ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN HEMOFILIA

DOSEN MATA KULIAH : Ns. Abdul Wahab Pakaya S.Kep, M.Kep

OLEH:
KELOMPOK 4 / KELAS B KEPERAWATAN 2019
KETUA : ENDAH FEBRINA BACHTIAR
SEKTERATIS : SINDY CLAUDIA PAUWENI
ANGGOTA :
ICAL KASIM
ABDUL FATDEL MALE
IRFAN LAMALANI
MOH. RIZALDI SUNGE
APRILA DELANY BASRI
PUTRI NURMARIANI
CICI APRILANI MAHMUD
WIDYAWATI
NOVA RAHMAWATI KAMALI

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH GORONTALO
2021
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kami panjatkan kehadirat Allah SWT, yang atas rahmatnya
dan karunianya kami dapat menyelesaikan asuhan keperawatan ini tepat pada
waktunya. Adapun tema dari asuhan keperawatan ini adalah ‘Asuhan
Keperawatan Pada Pasien Hemofilia’.

Pada kesempatan ini kami mengucapkan terima kasih yang sebesar-

besarnya dosen mata kuliah yang telah memberikan tugas terhadap kami, kami
juga ingin mengucapkan terima kasih kepada piham-pihak yang turut membantu
dalam pembuatan asuhan keperawatan ini.

Kami jauh dari sempurna, dan ini merupakan langkah yang baik dari studi
yang sesungguhnya. Oleh karena iyu, keterbatasan waktu dan kemampuan kami,
maka kritik dan saran yang membangun senantiasa kami harapkan semoga
asuhan keperawatan ini dapat berguna bagi kami pada khususnya dan pada pihak
lain yang berkepentingan pada umumnya.

Gorontalo, Juli 2021

Penyusun
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR............................................................................................i
DAFTAR ISI.........................................................................................................ii
BAB 1 PENDAHULUAN.....................................................................................1
1.1 LATAR BELAKANG.....................................................................................1
1.2 RUMUSAN MASALAH……………………………………………………2
1.3 TUJUAN.........................................................................................................2
1.4 MANFAAT ....................................................................................................2
BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA...........................................................................3
2.1 KONSEP MEDIS.......................................................................................3
2.2 KONSEP KEPERAWATAN...................................................................14
BAB 3 PENUTUP...............................................................................................28
3.1 KESIMPULAN........................................................................................28
3.2 SARAN....................................................................................................29
DAFTAR PUSTAKA…………………………………………………………..30
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor
pembekuan darah yang diturunkan (harediter) secara sex-linked recessive pada
kromosom X (Xh). Meskipun hemofilia merupakan penyakit herediter tetapi
sekitar 20-30% pasien tidak memiliki riwayat keluarga dengan gangguan
pembekuan darah, sehingga diduga terjadi mutasi spontan akibat lingkungan
endogen ataupun eksogen.
Gen F VIII dan F IX terletak pada kromosom X serta bersifat resesif, maka
penyakit ini dibawa oleh permpuan (karier, XXh) dan bermanifestasi klinis pada
laki-laki (pasien XhY); dapat bermanifestasi klinis pada permpuan bila kedua
kromosom X pada perempuan terdapat kelainan (XhXh).
Penyakit ini pertama kali dikenal pada keluarga judah, sekitar abad kedua
sesudah Masehi di Talmud. Pada awal abad ke-19, hemofilia dikenal sebagai
kelainan pembekuan darah yang diturunkan secara X-linked recessive, sekitar
setengah abad sebelum hukum mandel diperkenalkan. Selanjutnya Legg pada
tahun 1872 berhasil membedakan hemofilia dari penyakit gangguan pembekuan
darah lainnya berdasarkan gejala klinis yaitu berupa kelainan yang diturunkan
dengan kecenderungan perdarahan otot serta sendi yang berlangsung seumur
hidup. Pada permulaan abad 20, hemofilia masih didiagnosa berdasarkan riwayat
keluarga dan gangguan pembekuan darah. Pada tahun 1940-1950 para ahli baru
berhasil mengidentifikasi defisiensi F VIII dan F IX pada hemofilia A dan B. Pada
tahun 1970 berhasil diisolasi F VIII dari protein pembawanya di plasma, yaitu
faktor von Willebrand (F VW), sehingga sekarang dapat dibedakan antara kelianan
perdarahan akibat hemofilia A dengan penyakit von Willebrand.
 Memasuki abad 21, pendekatan diagnostik dengan teknologi yang maju
serta pemberian faktor koagulasi yang diperlukan mampu membawa pasien
hemofilia melakukan aktivitas seperti orang sehat lainnya tanpa hambatan.
1.2 Rumusan Masalah

Adapun rumusan masalah dalam pembuatan asuhan keperawatan ini adalah :

Bagaimana asuhan keperawatan pada pasien hemophilia?

1.3 Tujuan

Adapun tujuan dari pembuatan asuhan keperawatan ini antara lain :

1.3.1 Untuk mengetahui konsep medis pada penyakit hemophilia

1.3.2 Untuk mengetahui diagnosa keperawatan pada pasien hemofilia

1.4 Manfaat

Adapun manfaat dari pembuatan asuhan keperawatan ini antara lain :

1.4.1 Bagi Mahasiswa :

Mahasiswa dapat memahami tentang penyakit hemophilia serta dapat

mengimplementasikan asuhan keperawatan pada pasien hemophilia dengan
baik.

