LAPORAN PENDAHULUAN

ASUHAN KEPERAWATAN
HEMOFILIA
Kelompok 7
 ANGGOTA KELOM
Leonita Tri Utami
01 Eka Febriyanti
(NIM 22022020)
02 (NIM 22022027)

Diah Handayani Umi Rahmawati

03 (NIM 22022031) 04 (NIM 22022046)
•Tujuan umum :
Mampu memahami anak dengan hemophilia, baik cecara konsep dan asuhan
keperawatan.

•Tujuan Khusus :
Mampu memahami anak dengan hemophilia secara teoritis mulai dari definisi
hingga penatalaksanaannya
Mampu memahami konsep asuhan keperawatan pada anak dengan hemophilia
 DEFINISI HEMOFILIA

Hemofilia berasal dari bahasa Yunani yaitu haima yang artinya darah dan phielein yang artinya mencintai atau suka. Menurut
Alwi, 2003 dalam Kamus Besar Bahasa Indonesia mengatakan bahwa hemofilia adalah penyakit yang darah penderitanya
cenderung tidak mau membeku sehingga akan terus-menerus mengalir apabila penderita terluka (kelainan ini biasanya bersifat
turun-temurun).
Hemofilia dapat diartikan sebagai gangguan produksi faktor pembekuan darah yang bersifat herediter. Hemofilia adalah
kecenderungan untuk mengalami pembekuan darah yang abnormal (diathesis hemoragis) yang bersifat herediter akibat
defisiensi faktor VIII koagulasi (antihemophilic globulin) dan faktor IX dalam plasma (Dorland, 2011). Hemofilia merupakan
penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan oleh kromosom X bersifat resesif, sehingga penderita hemofilia lebih
banyak terjadi pada pria sedangkan untuk wanita umumnya hanya menjadi pembawa sifat (carier), tetapi seorang wanita dapat
menderita hemofila jika mendapat kromosom X dari ayah yang menderita hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal.
Biasanya darah orang normal bila keluar dari luka akan membeku dalam waktu 5-7 menit, namun pada orang hemofilia, darah
akan membeku antara 50 menit sampai 2 jam, sehingga menyebabkan orang meninggal dunia karena kehilangan banyak darah
(Mansjoer, 2000).
 ETIOLOGI

Hemofilia yang paling lazim adalah hemofilia A yang disebabkan oleh defisiensi faktor
VIII dan menyusun 75% dari penderita hemofilia. Hemofilia B disebabkan oleh defisiensi
faktor IX dan kira-kira jumlahnya seperempat dari penderita hemofilia A. Defisiensi berat
faktor XI yang juga dikenal sebagai hemofilia C jarang ditemukan.
Hemofilia adalah gangguan resesif terkait gen-x,yang diturunkan oleh perempuan dan
ditemukan secara dominan pada laki-laki.
Hemofilia juga dapat disebabkanoleh mutasi gen
 MANIFESTASI KLINIS

Terdapatnya perdarahan jaringan lunak, otot dan sendi, terutama sendi-sendi yang menopang berat badan, disebut hematrosis
(perdarahan sendi). Perdarahan berulang kedalam sendi menyebabkan degenerasi kartilago artikularis disertai gejala-gejala
arthritis. Perdarahan timbul secara spontan atau akibat trauma ringan sampai sedang.
Dapat timbul saat bayi mulai merangkak.
Tanda perdarahan : hemartrosis, hematom subkutan / intramuscular,perdarahan mukosa mulut, perdarahan intrakranial,
epistaksis, hematuria. Perdarahan berkelanjutan pasca operasi (sirkumsisi, ekstrasi gigi).

