Tugas : KEPERAWATAN KRITIS

DOSEN : MUHAMMAD SYAHRUL ALAM, S.Kep, Ns, M.Kes.

ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN GANGGUAN HEMOTOLOGI

HEMOFILIA

NAMA : ROSMIATI

NIM : 120311816

SEMESTER : VII

SEKOLAH TINGGI ILMU KEPERAWATAN FAMIKA MAKASSAR

2021/2022.
LAPORAN PENDAHULUAN DAN ASKEP HEMATOLOGI - HEMOFILIA
A. Definisi Hemofilia

Istilah hemofilia mengacu kepada sekelompok gangguan perdarahan karena adanya defisiensi salah satu
faktor yang diperlukan untuk koagulasi darah. Walaupun terdapat gejala serupa tanpa dipengaruhi
faktor pembekuan mana yang mengalami defisiensi, identifikasi defisiensi faktor pembekuan darah yang
spesifik memungkin terapi definitif dengan agen pengganti. (Donna, 2009)

Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII
(Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B). Faktor tersebut merupakan protein plasma yang merupakan
komponen yang sangat dibutuhkan oleh pembekuan darah khususnya dalam pembentukan bekuan
fibrin pada daerah trauma.

Hemofilia merupakan penyakit yang ditandai oleh adanya gangguan pembekuan tahap pertama, karena
kekurangan faktor pembekuan yang bekerja pada tahap tersebut. Hemofilia bersifat herediter, biasanya
hanya terdapat pada anak laki-laki, tetapi dapat diturunkan oleh wanita (bersifat sex-linked recessive).
Jika orang normal mengalami luka, darahnya akan segera membeku dalam waktu 5-7 menit, penderita
hemofilia jika terluka darahnya akan membeku sekitar 50 mnt – 2 jam, hal ini akan mengakibatkan
penderita mengalami kehilangan banyak darah dan dapat menimbulkan kematian.

Hemofilia A (Hemofilia Klasik) atau hemofilia B (penyakit Christmas) masing-masing terjadi akibat
defek faktor pembekuan VIII (pada kromosom Xq28) atau faktor IX (pada kromosom Xq27). (David,
2007)

B. Klasifikasi Hemofilia

Hemofilia dibagi dua yaitu hemofilia A ( kekurangan faktror VIII) dan hemofilia B (kekurangan faktor IX).

1. Hemofilia tipe A ( hemofilia klasik)

Jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah. Hemofilia
kekurangan faktor VIII terjadi karena faktor VIII protein pada darah yang menyebabkan masalah pada
proses pembekuan darah.

2. Hemofilia B (Christmas disease)

Hemofilia kekurangan faktor IX terjdi karena kekurangan faktor IX protein pada darah yg menyebabkan
masalah proses pembekuan darah.

Berdasarkan kadar faktor pembekuan darah di dalam tubuh,hemofilia di bagi menjadi 3, yaitu :

a. Berat <1 % jumlah normal

b. Sedang 1%- 5% dari jumlah normal

c. Ringan 5% - 30% dari jumlah normal

3. Hemofilia C (Von Willebrand)

Hemofili C adalah penyakit terkait-X yang disebabkan karena tidak adanya faktor XI. Penyakit Von
Willebrand adalah penyakit dominan autosom akibat abnormalitas faktor von Willebrand (vWF). Faktor
ini dilepaskan dari sel endotel dan trombosit yang memiliki peran penting dalam pembentukan
sumbatan trombosit. (Elizabeth, 2009)

Faktor risiko dari penyakit hemofilia adalah :

1. Faktor genetik / keturunan

2. Hemofilia banyak terjadi pada pria

3. Bayi yang lahir karena ayah dan ibu menderita hemophilia.

C. Etiologi Hemofilia

1. Hemofilia A timbul jika ada defek gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (AHG)

2. Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent) .