1.4.1 Bagi Masyarakat :

Masyarakat dapat menggunakan asuhan keperawatan ini sebagai bahan

bacaan atau referensi untuk mengenal dan memperoleh informasi mengenai
penyakit hemophilia
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 KONSEP MEDIS

2.1.1 Pengertin Hemofolia

Hemofolia adalah kelainan genetic pada darah yang disebabkan adanya

kekurangan faktor pembekuan darah. Ada dua jenis gangguan pendarahan
herediter yang mirip secara klinis namun dapat dibedakan melalaui pemeriksaan
laboratorium: hemofilia A dan B. Hemofolia A disebabkan oleh defek genetik
yang mengakibatkan defisiensi atau kerusakan faktor pembekuan VIII. Hemofolia
B bermula dari defek gentik yang mengakibatkan defisiensi dan kerusakan faktor
pembekuan IX. Hemofolia A kira-kira tiga kali lebih sering djumpai daripada
hemofolia B . Kedua tipe tersebut diwariskan sebagai trait (sifat) yang terpaut
kromoson X jadi hampir semua penderitanya adalah kaum laki-laki perempuan
dapat menjadi pembawa sifat (carrier), tapi hampir selalu menujukan gejala
(asimtomatrik) semua kelompok etnis dapat mengalaminya. Hemofolia umumnya
terdeteksi sejak awal masa kanak-kanak, biasana pada balita. Hemofolia ringan
mungki tidak akan terdeteksi sampai terjadi trauma atau pada saat pembedahan.

2.1.2 Etiologi

Hemofolia disebabkan oleh mutasi gen-gen factor VIII (FVIII) Atau faktor
(FIX) diklasifikasikan sebagai hemofolia A atau B Kedua gen ini terletak pada
kromoson X menyebabkan gangguan resesif terkait-X. Oleh karena itu pada
semua anak perempuan yang karier memiliki kemungkinan 50% untuk menderita
penyakit hemofolia. (SyIvia A. Price)

Sampai saat ini dikenal dua macam hemofili yang diturunkan secara sex-linked
recessiveya itu:

1. hemofilia A (Hemofilia klasik) akibat defisiensi atau disfungsi factor

pembekuan VIII.
2. Hemofiia B (Cristmas disease) akibat defisiensi atau tidak adanya aktifitas
factor IX.

Legg mengklasifikasikan hemofilia menjadi :

Berat Sedang Ringan

Aktifitas F VIII/IX- <0,01(<1) 0,01-0,05(1- >0,05(>5)
U/ml(%) 5)
Frekuensi Hemofilia 70 15 15
A(%)
Frekuensi Hemofilia 50 30 20
B(%)
Usia awitan <1 tahun 1-2 tahun >2 tahun
Gejala neonatus Sering PCP Sering PCP Tak pernah PCB
Kejadian ICP Jarang ICP Jarang sekali ICB
Peradarahan otot/sendi Tanpa trauma Trauma Trauma cukup
ringan kuat
Peradarahan SSP Resiko tinggi. Resiko Jarang
Perdarahan post operasi Sering dan sedang Pada operasi
Perdarahan oral (trauma gatal. Butuh beban besar
cabu gigi) Sering terjadi. Dapat terjadi Kadang terjadi

Ket: PCB: Poscircumcisional bleding

ICH: Intracanial hemorrhages

2.1.3 Manifestasi Klinik

Perdarahan merupakan gejala dan tanda klinis khas yang sering dijumpai
pada kasus hemophilia. Perdarahan dapat timbul secara spontan atau akibat
trauma ringan sampai sedang serta dapat timbul saat bayi mulai belajar
merangkak. Manifestasi klinik tersebut tergantung pada beratnya hemophilia
(aktivitas faktor pembekuan). Tanda perdarahan yang sering dijumpai yaitu
berupa hemartrosis, hematom subkutan/intramuscular, perdarahan mukosa mulut,
perdarahan intracranial, episktaksis dan hematuria. Sering pula dijumpai
perdarahan yang berkelanjutan paska operasi kecil (sirkumsisi, ekstraksi gigi).

Hematrosis paling sering ditemukan (85%) dengan lokasi berturut – turut

sebagai berikut: sendi lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, pergelangan tangan dan
lainnya. Sendi engsel lebih sering mengalami hemartosis dibandingkan dengan
sendi peluru karena ketidakmampuannya menahan gerakan berputar dan
menyudut pada saat gerakan volunteer maupun imvolunter, sedangkan sendi
peluru lebih mampu menahan beban tersebut karena fungsinya.

Hematoma intramuscular terjadi pada otot – otot fleksor besar, khususnya

pada otot betis, otot – otot region iliopsoas (sering pada panggul) dan lengan
bawah. Hematoma ini sering menyebabkan kehilangan darah yang nyata, sindrom
kompartemen, kompresi saraf dan kontraktur otot.

Perdarahan intracranial merupakan penyebab utama kematian, dapat

terjadi spontan atau sesudah trauma. Perdarahan retroperitoneal dan retrofaringeal
yang membahayakan jalan napas dapat mengancam kehidupan. Hematuria masif
sering ditemukan dan dapat menyebabkan kolik ginjal tetapi tidak mengancam
kehidupan. Perdarahan pasca operasi sering berlanjut selama beberapa jam sampai
beberapa hari, yang berhubungan dengan penyembuhan luka yang buruk.