Hemofilia dicurigai pada bayi baru lahir dengan perdarahan berlebihan dari tali pusat atau setelah sirkumsisi.
Pada hemofilia ringan, dengan karakteristik tingkat faktor 5% sampai 50%, anak-anak mengalami perdarahan lama hanya ketika
mereka terluka.
Pada hemofilia sedang, dengan karakteristik tingkat faktor 1% sampai 5%,perdarahan lama terjadi akibat trauma atau
pembedahan,tetapi kemungkinan terdapat episode perdarahan spontan.
Pada hemofilia berat, dengan karakteristik tingkat factor di bawah 1%, perdarahan lama terjadi secara spontan tanpa cedera.
 MANIFESTASI UMUM

Manifestasi umum antara lain: Kulit mudah memar,

Perdarahan memanjang akibat luka, Hematuria spontan,
Epiktasis (mimisan), Hemartrosis (perdarahan pada
persendian menyebabkan nyeri, pembengkakan, dan
keterbatasan gerak).
 PATOFISIOLOGI
Proses pembekuan darah terdapat dua jalur yang dilalui, yaitu jalur ekstrinsik yang merupakan proses
menstimulasi koagulasi dimulai dengan pelepasan faktor III (faktor jaringan/tromboplastin) ke sirkulasi dari sel
endothelial vascular yang cedera dan jalur intrinsik dimulai dari aktivasi faktor koagulasi (faktor XII/Hageman)
dalam darah. Kedua jalur akan bergabung dan bekerja sama untuk mengaktifkan faktor X yang disebut jalur
akhir.
Faktor ekstrinsik yang sering terjadi yaitu adanya cidera pembuluh darah. Cidera pada pembuluh darah juga
melepaskan tissue factor dan mengubah permukaan pembuluh darah, sehingga memulai kaskade pembekuan
darah dan menghasilkan fibrin, Selanjutnya bekuan fibrin dan trombosit ini akan distabilkan oleh faktor XIII.
Tetapi pada hemofilia, terjadi ketidaksempurnaan pembekuan darah di jalur intrinsiknya. Disini trombosit
mengalami gangguan yaitu menghasilkan faktor VIII, yaitu Anti Hemofiliac Factor (AHF). AHF terdiri dua
komponen aktif. komponen besar dan komponen kecil. Komponen kecil pada AHF yang penting untuk jalur
pembekuan intrinsik, membantu dalam poses aktivasi faktor X manjadi faktor X teraktivasi. Faktor X teraktivasi
inilah yang akan membentuk aktivator protrombin dengan bantuan faktor V dan fosfolipid jaringan yang nantinya
aktivator protrombin dengan bantuan ion kalsium yang akan membantu proses pengubahan protrombin menjadi
trombin. Trombin inilah yang bekerja sebagai katalis kunci yang mengatur perubahan fibrinogen menjadi fibrin
dan menyebabkan koagulasi. Oleh karena itu penderita hemofilia tidak berdarah lebih cepat, hanya perdarahan
sulit berhenti.
PATHWAY
 KLASIFIKASI HEMOFILIA
Hemofilia Tipe A
01 Hemofilia tipe ini disebut juga dengan hemofilia klasik karena pada hemofilia tipe ini penderita memiliki
banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah. Hemofilia tipe A ditemukan adanya defisiensi faktor
antihemofilia VIII yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. Hemofilia jenis ini merupakan
jenis hemofilia yang terjadi karena faktor keturunan, dan genetik. Kasus hemofilia tipe A ini lebih banyak
terjadi pada pasien laki-laki dibandingkan dengan wanita. Wanita biasanya lebih banyak bersifat carrier.
Seorang wanita yang mengalami hemofilia disebabkan orang tua dari ayah yang mengidap hemophilia dan
atau ibu yang bersifat carrier hemophilia.

Hemofilia Tipe B
02 Hemofilia tipe B dikenal sebagai Christmas disease, karena hemofilia tipe ini ditemukan
oleh Steven Christmas yang berasal dari Kanada. Hemofilia tipe B dikenal juga sebagai
hemofilia defisisensi faktor IX sehingga masalah pembekuan darah dapat terganggu.
 STADIUM HEMOFILIA
Hemofilia Berat
01 Terjadi apabila konsentrasi factor VIII dan factor IX plasma kurang dari 1%

Hemofilia Sedang
02 Terjadi jika konsentrasi plasma 1%-5%

Hemofilia Ringan
03 Terjadi jika konsentrasi plasma 5%-25% dari kadar normal
 KOMPLIKASI
Adapun komplikasi yang dapat ditimbulkan akibat dari penyakit hemophilia antara lain:

