MAKALAH ASUHAN KEPERAWATAN HEMOFILIA

Dosen Pengampu Ns. M. Jamaluddin, S.Kep

Disusun Guna Memenuhi Tugas Kelompok Mata Kuliah

Sistem Hematologi dan Imunologi

Tahun Pelajaran 2015/2016

Disusun Oleh:
1. Nur Afifatur Rohmah (1303041)
2. Resti Fatimah (1303043)

PROGRAM STUDI S-1 KEPERAWATAN A SEKOLAH TINGGI ILMU

KESEHATAN KARYA HUSADA SEMARANG 2015
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kami panjatkan atas kehadirat Tuhan Yang Maha Esa, karena atas limpahan
rahmat dan karunia-Nya kami masih diberi kesempatan untuk menyelesaikan tugas “Makalah
Asuhan Keperawatan Pada Pasien dengan Hipospadia” Makalah ini diajukan guna memenuhi
tugas Sistem Hematologi dan Imunologi.

Kami menyadari bahwa di dalam pembuatan makalah ini adanya bantuan berbagai pihak,
untuk itu dalam kesempatan ini kami mengucapkan terima kasih kepada :

1. Tuhan Yang Maha Esa, yang telah melimpahkan rahmat, taufik dan hidayah-Nya
kepada kami
2. Ns., Fery Agusman MM, SKM., M.Kep., Sp.Kom. Ketua STIKES Karya Husada
Semarang
3. Dosen pembimbing Sistem Hematologi dan Imunologi Ns. M. Jamaluddin, S.Kep.
4. Semua pihak yang membantu dalam penyusunan makalah ini.

Sejalan dengan materi yang sedang kami pelajari dan diketahui sebelumnya, semoga
dengan adanya makalah ini setidaknya dapat bermanfaat untuk menambah wawasan
pengetahuan yang berhubungan dengan Sistem Hematologi dan Imunologi.

Kami meyadari bahwa dalam proses penulisan makalah ini masih jauh dari kesempurnaan
baik materi maupun cara penulisannya. Namun demikian, kami telah berupaya dengan segala
kemampuan dan pengetahuan serta pengalaman yang dimiliki sehinggga dapat selesai dengan
baik. Oleh karena itu, penulis mengharapkan kritik dan saran yang bersifat membangun guna
penyempurnaan makalah ini.

Semarang, 30 Mei 2015

Penulis

BAB I PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Penyakit ini pertama kali dikenal pada keluarga Judah yaitusekita abad kedua
sesudah Masehi di Talmud. Pada awal abad ke-19sejarah baru hemofilia baru dimulai
dengan dituliskannya silsilahkeluarga Kerajaan Inggris mengenai penyakit ini oleh
Otta (1803).
Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh
Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah
hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter
berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928.
Pada abad ke 20, pada dokter terus mencari penyebab timbulnya hemofilia. Hingga
mereka percaya bahwa pembuluh darah dari penderita hemofilia mudah pecah.
Kemudian pada tahun 1937, dua orang dokter dari Havard, Patek dan Taylor,
menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan
suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah. Zat tersebut disebut dengan "anti -
hemophilic globulin". Di tahun 1944, Pavlosky, seorang dokter dari Buenos Aires,
Argentina, mengerjakan suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan
bahwa darah dari seorang penderita hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan
darah pada penderita hemofilia lainnya dan sebaliknya. Ia secara kebetulan telah
menemukan dua jenis penderita hemofilia dengan masing - masing kekurangan zat
protein yang berbeda - Faktor VIII dan Faktor IX. Dan hal ini di tahun 1952,
menjadikan hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua jenis penyakit yang berbeda
Meskipun hemofilia telah lama dikenal di dalam kepustakaan kedokteran, tetapi di
Jakarta baru tahun 1965 diagnosis laboratorik diperkenalkan oleh Kho Lien Keng
dengan Thromboplastin Generation Time (TGT) di samping prosedur masa
perdarahan dan masa pembekuan. Pengobatan yang tersedia di rumah sakit hanya
darah segar, sedangkan produksi Cryoprecipitate yang dipakai sebagai terapi utama
hemofilia di Jakarta, diperkenalkan oleh Masri Rustam pada tahun 1975.
Pada tahun 2000 hemofilia yang dilaporkan ada 314, pada tahun 2001 kasus
yang dilaporkan mencapai 530. Diantara 530 kasus ini, 183 kasus terdaftar di RSCM,
sisanya terdaftar di Bali, Bangka, Bandung, Banten, Lampung, Medan, Padang,
Palembang, Papua, Samarinda, Semarang, Surabaya, Ujung Pandang dan Yogyakarta.
Di antara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM, 100 pasien telah diperiksa
aktivitas faktor VIII dan IX. Hasilnya menunjukkan 93 orang adalah hemofilia A dan
7 pasien adalah hemofilia B. Sebagian besar pasien hemofilia A mendapat
 cryoprecipitate untuk terapi pengganti, dan pada tahun 2000 konsumsi cryoprecipitate
mencapai 40.000 kantong yang setara dengan kira-kira 2 juta unit faktor VIII.