Dengan demikian, dapat disimpulkan bahwa manifestasi klinis pada pasien

hemophilia dapat dilihat pada point-point berikut :

1. Terdapat perdarahan jaringan linak, otot, dan sendi, terutama sendi – sendi
yang menopang berat badan, disebut hematrosis (perdarahan sendi).
2. Perdarahan berulang kedalam sendi menyebabkan degenarasi kartilago
artikularis disertai gejala – gejala arthritis.
3. Perdarahan timbul secara spontan atau akibat trauma ringan sampai
sedang.
4. Dapat timbul saat bayi mulai merangkak
5. Tanda perdarahan: hemartrosis, hematon subkutan/intramuskular,
perdarahan mukosa mulut, perdarahan intracranial, epistaksis, hematuria.
 6. Perdarahan berkelanjutan pasca operasi (sirkumsisi, ekstrasi gigi)

2.1.4 Patofisiologi

Patofisiologi hemofilia melibatkan disfungsi atau defisiensi dari faktor

pembekuan, yang menyebabkan gangguan kaskade pembekuan darah dan
membuat pasien lebih berisiko mengalami perdarahan mayor, bahkan dari cedera
minor.

a. Gangguan Pembekuan Darah pada Hemofilia :

Pembekuan darah melalui jalur ekstrinsik dipicu oleh terjadinya luka,

sehingga terjadi disrupsi endotel dan paparan faktor jaringan (tissue factor/TF) ke
subendotel. Faktor jaringan kemudian berikatan dengan faktor VIIa teraktivasi,
kemudian membentuk suatu kompleks yang secara simultan juga mengaktivasi
faktor IX dan X menjadi IXa dan Xa.

Sementara itu, proses pembekuan pada jalur intrinsik teraktivasi setelah

faktor XII, prekallikrein, dan high-molecular-weight kininogen di dalam darah
mengalami kontak dengan permukaan artifisial. Faktor XII akan teraktivasi
menjadi XIIa. Faktor XIIa selanjutnya akan mengaktivasi faktor XI menjadi
faktor XIa, yang selanjutnya mengubah faktor IX menjadi faktor IXa.

Kedua jalur ini pada akhirnya akan menghasilkan faktor Xa. Faktor Xa

berfungsi mengubah protrombin (faktor II) menjadi trombin (faktor IIa). Trombin
berfungsi membantu pelepasan faktor VIII dari faktor Von Willebrand dan
kemudian mengaktivasinya menjadi faktor VIIa. Kemudian, terjadi aktivasi
trombosit dengan fosfolipid yang mengikat faktor IXa, dan juga mengaktivasi
faktor XIII menjadi faktor XIIIa yang membantu stabilisasi bekuan darah.

Pada hemofilia, terjadi mutasi genetik yang diturunkan atau didapat, yang
mengakibatkan disfungsi atau defisiensi pada faktor pembekuan. Hal ini akan
menyebabkan terganggunya pembentukan bekuan, dan sebagai konsekuensinya
akan muncul manifestasi perdarahan secara klinis.

Pada umumnya, perdarahan bersifat rekuren dan sering ditemukan di sendi

atau otot. Perdarahan juga bisa bersifat spontan, memiliki durasi lebih panjang,
jumlah yang lebih banyak dari orang normal, atau tidak proporsional dengan
cedera yang dialami

2.1.5 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang yang dilakukan pada pasien hemophilia antara lain :

1. Uji skining untuk koagulasi darah.

- Jumlah trombosi (normal 150.000-450.000 per mm3 darah)
- Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)
- Masa tromboplastin parsial (meningkat,mengukur keadekuatan faktor
koagulasi intrinsik)
- Fungsional terhadap faktor VII dan IX (memastikan diagnosis)
- Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik)
2. Biopsi hati :digunakan untuk memeperoleh jaringan untuk pemeriksaan
patologi dan kultur.
3. Uji fungsi feal hati :digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati
(misalnya,serum glutamic-piruvic trasanimase [SPGT],serum glutamic-
oxaloacetic transaminase [SPGOT],fosfatase alkali,bilirubin)

Dokter juga akan meminta pasien untuk melakukan penenunjang seperti:

1. Tes darah

Test drah dilakukan untuk mengetahui jumlah sel darah secara lengkap.

Walaupun hemofilia tidak memengaruhi sel darah merah secara langsung,
 perdarahan yang berlangsung lama bisanya akan menyebabkan seseorang
mengalami kekurangan sel darah merah dan hemoglobin (anemia).

Tes darah juga dilakukan untuk mendeteksi fungsi dan kerja faktor
pembekuan darah melalui pemeriksaan PT (prothrombin time), APTT
(activated partial thromboplastin time), dan fibrinogen. Selain itu, dokter akan
melakukan pemeriksaan untuk mengetahui jumlah dan kadar faktor VII dan
IX untuk menentukan drajat keparahan hemofilia.

2. Tes genetik

Jika ada riwayat hemofilia dalam keluarga,test genetik dapat dilakukan untuk

mendeteksi adanya kelainan genetik yang menyebabkan hemofilia. Tes ini
juga dilakukan untuk mengetahui apakah seseorang merupakan pembawa
atau carrier hemofilia.

Pada masa kehamilan, ibu hamil yang memiliki riwayat hemofilia di

keluarganya  dianjurkan untuk melakukan tes genetik guna mengetahui risiko
hemofilia pada anak. Pemeriksaan yang bisa dilakukan selama kehamilan
meliputi:

a) Chronionic villus sampling (CVS), yaitu pengambilan sampel dari plasenta

untuk melihat apakah janin mengalami hemofilia. Tes ini biasanya dilakukan
pada minggu ke-11 hingga ke-14 masa kehamilan.

b) Amniocentesis, yaitu uji sampel air ketuban yang dilakukan pada minggu

ke-15 hingga ke-20 masa kehamilan.

2.1.6 Komplikasi

Berikut adalah beberapa komplikasi yang berhubungan dengan penyakit

hemophilia :

1. Timbulnya inhibator
 Inhibator adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai
benda asing yang masuk.Hal ini berarti segera setelah konsetrat faktor
diberikan tubuh kan melawan dan akan menghilangnya.Suatu inhibator
terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsetrat faktor VIII atau
faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya.pada penderita
hemofilia dengan inhibator terhadap konsetrat faktor,reaksi penolakkan
mulai terjadi setelah darah diinfuskan.ini berarti konsetrat faktor
dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan pendarahan.
2. Kerusakan sendi akibat pendarahan berulang
Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan
berulang didalam dan disekitar rongga sendi.Kerusakan yang menetap
dapat disebabkan oleh satu kali pendarahan yang berat.
3. Infeksi yang ditularkan oleh darah
Komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan
oleh darah.