1. Pendarahan dengan menurunnya perfusi.

2. Perdarahan intrakranium.
3. Timbulnya inhibitor
Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsentrat faktor VIII dan faktor IX sebagai
benda asing dan menghancurkannya.
4. Kerusakan sendi
Kerusakan sendi dapat terjadi sebagai akibat dari perdarahan yang terus berulang di dalam dan sekitar
rongga sendi.
5. Penyakit infeksi yang ditularkan oleh darah
Dampak dari hemophilia yaitu dapat timbulnya penyakit infeksi menular, misalnya penyakit HIV, hepatitis
B dan hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat faktor pada waktu sebelumnya.
 PENCEGAHAN
Hemofilia banyak disebabkan oleh factor keturunan. Oleh karena itu, sebagai orang tua setelah
mengetahui anaknya menderita hemophilia, orang tua harus berusaha untuk mencegah terjadinya
perdarahan. Adapun beberapa pencegahan yang bisa dilakukan pada klien hemophilia sebagai berikut:

1. Anak-anak harus diimunisasi, tetapi harus diberikan suntikan di bawah kulit bukan ke otot-otot untuk
mencegah perdarahan.
2. Anak-anak juga harus diajarkan untuk membersihkan gigi mereka secara teratur dan mengunjungi
dokter gigi untuk mencegah kerusakan gigi dan penyakit gusi.
3. Mencegah terjadinya perlukaan atau pendarahan, misal memberi dan memilih mainan yang lunak
tanpa sudut yang tajam, untuk memilih mainan lunak tanpa sudut tajam dan empuk pakaian-khususnya di
siku dan lutut pada seorang anak yang belajar berjalan.
4. Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM. Aspirin adalah obat antikoagulan selain itu
pemberian obat melalui suntikan memperbesar resiko perdarahan
5. Memberikan health education

A). Orang tua pasien perlu dijelaskan bahawa anaknya menderita penyakit darah sukar membeku, jika
sampai terluka atau terbentur/terjatuh dapat terjadi perdarahan di dalam tubuh. Oleh karena itu orang
tua diharapkan agar waspada terhadap anaknnya.
B). Konseling genetik sangat penting dan harus segera dilakukan setelah diagnosis ditegakkan. Berbeda
dengan kelainan lainnya biasanya perasaan tanggung jawab terhadap keadaan ini berada pada pihak ibu.
Tanpa memberikan kesempatan kepada ibu untuk membicarakan perasaanya, hubungan perkawinan
orangtua bisa berantakan. Anak yang menderita hemofilia harus diajarkan untuk bertanggung jawab
terhadap penyakitnya sejak dini, mereka belajar tentang keterbatasan dirinya dan berbagai preventif lain
selain cara pemberian profilaksis AHF oleh dirinya sendiri. (Donna, 2009).
C). Bila anak sudah sekolah sebaiknya gurunya juga diberitahu bahawa anak itu menderita hemofilia. Bila
perlu diberikan label seperti gelang sehingga bila anak tersebut mengalami perdarahan segera mendapat
pertolongan.
D). Selama masa awal kehidupan, tempat tidur dan mainan harus diberi bantalan, anak harus diamati
seksama selama belajar berjalan
 PERAN DAN FUNGSI PERAWAT

Perawat memiliki peran dan fungsi yang sangat beragam. Ini sebanding
dengan tanggung jawab yang harus diemban oleh seorang perawat ketika
bekerja. Salah satu peran dan fungsi perawat ialah, perawat sebagai konsultan
memberikan konsultasi terkait masalah atau tindakan keperawatan yang
sesuai kepada klien.
 PENATALAKSANAAN
Tatalaksana penderita hemofilia harus dilakukan secara komprehensif meliputi pemberian faktor
pengganti yaitu F VIII untuk hemofilia A dan F IX untuk hemofilia B, perawatan dan rehabilitasi terutama bila
ada kerusakan sendi. Edukasi dan dukungan psikososial bagi penderita dan keluarganya.