3. Hemofili C disebabkan faktor vWF mengalami penurunan, kadar faktor VIII juga akan berkurang.
(Elizabeth, 2009)

D. Insiden Kejadian Hemofilia

Pada sekitar 80% kasus hemofilia, pola pewarisan terlihat sebagai resesif terkait-X. Dua gangguan yang
paling sering dijumpai adalah defisiensi faktor VIII (hemofilia A, atau hemofilia klasik) dan defisiensi
faktor IX (hemofilia B, atau penyakit Christmas). (Donna, 2009)

Di Amerika Serikat sendiri, berdasarkan survei yang dilakukan oleh World Federation of Hemophilia pada
tahun 2001, jumlah pasien dengan hemofilia yang dapat diindentifikasi kurang lebih hanya 100.000
kasus, dan sebagian besar adalah hemofilia A (83%). Penderita hemofilia di Indonesia yang teregistrasi di
HMHI Jakarta tersebar hanya pada 21 provinsi dengan jumlah penderita 895 orang.
E. Patofisiologi Hemofilia

Gangguan perdarahan herediter dapat timbul pada defisiensi atau gangguan fungsional pada faktor
pembekuan plasma yang manapun kecuali faktor XII, prekalikrein, dan kininogen dengan berat molekul
tinggi (HMWK). Bila adanya ketiga faktor ini walaupun PTT mamanjang, tidak akan menyebabkan
perdarahan klinis gangguan perdarahan yang sering dijumpai terkait dengan X-resesif.

Tanpa faktor VIII, jalur koagulasi intrinsik terganggu dan terjadi perdarahan hebat hanya dari luka kecil
atau robekan mikrovaskuler. Perdarahan biasanya terjadi di persendian dan dapat menimbulkan nyeri
hebat serta ketidakmampuan. (Elizabeth, 2009)

Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan yang letaknya dalam
seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada tahap pertama, kedua dan
ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama, dimana tahap pertama tersebutlah
yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan B.

Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan pembekuan, di awali ketika
seseorang berusia ± 3 bulan atau saat – saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal
akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya. Hemofilia juga dapat
menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya adalah ketika mengalami
perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh
tubuh) → darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil → Keping darah
(trombosit) akan menutup luka pada pembuluh→Kekurangan jumlah faktor pembeku darah tertentu,
mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna→darah tidak berhenti mengalir keluar
pembuluh → perdarahan (normalnya: Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman
(benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh)

Mekanisme Pembekuan : Bahan yang turut serta dalam pembekuan dinamakan faktor pembekuan dan
diberi tanda dengan angka romawi I sampai XIII. Faktor-faktor tersebut adalah faktor I (fibrinogen), II
(protrombin), III (tromboplastin), IV (kalsium dalam bentuk ion), V (prokaelerin, faktor labil), VII
(Prokonvertin, faktor stabil), VIII (AHG=Antihemofilic Globulin), IX (PTC= Plasma Tromboplastin
Component, faktor Christmas), X (Faktor Stuart-Prower), XI (PTA=Plasma Thromboplastin Antecedent),
XII (faktor Hageman), dan XIII (faktor stabilisasi fibrin).

1. Tahap Pertama: Pembentukan tromboplastin

Dimulai dengan pekerjaan trombosit, terutama TF 3 (faktor trombosit 3) dan faktor pembekuan lain
pada permukaan asing atau pada sentuhan dengan kolagen. Faktor pembekuan tersebut ialah faktor IV,
V, VIII, IX, X, XI, XII kemudian faktor III dan VII.

2. Tahap Kedua: Perubahan protrombin menjadi thrombin

Tahap ini dikatalisasi oleh tromboplastin, faktor IV, V, VII dan X.

3. Tahap Ketiga: Perubahan fibrinogen menjadi fibrin

Tahap ini dikatalisasi trombin, TF 1 dan TF 2

F. Manifestasi Klinis Hemofilia

1. Perdarahan berkepanjangan pada setiap tempat dari atau dalam tubuh.

2. Perdarahan akibat trauma; tanggalnya gigi susu, sirkumsisi, luka tersayat, epistaksis atau injeksi.

3. Memar yang berlebihan bahkan akibat cedera ringan seperti terjatuh.

4. Perdarahan subkutan dan intramuskular

5. Hemartrosis (perdarahan ke dalam rongga sendi), khususnya sendi lutut, pergelangan kaki dan siku.

6. Hematoma; nyeri, pembengkakan, dan gerakan terbatas

7. Hematuria spontan. (Donna, 2009)

G. Pemeriksaan Penunjang Hemofilia

1. Waktu tromboplastin parsial teraktivasi (APTT) memanjang, waktu protrombin (PT) normal, waktu
perdarahan normal, faktor VIII plasma berkurang (<1% dari normal pada kasus berat, tetapi mencapai
10% dari normal pada kasus ringan)

