DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL...................................................................................................i

KATA PENGANTAR................................................................................................ii

DAFTAR ISI...............................................................................................................iii

BAB 1 PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang ..........................................................................................

1.2 Rumusan Masalah .....................................................................................

1.3 Tujuan Penulisan.......................................................................................

BAB 2 TINJAUAN TEORI

2.1 Pengertian Striktur Hemofilia ........................................................................

2.2 Manifestasi Klinis ....................................................................................

2.3 Etiologi......................................................................................................

2.4 Patofisiologi .............................................................................................

2.5 Pathway ....................................................................................................

2.6 Penatalaksanaan .......................................................................................

2.7 Pemeriksaan Penunjang ...........................................................................

2.8 Pencegahan ..............................................................................................

BAB 3 KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

3.1 Pengkajian .......................................................................................

3.2 Diagnosa Keperawatan ...................................................................

3.3 Perencanaan Keperawatan ..............................................................

BAB 4 PENUTUP

4.1 Kesimpulan. .....................................................................................

4.2 Saran. ...............................................................................................

DAFTAR PUSTAKA
 BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff
di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah
hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan
Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928. Pada abad ke 20,
pada dokter terus mencari penyebab timbulnya hemofilia. Hingga mereka percaya
bahwa pembuluh darah dari penderita hemofilia mudah pecah. Kemudian pada tahun
1937, dua orang dokter dari Havard, Patek dan Taylor, menemukan pemecahan masalah
pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan suatu zat yang diambil dari plasma
dalam darah. Zat tersebut disebut dengan "anti - hemophilic globulin". Di tahun 1944,
Pavlosky, seorang dokter dari Buenos Aires, Argentina, mengerjakan suatu uji coba
laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa darah dari seorang penderita
hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah pada penderita hemofilia lainnya
dan sebaliknya. Ia secara kebetulan telah menemukan dua jenis penderita hemofilia
dengan masing - masing kekurangan zat protein yang berbeda - Faktor VIII dan Faktor
IX. Dan hal ini di tahun 1952, menjadikan hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua
jenis penyakit yang berbeda. Meskipun hemofilia telah lama dikenal di dalam
kepustakaan kedokteran, tetapi di Jakarta baru tahun 1965 diagnosis laboratorik
diperkenalkan oleh Kho Lien Keng dengan Thromboplastin Generation Time (TGT) di
samping prosedur masa perdarahan dan masa pembekuan. Pengobatan yang tersedia di
rumah sakit hanya darah segar, sedangkan produksi Cryoprecipitate yang dipakai
sebagai terapi utama hemofilia di Jakarta, diperkenalkan oleh Masri Rustam pada tahun
1975.

Pada tahun 2000 hemofilia yang dilaporkan ada 314, pada tahun 2001 kasus
yang dilaporkan mencapai 530. Diantara 530 kasus ini, 183 kasus terdaftar di RSCM,
sisanya terdaftar di Bali, Bangka, Bandung, Banten, Lampung, Medan, Padang,
Palembang, Papua, Samarinda, Semarang, Surabaya, Ujung Pandang dan Yogyakarta.
Di antara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM, 100 pasien telah diperiksa
aktivitas faktor VIII dan IX. Hasilnya menunjukkan 93 orang adalah hemofilia A dan 7
pasien adalah hemofilia B. Sebagian besar pasien hemofilia A mendapat cryoprecipitate
untuk terapi pengganti, dan pada tahun 2000 konsumsi cryoprecipitate mencapai 40.000
kantong yang setara dengan kira-kira 2 juta unit faktor VIII. Pada saat ini Tim
Pelayanan Terpadu juga mempunyai komunikasi yang baik dengan Tim Hemofilia dari
negara lain. Pada Hari Hemofilia Sedunia tahun 2002, Pusat Pelayanan Terpadu
Hemofilia RSCM telah ditetapkan sebagai Pusat Pelayanan Terpadu Hemofilia
Nasional.

Pada tahun 2002 pasien hemofilia yang telah terdaftar di seluruh Indonesia
mencapai 757, diantaranya 233 terdaftar di Jakarta, 144 di Sumatera Utara, 92 di Jawa
Timur, 86 di Jawa Tengah dan sisanya tersebar dari Nanggroe Aceh Darussalam sampai
Papua.