B. Rumusan Masalah
a. Apa yang dimaksud dengan hemofilia ?
b. Apa penyebab dari penyakit hemofilia ?
c. Apa saja jenis-jenis dari hemofilia ?
d. Apa saja tanda dan gejala dari hemofilia ?
e. Apa patofisiologi dan pathway dari hemofilia ?
f. Bagaimana pemeriksaan penunjang pada penderita hemofilia ?
g. Bagaimana penatalksanaan pada penderita hemofilia ?
h. Apa saja komplikasi dari penderita hemofilia ?
i. Bagaimana asuhan keperawatan pada penderita hemofilia ?

C. Tujuan Masalah
a. Untuk mengetahui dan memahami tentang pengertian dari hemofilia.
b. Untuk mengetahui dan memahami tentang penyebab dari penyakit hemofilia.
c. Untuk mengetahui dan memahami tentang jenis-jenis dari hemofilia.
d. Untuk mengetahui dan memahami tentang tanda dan gejala dari hemofilia.
e. Untuk mengetahui dan memahami tentang patofisiologi dan pathway dari
hemofilia.
f. Untuk mengetahui dan memahami tentang pemeriksaan penunjang pada penderita
hemofilia.
g. Untuk mengetahui dan memahami tentang penatalksanaan pada penderita
hemofilia.
h. Untuk mengetahui dan memahami tentang komplikasi dari penderita hemofilia.
i. Untuk mengetahui dan memahami tentang asuhan keperawatan pada penderita
hemofilia.

BAB II PEMBAHASAN

A. Pengertian Hemofilia
Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan dan dapat menyerang siapa
saja. Penderita hemofilia terbanyak adalah pria. Wanita akan mengalami hemofilia
jika ayahnya adalah penderita hemofilia dan ibunya adalah pembawa sifat (carrier ).
 Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan
faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (HemofiliaB).
Hemofilia adalah penyakit kelainan darah, dimana darah sulit membeku
dengan sendirinya. Hemofilia bersifat menurun. Diturunkan dari ibu kepada anaknya
pada saat anak tersebut dilahirkan.
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter ataudidapat yang paling
sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten.
Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII (F VIII) atau faktor IX (F
IX), dikelompokkan sebagai hemofolia A dan hemofilia B. Kedua gen tersebut
terletak pada kromosom X,sehingga termasuk penyakit resesif terkait-X
(Ginsberg,2008). Olehkarena itu, semua anak perempuan dari laki-laki yang
menderita hemofilia adalah karier penyakit, dan anak laki-laki tidak terkena.Anak
laki-laki dari perempuan yang karier memiliki kemungkinan50% untuk menderita
penyakit hemofilia. Dapat terjadi wanita homozigot dengan hemofilia (ayah
hemofilia, ibu karier), tetapi keadaan ini sangat jarang terjadi. Kira-kira 33% pasien
tidak memiliki riwayat keluarga dan mungkin akibat mutasi spontan (Hoffbrand,
Pettit, 1993).
Hemofilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikat faktor resesif yang
dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor pembekuan esensial yang diakibatkan oleh
mutasi pada kromosom X (Wiwik Handayani, 2008).
Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan
darah yang diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive pada kromosom X (Xh).
Meskipun hemofilia merupakan penyakit herediter tetapi sekitar 20-30% pasien tidak
memiliki riwayat keluarga dengan gangguan pembekuan darah, sehingga diduga
terjadi mutasi spontan akibat lingkungan endogen maupun eksogen (Aruet al, 2010).

