Makalah

Asuhan Keperawatan Pada Hemofilia

Diajukan Untuk Memenuhi Tugas Mata Kuliah Keperawatan Anak

Disusun oleh:

Fakhri Nur Shafly ( 210102024 )

Sendi Eka Dirgantara ( 210102068)

PROGRAM STUDI KEPERAWATAN DIPLOMA III

FAKULTAS KESEHATAN

UNIVERSITAS HARAPAN BANGSA

2021
 KATA PENGANTAR

Dengan segala kerendahan hati penulis memanjatkan puji syukur kehadirat Tuhan
Yang Maha Esa atas berkat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan
penulisan Tugas Makalah ini untuk memenuhi dalam bidang penilaian mata kuliah
Keperawatan Anak yang berjudul Asuhan Keperawatan pada Hemofilia.

Dalam pembuatan makalah ini tentu masih banyak kekurangan baik itu dari segi
penulisan, isi dan lain sebagainya, maka penulis sangat mengharapkan kritikan dan saran
guna perbaikan untuk pembuatan makalah untuk hari yang akan datang.

Demikianlah sebagai pengantar kata, dengan iringan serta harapan semoga tulisan
sederhana ini dapat diterima dan bermanfaat bagi pembaca. Atas semua ini penulis
mengucapkan terima kasih, semoga segala bantuan dari semua pihak mudah – mudahan
mendapat amal baik yang diberikan oleh Tuhan Yang Maha Esa.

Purwokerto, 18 Maret 2023

 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR ........................................................................................................

DAFTAR ISI .......................................................................................................................
BAB I PENDAHULUAN
A. Latar Belakang ...............................................................................................................
B. Masalah ..........................................................................................................................
C. Tujuan Penulisan ...........................................................................................................

BAB II PEMBAHASAN
A. Pengertian .......................................................................................................................
 BAB I

PENDAHULUAN

1. Latar Belakang
Hemofilia merupakan penyakit keturunan dengan manifestasi berupafungsi pembekuan
darah, yang sudah sejak lama dikenal di berbagaibelahan dunia termasuk di Indonesia.
Namunmasihmenyimpan banyak persoalan khususnya masalah harga dan besarnya biaya
perawatan penderita khususnya pemberian komponen darah sehinggasangat memberatkan
penderita ataupun keluarganya.

Penyakit hemofililia _bila d itinjau dari kata demi kata: hemo berartidarah dan filia
berarti suka, hemofilia berarti penyakit suka berdarah. Didaratan eropa hemofilia ini sudah
dikenal sejak beberapa ratus tahun yang lalulalu, penderitanya banyakdari luarga ba ngsawan-
bang sawan kerajaan d iEropa sedang di Amerikapenyakit ini pe rtama kali ditemuka n sekitar
awaltahun 1800 pada seorang anak laki-laki yang diturunkan dari ibu dengancarier hemofilia.
Dugaan adanya penurunan secara genetik hemofiliapertamakalidikenalpadamassa Babylonia,
ketika seorang pendetamemberikan izin untuk dilakukansirkumsisi (suna tan) pada seorang anak
laki-laki dari seorang wanita yangdiketa huimerup akanpemba wahemofilia
(carierhemofilia),hasil terjadi perdarahan yang berat danmengakibatkan kematian.

Pada keadaan normal bila seseorang mengalami suatu trauma atau luka pada pembuluh
darah besar atau pembuluh darah halus/kapiler yangadapada jaringan lunak maka sistem
pembekuan darah/koagulasikaskadee akan bekerjadengan mengaktifkan seluruhfaktor
koagulasisecara beruntun sehingga akhirnya terbentuklah tumpukandarahberupabenan g-
benangfibrin yang kuat dan akan menutup luka atau perdarahan,proses ini berlangsung tanpa
pernah disadari oleh manusia itu sendiridaniniberlangsung selama hidup manusia. Anti pada
penderitahemofilia terjadi akibatya kekuranganFVIIIdanFIXakanmenyeba bkan
pembentukanbekuan darah memerlukanwaktuyang cukuplamadansering membekukan darah y
ang tersebut terbentuk mempuny ai sifat yangkurangbaik, lembek, da n lunak se hingga tidak
efektif menyedot pembuluh darahdarah yang mengalami trauma, hal ini dikenal sebagai prinsip
dasar hemostasismof Nasib penderita kelainan darah hemofilia di Indonesia
masihmemprihatinkan. Dari puluhan ribu penderita yang ada, hanya segelintir sajayang tercatat,
terdiagnosis dan tertangani. Sedangkan sisanya tidak terdiagnosis dan mendapatkan pengobatan
yang sesuai. Berdasarkan data yang dimiliki Himpunan Masyarakat HemofiliaIndonesia
(HMHI), jumlah penderita hemofilia diperkirakan sekitar 20.000orang.Namun hingga Maret
2010, tercatat hanya ada 1.236 penderita he mofiliadan kelainan pendarahan lainnya yang
teregistrasi. Halini menunjukkan barusekitar 5 persen saja kasus yang terdiagnosis. Kondisi yang
memprihatinkantersebut yang melatar belakangi penyusun untuk priayusun makalah ini
B. Rumusan Masalah
1. Apakah Pengertian Hemofilia ?

