BAB 1

PENDAHULUAN

1. Latar Belakang
Hemofilia berasal dari bahasa Yunani kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima
berarti darah dan philia berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia adalah suatu penyakit
yang diturunkandari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan. Darah pada
seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal.
Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak
orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses
pembekuan darahnya.

Hemofilia merupakan kelainan pendarahan hereditas terikat seks resesif yang

dikarakteristikan oleh defisiensi faktor pembekuan emosional yang diakibatkan oleh
mutasi pada kromosom X

Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan dibawah kulit,

seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan
sendirinya jika penderita telah melakukan aktivitas yang berat, pembengkakan pada
persendian, seperti lutut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita
hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh
yang vital seperti perdarahan pada otak.

2. Tujuan
1. Untuk mengetahui definisi hemofilia.
2. Untuk mengetahui etiologi hemofilia.
3. Untuk mengetahui manifestasi klinis hemofilia.
4. Untuk mengetahui patofisiologi hemofilia.
5. Untuk mengetahui komplikasi hemofilia.
6. Untuk mengetahui penatalaksanaan hemofilia.
7. Untuk mengetahui konsep keperawatan dari hemofilia.
 BAB II
KONSEP MEDIS

A. Definisi
Hemofilia merupakan gangguan pendarahan turun-temurun yang disebabkan oleh
defisiensi factor penggumpalan khusus (Nursing The Series For Clinical Excellence,
2011).
Hemofilia merupakan kelainan pendarahan hereditas terikat seks resesif yang
dikarakteristikan oleh defisiensi faktor pembekuan emosional yang diakibatkan oleh
mutasi pada kromosom X ( Handayani dan Haribowo, 2008).
Hemofilia adalah kelompok kelainan pembekuan darah dengan karakteristik sex
linked resesif dan autosomal resesif, dimana perdarahan dapat terjadi tanpa penyebab
trauma yang jelas atau berupa perdarahan spontan (Yoshua & Angliadi, 2013).
Angka kejadian hemofilia A adalah 1 dari 10.000 kelahiran, sedangkan hemofilia
B 1 dari 60.000 kelahiran.Hemofilia dapat terjadi dalam bentuk ringan, sedang, dan berat
berkaitan dengan kadar faktor plasma. Hemofilia ringan memiliki kadar faktor plasma 6-
40%, sedang 1-5% dan berat kurang dari 1%. Secara umum, semakin sedikit kadar faktor
koagulasi dalam darah, maka semakin besar risiko terjadi perdarahan.Terapi hemofilia
dengan pemberian FVIII telah meningkatkan harapan hidup secara bermakna. Pada awal
tahun 1900 harapan hidup hanya sekitar 11,3 tahun, sedangkan saat ini harapan hidup
pasien hemofilia berkisar antara 60-70 tahun.
Perdarahan berulang, terutama pada sendi, merupakan gejala utama hemofilia.
Pada akhirnya, perdarahan sendi yang berulang ini akan menyebabkan artropati yang
berat dan menimbulkan kecacatan. Pada dekade terakhir, terapi profilaksis konsentrat
faktor pembekuan telah diperkenalkan guna mencegah perdarahan sendi dan artropati
pada pasien dengan hemofilia berat.Terapi profilaksis ini memberikan hasil yang baik
sehingga organisasi kesehatan dunia World Health Organisation(WHO) telah menetapkan
terapi profilaksis sebagai terapi pilihan bagi semua anak dengan hemofilia berat. Namun,
karena konsentrat faktor pembekuan membutuhkan biaya tinggi, sulit bagi beberapa
negara, termasuk Indonesia, untuk menjadikan terapi profilaksis dengan konsentrat faktor
pembekuan sebagai terapi standar ( Prasetyawati Findy , dkk. 2016).
 Prevalensi hemofilia di Indonesia untuk pada tahun 2006 ialah 4,1 per 1 juta
kasus. Kasus hemofilia A lebih serinditemukan dibandingkan dengan hemofilia B yaitu
tercatat sebanyak 1 per 10 ribu kasus sedangkan kasus hemofilia B 1 per 20-30 ribu
kasus. Untuk kasus hemofilia C di Indonesia belum terdapat data resmi karena kasus ini
jarangditemukan, diper-kirakan 1 per 100 ribu kasus hemofilia(Yoshua & Angliadi,
2013).
B. Etiologi
Hemofilia dapat disebabkan defesiensi pembekuan darah (VIII, IX dan XI).
Menurut Adele Pillitteri (2007), Hemofili dapat dibedakan menjadi :
1. Hemofilia A
Yaitu hemofilia yang disebabkan oleh defisiensi faktor VIII (Faktor antihemofilik)
2. Hemofilia B (penyakit natal christmas)
Yaitu hemofilia akibat kekurangan / defektivitas faktor IX (PCT
= Plasma Tromboplastin Antecedent)
3. Hemofilia C
Yaitu suatu gangguan pembekuan, umumnya diturunkan sebagaisifat resesif autosom
akibat defisiensi faktor XI.