B. Etiologi Hemofilia
Beberapa penyebab Hemofilia adalah karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII
(Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).
Ada beberapa faktor untuk untuk bisa terjadinya hemofilia antara lain adalah:
1. Faktor congenital
Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor
pembekuan darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada
kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang berlebihan setelah suatu
trauma.
Pengobatan : dengan memberikan plasma normal atau konsetrat faktor yang
kurang atau bila perlu diberikan transfusi darah.
 2. Faktor didapat.
Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II ( protombin ) yang terdapat pada
keadaan berikut :
Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah
khususnya faktor II mengalami gangguan. Pengobatan : umumnya dapat sembuh
tanpa pengobatan atau dapat diberikan.

C. Perbedeaan Penderita Hemofilia dan Non Hemofilia 1. Penderita Hemofilia

a. Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu
saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari
pembuluh
b. Pembuluh darah mengerut / mengecil
c. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh
d. Kekurangan jumah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman
penutup luka tidak terbentuk sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir
keluar pembuluh.

Gambar 1.1 Penderita Hemofilia

 2. Non penderita Hemofilia
a. Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu
saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari
pembuluh.
b. Pembuluh darah mengerut / mengecil.
c. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.
d. Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang-benang
fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar
pembuluh.

Gambar 1.2 Non Hemofilia

D. Klasifikasi Hemofilia
Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :
a. Hemofilia A (pembentukan darah tidak normal) dikenal juga dengan nama :
- Hemofilia klasik karena jenis hemophilia ini adalah yang paling banyak
kekurangan factor pembekuan darah.
- Hemofilia kekurangan factor VIII karena kekurangan factor VIII protein pada
darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
b. Hemofilia B (pembekuan darah terhambat) dikenal juga dengan nama :
- Christmas Disease karena ditemukan pertama kalinya pada seseorang
bernama Steven Christmas dari Kanada.
- Hemofilia kekuarang factor IX karena kekurangan factor IX protein pada
darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
E. Derajat Hemofilia

Klasifikasi Kadar Faktor VII dan Faktor IX di Kejadian Perdarahan

dalam darah

Berat < 1% dari jumlah normalnya Perdarahan dapat terjadi begitu saja tanpa
sebab yang jelas dan terjadi beberapa kali
sebulan

Sedang 1% - 5% dari jumlah normalnya Perdarahan jarang terjadi jika dibandingkand

engan hemophilia berat. Perdarahan terjadi
akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, ex.
Olahraga yang berlebihan
Ringan 5% - 30% dari jumlah normalnya Perdarahan lebih jarang terjadi. Perdarahan
terjadi pada situasi tertentu, ex. Operasi, cabut
gigi atau mengalami luka yang serius. Pada
wanita akan mengalami perdarahan lebih pada
saat menstruasi