2. Bagaimana anatomi dan Fisiologi Hemofilia ?

3. Bagaimana cara mendiagnosa penyakit Hemofila ?

4. Apa saja gejala-gejala penyakit Hemofilia ?

5. Bagaimana dampak psikologis penyakit Hemofilia terhadap penderitapenyakit Hemofilia?

6. Apa saja komplikasi yang dapat terjadi akibat penyakit Hemofilia ?

7. Bagaimana pengobatan bagi penderita penyakit Hemofilia ?

8. Bagaimana perawatan terhadap penderita penyakit Hemofilia ?

9. Bagaimana tindakan antisipasi terhadap penyakit Hemofilia ?

C. Tujuan
Tujuan Umum

Agar masyarakat mengerti dan memahami tentang penyakit hemofilia termasuk gejala dan
tindakan antisipasinya.

Tujuan Khusus

A) Untuk mahasiswa, agar dapat mengalirkan ilmunya kepada masyarakat sehingga tindakan
antisipasi serta perawatan bagipenderita Hemofila dapat dilakukan dengan baikdan benar.
B) Dengan mengetahui informasi tentang penyakit Hemofiliadiharapkan masyarakat dapat
mendukung dan mensupport penderita hemofilia.
 BAB II

PEMBAHASAN

A. Pengertian Hemofilia
Hemofilia adalah penyakit genetik/turunan, merupakan suatu bentuk kelainan perdarahan
yang diturunkan dari orang tua kepada anaknya dimanaprotein yang diperlukan untuk
membekukan darah tidak ada atau jumlahnya banyaksangat sedikit. Penyakit ini ditandai dengan
sulitnya darah untuk membekusecara normal. Apabila penyakit ini tidak ditangani dengan baik
makaakan menyebabkan kelumpuhan, kerusakan pada persendian hingga cacat dankematian dini
akibat perdarahan yang berlebihan. Penyakit iniditandai denganperdarahan spontan yang berat
dan kelainan sendi yang nyeri dan menahun.

Penderita hemofilia tidak bisa mendapatkan pemulihan ke dalam otot karenabisa

menimbulkan luka atau pendarahan, Hemofilia memiliki dua tipe, yakniHemofilia terbagi atas
dua jenis, yaitu :

1. Hemofilia A, yang dikenal juga dengan nama :

A. Hemofilia Klasik:karena jenis mofilia ini adalah yang paling banyakbanyak
kekurangan faktor pembekuan pada darah
B. Hemofilia kekurangan Faktor VIII : terjadi karena kekurangan faktor8 (Faktor VIII )
protein pada darah yang menyebabkan masalah padaproses pembekuan darah.
C. Penyakit ini banyak ditemui pada anak laki-laki yang diperbarui gendefektif pada
kromosom X dari ibunya. Ibu biasanya bersifatheterozigot dan tidak menampilkan
gejala. Akan tetapi 25% kasusterjadi akibat mutasi baru pada kromosom X.
2. Hemofilia B, yang dikenal juga dengan nama :
A. Penyakit Natal : karena di temukan untuk pertama kalinya padaseorang bernama
Steven Christmas asal Kanada
B. Hemofilia kekurangan Faktor IX: terjadi karena kekurangan faktor 9( Faktor IX )
protein pada darah yang menyebabkan masalah padaproses pembekuan darah.

Penyakit ini di turunkan orang tua pada anak melalui kromosom X yang tidak muncul.
Saat Wanita membawa gen hemofilia, mereka tidak terkena penyakit tersebut. ika ayah
menderita hemofilia tetapi sangibu tidak punya gen itu, maka anak laki-laki mereka tidak akan
menderitahemofilia, tetapi anak perempuan akan memiliki gen itu. Jika seorang ibuadalah
pembawa dan sang ayah tidak, maka anak laki-laki akan berisikoterkena hemofilia sebesar 50
persen, dan anak perempuan berpeluang menjadi pembawa gen sebesar 50 perasen.
B. Anatomi FIsiologi
Ciri-ciri Fisik dan Kimia Dari Trombosit

Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan diameter 2 sampai 4
mikrometer. Trombosit dibentuk di sumsum tulang dari megakarosit, yaitu sel yang sangat
besar dalam susunan hemopoetik dalam sumsum tulang yang memecah menjadi trombosit,
baik dalam sumsumtulang atau segera setelah memasuki darah, khususnya ketika mencoba
untuk memasuki kapiler paru. Megakariosit tidak meninggalkan sumsum tulanguntuk
memasuki darah. Konsentrasi normal trombosit dalam darah ialahantara150.000 dan 350.000
permikroliter.

