LAPORAN PENDAHULUAN

HEMOFILIA

Disusun Oleh :

MELANI LUTHER
Nim : NH0220023

PROGRAM STUDI S1 ILMU KEPERAWATAN

SEKOLAH ILMU KESEHATAN

NANI HASANUDDIN

MAKASSAR

2021

1
 HEMOFILIA

A. DEFENISI
Hemofilia berasal dari bahas Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata
yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.
Hemofilia adalah suatau penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan
dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan
( www.hemofilia.or.id ).
Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh defisiensi
herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi ( Wong, 2003 ).
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kogenital paling sering dan
serius. Kelainan initerkait dengan defisiensi faktor VII, IX atau XI yang
ditemukan secara genetik ( Nelson, 1999 ).
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang
paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten
( Price & Wilson, 2005 ).
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak
kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia
B).
Dengan demikian hemofilia adalah penyakit koagulasi terutama
kekurangan factor VII, IX, XI, yang bersifat herediter.

B. KLASIFIKASI HEMOFILIA
Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :
1. Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama :
a. Hemofilia klasik : karena jenis hemofilia ini adalah yang palingbanyak
kekurangan faktor pembekuan pada darah.
b. Hemofilia kekurangan faktor VIII : terjadi karena kekurangan faktor 8
( Faktor VIII ) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada
proses pembekuan darah.
2. Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama :

2
 a. Christmas disease : karena ditemukan untuk pertama kalinya pada
seorang yang bernama Steven Christmas asal Kanada.
b. Hemofilia kekurangan faktor IX : Terjadi karena kekurangan faktor 9
( Faktor IX ) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada
prosese pembekuan darah.
Klasifikasi Hemofili menurut berat ringannya penyakit:
1. Defisiensi berat:
a. Kadar faktor VIII 0-2% dari normal
b. Terjadi hemartros dan perdarahan berat berulang
2. Defisiensi sedang:
a. Kadar faktor VIII 2-5 % dari normal
b. Jarang menyebabkan kelainan ortopedik
c. Jarang terjadi hemartros dan perdarahan spontan
3. Defisiensi ringan:
a. Kadar faktor VIII 5-25 % dari normal
b. Mungkin tidak  terjadi hemartros dan perdarahan spontan lain, tetapi
dapat menyebabkan perdarahan serius bila terjadi trauma / luka yg tidak
berat / proses pembedahan.
4. Subhemofilia
Kadar faktor 25-50% dari normal. Tidak mengakibatkaan perdarahan,
kecuali bila penderita mengalami trauma hebat dan pembedahan yang luas.
C. ETIOLOGI
1. Faktor congenital
Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor
pembekuan darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan
pada kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang berlebihan
setelah suatu trauma.
Pengobatan : dengan memberikan plasma normal atau konsetrat faktor
yang kurang atau bila perlu diberikan transfusi darah.
2. Faktor didapat.
Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II ( protombin ) yang terdapat
pada keadaan berikut :
Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor
darah khususnya faktor II mengalami gangguan. Pengobatan : umumnya
dapat sembuh tanpa pengobatan atau dapat diberikan.

3
D. MANIFESTASI
1. Masa bayi ( untuk diagnosis ).
a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi.
b. Ekimosis sudkutan diatas tonjolan – tonjolan tulang (saat berumur 3 – 4
bulan ).
c. Hematoma besara setelah infeksi.
d. Perdarahan dari mukosa oral.
e. Perdarahan jaringan lunak.
2. Episode perdarahan ( selama rentang hidup ).
a. Gejala awal, yaitu nyeri.
b. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas.
3. Sekuela jangka panjang.
Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf
dan fibrosis otot.

E. PATOFISIOLOGI
Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada
jaringan yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi
kerena gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di
bahas gangguan pada tahap pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang
merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofili A
dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya
gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang berusia ± 3 bulan atau saat –
saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera
ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya. Hemofilia juga dapat
menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya adalah
ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu
saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh) → darah keluar dari
pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil → Keping darah (trombosit)
akan menutup luka pada pembuluh→Kekurangan jumlah factor pembeku
darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk

4
 sempurna→darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh → perdarahan
(normalnya: Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman
(benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti
mengalir keluar pembuluh).

F. KOMPLIKASI
1. Timbulnya inhibitor.
Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya
sebagai benda asing yang masuk. Hal ini berarti segera setelah konsetrat
faktor diberikan tubuh akan melawan dan akan menghilangnya. Suatu
inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsetrat faktor VIII
atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkanya. Pada penderita
hemofilia dengan inhibitor terhadap konsetrat faktor, reaksi penolakkan
mulai terjadi segera setelah darah diinfuskan. Ini berarti konsetrat faktor
dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan pendarahan.
2. Kerusakan sendi akibat pendarahan berulang.
Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan
berulang didalam dan disekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap
dapat di sebabkan oleh satu kali pendarahan yang berat ( Hemarthrosis ).
3. Infeksi yang ditularkan oleh darah.
Komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang
ditularkan oleh darah.

G. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Uji skining untuk koagulasi darah.
a. Jumlah trombosi ( normal 150.000 – 450.000 per mm3 darah ).
b. Masa protombin ( normal memerlukan waktu 11 – 13 detik ).
c. Masa tromboplastin parsial ( meningkat, mengukut keadekuatan faktor
koagulasi intrinsik ).
d. Fungsional terhadap faktor VII dan IX ( memastikan diagnosis )
e. Masa pembekuan trombin ( normalnya 10 – 13 detik ).

5
 2. Biopsi hati : digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan
patologi dan kultur.
3. Uji fungsi feal hati : digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati
( misalnya, serum glutamic – piruvic trasaminase [ SPGT ], serum
glutamic – oxaloacetic transaminase [ SGOT ], fosfatase alkali, bilirubin ).

H. PENATALAKSANAAN
1. Penatalaksanaan Medis.
a. Diberikan infus kriopresipitas yang mengandung 8 sampai 100 unit
faktor VIII setiap kantongnya.
b. Berikan AHF pada awal perdarahan untuk mengontrol Hematosis.
c. Berikan analgetik dan kortikosteroid untuk dapat mengurangi nyeri
sendi dan kemerahan pada hemofilia ringan.
d. Jika dalam darah terdapat antibodi, maka dosis plasma konsenratnya
dinaikan atau diberikan faktor pembekuan yang yang berbeda atau obat
– obatan untuk mengurangi kadar antibodi.
2. Penatalaksanaan Keperawatan.
a. Memperhatikan perawatan gigi agar tidak mengalami pencabutan gigi.
b. Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka.
c. Gunakan alat bantu seperti tongkat bila kaki mengalami perdarahan.
d. Kompreslah bagian tubuh yang terluka dan daerah sekitar dengan es.
e. Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan
tidak bergerak ( immobilisasi ).
f. Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi
dada dan letakkan diatas benda yang lembut.

6
 KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

1. PENGKAJIAN
Pada pengkajian anak dengan hemophilia dapat ditemukan adanya
pendarahan kambuhan yang dapat timbul setelah trauma baik ringan maupun
berat. Pada umumnya pendarahan di daerah persendian lutut, siku,
pergelangan kaki, bahu, dan pangkal paha ; sedangkan otot yang paling sering
terkena adalah flrksor lengan bawah. Khususnya pasa bayi dapat terlihat
adanya perdarahan yang berkepanjangan setelah bayi dilakukan sirkumsisi,
adanya hematoma setelah terjadinya infeksi , sering pendarahan pada mukosa
oral dan jaringan lunak, sering awalnya disertai dengan nyeri kemudian
setelah nyeri akan menjadi bengkak, hangat, dan menurunnya mobilitas. Pada
pemeriksaan laboratorium dapat dijumpai jumlah trombositnya normal, masa
protombinnya normal, masa tromboplastin parsialnya meningkat.
a. Aktivitas
Gejala :Kelelahan, malaise, ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas.
Tanda :Kelemahan otot, somnolen
b. Sirkulasi
Gejala :Palpitasi
Tanda :Kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda
perdarahan serebra
c. Eliminasi
Gejala :Hematuria
d. Integritas ego
Gejala :Persaan tak ada harapan, tak berdaya
Tanda :Depresi, menarik diri, ansietas, marah
e. Nutrisi
Gajala :Anoreksia, penurunan berat badan

7
 f. Nyeri
Gejala :Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
Tanda :Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel
g. Keamanan
Gejala :Riwayat trauma ringan, perdarahan spontan.
Tanda :Hematom

2. DIAGNOSA KEPERAWATAN
a. Nyeri b.d perdarahan dalam jaringan dan sendi
b. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan akibat
perdarahan ditandai dengan mukosa mulut kering,turgor kulit lambat
kembali.
c. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder
akibat hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cedera
d. Risiko kerusakan mobilitas fisik b.d efek perdarahan pada sendi dan
jaringan lain.
e. Perubahan proses keluarga b.d anak menderita penyakit serius

3. INTERVENSI
DX I
Tujuan/Kriteria hasil: Pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan
intensitas atau skala nyeri yang dapat diterima anak.
Intervensi
a. Tanyakan pada klien/keluarga tengtang nyeri yang diderita.
b. Observasi P, Q, R, S, T nyeri.
c. Lakukan manajemen nyeri (distraksi, relaksasi)
d. Evaluasi perubahan perilaku dan psikologi anak.
e. Kolaborasi dengan tim medis dalam pemberian analgesik
DX II
Tujuan/Kriteria hasil: Menunjukan perbaikan keseimbangan cairan, mukosa

