KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadapan Tuhan Yang Maha Esa, atas selesainya makalah ini dengan baik.
Program studi Ilmu Keperawatan Sekolah Tinggi Ilmu Kesehatan Karya Husada Semarang,
dimana dibutuhkan pemahaman terhadap ilmu-ilmu keperawatan dasar yang berlandaskan atas
fundamental atau dasar-dasar ilmu keperawatan yang menunjang pendidikan Ilmu Keperawatan
dan pedoman perilaku dalam etika sebagai profesi di bidang pelayanan kesehatan masyarakat
tentang sistem immun hematologi anak “hemofilia”.
Tugas ini digunakan sebagai pegangan mahasiswa untuk mengetahui apa yang dipelajari
dan diragukan dalam makalah ini. Dalam makalah ini terdiri dari materi-materi yang dijelaskan
oleh fasilitator dalam studi Ilmu Keperawatan.
Kami menyampaikan terima kasih kepada pihak-pihak yang telah berpartisipasi dalam
penyusunan makalah ini. Kami menyadari bahwa makalah ini memerlukan banyak perbaikan
untuk mencapai kesempurnaan oleh karena itu kami sangat mengharapkan saran dan koreksinya.
Kami berharap makalah ini dapat menuntun mahasiswa dalam proses perkuliahan Ilmu
Keperawatan.
DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR..........................................................................................................i
DAFTAR ISI......................................................................................................................... ii
BAB I PENDAHULUAN
A.Latar Belakang....................................................................................................... 1
B.Rumusan Masalah................................................................................................. 2
C.Tujuan Penulisan................................................................................................... 2
BAB II TINJAUAN TEORI
A.Konsep Dasar Penyakit Hemofilia........................................................................ 3
B.Konsep Dasar Asuhan Keperawatan..................................................................... 14
BAB III PENUTUP
A.Simpulan............................................................................................................... 18
B.Saran...................................................................................................................... 18
DAFTAR PUSTAKA
 BAB I
PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff
di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia
(haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman,
Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928.
Pada abad ke 20, pada dokter terus mencari penyebab timbulnya hemofilia.
Hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah dari penderita hemofilia mudah pecah.
Kemudian pada tahun 1937, dua orang dokter dari Havard, Patek dan Taylor,
menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan
suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah. Zat tersebut disebut dengan "anti -
hemophilic globulin". Di tahun 1944, Pavlosky, seorang dokter dari Buenos Aires,
Argentina, mengerjakan suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan
bahwa darah dari seorang penderita hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah
pada penderita hemofilia lainnya dan sebaliknya. Ia secara kebetulan telah menemukan
dua jenis penderita hemofilia dengan masing - masing kekurangan zat protein yang
berbeda - Faktor VIII dan Faktor IX. Dan hal ini di tahun 1952, menjadikan hemofilia A
dan hemofilia B sebagai dua jenis penyakit yang berbeda
Meskipun hemofilia telah lama dikenal di dalam kepustakaan kedokteran, tetapi
di Jakarta baru tahun 1965 diagnosis laboratorik diperkenalkan oleh Kho Lien Keng
dengan Thromboplastin Generation Time (TGT) di samping prosedur masa perdarahan
dan masa pembekuan. Pengobatan yang tersedia di rumah sakit hanya darah segar,
sedangkan produksi Cryoprecipitate yang dipakai sebagai terapi utama hemofilia di
Jakarta, diperkenalkan oleh Masri Rustam pada tahun 1975.
Pada tahun 2000 hemofilia yang dilaporkan ada 314, pada tahun 2001 kasus yang
dilaporkan mencapai 530. Diantara 530 kasus ini, 183 kasus terdaftar di RSCM, sisanya
terdaftar di Bali, Bangka, Bandung, Banten, Lampung, Medan, Padang, Palembang,
Papua, Samarinda, Semarang, Surabaya, Ujung Pandang dan Yogyakarta. Di antara 183
 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM, 100 pasien telah diperiksa aktivitas faktor VIII
dan IX.
Hasilnya menunjukkan 93 orang adalah hemofilia A dan 7 pasien adalah
hemofilia B. Sebagian besar pasien hemofilia A mendapat cryoprecipitate untuk terapi
pengganti, dan pada tahun 2000 konsumsi cryoprecipitate mencapai 40.000 kantong yang
setara dengan kira-kira 2 juta unit faktor VIII.
Pada saat ini Tim Pelayanan Terpadu juga mempunyai komunikasi yang baik
dengan Tim Hemofilia dari negara lain. Pada Hari Hemofilia Sedunia tahun 2002, Pusat
Pelayanan Terpadu Hemofilia RSCM telah ditetapkan sebagai Pusat Pelayanan Terpadu
Hemofilia Nasional. Pada tahun 2002 pasien hemofilia yang telah terdaftar di seluruh
Indonesia mencapai 757, diantaranya 233 terdaftar di Jakarta, 144 di Sumatera Utara, 92
di Jawa Timur, 86 di Jawa Tengah dan sisanya tersebar dari Nanggroe Aceh Darussalam
sampai Papua.

B. Rumusan Masalah
Adapun rumusan masalah yang dapat dirumuskan adalah :
A. Apa konsep dasar penyakit hemofilia ?
B. Bagaimana konsep dasar asuhan keperawatan pada penyakit hemofilia ?