Trombosit mempunyai banyak ciri khas fungsional sebagai sebuah sel,walaupun tidak
mempunyai inti dan tidak dapat bereproduksi. Didalamsitoplasmanya terdapat faktor-faktor
aktif seperti :

1. Molekul aktin dan miosin, sama seperti yang terdapat dalam sel-sel otot, juga protein
kontraktil lainnya, yaitu tromboplastin, yang dapatmenyebabkan trombosit
berkontraksi.
2. Sisa-sisa retikulum endoplasma dan aparatus golgi yang mensintesisberbagai enzim
dan menyimpan sejumlah besar ion kalsium.
3. Mitokondria dan sistem enzim yang mamapu membentuk adenosintrifosfat dan
adenosin difosfat.
4. Sistem enzim yang mensintesis protaglandin, yang merupakan hormonsetempat yang
menyebabkan berbagai jenis reaksi pembuluh darah danreaksi jaringan setempat
lainnya.
5. Suatu protein penting yang disebut faktor stabilisasi fibrin.
6. Faktor pertumbuhan yang dapat menyebabkan penggandaan danpertumbuhan sel
endotel pembuluh darah, sel otot polos pembuluh darah,fibroblas, sehingga dapat
menimbulkan pertumbuhan sel-sel untuk memperbaiki dinding pembuluh darah yang
rusak. Membran sel trombositjuga penting. Dipermukaannya terdapat
lapisanglikoprotein yang menyebabkan trombosit dapat menghindari pelekatan
padaendotel normal dan justru melekat pada daerah dinding pembuluhyang luka.

C. Patofisiologi

1. Darah mengandung:
A. Darah Plasma
B. Darah Beku :
- eritrosit
 - Leukosit
- Trombosit

Disini trombosit mengalami gangguan yang tidak bisamenghasilkan faktor VIII (AHF)
yang menyebabkan darah sukarmembeku.

2. Patogenesis

Trombosit tidak dapat menghasilkan AHF (Anti Hemophiliacfaktor). Sehingga AHF

darah kurang dari standart AHF ini berfungsimendukung stabilisasi serat usntuk mengadakan
pembekuan karena AHFkurang dari normal, sehingga darah sukar terjadi pembekuan.

D. Etiologi
Trombosit tidak dapat membuat faktor VIII (AHF). Faktor Penunjang :

1. Adanya anak perempuan dari seorang pria penderita hemofilia menjadiseorang karier.
2. Kemungkinan 50% anak lelaki dari keturunan anak wanita yang menjadikarier hemofilia.
3. Anak yang dilahirkan dari ayah yang menderita hemofilia dan ibu yangmenderita karier
hemofilia.
4. Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Wanita akan benar-benar mengalami
hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia danibunya adalah pemabawa sifat
pembawa Daninisangat jarangterjadi.(Lihat penurunan Hemofilia).
5. Sebagai penyaki yang di turunkan, orang akan terkena hemofilia sejak dini dilahirkan,
akan tetapi pada kenyataannya hemofilia akan terdeteksi di tahun pertama kelahirannya.
6. Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIIIatau faktor IX
kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya,dapat mengalamibeberapa
kaliperdarahan dalamsebulan. kadang-kadang terjadi perdarahan begitu saja tanpa sebab
yang jelas.
7. penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahandibandingkan berat
hemofilia. Perdarahan terkadang terjadi akibat aktivitastubuh yang terlalu berat, seperti
olah ragaraga yang berlebihan.

E. Gejala Hemofilia
Gejala yang mudah diketahui adalah bila terjadi luka yangmenyebabkan sobeknya kulit
permukaan tubuh, maka darah akan terusmengalir dan memerlukan waktu berhari-hari untuk
membeku. Bila lukaterjadi di bawah kulit karena terbentur, maka akan timbul memar/
lebamkebiruan disertai rasa nyeri yang hebat pada bagian tersebut. Perdarahan yangberulang-
ulang pada persendian akan menyebabkan kerusakan pada pengirimansehingga pergerakan
menjadi terbatas (kaku), selain itu terjadi pula kelemahanpada otot di sekitar senditersebut.

Gejala akut yang dialami penderita Hemofilia sulithentikan perdarahan, kaku sendi, tubuh
membengkak, muncul rasa panasdan nyeri pascaperdarahan, Sedangkan pada gejala kronis,
penderitamengalami kerusakan jaringan persendian permanen akibat peradangan
parah,perubahan bentuk pengiriman dan pergeseran pengiriman, penyusutan otot sekitar
pengirimanhingga penurunan kemampuan motorik penderita dan gejala lainnya.Hemofilia dapat
membahayakan jiwa penderitanya jika perdarahan terjadipada bagian organ tubuh yang vital
seperti perdarahan pada otak,akibatnyaadalah :

1. Apabila terjadi benturan pada tubuh akan mengakibatkan kebiru-biruan(pendarahan

dibawah kulit).
2. Apabila terjadi pendarahan di kulit luar maka pendarahan tidak dapatberhenti.
3. Pendarahan dalam kulit sering terjadi pada persendian seperti siku tangan,lutut kaki
sehingga menimbulkan rasa nyeri yang hebat.