1.2 Rumusan Masalah

1. Apakah pengertian dari hemofilia?

2. Apa sajakah klasifikasi dari hemofilia?

3. Apakah etiologi dari hemofilia?

4. Apakah manifestasi klinis dari hemofilia?

5. Bagaimanakah patofisiologi dari hemofilia?

6. Apakah komplikasi dari hemofilia?

7. Apakah pemeriksaan diagnostik yang dapat dilakukan pada klien

dengan hemofilia?
8. Bagaimanakah penatalaksanaan dari hemofilia?

9. Bagaimanakah konsep asuhan keperawatan pada hemofilia?

1.3 Tujuan

1. Untuk mengetahui pengertian dari hemofilia.

2. Untuk mengetahui klasifikasi dari hemofilia.

3. Untuk mengetahui etiologi dari hemofilia.

4. Untuk mengetahui manifestasi klinis dari hemofilia.

5. Untuk mengetahui patofisiologi dari hemofilia.

6. Untuk mengetahui komplikasi dari hemofilia.
7. Untuk mengetahui pemeriksaan diagnostik yang dapat dilakukan pada klien
dengan hemofilia.
8. Untuk mengetahui penatalaksanaan dari hemofilia.

9. Untuk mengetahui konsep asuhan keperawatan pada hemofilia.

 BAB II
TINJAUAN TEORI

2.1 Pengertian

Hemofilia adalah gangguan perdarahan herediter dapat timbul pada defisiensi

atau gangguan fungsional faktor pembekuan plasma yang manapun, kecuali faktor XII,
prekalikrein, dan kininogen berat molekul tinggi (HMWK) (Price & Wilson, 1994)
Hemofilia ialah kelainan perdarahan herediter terikat seksi resesif yang
dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor pembekuan esensial. (Engram, 1998)
Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh defisiensi
herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi (Wong, 2003)
Hemofilia adalah penyakit yang bersifat herediter, biasanya hanya terdapat pada
anak laki-laki tetapi diturunkan oleh wanita (bersifat Sex-Linked Recessive (Ngastiyah,
2005)
Hemofilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikat seksi resesif yang
dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor pembekuan esensial yang diakibatkan oleh
mutasi pada kromosom X (Handayani & Haribowo, 2008)
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan
faktor pembekuan dan diturunkan oleh gen resesif X-Linked dari pihak ibu (Betz &
Sowden, 2009)
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling
sering dijumpai, bermani festasi sebagai episode perdarahan intermiten. Hemofilia
disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII (FVIII) atau faktor IX (FIX), dikelompokkan
sebagai hemofilia A dan hemofilia B. Kedua gen tersebut terletak pada kromosom
X,sehingga termasuk penyakit resesif terkait X(Gisberg,2000).
Oleh karena itu semua anak permepuan dari laki-laki yang menderita himofilia
adalah karier penyakit,dan anak laki-laki tidak terkena. Anak laki-laki dari perempuan
yang karier memiliki kemungkinan 50% untuk menderita penyakit himofilia.Wantita
homozigot dengan himofilia(ayah himofilia,ibu karier) ,tetapi keadaan ini sangat jarang
terjadi kira-kira 33% akibat mutasi spontan (Hoffbrand,Pettit,1993).(Buku Patofisilogi
Sylvia A Price &Lorraine M. Wilson,2003)

2.2 Klasifikasi

Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :

1. Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama :

a. Hemofilia klasik : karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak
kekurangan faktor pembekuan pada darah.
b. Hemofilia kekurangan faktor VIII : terjadi karena kekurangan faktor 8
(Faktor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses
pembekuan darah.
2. Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama :

a. Christmas disease : karena ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang

yang bernama Steven Christmas asal Kanada.
 b. Hemofilia kekurangan faktor IX : Terjadi karena kekurangan faktor 9 (Faktor
IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan
darah.