C. Tujuan Penulisan
Adapun tujuan penulisan dari penugasan ini adalah untuk dapat lebih mengetahui
dan memahami bagaimana konsep dasar penyakit hemofilia tersebut dan bagaimana
konsep dasar asuhan keperawatannya.
BAB II
TINJAUAN TEORI

A. Konsep Dasar Penyakit Hemofilia

A. Anatomi dan Fisiologi Sistem Imun Hematologi
Disebut juga sebagai keping-keping darah, fungsinya menghentikan alirah darah
dengan segera bila terjadi perdarahan atau luka.
Trombosit memiliki area permukaan besar di mana faktor koagulasi diabsorpsi.
Glikoprotein GP Ib dan IIb/IIIa memungkinkan pelekatan trombosit ke faktor von
Willebrand (vWF) dan tentunya ke endotel. Dalam trombosit ditemukan 3 jenis
granula penyimpanan (alfa, densa, dan glikogen) yang masing-masing memiliki isi
yang spesifik. Granula trombosit umumnya menyimpan faktor-faktor koagulasi yang
sewaktu-waktu dapat disekresikan untuk membantu koagulasi darah.
Membran plasma trombosit tersusun dari fosfolipid bilayer dan bermacam protein
yang dapat menyatu dengan glukosa atau lipid. Fosfolipid memiliki peran penting
pembekuan darah yaitu sebagai tempat melekatnya bermacam faktor koagulasi dan
sebagai tempat yang memperantarai kontak kolagen dengan GP Ib-IX