F. Tingkatan Hemofilia
Hemofilia A dan B di golonggkan dalam 3 tinkatan, yasitu :
Klasifikasi Kadar factor VII dan factor IX di dalam darah

Berat Kurang dari 1% dari jumlah normalnya

Sedang 1% - 5% dari jumlah normalnya

5% - 30% dari jumlah normalnya

Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VAKU AKU
AKUatau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami
beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang – kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa
sebab yang jelas.

Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahandibandingka n hemofilia

berat. Perdarahan terkadang terjadi akibataktivitas tubuhyang terlalu berat, seperti olah ragayang
berlebihan.

Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan.Mereka mengalami

masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, sepertioperasi, cabut gigi atau mangalami luka
yang serius. Wanita hemofilia ringankemungkinan akan mengalami perdarahan lebih pada saat
inimengalami menstruasi.
G. Contoh kasus dan Dampak Psikologis
Aku tidak dapat bermain sepakbola, karena aku menderita hemofilia. Apabila aku melihat
anak lain, aku merasa diriku tidak ada artinya, aku merasa sendiri, dan sepertinya aku tidak
seberuntung anak lain. Seandainya aku memaksa bermain bola, seringkali aku mengalaminya.
perdarahan dilututku. Mamakupasti marahsaya :“Sudah berapakali mama bilang agar kau jangan
bermain bola !”. Saya merasa tidak Bertanggung jawab namun sulit untuk melawannya. Kadang-
kadang saya lupa bahwa saya adalah seorang penderita hemofilia, dan tetap bermain apa saja.
Akan tetapi bila terjadi perdarahan, saya terpaksa tidak bisa melakukan apa-apa sampai berhari-
hari. Aku kehilangan semuanya, dan merasa diri jadi bodoh dan murung. Aku marah pada diriku
sendiri, pada orangtuaku dan pada masalah yang harus kuhadapi. Mereka bilang akan ada obat
yang dapat menyembuhkanku di tahun- tahun ini, tapi…tampaknya mereka terlalu berharap
berlebihan.

Apa yang menakutkan saya sebagai penderita hemofilia adalah bahwa saya dapat
memperoleh faktor yang telah terkontaminasi…. Hal ini edihnya bila aku mengalami
pendarahan, dan kesal karena aku akan disuntik. Teman-teman akan mentawakan aku.
Tapiakhirnya aku tidak terlalu merasa sepi sendiri, karena adikku juga menderita hemofilia.Saya
berharap mereka akanmenemukan obatnya.---

Hemofilia tidak hanya merupakan masalah medis atau biologissemata, namun juga
mempunya dampak psikososial yang dalam. Pengaruhorang dengan hemofilia sebaiknya tidak
hanya memperhatikan masalahfisiologis-nya saja,misal mengontrol perdarahanny a dan
mencegahtimbulnya gangguan fisik, tetapi juga diharapkan mempunyai perhatianpada berbagai
gangguan alam perasaannya, rasa tidak amannya, rasaterisolasi dan masalah keluarga
terdekatnya (orangtua, istri, anak dansaudara kandung). Memang benar, mengontrol
perdarahannya adalah halyang terpenting dalam kehidupan seorang pasien, namun apakah ini
cukupuntuk mengantarkannya menuju kehidupan yang manis danmenyenangkan?. Kini kita
mengetahui semakin banyak data yangmenunjukkan bahwa faktor-faktor psikologis tidak hanya
mempunyai efek pada kualitas hidup seseorang tetapi juga dapat mempengaruhi berbagaifungsi
biologinya.

Setiap orang dengan hemofilia tumbuh kembang dalam suatulingkungan keluarga dan
budaya yang unik / spesifik. Juga denganberbagai variasi kebutuhan, ketakutan, perhatian dan
harapan yangberbeda-beda. Masalah psikososial membutuhkan penanganan yang hati-hati.
Setiap kasus mempunyai permasalahan yang berbeda, alkibat dari adanya perbedaan latar
belakang budaya, agama ataupun etik, juga sitem penanggulangankesehatan yang tidak sama.

Oleh karena itu dalam membantu seorang pasien hemofilia dandia membutuhkan pendekatan
satu tim interdisiplin, yang bisa membina hubungan yang baik dengan anak dan keluarganya.
2. Psikodinamika Timbulnya Permasalahan Psikososial Pada Hemofilia

Timbulnya suatu penyakit yang kronis – seperti pada hemofilia – dalam suatu keluarga
memberikan tekanan pada sistem keluarga tersebutdan menuntut adanya penyesuaian antara si
penderita sakit dan anggotakeluarga yang lain. Penderita sakit ini sering kali harus
mengalamihilangnya otonomi diri, peningkatan kerentanan terhadap sakit, bebankarena harus
berobat dalam jangka waktu lama. Sedangkan anggotakeluarga yang lain juga harus mengalami
“kehilangannya” orang yang mereka kenal sebelum menderita sakit (berbeda dengan kondisi
sekarang setelahorang tersebut sakit), dan kini (biasanya) mereka punyatanggung jawab
pengasuhan.

