OLEH KELOMPOK

A. Definisi

2.2.1. Etiologi dan Faktor Predisposisi Keganasan Hematologi

Keganasan hematologi merupakan penyakit-penyakit klonal yang berasal
dari satu sel tunggal di sumsum tulang atau jaringan limfoid perifer yang telah
mengalami perubahan genetik. Sel-sel yang mengalami perubahan ini akan
berproliferasi secara berlebihan atau resisten terhadap apoptosis. Penyebabnya
masih belum diketahui secara pasti, namun faktor-faktor yang mungkin dapat

mencetuskannya sudah banyak diteliti. Kombinasi antara latar belakang genetik

dan pengaruh lingkungan merupakan resiko terbesar menuju keganasan. Akan
tetapi pada beberapa kasus, bahkan kedua resiko tersebut bisa saja tidak
ditemukan sama sekali.

Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui

kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya
mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier).
Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia
dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal

Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang dengan defisiensi atau
kelainan biologik faktor VIII dan (antihemophilic globulin) dan faktor IX dalam plasma (David
Ovedoff, Kapita Selekta Kedokteran).

Hemofilia adalah kelainan perdarahan yang disebabkan adanya kekurangan salah satu
faktor pembekuan darah. Hemofilia merupakan penyakit gangguan pembekuan darah dan
diturunkan oleh melalui kromoson X. Hemofilia di bedakan menjadi dua, yaitu Hemofilia A yang
ditandai karena penderita tidak memiliki zat antihemofili globulin ( faktor VIII), Hemofilia B
atau Penderita tidak memiliki komponen plasma tromboplastin.
 Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang sering dijumpai.
Hal ini bisa terjadi karena mutasi gen faktor pembekuan darah yaitu faktor VIII atau faktor IX
kedua gen tersebut terletak pada kromosom X, sehingga termasuk penyakit resesif. Hemofilia
lebih banyak terjadi pada laki-laki, karena mereka hanya mempunyai satu kromosom X,
sedangkan wanita umumnya sebagai pembawa sifat saja (carier). Namun wanita juga bisa
menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier
dan bersifat letal.Mekanisme pembekuan pada penderita hemofili mengalami gangguan, dimana
dalam mekanisme tersebut terdapat faktor pembekuan yang di beri nama dengan angka romawi,
I-XII

KLASIFIKASI

1) Hemofilia A (defisiensi factor VIII)

Sebagai kelainan resesif yang terkait dengan kromosom X dan terutama mengenai
laki-laki, penyakit hemofilia A ditandai oleh berkurangnya jumlah serta aktivitas factor
VIII. Gambaran klinisnya hanya terjadi jika terdapat defisiensi berat (kadar factor VIII
kurang dari 1% dari nilai normal). Derajat defisiensi yang ringan atau sedang (kadar 1%-
50% dari nilai normal) bersifat asimtomatik kendati dapat terjadi pendarahan pasca
trauma yang serius. Defisiensi protein prokoagulan factor VIII yang berfariasi
mengakibatkan berbagai tipe mutasi gen factor VIII. Secara klinis, hemofilia berkaitan
dengan keadaan berikut ini :

- Perdarahan masih sesudah trauma atau tindakan bedah

- Perdarahan spontan pada bagian tubuh yang mengalami trauma, khususnya persendian
(hemartrosis) , keadaan ini menimbulkan deformitas yang progresif dan
mengakibatkan deformitas.
- Partial thromboplastin time yang memanjang dan waktu perdarahan yang normal.

2) Hemofilia B (Defisiensi factor IX )

 Penyakit Cristmas atau hemofilia B merupakan penyakit resesif terkait kromosom
X yang disebabkan oleh defisiensi factor IX, penyakit ini secara klinis tidak dapat
dibedakan dengan hemofilia A. identifikasi hemofilia B memerlukan pengukuran kadar
factor IX.

B. EPIDEMIOLOGI

Penyakit ini bermanifestasi klinik pada laki-laki. Angka kejadian hemofilia A sekitar 1:
10.000 orang dan hemofilia B sekitar 1:25.000 – 30.000 orang. Belum ada data mengenai angka
keberapa di Indonesia, namun diperkirakan sekitar 20.000 kasus dari 200 juta penduduk
Indonesia saat ini. Kasus hemofilia A lebih sering dijumpai dibandingkan hemofilia B, yaitu
berturut-turut mencapai 80-85% dan 10-15% tanpa memandang ras, geografi, dan keadaan social
ekonomi. Mutasi gen secara spontan diperkirakan mencapai 20-30% yang terjadi pada pasien
tanpa riwayat keluarga.