8
 mulut lembab, turgor kulit cepat kembali kurang dari 2 detik
Intervensi
a. Awasi TTV
b. Awasi intake dan output cairan
c. Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampak
d. Kolaborasi dengan tim medis dalam pemberian cairan adekuat
Rasional
a. Perubahan TTV kearah yang abnormal dapat menunjukan terjadinya
peningkatan kehilangan cairan akibat perdarahan / dehidrasi
b. Perlu untuk menentukan fungsi ginjal, kebutuhan penggantian cairan dan
membantu mengevaluasi status cairan
c. Memberikan informasi tentang derajat hipovolemi dan membantu
menentukan intervensi
d. Mempertahankan keseimbangan cairan akibat perdarahan

DX III
Tujuan/Kriteria hasil: Injuri dan komplikasi dapat dihindari/tidak terjadi
Intervensi
a. Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang pengaman pada tempat
tidur
b. Hindarkan dari cedera, ringan – berat
c. Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cedera
d. Anjurkan pada orangtua untuk segera membawa anak ke RS jika terjadi
injuri
e. Jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari cedera. 1. Menurunkan
resiko cidera / trauma
Rasional
a. Jaringan rapuh dan gangguan mekanisme pembekuan menigkatkan resiko
perdarahan meskipun cidera /trauma ringan

9
b. Paien hemofilia mempunyai resiko perdarhan spontan tak terkontrol
sehingga diperlukan pengawasan setiap gerakan yang memungkinkan
terjadinya cidera
c. Identifikasi dini dan pengobatan dapat membatasi beratnya komplikasi
d. Orang tua dapat mengetahui mamfaat dari pencegahan cidera/ resiko
perdarahan dan menghindari injuri dan komplikasi

DXIV
Tujuan/kriteria hasil : Menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik.
Intervensi :
a. Elevasi dan immobilisasikan sendi selama episode perdarahan.
b. Latihan pasif sendi dan otot.
c. Konsultasikan dengan ahli terapi fisik untuk program latihan.
d. Konsultasikandengan perawat kesehatan masyarakat dan terapi fisik untuk
supervisi ke rumah.
e. Kaji kebutuhan untuk manajemen nyeri.
f. Diskusikan diet yang sesuai.
g. Support untuk ke ortopedik dalm rehabilitasi sendi.

10
 PENUTUP

A. Kesimpulan
Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh defisiensi
herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi ( Wong, 2003 ). Hemofilia
terbagi atas dua jenis, yaitu : Hemofilia A dan Hemifilia B Etiologi Hemofilia
adalah Faktor congenital Faktor didapat.
Manifestasi klinis Perdarahan berkepanjangan setelah
sirkumsisi.Ekimosis sudkutan diatas tonjolan – tonjolan tulang (saat berumur
3 – 4 bulan ).Hematoma besara setelah infeksi.Perdarahan dari mukosa
oral.Perdarahan jaringan lunak.Gejala awal, yaitu nyeri.Setelah nyeri, yaitu
bengkak, hangat dan penurunan mobilitas. Sekuela jangka panjang.
Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf
dan fibrosis otot.
Komplikasi hemophilia Tinbulnya inhibitor Kerusakan sendi akibat
pendarahan berulang Infeksi yang ditularkan oleh darah.
Pemeriksaan PenunjangUji skining untuk koagulasi darah Biopsi hati Uji
fungsi feal hati

B. Saran
Hendaknya para tenaga kesehatan khususnya perawat dapat mengerti
maupun memahami tentang penyakit hemofilia sehingga selain mampu untuk
melakukan tindakan keperawatan kepada pasien, juga mampu mengerti
mengenai asuhan keperawatan pada anak dengan hemofilia.

11
 DAFTAR PUSTAKA

Arif M, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Edisi III, Jilid 2, Media Aesculapius,
FKUI, Jakarta.
Firman. 2010. Askep anak hemofilia.
http://firmanpharos.wordpress.com/category/kumpulan-askep/askep-anak-
hemofilia/ (diakses 12 juni 2011. 20.11)
Endhy. 2011. Asuhan keperawatan pada anak dengan hemofilia.
http://endhyasuhankeperawatan.blogspot.com/2011/02/asuhan-keperawatan-
anak-dengan.html (diakses 12 juni 2011. 20.11)
Khaidirmuhaj. 2009. Askep anak hemofilia
http://khaidirmuhaj.blogspot.com/2009/02/askep-anak-hemofilia.html
(diakses 12 juni 2011. 20.11)
Brunner dkk, 2002, Keperawatan Medikal Bedah, EGC Kedokteran, Jakarta.

12