LAPORAN PENDAHULUAN

A. Pengertian Hemofilia
Hemofilia merupakan penyakit pembekuan darah congenital yang disebabkan
karena kekurangan factor pembekuan darah, yakni factor VII dan factor IX. Factor
tersebut merupakan protein plasma yang merupakan komponen yang sangat
dibutuhkan oleh pembekuan darah khususnya dalam pembekntukan bekuan fibrin
padah daerah trauma.

Istilah hemofilia mengacu kepada sekelompok gangguan perdarahan karena

adanya defisiensi salah satu faktor yang diperlukan untuk koagulasi darah. Walaupun
terdapat gejala serupa tanpa dipengaruhi faktor pembekuan mana yang mengalami
defisiensi, identifikasi defisiensi faktor pembekuan darah yang spesifik
memungkinkan terapi definitif dengan agens pengganti.

Pada sekitar 80% kasus hemofilia, pola pewarisannya terlihat sebagai resesif
terkait-X (X-linked recessive). Dua bentuk gangguan yang paling sering dijumpai
adalah defisiensi faktor VIII (hemofilia A, atau hemofilia klasik) dan defisiensi faktor
IX (hemofilia B, atau penyakit christmas). Penyakit von willebrand (von willebrand
disease, vWD) merupakan gangguan perdarahan herediter yang ditandai oleh
defisiensi, abnormalitas atau tidak adanya protein yang dinamkan faktor von
willwbrabd (vWD) dan defisiensi faktor VIII. Berbeda dengan hemofilia, vWD dapat
terjadi pada pria maupun wanita. Pembahasan berikut ini terutama berkaitan dengan
defisiensi faktor VIII, yang menyebabkan sekitar 75% kasus.
B. Etiologi Hemofilia
Hemofilia disebabkan oleh adanya defek pada salah satu gen yang
bertanggung jawab terhadap produksi faktor pembekuan darah VIII atau XI. Gen
tersebut berlokasi di kromosom X.
Laki-laki yang memiliki kelainan genetika di kromosom X-nya akan
menderita hemofilia. Perempuan harus memiliki kelainan genetika di kedua
kromosom X-nya untuk dapat menjadi hemofilia (sangat jarang). Wanita menjadi
karier hemofilia jika mempunyai kelainan genetika pada salah satu kromosom X,
yang kemudian dapat diturunkan kepada anak-anaknya.. 
Gambar 3. Pola penurunan pada Hemofilia Gambar 4. Pola penurunan pada Hemofilia
C. Klasifikasi Hemofilia
Legg mengklasifikasikan hemofilia berdasarkan kadar atau aktivitas faktor
pembekuan (F VIII atau F IX) dalam plasma. Pada hemofilia berat dapat terjadi
perdarahan spontan atau akibat trauma ringan (trauma yang tidak berarti). Pada
hemofilia sedang, perdarahan terjadi akibat trauma yang cukup kuat; sedangkan
hemofilia ringan jarang sekali terdeteksi kecuali pasien menjalani trauma cukup berat
seperti ekstraksi gigi, sirkumsisi, luka iris dan jatuh terbentur (sendi lutut, siku, dll).
1. Hemofilia A
Hemofilia A (hemofilia klasik, hemofilia faktor VIII) adalah defisiensi
faktor pembekuan herediter yang paling banyak ditemukan. Prevalensinya
adalah sekitar 30-100 tiap sejuta populasi. Pewarisannya berkaitan dengan
jenis kelamin, tetapi hingga 33% pasien tidak mempunyai riwayat dalam
keluarga dan terjadi akibat mutasi spontan. Hemofilia A (hemofilia klasik,
hemofilia defisiensi faktor VIII) merupakan kelainan yang diturunkan di mana
terjadi perdarahan akibat defisiensi faktor koagulasi VIII. Pada kebanyakan
kasus, protein koagulan faktor VIII (VIII:C) secara kuantitas berkurang, tapi
pada sejumlah kecil kasus protein koagulan terdapat pada pemeriksaan
imunoassay namun fungsinya terganggu.
Gen faktor VIII terletak di dekat ujung lengan panjang kromosom X (regio
Xq2.6).
2. Hemofilia B
Hemofilia B (penyakit Christmas, hemofilia faktor IX) merupakan
penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan akibat berkurangnya
faktor koagulasi IX. Faktor IX dikode oleh gen yang terletak dekat gen untuk
faktor VIII dekat ujung lengan panjang kromosom X.
Kebanyakan kasus jumlah faktor IX berkurang secara kuantitatif,
namun pada sepertiga kasus terdapat fungsi yang abnormal dari faktor IX
melalui pemeriksaan imunoassay. Jumlah kasus hemofilia defisiensi faktor IX