Klasifikasi Hemofili menurut berat ringannya penyakit:

1. Defisiensi berat:

a. Kadar faktor VIII 0-2% dari normal

b. Terjadi hemartros dan perdarahan berat berulang

2. Defisiensi sedang:

a. Kadar faktor VIII 2-5 % dari normal

b. Jarang menyebabkan kelainan ortopedik

c. Jarang terjadi hemartros dan perdarahan spontan

3. Defisiensi ringan:

a. Kadar faktor VIII 5-25 % dari normal

b. Mungkin tidak terjadi hemartros dan perdarahan spontan lain, tetapi dapat
menyebabkan perdarahan serius bila terjadi trauma / luka yg tidak berat /
proses pembedahan.
4. Subhemofilia

Kadar faktor 25-50% dari normal. Tidak mengakibatkaan perdarahan,

kecuali bila penderita mengalami trauma hebat dan pembedahan yang luas.

2.3 Etiologi

1. Mutasi genetik yang didapat (acquired) atau diturunkan (herediter)

2. Hemofilia A disebabkan kurangnya factor pembekuan VIII

3. Hemofilia B disebabkan kurangnya factor pembekuan IX (Plasma

Tromboplastic Antecendent)

2.4 Manifestasi Klinis

1. Perdarahan spontan
2. Hematom pada jaringan lunak atau perdarahan pada jaringan bagian dalam

3. Hematrosis (perdarahan sendi) yang dapat timbul kembali oleh trauma dan
kontraktur sendi
 4. Hematuria

5. Perdarahan retroperitoneal dan perdarahan intrakranial dapat membahayakn

kehidupan.

2.5 Patofisiologi

Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan

factor pembekuan VII (hemofiliaA) atau faktor IX (hemofilia B atau penyakit
Christmas). Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif X-
linked dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan
komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan
untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera. Hemofilia berat terjadi
bila kosentrasi factor VIII dan IX plasma kurang dari 1%. Hemofilia sedang terjadi bila
kosentrasi plasma antara 1% dan 5%, dan hemofilia ringan terjadi bila kosentrasi plasma
antara 6% dan 50% dari kadar normal. Manifestasi klinisnya bergantung pada umur
anak dan hebatnya defisiensi factor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai perdarahan
kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relative ringan. Tempat perdarahan
paling umum adalah di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, dan
pangkal paha. Otot yang paling sering terkena adalah fleksor lengan bawah,
gastroknemius, dan iliopsoas. Karena kemajuan dalam bidang pengobatan, hamper
semua pasien hemofilia diperkirakan dapat hidup normal (Betz & Sowden, 2009)

Kecacatan dasar dari hemofilia A adalah defisiensi factor VIII antihemophlic

factor (AHF). AHF diproduksi oleh hati dan merupakan factor utama dalam
pembentukan tromboplastin pada pembekuan darah tahap I. AHF yang ditemukan
dalam darah lebih sedikit, yang dapat memperberat penyakit. Trombosit yang melekat
pada kolagen yang terbuka dari pembuluh yang cedera, mengkerut dan melepaskan
ADP serta faktor 3 trombosit, yang sangat penting untuk mengawali system pembekuan,
sehingga untaian fibrin memendek dan mendekatkan pinggir-pinggir pembuluh darah
yang cedera dan menutup daerah tersebut. Setelah pembekuan terjadi diikuti dengan
sisitem fibrinolitik yang mengandung antitrombin yang merupakan protein yang
mengaktifkan fibrin dan memantau mempertahankan darah dalam keadaan cair.
Penderita hemofilia memiliki dua dari tiga faktor yang dibutuhkan untuk proses
pembekuan darah yaitu pengaruh vaskuler dan trombosit (platelet) yang dapat
memperpanjang periode perdarahan, tetapi tidak pada tingat yang lebih cepat. Defisiensi
faktor VIII dan IX dapat menyebabkan perdarahan yang lama karena stabilisasi fibrin
yang tidak memadai. Masa perdarahan yang memanjang, dengan adanya defisiensi
faktor VIII, merupakan petunjuk terhadap penyakit von willebrand. Perdarahan pada
jaringan dapat terjadi dimana saja, tetapi perdahan pada sendi dan otot merupakan tipe
yang paling sering terjadi pada perdarahan internal. Perubahan tulang dan kelumpuhan
dapat terjadi setelah perdarahan yang berulang-ulang dalam beberapa tahun. Perdarahan
pada leher, mulut atau dada merupakan hal yang serius, sejak airway mengalami
obstruksi. Perdarahan intracranial merupakan salah satu penyebab terbesar dari
kematian . Perdarahan pada gastrointestinal dapat menunjukkan anemia dan perdarahan
pada kavum retroperitoneal sangat berbahaya karena merupakan ruang yang luas untuk
berkumpulnya darah. Hematoma pada batang otak dapat menyebabkan paralysis (Wong,
2001). Ganguan pembekuan darah itu dapat terjadi; Gangguan itu dapat terjadi karena
jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak
ada perbedaan proses pembekuan darah yang terjadi antara orang normal.
2.6 Komplikasi