Belum ada data penderita hemofilia di Indonesia dan data yang ada, baru di Rumah Sakit
Cipto Mangunkusumo (RSCM) Jakarta sebanyak 175 penderita. Salah satu kegiatan yayasan
hemofilia Indonesia adalah mengumpulkan data penderita hemofilia di Indonesia, terutama yang
ada di rumah sakit di seluruh Indonesia. Penyakit hemofilia merupakan penyakit yang relatif
langka dan masih perlu terus dipelajari untuk pemahaman yang lebih baik dalam mendeteksi dan
menanggulanginya secara dini (digilib. unsri. ac.id, 2006).

Penderita hemofilia di Indonesia yang teregistrasi di HMHI Jakarta tersebar hanya pada
21 provinsi dengan jumlah penderita 895 orang, jumlah penduduk Indonesia: 217.854.000
populasi, prevalensinya 4,1/1 juta populasi (0,041/10.000 populasi), hal ini menunjukkan masih
tingginya angka undiagnosed hemofilia di Indonesia. Angka prevalensi hemofilia di Indonesia
masih sangat bervariasi sekali, beberapa kota besar di Indonesia seperti DKI Jakarta, Medan,
Bandung, dan Semarang angka prevalensinya lebih tinggi (digilib. usu. ac.id, 2006).

C. ETIOLOGI

Penyebab utama dari penyakit hemofilia adalah adanya faktor keturunan atau genetik,
walaupun sekitar 30% dari kasus hemofilia tidak mempunyai riwayat keluarga, hal ini terjadi
akibat mutasi spontan. Hemofilia diturunkan oleh ibu sebagai pembawa sifat yang mempunyai 1
kromosom X normal dan 1 kromosom X hemofilia.
Hemofilia adalah kelainan pembekuan darah yang diturunkan secara X-linked resesive.
Oleh karena itu kebanyakan penderitanya adalah laki – laki, sedangkan wanita merupakan karier
atau pembawa sifat. Sekitar 30% dari kasus hemofilia tidak mempunyai riwayat keluarga, hal ini
terjadi akibat mutasi spontan (hemofila. or. Id, 2006).
Hemofilia merupakan suatu penyakit dengan kelainan faal koagulasi yang bersifat
herediter dan diturunkan secara X - linked recessive pada hemofilia A dan B ataupun secara
autosomal resesif pada hemofilia C. Hemofilia terjadi oleh karena adanya defisiensi atau
gangguan fungsi salah satu faktor pembekuan yaitu faktor VIII pada hemofilia A serta kelainan
faktor IX pada hemofilia B dan faktor XI 1-4 pada hemofilia C. Biasanya bermanifestasi pada
anak laki-laki namun walaupun jarang, hemofilia pada wanita juga telah dilaporkan. Wanita
umumnya bertindak sebagai karier hemofilia. Secara imunologis, hemofilia dapat memiliki
varian-varian tertentu (digilib. unsri. ac. id, 2006).

Secara Umum Etiologi Hemophilia Ada 2 yaitu

1. Faktor Genetik

Hemofilia atau penyakit gangguan pembekuan darah memang menurun dari

generasi ke generasi lewat wanita pembawa sifat (carier) dalam keluarganya,yang bisa
secara langsung maupun tidak. Seperti kita ketahui, di dalam setiap sel tubuh manusia
terdapat 23 pasang kromosom dengan bebagai macam fungsi dan tugasnya. Kromosom
ini menentukan sifat atau ciri organisme, misalnya tinggi, penampilan, warna rambut,
mata dan sebagainya. Sementara, sel kelamin adalah sepasang kromosom di dalam inti sel
yang menentukan jenis kelamin makhluk tersebut. Seorang pria mempunyai satu
kromosom X dan satu kromosom Y, sedangkan wanita mempunyai dua kromosom X.
Pada kasus hemofilia, kecacatan terdapat pada kromosom X akibat tidak adanya protein
faktor VIII dan IX (dari keseluruhan 13 faktor), yang diperlukan bagi komponen dasar
pembeku darah (fibrin). (Price & Wilson, 2003.)