Kondisi

PT

APTT

Waktu perdarahan (PFA-100)

Lainnya

Hemofilia A

Faktor VIII ↓
Hemofilia B

Faktor IX ↓

2. Karier memiliki faktor VIII kira-kira 50% dari normal. Analisis DNA membantu dalam deteksi karier
dan konsultasi. (Atul, 2008)

3. Dapat dilakukan pemeriksaan pranatal untuk gen yang bersangkutan. (Elizabeth, 2009)

H. Komplikasi Hemofilia

1. Artropati progresif, melumpuhkan

2. Dapat terjadi perdarahan intrakranial

3. Kontraktur otot

4. Paralisis karena hematoma pada medula spinalis

5. Splenomegali

6. Hepatitis

7. Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah

8. Anemia hemolitik disebabkan terjadinya perdarahan di sepanjang saluran GI

9. Trombosis atau tromboembolisme

10. Sering terjadi infeksi virus HIV sebelum diciptakan faktor VIII buatan yang menurunkan
kebutuhan untuk prosedur transfusi. (Elizabeth, 2009)

I. Penatalaksanaan Hemofilia

Secara Medis :

Masalah

Terapi
Hemartrosis akut

Awal

Akhir

Hemoragi intramuskuler

Leserasi lidah dan mulut

Ekstraksi gigi permanen

Hematuria berat spontan tanpa sakit

- Kantong es, gendongan non berat badan atau bidai ringan dapat sangat membantu, aspirasi sendi
jarang

- Penunkang non berat badan; tirah baring total untuk hemoragi di otot spinal bawah yang berkaitan
dengan trokanter femur

- Angens antifibrionolitik ( asam aminokoproat ) , sedasi, puasa pada anak kecil, aplikasi lokaldari kasa
oradesif dapat digunakan pada perdarahan gusi

- Angens antifibrionolitik dimulai satu hari sebelum pembedahan, dilanjutkan 7-10 hari

- Peningkatan cairan per oral; beberapa menggunakan kortikosteroid dan / faktor VII

1. Infus konsentrat faktor VIII untuk meningkatkan kadar pada pasien sampai 20-50% dari normal
untuk perdarahan berat.

a. Rekombinan Faktor VIII

Disediakan dengan teknologi DNA rekombinan oleh beberapa pabrik. Indikasi pada pasien hemofilia A
dengan cara injeksi IV. (M. Juffrie, 2003)

b. Anti-hemophilic Faktor (AHF)

Disediakan sebagai buku liofilisasi dari plasma donor yang dikumpulkan. Indikasi untuk pasien pasien
hemofilia A lewat injeksi IV. (M. Juffrie, 2003)

c. Protrombinex

Disediakan dari bubuk liofisasi dari plasma donor yang dikumpulkan. Produk ini mengandung konsentrat
faktor-faktor bekuan II, IX, dan X. Indikasi untuk pasien dengan christmas disease (defisisensi faktor IX).
(M. Juffrie, 2003)

2. Kadar dinaikkan sampai dan dipertahankan pada 80-100% untuk pembedahan elektif.
3. Desmopresin, suatu analog vasopresin, menyebabkan sedikit peningkatan faktor VIII endogen yang
berguna pada kasus ringan.

4. Hindari aspirin, obat antitrombosit lainnya, dan suntikan IM.

5. Pasien harus diregistrasi oleh pusat hemofilia yang diakui dan harus membawa kartu yang berisi
perincian kondisi mereka.