adalah sebanyak sepertujuh dari jumlah kasus hemofilia defisiensi faktor VIII;
namun dilihat secara klinis dan pola penurunannya identik.
PTT memanjang dan kadar faktor IX menurun jika dilakukan
pengukuran dengan tes yang spesifik. Temuan laboratorium lainnya sama
dengan hemofilia defisiensi faktor VIII.
D. Manifestasi Klinis Hemofilia
Manifestasi klinis hemofilia
1. Perdarahan berkepanjangan pada setiap tempat dari atau di dalam tubuh
2. Perdarahan akibat trauma tanggalnya gigi susu, sirkumsisi, luka tersayat,
epistaksis, injeksi
3. Memar yang berlebihan bahkan akibat cedera ringan seperti terjatuh
4. Perdarahan subkutan dan intramuscular
5. Hemartrosis (perdarahan kedalam rongga sendi), khususnya sendi lutut,
pergelangan kaki, dan siku
6. Hematoma nyeri, pembengkakan , dan gerakan terbatas Hematuria spontan
7. (Wong, 2008)
E. Komplikasi Hemofilia
Komplikasi terpenting yang timbul pada hemofilia A dan B adalah :
1. Timbulnya inhibitor. Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat
konsentrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya.
2. Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang. Kerusakan sendi adalah kerusakan
yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi.
Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat
(hemarthrosis). Namun secara normal, kerusakan merupakan akibat dari
perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. Makin
sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan.
3. Infeksi yang ditularkan oleh darah seperti HIV, hepatitis B dan hepatitis C yang
ditularkan melalui konsentrat faktor pada waktu sebelumnya.
Komplikasi yang sering ditemukan adalah artropati hemofilia, yaitu penimbunan
darah intra artikular yang menetap dengan akibat degenerasi kartilago dan tulang
sendi secara progresif. Hal ini menyebabkan penurunan sampai rusaknya fungsi sendi.
Hemartrosis yang tidak dikelola dengan baik juga dapat menyebabkan sinovitis kronik
akibat proses peradangan jaringan sinovial yang tidak kunjung henti. Sendi yang
sering mengalami komplikasi adalah sendi lutut, pergelangan kaki dan siku.
Perdarahan yang berkepanjangan akibat tindakan medis sering ditemukan jika tidak
dilakukan terapi pencegahan dengan memberikan faktor pembekuan darah bagi
hemofilia sedang dan berat sesuai dengan macam tindakan medis itu sendiri (cabut
gigi, sirkumsisi, apendektomi, operasi intraabdomen/intratorakal). Sedangkan
perdarahan akibat trauma sehari-hari yang tersering berupa hemartrosis, perdarahan
 intramuskular dan hematom. Perdarahan intrakranial jarang terjadi, namun jika terjadi
berakibat fatal.
F. Patofisiologi Hemofilia
Defek dasar pada hemofilia A adalah defisiensi faktor VIII (faktor
antihemofilik [AHF]). AHF diproduksi oleh hati dan sangat diperlikan untuk
pembentukan tromboplastin dan fase 1 koagulasi darah. Semakin sedikit AHF yang
ditemukan alam darah, semakin berat berat penyakit. Pasien hemofilia memiliki dua
dari tiga faktor yang diperlukan untuk koagulasi, yaitu: pengaruh vaskular dan
trombosit. Oleh karena itu, pasien dapat mengalami perdarahan dalam jangka waktu
lebih lama tetapi tidak dengan laju yang lebih cepat.
Perdarahan kedalam jaringan dapat terjadi dimana saja, tetapi perdarahan ke
dalam rongga sendi dan otot merupakan tipe perdarahan internal yang paling sering
ditemukan. Perubahan tulang dan deformitas yang menimbulkan cacat fisik terjasi
sesudah pasien mengalami episode perdarahan yang berulang selama beberapa tahun.
Perdarahan dalam leher, mulut atau toraks merupakan keadaan yang serius karena
jalan napas dapat terobstruksi. Perdarahan intrakranial dapat berakibat fatal dan
merupakan salah satu penyebab kematian. Perdarahan di sepanjang saluran GI dapat
menimbulkan anemia, dan perdarahan ke dalam rongga retroperitoneum (dibelakang
peritoneum) merupakan keadaan yang sangat berbahaya karena darah dapat
berkumpul di dalam rongga yang luas tersebut.