2.1.7 Penatalaksanaan Medis

1. Terapi Suportif :

Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menomalan kadar laktar anti hemotilia
yang kurang Namun ada kadar faktor anti hemophilia yang kurang namun ada
beberapa hal yang harus dilakukan :

a) Melakukan pencegahan baik menghindari luka / benturan

b) Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar aktivitas

faktor pembekuan sekitar 30-50%

c) Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan

pertama seperti rest. ice. compressin elevotion (RICE) pada lokasi perdarahan
d) Kortikosteroid. Pemberian kartikosteroid sangat erembantu untuk
menghilangkan proses inflamasi pada sinavitis akut yang terjadi setelah serangan
akut hemar- trosis Perriberian prednison 05-1 mg/kgBB/hari selama 5-7 hari dapat
mencegah terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi (artrosis yang mengganggu
aktivitas harian serta menurunkan kualitas hidup pasien hemophilia

e) Analgetika. Permakalan analgetika diindikasikan pada pasien hemartrosis

dengan nyeri hebat, dan sebaiknya dipilih analgetika yang tidak mengganggu
agregasi trombosit (harus dihindari pemakaian aspirin dan antikoagulan)

f) Rehabilitasi medik. Sebaiknya dilakukan sedini mungkin secara komprehensif

dan holistik dalam sebuah tim, karena keterlambatan pengelolaan akan
menyebabkan kecacatan dan ketidakrnampuan baik fisik, okupasi maupun
psikososial dan edukasi Rehabilitasi medik artritis hemofilia meliputi : latihan
pasif/aktif, terapi dingin dan panas (hati-hati). penggunaan artasis terapi
psikososial dan terapi rekreasi serta edukasi.

2. Terapi Pengganti Faktor Pembekuan

Pemberiaan faktor pembekuan dilakukan 3 kali seminggu utnuk

menghindari kecacatan fisik (terutama sendi) sehingga pasien hemofilia dapat
melakukan aktivitas normal. Namun untuk mencapai tujuan tersebut dibutuhkan
faktor anti hemofilia (AHF) yang cukup banyak dengan biaya yang tinggi.

Terapi pengganti faktor pembekuan pada kasus hemofilia dilakukian

dengan memberikan F VIII atau FIX baik rekombinan, konsentrat maupun
komponen darah yang mengandung cukup banyak faktor-faktor pembekuan
tersebut. Pemberian biasanya dilakukan dalam beberapa hari sampai luka atau
pembengkakan membaiki serta. khususnya selama fisioterapi

3) Konsentrat F VIII/F IX

Hemofilla A berat maupun hemifilia ringan dan sedang dengan episode

perduranun ymig serus mieinbutunkan kareks taktor pembekuan dengan kadar
yung tinggi yang harus ditrapi dengan konsentrat F VII yang telah dilemahkan
virusnya.

Faktor IX tersedia dalam 2 bentuk yaitu prothambin cotmplex concentrates

(PCC) yang berisi Fll, VH, IX dan X. dan purified X concentrates yang berisi
sejumlah Fx fanpa taktor yang lain. PCC dapiat menyebabkan trombosis
paradaksikal dan kougulasi intravena tersehar yang disebabkan oleh sejumlah
konsentrat faktor pembeluan lain Resiko ini dapat meningkat pada pemberiaan i
IX terulang, sehingga purified konseritratF IX lebih dinginkan: Waktu paruh FVII
acdalah 8-12 jam sedangkan FIX 24 jam dan volume distribusi dari FIX kira-kira
2 kali dati F VIIL.

Kebutuhan F VIII/F IX dihitung berdasarkan rumus :

1. Volume plasma (VP) = 40ml/kgBB x 8B (kg) F VIII/F IX yang diinginkan (U)

= VP x (kadar yang diinginkan kadar sekarang 95 100

2. F VIII yang diinginkan (U) = BB(kg) x kadar yang dinginkan (%) /2 F Ix yang
diinginkan (U) = BB(kg) x kadar yang diinginkan (%)

Metode penghitungan alternatif lain adalah satu unit F VII mampu

meningkatkan aktifitasnya di dalam plasma 0,02 J/ml(2%) selama 12 jam;
sedangkan unit FIX dapat meningkatkan aktivitasnya di dalam platsma sampai
001 U/m (1%) selama 24 jam Penuntun penggunaan pengganti faktor pembekuan
pada perdarahan hemofilia tergantung kasus. (Tabel 3)

Lokasi Kadar Hemofillia Hemofillia B Modalittas terapi

Aktivitas A lain
Faktor
Pembekuan
Sendi 40-80% 20-40 U/kg 30-40 U/kg BB Istirahat
 BB /mobilisasi
/fisiterapi
Otot 40-80 % 20-40 U/kg 30-40 U / kg Istirahat
BB/ hari BB selang /Imoilisasi/fisiterap
sehari i
Epistaksis 80-100% 40 -50 U 80-100 U /kg Tampon /
dipertahanka /kb BB/ hari BB kemudian kauterisasi
n 30 % kemudian 70-80 U/ kg pleksus
30-40 U / selang sehari kiessebach
kg BB/hari
Gastrointe 100% 40-50 U 80 -100 u /kg Antifibrinolitik
stinal /kb BB/ BB
kemudian ( dapat
hari Kkemudian
dipertahank kemudia 70/80 u/ kg digunakan )
30-40 U / BB selang
an 30 %
kg BB/hari sehari
Genitourin 100% 40 -50 U 80-100 U /kg Prednisone 1-2
aria kemudian /kb BB/ BB selang mg / hari selama
hari sehari 5-7 hari mungkin
kemudian berguna
30-40 U /
kg BB/hari
SSP 100% 50 U /kb 100 U /kg BB Antikonvulsan ;
kemudian BB kemudian 50 pungsi lumbal
kemudian U /kg BB / harus dilindungi F
25 U / kg hari atau per pembekuan
BB /12 infuse
Jam atau
per infuse
Trauma 100% 50 U /kg 100 U /kg BB Rencana
/operasi kemudian BB kemudian 50 pengelolahan pra
50% sampai kemuian U /kg BB / dan pasca
luka 50 U/ kg hari atau per operasi sangan
menutup BBG /12 infuse menentukan
dipert jam atau
hankan 30% per infse