B. Definisi Hemofilia
Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah
yang diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive pada kromosom X (Xh).
Sampai saat ini dikenal 2 macam hemofilia yang diturunkan secara sex-linked
recessive yaitu :
a. Hemofilia A (hemofilia klasik), akibat defisiensi atau disfungsi faktor pembekuan
VIII (F VIIIc)
b. Hemofilia B (cristmas disease) akibat defisiensi atau disfungsi F IX (factor
Christmas)
Sedangkan hemofilia C merupakan penyakit perdarahan akibat
kekurangan factor XI yang diturunkan secara autosomal recessive pada
kromosom 4q32q35.Hemofilia gangguan perdarahan bersifat herediter yang
berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologic factor VII dan factor IX dalam
plasma (David Ovedoff, Kapita Selekta Kedokteran).
Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan
melalui kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria
karena mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya
menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita
hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa
carrier dan bersifat letal.
Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan factor
pembeku darah yang disebabkan oleh kerusakan kromosom X.
Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata
yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.
Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari
ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.
Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan
sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita
hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih
banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya.
Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di
bawah kulit, seperti; luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka
memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas yang
berat; pembengkakan pada persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku
tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika
perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada
otak.
Hemofilia (Hemophilia) adalah suatu penyakit keturunan, yang artinya ia
dapat diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut
dilahirkan.Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan
sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada penderita hemofilia tidak
secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan
waktu untuk proses pembekuan darahnya.
 Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu: Hemofilia A dan B (lebih jelasnya
baca: Sekilas Mengenai Hemofilia). Hemofilia A terjadi pada sekitar 1 dari setiap
5000 kelahiran hidup bayi laki-laki. Hemofilia A dan B terjadi hamper pada
semua kelompok ras. Hemophilia A terjadi sekitar empat kali lebih umum
daripada hemophilia jenis B. Hemofilia B terjadi pada sekitar 1 dari 20.000-
34.000 kelahiran hidup bayi laki-laki.
Hemofilia atau Hemophilia dapat bervariasi dalam tingkat keparahannya,
tergantung pada tipe mutasi (kerusakan genetik) yang terjadi. Derajat gejala
tergantung pada kadar faktor pembekuan yang terkena. Penyakit hemophilia berat
didefinisikan sebagai aktivitas faktor <1%, 1% sampai 5% aktivitas faktor
dikatagorikan sebagai penyakit yang sedang, dan lebih besar dari 5% merupakan
aktivitas faktor penyakit ringan. Luas perdarahan juga tergantung pada keparahan
(jumlah aktivitas faktor) dan adalah serupa pada kedua jenis hemofilia, A dan B.
Pada hemofilia berat (A atau B), perdarahan dimulai pada usia dini dan
mungkin terjadi secara spontan. Orang dengan hemofilia ringan mungkin hanya
akan mengalami perdarahan berlebihan ketika mengalami cedera atau trauma.
Wanita carrier hemofilia dapat juga memiliki derajat variabel aktivitas faktor,
beberapa mungkin memiliki tingkat aktivitas factor yang mendekati normal dan
tidak menunjukkan kecenderungan perdarahan, sementara beberapa yang lain
mungkin memiliki kurang dari 50% sehingga mungkin mengalami perdarahan
lebih sering daripada perempuan yang bukan carrier.
Pada hemofilia berat, episode perdarahan biasanya dimulai dalam 2 tahun
pertama kehidupan. Perdarahan hebat setelah sunat pada laki-laki kadang-kadang
merupakan tanda pertama dari penyakit hemofilia. Gejala bisa terjadi kemudian
pada pasien dengan kondisi penyakit sedang atau ringan. Perdarahan akibat
hemophilia dapat terjadi di bagian manapun di tubuh. Lokasi umum untuk
mengalami perdarahan adalah sendi, otot, dan saluran pencernaan. Situs yang
spesifik dan jenis perdarahannya didiskusikan dibawah ini.
a. Hemarthrosis (perdarahan hebat dalam sendi) adalah karakteristik dari
hemophilia. Lutut dan pergelangan kaki merupakan organ yang paling sering
terkena. Perdarahan menyebabkan penggelembungan pada ruang sendi, nyeri
 yang signifikan dan terus menerus. Seiring waktu, kerusakan sendi terjadi, dan
operasi penggantian sendi dapat menjadi diperlukan untuk mengatasinya.
b. Perdarahan ke dalam otot dapat terjadi ditandai dengan pembentukan
hematoma (compartment syndrome).
c. Pendarahan dari mulut atau mimisan mungkin terjadi. Perdarahan setelah
prosedur dental adalah umum, dan mengeluarkan darah dari gusi dapat terjadi
pada anak-anak ketika gigi baru tumbuh.
d. Perdarahan dalam saluran pencernaan dapat menimbulkan darah dalam tinja.
e. Perdarahan dalam saluran kemih dapat mengakibatkan darah dalam
urin(hematuria).
f. Perdarahan intrakranial (perdarahan ke dalam otak atau tengkorak) dapat
menyebabkan gejala seperti mual, muntah, dan / atau kelesuan.
g. Peningkatan perdarahan setelah operasi atau trauma adalah karakteristik dari
hemophilia.
C. Etiologi
Mutasi genetic yang didapat (acquired) atau diturunkan (herediter)
a. Hemofilia A disebabkan kurangnya factor pembekuan VIII (AHG)
b. Hemofilia B disebabkan kurangnya factor pembekuan IX (Plasma
Tromboplastic Antecendent)
Hemofilia A maupun B dapat dibedakan menjadi 3 :
a. Berat (kadar factor VIII atau IX < 1%)
b. Sedang (kadar factor VIII atau IX antara 1% - 5%)
c. Ringan (kadar factor VIII atau IX antara 5% - 30%)
Ketika Anda mengalami perdarahan internal, tubuh Anda biasanya sebagai
kolam sel darah untuk membentuk bekuan dan menghentikan pendarahan. Proses
ini disebut koagulasi. Koagulasi melibatkan partikel darah yang disebut platelet
dan protein plasma mendorong pembekuan (faktor pembekuan). Penyebab
penyakit hemofilia adalah kekurangan salah satu faktor pembekuan. Jenis
hemofilia yang Anda miliki tergantung pada faktor kekurangan pembekuan:
a. Hemofilia A. Jenis yang paling umum, hemofilia A disebabkan oleh
kurangnya faktor pembekuan 8 (VIII) yang cukup.
 b. Hemofilia B. Jenis paling umum yang kedua disebabkan oleh kurangnya
faktor pembekuan 9 (IX).
c. Hemofilia C. Jenis ini disebabkan oleh kurangnya faktor pembekuan 11 (XI),
dan gejala biasanya ringan.
Setiap orang memiliki dua kromosom seks, satu dari setiap orangtua. Wanita
mewarisi kromosom X dari ibu dan kromosom X dari ayah mereka. Pria mewarisi
kromosom X dari ibu dan kromosom Y dari ayah mereka.
Gen yang menyebabkan hemofilia A atau B terletak pada kromosom X,
sehingga tidak dapat ditularkan dari ayah ke anak. Hemofilia A atau B hampir
selalu terjadi pada anak laki-laki dan ditularkan dari ibu ke anak melalui salah
satu gen ibu. Kebanyakan wanita yang memiliki gen yang rusak tidak
menunjukkan tanda-tanda atau gejala hemofilia. Ada juga kemungkinan untuk
terjadi hemofilia A atau B melalui mutasi gen spontan.
Gen yang menyebabkan hemofilia C dapat ditularkan kepada anak-anak
dengan salah satu orang tua. Hemofilia C dapat terjadi pada anak laki-laki dan
perempuan.
D. Tanda dan Gejala
a. Banyak memar besar dan mendalam
b. Nyeri sendi dan pembengkakan yang disebabkan oleh perdarahan internal
c. Pendarahan atau memar yang berlebihan
d. Terdapat darah dalam urin
e. Pendarahan yang berkepanjangan dari luka atau cedera atau setelah operasi
f. Mimisan tanpa diketahui penyebabnya
g. Sesak di sendi Anda
h. Perdarahan yang tidak biasa setelah imunisasi
i. Nyeri tiba-tiba, pembengkakan, dan kehangatan dari sendi-sendi besar, seperti
lutut, siku, pinggul, bahu, dan otot-otot lengan dan kaki
j. Perdarahan dari cedera, terutama jika Anda memiliki bentuk yang parah dari
hemophilia
k. Sakit kepala yang menyakitkan
l. Muntah berkali-kali
 m. Kelelahan
n. Sakit leher
o. Penglihatan kabur
E. Patofisiologi
Proses hemostasis tergantung pada faktor koagulasi trombosit dan
pembuluh darah. Mekanisme homostasis terdiri dari respon pembuluh darah,
adesi trombosit, agregasi trombosit, pembentukan bekuan darah, stabilisasi
bekuan darah, pembatasan bekuan darah pada tempat cedera oleh regulasi
antikoagulan dan pemilihan aliran darah melalui proses fibrinolisis dan
penyembuhan pembuluh darah.
Cedera pada pembuluh darah akan menyebabkan vase kontriksi pembuluh
darah dan terpaparnya darah terhadap matriks subendotelial. Setelah proses ini,
adenosine diphosphatase, tromboxane A2 dan protein lain trombosit dilepaskan
granule yang ada di dalam trombosit yang menyebabkan agregasi trombosit dan
perekrutan trombosit lebih lanjut. Cedera pada pembuluh darah juga melepaskan
tissue faktor dan mengubah permukaan pembuluh darah, sehingga memulai
kaskade pembekuan darah dan menghasilkan fibrin. Selanjutnya bekuan fibrin
dan trombosit ini akan di stabilkan oleh faktor XIII3,12.
Pada penderita hemofilia dimana terjadi defisit F VIII atau F IX maka
pembentukan bekuan darah terhambat dan tidak stabil. Oleh karena itu, penderita
hemofilia tidak berdarah lebih cepat hanya perdarahan sulit berhenti. Pada
perdarahan pada ruang tertutup seperti dalam sendi, proses perdarahan terhenti
akibat efek tamponade. Namun pada luka yang terbuka dimana efek tamponade
tidak ada, perdarahan masih dapat terjadi. Bekuan darah yang terbentuk tidak kuat
dan perdarahan ulang dapat terjadi akibat proses fibrinolisis alami atau trauma
ringan.
Wanita pembawa sifat hemofilia dapat juga menderita gejala perdarahan
walaupun biasanya ringan. Sebuah studi di Amerika Serikat menemukan bahwa 5
diatara 55 orang penderita hemofilia ringan adalah wanita.
F. Pathway
G. Pemeriksaan Penunjang
a. Riwayat keluarga dengan menganamnesi apakah adanya pewarisan X-linked
recessive
b. Riwayat pendarahan berulang seperti hemorosis atau hematoma dengan atau
tanpa riwayat keluarga
c. Riwayat pendarahan memanjang setelah trauma atau tindakan tertentu dengan
atau tanpa riwayat keluarga
d. Pemeriksaan fisik dengan mengidentifikasi lokasi pendarahan utama misal
sendi dan otot
e. Analisis genetika dan DNA probe yaitu mencari lokus polimorfik pada
kromosom X
f. SGOT dan SGPT
g. Hasil laboratorium yang abnormal pada hemofilia A : APTT memanjang,
faktor VIII rendah
h. Uji laboratorium yang mencakup yaitu uji skrining untuk koagulasi darah
(jumlah trombosit, masa protombin, masa tromboplastin parsial, masa
pendarahan, masa pembekuan trombin, assays fungsional faktor VII dan IX
H. Penatalaksanaan Medis
Dimasa lalu, satu-satunya penanganan untuk hemofilia adalah plasma
segar beku, yang harus diberikan dalam jumlah besar sehingga pasien akan
mengalami kelebihan cairan. Sekarang sudah tersedia konsentrat faktor VIII dan
IX disemua bandara. Konsentrat diberikan apabila pasien mengalami perdarahan
aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi atau pembedahan.
Pasien dan keluarganya harus diajar cara memberikan konsentrat di rumah setiap
kali ada tanda perdarahan.
Beberapa pasien membentuk antibodi terhadap konsentrat, sehingga kadar
faktor tersebut tidak dapat dinaikkan. Penanganan masalah ini sangat sulit dan
kadang tidak berhasil. Asam aminokaproat adalah penghambatan enzim
fibrinolitik. Obat ini dapat memperlambat kelarutan bekuan darah yang sedang
terbentuk, dan dapat digunakan setelah pembedahan mulut pasien dengan
hemofilia.
 Dalam rangka asuhan umum pasien dengan hemofilia tidak boleh diberi
aspirin atau suntikan secara IM. Kebersihan mulut sangat penting sebagai upaya
pencegahan, karena pencabutan gigi akan sangat membahayakan. Bidai dan alat
ortopedi lainnya sangat berguna bagi pasien yang mengalami perdarahan otot atau
sendi.
a. Terapi suportif
1) Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan
2) Lakukan Rice, Ice, Compressio, Elevation (RICE) pada lokasi
perdarahan untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi
3) Kortikosteroid, untuk menghilangkan proses inflamasi pada sinovitis
akut yang terjadi setelah serangan akut hemartrosis
4) Analgetik, diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan nyeri hebat,
hindari analgetik yang mengganggu agregasi trombosit
b. Terapi pengganti factor pembekuan
Dilakukan dengan memberikan F VIII atau F IX baik rekombinan,
konsentrat maupun komponen darah yang mengandung cukup banyak factor
pembekuan tersebut. Hal ini berfungsi untuk profilaktik/untuk mengatasi
episode perdarahan. Jumlah yang diberikan bergantung pada kadar plasma
faktor yang kurang.
1) Pemberian DDAVP (desmopresin) pada anak dengan hemophilia A
ringan sampai sedang. DDAVP meningkatkan pelepasan faktor VIII dan
tidak lagi digunakan pada hemophilia B.
2) Bila terjadi pendarahan/ luka pada penderita Hemofilia pengobatan
definitif yang bisa dilakukan adalah dengan metode RICE, singkatan dari
Rest, Ice, Compression, dan Elevation. Rest. Penderita harus senantiasa
beristirahat, jangan banyak melakukan kegiatan yang sifatnya kontak
fisik. Ice. Jika terjadi luka segera perdarahan itu dibekukan dengan
mengkompresnya dengan es. Compression. Dalam hal ini, luka itu juga
harus dibebat atau dibalut dengan perban. Elevation. Berbaring dan
meninggikan luka tersebut lebih tinggi dari posisi jantung.
 3) Pemberian kortikosteroid sangat membantu dalam untuk menghilangkan
proses inflamasi pada sinovitis akut hemartrosis.
4) Pemberian prednisone 0.5-1 mg/kg/bb/hari selama 5-7 haridapat
mencegah terjadinya gejala sisaberupa kaku sendi (artrosis) yang
mengganggu aktivitas harian serta menurunkan kualitas hidup pasien
hemophilia.
5) Menghindari luka atau benturan
6) Kriopresipitate AHF. Salah satu komponen darah non selular yang
merupakan konsentrat plasma tertentu yang mengandung Faktor VIII,
fibrinogen, dan factor von Willebrand. Efek sampinya adalah alergi dan
demam.
7) Terapi Gen. Merupakan vector retrovirus, adenovirus, dan adeno-
associated virus. Dengan cara memindahkan vector adenovirus yang
membawa gen hemophilia ke dalam sel hati.
I. Manifestasi Klinis
a. Terdapat perdarahan
b. Perdarahan timbul secara spontan atau akibat trauma ringan sampai sedang
c. Dapat timbul saat bayi mulai merangkak
d. Tanda perdarahan ; hemartrosis, hematom subkutan,/intramuscular,
perdarahan mukosa mulut, perdarahan intracranial, epistaksis, hematuria
e. Perdarahan berkelanjutan pasca operasi (sirkumsisi, ekstrasi gigi)
f. Hemartrosis sering terjadi di lokasi, sendi lutut, siku, pergelangan kaki, bahu,
dan pergelangan tangan
 Konsep Dasar Asuhan Keperawatan pada Penyakit Hemofilia