Bila terjadi perdarahan akut terutama daerah sendi, maka tindakan RICE (rest,ice,compression, elevation)
segera dilakukan. Sendi yang mengalami perdarahan distirahatkan dan diimobilisasi. Kompres dengan es
atau handuk basah yang dingin, kemudian dilakukan penekanan atau pembebatan dan meninggikan daerah
perdarahan. Penderita sebaiknya diberikan faktor pengganti dalam 2 jam setelah perdarahan.

Untuk hemofilia A diberikan konsentrat F VIII dengan dosis 0,5 x BB (Kg) x kadar yang diinginkan (%). F
VIII diberikan tiap 12 jam sedangkan F IX diberikan tiap 24 jam untuk hemofilia B. Kadar F VIII atau F IX yang
diinginkan tergantung pada lokasi perdarahan dimana untuk perdarahan sendi, otot, glukosa mulut dan hidung
kadar 30- 50% diperlukan. Perdarahan saluran cerna, saluran kemih, daerah retroperitonial dan susunan saraf
pusat maupun trauma dan tindakan operasi dianjurkan kadar 60-100%.

Lama pemberian tergantung pada beratnya perdarahan atau jenis tindakan. Untuk pencabutan gigi atau
epistaksis, diberikan selama 2-5 hari, sedangkan operasi atau laserasi luas diberikian 7-14 hari. Untuk
rehabilitasi seperti pada hemartrosis dapat diberikan lebih lama lagi.
 Kriopresipitat juga dapat diberikan untuk hemofilia A dimana satu kantung kriopresipitat mengandung sekitar 80 UF VIII.
Demikian juga dengan obat anti fibrinolitik seperti asam epsilon amino-kaproat atau asam traneksamat aspirin dan obat anti
inflamasi nonsteroid harus dihindari karna dapat mengganggu hemostasis. Profilaksi F VIII atau F IX dapat diberikan secara
kepada penderita hemofilia berat dengan tujuan mengurangi kejadian hemartrosis dan kecacatan sendi WHO dan WFH
merekomendasikan profilaksis primer dimulai dari usia 1-2 tahun dan dilanjutkan seumur hidup. Profilaksis diberikan
berdasarkan protokol malmom yang pertama kali dikembangkan di Swedia yaitu pemberian F VIII 20-40 U/Kg dua kali perminggu.

Untuk penderita hemofilia ringan dan sedang desmopressin (1-deamino-8- arginive fasopressin, DDAVP) suatu analog
faopressin dapat digunakan untuk meningkatkan kadar F VIII endogen kedalam sirkulasi, namun tidak dianjurkan untuk hemofilia
berat. Mekanisme kerja sampai saat ini masih belum jelas, diduga obat ini merangsang pengeluaran vWf dari tempat
simpanannya (waibel palade bodies) sehingga menstabilkan F VIII di plasma. DDAVP dapat diberikan secara intravena, subkutan
atau intranasal.

Penderita hemofilia dianjurkan untuk berolahraga rutin, memakai peralatan pelindung yang sesuai untuk olahraga,
menghindari olahraga berat atau kontak fisik. Berat badan yang harus dijaga terutama bila ada kelainan sendi karena berat
badan yang berlebih dapat memperberat artritis. Kebersihan mulut dan gigi juga harus diperhatikan. Vaksinasi diberikan
sebagaimana anak normal terutama terhadap hepatitis A dan B. Vaksin diberikan melalui jalur subkutan, bukan intramuscular.
Pihak sekolah sebaiknya diberi tahu bila seorang anak menderita hemofilia supaya dapat membantu penderita bila diperlukan.