2. Faktor Epigenik
 Hemofilia A disebabkan kekurangan faktor VIII dan hemofilia B disebabkan
kekurangan faktor IX. Kerusakan dari faktor VIII dimana tingkat sirkulasi yang
fungsional dari faktor VIII ini tereduksi. Aktifasi reduksi dapat menurunkan jumlah
protein faktor VIII, yang menimbulkan abnormalitas dari protein.Faktor VIII menjadi
kofaktor yang efektif untuk faktor IX yang aktif, faktor VIII aktif, faktor IX aktif,
fosfolipid dan juga kalsium bekerja sama untuk membentuk fungsional aktifasi faktor X
yang kompleks (”Xase”), sehingga hilangnya atau kekurangan kedua faktor ini dapat
mengakibatkan kehilangan atau berkurangnya aktifitas faktor X yang aktif dimana
berfungsi mengaktifkan protrombin menjadi trombin, sehingga jika trombin mengalami
penurunan pembekuan yang dibentuk mudah pecah dan tidak bertahan mengakibatkan
pendarahan yang berlebihan dan sulit dalam penyembuhan luka. (Price &Wilson, 2003)

D. FAKTOR PREDISPOSISI

Hemofilia lebih banyak terjadi pada laki-laki,karena mereka hanya mempunyai satu
kromosom X, sedangkan wanita umumnya sebagai pembawa sifat saja (carier).

Seorang wanita diduga membawa sifat jika (hemofilia. or.id, 2006):

- Ayahnya pengidap hemofilia
- Mempunyai saudara laki-laki dan 1 anak laki-laki hemofilia
- Mempunyai lebih dari 1 anak laki-laki hemofilia

E. PATOFISIOLOGI

Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan yang
letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada tahap
pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama, dimana
tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada
hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan
pembekuan, di awali ketika seseorang berusia ± 3 bulan atau saat akan mulai merangkak maka
akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan
berikutnya.
 Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya
adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran
tempat darah mengalir keseluruh tubuh). Darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/
mengecil kemudian Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh apabila
kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman ( Benang Fibrin)
penutup luka tidak terbentuk sempurna, akibatnya darah tidak berhenti mengalir keluar
pembuluh. Sehingga terjadilah perdarahan.
F. PATHWAY

Faktor keturunan Gen

Kromosom X Mutasi gen spontan

Hemofilia

Hemofilia A Hemofilia B

Faktor VII Faktor IX

Pendarahan spontan Inflamasi Pendarahan sendi

Deformitas Penyempitan ruang sendi

Nyeri

Gg. Citra diri Gerakan sendi terbatas

Ansietas

Gg. aktifitas
Kurang
pengetahua
n
G. GEJALA KLINIS

1. Terjadi perdarahan spontan pada sendi dan otot yang berulang disertai dengan rasa nyeri
dan terjadi bengkak.
2. Perdarahan sendi yang berulang menyebabkan atropi hemofilia dengan menyempitkan
ruang sendi, Krista tulang dan gerakan sendi yang terbatas.
3. Biasanya perdarahan juga dijumpai pada Gastrointestinal, hematuria yang berlebihan dan
juga perdarahan otak
4. Terjadi hematoma pada extremitas
5. Keterbatasan dan nyeri sendi yang berkelanjutan pada perdarahan.

H. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK/PENUNJANG

Diagnosa hemofilia ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik. Misalnya

terdapat riwayat biru pada kulit, perdarahan kulit dan sendi. Biasanya ditemukan saat anak
dikhitan, dan perdarahan tak kunjung berhenti (minimal usia 5 tahun), saat anak imunisasi atau
anak periksa darah. 
Pemeriksaan penunjang
- Pemeriksan kadar factor VIII dan IX
- Pemeriksaan PT dan APPT

Pemeriksaan Lab. Darah :

a. Hemofilia A :
1) Defisiensi factor VIII
2) PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang
3) PT (Prothrombin Time/ waktu protombin) memanjang
4) TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan plasma abnormal
5) Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normal

b. Hemofilia B :
1) Defisiensi factor IX
2) PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang
 3) PT (Prothrombin Time)/ waktu protombin dan waktu perdarahan normal
4) TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan serum abnormal

I. PROGNOSIS

Pada tahun-tahun terakhir ditemukan bahwa, pasien dengan hemophilia mempunyai

resiko tinggi menderita AIDS akibat transfuse dan komponen darah yang pernah diterima. Semua
darah yang di donorkan sekarang diperiksa terhadap adanya antibody virus AIDS. Konsetrat
factor komersial biasanya sudah dipanaskan sehingga kemungkinan penularan penyakit infeksi
melaui transfusi dapat diturunkan.