1. Pengkajian
Pada pengkajian anak dengan hemophilia dapat ditemukan adanya pendarahan
kambuhan yang dapat timbul setelah trauma baik ringan maupun berat. Pada umumnya
pendarahan di daerah persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, dan pangkal
paha, sedangkan otot yang paling sering terkena adalah flrksor lengan bawah. Khususnya
pasa bayi dapat terlihat adanya perdarahan yang berkepanjangan setelah bayi dilakukan
sirkumsisi, adanya hematoma setelah terjadinya infeksi , sering pendarahan pada mukosa
oral dan jaringan lunak, sering awalnya disertai dengan nyeri kemudian setelah nyeri
akan menjadi bengkak, hangat, dan menurunnya mobilitas. Pada pemeriksaan
laboratorium dapat dijumpai jumlah trombositnya normal, masa protombinnya normal,
masa tromboplastin parsialnya meningkat.
a. Aktivitas
Gejala :kelelahan, malaise, ketidak mampuan untuk melakukan aktivitas
Tanda :kelemahan otot
b. Sirkulasi
Gejala :palpitasi
Tanda :kulit dan membrane mukosa pucat, deficit saraf serebral/tanda perdarahan
serebral
c. Eliminasi
Gejala :hematuria
d. Integritas ego
Gejala :perasaan tak ada harapan, tak berdaya
Tanda :depresi menarik diri, ansietas
e. Nutrisi
Gejala :anoreksia, penurunan BB
f. Nyeri
Gejala :nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
Tanda :perilaku berhati-hati, gelisah, rewel
 g. Kemanan
Gejala :riwayat trauma ringan, perdarahan spontan
Tanda :hematoma