4) Kriopresipitat AHF
 Kriopresipitat AHF adalahsatah satu komponen darah non selular yang
merupakan konsentrat plasma tertentu yang mengandung F VIL fibrinogen, faktor
von Willebrand Dapat diberikan apabila konsentrat F VIII tidak ditemukan. Satu
kantong kriopresipitat berisi 80-100 UF VIIL. Satu kantong kriapresipitat yang
mengandung 100 u F VIIl dapat meringkatkan FVII 35% Efek samping dapat
tejadi reaksi alergi dan demam.

5) 1-deamino 8-D Arginin Vasopresin (DDAVP) atau Desmopresin

Harmone sintetik anti diuretik (DDAVP) merangsang peningkatan kadar

aktivitas FVill di dalam plasma sampai 4 kali, namun bersifst sementara Sampai
saat ini mekanisme kerja DDAVP belum diketahui seluruhnya, tetapi dianjurkan
untuk diberikan pada hemofilia A ringan dan sedang dan juga pada karier
perempuan yang simptomatik: Pemberian dapat secara intravena dengan dosis
0,3mg/kg BB dalam 30-50 NaCI 0,9% selama 15-20 menit dengan lama kerja 8
jam. Efek puncak pada pemberian ini dicapai dalama waktu 30-60 menit. Pada
tahun 1994 telah dikeluarkan konsentrat DDAVP dalam bentuk semprot
intranasal. Dosis yang dianjurkan untuk pasien dengan BB < 50kg 150 mg (sekali
semprot), dan 300mg untuk pasien dengan BB > 50kg (dua kali semprot), dengan
efek puncak terjadi setelah 60-90 menit. Pemberian DDAVP untuk pencegahan
terhadap kejadian pedarahan sebaiknya dilakukan setiap 12-24 jam. Efek samping
yang dapat terjadi berupa takikardi, flushing, trombosis (sangat jarang) dan
hiponatremia. Juga bisa timbul angina pada pasien dengan PJK.

6) Antifibrinolitik

Preparat antifibrinolitik digunakan pada pasien hemofilia B untuk menstabilkan

bekuan/fibrin dengan cara menghambat proses fibrinolisis. Hal ini ternyata sangat
membantu dalam pengelolaan pasien hemofilia dengan perdarahan; terutama pada
kasus perdarahan mukosa mulut akibat ekstraksi gigi karena saliva banyak
mengandung enzim fibrinolitik. Epsilon aminocaproic acid (EACA) dapat
diberikan secara oral maupun intravena dengan dosis awal 200mg/kg BB, diikuti
100mg/kg BB setiap 6 jam (maksimum 5 g setiap pemberian). Asam traneksamat
diberikan dengan dosis 25 mg/kg BB (maksimum 1,5 g) secara oral, atau
10mg/kgBB (maksimum 1 g) secara intravena setiap 8 jam. Asam traneksamat
juga dapat dilarutkan 10% bagian dengan cairan parenteral, terutama salin normal.

7) Terapi Gen

Penelitian terapi gen dengan menggunakan vektor retrovirus, adenovirus, dan

adeno-associated virus memberikan harapan baru bagi pasien hemofilia. Saat ini
intensif dilakukan penelitian invivo dengan memindahkan vektor adenovirus yang
membawa gen antihemofilia ke daiam sel hati. Gen F VIII relatif lebih sulit
dibandingkan dengan gen F IX, karena ukurannya (9kb) lebih besar; namun
akhirnya tahun 1998 para ahli berhasil melakukan pemindahan plasmid-based
factor VIII secara ex vivo ke fibroblas.

