LAPORAN PENDAHULUAN

PADA ANAK DENGAN HEMOFILIA

DI RUANG 7A

Untuk Memenuhi Tugas Pada Departemen Anak

Di Rumah Sakit Dr. Saiful Anwar Malang

Oleh

TITIN AYU LESTARI

201910461011037

PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI NERS

FAKULTAS ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG

2020
1. Konsep Medis
1.1.Definisi
Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi
herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi ( Wong,2003 ). Hemofilia
adalah kelainan koagulasi darah bawaan yang paling sering dan serius,
berhubungan dengan defisiensi faktor VII, IX atau XI. Biasanya hanya terdapat
pada pada anak laki-laki, terpaut kromosom X dan bersifat resesif. (Perkapita
Selekta Jilid 2).
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah congenital karena anak kekurangan
factor pembekuan VIII (hemofilia A) atau factor IX (Hemofilia B atau penyakit
chritmas).(Cacily L. Betz & Linda A. Sowden).
Hemofilia merupakan penyakit pembekuan darah kongenital yang disebabkan
karena kekurangan faktor pembekuan darah,yaitu faktor VIII dan faktor IX.
Faktor VIII dan faktor IX adalah merupakan protein plasma yang merupakan
komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah,faktor – faktor tersebut
diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada daerah
trauma.(Hidayat,2006).
1.2. Klasifikasi Hemofilia
Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :
1. Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama :
a. Hemofilia klasik : karena jenis hemofilia ini adalah yang paling
banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.
b. Hemofilia kekurangan faktor VIII : terjadi karena kekurangan faktor 8 (
Faktor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses
pembekuan darah.
2. Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama :
a. Christmas disease : karena ditemukan untuk pertama kalinya pada
seorang yang bernama Steven Christmas asal Kanada.
 b. Hemofilia kekurangan faktor IX : Terjadi karena kekurangan faktor 9 (
Faktor IX ) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada prosese
pembekuan darah.

Klasifikasi Hemofili menurut berat ringannya penyakit:

1. Defisiensi berat:
Kadar faktor VIII 0-2% dari normal Terjadi hemartros dan perdarahan
berat berulang
2. Defisiensi sedang:
Kadar faktor VIII 2-5 % dari normal
Jarang menyebabkan kelainan ortopedik
Jarang terjadi hemartros dan perdarahan spontan
3. Defisiensi ringan:
Kadar faktor VIII 5-25 % dari normal
Mungkin tidak terjadi hemartros dan perdarahan spontan lain, tetapi
dapat menyebabkan perdarahan serius bila terjadi trauma / luka yg tidak
berat / proses pembedahan.
4. Subhemofilia
Kadar faktor 25-50% dari normal. Tidak mengakibatkaan perdarahan,
kecuali bila penderita mengalami trauma hebat dan pembedahan yang
luas.
1.3.Etiologi
1. Faktor kongenital
Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor
pembekuan darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan
pada kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang berlebihan setelah
suatu trauma.
Pengobatan : dengan memberikan plasma normal atau konsetrat faktor yang
kurang atau bila perlu diberikan transfusi darah.
 2. Faktor didapat.
Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II ( protombin ) yang terdapat
pada keadaan berikut :
Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor
darah khususnya faktor II mengalami gangguan. Pengobatan : umumnya
dapat sembuh tanpa pengobatan atau dapat diberikan.
1.4. Patofisiologi
Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan
yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena
gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas
gangguan pada tahap pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang
merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofili A
dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan
pembekuan, di awali ketika seseorang berusia ± 3 bulan atau saat – saat akan
mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan,
dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya. Hemofilia juga dapat
menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya adalah
ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu
saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh) → darah keluar dari pembuluh.
Pembuluh darah mengerut/ mengecil → Keping darah (trombosit) akan menutup
luka pada pembuluh→Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu,
mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna→darah tidak
berhenti mengalir keluar pembuluh → perdarahan (normalnya: Faktor-faktor
pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan
menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh).