Upaya mengetahui status pembawa sifat hemofilia dan konseling genetik merupakan hal yang terpadu dalam tatalaksana
hemofilia. Konseling genetik perlu diberikan kepada penderita dan keluarga. Konseling meliputi penyakit hemofilia itu sendiri,
terapi dan proknosis, pola keturunan, deteksi pembawa sifat dan implikasinya terhadap masa depan penderita dan pembawa
sifat. Deteksi hemofilia pada janin dapat dilakukan terutama bila jenis mutasi gen sudah diketahui. Sampel dapat diperoleh
melalui tindakan sampling villus khorionik atau amnionsintesis.
 Persiapan, Pelaksanaan, Pasca Pemeriksaan
Diagnostik dan Laboratorium
1. Uji skrining untuk koagulasi darah.
a. Jumlah trombosit (normalnya 150,000-450.000 per mm' darah).
b. PTT (Prothrombin Time - masa protrombin plasma), normalnya 11-13 detik
c. APTT (Activated Partial Thromboplastin Time/masa tromboplastin parsial teraktivasi) dapat
meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik
d. Fungsional tqerhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnosis) 5. Masa pembekuan trombin
(normalnya 10-13 detik).

2. Biopsi hati untuk pemeriksaan patologi dan kultur.

3. Uji fungsi faal hati

Untuk mendeteksi adanya penyakit hati, misalnya Serum Glutamic- Piruvic Trasaminase (SPGT),
Serum Glutamic-Oxaloacetic Transaminase (SGOT), fosfatase alkali, dan bilirubin
ASUHAN KEPERAWATAN
HEMOFILIA

Kelompok 7
 IDENTITAS KLIEN
1. Nama : An. F
2. Tempat/Tgl lahir : Samarinda, 16 Februari 2009
3. Usia : 12 tahun
4. Nama Ayah/Ibu : Tn. B/Ny. F
5. Pekerjaan Ayah : Buruh di pelabuhan
6. Pekerjaan ibu : IRT
7. Pendidikan Ayah : tidak bersekolah
8. Pendidikan Ibu : SD
9. Agama. : Muslim
10. Suku/Bangsa : Bugis / Indonesia
11. Alamat : Jl. Merdeka No 05 RT 89
B. Keluhan Utama

Pasien mengatakan gusi dan gigi berdarah

C. Riwayat Keluhan Saat ini

Pasien mengatakan gusi dan gigi berdarah secara tiba-tiba sejak 6 hari yang
lalu, gigi tampak kuning dan ada bercak darah kering, gusi tampak berdarah,
pasien mengatakan tidak gosok gigi selama 6 hari karena perdarahan di
gusinya, wajah tampak pucat, conjungtiva anemis. tampak memar di siku
kanan, mukosa oral kering, BB 27 Kg, TB 140 cm, HB 4,9 saat awal masuk
dan naik menjadi 8 setelah di berikan tranfusi darah PRC 2 kolf.
 Riwayat Kesehatan Masa Lalu
1. Prenatal
OT mengatakan ibu hamil usia 25 tahun, tidak ada riwayat sakit selama masa kehamilan. ibu
tidak merokok dan tidak mengkonsumsi alkohol saat kehamilan, tidak ada infeksi atau atau
demam saat hamil, kebutuhan nutrisi saat hamil cukup, usia kehamilan 38 minggu.

2. Intranatal
Tempat bersalin di RS Dirgahayu, penolong persalinan oleh bidan RS, persalinan normal tidak ada
komplikasi selama persalinan.

3. Postnatal
BB lahir 2800 gr. PB 50 cm, kondisi kesehatan baik, anak aktif dan menangis kuat, anak langsung
BAB dan BAK 12 jam setelah lahir
1. Penyakit waktu kecil
Riwayat Masa Lalu
OT mengatakan pasien memiliki riwayat hemofilia sejak bayi dan pertama kali di ketahui saat imunisasi hepatitis B
terjadi perdarahan aktif di bekas suntikan sehingga dokter melakukan pemeriksaan darah dan didapatkan hasil
bahwa faktor pembekuan darah sangat kurang sehingga darah sangat lama untuk berhenti. Dari tes inilah pasien
di diagnosa hemofilia dengan melihat bahwa kakak pertama dari pasien juga mengalami sakit yang sama.