hematoma pada medula spinalis dapat menyebabkan paralisis. (wong, 2008)

 PATHWAY HEMOFILIA

GENETIK

HEMOFILIA

DEFISIENSI FAKTOR VII

(GLOBULIN
ANTIHEMILITIK)

PERDARAHAN

MEMBRAN MUKOSA SENDI, JARINGAN YANG GENITO URINARIUS OTOT, DAN KULIT
LASERASI
G. Pemeriksaan Diagnostik Hemofilia
Perdarahan yang jelas dan berlangsung lama mudah terlihat; perdarahan
kedalam jaringan lebih sedikit terlihat. Biasanya diagnosis dibuat berdasarkan riwayat
episode perdarahan, bukti adanya pewarisan genetik terkait-kromosom X (hanya
sepertiga kasus yang merupakan mutasi baru), dan hasil pemeriksaan laboratorium.
Tes yang spesifik untuk plasma pasien hemofilia bergantung pada faktor-faktor
spesifik terjadinya reaksi, seperti waktu parsial tromboplastin (partial thromboplastin
time, PTT). Penentuan defisiensi faktor yang spesifik memerlukan prosedur assay
yang biasanya dilakukan dalam laboratorium khusus.deteksi karier pada penyakit
hemofilia klasik dimungkinkan dengan menggunakan tes DNA dan merupakan
pertimbangan penting dalam keluarga yang anak perempuannya mungkin telah
mewarisi sifat pembawa tersebut. (Wong, 2008