.
1.5. Pathway Hemofilia
1.6.Manifestasi Klinis
1. Masa bayi ( untuk diagnosis ).
a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi.
b. Ekimosis sudkutan diatas tonjolan – tonjolan tulang (saat berumur 3 – 4
bulan ).
c. Hematoma besara setelah infeksi.
d. Perdarahan dari mukosa oral.
e. Perdarahan jaringan lunak.
2. Episode perdarahan ( selama rentang hidup ).
a. Gejala awal, yaitu nyeri.
b. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas.
3. Sekuela jangka panjang.
Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf
dan fibrosis otot.
1.7. Komplikasi
1. Timbulnya inhibitor.
Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai
benda asing yang masuk. Hal ini berarti segera setelah konsetrat faktor
diberikan tubuh akan melawan dan akan menghilangnya. Suatu inhibitor
terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsetrat faktor VIII atau faktor
IX sebagai benda asing dan menghancurkanya. Pada penderita hemofilia
dengan inhibitor terhadap konsetrat faktor, reaksi penolakkan mulai terjadi
segera setelah darah diinfuskan. Ini berarti konsetrat faktor dihancurkan
sebelum ia dapat menghentikan pendarahan.
2. Kerusakan sendi akibat pendarahan berulang.
Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan
berulang didalam dan disekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat
di sebabkan oleh satu kali pendarahan yang berat ( Hemarthrosis ).
 3. Infeksi yang ditularkan oleh darah.
Komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh
darah.
1.8. Pemeriksaan Diagnostik
1. Uji skining untuk koagulasi darah.
a. Jumlah trombosi ( normal 150.000 – 450.000 per mm3 darah ).
b. Masa protombin ( normal memerlukan waktu 11 – 13 detik ).
c. Masa tromboplastin parsial ( meningkat, mengukut keadekuatan faktor
koagulasi intrinsik ).
d. Fungsional terhadap faktor VII dan IX ( memastikan diagnosis )
e. Masa pembekuan trombin ( normalnya 10 – 13 detik ).
2. Biopsi hati : digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan
patologi dan kultur.
3. Uji fungsi feal hati : digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati (
misalnya, serum glutamic – piruvic trasaminase [ SPGT ], serum glutamic –
oxaloacetic transaminase [ SGOT ], fosfatase alkali, bilirubin ).
1.9. Penatalaksanaan
1) Penatalaksanaan Medis
a. Pada hemofilia A pengobatab dilakukan dengan meningkatkan kadar
factor anti hemofili sehingga perdarahan berhanti. Factor anti hemofili
terdapat di dalam plasma orang sehat tetapi mudah rusak bila disimpan di
dalam bangk darah sehingga untuk menghentikan perdarahan pada
hemofili A perlu ditranfusikan plasma segar. Penatalaksanaan secara
umum perlu dihindari trauma, pada masa bayi lapisi tempat tidur dan
bermain dengan busa. Awasi anak dengan ketat saat belajar berjalan. Saat
anak semakin besar perkenalkan denga aktivitas fisik yang tidak beresiko
trauma. Hindari obat yang mempengaruhi fungsi platelet dan dapat
mencetuskan perdarahan (seperti : aspirin). Therapy pengganti dilakukan
dengan memberikan kriopresipitat atau konsentrat factor VIII melalui
infus.
 b. Pada hemofili B perlu ditingkatkan kadar factor IX atau thromboplastin.
Thromboplastin tahan disimpan dalam bank darah sehingga untuk
menolong hemofilia B tidak perlu tranfusi plasma segar. Bila ada
perdarahan dalam sendi harus istirahat di tempat tidur dan dikompres
dengan es. Untuk menghilangkan rasa sakit diberi aspirin (biasanya 3-5
hari perdarahan dapat dihentikan) lalu diadakan latihan gerakan sendi bila
otot sendi sudah kuat dilatih berjalan.

Penatalaksanaannya sama dengan hemofilia A. Therapy pengganti dilakukan

dengan memberikan Fresh Frozen Plasma (FFP) atau konsentrat factor IX.
Cara lain yang dapt dipakai adalah pemberian Desmopresin (DD AVP) untuk
pengobatan non tranfusi untuk pasien dengan hemofili ringan atau sedang.