6. Pasien mungkin harus menjalani pengobatan berkelanjutan atau pengobatan profilaktik di rumah.
(Atul, 2008)

Terapi primer pada penyakit hemofilia adalah penggantian faktor pembekuan yang hilang. Produk yang
kini tersedia meliputi konsentrat faktor VIII dari plasma darah di kumpulkan atau preparat
rekombinannya yang dibuat lewat rekayasa genetik, untuk disusun kembali dengan air steril sesaat
sebelum digunakan, dan DDAVP (1-deamino-8-D-argigine vasopresin), suatu bentuk vasopresin sintetik
yang merupakan terapi pilihan pada penyakit hemofili ringan jika anak memperlihatkan respon yang
terhadap pemberian preparat ini. Terapi yang agresif perlu dilakukan untuk mencegah terjadinya
kecacatan kronis akibat perdarahan sendi. (Donna, 2009)

Obat-obat lain dapat diikutsertakan dalam rancangan terapi dan hal ini bergantung pad sumber
perdarahan. Kortikosteroid dapat diberikan kasus hematuria, hemartrosis akut dan sinovitis kronis. Obat
NSAID, seperti ibuprofen, merupakan preparat yang efektif untuk meredakan rasa nyeri akibat sinovitis,
namun NSAID harus diberikan dengan hati-hati-hati karena akan menghambat fungsi trombosit.
Pemberian asam epsilon-aminokaproat (Amicar) per oral atau lokal akan mencegah penghancuran
bekuan darah. (Donna, 2009)

Program latihan yang teratur dan fisioterapi merupakan aspek penatalaksanaan penting pada penyakit
hemofilia. Aktivitas fisik dalam batas wajar akan memperkuat otot-otot di sekitar sendi dan dapat
mengurangi sejumlah episode perdarahan spontan. (Donna, 2009).

Secara Keperawatan :

Semakin dini episode perdarahn dikenali, semakin efektif terapi untuk mengatasinya. Tanda-tanda yang
menunjukkan perdarahan internal merupakan hal yang amat penting untuk dikenali. Anak-anak
menyadari adanya perdarahan internal dan sangat bisa diandalkan untuk memberi tahu pemeriksa
mengenai tempat terjadinya perdarahan internal. Selain manifestasi yang telah dijelaskan perawat perlu
mempertahankan tingkat kecurigaan yang tinggi ketika anak yang menderita hemofili menunjukkan
tanda-tanda seperti sakit kepala, bicara pelo, penurunan kesadaran, dan fases yang berwarna hitam
seperti ter (akibat perdarahan GI). (Donna, 2009)

1. Mencegah Perdarahan

Tujuan pencegahan episode perdarahan di arahkan kepada upaya mengurangi resiko cedera.
Pencegahan episode perdarahan sebagian besar diarahkan kepada latihan yang tepat untuk
memperkuat otot dan sendi dan memungkinkan aktivitas yang sesuai dengan usia klien. Pencapaian
normal keterampilan motorik pada masa bayi dan toddler menciptakan peluang yang tidak terhitung
jumlahnya bagi pasien untuk jatuh, mengalami memar, dan luka ringan. Membatasi anak untuk
menguasai berbagai perkembangan motorik dapat menimbulkan berbagai persoalan jangka panjang
yang lebih serius dibandingkan membiarkan saja perilakunya tersebut. Akan tetapi, lingkungan di
sekelilingnya yang harus dibuat seaman mungkin dengan pengawasan ketat selama waktu bermain
untuk meminimalkan cederaakibat kecelakaan. (Donna, 2009)

Pada anak-anak yang lebih besar, keluarga biasanya membutuhkan bantuan dalam mempersiapkan anak
untuk masuk sekolah. Seorang perawat yang sudah mengenal keluarga ini dapat membantu mereka
dengan membicarakan keadaan tersebut dengan perawat sekolah dan kemudian secara bersama-sama
merencanakan jadwal aktivitas yang tepat. Karena hampir semua pasien hemofilia adalah laki-laki,
pembatasan aktivitas fisik yang terkait harus di modifikasi dengan sensitivitas terhadap kebutuhan
emosional dan fisik anak. Pemakaian alat pelindung, seperti bantalan dan helm merupakan tindakan
yang sangat pentiing dan jenis olahraga yang dianjurkan meliputi olahraga non-kontak, khususnya
berenang (Dragone dan Karp, 1996: National Hemophilia Foundation and American Red Cross, 1996).
(Donna, 2009)

Untuk mencegah perdarahan oral, beberapa penyesuaian yang terkait dengan higiene oral mungkin
diperlukan untuk mengurangi kemungkinan trauma pada gusi, seperti misalnya menggunakan alat
penyemprot air untuk membersihkan gigi, melembutkan sikat gigi yang direndam dahulu dalam air
hangat sebelum menyikat gigi, atau menggunakan sikat gigi sekali pakai yang ujungnya terbuat dari
spons. Sikat gigi biasa harus memiliki bulu-bulu sikat lembut dan berukuran kecil. (Donna, 2009)