F. Manifestasi Klinik Hemofilia

1. Masa bayi ( untuk diagnosis ).
a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi.
b. Ekimosis subkutan diatas tonjolan – tonjolan tulang (saat berumur 3 – 4
bulan).
c. Hematoma besara setelah infeksi.
d. Perdarahan dari mukosa oral.
e. Perdarahan jaringan lunak.
2. Episode perdarahan ( selama rentang hidup ).
a. Gejala awal, yaitu nyeri.
b. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas.
3. Sekuela jangka panjang.
Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan
fibrosis otot.
G. Patofisiologi dan Pathway Hemofilia a. Patofisiologi
Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan
yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena
gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas
gangguan pada tahap pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang merupakan
gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan B.
Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan
pembekuan, di awali ketika seseorang berusia ± 3 bulan atau saat – saat akan
mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan,
dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya. Hemofilia juga dapat
menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya adalah ketika
mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran
tempat darah mengalir keseluruh tubuh) → darah keluar dari pembuluh. Pembuluh
darah mengerut/ mengecil → Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada
pembuluh→Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan
anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna→darah tidak berhenti mengalir
keluar pembuluh → perdarahan (normalnya: Faktor-faktor pembeku darah bekerja
membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga
darah berhenti mengalir keluar pembuluh).
H. Penatalaksanaan Hemofilia
Penatalaksanaan pada penderita hemofilia antar lain adalah:
1. Terapi Suportifa.
a. Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan.
b. Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankankadar aktivitas
faktor pembekuan sekitar 30-50%.
c. Lakukan Rest, Ice, Compressio, Elevation (RICE) pada lokasi perdarahan
untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi.
d. Kortikosteroid, untuk menghilangkan proses inflamasi padasinovitis akut yang
terjadi setelah serangan akut hemartrosis.
e. Analgetik, diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan nyerihebat, hindari
analgetik yang mengganggu agregasi trombosit.
f. Rehabilitasi medik, sebaiknya dilakukan sedini mungkin secarakomprehensif
dan holistic dalam sebuah tim karenaketerlambatan pengelolaan akan
menyebabkan kecacatan danketidakmampuan baik fisik, okupasi maupun
psikososial danedukasi. Rehabilitasi medic atritis hemofilia meliputi : latihan
pasif/aktif, terapi dingin dan panas, penggunaan ortosis, terapi psikosos ial dan
terapi rekreasi serta edukasi.
2. Terapi Pengganti Faktor Pembekuan : Dilakukan dengan memberikan Faktor VIII
atau F IX baik rekombinan, kosentrat maupun komponen darah yang mengandung
cukup banyak factor pembekuan tersebut.
 Hal ini berfungsi untuk profilaktif/untuk mengatasi episode perdarahan. Jumlah ya
ng diberikan bergantung pada factor yang kurang.
3. Terapi lainnyaa.
a. Pemberian DDAVP (desmopresin) pada pasien denganhemofili A ringan
sampai sedang. DDAVP meningkatkan pelepasan factor VIII.
b. Pemberian prednisone 0.5-1 mg/kg/bb/hari selama 5-7 harimencegah
terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi (atrosis)yang mengganggu aktivitas
harian serta menurunkan kualitashidup pasien Hemofilia (Aru et al, 2010).
c. Transfusi periodik dari plasma beku segar (PBS).
d. Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM.
e. Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan.
f. Bidai dan alat orthopedic bagi pasien yang mengalami perdarahan otak dan
sendi (Hadayani, Wiwik, 2008).

I. Pemeriksaan Penunjang Hemofilia.

Pemeriksaan penunjang pada penderita hemofilia antara lain adalah:
1. Pemeriksaan PT dan APPT
Pemeriksaan PT (Partial Tromboplstin) dan APPT
(Activated Partial Tromboplastin Time). Bila masa protombin memberi hasil
normal dan APPT memanjang, memberi kesan adanya defisiensi (kurang dari
25%) dari aktivitas satu atau lebih factor koagulasi plasma (F XII, F XI, F IX,
F VIII).
2. Pemeriksaan kadar factor VIII dan IX. Bila APPT pada pasiendengan
perdarahan yang berulang lebih dari 34 detik perludilakukan pemeriksaan
assay kuantitatif terhadap F VIII dan F IXuntuk memastikan diagnose 3.
3. Uji skrining koagulasi darah
a. Jumlah trombosit ( normal 150.000 – 450.000 per mm3 darah ).
b. Masa protombin ( normal memerlukan waktu 11 – 13 detik ).
c. Masa tromboplastin parsial ( meningkat, mengukut keadekuatan faktor
koagulasi intrinsik ).
d. Masa pembekuan thrombin ( normalnya 10 – 13 detik ).
e. Assay fungsional factor VIII dan IX ( memastikan diagnosis )
4. Biopsi hati : digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan
patologi dan kultur.
5. Uji fungsi feal hati : digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati
( misalnya, serum glutamic – piruvic trasaminase [ SPGT ], serum glutamic –
oxaloacetic transaminase [ SGOT ], fosfatase alkali, bilirubin ).
J. Komplikasi Hemofilia
Komplikasi dari penderita hemofilia antara lain adalah:
1. Timbulnya inhibitor.
Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda
asing yang masuk. Hal ini berarti segera setelah konsetrat faktor diberikan tubuh
akan melawan dan akan menghilangnya. Suatu inhibitor terjadi jika sistem
kekebalan tubuh melihat konsetrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing
dan menghancurkanya. Pada penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap
konsetrat faktor, reaksi penolakkan mulai terjadi segera setelah darah diinfuskan.