H. Penatalaksanaan Hemofilia
Panatalaksanaan Terapeutik
Terapi primer pada penyakit hemofilia adalah penggantian faktor pembekuan
yang hilang. Prosuk yang kini tersedia meliputi konsentret faktor VIII dari plasma
darah yang dikumpulkan atau preparat rekombinannya yang dibuat lewat rekayasa
genetik, untuk disusun kembali dengan air steril sesaat sebelum digunakan , dan
DDAVP (1-deamino-8-D-arginine vasopressin). Suatu bentuk vasopresin sintetik
yang erupakan terapi pilihan pada penyakit hemofilia ringan dan penyakit von
willibrand (kecuali tipe IIB dan III) jika anak memperlihatkan respons yang tepat
terhadap pemberian preparat ini. Terapi yang agresif perlu dilakukan untuk mencegah
terjadinya kecacatan kronis akibat perdarahan sendi.
Obat-obat lain dapat diikutsertakan dalam rancanagan terapi dan hal ini
bergantung pada sumber perdarahan. Kortikosteroid dapat diberikan pada kasus
hematuria, hemartrosis akut dan sinovitis kronis. Obat anti-inplamasi non steroid
(NSAID), seperti ibuprofen, merupkan preparat yang efektif untuk meredakan nyeri
akibat sinovitis; namun, NSAID harus diberikan dengan hati0hati karena akan
menghambat fungsi trombosit (Dragone dan Karp 1996; Hilgarther dan Corrigan,
1995). Pemberian preparat asam epsilon-aminokaproat (Amicar) per oral atau
lokalakan mencengah penghancuran bekuan darah, namun, pemberian preparat ini
terbatas hanya paada pembedahan mulut atau trauma, dan sebelumnya harus diberikan
preparat konsentrat faktor pembekuan.
 Program latihan yang teratur dan fisioterafi merupakan asfek penatalaksanaan
penting pada penyakit hemofilia. Aktifitas fisik dalam batas wajar akan menperkuat
otot-otot di sekitar sendi dan dapat mengurangi sejumlah episode perdarahan spontan.
Terapi yang dilakukan dengan segera akan menghasilkan kesembuhan yang
lebih cepat dan penurunan kecendrungan komplikasi; oleh karena itu, sebagian besar
anak yang memderita heofilia menjalani terapi di rumah. Keluarga dapat diajarkan
teknik melakukan penyuntikan IV dan menberikan ADF kepada anak yang berusia 2
hingga 3 tahun. Anak dapat menpelajari prosedur pemberian obat sendiri ketika
berusia 8 hingga 12 tahun. Terapi yang dilaksanakan di rumah memilki angka
keberhasilan cukup tinggi, selain dapat dilakukan segera , keuntungan lainnya adalah
kehidupan keluarga tidak begitu terganggu, absen dari sekolah atau tempat kerja lebih
sedikit, dan rasa percaya diri dan kemandirian anak meningkat.
Terapi profilaksis primer padaa pasien hemofilia telah dipraktikkan selama
bertahun-tahun di negara-negara eropa ( Nillson dkk, 1994; van den berg dkk, 1994)
dan terbukti sangan efektif untuk mencengah atrofi.profilaksis primer meliputi
pemberian konsentrat faktor VIII per IV secara teratur sebelum terjadi awitan
kerusakan sendi. Pada tahun 1994, the Medical and Scientific Advisory Council
(MASAC) of the National Haemophilia Foundation merekomendasikan bahwa
rtindakan profilaksis dianggap sebagai bentuk terapi yang optimal bagi anak-anak
yang menderita hemofilia berat (MASAC, 1994). Profilaksis sekunder meliputi
pemberian konsentrat faktor VIII per IV secara teratur sesudah anak mengalami
perdarahan sendi yang pertama. Pemberian infus ini dilakukan tiga kali dalam
seminggu. Terpi sulih (pengganti) faktor pembekuan yang dilakukan secara agresif
(atau “peningkatan episode perawatan”) merupakan tindakan alternatif yang efektif
dari segi biaya nya jika dibandingkan dengan terapi profilaksis primer. Tindakan ini
meliputi pemberian infus konsentrat faktor VIII dengan dosis tinggi jika terjadi
perdarahan sendi; diikuti dengan –pemberian konsentrat faktor VIII dengan dosis
yang lebih standar selama 2 hari (Cross dan Koerper, 1997)
Progonsis . walaupuun tidak ada terapi penyembuhan untuk kasus hemofilia, namun
gejalanya bisa dikendalikan dengan deformitas yang berpotensi menimbulkan cacat
banyak pasien hemofilia yang mengalami kerusakan sendi. Anak-anak ini merupakan
anak-anak normal yang memiliki harapan hidup rata-rata dalam setiap aspek seperti
anaka lain kecuali satu hal: mereka cenderung mengalami perdarahan, yang menjadi
gangguan /masalah signifikan terapi tidak selalu mengancam nyawa.
 Sayangnya pasien hemofilia yang mendapat terapi sebelumnya adanya teknik
konsentrat faktor VIII (diantara tahun1979 dan 1985) mungkin terkena virus HIV.
Diperkirakan lebih dari 50% pasien ini mengalami serokonversi yang berstatus HIV-
positif , sementar 30% lainnya menderita penyakit AIDS (Hilgarter dan Corrigan, 1995)
ketikan pasien ini sudah aktif dalam hubungan seksual, masalah penuran HIV melalui
hubungan seks menjadi hal sangat penting. Para remaja harus memiliki pengetahuan
tentang prilaku seksual yang aman. Pasien hemofilia ynag didiagnosis dan diterapi
dengan konsentrat faktor pembekuan sesudah tahun 1985 pada hakikatnya tidak
menghadapi risiko tertular HIV dari pengobatannya. Baru-baru ini, teknik pembuatan
konsentrat faktor pembekuan juga telah sangat mengurangi risiko penularan hepatitis.
Terapi gen terbukti menjadi sebuah pilihan terapi di masa depan. Terapi ini meliputi
tindakan memasukkan kopi gen faktor VIII normal ke dalam tubuh pasien yang kopi
gennya cacat (Cross dan Koerper, 1997)
 Asuhan Keperawatan