2.2 KONSEP KEPERAWATAN

2.2.1 Pengkajian Keperawatan

1 Biodata Klien
Terjadi pada semua umur biasanya anak laki – laki dan wanita sebagai carier
2 Keluhan Utama
1) Pendarahan lama (pada sirkumsisi)
2) Epitaksis
3) Memar, khususnya pada ekstremitas bawah ketika anak mulai berjalan dan
terbentur pada sesuatu
4) Bengkak yang nyeri, sendi terasa hangat akibat perdarahan
jaringan lunak dan hemoragi pada sendi.
5) Pada hemofilia C biasanya perdarahan spontan
6) Perdarahan sistem GI track dan SSP
3 Riwayat penyakit sekarang
Apakah klien mengalami salah satu atau beberapa dari keluhan utama
4 Riwayat penyakit dahulu
Apakah dulu klien mengalami perdarahan yang tidak henti-hentinya
serta apakah klien.
5 Riwayat penyakit keluarga
Pertumbuhan dan perkembangan anak tidak terlewati dengan sempurna.
6 Kaji Tingkat Pertumbuhan Anak
Pertumbuhan dan perkembangan anak tidak terlewati dengan sempurna.
7 ADL (Activity Daily Life)
a) Pola Nutrisi : anoreksia, menghindari anak tidak terlewati
dengan sempurna
b) Pola Eliminasi : hematuria, feses hitam
c) Pola personal hygiene : kurangnya kemampuan untuk
melakukan aktivitas perawatan dini.
d) Pola aktivitas : kelemahan dan adanya pengawasan ketat
dalam beraktivitas
e) Pola istirahat : tidur terganggu karena nyeri
8 Pemeriksaan
a. Pemeriksaan Fisik
- Keadaan umum : kelemahan
- BB : menurun
- Wajah : Wajah mengekspresikan nyeri
- Mulut : Mukosa mulut kering, perdarahan mukosa mulut
- Hidung : epitaksis
- Thorak/ dada : Adanya tarikan intercostanalis dan bagaimana
suara paru
- Suara jantung pekak
- Adanya kardiomegali
- Abdomen adanya hepatomegaly
- Anus dan genetalia
- Eliminasi urin menurun
- Eliminasi alvi feses hitam
- Ekstremitas : Hemartrosis memar khususnya pada ekstremitas
bawah
 b. Pemeriksaan Penunjang (Laboratorium)
1) Uji skrinning untuk koagulasi darah
- Masa pembekuan memanjang (waktu pembekuan normal
adalah 5-10 menit)
- Jumlah trombosit ( normal )
- Uji pembangkitan tromboplastin ( dapat menemukan
pembentukan yang tidak efisien dari tromboplastin akibat
kekurangan F VIII )
2) Biopsi hati ( kadang-kadang ) digunakan untuk memperoleh
jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur
3) Uji fungsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi
adanya penyakit hati

Penyimpangan KDM :

Faktor Kongienal:
Faktor Lainnya: Defisiensi Vit. K
Genetik

Faktor
Penurunan Genetik
Sintesis Faktor
VIII dan IX Defisiensi Vit. K

Gg pembentukan Faktor VIII, IX

Faktor X tidak teraktivasi

Gg proses koagulasi

Pemanjangan APTT
Luka tidak tertutup

Trombin lama terbentuk

Perdarahan

Stabilitas fibrin

Perdarahan
 Darah sukar membeku
HEMOFILIA

Vasokonstriksi Absorpsi Usus

Kehilangan Kumpulan Trombosit pembluh darah otak menurun
banyak darah menurun

Defisit faktor Makanan tidak

Hb menurun Sirkulasi darah ke pembekuan darah dapat dicerna
jantung menurun

Aliran darah dan O2 ke Nekrosis Jaringan

paru menurun Iskemik miokard
Ketidakseimbangan
Defisit Fungsi
Nutrisi: kurang dari
Hipoksia Pengisian Ventrikel
kebutuhan b.d
Sinistra
ketidakmampuan
mencerna
Dispneu
Cardiac Output Letargi makanan
Menurun

Gangguan
Pertukaran Penurunan Resiko cedera
Gas Curah
Jantung

2.2.2 Diagnosa Keperawatan

Dari hasil pengkajian di atas maka diperoleh diagnose keperawatan sebagai

berikut :