2. Diagnosa Keperawatan
a. Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang
ditimbulkannya.
b. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat
hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cidera.

3. Intervensi Keperawatan
a. Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang
ditimbulkannya.
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan nyeri akan berkurang
Kriteria hasil : Peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi
intervensi menirut nic & noc
No Diagnosa Keperawatan Tujuan Keperawatan Rencana Tindakan

(NANDA) ( NOC ) (NIC )

Tgl : Jam :
Perubahan nutrisi : kurang dari Status nutrisi Manajemen nutrisi
kebutuhan tubuh berhubungan dengan :makanan dan cairan Kaji kemampuan klien untuk
: adekuat memenuhi kebutuhan nutrisi
Informasikan kepada klien /
Pemberian ASI/PASI keluarga faktor yang dapat
Tidak mampu dalam adekuat menimbulkan mual dan muntah
Lakukan / tawarkan oral higiene
Memasukkan makanan
BB seimbang sebelum makan
Mencerna makanan
Ajarkan pada klien / keluarga
Mengabsorbsi makanan karena faktor
tentang pentingnya kebutuhan
biologi, psikologi
Setelah dilakukan nutrisi/ASI/PASI
Hilangnya nafsu makan
asuhan keperawatan Informasikan kepada klien untuk
Mual, muntah
selama ......x 24 jam menghindari mengunyah
makanan pada bagian mulut yang
Data Subyektif Intake sakit / luka
Klien mengatakan : nutrisi/ASI/PASI Monitor asupan nutrisi, dan
adekuat intake -output cairan
Mudah merasa kenyang sesaat setelah
Tidak terjadi kram Kolaborasi dengan medis dan ahli
mengunyah makanan
perut gizi untuk :
Intake makan kurang dari kebutuhan yg
Nafsu makan □ Program therapi, diet,
dianjurkan
meningkat pemeriksaan laborat
Perubahan sensasi rasa
Tidak ada luka, □ Pemasangan NGT
Tidak mampu mengunyah makanan
inflamasi pada □ Pemberian nutrisi
Kram perut
rongga mulut parenteral
Nyeri abdomen patologi
Bising usus dalam Dukungan kenaikan BB
 Tidak ada nafsu makan batas normal 5-35 x Monitor BB klien sesuai indikasi
/mnt Sediakan makanan sesuai dengan
Berat badan kesukaan klien & program diit
Data Obyektif
meningkat Bantu klien dalam makan dan
Konjungtiva dan membran mukosa
Klien mandiri dan libatkan keluarga dalam
pucat
mampu pemberian makanan
Luka, inflamasi pada rongga
mengidentifikasi
mulut(sariawan)
kebutuhan nutrisi Pendampingan pemberian
Tonus otot buruk
Data Lab ASI/PASI
Diare
……………… Ciptakan lingkungan yang
Suara usus hiperaktif ……x /m
nyaman saat menyusui.
Penurunan BB ………………
Kaji kemampuan reflek menelan
Data Lab: ……………………
bayi.
Lakukan konseling laktasi bila
diperlukan.
 b. Resiko tinggi cedera berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat
hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cidera
Kriteria hasil : Injuri dan komplikasi dapat dihindari atau tidak terjadi
No Diagnosa Keperawatan Tujuan Keperawatan Rencana Tindakan

(NANDA) ( NOC ) (NIC )