J. TERAPI/TINDAKAN PENANGANAN

1. Terapi Suportif

Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkan kadar factor anti

hemophilia yang kurang.Namun ada beberapa hal yang harus diperhatikan:
- Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan
- Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar aktivitas factor
pembekuan sekitar 30-50%
- Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan pertama
seperti rest, ice, compression, elevation (RICE) pada lokasi perdarahan.
- Kortikosteroid, pemberian kortikosteroid sangat membantu untuk menghilangkan
proses inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah serangan akut hemartrosis.
Pemberian prednisone 0,5-1 mg/kg BB/hari selama 5-7 hari dapat mencegah
terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi(artrosis) yang menggangu aktivitas harian
serta menurunkan kualitas hidup pasien hemophilia.
- Analgetika. Pemakaian analgetika diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan nyeri
hebat, dan sebaiknya dipilih analgetika yang tidak mengganggu agregasi trombosit
(harus dihindari pemakaian aspirin dan antikoagulan)
- Rehabilitasi medic
 2. Terapi pengganti Faktor pembekuan

Pemberian factor pembekuan dilakukan 3 kali seminggu untuk menghindari

kecacatan fisik (terutama sendi) sehingga pasien hemophilia dapat melakukan aktivitas
normal. Namun untuk mencapai tujuan tsb dibutuhkan factor anti hemophilia (AHF) yang
cukup banyak dengan biaya yang tinggi.

Terapi pengganti factor pembekuan pada kasus hemophilia dilakukan dengan

memberikan FVIII atau FIX, baik rekombinan, konsentrat maupun komponen darah yang
mengandung cukup banyak factor-faktor pembekuan tsb. Pemberian biasanya dilakukan
dalam beberapa hari sampai luka atau pembengkakan membaik, serta khususnya selama
fisioterapi.

K. PENATALAKSANAAN

Tranfusi untuk perdarahan dan gunakan kriopresipitat faktor VIII dan IX, tranfusi di
lakukan dengan teknik virisidal yang di ketahui efektif membunuh virus-virus yang dapat
menyebabkan infeksi lain akibat tranfusi, dan di sebut sebagai standar terbaru tatalaksana
hemofilia yaitu FVIII rekombinan sehingga dapat menghilangkan resiko tertular virus.

1. Aspirasi hemartosis dan hindari imobilitas sendi

2. Konsultasi genetic.
 KONSEP DASAR ASUHAN KEPERAWATAN

HEMOFILIA

A. PENGKAJIAN

1. Identitas pasien
2. Keluhan utama
3. Riwayat penyakit terdahulu
4. Riwayat penyakit sekarang
5. Riwayat penyakit keluarga
6. Data focus
- Data subyektif
- Data obyektif

Pengkajian Pola Fungsi Kesehatan

1) Aktivitas

Gejala : kelelahan, malaise, ketidak mampuan untuk melakukan aktivitas

Tanda : kelemahan otot
2) Sirkulasi
Gejala : palpitasi
Tanda : kulit dan membran mukosa pucat, deficit saraf serebral/tanda perdarahan serebral.
3) Eliminasi
Gejala : hematuria
4) Integritas Ego
Gejala : perasaan tak ada harapan, tak berdaya ,
Tanda : depresi menarik diri, ansietas
5) Nutrisi
Gejala : anoreksia, penurunan BB
6) Nyeri
 Gejala : nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot.
Tanda : perilaku berhati-hati, gelisah, rewel
7) Kemanan
Gejala : riwayat trauma ringan, perdarahan spontanTanda : hematoma

B. DIAGNOSA

1. Nyeri berhubungan dengan proses inflamasi ditandai dengan pasien terlihat meringis
2. Gangguan aktivitas berhubungan dengan gerakan sendi terbatas ditandai dengan pasien
mengatakan kesulitan dalam bergerak
3. Gangguan citra diri berhubungan dengan deformitas
4. Ansietas berhubungan dengan deformitas
5. Kurang pengetahuan berhubungan dengan ansietas ditandai dengan pasien terlihat
gelisah