Menurut (Betz & Sowden, 2009) komplikasi hemofili adalah :

a. Artritis/artropati progresif

b. Sindrom compartemen

c. Atrofi otot

d. Kontraktur otot

e. Paralisis

f. Perdarahan intrakranial

g. Kerusakan saraf

h. Hipertensi

i. Kerusakan ginjal

j. Splenomegali

k. Hepatitis

l. Sirosis

m. Infeksi HIV karena terpajan produk darah yang terkontaminasi

n. Antibody terbentuk sebagai antagonis terhadap

o. Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah

p. Anemia hemolitik

q. Trombosis dan/atau tromboembolisme

r. Nyeri kronis

2.7 Pemeriksaan diagnostik

Menurut (Betz & Sowden, 2009) uji laboratorium dan diagnostik untuk
hemofilia adalah :
1. Uji penapisan/skrining untuk koagulasi darah

a. Hitung trombosit --- normal pada hemofilia ringan sampai sedang

b. Masa protrombin (PT) --- normal pada hemofili ringan sampai sedang

c. Masa tromboplastin parsial (APTT) --- normal pada hemofilia ringan sampai
sedang; memanjang pada pengukuran hemofilia cukup berat secara adekuat
dalam aliran koagulasi instrinsik.
d. Masa perdarahan --- normal pada hemofilia ringan sampai sedang; mengkaji
pembentukan sumbatan trombosit trombosit dalam kapiler
 e. Analisis fungsional terhadap faktor VIII dan IX --- memastikan diagnosis

f. Masa pembekuan trombin normal pada hemofilia ringan sampai sedang

2. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk

pemeriksaan patologi dan kultur.
3. Uji fungsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit
hati (misalnya serum glutamic-piruvic transaminase [SPGT], serum glutamic-
oxaloacetic transaminase [SGOT], alkalin fosfatase, bilirubin).

2.8 Penatalaksanaan

a. Penatalaksanaan Medis

Pengobatan yang diberikan untuk mengganti factor VIII atau faktot IX

yang tidak ada pada hemofilia A diberikan infus kriopresipitas yang
mengandung 8 sampai 100 unit faktor VIII setiap kantongnya atau konsentrat
yang sudah diperdagangkan. Karena waktu paruh faktor VIII adalah 12 jam
sampai pendarahan berhenti dan keadaan menjadi stabil. Pada defisiensi faktor
IX memiliki waktu paruh 24 jam, maka diberikan terapi pengganti dengan
menggunakan plasma atau konsentrat factor IX yang diberikan setiap hari
sampai perdarahan berhenti. Penghambat antibody yang ditunjukkan untuk
melawan faktor pembekuan tertentu timbul pada 5% sampai 10% penderita
defisiensi faktor VIII dan lebih jarang pada faktor IX. Infuse selanjutnya dari
faktor tersebut membentuk anti bodi lebih banyak. Agen-agen imunosupresif,
plasma resesif untuk membuang inhibitor dan kompleks protombin yang
memotong faktor VIII dan faktor IX yang terdapat dalam plasma beku segar
(FFP, Fresh Frozen Plasma) digunakan untuk mengobati penderita ini. Produk
sintetik yang baru yaitu: DDAVP (1-deamino 8-Dargirin vasopressin) sudah
tersedia untuk menangani penderita hemofilia sedang. Pemberiannya secara
intravena (IV), dapat merangsang aktivitas faktor VIII sebanyak tiga kali sampai
enam kali lipat. Karena DDAVP merupakan produk sintetik maka resiko
transmisi virus yang merugikan dapat terhindari. (Price & Wilson, 1994)
Analgesik dan kortikosteroid dapat mengurangi nyeri sendi dan
kemerahan pada hemofilia ringan pengguna hemopresin intra vena mungkin
tidak diperlukan untuk AHF. Sistem pembekuan darah yang sifatnya hanya
 sementara, sehingga tidak perlu dilakukan transfusi. Biasanya pengobatan
meliputi transfuse untuk menggantikan kekurangan faktor pembekuan. Faktor-
faktor ini ditemukan di dalam plasma dan dalam jumlah yang lebih besar
ditemukan dalam plasma konsentrat.