Karena setiap trauma dapat mengakibatkan perdarahan, semua petugas yang merawat anak-anak ini
harus mengenakan tanda pengenal medis dan anak yang lebih besar perlu diajarkan untuk mengenali
situasi, yang penting bagi mereka untuk mengungkapkan kondisinya, seperti selama cabut gigi atau
injeksi. Petugas kesehatan harus melakukan tindakan kewaspadaan khusus guna mencegah pelaksanaan
prosedur yang dapat menyebabkan perdarahan, seperti suntikan IM. Suntikan subkutan dilakukan untuk
mengganti suntikan IM kapanpun jika cara tersebut dimungkinkan. Biasanya petugas kesehatan lebih
suka melakukan pungsi vena untuk mengambil sampel darah anak yang menderita hemofili ini. Biasanya
perdarahan terjadi sesudah pungsi vena lebih sedikit dibandingkan penusukan jari atau tumit. Aspirin
ataupun senyawa yang mengandung aspirin tidak boleh diberikan. Asetaminofen merupakan obat
pengganti aspirin yang lebih tepat, khususnya jika obat tersebut digunakan untuk mengendalikan rasa
nyeri saat dirumah. (Donna, 2009)

2. Mengenali dan mengendalikan perdarahan

Sebagaimana dijelaskan sebelumnya, semakin dini episode perdarahan dikenali, semakin efektif terapi
untuk mengatasinya. Terapi sulih (pengganti) faktor pembekuan darah harus dilakukan sesuai protokol
medis yang sudah ditetapkan dan tindakan suportif dapat di implementasikan, seperti RICE, yang berupa
tindakan: (1) rest (istirahat), (2) ice (kompres es), (3) compression (kompresi atau menekan bagian yang
berdarah) dan (4) elevation (meninggikan bagian yang berdarah). Apabila orangtua dan anak yang lebih
besar sudah mendapatkan pelajaran tentang berbagai tindakan tersebut, mereka dapat dipersiapkan
untuk segera memulai terapi. Kantong plastik berisi es atau kompres dingin harus selalu disimpan di
freezer untuk dipakai dalam keadaan darurat. Akan tetapi tindakan tersebut tidak dapat menggantikan
terapi sulih faktor pembekuan. (Donna, 2009)

3. Mencegah terjadinya kecacatan akibat perdarahan

Akibat episode hemartrosis berulang, absorbsi darah yang tidak sempurna dalam persendian dan
keharusan untuk membatasi gerakan, dapat terjadi perubahan pada tulang dan otot yang
mengakibatkan kontraktur dalam posisi fleksi dan fiksasi sendi. Selama episode perdarahan, persendian
harus ditinggikan dan di imobilisasi. Biasanya rentang pergerakan sendi yang aktif dimulai sesudah
episode akut. Tindakan ini memungkinkan anak mengontrol derajat latihan dan gangguan rasa
nyamannya.

Jika program latihan akan dilaksanakan dirumah, mungkin memerlukan seorang fisioterapi atau perawat
puskesmas untuk mengawasi kepatuhan pasien dalam menjalani regimen latihan. Jarang diperlukan
intervensi ortopedik, seperti gips, aplikasi traksi, atau aspirasi darah untuk mempertahankan fungsi
sendi. Diet merupakan persoalan yang juga penting karena berat badan yang berlebih dapat menambah
ketegangan pada sendi yang sakit, khususnya sendi lutut, dan mempredisposisi terjadinya hemartrosis.
Akibatnya jumlah kalori dalam diet harus disesuaikan dengan kebutuhan energinya. (Donna, 2009)

4. Mendukung keluarga dan mempersiapkan perawatan di rumah

Konseling genetik sangat penting dan harus segera dilakukan setelah diagnosis ditegakkan. Berbeda
dengan kelainan lainnya biasanya perasaan tanggung jawab terhadap keadaan ini berada pada pihak
ibu. Tanpa memberikan kesempatan kepada ibu untuk membicarakan perasaanya, hubungan
perkawinan orangtua bisa berantakan. Anak yang menderita hemofilia harus diajarkan untuk
bertanggung jawab terhadap penyakitnya sejak dini, mereka belajar tentang keterbatasan dirinya dan
berbagai preventif lain selain cara pemberian profilaksis AHF oleh dirinya sendiri. (Donna, 2009)