C. INTERVENSI KEPERAWATAN

No Diagnosa Tujuan dan Kriteria Intervensi Rasional

Hasil
1 Dx 1 Setelah diberikan - Kaji skala nyeri - Untuk mengetahui skala
asuhan keperawatan dengan PQRST. nyeri klien dan untuk
diharapkan nyeri klien mempermudah dalam
berkurang/ hilang menentukan intervensi
dengan KH : selanjutnya.
a. Skala nyeri 0-3 - Berikan kompres - Kompres hangat dapat
b. Wajah klien tidak hangat/lembab pada menyebabakan vasodilatasi
meringis . tempat yang terjadi dan menimbulkan rasa
inflamasi selama 20 nyaman
menit
- Ajarkan klien teknik - Teknik relaksasi dan
relaksasi dan distraksi yang diajarkan
distraksi. kepada klien, dapat
 membantu dalam
mengurangi persepsi klien
terhadap nyeri yang
dideritanya.
-Kolaborasi dalam
-Obat analgetik dapat
pemberian obat
mengurangi atau
analgetik.
menghilangkan nyeri yang
diderita oleh klien.

2 Dx 2 Setelah diberikan -intruksikan klien

-teknik menghemat energy
asuhan keperawatan tentang teknik
mengurangi penggunaan
diharapkan klien penghematan energi
energy ,juga membantu
menunjukkan misalnya , melakukan
keseimbangan antara suplai
peningkatan aktivitas dengan
dan kebutuhan oksigen.
kemampuan perlahan.
bertoleransi aktivitas -Tingkatkan aktivitas
- Tirah baring lama dapat
dengan KH : sesuai toleransi , bantu
menurunkan kemampuan .
pasien dapat melakukan latihan
Ini dapat terjadi karena
memperlihatkan rentang gerak sendi
keterbatasan aktivitas yang
peningkatan aktif/pasif
mengganggu periode istirahat
kemampuan -Berikan dorongan
- Kemajuan aktivitas bertahap
bertoleransi dengan untuk melakukan
mencegah peningkatan kerja
gerakan sendi aktifitas /perawatan
jantung tiba-tiba.
diri bertahap jika
Memberikan bantuan hanya
dapat ditoleransi.
sebatas kebutuhan akan
Berikan bantuan
mendorong kemandirian
3 Dx 3 sesuai kebutuhan.
dalam melakukan aktivitas.
Setelah diberikan
-Diskusikan tanda dan
asuhan keperawatan - Reaksi umum terhadap tipe
gejala depresi
selama … x …jam prosedur dan kebutuhan ini
pasien /orang terdekat
diharapkan dapat dikenali dan di ukur
-Yakinkan
 memperbaiki citra perasaan/masalah - Respon negative yang
tubuh dan harga diri pasangan sehubungan diharapkan pada pasien dapat
klien dengan KH: dengan aspek seksual, secara actual menyatakan
- Pasien menunjukkan dan memberikan masalah pasangan tentang
gerakan kearah informasi dan sedih pasien
penerimaan diri dukungan
dalam situasi -Rujuk ke pelayanan
sosial ,konseling dan - Pendekatan secara

kelompok pendukung komprehensif dapat

sesuai kebutuhan membantu memenuhi

4 Dx 4
kebutuhan pasien untuk
memelihara tingkahlaku
Setelah diberikan -Jamin pasien tentang koping
asuhan keperawatan kerahasiaan dalam - Memberikan penentraman
selama… x … jam batasan situasi tetentu hati lebih lanjut dan
diharapkan ansietas kesempatan bagi pasien
klien dapat berkurang untuk memecahkan masalah
dan teratasi dengan -Berikan lingkungan pada situasi yang diantisipasi
KH: terbuka dimana pasien - Membantu pasien untuk
Klien menyatakan akan merasa aman merasa diterima pada kondisi
kesadaran tentang untuk mendiskusikan sekarang tanpa perasaan
perasaan dan cara sehat perasaan atau dihakimi dan meningkatkan
5 Dx 5
untuk menghadapi menahan diri untuk perasaan harga diri dan
penyakitnya berbicara control