C. Patofisiologi
Hemofilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikat seksi resesif yang
dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor pembekuan esensial yang diakibatkan oleh
mutasi pada kromosom X (Handayani & Haribowo, 2008). Faktor terjadinya hemofilia
atau etiologi hemofilia adalah genetik dan defisit dari faktor VIII, IX dan XI.
Ketika terjadi trauma tumpul misalnya pada lutut yang terbentur maka akan
terjadi robekan pada vaskular kemudian trombosit pecah dan megeluarkan enzim
trombokinase atau tromboplastin tetapi pada hemofilia enzim tersebut menurun karena
tidak ada faktor pembekuan darah sehingga trombin tidak terbentuk, benang-benang
fibrin tidak memadai sehingga tidak akan terjadi pembekuan darah dan menyebabkan
pendarahan lama. Perdaarahan lama menyebabkan konsentrasi hemoglobin menurun,
suplai oksigen dalam tubuh pun ikut menurun, sehingga terjadi hipoksiaterutama pada
jaringan yang mengakibatkan penurunan sirkulasi darah ke jaringan, penurunan sirkulasi
 darah tersebut menyebabkan iskemik jaringan, karena adanya iskemik akan terjadi
infark13 pada jaringan, sehingga pada penderita hemofilia tampak pucat maka dari itu
diambil diagnosa ketidakefektifan perfusi jaringan perifer.
Perdarahan lama juga dapat menyebabkan darah akan masuk ke sendi yang akan
mengakibatkan hemartrosis sehingga sendi akan membengkak (edema). Jika terjadi
pembekakan maka akan terjadi penurunan refleks spasme otot dan inflammasi.inflamasi
maka akan dilepaskan mediator kimia berupa bradikinin, histamin, dan prostaglandin3
yang mengaktifkan nosiseptor4 pada hipotalamus 5
sehingga dipersepsikan nyeri, maka
dari itu diangkat diagnosa nyeri akut.

D. Manifestasi Klinis
1. Hemartrosis (perdarahan sendi) yang dapat timbul kembali oleh trauma dan
kontraktur sendi
2. Hematoma pada jaringan lunak atau perdarahan pada jaringan bagian dalam
3. Keletihan
4. Konsentrasi hemoglobin menurun
5. Hemofilia berat, perdarahan lama terjadi secara spontan tanpa cedera
6. Pembengkakan
7. Nyeri
8. Keterbatasan gerak
9. Pucat
10. TGT (Thromboplastin Generation Test) menurun
Pada hemofilia ringan, jumlah faktor pembekuan darah berkisar antara 5-50%. Gejala
berupa perdarahan berkepanjangan baru muncul saat penderita mengalami luka atau
prosedur pasca operasi
Pada hemofilia sedang, jumlah faktor pembekuan berkisar antara 1-15%. Gejala yang
dapat muncul meliputi :
1. Kulit mudah memar
2. Perdarahan di sekitar area sendi
3. Kesemutan dan nyeri ringan pada lutut, siku, dan pergelangan kaki
E. Komplikasi
Menurut Cecily L. Betz (2002) komplikasi hemofili adalah :
Artropati progresif, melumpuhkan
1. Kontraktur otot
2. Paralis
3. Perdarahan intrakranial
4. HT ( Hipertensi )
5. Kerusakan ginjal
6. Hipertensi
7. Splenomegali
8. Hepatitis
9. HIV ( karena terpajan produk darah yang terkontaminasi )
10. Anemi hemolitik
11. Trombosis/ tromboembolisme