2) Penatalaksanaan Keperawatan
1. Memperhatikan perawatan gigi agar tidak mengalami pencabutan gigi.
2. Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka.
3. Gunakan alat bantu seperti tongkat bila kaki mengalami perdarahan.
4. Kompreslah bagian tubuh yang terluka dan daerah sekitar dengan es.
5. Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak
bergerak ( immobilisasi ).
6. Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada
dan letakkan diatas benda yang lembut.

2. Konsep Asuhan Keperawatan

2.1.Pengkajian
1. Biodata
a. Identitas Klien
Meliputi nama, jenis kelamin, umur, alamat, agama, suku bangsa, status
perkawinan, pendidikan, pekerjaan, asuransi, golongan darah, no.
register, tanggal MRS, diagnosa medis.
 b. Identitas Penanggungjawab
Meliputi nama, jenis kelamin, umur, alamat, agama, suku bangsa, status
perkawinan, pendidikan, pekerjaan dan hubungan dengan klien.
2. Keluhan Utama
a. Riwayat Kesehatan Sekarang
b. Riwayat Kesehatan Dahulu
c. Riwayat Kesehatan Keluarga
d. Riwayat PsikoSosial dan Spritual
3. Pemeriksaan Fisik
a. Aktivitas
Tanda : Kelemahan otot
Gejala : kelelahan, malaise, ketidakmampuan melakukan aktivitas.
b. Sirkulasi
Tanda : kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda
perdarahan serebral
Gejala : Palpitasi
c. Eliminasi
Gejala : Hematuria
d. Integritas Ego
Tanda : Depresi, menarik diri, ansietas, marah.
Gejala : Perasaan tidak ada harapan dan tidak berdaya.
e. Nutrisi
Gejala : Anoreksia, penurunan berat badan.
f. Nyeri
Tanda :.Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel.
Gejala : Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
g. Keamanan
Tanda : Hematom
Gejala : Riwayat trauma ringan.
 h. Terjadi perdarahan spontan pada sendi dan otot yang berulang disertai
dengan rasa nyeri dan terjadi bengkak.
i. Perdarahan sendi yang berulang menyebabkan menimbulakan Atropati
hemofilia dengan ruang sendi, krista tulang dan gerakan sendi yang
terbatas.
j. Biasanya perdarahan juga dijumpai pada Gastrointestinal, hematuria
yang berlebihan, dan juga perdarahan otak.
k. Terjadi Hematoma pada Extrimitas.
l. Keterbatasan dan nyeri sendi yang berkelanjutan pada perdarahan
4. Pemeriksaan Psikologi
a. Kaji konsep diri pasien à body image, peran, dll
b. Kaji pemahaman pasien dan keluarga tentang kondisi dan tindakan
c. Kaji dampak kondisi pada gaya hidup paru
2.2.Diagnosa keperawatan
Diagnosa yang dapat muncul antara lain :
1. Pola napas tidak efektif b/d hambatan upaya napas
2. Hipovolemia berhubungan dengan kehilangan akibat perdarahan ditandai
dengan mukosa mulut kering,turgor kulit lambat kembali.
3. Risiko perdarahan berhubungan dengan gangguan koagulasi
(trombositopenia)
2.3 Rencana asuhan keperawatan menurut SDKI, SIKI, dan SLKI