2. Pernah di rawat di RS
Pasien mengatakan pernah di rawat di RS dirgahayu, sering keluar masuk RS dan di RS SMC sudah 2 kali rawat
inap. Pada awal rawat inap di SMC tidak terjadi perubahan dengan kondisinya sehingga saat pasien memiliki
keluhan yang berulang seperti perdarahan dan pusing. pasien berobat kembali ke RS SMC

3. Obat-obatan yang digunakan

OT mengatakan pasien mengkonsumsi obat octanate (obat hemofilia) jika terjadi perdarahan di rumah, pasien
rutin kontrol dan obat tersebut didapatkan saat kontrol ke poli.

4. Tindakan (operasi)
Pasien mengatakan tidak pernah menjalani tindakan operasi

5. Alergi Pasien mengatakan tidak memiliki riwayat alergi makanan maupun obat-obatan
6. Imunisasi
 Riwayat Masa Lalu
Riwayat Pertumbuhan dan perkembangan

BB selama sakit dan sebelum sakit tidak ada perbedaan, tengkurap usia 3 bulan, duduk usia 8 bulan, dan
berjalan usia 1 tahun 3 bulan. Anak mulai tumbuh gigi di usia 7 bulan

Riwayat Sosial

1. Yang mengasuh Ibu dan Bapak kandung

2. Hubungan dengan anggota keluarga : ibu mengatakan sangat sayang dengan anak, dan keluarga
serumah. An.F sering selalu menemani Bapak bekerja di pelabuhan karena Bapak memiliki keterbatasan
dalam komunikasi dan mendengar sehingga An. F menjadi penerjemah saat komunikasi
3. Hubungan dengan teman sebaya: ketika anak sehat, anak sering bermain bersama anak tetangga
Riwayat Pertumbuhan dan perkembangan

BB selama sakit dan sebelum sakit tidak ada perbedaan, tengkurap usia 3 bulan, duduk usia 8 bulan, dan
berjalan usia 1 tahun 3 bulan. Anak mulai tumbuh gigi di usia 7 bulan

Riwayat Sosial

1. Yang mengasuh Ibu dan Bapak kandung

2. Hubungan dengan anggota keluarga : ibu mengatakan sangat sayang dengan anak, dan keluarga
serumah. An.F sering selalu menemani Bapak bekerja di pelabuhan karena Bapak memiliki keterbatasan
dalam komunikasi dan mendengar sehingga An. F menjadi penerjemah saat komunikasi
3. Hubungan dengan teman sebaya: ketika anak sehat, anak sering bermain bersama anak tetangga
Riwayat Keluarga

1. Sosial ekonomi Ibu mengatakan keluarganya merupakan keluarga yang sangat sederhana dengan
kondisi ekonomi keluarga yang hampir kurang. Bapak bekerja sebagai buruh di pelabuhan. Ibu bekerja
sebagai Ibu rumah tangga. Keluarga inti terdiri dari 5 anggota keluarga Keluarga dapat memenuhi
kebutuhan makan sehari-hari tetapi dengan sangat jarang untuk makan daging atau makanan yang nilai
jua sejak umur 5 tahun sudah berhenti minum susu formu