F. Penatalaksanaan Medis
Tatalaksanaan penderita hemofilia harus dilakukan secara komprenhensif meliputi
pemberian faktor pemganti yaitu F VIII untuk hemofilia A dan V IX untuk hemofilia B,
perawatan dan rehabilitasi terutama bila ada kerusakan sendi, edukasi dan dukungan
sikososial bagi penderita dan keluarganya.
Bila terjadinya perdarahan akut terutama daerah sendi maka tindakan RICE (rest, ice,
compression, elevation) segera dilakukan. Sendi yang mengalami perdarahan
diistirahatkan dan diimobilisasi. Kompres dengan es atau handuk basah yang dingin,
kemudian yang dilakukan penekanan atau pembebasan dan meninggikan daerah
perdarahan. Penderita sebaiknya diberikan faktor pengganti dalam dua jam setelah
pendarahan.
Untuk hemofilia A diberikan konsetrat FVIII dengan dosis 0,5xBB (kg)x kadar yang
diinginkan (%). F VIII diberikan tiap 12 jam sedangkan F IX diberikan tiap 24 jam untuk
hemofilia B. Kadar F VIII atau IX yang diinginkan tergantung pada lokasi perdarahan
dimana untuk perdarahan sendi,otot,mukosa mulut dan hidung kadar 30-50% diperlukan.
Perdarahan saluran cerna,saluran kemih,daerah retroperitoneal dan susunan saraf pusat
maupun trauma dan tindakan operasi di anjurkan kadar 60-100%. Lama pemberian
tergantung pada beratnya perdarahan atau jenis tindakan. Untuk pencabutan gigi atau
epistaksis,diberikan selama 2-5 hari,sedangkan operasi atau laserasi luas diberikan 7-14
hari. Untuk rehabilitasi seperti pada hemarthorosis dapat diberikan lebih lama lagi.
Kriopresipitat juga dapat diberikan untuk hemofilia A dimana satu kantung
kriopresipitat mengandung sekitar 80 U F VIII. Demikian juga dengan obat
antifibrinolitik seperti asam epsilon amino-kaproat atau asam traneksamat. Aspirin dan
obat antiinflamasi non steroid harus dihindari karena dapat mengganggu hemostatis.
Profilaksis F VIII atau IX dapat diberikan secara kepada penderita hemofilia berat
dengan tujuan mengurangi kejadian hemartrosis dan kecacatan sendi. WHO dan WFH
merekomendasikan profilaksis primer dimulai pada usia 1-2 tahun dan dilanjutkan
seumur hidup. Profilaksis diberikan berdasarkan protokol malmo yang pertama kali
dikembalikan di swedia yaitu pemberian F VIII 20-40 U/kg selang sehari minimal 3 hari
per minggu atau F IX 20-40 U/kg dua kali per minggu.
Untuk penderita hemoflia ringan dan sedang,desmopressin (1-deamino-8-arginine
vasopressin,DDAVP) suatu anolog vasopressin dapat digunakan untuk meningkatkan
kadar F VIII endogen kedalam sirkulasi,namun tidak dianjurkan untuk hemofilia berat.
Mekanisme kerja sampai saat ini masih belum jelas, diduga obat ini merangsang
pengeluaran vWF dari tempat simpananya (weibel-palade bodies) sehingga menstabilkan
F VIII di plasma. DDAVP dapat diberikan secara intravena,subkutan atau intranasal.
Penderita hemofilia dianjurkan untuk berohlaraga rutin,memakai peralatan pelindung
yang sesuai untuk olahraga,menghindari olahraga berat atau kontak fisik. Berat badan
harus dijaga terutama bila ada kelainan sendi karena berat badan yang berlebih dapat
memperberat arthritis. Kebersihan mulut dan gigi juga harus diperhatikan. Vaksinasi
diberikan sebagaimana anak normal terutama terhadap hepatitis A dan B. Vaksin
diberikan melalui jalur subkutan,bukan intramuskular. Pihak sekolah sebaiknya
diberitahu bila seorang anak menderita hemofilia supaya dapat membantu penderita bila
diperlukan.
Upaya mengetahui status pembawa sifat hemofilia dan konseling genetik merupakan
hal yang terpadu dalam tatalaksana hemofilia. Konseling genetik perlu diberikan kepada
penderita dan keluarga. Konseling meliputi penyakit hemofilia itu sendiri,terapi dan
prognosis,pola keturunan,deteksi pembawa sifat dan implikasinya terhadap masa depan
penderita dan pembawa sifat. Deteksi hemofilia pada janin dapat dilakukan terutama bila
jenis mutasi gen sudah diketahui. Sampel dapat diperoleh melalui tindakan sampling
villus khorionik atau amnionsintesis (Nurarif & Kusuma, 2015).
 BAB III
KONSEP KEPERAWATAN

1. Pengkajian
kategori dan Sub kategori DS dan DO

Fisiologis Sirkulasi DS : tidak terkaji

DO : 1. Warna kulit pucat
2. Edema
3. Penyembuhan luka
lambat
Psikologis Nyeri dan DS : klien mengeluh nyeri
kenyamanan DO : klien tampak meringis
Fisiologis Nutrisi dan DS : Merasa lemah
cairan DO : Nadi teraba lemah
TD < 120/80 mmHg

2. Diagnosis Keperawatan

1. Perfusi Perifer tidak Efektif ( kategori : Fisiologis, sub kategori : Sirkulasi )

Definisi : Penurunan sirkulasi darah pada level kapiler yang dapat mengganggu
metabolisme tubuh

2. Nyeri Akut ( kategori : Psikologis, sub kategori : Nyeri dan Kenyamanan )

Definisi : Pengalaman sensorik atau emosional yang berkaitandengan kerusakan jaringan

aktual atau fungsional, dengan onset mendadak atau lambat, dan berintensitas ringan
hingga berat yang berlangsung kurang dari 3 bulan

3. Hipovolemia ( kategori : fisiologis, sub kategori : Nutrisi dan cairan )

Definisi : Penurunan volume cairan Intravaskuler, Interstisiel, dan atau intra seluler
2. pathway

Gangguan Defisiensi
Faktor Genetik
resesif Faktor VIII, Hemofilia
kromosom X IX, & XI

Trauma tumpul Trauma tajam

Lutut terbentur Terjadi luka

Terjadi robekan pada struktur vaskular Darah keluar

Trombosit pecah
Darah masuk kedalam sendi

Enzim trombokinase/tromboplastin
Hemartrosis

Trombin tidak terbentuk

Edema

Benang – benang fibrin tidak memadai

Inflamasi

Tidak ada pembekuan darah

Merangsang mediaor
kimia ( bradikinin,
histamin, dan prostagladin) Pendarahan lama
 Mengaktifkan
nosiseptor Anemia Pendarahan berulang