Ini berarti konsetrat faktor dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan

pendarahan.
2. Kerusakan sendi akibat pendarahan berulang.
Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang
didalam dan disekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat di sebabkan
oleh satu kali pendarahan yang berat ( Hemarthrosis ).
3. Infeksi yang ditularkan oleh darah.
Komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh
darah.
4. Hepatitis
5. AIDS (HIV) karena terpajan produk darah yang terkontaminasi.
6. Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah
7. Anemia hemolitik
 BAB III ASUHAN KEPERAWATAN HEMOFILIA

A. Pengkajian
1. Anamnesis
Anamnesis yang perlu dipertanyakan:
a. Biodata Klien Biasanya lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya
memiliki 1 kromosom X. Sedangkan wanita, umumnya menjadi pembawa sifat
saja (carrier).
b. Riwayat Penyakit Sekarang Sering terjadi nyeri pada luka, pembengkakan,
perdarahan pada jaringan lunak, penurunan mobilitas, perdarahan mukosa oral,
ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang.
c. Riwayat Penyakit Dahulu
Focus primer yang sering terjadi pada hemofilia adalah seringterjadi
infeksi pada daerah luka, dan mungkin terjadi hipotensi akibat perdarahan
yang terus menerus dan apabila sering terjadi perdarahan yang terusmenerus
pada daerah sendi akanmengakibatkan kerusakan sendi, dan sendi yang paling
rusakadalah sendi engsel, seperti patella, pergelangan kaki, siku. Pada sendi
engsel mempunyai sedikit perlindungan terhadap tekanan, akibatnya sering
terjadi perdarahan.
Sedangkan pada sendi peluru seperti panggul dan bahu, jarang terjadi
perdarahan karena pada sendi peluru mempunyai perlindungan yang baik.
Apabila terjadi perdarahan, jarang menimbulkan kerusakan sendi.
d. Riwayat Kesehatan Keluarga
Adakah riwayat penyakit hemofilia atau penyakit herediterseperti kekurangan
faktor VIII protein dan faktor pembekuan IX dan Keluarga yang tinggal
serumah, ataupun penyakit herediterlainnya yang ada kaitannya dengan
penyakit yang diderita kliensaat ini.
2. Pengkajian sistem neurologik
a. Pemeriksaan kepala
 b. Reaksi pupil
c. Tingkat kesadaran
d. Reflek tendo
e. Fungsi sensoris
3. Hematologi
a. Tampilan umum
b. Kulit : (warna pucat, petekie, memar, perdarahan membran mukosa atau dari
luka suntikan atau pungsi vena)
c. Abdomen (pembesaran hati, limpa)

4. Pemeriksaan Fisik
a. Keadaan umum
b. Kesadaran
c. Nadi, tekanan darah, suhu badan
d. Tanda-tanda kulit dan mukosa
e. Tanda-tanda anemia
f. Aktivitas
Gejala :Kelelahan, malaise, ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas.
Tanda :Kelemahan otot, somnolen
g. Sirkulasi
Gejala :Palpitasi
Tanda :Kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda perdarahan
serebra
h. Eliminasi
Gejala :Hematuria
i. Integritas ego
Gejala :Persaan tak ada harapan, tak berdaya
Tanda :Depresi, menarik diri, ansietas, marah
j. Nutrisi
Gajala :Anoreksia, penurunan berat badan
k. Nyeri
Gejala :Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
Tanda :Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel
l. Keamanan
Gejala :Riwayat trauma ringan, perdarahan spontan.
Tanda :Hematom
 B. Diagnosa Keperawatan
a. Resiko kekurangan volume cairan b.d faktor resiko kehilangan cairan melalui rute
abnormal (perdarahan)
b. Nyeri b.d perdarahan dan faktor trauma
c. Hambatan mobilitas fisik b.d efek perdarahan pada sendi dan jaringan lain. d.
Resiko syok