Kondisi penyakit kronis ini menimbulkan depresi pada anggotakeluarga yang lain dan
mungkin menyebabkan penarikan diri atau konflik antar mereka. Kondisi ini juga menuntut
kondisi yang luar biasa darikeluarga. Contohnya, keluarga mungkin sensitif dengan panik dan
takutserta menimbulkan tekanan yang berat terhadap sistem keluarga. Merekamungkin juga puas
dengan sikap bermusuhan, yang ada kaitannyadengan prognosis yang buruk.

Madden dan kawan-kawan meneliti respon emosi ibu yangmenunya anak hemofilia,
dikatakan bahwa respon ibu bervariasi darisikap menerima sampai mengalami gangguan
psikologis yang berat. Rasa takutakan akibat pengobatan yang akan diterima anaknya, seperti
sakit,handicap, bahkan kemungkinan meninggal, menjadi masalah utama bagiuntuk ibu ini.
Sikap ibu yang bisa menerima kondisi anak sepenuhnya akandapat berpengaruh positif pada
menyesuaian disi si anak tersebut.

Namun dikatakan tidak ada hubungan antara derajat beratnyahemofilia dengan

penyesuaian anak. Dengan kata lain, seorang anak dengan keterbatasan fisik yang lebih berat
belum tentu punyamasalah yang lebih berat pada penyesuaian emosionalnya dibandingdengan
yang lebih ringan. Juga tidak ditemukan adanya hubungan antararespon psikologis ibu dengan
beratnya hemofilia.Penyakit yang kronis ini juga dapat berpengaruh pada stabilitas
ekonomikeluarga, yang akan berdampak pada kelanjutan

3. Berbagai Masalah Kejiwaan Yang Dapat Timbul

A. Pada penderita hemofilia

1. Masa Bayi

Apabila seorang bayi dengan hemofilia lahir, ia tidak ada bedanyadengan bayi-bayi
mungil yang lain. Ia tumbuh kembang seperti bayi-bayiyang lain. Adanya riwayat keluarga
dengan hemofilia, membuat perilakuorangtua akan dipengaruhi oleh pengalaman keluarga
tersebut dalammengasuh bayinya. Jika terdapat pengalaman buruk seperti riwayatperdarahan
yang menakutkan, tindakan operasi yang gagal atau adanyakematian usia muda, biasanya
 orangtua akan lebih cemas menghadapikondisi bayinya. Hal ini dapat berdampak pada pola
asuh mereka, yangdapat menjadi overprotektif dan permisif. Kondisi ini dapat
berkembangmenjadi pola asuh yang negatif dengan segala dampak psikologisnya.

2.Masa Balita dan pra-sekolah

Mengamati seorang anak usia balita menjelajahi dunianyamemberikan kebahagiaan

tersendiri. Mereka menjelajahi semua yangbisa dilakukan, walau berbahaya sekalipun. Hal
seperti ini juga dilakukanoleh para balita dengan hemofilia. Mereka membutuhkan stimulus
darieksplorasinya ke dunia sekitar untuk dapat berkembang secara normal. Danmereka
membutuhkan stimulus di lingkungan yang aman dan penuhyang berarti sebuah keluarga tanpa
rasa cemas. Anak selalu pekaterhadap sekitarnya, sehingga apabila kedua orantuanya
takutmenghadapi hemofilia, ia juga akan tumbuh denganrasa takut juga.Kecelakaan dapat
menimpa siapa saja, termasuk para balita yangsedang dalam fase senang berselancar dunia
sekitanya. Keadaan ini akan memicu rasa kuatir yang berlebihan dari orangtuanya, mereka akan
melakukannya berusaha mencegah gerakan yang dianggap dapat membahayakan, misal
jatuhkarenadikuatirkanakanmenimbulkanperasaancemasyangBerlebihan pada anak dan
kurangnya rasa percaya diri dalam menghadapi hal-hal baru di kemudian hari, juga perasaan ter
isolasi, akan kesepian timbul.

3.Masa usia Sekolah

Masa ini merupakan masa yang menyenangkan bagi semua anak,termasuk anak dengan
hemofilia. Hari-hari pertama masuk sekolamerupakan saat-saat yang diharapkan karena anak-
anak ini akan memiliki banyak kesempatan untuk dapat bermain dan bergabungdengan teman-
temannya. Bila sebelumnya mereka telah melalui pra-sekolah, biasanya orangtua akan lebih
dapat menghilangkan perasaancemasnya ketika harus meninggalkan anaknya diasuh/di
bawahpengawasan orang lain / guru. Orang tua biasanya telah membekalianaknya dengan
berbagai informasi tentang keadaannya dan kepada siapaharus dihubungi bila terjadi perdarahan
/ kecelakaan dan sebagainya.Anak akan tumbuh kembang dengan penuh rasa percaya diri dan
bisamengatasi masalahnya dengan mandiri.