Hipotalamus Kosentrasi Hb Kehilangan banyak darah

Nyeri di Suplai O2 dalam tubuh Tekanan darah dan nadi

persepsikan
Hipoksia Dx. Kekurangan
jaringan volume cairan
Dx. Nyeri Akut
Penurunan sirkulasi
darah ke jaringan

Iskemik jaringan

Infark jaringan

Pucat

Dx.
Ketidakefektifan
Perfusi jaringan
perifer
4. Intervensi
No SDKI SLKI SIKI Rasional
1. Nyeri Akut ( D.0077) 1. Tingkat nyeri 1. Manajemen nyeri 1. Manajemen
Kategori : Psikologis Setelah dilakukan Observasi nyeri
Subkategori : Nyeri dan tindakan keperawatan 3x 1. Identifikasi lokasi, Observasi
kenyamanan 24 jam maka tingkat nyeri karakteristik, durasi, 1. untuk dapat
menurun dengan kriteria frekuensi, kualitas, mengetahui lokasi,
Definisi hasil : intensitas nyeri karakteristik,
Pengalaman sensori atau 1 . keluhan nyeri menurun 2. Identifikasi skla nyeri durasi, frekuensi,
emosional yang berkaitan 2. Meringis menurun 3. Identifikasi respon kualitas, intensitas
dengan kerusakan jaringan 3. Tekanan darah nyeri non verbal nyeri
aktual atau fungsional, dengan membaik 4. Identifikasi faktor yang 2. untuk menilai
onset mendadak atau lambat memperberat dan tingkat rasa nyeri
dan berintensitas ringan memperingan nyeri yang dialami
hingga berat yang berlangsung 5. Monitor efek samping pasien dan
kurang dari 3 bulan. penggunaan analgetik membedakan
Terapeutik tingkat beratnya
Penyebab 1. Berikan teknik-teknik sehingga dapat
1. Agen pencedera fisiologis non farmakologis untuk diagnosis yang
( inflamasi ). mengurangi rasa nyeri akurat
2. Agen pencedera kimiawi 2. Kontrol lingkungan 3. untuk mengetahui
 (mis. Terbakar, bahan
kimia iritan)
3. Agen pencedera fisik
(mis. Abses, amputasi,
terbakar, terpotong,
mengangkat berat,
prosedur operasi, trauma,
latihan fisik berlebihan).
Gejala dan tanda mayor
Subjektif : klien mengeluh
nyeri
Objektif
1. Tampak meringis
2. bersikap protektif (
mis. Waspada, posisi
menghindari nyeri)
3. gelisa
4. Frekuensi nadi
meningkat
5. Sulit tidur
yang memperberat rasa skala nyeri non
nyeri(mis.suhu ruangan verbal pasien yang
,pencahayaan, mengalami limitasi
kebisingan) verbal
3. Fasilitasi istirahat dan 4. untuk mengetahui
tidur skala nyeri
4. Pertimbangkan jenis edukasi
dan sumber nyeri dalam 1. untuk mengetahui
pemilihan strategi penyebab, periode,
meredakan nyeri dan pemicu nyeri
Edukasi 2. agar pasien
1. Jelaskan penyebab, mengetahuin
periode, dan pemicu strategi meredakan
nyeri nyeri
2. Jelaskan strategi 3. agar pasien dapat
meredakan nyeri melakukan monitor
3. Anjurkan memonitor nyeri secara
nyeri secara mandiri mandiri
4. Anjurkan menggunakan 4. untuk mengurangi
analgetik secara tepat rasa nyeri
5. Ajarkan teknik non 5. agar pasien tidak
farmakologi untuk ketergantungan
 mengurangi rasa nyeri pada obat obatan
Gejala dan tanda minor Kolaborasi
Subjektif : - Kolaborasi pemberian kolaborasi
Objektif analgetik jika perlu agar penanganan nyeri
1. Tekanan darah 2. Pemberian analgesik lebih cepat teratasi
meningkat Observasi 2. Pemberian
2. Pola napas berubah 1. Identifikasi karakter analgesik
3. Nafsu makan berubah nyeri Observasi
4. Proses berpikir 2. Identifikasi kesesuaian 1. Untuk