b. Penatalaksanaan Keperawatan

Penderita hemofilia harus menyadari keadaan yang bisa menimbulkan

perdarahan. Mereka harus sangat memperhatikan perawatan giginya agar tidak
perlu menjalani pencabutan gigi. Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka.
Bila kaki yang mengalami perdarahan, gunakan alat Bantu seperti tongkat.
Kompreslah bagian tubuh yangterluka dan daerah sekitarnya dengan es
atau bahan lain yang lembut & beku/dingin.
Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak
dapat bergerak (immobilisasi). Gunakan perban elastis namun perlu di ingat,
jangan tekan & ikat terlalu keras. Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi
lebih tinggi dari posisi dada dan letakkan diatas benda yang lembut seperti
bantal.
 BAB II

KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

3.1 Pengkajian

1. Identitas Klien, meliputi : nama, umur (, jenis kelamin (biasanya pada anak
laki-laki dan wanita sebagai carier), agama, suku/bangsa, alamat, tgl. MRS, dan
penanggung jawab.
2. Riwayat Kesehatan

a. Keluhan utama

Nyeri pada sendi, adanya oedem pada sendi, sendi terasa hangat,
akibat perdarahan jaringan lunak dan hemoragi pada sendi.
b. Riwayat penyakit sekarang

Klien mengatakan nyeri pada kaki. Nyeri dirasakan hilang timbul

seperti tertusuk-tusuk dan nyeri bertambah saat berjalan dan berkurang
bila dibuat istirahat. Pasien mengeluh terjadi perdarahan lama, epitaksis,
bengkak yang nyeri, perdarahan spontan, perdarahan system GI track.
c. Riwayat penyakit dahulu

Tanyakan apakah klien pernah mengalami perdarahan yang tidak

henti-hentinya serta apakah klien mempunyai penyakit menular atau
menurun seperti, hipertensi, TBC.
d. Riwayat penyakit keluarga

Biasanya Keluarga klien ada yang menderita hemofili pada laki-

laki atau carrier pada wanita.
3. Pemeriksaan fisik

a. Keadaan umum : lemah

b. Kesadaran : composmentis

c. Tanda-tanda vital

- Suhu : normal (36,5oC – 37,5oC)

- Nadi : takikardi (>110x/menit)

- RR : normal/meningkat (>28x/menit)

- TD : normal (120/80 mmHg)

d. Head to toe

- Wajah : wajah mengekspresikan nyeri

- Rambut : hitam, tidak ada ketombe, distribusi merata

- Mata : gangguan penglihatan, ketidaksamaan pupil

- Mulut : mukosa mulut kering, perdarahan mukosa mulut

- Hidung : epitaksis

- Thorak/ dada :

o Jantung

 Inspeksi : adanya tarikan intercostanalis

 Palpasi :adanya pembesaran jantung (kardiomegali)

 Perkusi : suara jantung pekak paru sonor.

 Auskultasi: tidak ada BJ tambahan.

o Abdomen:

 Inspeksi : adanya distensi abdomen

 Palpasi : terdapat hepatomegali

 Perkusi : timpani

 Auskultasi : bising usus meningkat

- Anus dan genetalia : hematuria, eliminasi urin menurun, feses

berwarna hitam
- Ekstremitas : hemartrosis memar khususnya pada ekstremitas
bawah
e. Activity Daily Life (ADL)

- Pola Nutrisi : Anoreksia

- Pola Eliminasi : Hematuria, feses hitam

- Pola personal hygiene : Kurangnya kemampuan untuk melakukan

aktivitas perawatan dini.
- Pola aktivitas : Kelemahan dan adanya pengawasan ketat dalam
beraktivitas
- Pola istirahat tidur : Kebutuhan untuk tidur terganggu karena nyeri.
3.2 Diagnosa