No Diagnosa keperawatan Outcome Intervensi

1. Pola napas tidak efektif Setelah dilakukan tindakan keperawatan Manajemen jalan napas (1.08238)
b/d hambatan upaya selama 1 x 24 jam “pola napas Observasi
napas (D.0005) membaik” (l.01004) dengan kriteria 1. Monitor pola napas
hasil: 2. Monitor bunyi napas
No Indikator Skor 3. Identifikasi respons nyeri non verbal
1. Dyspnea menurun 4 4. Identifikasi faktor yang memperberat dan
2. Penggunaan otot bantu 4 memperingan nyeri
napas menurun Terapeutik
3. Frekuensi napas 4 5. Posisikan semi-fowler atau fowler
4. Kedalaman napas 4 6. Berikan minuman hangat
5. Ekskursi dada 4 7. Berikan oksigen
Edukasi
8. Anjurkan asupan cairan 2000 ml/hari
9. Ajarkan teknik batuk efektif
Kolaborasi
10. Kolaborasi pemberian nebulizer
2. Hipovolemia Setelah dilakukan tindakan keperawatan Manajemen hipovolemia (I.03116)
berhubungan dengan selama 1x24 jam diharapkan “status Observasi
kehilangan akibat cairan membaik” (L.03028) dengan 1. Periksa tanda dan gejala hypovolemia
perdarahan ditandai kriteria hasil sebagai berikut : 2. Monitor intake dan output cairan
dengan mukosa mulut No Indikator Kriteria Terapeutik
kering,turgor kulit hasil 3. Hitung kebutuhan cairan
lambat kembali. 1. Kekuatan nadi 5 4. Berikan asupan cairan oral
(D.0023) meningkat Edukasi
2. Turgor kulit meningkat 5 5. Anjurkan memperbanyak asupan cairan
3. Perasaan lemah 5 oral
menurun 6. Anjurkan menghindari perubahan posisi
4. Frekuensi nadi 5 mendadak
membaik Kolaborasi
5. Membrane mukosa 5 7. Kolaborasi pemberian cairan IV isotonis
membaik 8. Kolaborasi pemberian cairan koloid

6. Kadar Hb membaik 5 9. Kolaborasi pemberian produk darah

7. Kadar Ht membaik 5
8. Berat badan membaik 5
9. Intake cairan membaik 5
10. Suhu tubuh membaik 5
3. Risiko perdarahan Setelah dilakukan tindakan keperawatan Pencegahan perdarahan (1.02067)
berhubungan dengan selama 1x24 jam diharapkan “tingkat Observasi
gangguan koagulasi perdarahan menurun” (L.02017) 1. Monitor tanda dan gejala perdarahan
(trombositopenia) (D. dengan kriteria hasil sebagai berikut : 2. Monitor nilai hematokrit/hemoglobin
0012) No Indikator Kriteria sebelum dan setelah kehilangan darah
hasil 3. Monitor tanda-tanda vital ortostatik
1. Kelembapan 5 Terapeutik
membrane mukosa 4. Pertahankan bedrest selama perdarahan
meningkat Edukasi
2. Kelembapan kulit 5 5. Anjurkan meningkatkan asupan cairan
meningkat untuk menghindari konstipasi
3. Hemoglobin membaik 5 6. Ajarkan meningkatkan asupan makanan
4. Hematocrit membaik 5 dan vitamin K
5. Suhu tubuh membaik 5 7. Anjurkan segera melapor jika terjadi
perdarahan
Kolaborasi
8. Kolaborasi pemberian obat pengontrol
perdarahan
9. Kolaborasi pemberian produk darah
 DAFTAR PUSTAKA

Arif , M. 2000. Kapita Selekta Kedokteran, Edisi III, Jilid 2. Media Aesculapius,
FKUI. Jakarta.
Brunner dkk. 2002. Keperawatan Medikal Bedah,.EGC Kedokteran. Jakarta.
Hidayat. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak. Jakarta : Penerbit Salemba.
Medika.
Tim Pokja SDKI DPP PPNI. 2016. Standart Diagnosis Keperawatan Indonesia ;
definisi dan indicator diagnostic. Jakarta Selatan ; DPP PPNI

Tim Pokja SIKI DPP PPNI. 2018. Standart Intervensi Keperawatan Indonesia ;
definisi dan tindakan keperawatan. Jakarta Selatan ; DPP PPNI

Tim Pokja SLKI DPP PPNI. 2018. Standart Luaran Keperawatan Indonesia ;
definisi dan kriteria hasil keperawatan. Jakarta Selatan ; DPP PPNI