I. Pengkajian
A. Hematologis
 Hemoragi dan perdarahan lama
 Memar superficial
 Splenomegali
B. Genitorinaria
 Hematuria spontan
C. Musculoskeletal
 Tanda dan gejala perdarahan otot profunda (nyeri, tegang pada area yang
terkena, ROM terbatas), dan peningkatan suhu serta edema pada tempat
perdarahan)
 Tanda dan gejala hemartrosis (nyeri, ROM terbatas, dan peningkatan suhu,
serta edema pada tempat perdarahan)
D. Meta, telinga, hidung, dan tenggorok
 Epistaksis
 Gusi berdarah
2. Diagnosa
1) Resiko cedera (hemoragi) yang berhubungan dengan penyakit.
2) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan
3) Hambatan mobilitas fisik berhubungan dengan penurunan ROM akibat perdarahan
dan pembengkakkan
4) Resiko cidera yang berhubungan dengan rawat inap atau prosedur di rumah sakit
(atau keduanya)
5) Gangguan harga diri yang berhubungan dengan penyakit kronis dan rawat inap
dirumah sakit
6) Ketidakefektifan koping keluarga: gangguan yang berhubungan dengan rawat inap
berulang dirumah sakit serta penyakit kronis anak
7) Deficit pengetahuan yang berhubungan dengan perawatan dirumah

3. Intervensi
 1) Resiko cedera (hemoragi) yang berhubungan dengan penyakit.
Criteria hasil: perdarahan pada anak berheni yang ditandai oleh tidak terlihat
perdarahan, lingkar area perdarahan tidak bertambah, rasa nyeri tidak meningkat,
tanda-tanda vital sesuai usia, kadar factor VII meningkat, dan penurunan waktu
tromboplastin parsial (Partial Tromboplastin Time, PTT).

TINDAKAN/INTERVENSI RASIONAL
1. Beri tekanan langsung pada tempat 1. Tekanan langsung pada tempat
perdarahan (mis; abrasi atau laserasi) perdarahan dapat meningkatkan
selama sekurang-kurangnya 15 menit. pembentukan bekuan.
2. Pertahankan agar area terjadinya 2. Imobilisasi mengurangi aliran darah
perdarahan tidak bergerak (imobilisasi) ke area perdarahan dan mencegah
3. Tinggikan area perdarahan di atas bekuan keluar.
tinggi jantung, selama 12-24 jam. 3. Meninggikan area perdarahan
mengurangi aliran darah ke tempat
4. Kompres area yang terkena dengan es. perdarahan dan meningkatkan
pembentukan bekuan.
5. Beri kriopresipitat atau konsentrat
4. Es mempercepat vasokonstriksi.
factor VIII (factor antihemofilik)
5. Pemberian kriopresipitat atau
sesuai yang diprogramkan. Izinkan
konsentrat factor VIII melengkapi
orang tua atau anak member obat
pembentukan bekuan. Meminta
tersebut jiak mereka menginginkannya.
orang tua atau anak member obat
Apabila merekak membutuhkan
tersebut, memungkinkan mereka
pendidikan, ajarkan mereka cara
mempraktikkan teknik tersebut
menginsersi slang intravena, persiapan
utnuk penggunaan di rumah.
lokasi kulit, juga cara menfiksasi
6. Tanda ini mengindikasikan
perangkat intravena, mempersiapkan
komplikasi yang potensial, termasuk
campuran larutan, dan miali pasang
hipovolemia sekunder akibat
infuse.
perdarahan dan beban sirkulasi yang
6. Pantau tanda vital anak, perhatikan
berlebihan, atau reaksi transfuse
setiap tanda bradikardia, takikardia,
akibat pemberian kripresipitat atau
penurunan tekanan darah, peningkatan
konsentrat factor VIII.
frakuensi napas, atau penignkatan
7. Setiap penambahan panjang keliling
suhu. Laporkan setiap tanda ini dengan
 segera kepada dokter. lingkaran mengindikasikan
7. Ukur lingkaran area perdarahan, beri perdarahan berlanjut sehingga
tanda pada kulit untuk memastikan tempat perdarahan harus
pengukuran yang konsisten. Ukur diimobilisasi dan kompres es perlu
kembali area tersebut setap 8 jam, dilakukan. Menandai kulit dan
emnggunakan alat ukur yang sama. menggunakan alat pengukuran yang
8. Pantau factor VII anak dan kadar PTT sama setiap kali pengukuran
sekurang-kurangnya satu kali sehari. memastikan konsistensi.
Laporkan setiap kelainan kepada 8. Pemantauan nilai-nilai laboratorium
dokter. ini, membantu menentukan status
9. Beri asam aminokaproat (amicar) pembekuan anak dan kebutuhan
sesuai program jika anak direncanakan intervensi lebih lanjut.
untuk pembedahan. 9. Obat ini (tidak digunakan secara
10. Ikuti pedoman The centers for disease rutin) menghambat destruksi bekuan.
control and prevention untuk menagani 10. Penderita hemophilia berisiko tinggi
darah atau cairan tubuh. mengalami sindrom imunodefisiensi
11. Beri obat, misalnya, kortikosteroid dan didapat akibat penggunaan obat
asetat desmopresin (DDAVTP), sesuai inravena dan produk darah.
program. 11. Kortikosteroid mengurangi
peradangan; asetat desmopresin
menstimulasi aktivitas factor VIII
pada hemophilia ringan.
 2) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan.
Criteria hasil : anak tidak menunjukkan tanda-tanda nyeri yang ditandai oleh ekspresi
wajah rileks, ekspresi rasa nyaman, mampu tertidur, dan tidak ada kebutuhan obat
analgesic.