C. Intervensi

NO Diagnosa Keperawatan Tujuan dan Kriteria Hasil Rencana Tindakan (NIC)

(NOC)
1 Resiko kekurangan volume cairan Setelah dilakukan tindakan MONITOR CAIRAN
b.d faktor resiko kehilangan cairan keperawatan selama Tentukan riwayat
.......x24 jam keseimbangan jumlah dan tipe intake
melalui rute abnormal cairan pasien normal cairan dan eliminasi
(perdarahan). dengan indikator : Tentukan
TD dalam rentang yang kemungkinan faktor
Batasan
diharapkan resiko daari
karakteristik:
ketidakseimbangan
Kelemahan, kehausan, CVP dalam rentang yang
cairan (hipertermia,
penurunan turgor kulit/lidah, diharapkan terapi diuretik, kelainan
membran mukosa Tekanan arteri rata-rata renal, gagal jantung,
/kulit kering, peningkatan dalam rentang yang diaporesis, disfungsi
denyut nadi, penurunan tekanan diharapkan hati)
darah, penurunan tekanan nadi,
Nadi perifer teraba Monitor berat badan
pengisian vena menurun,
perubahan status mental, Keseimbangan intake dan Monitor serum dan
konsentrasi uriine meningkat, output dalam...X24 jam elektrolit urine
temperatur tubuh meningkat, Suara nafas tambahan Monitor serum dan
hematokrit meninggi, osmolaritas urine
tidak ada
kehilangan berat badan seketika.
Berat badan stabil Monitor BP, HR, RR
Faktor yang Tidak ada asites Monitor tekanan darah
berhubungan: orthostatik
Tidak ada distensi vena
Kehilangan volume dan perubahan
Tidak ada edema perifer
cairan secara aktif irama jantung
Hidrasi kulit
 Kegagaalan Monitor parameter
Membran mukosa basah
mekanisme pengaturan hemodinamik invasif
Serum elektrolit dbn
Catat secara akurat
Ht dbn
intake dan output
Tidak ada haus yang
Monitor membran
abnormal
mukosa dan turgor
Tidak ada sunken eyes kulit, serta rasa haus
Urine putput normal Monitor warna dan
Mampu berkeringat jumlah
 Tidak demam