Bila orangtua tidak memberi kepercayaan danpenuhdengan rasa cemas menghadapi

masalah yang mungkin akan timbul,seperti kemungkinan anak akan jatuh dan mengalami
perdarahan sewaktu-waktubermain dengan teman – temannya di sekolah, akan
memicuketegangandalam berlawanan dengan anak dan membuat merekasemakin overprotektif.
Anak tidak bebas lagi bermain, dengan segalapencegahan yang diberikan seperti memberi
perlindungan dapa kirim-lutut dengan balutan yang menghambat kebebasan anak dalam bergerak
dan sebagainya. Anak yang tumbuh kembang dengan kondisi seperti ini,dia tidak memiliki rasa
percaya diri yang tinggi dan tumbuh sebagaianak yang selalu tergantung kepada orang lain.
Dengan dasar kepribadianseperti ini ia akan tumbuh kembang sebagai anak yang labil
emosinya,mudah marah, marah, cemas dan depresi walaupun stressor

4) Masa Remaja

Merupakan masa yang paling indah untuk dibubarkanmasa yang lain sepanjang hidup
manusia. Kelompok umur ini terasakemampuan diri yang besar dan dapat melakukan semua hal
yang mereka lakukaninginkan. Walau kenyataanya tidak seperti itu, karena secara finansial,
jugasecaraemosionalmasihadaketergantunganyangbesarkepadaorangtuanya. Namun dengan
kepercayaan diri yang tinggi mereka akantumbuh menjadi manusia dewasa yang mandiri dan
mampu beradaptasidengan berbagai stressor yang ada.

Walaupun ia seorang anak dengan hemofilia, bila dasarpengasuhan orangtuanya baik, dia
bisa tumbuh kembang seperti anak remaja lainnya. Anti pada anak dengan hemofilia,
denganorangtua yang overprotektif dan selalu cemas, mereka akan tumbuhdengan perasaan dan
pola pikir yang negatif, selalu merasa diri lebih rendah dibanding anak lain (“minder”), tidak ada
rasa percaya diri, cemas, depresi bahkan rasa putus asa sering menghadapi masa
depannyamuncul. Yang paling mudah terdeteks adalah prestasi belajarnya yang menurun,
bahkan sampai putus sekolah.pergaulan yang membuatnya terisolasi peer group-nya.

5). Masa Dewasa

Masa dewasa merupakan akhir daripembentukan kepribadian yangtelah dimulai sejak

manusia lahir. Pengembangan karir akan dimulaiawal masa ini. Orang dengan kepribadian yang
kuat akan dapat mengatasi danberadaptasi dengan berbagai stressor dengan baik. Mereka
akanmenemukan lingkungan teman dan membentuk keluarga baru. Orangdengan hemofilia yang
tumbuh di lingkungan yang aman tapisuportif, akan dapat mengembangkan kepribadiannya
dengan optimalseperti orang lain yang tidak memilikigangguan kronis.Namun pada dasar
perkembangan mereka tidak baik, akantampak berbagai masalah dalam kehidupan emosi, sosial
dan kariernya.Munculnya berbagai permasalahan kejiwaan dapat timbul,yang bila tidak segera
teratasi akan berdampak pada kualitaskehidupan jangka panjangnya (kualitas hidup)

I. Komplikasi Akibat Hemofilia

Komplikasi terpenting yang timbul pada hemofilia Adan B adalah:

1. Penghambat timbulnya.
Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsentrat faktor VIII
atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya.Inhibitor adalah cara tubuh
untuk melawan apa yang dilihatnya sebagaibenda asing yang masuk. Hal ini berarti
 segera setelah konsentrat faktordiberikan tubuh akan melawan dan akan
menghilangkannya.

2. Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang.

Kerusakan kirim adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahanberulang di dalam

dan di sekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetapdapat disebabkan oleh satu kali
perdarahan yang berat (hemarthrosis). Namun secara normal, kerusakan merupakan akibat
dari perdarahanberulang ulang pada pengiriman yang sama selama beberapa tahun.
Makinsering perdarahan dan membuat banyak perdarahan membuat kerusakan
besar.Kerusakan kirim pada hemofilia biasa sebagai "artropati hemofilia”

3. Infeksi yang ditularkan oleh darah seperti HIV, hepatitis B dan hepatitis Cyang ditularkan
melalui faktor konsentratpada waktu sebelumnya.Dalam 20 tahun terakhir, komplikasi
hemofilia yang paling seriusadalah infeksi yang ditularkan oleh darah. Di seluruh dunia
banyak penderita hemofilia yang tertular HIV, hepatitis B dan hepatitis C. Merekaterkena
infeksi ini dari plasma, cryopresipitat dan khususnya darifaktor konsentrat yang dianggap
akan membuathidup mereka normal.