terganggu jenis analgesik dengan mengetahui
5. Menarik diri tingkat keparahan nyeri tingkat karakter
6. Berfokus pada diri 3. Monitor tanda-tanda nyeri
sendiri vital sebelum dan 2. Untuk dapat
7. Diaforosis sesudah pemberian memberikan
anlgesik analgetik yang
4. Monitor efektivitas sesuai dengan
analgesik tingkat nyeri
Terapeutik 3. Untuk
1. Diskusikan jenis mengetahui
analgesik yang disukai apakah terjadi
untuk mencapai perubahan
analgesik optimal jika setelah
 perlu pemberian obat
2. Tetapkan target 4. Untuk dapat
efektivitas analgesik mengetahui
untuk mengoptimalkan tingkat
respon pasien keefektifan
3. Dokumentasikan respon analgetik yang
terhadap efek analgesik diberikan
dan efek yang tidak Terapeutik
diinginkan 1. Untuk
Edukasi mengetahuin
Jelaskan efek terapi dan apakah pasien
efek samping obat memiliki alergi
Kolaborasi atau tidak
Kolaborasi pemberian dosis 2. Untuk
dan jenis analgesik, sesuai mengoptimalka
indikasi n efektivitas
analgetik
3. Untuk dapat
mengetahui efek
yang telah
diberikan oleh
obat yang telah
 diberikan
2. Pola Nafas Tidak efektif Setelah dilakukan tindakan Pemantauan respirasi Pemantauan respirasi
( D.0005) keperawatan 3x 24 jam maka Observasi Observasi
Kategori : Psiologis pola nafas membaik dengan 1. Monitor frekuensi, 1. Untuk
Subkategori: Sirkulasi kriteria hasil : irama, kedalaman, mengetahui
1. Dispnea menurun dan upaya nafas frekuensi,
Definisi 2. Tekana ekspirasi 2. Monitor pola nafas irama,
Inspirasi dan atau ekspirasi membaik (seperti bradipnea, kedalaman, dan
yang tidak memberikan 3. Tekanan inspirasi takipnea, upaya nafas
ventilasi edukuat. membaik hiperventilasi, 2. Untuk
kusmaul, cheyne- mengetahui
Penyebab stokes, biot, ataksik) apakah terdapat
1. Defresi pusat 3. Palpasi kesimetrisan seperti
pernafasan ekspansi paru bradipnea,
2. Hambatan upaya napas 4. Monitor saturasi takipnea,
(mis. Nyeri saat oksigen hiperventilasi,
bernapas, kelemahan Terapeutik kusmaul,
otot pernafasan). 1. Atur interval cheyne-stokes,
3. Defermitas dinding pemantauan respirasi biot, ataksik
dada sesuai kondisi pasien 3. Untuk dapat
4. Defermitas tulang dada 2. Dokumentasikan mengetahui
5. Gangguan hasil pemantauan apakah ekspansi
 neuromuscular Edukasi paru simetris
6. Gangguan neurologis 1. Jelaskan tujuan dan atau tidak
(mis. prosedur 4. Untuk dapat
Elekatroensefalogram( pemantauan memantau
EEG) positif, cedera 2. Informasikan hasil peningkatan dan
kepala, gangguan pemantauan jika penurunan
kejang ) perlu saturasi oksigen
7. Imaturitas neurologis Terapeutik
8. Penurunan energy 1. Untuk dapat
9. Obesitas mengetahui
10. Posisi tubuh yang kenormalan
menghambat ekspansi respirasi pasien
paru 2. Untuk dapat
11. Sindrom hipoventilasi memantau hasil
12. Kerusakan inervansi perawatan
diafragma (kerusakan pasien
saraf C5 ke atas) Edukasi
13. Cedera pada medula 1. Untuk
spinalis menambah
14. Efek agen pengetahuan
farmakologis pasien
15. Kecemasan 2. Agar pasien
 mengetahui
Gejala dan Tanda Mayor kondisinya
Subjektif : Dispnea
Objektif
1. Penggunaan otot bantu
pernapasan
2. Fase ekspirasi
memanjang
3. Pola napas abnormal
(mis. Takibnea,
bradifnea,
hiperventilasi,
kussmaul, cheyne-
strokes)