1. Nyeri berhubungan dengan reflek spasme otot sekunder.

2. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan volume cairan yang

aktif akibat perdarahan.
3. Gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan kerusakan musculoskeletal akibat
perdarahan.
3.3 Perencanaan

No.
Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi Rasional
Dx
1 Setelah dilakukan tindakan keperawatan 1. Lakukan pengkajian nyeri secara 1. Membantu dalam mengatasi masalah
selama ...x24 jam diharapkan nyeri dapat komprehensif termasuk lokasi, pasien.
berkurang atau hilang karakteristik, durasi, frekuensi,
kualitas dan faktor yang memperberat
Kriteria Hasil : timbulnya nyeri.

- Klien mengetahui penyebab nyeri 2. Observasi reaksi nonverbal dan

- Klien mengetahui cara untuk
mengurangi atau menghilangkan rasa
nyeri
- Klien dapat melakukan tindakan yang
telah diajarkan leh perawat untuk
mengurangi atau menghilangkan rasa
nyeri.
- Skala nyeri berkurang atau bahkan
hilang
- Ekspresi wajah tidak menunjukkan
tanda-tanda nyeri seperti meringis
- TTV dalam batas normal (TD: 120/80
2. Mengetahui respon yang dilakukan
ketidaknyamanan.
3. Berikan pengetahuan mengenai
3. Pasien mengetahui apa penyebab
timbulnya rasa nyeri
dari nyeri yang dirasakan dan dapat
mengurangi rasa cemas
4. Gunakan teknik komunikasi
4. Komunikasi terapeutik dapat
terapeutik dalam mengkaji tingkat
menigkatkan hubungan antara
nyeri pasien.
pasien dengan perawat
5. Berikan kompres hangat pada lokasi
5. Meningkatkan vasokonstriksi,
nyeri.
penumpukan resepsi sensori yang
selanjutnya akan menurunkan nyeri
di lokasi yang dirasakan
6. Kolaborasi dengan tim medis dalam
6. Analgetik merupakan obat untuk
mmHg, Nadi: 80-100 x/mnt, RR: 16- pemberian analgetik. penghilang rasa sakit/nyeri
24 x/mnt, Suhu: 36,5oC - 37,5°C)
2 Setelah dilakukan tindakan keperawatan
selama ...x24 jam diharapkan tidak terjadi
kekurangan volume cairan
Kriteria Hasil :
- Klien mengetahui penyebab
kekurangan volume cairan
- Klien mengetahui cara untuk
1. Kaji tingkat perdarahan dan 1. Dapat mengetahui tingkat
pembekuan perdarahan pasien. perdarahan untuk pemberian
intervensi selanjutnya
2. Observasi TTV setiap 4-6 jam. 2. Mengetahui perkembangan pasien
3. Ukur intake dan output cairan pasien. 3. Membantu mengontrol
keseimbangan cairan tubuh pasien
4. Untuk meminimalkan
4. Anjurkan untuk minum yang banyak
terjadinya kekurangan volume

mengatasi kekurangan volume cairan

5. Kolaborasi dalam pemberian cairan 5. Meminimalkan terjadinya
cairan
yang adekuat. kekurangan cairan akibat perdarahan
- Klien dapat melakukan cara yang
yg dialami pasien.
telah diajarkan untuk mengatasi
kekurangan volume cairan
- Membran mukosa lembab
- Turgor kulit kembali dalam 2 detik
- Cairan masuk dan cairan keluar
seimbang
- TTV dalam batas normal (TD: 120/80
mmHg, Nadi: 80-100x/mnt, RR: 16-
24x/mnt, Suhu: 36,5oC - 37,5°C)
3 Setelah dilakukan tindakan keperawatan
selama ...x24 jam diharapkan tidak terjadi
gangguan mobilitas fisik.
Kriteria Hasil :
1. Pantau tingkat inflamasi atau rasa
sakit pada sendi.
2. Bantu dengan cara latihan aktif pasif.
3. Ubah posisi pasien setiap 4-6 jam.
1. Tingkat aktivitas atau latihan
tergantung dari proses inflamasi
2. meningkatkan fungsi sendi, kekuatan
otot dan stamina umum
3. mencegah kekakuan pada otot pasien
- Pasien mampu beradaptasi dengan 4. Gunakan bantal yang tipis di bawah 4. mencegah flexi leher

keterbatasan fungsional tubuhnya leher.