TINDAKAN/INTERVENSI RASIONAL
1. Kaji tingkat nyeri anak dengan 1. Pengkajian ini member data
menggunakan alat pengkajian yang sangat penting bertujuan
nyeri. untuk menentukan keefektifan
2. Beri obat analgesic (bukan salisilat intervensi untuk
atau produk mengandung aspirin), mengendalikan rasa nyeri,
sesuai program. dan untuk 12. 12. memantau
status perdarahan anak karena
nyeri yang konsisten atau
meningkat, dapat
m,engidentifikasikan
perdarahan berlanjut.
2. Obat analgesic dapat
meredakan rasa nyeri (mode
kerja obat bergantung pada
obat spesifik yang
digunakan). Obat aspirin dan
salisilat lain dapat
memperpanjang waktu
protromnin dan menghambat
agregasi trombosit.
TINDAKAN/INTERVENSI RASIONAL
2. Konsultas dengan ahli terapi fisik tentang 1. Latihan isometric dapat
kebutuhan alat- alat pendukung , misalnya mempertahankan kekuatan otot
alat penopang dan tentang upaya dengan cara menegangkan otot – otot
mengembangkan program latihan ROM tanpa menggerakkan sendi.
aktif dan pasif 2. Alat – alat penopang membantu
3. Kaji kebutuhan anak untuk pengobatan mempertahankan posisi fungsional
 nyeri dan sebelum memulai setiap latihan dari otot dan sendi serta mencegah
atau mengurangin tingkat deformitas
fisik. Latihan ROM aktif dan pasif
meningkatkan tonus dan kekuatan otot
sekitar sendi, serta mencegah atrofi
dan ketidakmampuan otot.
3.

TINDAKAN/INTERVENSI RASIONAL
1. Anjurkan anak 1. Latihan isometric
untuk dapat
melakukan mempertahankan
latihan kekuatan otot
isometric, dengan cara
sesuai program. menegangkan
otot-otot tanpa
2. Konsultas menggerakkan
dengan ahli sendi.
terapi fisik 2. Alat-alat
tentang penopang
kebutuhan alat- membantu
alat pendukung, mem[pertahanka
misalnya alat n posisi
penopang dan fungsional dari
tentang upaya otot dan sendi,
mengembangka serta mencegah
n program atau mengurangi
latihan ROM tingkat
aktif dan pasif. deformitas fifik.
3. Kaji kebutuhan 3
anak untuk 3. Latihan ROM
pengobatan pasif dan aktif
nyeri, sebelum meningkatkan
memulai setiap
 sesi latihan. tonus dan
kekuatan otot
sekitar sendi,
serta membantu
mencegah atrofi
dan
ketidakmampuan
otot.
Member obat analgesic
sebelum latihan, dapat
meningkatkan rasa
nyaman dan kerja sama.
Criteria hasil : anak mampu mencapai ROM maksimum pada sendi yang terkena
ditandai dengan oleh kemampuan melakukan latihan yang diprogramkan.
4) Resiko cidera yang berhubungan dengan rawat inap atau prosedur di rumah sakit (atau
keduanya).
Criteria hasil : anak tidak menderita cedera akibat rawat inap atau prosedur yang
diterapkan di rumah sakit yang ditandai oleh tidak ada hematoma, serta kemampuan
mempertahankan ROM total.