Gejala dan Tanda Minor

Subjektif : Ortopnea
Objektif
1. Pernapasan pursed-lip
2. Pernapasan cuping hidung
3. Diameter toraks anterior-
posterior meningkat
 4. Ventilasi semenit
menurun
5. Kapasitas vital menurun
6. Tekanan ekspirasi
menurun
7. Tekanan inspirasi
menurun
8. Ekskursi dada berubah
3. Perfusi perifer tidak efektif
( D.0009)
Kategori : Fisiologi
Sub kategori : Sirkulasi
Definisi
Penurunan sirkulasi darah
pada level kapiler yang dapat
mengganggu metabolisme
tubuh.
Penyebab
1. Hiperglikemia
2. Penurunan konsentrasi
1. Perfusi perifer 1. Perawatan sirkulasi 1. Perawatan
setelah dilakukan tindakan Observasi sirkulasi
keperawatan selama 3 X 1. Periksa sirkulasi perifer Observasi
24 jam masalah perfusi (mis. Nadi periper, 1. Untuk dapat
perifer teratasi dengan edema, pengisian mengetahui
krirteria hasil : kapiler, warna, suhu) adanya Nadi
1. penyembuhan luka 2. Identifikasi faktor resiko periper, edema,
meningkat gangguan pengisian kapiler,
2. Edema perifer sirkulasi(mis.diabetes, warna, suhu
menurun perokok,orang tua 2. Untuk dapat
3. Nyeri ekstermitas hipertensi dan kadar mengetahui
menurun kolestrol tinggi) adanya faktor
3. Monitor panas, resiko diabetes,
kemerahan, nyeri atau perokok,orang tua
 hemoglobin bengkak pada hipertensi dan
3. Peningkatan tekanan ekstermitas. kadar kolestrol
darah Terapeutik tinggi
4. Kekurangan volume 1. Hindari pemasangan 3. Untuk dapat
cairan infus atau pengambilan mengetahui
5. Penurunan aliran arteri darah di area adanya edema
dan atau vena keterbatasan perfusi Terapeutik
6. Kurang terpapar 2. Hindari pengukuran 1. Agar tidak
informasi tentang tekanan darah pada terjadi
faktor pemberat (mis. ekstermitas dengan perdarahan di
Merokok, gaya hidup keterbatasan perfusi bagian daerah
monoton, trauma, 3. Hindari penekanan dan keterbatasan
obesitas, asupan pemasangan tourniquet perfusi
garam, imobilitas) pada area yang cidera 2. Agar tidak
7. Kurang terpapar 4. Lakukan pencegahan timbul rasa
informasi tentang infeksi nyeri tekan
proses penyakit (mis. Edukasi 3. Agar tidak
Diabetes mellitus, 1. Anjurkan berhenti terasa nyeri
hiperlipidemia) merokok pada daerah
8. Kurang aktivitas fisik 2. Anjurkan program yang cidera
9. rehabilitasi vaskular 4. Agar tidak
Gejala dan tanda Mayor 3. Ajarkan program, diet terjadi infeksi
Subjektif : - untuk mempertbaiki Edukasi
Objektif : sirkulasi (mis.rendah 1. Agar pernafasan
1. Pengisian kapiler > 3 lemak jenuh,minyak pada pasien saat
detik ikan omega 3) membaik dan
2. Nadi perifer menurun 4. Informasikan tanda dan meningkatkan
atau tidak teraba gejala darurat yang penghirupan
3. Akral teraba dingin harus di laporkan oksigen
4. Warna kulit pucat (mis.rasa sakit yang 2. Untuk
5. Turbo kulit menurun tidak hilang saat mencegah atau
istirahat,luka tidak meminimalkan
Gejala dan tanda minor sembuh,hilangnya rasa) resiko untuk
Subjektif kedepannya
1. Parastesia 3. Untuk
2. Nyeri ekstermitas mengantisipasi
3. ( klaudikasi bradipnea yang
intermitas) diakibatkan oleh
Objektif penumpukan
1. Edema lemak.
2. Penyembuhan luka 4. Agar pasien
lambat mendapatkan
3. Indeks ankle-brakeal < penanganan
0,90 yang lebih
 4. Bruit femoralis lanjut.

4. Gangguan Mobilitas Fisik setelah dilakukan tindakan Dukungan mobilisasi Dukungan mobilisasi
(D.0054) keperawatan selama 3 X 24 Observasi Observasi
Kategori : Fisiologis jam masalah mobilitas fisik 1. Identifikasi atau 1. Untuk dapat
Subkategori : teratasi dengan krirteria hasil : keluhan fisik lainnya mengetahui
Aktivitas/Istirahat 1. Pergerakan ekstermitas 2. Identifikasi toleransi keluhaan fisik
meningkat fisik melakukan pasien
Definisi 2. Kekuatan otot pergerakan 2. Untuk dapat
Keterbatasan dalam gerakan meningkat 3. Monitor frekuensi mengetahui
fisik dari satu atau lebih 3. Rentang gerak (ROM) jantung dan tekanan toleransi
ekstremitas secara mandiri. meningkat darah sebelum pergerakan fisik
4. Nyeri menurun memulai mobilisasi 3. Untuk dapat
Penyebab 5. 4. Monitor kondisi mengetahui
4. Kerusakan integritas umum selama frekuensi
struktur tulang melakukan jantung dan
5. Perubahan metabolism mobilisasi tekanan darah
6. Ketidakbugaran fisik Terapeutik sebelum
7. Penurunan kendali otot 1. Fasilitasi melakukan memulai
8. Penurunan masa otot pergerakan jika mobilisasi
9. Penurunan kekuatan otot perlu Terapeutik
10. Keterlambatan 2. Libatkan keluarga 1. Untuk dapat
perkembangan pasien untuk melakukan
11. Kekakuan sendi membantu pasien pergerakan
12. Kontraktur dalam meningkatkan dengan
13. Malnutrisi pergerakan maksimal
14. Gangguan Edukasi 2. Agar keluarga
muskulokeletal 1. Jelaskan tujuan dan dapat memantau
15. Gangguan prosedur mobilisasi langsung dan
neuromuscular 2. Ajarkan mbilisasi membantu
16. Indeks masa tubuh di sederhan yang harus kesembuhan
atas persentil ke 75 dilakukan(mis. pasien
sesuai usia Duduk di tempat Edukasi
17. Efek agen farmakologis tidur, duduk di sisi 1. Agar pasien
18. Program pembatasan tempat tidur, pindah dapat
gerak dari tempat tidur ke mengetahui
19. Nyeri kursi) tujuan dan
20. Kurang terpapar prosedur
informasi tentang mobilisasi
aktivitas fisik 2. Agar pasien
21. Kecemasan dapat
22. Gangguan kognitif melakukan
23. Keengganan melakukan tindakan
 pergerakan mobilisasi
24. Gangguan mandiri
sensoripersepsi