MANAJEMEN CAIRAN
Pertahankan posisi tirah
baring selama masa akut

Kaji adanya
peningkatan
JVP, edema dan asites
Tinggikan kaki saat
berbaring
Buat jadwal masukan
cairan
Monitor intake nutrisi
Timbang BB secara
berkala
Monitor TTV
Pantau haluaran urine
(karakteristik, warna, ukuran)
Keseimbangan cairan
secara 24 jam
Monitor tanda dan
gejala asites dan edema
Ukur lingkaran abdomen,
awaaaasi tetesan infus
Pantau albumin serum
Kaji turgor kulit
2 Nyeri b.d perdarahan dan faktor NOC :
trauma.  Pain Level,
 Pain control,
Batasan karakteristik :  Comfort level Kriteria Hasil : Pain Management
• Laporan secara verbal atau non  Mampu mengontrol nyeri (tahu - Lakukan pengkajian nyeri
verbal penyebab nyeri, mampu secara komprehensif
• Fakta dari observasi
menggunakan tehnik termasuk lokasi,
• Posisi antalgic untuk menghindari
nyeri nonfarmakologi untuk karakteristik, durasi,
• Gerakan melindungi mengurangi nyeri, mencari frekuensi, kualitas dan
• Tingkah laku berhati-hati bantuan) faktor presipitasi
• Muka topeng  Melaporkan bahwa nyeri - Observasi reaksi
• Gangguan tidur (mata sayu, berkurang dengan menggunakan nonverbal dari
tampak capek, sulit atau gerakan manajemen nyeri ketidaknyamanan
kacau, menyeringai)  Mampu mengenali nyeri (skala, - Gunakan teknik
• Terfokus pada diri sendiri komunikasi terapeutik
intensitas, frekuensi dan tanda
• Fokus menyempit (penurunan
persepsi waktu, kerusakan proses nyeri) untuk mengetahui
berpikir, penurunan interaksi  Menyatakan rasa pengalaman nyeri pasien
dengan orang dan lingkungan) nyaman setelah nyeri - Kaji kultur yang
• Tingkah laku distraksi, contoh : berkurang mempengaruhi respon
jalan-jalan, menemui orang lain  Tanda vital dalam nyeri
dan/atau aktivitas, aktivitas rentang normal - Evaluasi pengalaman
berulang-ulang) nyeri masa lampau
• Respon autonom (seperti - Evaluasi bersama pasien
 diaphoresis, perubahan tekanan dan tim kesehatan lain
darah, perubahan nafas, nadi dan tentang ketidakefektifan
dilatasi pupil) kontrol nyeri masa lampau
• Perubahan autonomic dalam
- Bantu pasien dan keluarga
tonus otot (mungkin dalam
rentang dari lemah ke kaku) untuk mencari dan
• Tingkah laku ekspresif (contoh : menemukan dukungan
gelisah, merintih, menangis, - Kontrol lingkungan yang
waspada, iritabel, nafas dapat mempengaruhi nyeri
panjang/berkeluh kesah) seperti suhu ruangan,
• Perubahan dalam nafsu makan pencahayaan dan
dan minum kebisingan
- Kurangi faktor presipitasi
Faktor yang berhubungan :
nyeri
Agen injuri (biologi, kimia, fisik,
- Pilih dan lakukan
psikologis)
penanganan nyeri
(farmakologi, non
farmakologi dan inter
personal)
- Kaji tipe dan sumber nyeri
untuk menentukan
intervensi
- Ajarkan tentang teknik non
farmakologi
- Berikan analgetik untuk
mengurangi nyeri
- Evaluasi keefektifan
kontrol nyeri
- Tingkatkan istirahat
- Kolaborasikan dengan
dokter jika ada keluhan
dan tindakan nyeri tidak
berhasil
- Monitor penerimaan
pasien tentang manajemen
nyeri

Analgesic Administration
- Tentukan lokasi,
karakteristik, kualitas, dan
derajat nyeri sebelum
pemberian obat
- Cek instruksi dokter
tentang jenis obat, dosis,
dan frekuensi
- Cek riwayat alergi
- Pilih analgesik yang
diperlukan atau kombinasi

3 Hambatan mobilitas fisik b.d efek
perdarahan pada sendi dan jaringan
lain.
Batasan Karateristik:
- Penurunan waktu reaksi
- Kesulitan membolak balikkan
posisi
- Dispnea setelah beraktivitas
- Perubahan cara berjalan
- Gerakan gemetar
- Etc
Faktor yang berhubungan
 Pengobatan
 pembatasan gerak 
Kurang pengetahuan
tentang
kegunaan pergerakan fisik 
Indeks masa tubuh diatas
75
tahun persentil sesuai dengan usia
 Join movement : active
 Mobility level
 Self care: ADLs
 Transfer pervomance
Kriteria Hasil:
- Klien mampu melakukan
aktivitas fisik
- Menegrti tujuan dari
peningkatan mobilitas
- Memverbalisasikan
perasaan dalam
meningkatkan kekuatan dan bantu klien untuk
kemampuan pindahan
- Memperagakan
penggunaan alat bantu
untuk mobilisasi ( walker) atau tenaga kesehatan
dari analgesik ketika
pemberian lebih dari satu
- Tentukan pilihan analgesik
tergantung tipe dan
beratnya nyeri
- Tentukan analgesik
pilihan, rute pemberian,
dan dosis optimal
- Pilih rute pemberian
secara IV, IM untuk
pengobatan nyeri secara
teratur
- Monitor vital sign sebelum
dan sesudah pemberian
analgesik pertama kali
- Berikan analgesik tepat
waktu terutama saat nyeri
hebat
- Evaluasi efektivitas
analgesik, tanda dan
gejala (efek samping)
TERAPI AKTIVITAS:
AMBULASI
Definisi : membantu pasien
memulai aktivitas fisik
untuk memperkuat fungsi
tubuh selama perawatan dan
melindungi dari sakit atau
cedera
Intervensi :
 monitoring vital
sign sebelum dan sesudah
latihan dan lihat respon
pasien saat latihan
 konsultasikan
dengan fisioterapis
tentang rencana ambulasi
sesuai dengan kebutuhan 
menggunakan tongkat saat
berjalan dan cegah terhadap
cedera
 ajarkan pasien
lain tentang teknik
ambulasi  kaji
kemampuan pasien dalam
mobilisasi
  Kerusakan persepsi sensori  latih pasien dalam
 Tidak nyaman, nyeri pemenuhan kebutuhan ADL
Kerusakan muskuloskeletal dan secara mandiri sesuai
neuromuskular kemampuan
 Intoleransi aktivitas  dampingi dan bantu pasien
Depresi mood/cemas saat mobilisasi dan bantu
 Kerusakan kognitif pemenuhan kabutuhan ADL
 Penurunan kekuatan otot  berikan alat bantu
Keengganan untuk memulai bila pasien memerlukan 
gerak ajarkan bagaimana merubah
Gaya hidup yang menetap, tidak posisi dan berikan bantuan
digunakan jika diperlukan
 Malnutrisi umum atau
selektif  Kehilangan integritas
struktur tulang