- Tonus otot pasien kuat 5. Ciptakan lingkungan yang aman dan 5. menghindari cedera akibat
nyaman. kecelakaan/terjatuh
- Pasien mampu berpindah posisi
dengan mandiri
 BAB IV
PENUTUP

4.1 Kesimpulan

Hemofilia adalah gangguan perdarahan herediter dapat timbul pada

defisiensi atau gangguan fungsional faktor pembekuan plasma yang manapun,
kecuali faktor XII, prekalikrein, dan kininogen berat molekul tinggi (HMWK)
(Price & Wilson, 1994)
Hemofilia ialah kelainan perdarahan herediter terikat seksi resesif yang
dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor pembekuan esensial. (Engram, 1998)
Klasifikasi dari hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu hemofilia A dan
hemofilia B. Klasifikasi Hemofili menurut berat ringannya penyakit dapat
dibedakan menjadi 4 yaitu defisiensi berat, defisiensi sedang, defisiensi ringan
dan subhemofilia.
Penyebab dari hemofilia adalah mutasi genetik yang didapat (acquired)
atau diturunkan (herediter), hemofilia A disebabkan kurangnya factor pembekuan
VIIIdan hemofilia B disebabkan kurangnya factor pembekuan IX (Plasma
Tromboplastic Antecendent).
Manifestasi dari hemofilia diantaranya adalah perdarahan hebat setelah
suatu trauma ringan, hematom pada jaringan lunak, hematrosis (perdarahan sendi)
dan kontraktur sendi, hematuria, perdarahan serebral, terjadinya perdarahan dapat
menyebabkan takhikardia, takipnea dan hipotensi.
Komplikasi dari hemofili menurut Cecily L. Betz adalah artropati
progresif, kontraktur otot, paralisis, perdarahan intrakranial, HT (Hipertensi), dan
kerusakan ginjal.
Pemeriksaan diagnostik yang dapat digunakan untuk mendiagnosis atau
mengetahui mengenai hemofili adalah uji skrining untuk koagulasi darah, biopsi
hati (kadang-kadang), dan uji fungsi faal hati (kadang-kadang).
Penatalaksanaan yang dilakukan pada klien dengan hemofilia adalah terapi
supportif, penggantian factor pembekuan, terapi gen, transplantasi hati, pemberian
vitamin K; menghindari aspirin, asam salisilat, AINS, heparin, pemberian
rekombinan factor VIII dan pada pembedahan (dengan dosis kg/BB)
4.2 Saran

Penulis menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari sempurna, oleh
karena itu saran maupun kritik yang bersifat membangun sangat kami harapkan
demi kesempurnaan penulisan makalah ini, dengan demikian penulisan makalah
ini bisa bermanfaat bagi penulis atau pihak lain yang membutuhkannya.
 DAFTAR PUSTAKA

Betz, C. L., & Sowden, L. A. (2009). In Buku Saku Keperawatan Pediatri Edisi 5.

Jakarta: EGC.

Engram, B. (1998). Hemofilia. In Rencana Asuhan Keperawatan Medikal Bedah

Volume 2 (p. 413). Jakarta: EGC.

Handayani, W., & Haribowo, A. S. (2008). In Asuhan Keperawatan Pada Klien

Dengan Gangguan Sistem Hematologi (p. 119). Jakarta: Salemba Medika.

Ngastiyah. (2005). In Perawatan Anak Sakit. Jakarta: EGC.

Price, S. A., & Wilson, L. M. (1994). Pembekuan. In Patofisiologi Konsep Klinis

Proses-Proses Penyakit Edisi 4 (pp. 272-273). Jakarta: EGC.

Wong, D. L. (2003). Anak Dengan Hemofilia. In Pedoman Klinis Keperawatan

Pediatrik (p. 544). Jakarta: EGC.

Price, S. A., & Wilson, L. M. (2003). Pembekuan. In Patofisiologi Konsep Klinis

Proses-Proses Penyakit Edisi 6 (pp.300-302). Jakarta: EGC.