Gejala dan Tanda Mayor

Subjektif : Mengeluh sulit
menggerakkan ekstermitas
Objektif
1. Kekuatan otot
menurun
2. Rentang gerak (ROM)
menurun

Gejala dan Tanda Minor

Subjektif
1. Nyeri saat bergerak
2. Enggan melakukan
pergerakkan
3. Merasa cemas saat
bergerak

Objektif
 1. Sendi kaku
2. Gerakan tidak
terkoordinasi
3. Gerakan terbatas
4. Fisik lemah

5. Hipovolomia ( D.0023) 1. Status cairan Manajemen Hipovolemia Manajemen

Kategiori : Fisiologis Setelah dilakukan tindakan Observasi hipovolemia
Subkategori : Nutrisi dan keperawatan selama 3x24 jam 1. Periksa tanda dan Observasi
cairan maka status cairan pasien gejala hipovolemia Pemeriksaan tanda dan
membaik. Dengan kriteria (mis.frekuensi nadi gejala hipovolomia
Definisi hasil : meningkat,nadi teraba bertujuan untuk
Penurunan volume cairan 1. Kekuatan nadi meningkat lemah, tekanan darah mengatasi gejala.
intravascular, interstisial, dan 2. Berat badan cukup menurun, tekanan nadi Terapeutik
atau intraselular. meningkat menyempit, turgor 1. Mengetahui jumlah
3. Perasaan lemah menurun kulit menurun, cairan
Penyebab 4. Frekuensi nadi normal membrane mukosa 2. Mempercepat
1. Kehilangan cairan aktif 5. Tekanan darah normal kering, volume urin penyembuhan.
2. Kegagalan mekanisme menurun, hematokrit
Edukasi
regulasi meningkat, haus,
Kebutuhan cairan
3. Peningkatan lemah)
terpenuhi
permeabilitas kapiler 2. Monitor intake dan
Kolaborasi
 4. Kekurangan intake output cairan. pemberian kolaborasi
cairan Terapeutik bertujuan agar
5. Evaporasi 1. Hitung kebutuhan pengobatan pasien lebih
cairan maksimal
Gejala dan Tanda Mayor 2. Berikan asupan
Subjektif : - cairan oral
Objektif Edukasi
1. Frekuensi nadi 1. Anjurkan
meningkat memperbanyak
2. Nadi teraba lemah asupan cairan oral
3. Tekanan darah 2. Anjurkan
menurun menghindari
4. Tekanan nadi perubahan posisi
menyempit mendadak
5. Turgo kulit menurun Kolaborasi
6. Membran mukosa 1. Kolaborasi
kering pemberian cairan IV
7. Volume urin menurun isotonis
8. Hematokrit meningkat 2. Kolaborasi
9. pemberian cairan
Gejala dan tanda minor koloit
Subjektif 3. Kolaborasi
 1. Merasa lemah pemberian produk
2. Mengeluh haus darah.

Objektif
1. Pengisian vena
menurun
2. Status mental berubah
3. Suhu tubuh meningkat
4. Konsentrasi urin
meningkat
5. Beratbadan turun tiba-
tiba