Setelah diberikan -Berikan komunikasi

asuhan keperawatan terapiutuk kepada - Memudahkan dalam
selama … x… jam klien dan keluarga melakukan prosedur
diharapkan klien dan klien. terapiutik kepada klien.
keluarganya dapat -Berikan health
mengetahui tentang education mengenai - Klien dan keluarga klien
penyakit yang diderita penyakitnya kepada dapat mengetahui penyakit
 oleh klien dengan klien dan keluarga yang diderita oleh klien.
criteria hasil : klien.
a. Klien dan keluarga -Diskusikan aturan
- Meningkatkan kerjasama
klien dapat obat-obatan, interaksi,
dengan/ peningkatan
memahami proses dan efek samping
kemungkinan untuk sukses
penyakit klien.
dengan aturan terapeutik
b. Klien dan keluarga -Tekankan perlunya
klien mendapatkan melanjutkan
- Memberi kesempatan untuk
informasi yang perawatan kesehatan
mengubah aturan untuk
jelas tentang dan evaluasi
memenuhi kebutuhan
penyakit yang
perubahan/individual
diderita oleh klien.
c. Klien dan keluarga
klien dapat
mematuhi proses
terapiutik yang
akan dilaksanakan.

D. IMPLEMENTASI

Implementasi keperawatan disesuaikan dengan intervensi keperawatan

E. EVALUASI

1. Nyeri berkurang, pasien tampak lebih rileks

2. Pasien dapat menunjukkan peningkatan kemampuan beraktivitas
3. Pasien terlihat lebih tenang dengan keadaanya
4. Pasien Menyadari Tentang Perasaan Dan Cara Sehat Untuk Menghadapi Penyakitnya
5. Terpenuhinya pengetahuan tentang penyakit pasien
 B.   Asuhan Keperawatan pada Klien An. “R” dengan Hemofilia A di Ruang Anak
RSU Dr. Soetomo Surabaya

1.      PENGKAJIAN ( 20 Agustus 2006, pukul 08.00 WIB )

1)      Biodata klien

Nama                    : An. “R”, umur: 12 th,

jenis kelamin        : Laki-laki,

agama                   : Islam, 

suku/ bangsa         : Jawa/ Indonesia, 

alamat                   : Desa Ganggang – Balopanggang - Gresik,

 tanggal MRS       : 18 Agustus 2006 pukul 12.30 WIB, 

ruang                    : Anak, no. reg: 10630470, 

dx medis              : Hemofilia

2)      Biodata penanggung jawab

Nama                                : Ny. “S”,

Umur                                : 36 th, 

jenis kelamin                    : perempuan,

pendidikan                       : SD (tamat), 

pekerjaan                          :penghasilan: -, 

alamat                               : Desa Ganggang – Balopanggang - Gresik,

 agama                              : Islam,

 suku/ bangsa                    : Jawa/ Indonesia,

 hubungan dengan klien   : Ibu kandung.

3)      Keluhan utama

Nyeri,

4)      Riwayat penyakit sekarang

Ibu klien mengatakan klien nyeri pada kaki kanan bagian lutut sejak 1 minggu yang lalu.
Nyeri dirasakan hilang timbul seperti tertusuk-tusuk, tampak bengkak dan terasa kencang
pada lutut,  nyeri bertambah bila dibuat berjalan dan berkurang bila dibuat istirahat.

5)       Riwayat penyakit dahulu

Ibu klien mengatakan klien sebelumnya pernah masuk rumah sakit saat berumur 5 tahun
selama 13 hari karena penyakit yang sama. saat itu klien habis cabut gigi, perdarahan terus-
menerus tidak berhenti. klien di diagnosa Hemofilia sejak umur 2 tahun.

6)       Riwayat penyakit keluarga

Ibu klien mengatakan tidak tahu apakah bapaknya menderita hemofilia. dalam keluarganya
tidak ada yang pernah menderita penyakit menular seperti TBC dan Hepatitis, penyakit
menahun seperti Hipertensi dan Diabetes.

7)       Riwayat antenatal, natal, post natal

(1)      Riwayat antenatal

Selama hamil, ibu sehat,periksa ke bidan desa mendapat pil penambah darah,ibu minum
jamu.