Tgl : Jam :
Risiko Cedera berhubungan Pengendalian factor Pencegahan cedera
dengan :
Risiko cedera
Kaji factor resiko cedera
Faktor risiko : menurun
Identifikasi kebutuhan keamanan klien
Kondisi ibu dan
Eksternal sesuai kondisi dan fungsi kognitif klien
janin sejahtera
Ajarkan pada klien & keluarga cara
Jenis transportasi tidak aman Lingkungan aman
mengidentifikasi factor resiko cedera
Desain,gedung,peralatan tidak
dan cara penanggulangannya
memenuhi standar Setelah dilakukan
Melakukan tindakan emergency sesuai
Nutrisi : gizi buruk, mal asuhan keperawatan
dengan kondisi : Kejang, hiperthermi,
absorbsi, kekurangan vitamin selama … x 24 jam :
penurunan kesadaran, halusinasi,
Kimia : polusi, racun, obat,
perdarahan dll
pengawet, kosmetik , kafein, Klien mampu :
zat warna Menjelaskan cara /
Pengawasan keselamatan
....................................... metode untuk
Laksanakan pengawasan secara intensif
Internal mencegah cedera
kepada klien yang berisiko terjadi
Memodifikasi gaya
Malnutrisi cedera: Monitor TTV, GCS,
hidup untuk mencegah
Abnormalitas test darah : Hb hemodinamik.
cedera
menurun,leukositosis Berikan cairan & nutrisi yang adekuat
Mengenali perubahan
,trombocitopenia, thalase Kaji riwayat klien terkait factor risiko,
status kesehatan
mia,SLE,perubahan faktor dan Informasikan kepada dokter
Mengidentifikasi
pembekuan, sickle cell tentang perubahan yang terjadi : mis
lingkungan yang aman
Hipoksia jaringan epitaksis, perubahan hemodinamik,
Terbebas dari cedera
Usia perkembangan : irama DJJ, dll
- Usia todller / Lansia
Klien psikosomatis, depresi
Fisik : kerusakan kulit :
kerusakan mobilitas,
immobilisasi
Kondisi Ibu dan janin …………………………………………
sejahtera
Pengelolaan lingkungan
Ajarkan pada klien & keluarga tentang
lingkungan yang aman : penerangan yg
cukup, lantai tidak licin
Pasang pengaman tempat tidur pada
klien anak atau klien yang gelisah/
penurunan kesadaran

4. Implementasi Keperawatan
Implementasi yang dilakukan sesuai intervensi keperawatan
5. Evaluasi
Evaluasi merupakan tahap terakhir dari proses keperawatan yang dapat digunakan
sebagai alat ukur keberhasilan suatu asuhan keperawatan yang dibuat evaluasi berguna
untuk menilai setiap langkah dalam perencanaan, mengukur kemajuan klien dalam
mencapai tujuan akhir dan untuk mengevaluasi reaksi dalam menentukan keefektifan
rencana atau perlu perubahan dalam membantu asuhan keperawatan.
 BAB III
PENUTUP
A. Simpulan
Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter
dan faktor darah esensial untuk koagulasi ( Wong, 2003 ). Hemofilia terbagi atas dua
jenis, yaitu : Hemofilia A dan Hemifilia B Etiologi Hemofilia adalah Faktor congenital
Faktor didapat.
Manifestasi klinis Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi.Ekimosis
sudkutan diatas tonjolan – tonjolan tulang (saat berumur 3 – 4 bulan ).Hematoma besara
setelah infeksi. Perdarahan dari mukosa oral.Perdarahan jaringan lunak. Gejala awal,
yaitu nyeri. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas. Sekuela
jangka panjang. Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi
saraf dan fibrosis otot.
Komplikasi hemophilia timbulnya inhibitor kerusakan sendi akibat pendarahan
berulang Infeksi yang ditularkan oleh darah.Pemeriksaan penunjanguji skining untuk
koagulasi darah biopsi hati uji fungsi feal hati
B. Saran
Hendaknya para tenaga kesehatan khususnya perawat dapat mengerti maupun
memahami tentang penyakit hemofilia sehingga selain mampu untuk melakukan tindakan
keperawatan kepada pasien, juga mampu mengerti mengenai asuhan keperawatan pada
anak dengan hemofilia.
 DAFTAR PUSTAKA

Asmadi. 2009. Konsep dan aplikasi kebutuhan dasar klien. Salemba Medika.
Brunner & Suddarth, 2012. Keperawatan Medikal Bedah. Vol 1. Jakarta:EGC.
Jakarta.
Judith M. Wilkinson. 2008. Diagnosa Keperawatan dengan Intervensi NIC dan
Kriteria Hasil NOC. EGC. Jakarta.
MarilynnE. Doenges. Mary Frances Moorhouse. AliceC .Geissler. 2012. RencanaA suhan
Keperawatan. Jakarta:EGC
Mubarak, Iqbal. 2011. Buku ajar : Kebutuhan dasar manusia. EGC. Jakarta.
Nanda. 2012. Panduan Diagnosa Keperawatan NANDA : Definisi dan Klasifikasi. Jakarta:Prima
Medika.
Nurarif Amin, Huda, KusumaHardhi. 2013.Asuhan Keperawatan Berdasarkan Diagnosis Nanda
NIC-NOC. Jilid 2. Yogyakarta:NANDA
Wartonah. 2012. Kebutuhan Dasar Manusia dan Proses Keperwatan. Salemba.
 Asuhan Keperawatan pada Klien An. “R” dengan Hemofilia A di Ruang Anak RSU Dr.
Soetomo Surabaya