1. penurunan curah jantung b.d cardiac output menurun

2. gangguan pertukaran gas b.d aliran darah dan oksigen ke paru-paru menurun

3. resiko cedera b.d latergi

4. Ketidakseimbangan Nutrisi: kurang dari kebutuhan b.d ketidakmampuan

mencerna makanan
2.2.3 Intervensi Keperawatan

NO SDKI SLKI SIKI

.
Penurunan curah jantung Setelah dilakukan Perawatan Jantung
b.d cardiac output tindakan (I.02075)
menurun (D.0008) keperawatan 1x24 Observasi :
Gejala Dan Tanda Mayor jam curah jantung 1.
Subjektif : diharapkan Identif
1. Perub meningkat dengan ikasi
ahan irama kriteria hasil : tanda/
jantung 1. gejala
1) palpit Ke primer
asi kua Penuru
2. Perub tan nan
ahan preload nad curah
1) Lelah i jantun
3. Perub per g
ahan ifer (melip
afterload me uti
1) Dispn nin dispen
ea gka ea,
4. Perub t kelelah
ahan 2. an,
kontraktilitas Eje adema
1) Parox cti ortopn
ysmal on ea
nocturnal fra paroxy
dyspnea cti smal
(PND) on noctur
2) Ortop (E nal
nea F) dyspen
 3) Batuk me ea,
nin pening
Objektif : gka katan
1. Perub t CPV)
ahan irama 3. 2.
jantung Car Identif
1) Bradi dia ikasi
kardia/takikar c tanda /
dia ind gejala
2) Gamb ex sekund
aran EKG (CI er
aritmia atau ) penuru
gangguan me nan
konduksi nin curah
2. Perub gka jantun
ahan preload t g
1) Edem 4. (melip
a Lef uti
2) Diste t pening
nsi vena ven katan
jugularis tric berat
3) Centr ula badan,
al venous r hepato
pressure str megali
(CVP) oke ditensi
meningkat/m wo vena
enurun rk jugular
4) Hepat ind is,
omegali ex palpita
3. Perub (L si,
ahan VS ronkhi
 afterload WI basah,
1) Tekan ) oliguri
an darah me a,
meningkat/m nin batuk,
enurun gka kulit
2) Nadi t pucat)
perifer teraba 5. 3.
lemah Str Monit
3) Capill oke or
ary refill time vol tekana
>3 detik um n
4) Oligu e darah
ria ind (terma
5) Warn ex suk
a kulit pucat (S tekana
dan/atau VI) n
sianosis me darah
4. Perub nin ortosta
ahan gka tik,
kontraktilitas t jika
1) Terde 6. perlu)
ngar suara Pal 4.
jantung S3 pit Monit
dan/atau S4 asi or
2) Ejecti me intake
on fraction nur dan
(EF) un output
menurun 7. cairan
Bra 5.
Gejala Dan Tanda Minor dik Monit
Subjektif : ard or
 1. Perub ia berat
ahan preload me badan
(tidak nur setiap
tersedia) un hari
2. Perub 8. pada
ahan Ta waktu
afterload kik yang
(tidak ard sama
tersedia) ia 6.
3. Perub me Monit
ahan nur or
kontraktilitas un saturas
(tidak 9. i
tersedia) Ga oksige
4. Perila mb n
ku/emosional ara 7.
1) Cema n Monit
s EK or
2) Gelisa G keluha
h arit n nyeri
mi dada
Objektif : a (mis.
1. Perub me Intensi
ahan preload nur tas,
1) Murm un lokasi,
ur jantung 10. radiasi
2) Berat Lel ,
badan ah durasi,
bertambah me presivi
3) Pulm nur tasi
onary artery un yang
wedge 11. mengu
pressure Ed rangi
(PAWP) em nyeri)
menurun a 8.
2. Perub me Monit
ahan nur or
afterload un EKG
1) Pulm 12. 12
onary Dis sadapo
vascular ten an
resistance si 9.
(PVR) ven Monit
meningkat/m a or
enurun jug aritmia
2) Syste ula (kelain
mic vascular ris an
resistance me irama
(SVR) nur dan
meningkat/m un frekwe
enurun 13. nsi)
3. Perub Dis 10.
ahan pne Monit
kontraktilitas a or nilai
1) Cardi me laborat
ac index (CI) nur orium
menurun un jantun
2) Left 14. g (mis.
ventricular Oli Elektr
stroke work gur olit,
index ia enzim
(LVSWI) me jantun
menurun nur g,
3) Strok un BNP,
e volume 15. Ntpro-
index (SVI) Pu BNP)
menurun cat/ 11.
4. Perila sla Monit
ku/emosional nos or
(tidak is fungsi
tersedia) me alat
nur pacu
un jantun
16. g
Par 12.
ox Periks
ys a
ma tekana
l n
noc darah
tur dan
nal frekwe
dys nsi
pne nadise
a belum
(P dan
ND sesuda
) h
me aktifita
nur s
un 13.
17. Periks
Ort a
op tekana
nea n
me darah
nur dan
un frekwe
18. nsi
Bat nadi
uk sebelu
me m
nur pembe
un rian
19. obat
Su (mis.
ara Betabl
jan ocker,
tun ACEin
g hibitor
S3 ,
me calciu
nur m
un channe
20. l
Su blocke
ara r,
jan digoks
tun in)
g
S4 Terapeutik :
me 1.
nur Posisik
un an
21. pasien
Mu semi-
mu fowler
r atau
jan fowler
tun dengan
g kaki
me kebaw
nur ah atau
un posisi
22. nyama
Ber n
at 2.
bad Berika
an n diet
me jantun
nur g yang
un sesuai
23. (mis.
He Batasi
pat asupan
om kafein,
ega natriu
ll m,
me kolestr
nur ol, dan
un makan
24. an
Pul tinggi
mo lemak)
nar 3.
y Gunak
vas an
cul stockin
ar g
resi elastis
sta atau
nce pneum
(P atik
VR intermi
) ten,
me sesuai
nur indikas
un i
25. 4.
Sys Fasilit
te asi
mi pasien
c dan
vas keluar
cua ga
r untuk
resi modifi
tan kasi
ce hidup
me sehat
nur 5.
un Berika
26. n
Te terapi
kan relaksa
an si
dar untuk
a mengu
me rangi
mb stres,
aik jika
27. perlu
Ca 6.
pil Berika
ary n
refi dukun
ll gan
tim emosio
e nal
(C dan
RT spiritu
) al
me 7.
mb Berika
aik n
28. oksige
Pul n
mo untuk
nar meme
y pertah
art ankan
ery saturas
we i
dge oksige
pre n
ssu >94%
re
(P Edukasi :
A 1.
W Anjurk
P) an
me berakti
mb vitas
aik fisik
29. sesuai
Ce toleran
ntr si
al 2.
ven Anjurk
ous an
pre berakti
ssu vitas
re fisik
me secara
mb bertah
aik ap
3.
Anjurk
an
berhen
ti
merok
ok
4.
Ajarka
n
pasien
dan
 keluar
ga
mengu
kur
berat
badan
harian
5.
Ajarka
n
pasien
dan
keluar
ga
mengu
kur
intake
dan
output
cairan
harian