6. Intoleransi aktivitas setelah dilakukan tindakan Manajemen energi Manajemen energi

(D.0056) keperawatan selama 3 X 24 Observasi Observasi
Kategori : Psiologis jam masalah toleransi aktivitas 1. Identifikasi 1. Agar dapat
Subkategori : meningkat teratasi dengan gangguan fungsi mengetahui
Aktivitas/Istirahat krirteria hasil : tubuh yang gangguan fungsi
1. Kemudahan melakukan mengakibatkan tubuh
Definisi aktivitas sehari hari kelelahan 2. Agar dapat
Ketidakcukupan energi untuk meningkat 2. Monitor pola mengetahui
melakukan aktivitas sehari- 2. Keluhan lelah menurun kelelahan fisik dan tingkat
hari. 3. Dispnea saat aktivitas emosional kelelahan fisuk
menurun 3. Monitor lokasi dan pada pasien
Penyebab 4. Dispnea setelah ketidaknyamanan 3. Untuk
1. Ketidakseimbangan melakukan aktivitas selama melakukan menegtahuai
antara suplai dan menurun aktifitas adanya
kebutuhan oksigen 5. Saturasi oksigen Terapeutik penyebab dari
2. Tirah baring normal 1. Lakukan latihan ketidak nyaman.
3. Kelemahan 6. Frekuensi nafas normal rentan gerak pasif Terapeutik
4. Imobilitas atau aktif 1. Agar pasien terbiasa
5. Gaya hidup monoton 2. Berikan aktivitas dengan suatu
distraksi yang aktifitas dan tidak
Gejala dan Tanda Mayor menenangkan cepat lelah.
Subjektif : Mengeluh lelah Edukasi 2. Agar pasien/tubuh
Objektif : Frekuensi jantung 1. Anjurkan melakukan tidak kanget saat
meningkat >20% dari kondisi aktifitas secara ingin langsung
istirahat bertahap melakukan kegiatan
2. Anjurkan fisik yang cukup
Gejala dan Tanda Minor menghubungi berat.
Subjektif perawat jika tanda Edukasi
1. Dispnea saat/setelah dan gejala kelelahan 1. Menganjurkan
aktivitas tida berkurang melakukan aktifitas
2. Merasa tidak nyaman Kolaborasi secara bertahap
 setelah beraktivitas Kolaborasi dengan ahli gizi bertujuan untuk bisa
3. Merasa lemah tentang cara meningkatkan beradaptasi saat
Objektif asupan makanan melakukan kegiatan
1. Tekanan darah berubah 2. Mengantisipasi jika
>20% dari kondisi terjadi sesuatu
istirahat Kolaborasi
2. Gambaran EKG Agar saat
Menunjukkan aritmia melakukan
saat/setelah aktivitas aktifitas tenaga
3. Gambaran EKG yang dimiliki
menunjukkan iskemia tidak terkuras
4. Sianosis habis.
5. Implementasi
implementasi
Memonitor panas,
Kemerahan,
Nyeri, atau
Bengkak pada ekstremitas
Menghindari pemasangan infus
atau pengambilan darah di area
keterbatasan perfusi
Menghindari pengukuran
tekanan darah pada ekstremitas
dengan keterbatasan perfusi
Menghindari penekanan dan
pemasangan tourniquet pada
area yang cidera
Melakukan pencegahan infeksi
Mengidentifikasi lokasi,
karakteristik, durasi, frekuensi,
kualitas, intensitas nyeri
Mengidentifikasi skala nyeri
Evaluasi
S : klien mengatakan Nyeri berkurang
O : 1. Pembengkakan ( edema ) pada
ekstremitas berkurang
2. Tekanan darah normal
3. Berat badan meningkat
A:Nyeri belum teratasi
P:Mempertahankan implementasi :
1. Memonitor panas, Kemerahan, Nyeri,
atau Bengkak pada ekstremitas
2. Mengidentifikasi lokasi, karakteristik,
durasi, frekuensi, kualitas, intensitas
nyeri
3. Mengkolaborasikan pemberian dosis dan
jenis analgesik,sesuai indikasi.
Menganjurkan menggunakan
obat penurun tekanan darah, anti
koagual, dan penurunan kolestrol
jika perlu
Memonitorkan tentang
perubahan kulit
Menjelaskan terapi dan efek
samping obat
Mengkolaborasikan pemberian
dosis dan jenis analgesik,sesuai
indikasi
Memeriksa sirkulasi perifer
(mis.nadi perifer, edema,
pengisian kapiler, warna, suhu)
Mengindentivikasi faktor resiko
gangguan sirkulasi
(mis.diabetes,perokok,orang tua
hipertensi,dan kadar kolestrol).
Menghitung kebutuhan cairan
Mengkolaborasikan pemberian
cairan isotonik
Menganjurkan memperbanyak
asupan cairan oral

Menganjurkan minum obat

pengontrol tekanan darah secara
teratur
Menganjurkan berhenti merokok
Melakukan perawatan kaki dan
kuku
Melakukan pencegahan infeksi
Menghindari pemasangan infuse
atau pengambilan darah di
daerah keterbatasan perfusi
 BAB IV
PENUTUP

1. Simpulan
Hemofilia adalah kelompok kelainan pembekuan darah dengan karakteristik sex linked resesif dan autosomal resesif, dimana
perdarahan dapat terjadi tanpa penyebab trauma yang jelas atau berupa perdarahan spontan (Yoshua & Angliadi, 2013).
Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan dibawah kulit, seperti luka memar jika sedikit mengalami
benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktivitas yang berat, pembengkakan pada
persendian, seperti lutut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya
jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.

2. Saran
Kami menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari sempurna, oleh karena itu saran maupun kritik yang bersifat membangun
sangat kami harapkan demi kesempurnaan penulisan makalah ini, dengan demikian penulisan makalah ini bisa bermanfaat bagi
kami maupun pihak lain yang membutuhkannya.
 DAFTAR PUSTAKA

Betz, Cecily L. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik. Jakarta: EGC

Handayani W dan Haribowo AS. 2008. Asuhan Keperawatan pada Klien dengan Gangguan Sistem Hematologi. Jakarta:
Salemba Medika
Nurarif. A.H. dan Kusuma. H. 2015. Apliksi Asuhan Keperawatan Berdasarkan Diagnosa Medis dan NANDA NIC-NOC.
Jogyakarta: MediaAction
Prasetyawaty F, dkk. 2016. Prediktor Kualitas Hidup terkait Kesehatan Pada Pasien Hemofilia Dewasa di Rumah Sakit Cipto
Mangunkusumo. Jurnal Penyakit Dalam Indonesia, 3(3),1.
Pillitteri, Adele. 2007. Maternal dan Child Health Nursing : Care of the Chilobearing dan Childrearing Family. Philippine:
Lippicontt dan Williams Wilkins
Tim indeks. 2011. Nursing The Series for Clinical Excellence. Jakarta Barat: Indeks
Yoshua Vincentius. 2013.Rehabilitasi Medik Pada Hemofilia. jurnal Biomedik (JBM), 5(2), 67-73.