TINDAKAN/INTERVENSI RASIONAL
1. Beri bantalan pada sisi pengaman 1. Member pengaman tempat tidur
tempat tidur jika dibutuhkan. mengurangi resiko cidera, misalnya
2. Pastikan anak menggunakan setiap memar yang mungkin terjadi akibat
peralatan protektif. Juga pastikan ia terantuk tanpa sengaja.
menggunakan sikat gigi berbulu lunak 2. Mengguankan peralatan protektif
untuk membersihkan giginya. membatu mengurangi risiko cedera
3. Ketika mengumpulkan specimen akibat jatuh yang rutin dilakuakan.
darah, lakukan pengambilan darah di Sikat gigi yang berbulu halus
jari daripadamelalui fungsi vena jika memiliki kemungkinnan lebih kecil
memungkinkan. Ketika memberikan mencederai gusi.
injeksi, gunakan subkutan, jika 3. Mengambil darah dengan cara
 memungkinkan. Setelah itu, beri menusuk jari, bukan melalui pungsi
tekanan pada area tersebut selama vena, mengurangi risiko kehilangan
sekurang-kurangnya 5 menit. darah berlebihan.
4. Setelah setiap episode perdarahan, 4. Tindakan imobilitas dan
imobilisasi area perdarahan dan meninggikan area oerdarahan
kompres dengan es. sampai di atas tinggi jantung, dapat
mengurangi aliran darah ke area
perdarahan dan mencegah keluarnya
bekuan darah. Es mempercepat
vasokonstriksi dan mengurangi rasa
nyeri,
5. Inspeksi mainan anak untuk melihat
5. Mainan bertepi tajam dapat
bila ada tepi yang tajam.
measerasi atau menusuk kulit anak.

5) Gangguan harga diri yang berhubungan dengan penyakit kronis dan rawat inap
dirumah sakit.
Criteria hasil : anak dapat mempertahankan citra tubuh positif yang ditandai oleh anak
dapat mengespresikan kemampuan juga keterbatasannya, berpartisipasi dalam
perawatan diri, dan mau melanjutkan keterlibatanmya dalam aktivitas sesuai usia
(misalnya, bermain, tugas dari sekolah, dan berkomunikasi dengan teman-teman
sebaya).
TINDAKAN/INTERVENSI RASIONAL
1. Anjurkan anak untuk berpartisipasi 1. Memotivasi utnuk berpartisipasi
dalam perawatannya, sesuai kebutuhan. dalam perawatannya meningkatkan
Izinkan ia melakukan aktivitas sehari- kemndirian dan mengembangkan
hari, krioprespitat atau konsentrat kemampuan control dirinya terhadap
factor VIII, dan berpartisipasi dalam situasi.
keputusan yang memengaruhi 2. Anjurkan yang demikian
perawatannya, jika memungkinkan. memungkinkan anak
2. Anjurkan anak untuk mengekspresikan mengungkapkan perasaan, seperti
perasaannya tentang rawat inap frustasi dan kecemasan yang dapat
dirumah sakit dan penyakinya. mengganggu harga diri yang positif.
3. Sebagai bagian penting dari
3. Beri anak aktivitas permainan yang
 sesuai usia utnuk digunakan di dalam pertumbuhan dan perkembangan
ruang bermain, atau ketika anak harus yang normal, permainan dapat
terbatasi gerakkannya di tempat tidur. membantu mengalihkan perhatian
4. Anjurkan orang tua untuk membawa anak dari kondisinya sehingga
tuga sekolah, dan jika memungkinkan membantu meningkatkan harga
utnk mengatur kunjungan teman dirinya.
sebaya serta saudara kandung anak. 4. Komunikasi dengan orang lain dapat
5. Beri informasi tentang kelompok meningkatkan interaksi yang normal
pendukung dan pusat-pusat hemophilia dan mengurangiperasaan isolasi
regional. Rujuk sesuai kebutuhan. sehingga meningkatkan harga diri
anak.
5. Kelompok pendukung dan pusat
hemophilia dapat membantu anak
menempuh hidup dengan
menyandang penyakit kronis
sehingga meningkatkan harga
dirinya.