J. Konsep Asuhan Keperawatan

1. Pengkajian

a. Lakukan pengkajian fisik

b. Dapatkan riwayat kesehatan , khususnya mengenai bukti penyakit pada saudara pria.

c. Observasi adanya manisfestasi hemophilia :

1). Perdarahan yang berkepanjangan di mana saja dari atau dalam tubuh

2). Hemoragi karena trauma- kehilangan gigi desidua, sirkumsisi, terpotong, epistaksis, injeksi

3). Memar berlebihan-bahkan karena cedera ringan seperti jatuh.

4). Hemoragi subkutan dan intramuscular

5). Hemartrosis ( perdarahan dalam rongga sendi ), khususnya lutut , pergelangan kaki, dan siku

6). Hematora – nyeri,bengkak dan pergerakan terbatas

7). Hematuria spontan,

8). Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujian misalnya ter koagulasi, penentuan faktor
defisiensi khusus, pengujian DNA. (Donna, 2004)

2. Diagnosa Keperawatan

a. Resiko tinggi cedera berhubungan dengan hemoragi

Sasaran pasien 1 : pasien tidak mengalami perdarahan atau perdarahn minimal

Hasil yang diharapkan : Anak mengalami episode perdarahan yang minimum atau tidak sama sekali.

· Intervensi/rasional

- Siapkan dan berikan konsentrat faktor VII atau, untuk hemophilia ringan , DDAVP seperlunya untuk
mencegah pendarahan.

- Ajari pemberian faktor pengganti darah di rumah

R: karena pengobatan tanpa menunda menghasilkan pemulihan yang lebih cepat dan penurunan
komplikasi

- Lakukan tindakan penunjang

R: untuk mengendalikan perdarahan

- Beri tekanan pada area selama 10 – 15 menit

R : untuk memungkinkan pembentukan pembekuan

- Imobilisasi dan tinggikan area di atas jantung

R : untuk menurunkan aliran darah

- Berikan kompres dingin

R: meningkatkan vasokontriksi

- Anjurkan keluarga untuk menyiapkan kantong es atau kantong dingin di freezer

R : agar digunakan dengan segera

Sasaran pasien 2 : Pasien akan mngalami penurunan risiko cedera

Hasil yang diharapkan :

Anak mengalami episode perdarahan ynag lebih sedikit

Anak menerima perawatan yang tepat dengan segera

· Intervensi keperawatan / rasional

- Ciptakan lingkungan seaman mungkin dengan pengawasan ketat

R : meminimalkan cedera tanpa menghambat perkembangan

- Anjurkan aktivitas untuk mengejar intelektualitas / kreativitas

R : memeberikan alternative yang aman

- Anjurkan olahraga tanpa kontak ( mis, berenang ) dan menggunakan alat pelindung ( mis, decker ,
helm )

R : menurunkan resiko cedera

- Anjurkan anak yang lebih besar untuk memeilih aktivitas tetapi menerima tanggung jawab untuk
keamanan dirinya sendiri

R : mendorong kemandirian dan rasa tanggung jawab

- Libatkan guru dan perawat sekolah dalam perencanaan aktivitas sekolah

R : meningkatkan normalisasi sambil menurunkan resiko cidera

- Diskusikan dengan orang tua pola latar belakang batasan yang tepat

R : sehingga kebutuhan anak untuk perkembangan normal dianggap sebagai tambahan kebutuhan akan
keselamatan.

- Ajari metode hygiene gigi

R : memeinimalkan trauma pada gusi dan mencegah perdarahan

- Gunakan sikat gigi yang kecil dan lembut atau sikat gigi sekali pakai berujung busa

- Lembutkan sikat gigidalam air panas sebelum menyikat gigi

- Gunakan alat pengirigasi air

- Anjurkan remaja untuk menggunakan alat pencukur listrik

R : alat pencukur listrik untuk menurunkan risiko trauma

- Hindari latihan rentang gerak pasif setelah episode perdarahan

R : karena kapsul sendi dapat dengan mudah tergores dan terjadi perdarahan

- Beri tahu pasien untuk memakai identifikasi medis

R : agar mendapatkan perawatan darurat yang tepat dan segera

- Diskusikan pertimbangan diet

R : karena berat badan yang berlebihan dapat meningkatkan tegangan pada sendi dan mencetuskan
hemartrosis.