2. Lingkungan rumah
Ibu mengatakan lingkungan rumah bersih dan terdapat tempat pembuangan sampah, ada ventilasi
rumah.

3. Penyakit keluarga
Ibu mengatakan di dalam keluarga ada yang menderita penyakit hemofilia juga yaitu anak pertamanya
(kakak An.F), nenek pasien memiliki riwayat hipertensi dan diabetes mellitus, Ibu pasien memiliki riwayat
maag. Bapak memiliki keterbatasan dalam komunikasi dan mendengar sejak masih kecil
5. Tidur dan istirahat
Pasien mengatakan pola tidur sebelum sakit dan selama sakit tidak ada perubahan, anak dapat tidur tanpa terjaga
6 . Eliminasi
Pasien mengatakan BAK lancar, tidak ada nyeri saat BAK, frekuensi BAK± 6x/hari dengan warna kuning. BAB lancar, frekuensi Ix/hari
saat pagi hari, warna kuning dengan konsistensi lembek, tidak ada perdarahan saat BAB.
7. Pola hubungan
Anak tampak lebih dekat dengan Bapak, anak selalu mendampingi Bapak bekerja karena anak dapat menjadi penerjemah saat
berkomunikasi
8. Koping atau temperamen dan disiplin yang di terapkan Orang tua mengatakan anak merupakan seorang yang periang dan mudah
bergaul dengan orang lain, pasien mengatakan saat perdarahan terjadi,pasien memilih untuk menghindari penyebab perdarahan
seperti berbaring di tempat tidur dan tidak menggosok gigi saat ada perdarahan di gusi
9. Kognitif dan persepsi pasien
Pasien mengatakan tetap bersekolah meskipun juga sering membatu bapaknya bekerja dilabuhan karena pasien yang membantu
bapak dalam berkomunikasi dengan orang lain. Pasien lancar dalam berbahasa isyarat dan itu merupakan keahlian yang di miliki
dengan belajar sendiri tanpa di bantu oleh orang lain. Persepsi pasien terhadap penyakitnya adalah sakit ini merupakan sakit yang
cukup menganggu aktivitasnya pada awalnya tetapi seiring berjalannya waktu anak merasa terbiasa dengan sakit tersebut dan
menganggap sakit ini tidak perlu terlalu di khawatirkan cukup dengan tetap berhati-hati untuk mencegah perdarahan terjadi dan rutin
kontrol ke rumah sakit untuk mendapatkan obat anti perdarahan
10. Konsep diri
Pasien mengatakan dirinya menerima keadaan sakit yang dialami saat ini dan tidak terlihat rasa sedih
sedikitpun di wajah pasien. Pasien tampak kooperatif dan dengan riang menjawab semua pertanyaan
yang diberikan tanpa rasa malu ataupun gugup. Mental pasien dalam berinteraksi dengan orang lain juga
terlihat kuat yang di buktikan dengan setiap jawaban yang diberikan oleh pasien. Pasien tampak lancar
menjawab semua pertanyaan dan mengerti setiap pertanyaan yang diberikan oleh perawat.
11. Seksual dan menstruasi
Pasien mengatakan belum menstruasi
12. Nilai
Pasien mengatakan yakin bahwa dirinya akan baik-baik saja dengan kondisi sekarang, pasien
menyerahkan sepenuhnya kepada Allah dan terus berdoa untuk diberikan kesembuhan. Pasien juga
sering mencari informasi dari media sosial untuk mengetahui perawatan yang tepat pada seseorang
yang sakit hemofilia
 Pemeriksaan Fisik
1. Keadaan umum

Ku sedang, kesadaran CM, GCS E4V5M6, wajah pucat, konjungtiva anemis, mukosa oral kering,
perdarahan aktif di gusi, gigi tampak kuning dan tampak ada darah kering menempel di gigi,
tranfusi PRC 2 kolf, HB sebelum tranfusi 4,9 mg/dl. HB setelah tranfusi 8 mg/dl, pasien tampak
kurus, IMT 13. 7( berat badan kurang), terdapat memar di siku kanan