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN HEMOFILIA

A. Pengkajian
Pengkajian keperawatan merupakan tahap awal proses keperawatan dan merupakan
suatu proses yang sistematis dalam pengumpulan data dari berbagai sumber data untuk
mengevaluasi dan mengidentifikasi status kesehatan klien. Anamnesa adalah suatu
proses tanya jawab atau komunikasi untuk mengajak klien dan keluarga bertukar
B. Riwayat Kesehatan
Keluhan pikiran dan perasaan, mencakup keterampilan secara verbal dan nonverbal,
empati dan
rasa kepedulian yang tinggi.
a. Keluhan Utama
Merupakan keluhan yang membuat klien meminta bantuan pelayanan
kesehatan. Keluhan utama adalah alasan klien masuk rumah sakit .
b. Riwayat penyakit sekarang
 Adalah penjelasan dari permulaan klien merasakan keluhan sampai dengan
dibawa ke rumah sakit. Upaya yang telah dilakukan klien atau keluarga dalam
kaitannya usaha untuk mengurangi keluhan yang terjadi.
c. Riwayat penyakit dahulu
Merupakan penyakit yang diderita klien yang berhubungan dengan penyakit
saat ini atau penyakit yang mungkin dapat dipengaruhi atau mempengaruhi
penyakit yang di derita klien saat ini.
d. Riwayat penyakit keluarga
Apakah di dalam keluarga pasien ada yang mempunyai riwayat penyakit yang
sama seperti yang di alamai oleh pasien, ataupun penyakit keturunan maupun
menular.

C. Pemeriksaan Fisik
Pada pengkajian fisik ini dapat menggunakan Head to toe (kepala ke kaki)
Pendekatan ini dilakukan mulai dari kepala dan secara berurutan sampai ke kaki. Mulai
dari : keadaan umum, tanda-tanda vital, kepala, wajah, mata, telinga, hidung, mulut dan
tenggorokan, leher, dada, paru, jantung, abdomen, ginjal, punggung, genetalia, rectum,
ektremitas
Ada 4 teknik dalam pemeriksaan fisik yaitu :

1. Inspeksi : Adalah pemeriksaan yang dilakukan dengan cara melihat bagian

tubuh yang akan dilakukan pemeriksaan melalui pengamatan.
2. Palpasi : Adalah suatu teknik yang menggunakan indera peraba. Tangan dan
jari-jari adalah instrumen yang sensitif digunakan untuk mengumpulkan data,
misalnya tentang : temperatur, turgor, bentuk, kelembaban, vibrasi, ukuran.
3. Perkusi : Adalah pemeriksaan dengan jalan mengetuk bagian permukaan tubuh
tertentu untuk membandingkan dengan bagian tubuh lainnya (kiri kanan)
dengan tujuan menghasilkan suara. Adapun suara-suara yang dijumpai pada
perkusi adalah :
Sonor : suara perkusi jaringan yang normal.
Redup : suara perkusi jaringan yang lebih padat, misalnya di daerah paru-paru
pada pneumonia.
Pekak : suara perkusi jaringan yang padat seperti pada perkusi daerah jantung,
perkusi daerah hepar.
Hipersonor/timpani : suara perkusi pada daerah yang lebih berongga kosong,
misalnya daerah caverna paru, pada klien asthma kronik.
4. Auskultasi
Adalah pemeriksaan fisik yang dilakukan dengan cara mendengarkan suara
yang dihasilkan oleh tubuh. Biasanya menggunakan alat yang disebut dengan
stetoskop. Hal-hal yang didengarkan adalah bunyi jantung, suara nafas, dan bising usus
 D. Pola Aktivitas Sehari – Hari

1. Pola nutrisi
- Frekuensi makan dan minum baik sebelum sakit maupun saat sakit
- Jenis makanan dan minuman baik sebelum sakit maupun saat sakit
- Porsi makanan baik sebelum sakit maupun saat sakit
2. Pola eliminasi
- Frekuensi BAK dan BAB baik sebelum sakit maupun saat sakit
- Konsistensi BAB baik sebelum sakit maupun saat sakit
- Warna BAK dan BAB baik sebelum sakit maupun saat sakit

E. Data Psikologis, Sosial, dan Spiritual

• Data psikologis meliputi keadaan yang di alami pasien apakah pasien terlihat murung,
marah, dan kecewa.
• Data sosial meliputi bagaimana pasien di dalam lingkungan baik itu lingkungan keluarga,
lingkungan masyarakat, lingkungan dengan teman sebaya ataupun dengan lingkungan
kerja.
• Data spiritual meliputi keyakinan atau agama yang di anut oleh pasien.

F. Terapi / Obat
Terapi yang akan di berikan kepada pasien baik berupa terapi farmakologi dengan obat

ataupun dengan terapi non farmakologi.

