HEMOFILIA
Dibuat Oleh :
Kelompok 6
Nama Kelompok :
2. Ichi Sulkaisi(2026010025)
5. Ahmad Defriansya(20260100
BENGKULU
2022
KATA PENGANTAR
yang berjudul “HEMOFILIA” ini tepat pada waktunya. Adapun tujuan dari
penulisan makalah ini adalah untuk memenuhi tugas pada mata kuliah
Sistem Imun & Hematologi. Selain itu, makalah ini juga bertujuan untuk
menyadari bahwa masih banyak kekurangan Dalam makalah ini. Oleh sebab
itu, saya meminta pembaca untuk memberikan kritik dan saran yang akan
Penulis
DAFTAR ISI
BAB I
PENDAHULUAN
Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff
di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah
hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan
Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928. Pada abad ke 20,
pada dokter terus mencari penyebab timbulnya hemofilia. Hingga mereka percaya
bahwa pembuluh darah dari penderita hemofilia mudah pecah. Kemudian pada tahun
1937, dua orang dokter dari Havard, Patek dan Taylor, menemukan pemecahan masalah
pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan suatu zat yang diambil dari plasma
dalam darah. Zat tersebut disebut dengan "anti - hemophilic globulin". Di tahun 1944,
Pavlosky, seorang dokter dari Buenos Aires, Argentina, mengerjakan suatu uji coba
laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa darah dari seorang penderita
hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah pada penderita hemofilia lainnya
dan sebaliknya. Ia secara kebetulan telah menemukan dua jenis penderita hemofilia
dengan masing - masing kekurangan zat protein yang berbeda - Faktor VIII dan Faktor
IX. Dan hal ini di tahun 1952, menjadikan hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua
jenis penyakit yang berbeda. Meskipun hemofilia telah lama dikenal di dalam
kepustakaan kedokteran, tetapi di Jakarta baru tahun 1965 diagnosis laboratorik
diperkenalkan oleh Kho Lien Keng dengan Thromboplastin Generation Time (TGT) di
samping prosedur masa perdarahan dan masa pembekuan. Pengobatan yang tersedia di
rumah sakit hanya darah segar, sedangkan produksi Cryoprecipitate yang dipakai
sebagai terapi utama hemofilia di Jakarta, diperkenalkan oleh Masri Rustam pada tahun
1975.
Pada tahun 2000 hemofilia yang dilaporkan ada 314, pada tahun 2001 kasus
yang dilaporkan mencapai 530. Diantara 530 kasus ini, 183 kasus terdaftar di RSCM,
sisanya terdaftar di Bali, Bangka, Bandung, Banten, Lampung, Medan, Padang,
Palembang, Papua, Samarinda, Semarang, Surabaya, Ujung Pandang dan Yogyakarta.
Di antara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM, 100 pasien telah diperiksa
aktivitas faktor VIII dan IX. Hasilnya menunjukkan 93 orang adalah hemofilia A dan 7
pasien adalah hemofilia B. Sebagian besar pasien hemofilia A mendapat cryoprecipitate
untuk terapi pengganti, dan pada tahun 2000 konsumsi cryoprecipitate mencapai 40.000
kantong yang setara dengan kira-kira 2 juta unit faktor VIII. Pada saat ini Tim
Pelayanan Terpadu juga mempunyai komunikasi yang baik dengan Tim Hemofilia dari
negara lain. Pada Hari Hemofilia Sedunia tahun 2002, Pusat Pelayanan Terpadu
Hemofilia RSCM telah ditetapkan sebagai Pusat Pelayanan Terpadu Hemofilia
Nasional.
Pada tahun 2002 pasien hemofilia yang telah terdaftar di seluruh Indonesia
mencapai 757, diantaranya 233 terdaftar di Jakarta, 144 di Sumatera Utara, 92 di Jawa
Timur, 86 di Jawa Tengah dan sisanya tersebar dari Nanggroe Aceh Darussalam sampai
Papua.
1.3 Tujuan
2.1 Pengertian
2.2 Klasifikasi
a. Hemofilia klasik : karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak
kekurangan faktor pembekuan pada darah.
b. Hemofilia kekurangan faktor VIII : terjadi karena kekurangan faktor 8
(Faktor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses
pembekuan darah.
2. Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama :
1. Defisiensi berat:
2. Defisiensi sedang:
3. Defisiensi ringan:
b. Mungkin tidak terjadi hemartros dan perdarahan spontan lain, tetapi dapat
menyebabkan perdarahan serius bila terjadi trauma / luka yg tidak berat /
proses pembedahan.
4. Subhemofilia
2.3 Etiologi
1. Perdarahan spontan
2. Hematom pada jaringan lunak atau perdarahan pada jaringan bagian dalam
3. Hematrosis (perdarahan sendi) yang dapat timbul kembali oleh trauma dan
kontraktur sendi
4. Hematuria
2.5 Patofisiologi
a. Artritis/artropati progresif
b. Sindrom compartemen
c. Atrofi otot
d. Kontraktur otot
e. Paralisis
f. Perdarahan intrakranial
g. Kerusakan saraf
h. Hipertensi
i. Kerusakan ginjal
j. Splenomegali
k. Hepatitis
l. Sirosis
p. Anemia hemolitik
r. Nyeri kronis
Menurut (Betz & Sowden, 2009) uji laboratorium dan diagnostik untuk
hemofilia adalah :
1. Uji penapisan/skrining untuk koagulasi darah
c. Masa tromboplastin parsial (APTT) --- normal pada hemofilia ringan sampai
sedang; memanjang pada pengukuran hemofilia cukup berat secara adekuat
dalam aliran koagulasi instrinsik.
d. Masa perdarahan --- normal pada hemofilia ringan sampai sedang; mengkaji
pembentukan sumbatan trombosit trombosit dalam kapiler
e. Analisis fungsional terhadap faktor VIII dan IX --- memastikan diagnosis
2.8 Penatalaksanaan
a. Penatalaksanaan Medis
b. Penatalaksanaan Keperawatan
3.1 Pengkajian
1. Identitas Klien, meliputi : nama, umur (, jenis kelamin (biasanya pada anak
laki-laki dan wanita sebagai carier), agama, suku/bangsa, alamat, tgl. MRS, dan
penanggung jawab.
2. Riwayat Kesehatan
a. Keluhan utama
Nyeri pada sendi, adanya oedem pada sendi, sendi terasa hangat,
akibat perdarahan jaringan lunak dan hemoragi pada sendi.
b. Riwayat penyakit sekarang
b. Kesadaran : composmentis
c. Tanda-tanda vital
- Hidung : epitaksis
- Thorak/ dada :
o Jantung
o Abdomen:
Perkusi : timpani
c. Memonitor hekmatorit/hemoglobin
sebelum dan setelah kehilangan
darah
BAB IV
PENUTUP
4.1 Kesimpulan
Penulis menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari sempurna, oleh
karena itu saran maupun kritik yang bersifat membangun sangat kami harapkan
demi kesempurnaan penulisan makalah ini, dengan demikian penulisan makalah
ini bisa bermanfaat bagi penulis atau pihak lain yang membutuhkannya.
DAFTAR PUSTAKA
Betz, C. L., & Sowden, L. A. (2009). In Buku Saku Keperawatan Pediatri Edisi 5.
Jakarta: EGC.