• Tanda-tanda vital:
TD: 90/60 mm Hg
P: 18 x/m
N: 100 x/m
S: 36,9°C
BB/TB : 27kg/140cm
 Pemeriksaan Fisik
2. Kulit
Inspeksi kulit nampak bersih, terlihat pucat, tidak ada lesi atau kelainan bentuk, tidak ada memar Palpasi tidak teraba benjolan, tidak
ada nyeri tekan, turgor kulit elastis, CRT <2 detik, akral teraba hangat
3. Kepala
Inspeksi: tidak ada lesi pada kulit kepala, rambut tipis dan lurus, tidak berbau, rambut bewarna hitam
Palpasi: tidak teraba benjolan dan tidak ada nyeri tekan
4. Mata
Inspeksi: conjungtiva anemis, ada reflek cahaya pada kedua mata, pupil iskolor, sklera tidak ikterik
Palpasi: tidak teraba benjolan, tidak ada nyeri tekan
5. Telinga Inspeksi: telinga tampak simetris, telinga bersih tidak ada serumen atau cairan lainnya
Palpasi: tidak teraba benjolan atau nyeri tekan
6. Hidung
Inspeksi; hidung tampak simetris, tidak ada lesi atau perdarahan, tidak ada polip Palpasi: tidak teraba benjolan dan tidak ada nyeri
tekan
7. Mulut
Inspeksi; terdapat perdarahan aktif di gusi, gigi lengkap dan tidak ada yang berlubang, gigi bewarna kuning dan kemerahan, mukosa
oral kering, bibir pucat, tidak ada lesi di sekitar mulut
Palpasi: tidak teraba benjolan dan tidak ada nyeri tekan
 Pemeriksaan Fisik
8. Leher
Inspeksi: tampak simetris, tidak ada lesi Palpasi: tidak teraba benjolan, tidak ada pembesaran tiroid, tidak ada nyeri
tekan
9. Dada
Inspeksi: bentuk dada simetris, tidak ada lesi, dada mengembang secara bersamaan saat respirasi, tidak ada
retraksi dinding dada, tidak ada penggunaan otot bantu pernapasan
Palpasi: tidak ada benjolan, tidak ada nyeri tekan
10. Paru Auskultasi : suara napas vesikuler, tidak ada suara napas tambahan
Perkusi suara sonor
11. Jantung Auskultasi tidak ada bunyi tambahan di jantung
12. Abdomen
Inspeksi: bentuk simetris, tidak ada lesi, tidak ada pembesaran abdomen Palpasi: tidak teraba benjolan, tidak ada
nyeri tekan Auskultasi peristaltik usus 10x/menit
Perkusi: timpani
 Pemeriksaan Fisik
13. Genetalia
Inspeksi: bersih, tidak ada kelainan bentuk Palpasi : kandung kemih tidak penuh, tidak ada
benjolan
14. Anus dan rectum Inspeksi: tidak ada lesi atau luka lecet, warna kehitaman Palpasi: tidak
teraba benjolan dan tidak ada nyeri tekan
15. Muskuloskeletal
Inspeksi: terdapat memar di siku kanan Palpasi: ada nyeri tekan di area yang memar
16. Neurologi Reflek patella (+)
 PEMERIKSAAN LABORATORIUM

PEMERIKSAAN RONTGEN : TIDAK DILAKUKAN

 Informasi lainnya (Program terapi dan
Cairan)

1. Infus futrolit 1600 cc/ jam

2. Inj Octanate jika perdarahan aktif 2 x 1, jika
tidak ada perdarahan 1 x 1 tiap jam 10.00
3. Tranfusi PRC 3 kolf, 1 kolf/12 jam pre
furosemide 1 amp (durasi tranfusi 3 jam)
ANALISA DATA
 DIAGNOSA KEPERAWATAN

a. Risiko syok berhubungan dengan perdarahan aktif yang ditandai dengan TD 90/60
mmHg.Nadi 100x/menit, perdarahan aktif di gusi, HB awal masuk 4,9 mg/dl

b. Defisit nutrisi berhubungan dengan faktor ekonomi yang ditandai dengan BB 27 Kg.
TD 140 cm, IMT 13.7 (berat badan kurang). HB awal masuk 4,9 mg/dl.

c. Defisit perawatan diri berhubungan dengan perdarahan lama yang ditandai dengan
perdarahan aktif di gusi, tidak menggosok gigi selama perdarahan, leukosit 14.000
 INTERVENSI KEPERAWATAN

a. Risiko syok berhubungan dengan perdarahan aktif yang ditandai dengan TD 90/60
mmHg.
Nadi 100x/menit, perdarahan aktif di gusi, HB awal masuk 4,9 mg/dl

b. Defisit nutrisi berhubungan dengan faktor ekonomi yang ditandai dengan BB 27 Kg,
TB 140 cm, IMT 13,7 (berat badan kurang). HB awal masuk 4,9 mg/dl.

c. Defisit perawatan diri berhubungan dengan perdarahan lama yang ditandai dengan
perdarahan aktif di gusi, tidak menggosok gigi selama perdarahan, leukosit 14.000
INTERVENSI KEPERAWATAN
IMPLEMENTASI DAN EVALUASI
KEPERAWATAN