G. Data Penunjang
Data penunjang bisa berupa hasil laboratorium, CT-scan, MRI, Rongten

H. Dagnosis Keperawatan
1. Resiko cedera b.d ketidak normalan profil darah (D.0136)
2. Resiko perdarahan b.d gangguan koagilasi (D.0012)
3. Ketidakmampuan koping keluarga b.d resistensi keluarga terhadap
perawatan/pengonbatan yang komples (D.0093)
I. Intervensi Keperawatan

1. Resiko cedera b.d ketidak normalan profil darah (D.0136)

Tujuan : Setelah dilakukan Tindakan keperawatan selama 2 x 24 jam diharapkan

Tingkat cedera menurun dengan kriteria hasil :
 • Toleransi aktivitas meningkat
• Nafsu dan toleransi makan meningkat
• Kekadian cedera menurun
• Luka lecet dan perdarahan menurun
• Kejadian cedera menurun
• Luka lecet dan perdarahan menurun
• Tekanan darah, nadi, frekuensi nafas, dan denyut jantung membaik

Intervensi Keperawatan : Pencegahan Cidera

Observasi : Identifikasi obat yang menyebabkan cedera, identifikasi kesesuaian als

kaki atau stoking elastispada ekstermitas bawah
Teraupetik : Sediakan Alas kaki antislip
Edukasi : Jelaskan alas an intervensi pencegahan jatuh ke pasien dan keluarga,
Anjurkan berganti posisi secara perlahan dan duduk beberapa menit sebelum berdiri.

2. Resiko perdarahan b.d gangguan koagilasi (D.0012)

Tujuan : Setelah dilakukan Tindakan keperawatan selama 2 x 24 jam diharapkan
Tingkat perdarahan menurun dengan kriteria hasil :
• Kelembapan membrane mukosa meningkat
• Kelembapan kulit meningkat
• Pendarahan menurun
• Hemogoblin membaik
• Hematoktit membaik
• Tekanan darah membaik
• Denyut nadi apical membaik
• Suhu tubuh membaik

Intervensi Keperawatan : Pencegahan Pendarahan

Observasi : Monitor dan gejala pendarahan, monitor nilai hemogoblin sebelum dan
sesudah kehilangan darah.
Teraupetik : Pertahankan bed rest selama perdarahan, batasi Tindakan invasive
Edukasi : Anjurkan meningkatkan asupan cairan untuk menghindari konstipasi,
anjurkan menghindari aspirin atau antikoagulan,anjurkan meningkatkan asupan
makandan vitamin k.

3. Ketidak mampuan koping keluarga b.d resistensi keluarga terhadap

perawatan/pengonbatan yang komples (D.0093)
Tujuan : Setelah dilakukan Tindakan keperawatan selama 2 x 24 jam diharapkan
Tingkat cedera menurun dengan kriteria hasil :
• Kepuasan terhadap perilaku bantuan anggota keluarga meningkat
• Keterpaparn informasi meningkat
• Perasaan di abaikan menurun
• Kemampuan memenuhi kebutuhan keluarga meningkat
• Komunikasi antar anggota keluarga meningkat
• Perasaan tertekan menurun

Intervensi Keperawatan : Dukungan koping keluarga

Observaasi : Identifikasi respon emosional terhadap kondisi saat ini, identifikasi beban
prognosis secara psikologis.
Teraupetik : Dengarkan masalah perasaan dan pernyataan keluarga, terima nilai-nilai
keluarga dengan cara tidak menghakimi
Edukasi : Diskusikan rencara medis dan perawatan,informasikan kemajuan pasien secara
berkala, informasikan fasilitas perawatan Kesehatan yang tersedia.

BAB IV
PENUTUP

A. Kesimpulan

Hemofilia merupakan gangguan mengenai faktor pembekuan yang diturunkan

melalui gen resesif pada kromosom x dari kromosom sex. Dialami oleh pria dengan ibu
karier hemofilia dan sering pada bayi dan anak-anak. Tindakan keperawatan dilakukan
dengan tujuan meminimalkan komplikasi. Salah satu upayanya dengan memberikan
infromasi pada keluarga tentang perawatan di rumah

B. Saran

Diharapkan perawat lebih mengerti tentang hemofilia,dan disarankan perawat

lebih banyak lagi mencari informasi tentang hemofilia sehingga lebih bisa menambah
wawasannya sehingga dalam aplikasi pada pasien hemofilia lebih maksimal.
 DAFTAR PUSTAKA

Mehta P, Reddivari AKR. 2021. Hemophilia. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551607/
Douglas A Drelich MD. 2020. Hemophilia. Medscape. Emedicine.
https://emedicine.medscape.com/article/779322-overview
Marianne Belleza RN. 2021. Hemophilia Nursing Care Management. Nurses Lab.
https://nurseslabs.com/hemophilia/
Joel L Moake MD. 2020. Hemophilia. Baylor College of Medicine. MSD Manual.
https://www.msdmanuals.com/professional/hematology-and-oncology/coagulation-
disorders/hemophilia
Nursing. Seri Untuk Keunggulan Klinis (2011). Menafsirkan Tanda dan Gejala Penyakit.
Jakarta: PT Indeks
PPNI, 2017. Standart Diagnosis Keperawatan Indonesia (SDKI) edisi 1 cetakan II. DPP
PPNI. Jakarta
PPNI, 2018. Standart Intervensi Keperawatan Indonesia (SIKI) edisi 1 cetakan II. DPP
PPNI. Jakarta
PPNI, 2019. Standart I Luaran Keperawatan Indonesia (SLKI) edisi 1 cetakan II. DPP
PPNI. Jakarta