6) Ketidakefektifan koping keluarga: gangguan yang berhubungan dengan rawat inap

berulang dirumah sakit serta penyakit kronis anak.
Criteria hasil : orang tua dan anggota keluarga yang lain dapat mendemostrasikan
keterampilan koping efektif yang ditandai oleh kemampuan berinteraksi dengan anak
serta staf pekerja yang lain serta terlibat dalam bebrapa perawatan rutin anak.

TINDAKAN/INTERVENSI RASIONAL
1. Gali perasaan orang tua dan anggota 1. Diskusikan yang demikian
keluarga tentang kondisi kronis anak memungkinkan anda mengkaji
dan dampaknya pada gaya hidup kebutuhan anggota keluarga
mereka. anggota keluarga dan metode
2. Rujuk keluarga ke pekerja sosial dan koping yang biasa mereka gunakan.
kelompok pendukung yang tepat (bila 2. Keluarga dari anak berpenyakit
ada) sesuai kebutuhan. kronis sering kali membutuhkan
dukungan financial serta emosional
 yang memadai.

7) Defisit pengetahuan yang berhubungan dengan perawatan dirumah.

Criteria hasil : orang tua dan, ika memungkinkan, anak mengekpresikan pemahaman
tentang instruksikan perawatan di rumah dan mendemostrasikan setiap prosedur
perawatan dirumah.

TINDAKAN/INTERVENSI RASIONAL
1. Jelaskan kepada orang tua pentingnya 1. Upaya pengamanan ini dapat
menyiapkan lingkungan rumah yang mengurangi risiko cidera dan
aman untuk anak. perdarahan akibat terantuk, jatuh,
2. Ajarkan orang tua menerapkan laserasi, dan pungsi.
tindakan kewaspadaan. 2. Keluarga harus mengikuti
3. Ajarkan orang tua bagaimana cara kewaspadaan tertentu untuk
mengendalikan perdarahan anak. mencegah episode perdarahan.
4. Ajarkan orang tua tujuan dan 3. Mengendalikan perdarahan dapat
penggunaan konsentrat factor VII: m,encegah hemoragi yang
termasuk penjelasan tentang mengancam hidup.
pemberian, dosis, dan reaksi efek 4. Mengetahui informasi semacam ini
samping yang potensial. Juga jelaskan dapt memastikan penggunaan serta
teknik penyimpanan dan mencampur pemberian obat yang benar untuk
obat, memasang slang intravena, perawatan darurat di rumah.
melakukan pungsi vena, menyesuaikan 5. Manajemen diri memberi
kecepatan infuse, dan kemampuan kendali diri pada anak
mendokumentasikan setiap reaksi terhadap intervensi serta
transpusi. meningkatkan kemandirian.
5. Apabila memungkinkan, ajarkan anak
cara mengatasi penyakitnya.

12. Evaluasi
Selama perawatan di rumah sakit, catatan berikut telah dibuat:
a. Keadaan anak dan temuan pengkajian yang dilakukan saat masuk rumah sakit,
b. Perubahan status anak
 c. Pemeriksaan laboratorium dan diagnostic yang relevan
d. Asupan dan haluaran cairan
e. Status pertumbuhan dan perkembangan
f. Asupan nutrisi
g. Respons anak terhadap terapi
h. Reaksi anak dan orang tua terhadap penyakit dan hospitalisasi
i. Pedoman penyuluhan pasien dan keluarga
j. Pedoman perencanaan pemulangan

DAFTAR PUSTAKA

Doenges, Marilynn E. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan: Pedoman untuk Perencanaan

dan Pendokumentasian Perawatan Pasien. Jakarta: EGC.
Meadow, Roy & Simon Newell. 2005. Pedriatika. Jakarta: Erlangga.
Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Jakarta: EGC.
Speer, Kathleen Morgan. 2007. Rencana Asuhan Keperawatan Pediatrik dengan Clinical
Pathway. Jakarta: EGC.
Suriadi. 2010. Asuhan Keperawatan pada Anak. Jakarta: Perpustakaan Nasional RI.
Wong, Donna. 2008. Buku Ajar Keperawatan Pediatrik. Jakarta : EGC.