4 Resiko syok  Syok preventtion Syok management:

Faktor resiko:  Syok management
- Hipotensi
- Hipovolemi Kriteria Hasil:
- Hipoksemia - Nadi dalam batas yang
- Hipoksia diharapkan
- Infeksi - Irama jantung dalam
- Sepsis batas yang diharapkan
- Sindrom respons inflamasi - Frekuensi nafas dalam
sistemik batas yang diharapkan
- Irama pernafasan dalam
batas yang diharapkan
- Natrium serum dbn
- Kalium serum dbn
- Klorida serum dbn
- etc
- monitor fungsi
neurologis
- monitor fungsi renal
- monitor tekanan nadi
- memonitor EKG
- Pantau frekuensi,
irama, kedalaman dan
usaha nafas
- Lakukan resusitasi
- Berikan materi
pendidikan yang
berhubungan dengan
strategi dan tindakan
untuk mencegah
asfiksia dan tindakan
kegawatdaruratan
untuk mengatasi
asfiksia
- Rujuk pasien ke
program pendidikan di
masyarakat (RJP)
- Mengatur posisi
pasien untuk
 memaksimalkan
ventilasi

BAB IV PENUTUPAN A. Kesimpulan

Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter
dan faktor darah esensial untuk koagulasi. Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :
 Hemofilia A dan Hemifilia B Etiologi Hemofilia adalah Faktor congenital Faktor
didapat.
Manifestasi klinis Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi.Ekimosis
sudkutan diatas tonjolan – tonjolan tulang (saat berumur 3 – 4 bulan ).Hematoma
besara setelah infeksi. Perdarahan dari mukosa oral. Perdarahan jaringan lunak. Gejala
awal, yaitu nyeri. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas.
Sekuela jangka panjang. Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan
kompresi saraf dan fibrosis otot.
Komplikasi hemophilia Tinbulnya inhibitor Kerusakan sendi akibat pendarahan
berulang Infeksi yang ditularkan oleh darah. Pemeriksaan Penunjang Uji skining
untuk koagulasi darah Biopsi hati Uji fungsi feal hati

B. Saran
Hendaknya para tenaga kesehatan khususnya perawat dapat mengerti maupun
memahami tentang penyakit hemofilia sehingga selain mampu untuk melakukan
tindakan keperawatan kepada pasien, juga mampu mengerti mengenai asuhan
keperawatan pada anak dengan hemofilia.

DAFTAR PUSTAKA

Amin Huda Nurarif, H. K. (2013). Aplikasi Asuhan Keperawatan Berdasarkan Diagnosa Medis
dan NANDA NIC NOC . Yogyakarta: Media Action.

Brunner dkk. 2002. Keperawatan Medikal Bedah. EGC: Jakarta.

Cecily. L Betz. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatri. Alih bahasa Jan Tambayong.
EGC:Jakarta.
Hemofilia Indonesia. (n.d.). Retrieved Mei, 30, 2015, from Hemofilia Indonesia:
http://www.hemofilia.or.id/hemofilia.php