A. Pengkajian ( 02 Januari 2017 , pukul 08.00 WIB )

1. Biodata klien
Nama : An. “R”,
Umur : 12 th,
Jenis kelamin : Laki-laki,
Agama : Islam,
Suku / bangsa : Jawa/ Indonesia,
Alamat : Desa Sambiroto,
Tanggal MRS : 18 Agustus 2006
Pukul :12.30 WIB,
Ruang : Anak,
No. reg : 10630470,
Dx medis : Hemofilia A Pro Sirkumsisi
2. Biodata penanggung jawab
Nama : Ny. “S”,
Umur : 36 th,
Jenis kelamin : perempuan,
Pendidikan : SD (tamat),
Pekerjaan : Swasta,
Alamat : Desa Sambiroto,
Agama : Islam,
Suku / bangsa : Jawa/ Indonesia,
Hubungan dengan klien : Ibu kandung.
3. Keluhan utama
Nyeri.
4. Riwayat penyakit sekarang
 Ibu klien mengatakan klien nyeri pada kaki kanan bagian lutut sejak 1 hari yang lalu.
Nyeri dirasakan hilang timbul seperti tertusuk-tusuk, nyeri bertambah bila dibuat berjalan
dan berkurang bila dibuat istirahat
5. Riwayat penyakit dahulu
Ibu klien mengatakan klien sebelumnya belum pernah masuk rumah sakit saat berumur 5
tahun selama 13 hari karena penyakit yang sama. saat itu klien habis cabut gigi,
perdarahan terus-menerus tidak berhenti. klien di diagnosa Hemofilia sejak umur 2 tahun.
6. Riwayat penyakit keluarga
Ibu klien mengatakan tidak tahu apakah bapaknya menderita hemofilia. dalam
keluarganya tidak ada yang pernah menderita penyakit menular seperti TBC dan
Hepatitis, penyakit menahun seperti Hipertensi dan Diabetes.
7. Riwayat antenatal, natal, post natal
a. Riwayat antenatal
b. Selama hamil, ibu sehat,periksa ke bidan desa mendapat pil penambah darah,ibu
minum jamu.
c. Riwayat natal
d. Ibu klien mengatakan bahwa klien lahir spontan di tolong bidan, langsung menangis,
umur kehamilan 9 bulan, BB : 3900 gram, PB : lupa.AS : 8-9.
e. Riwayat post natal
f. Ibu klien mengatakan tidak terjadi perdarahan berlebih, tidak terdapat tanda-tanda
infeksi, tidak sesak dan tidak biru.
g. Riwayat tumbang
h. Sekarang An. “R” berumur 12 th tidak sekolah sejak umur 11,5 tahun(saat kelas V
SD), sehari-harinya dia bermain dengan teman-temannya di sekitar rumahnya.
i. Riwayat imunisasi
j. Ibu klien mengatakan klien mendapatkan imunisasi: BCG 1x, Polio 3x, DPT 3x,
Campak 1x, TT 1x.
k. Riwayat psiko, sosial, spiritual
1) Psiko : klien mengatakan tidak takut kalau nanti dikhitan.
2) Sosial : selama masuk Rumah Sakit klien ditunggu ibunya.
3) Spiritual : klien berkeyakinan dan berdo’a bahwa penyakitnya bisa disembuhkan.
8. Pengkajian Pola Kesehatan
a. Pola nutrisi
1) Sebelum MRS : klien makan 3x sehari habis 1 piring sedang dengan komposisi
nasi, lauk, sayur, dan minum air putih + 8 gelas.
2) Selama MRS : klien makan 3x sehari diet nasi TKTP habis ¾ porsi dengan
komposisi nasi, lauk, sayur dan pepaya dan minum air putih aqua + 1500 ml/hr
minum susu 3x 200 cc /hr.
b. Pola aktivitas
1) Sebelum MRS : klien dirumah tinggal bersama ibunya kadang-kadang bermain
disekitar rumah dengan pengawasan.ibunya takut klien terluka waktu bermain.
2) Selama MRS : klien istirahat di tempat tidur, kadang-kadang duduk, turun dari
tempat tidur hanya saat BAB/ BAK. jalan pincang.sebagian kebutuhannya
dibantuibunya
c. Pola istirahat tidur
1) Sebelum MRS : klien tidur pukul 21.00-05.00 dan tidur siang + 2 jam pukul
13.00-15.00.
2) Selama MRS : klien tidur pukul 22.00-05.00 dan tidur siang + 1 jam pukul
11.00-12.00.
d. Pola eliminasi
1) Sebelum MRS : klien BAK + 4x /hari, jernih, bau khas dan BAB 1x sehari
dengan konsistensi lembek, warna kuning tengguli, bau khas.
2) Selama MRS : klien BAK + 4x /hari, + 1200 cc,warna kuning jernih, bau khas
dan BAB 2 hari sekali dengan konsistensi lembek, sedikit, warna kuning tengguli,
bau khas.
e. Pola personal hygiene
1) Sebelum MRS : klien dimandi 3x sehari menggunakan sabun mandi dan sikat
gigi, memekai shampoo 3 hari sekali, ganti baju 1x sehari sore hari setelah mandi.
2) Selama sakit : klien mandi 2x sehari pagi dan sore, menggunakan sabun mandi
dan sikat gigi, ganti baju sore hari.
9. Pemeriksaan
a. Pemeriksaan keadaan umum
 Kesadaran: compos mentis, GCS: 4-5-6, TD : 110/60 mmHg, nadi: 96 x/mnt, RR: 20
x/mnt, suhu : 37 0C/ axila, BB sebelum sakit: 40 kg.
b. Pemeriksaan Fisik
1) Kepala
a) Rambut : hitam, tidak ada ketombe, distribusi merata, tidak rontok.
b) Wajah : simetris, tidak ada finger print maupun kelainan kulit, menyeringai
menahan nyeri.
c) Mata : konjungtiva merah muda,sklera putih, terdapat gambaran halus
pembuluh darah.
d) Hidung : pernafasan spontan, tidak ada polip maupun sekret.
e) Mulut : bibir lembab, tidak ada stomatitis, tidak ada carries.
f) Telinga : bersih tidak terdapat serumen.
2) Leher
a) Tidak terdapat pembesaran kelenjar limfe, kelenjar tiroid maupun bendungan
vena jugularis.
b) Thorax
- I : tidak terdapat kelainan kulit, gerakan dada simetris, bentuk dada
bulat datar.tidak terdapat tarikan intra costae.
- P : vokal fremitus sama kanan dan kiri.
- P : suara jantung pekak, suara paru sonor.
- A : suara nafas lapang paru vesikular, tidak terdengar suara nafas
tambahan, suara jantung lup dup S1 S2 tunggal.
c) Abdomen
- I : tidak terdapat kelainan kulit, bulat datar.
- A : peristaltik usus + 16 x/mnt.
- P : hepar tidak teraba, tidak terdapat pembesaran Lien
- P : suara abdomen timpani.
d) Ekstremitas
- Atas: kanan: pergerakan bebas, akral hangat, tidak ada odem.
- kiri : pergerakan bebas, akral hangat, tidak ada odem, terpasang fenflon
 - Bawah: kanan: pergerakan bebas, akral hangat, tidak ada odem, Nyeri
pada lutut, lutut tidak bis ditekuk sejak 2 tahun yang lalu
- kiri : pergerakan bebas, akral hangat, tidak ada odem
e) Genetalia
- tidak dikaji.
10. Pemeriksaan penunjang
a) Pemeriksaan laboratorium (02– 01 – 2017)
b) PT : 11,4 kontrol 11,9 14-18 detik (perbedaan kontrol=2 detik)
c) APTT: 31,3 kontrol 32,5 27-39 detik (perbedaan kontrol=2 detik)
d) Pemeriksaan laboratorium (02 – 01 – 2017)
- DL: Hb : 14,4 g/dl
- Hct : 37,1 %
- Plt : 3,3 x 103 /µL
- WBC : 5,9 x 103 /µL
- RBC : 4,95 x 106 /µL
11. Terapi
- KOATE 3 vial/ hari/ IV
- Diet TKTP nasi 3x sehari
- Susu3x 200 cc
 ANALISA DATA