- Beritahukan untuk tidak mengkonsumsi aspirin atau produk yang mengandung aspirin

R : aspirin menghambat fungsi trombosit, gunakan untuk demam dan tidak nyaman

- Ajari keluarga dan anak yang lebih besar bagaimana caranya mengenali dan
mengendalikanperdarahan

R : sehingga dapat dilakukan perawatan yang tepat dan segera

- Lakukan kewaspadaan khusus selama prosedur keperawatan seperti injeksi ( mis, terdapat lebih
sedikit perdarahan setelah fungsi vena daripada fungsi jari/ tumit , rute subkutan dilakukan untuk
iinjeksi intramukuler jika mungkin )

b. Nyeri berhubungan dengan perdarahan dalam jaringan dan sendi

Sasaran pasien 1 : pasien tidak mengalami nyeri menurun samapai tingkat yang dapat diterima

Hasil yang diharapkan : Anak tidak mengalami nyeri atau nyeri minimal.

· Intervensi keperawatan/ rasional :

- Rencanakan jadwal obat pencegahan, bukan sesuai kebutuhan.

R : untuk mencegah nyeri.

- Kenali berbagai macam analgetik serta penjadwalan obat mungkin perlu di coba.

R : untuk pencapaian penghilangan nyeri yang memuaskan.

- Hindari pemberian meperidin (Demerol).

R : karena peningkatan resiko kejang akibat normeperidin.

- Yakinkan pasien dan keluarga bahwa analgetik termasuk opoid di indikasikan secara medis.

R : penderitaan yang tidak berguna dapat disebabkan oleh rasa takut mereka yang tidak jelas.

- Berikan kompres dingin.

R : vasokontriksi luka

c. Risiko tinggi gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan efek hemoragi dalam sendi dan
jaringan lain

Hasil yang diharapkan :

Episode perdarahan dikendalikan dengan tepat untuk mencegah gangguan mobilitas fisik

Anak berpastisipasi dalam program latihan untuk memepertahankan mobilitas

· Intervensi keperawatan/ rasional :

- Berikan terapi pengganti dan gunakan tindakan local

R : mengontrol perdarahan

- Tinggikan dan imobilisasi sendi selama episode perdarahan

R : mengontrol perdarahan

- Lakukan latihan rentang gerak aktif setelah fase akut

R : memungkinkan anak untuk mengontrol derajat latihan sesuai dengan tingkat ketidaknyamanan

- Latih sendi dan otot yang sakit

R : memepertrahankan mobilitas

- Konsultasi dengan ahli terapi fisik mengenai program latihan

R : meningkatkan fungsi maksimum sendi dan bagian tubuh yang tidak sakit

- Rujuk pada perawat kesehatan masyarakat dan ahli terapi untuk pengawasan dirumah

- Jelaskan pada keluarga akibat jangka panjang yabg serius dari hemartrosis

R : sehingga pengobatan segera dilakukan untuk episode perdarahan

- Dukung adanya tindakan ortopedik dalam rehabilitasi sendi

- Kaji kebutuhan akan penatalaksanaan nyeri

R : meningkatkan kemudahan mobilitas

- Diskusikan pertimbangan diet

R : karena kelebihan berat badan berlebihan dapat meningkatkan peregangan sendi dan mencetuskan
hemartrosis

Sasaran pasien 1 : pasien menerima dukungan yang adekuat

Hasil yang diharapkan :

Keluarga membentuk hubungan dengan kelompok dan lembaga pendukung yang tepat

Keluarga mendapat konseling genetik

· Intervensi keperawatan/ rasional

- Rujuk untuk konseling genetik, termasuk identifikasi keturunan karier , dan kerabat wanita lainnya

- Rujuk pada kelompok dan lembaga khusus yang memberikan pelayanan pada keluarga dengan
hemofili. (Donna, 2004)