Kolaborasi :
1.
Kolab
orasi
pembe
rian
antiarit
mia,
jika
 perlu
2.
Rujuk
ke
progra
m
rehabil
itasi
jantun
g
2. Gangguan pertukaran gas Setelah dilakukan Pemantauan
b.d aliran darah dan O2 tindakan Respirasi (I.01014)
ke paru menurun (D.0003) keperawatan 1x24 Observasi :
Gejala Dan Tanda jam pertukaran 1.
Mayor : gas diharapkan Monit
Subjektif : meningkat dengan or
1. Dispn kriteria hasil : frekue
ea 1. nsi,
Tin irama,
Objektif : gka kedala
1. PCO2 t man
meningkat/m kes dan
enurun ada upaya
2. PO2 ran napas
menurun me 2.
3. Takik nin Monit
ardia gka or pola
4. pH t napas
arteri 2. (sepert
meningkat/m Dis i
enurun pne bradip
 5. bunyi a nea,
napas me takipn
tambahan nur ea,
un hiperv
Gejala Dan Tanda Minor : 3. entilasi
Subjektif : Bu ,
1. Pusin nyi kussm
g nap aul,
2. Pengli as cheyne
hatan kabur ta -
mb stokes,
Objektif : aha biot,
1. Siano n ataksik
sis me )
2. Diafo nur 3.
resis un Monit
3. Gelisa 4. or
h Pus kema
4. Napas ing mpuan
cuping me batuk
hidung nur efektif
5. Pola un 4.
napas 5. Monit
abnormal Pe or
(cepat/lambat ngl adanya
, iha produk
regular/iregul tan si
er, kab sputu
dalam/dangka ur m
l) me 5.
6. Warn nur Monit
a kulit un or
abnormal 6. adanya
(mis.pucat, Dia sumbat
kebiruan) for an
7. Kesad esi jalan
aran menurun s napas
me 6.
nur Palpasi
un kesime
7. trisan
Gel ekspan
isa si paru
h 7.
me Auskul
nur tasi
un bunyi
8. napas
Na 8.
pas Monit
cup or
ing saturas
hid i
un oksige
g n
me 9.
nur Monit
un or nilai
9. AGD
PC 10.
O2 Monit
me or
mb hasil
aik x-ray
10. torakx
PO
2 Terapeutik :
me 1.
mb Atur
aik interva
11. l
Ta peman
kik tauan
ard respira
ia si
me sesuai
mb kondis
aik i
12. pasien
pH 2.
art Doku
eri mentas
me i hasil
mb peman
aik tauan
13.
sia Edukasi :
nos 1.
is Jelaska
me n
mb tujuan
aik dan
14. prosed
 pol ur
a peman
nap tauan
as 2.
me Inform
mb asikan
aik hasil
15. peman
wa tauan,
rna jika
kul perlu
it
me
mb
aik

2.2.4 Evaluasi

Hasil yang diharapkan setelah dilakukan asuhan keperawatan yaitu :

1. Nyeri berkurang

a) Melaporkan berkurangnya nyeri setelah menelan analgetik

b) Memperlihatkan peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi

c) Mempergunakan alat bantu (bila perlu) untuk mengurangi nyeri

2. Melakukan upaya mencegah perdarahan

a) Menghindari trauma fisik

b) Merubah lingkungan rumah untuk meningkatkan pengamanan

c) Mematuhi janji dengan professional layanan kesehatan

 d) Mematuhi janji menjalani pemeriksaan laboratorium

e) Menghindari olahraga kontak

f) Menghindari aspirin atau obat yang mengandung aspirin

g) Memakai gelang penanda

3. Mampu menghadapi kondisi kronis dan perubahan gaya hidup

a) Mengidentifikasi aspek positif kehidupan

b) Melibatkan anggota keluarga dalam membuat keputusan mengenai masa

depan dan perubahan gaya hidup yang harus dilakukan

c) Berusaha mandiri

d) Menyusun rencana khusus untuk kelanjutan asuhan keperawatan

4. Tidak mengalami komplikasi

a) Tanda vital dan tekanan hemodinamika tetap normal

b) Hasil pemeriksaan laboratorium tetap dalam batas normal

c) Tidak mengalami perdarahan aktif

BAB III
 PENUTUP

3.1 Kesimpulan

Kesimpulan yang dapat diambil dari asuhan keperawatan ini adalah :

1. konsep medis dari penyakit hemophilia yaitu :

Hemofolia adalah penyakit yang relatif jarang dijumpai. Ada dua jenis gangguan
pendarahan herediter yang mirip secara klinis namun dapat dibedakan melalaui
pemeriksaan laboratorium: hemofilia A dan B. Hemophilia memiliki tanda dan
gejala berupa :

1. Terdapat perdarahan jaringan linak, otot, dan sendi, terutama sendi – sendi
yang menopang berat badan, disebut hematrosis (perdarahan sendi).
2. Perdarahan berulang kedalam sendi menyebabkan degenarasi kartilago
artikularis disertai gejala – gejala arthritis.
3. Perdarahan timbul secara spontan atau akibat trauma ringan sampai
sedang.
4. Dapat timbul saat bayi mulai merangkak
5. Tanda perdarahan: hemartrosis, hematon subkutan/intramuskular,
perdarahan mukosa mulut, perdarahan intracranial, epistaksis, hematuria.
6. Perdarahan berkelanjutan pasca operasi (sirkumsisi, ekstrasi gigi)

2. Adapun diagnose keperawatan untuk pasien hemophilia antara lain :

1. penurunan curah jantung b.d cardiac output menurun

2. gangguan pertukaran gas b.d aliran darah dan oksigen ke paru-paru menurun

3. resiko cedera b.d latergi

4. Ketidakseimbangan Nutrisi: kurang dari kebutuhan b.d ketidakmampuan

mencerna makanan
3.2 Saran

3.2.1 Bagi Mahasiswa :

Mahasiswa diharapkan dapat memahami tentang penyakit hemophilia serta

dapat mengimplementasikan asuhan keperawatan pada pasien hemophilia
dengan baik.

3.2.2 Bagi Masyarakat :

Masyarakat diharapkan dapat menggunakan asuhan keperawatan ini sebagai

bahan bacaan atau referensi untuk mengenal dan memperoleh informasi
mengenai penyakit hemophilia
 DAFTAR PUSTAKA

Buku Ajar ILMU PENYAKIT DALAM Jilid II Edisi VI oleh Siti Setiati, Idrus
Alwi, Aru W. Sudoyo, Marcellus Simadibrata K, Bambang Setiohadi, Ari Fahrial
Syam

Buku APLIKASI ASUHAN KEPERAWATAN BERDASARKAN DIAGNOSA

MEDIS dan NANDA (NORTH MERICAN NURSING DIAGNOSA
ASSOCIATION) NIC-NOC Jilid 2 oleh Amin Huda Nurarif, Hardi Kusuma

https://www.alomedika.com/penyakit/hematologi/hemofilia/patofisiologi