Nama : An “R” No. Reg : 10630470

Umur : 12 th. Ruang : Anak

NO Tanda dan gejala Penyebab Masalah Ttd.

1 2 3 4 5

1.
S : IDs : Reflek spasme otot Rasa nyaman
sekunder
- ibu klien mengatakan klien nyeri pada kaki kontraktur ( nyeri )
kanan bagian lutut sejak 1 hari yang lalu.
- Nyeri dirasakan hilang timbul seperti
tertusuk-tusuk,
- nyeri bertambah bila dibuat berjalan dan
berkurang bila dibuat istirahat

Do

- wajah menyeringai menahan nyeri

- jalan pincang
 DIAGNOSA KEPERAWATAN

Nama : An “A” No. Reg : 105180040

Umur : 12 th. Ruang : Menular Anak

TGL TGL
NO Dx KEPERAWATAN TTD
DITEMUKAN TERATASI

1. Nyeri b/d Reflek spasme otot sekunder kontraktur ditandai

dengan:Ibu klien mengatakan klien nyeri pada kaki kanan bagian
lutut sejak 1 hari yang lalu. Nyeri dirasakan hilang timbul seperti
tertusuk-tusuk, nyeri bertambah bila dibuat berjalan dan berkurang
bila dibuat istirahat, wajah menyeringai menahan nyeri, jalan
pincang
 INTERVENSI

Nama : An “A” No. Reg : 105180040

Umur : 12 th. Ruang : Menular Anak

NO Dx. KEP. TUJUAN INTERVENSI RASIONAL TTD

1. Nyeri b/d Setelah dilakukan asuhan keperawatan - Jelaskan pada klien penyebab - Informasi yang
inflamsi dari selama 1x24 jam diharapkan nyeri nyeri dan cara mengatasi. adekuat
tulang berkurang/ hilang dengan kriteria: meningkatkan
vertebrae (Dx kooperatif klien dan
I) - Klien mengungkapkan kembali penyebab keluarga terhadap
nyeri dan cara mengatasinya. tindakan medis dan
keperawatan.
- Klien bersedia tidak menekan daerah - Ajarkan teknik distraksi.
yang nyeri. - Mengurangi
benjolan dapat
- Klien tidak menekan daerah yang nyeri. menekan syaraf
sehingga timbul
- Klien mengatakan benjolan di nyeri.
punggungnya tidak nyeri lagi. - Anjurkan anak untuk tidak
menekan benjolan.
- Penekanan
benjolan dapat
RR: < 24 x/mnt menekan syaraf
sehingga timbul
N : < 94 x/mnt - Pantau TTV tiap 8 jam nyeri.

- Deteksi dini
perkembangan
- Kolaborasi dengan tim medis keadaan umum klien
untuk pemberian Analgesik bila
perlu. -
Analgesik mene
kan syaraf nyeri.
 IMPLEMENTASI

Nama : An “A” No. Reg : 105180040

Umur : 12 th. Ruang : Menular Anak

NO Dx. KEP. TGL/ JAM IMPLEMENTASI TTD

1. Nyeri 02-01-
2017
(Dx I) Menjelaskan pada klien bahwa nyeri terasa jika benjolan ditekan dan
07.45 diatasi dengan menjaganya agar tidak terkena sentuhan.

- Anak mendengar dan mengangguk.

09.00 Mengajarkan klien untuk teknik distraksi.

- Anak banyak menghabiskan waktunya untuk bermain game.

10.00 Menganjurkan anak untuk tidak menekan benjolan.

- Anak mengatakan “ya” dan akan berusaha tidak menekannya.

11.00 Memantau TTV.

- N : 100 x/mnt
- RR: 20 x/mnt
- S : 365 0C/ axila

12.00 Menjelaskan pada anak penyebab konstipasi dan diatasi dengan banyak
minum (minimal 2lt / hr)

- Anak mengatakan bersedia minum minimal 2 lt /hr.

- Menganjurkan anak banyak makan sayur dan buah.
- Sayur dan buah selalu dihabiskan.
 CATATAN PERKEMBANGAN

Nama : An “A” No. Reg : 105180040

Umur : 12 th. Ruang : Menular Anak

NO Dx. KEP. TGL / JAM CACATAN PERKEMBANGAN TTD

1. Nyeri 02- 01- 2017

S : - Klien bersedia tidak menekan daerah yang nyeri.

(Dx I) 14.00 - Klien tidak menekan daerah yang nyeri.

- Klien mengatakan benjolan di punggungnya tidak nyeri lagi.

O: - Klien mampu mengungkapkan kembali penyebab nyeri dan cara

mengatasi.

- RR : 90 x/mnt

- Nadi : 100 x/mnt

A: Tujuan tercapai.

P : Hentikan intervensi.

S : - Klien bersedia minum air minimal 2 lt/ hr.

- Klien minum air minimal 2 lt /hr.

- Klien telah menghabiskan semua buah dan sayur yang diberikan.