(2)      Riwayat natal

Ibu klien mengatakan bahwa klien lahir spontan di tolong bidan, langsung menangis,
umur kehamilan 9 bulan, BB : 3900 gram, PB : lupa.AS : 8-9.

(3)      Riwayat post natal

Ibu klien mengatakan tidak terjadi perdarahan berlebih, tidak terdapat tanda-tanda
infeksi, tidak sesak dan tidak biru.

(4)      Riwayat tumbang
 Sekarang An. “R” berumur 12 th tidak sekolah sejak umur 11,5 tahun(saat kelas V SD),
sehari-harinya dia bermain dengan teman-temannya di sekitar rumahnya.

(5)      Riwayat imunisasi

Ibu klien mengatakan klien mendapatkan imunisasi: BCG 1x, Polio 3x, DPT 3x,
Campak 1x, TT 1x.

8)       Riwayat psiko, sosial, spiritual

(1)      Psiko         :    klien  mengatakan tidak takut kalau nanti dikhitan.

(2)      Sosial         :    selama masuk Rumah Sakit klien ditunggu ibunya.

(3)      Spiritual     :    klien berkeyakinan dan berdo’a bahwa

penyakitnya bisa disembuhkan.

9)       ADL ( Activity daily life )

(1)      Pola nutrisi

- Sebelum MRS   :    klien makan 3x sehari habis 1 piring sedang

dengan komposisi nasi, lauk, sayur, dan minum air putih + 8 gelas.
-  Selama MRS    :    klien makan 3x sehari diet nasi TKTP habis ¾
porsi dengan komposisi nasi, lauk, sayur dan pepaya dan minum air
putih aqua + 1500 ml/hr minum susu 3x 200 cc /hr.
(2)      Pola aktivitas

- Sebelum MRS   :    klien dirumah tinggal bersama ibunya kadang-

kadang bermain disekitar rumah dengan pengawasan.ibunya takut
klien terluka waktu bermain.
-  Selama MRS    :    klien istirahat di tempat tidur, kadang-kadang
duduk, turun dari tempat tidur hanya saat BAB/ BAK. jalan
pincang.sebagian kebutuhannya dibantuibunya
(3)      Pola istirahat tidur

-  Sebelum MRS  :    klien tidur pukul 21.00-05.00 dan tidur

siang + 2 jam pukul 13.00-15.00.

- Selama MRS     :    klien tidur pukul 22.00-05.00 dan tidur

siang + 1 jam pukul 11.00-12.00.

(4)      Pola eliminasi

 - Sebelum MRS   :    klien BAK + 4x /hari, jernih, bau khas dan
BAB 1x sehari dengan konsistensi lembek, warna kuning tengguli,
bau khas.
- Selama MRS     :    klien BAK + 4x /hari, + 1200 cc,warna kuning
jernih, bau khas dan BAB 2 hari sekali dengan konsistensi lembek,
sedikit, warna kuning tengguli, bau khas.
(5)      Pola personal hygiene

-  Sebelum MRS  :    klien dimandi 3x sehari menggunakan sabun

mandi dan sikat gigi, memekai shampoo 3 hari sekali, ganti baju 1x
sehari sore hari setelah mandi.
-   Selama sakit    :    klien mandi 2x sehari pagi dan sore,
menggunakan sabun mandi dan sikat gigi, ganti baju sore hari.
10)   Pemeriksaan 

(1)      Pemeriksaan keadaan umum

Kesadaran: compos mentis, GCS: 4-5-6, TD           : 110/60 mmHg, nadi: 96 x/mnt, RR:
20 x/mnt, suhu : 37 0C/ axila, BB sebelum sakit: 40 kg.

(2)      Pemeriksaan Fisik

-          Kepala

         Rambut : hitam, tidak ada ketombe, distribusi merata, tidak

rontok.

         Wajah  : simetris, tidak ada finger print maupun kelainan kulit,

menyeringai menahan nyeri.

         Mata    :          konjungtiva merah muda,sklera putih, terdapat

gambaran halus pembuluh darah. 

         Hidung :        pernafasan spontan, tidak ada polip maupun

sekret.

         Mulut  :          bibir lembab, tidak ada stomatitis, tidak ada

carries.

         Telinga  :        bersih tidak terdapat serumen.

-          Leher
 Tidak terdapat pembesaran kelenjar limfe, kelenjar tiroid maupun bendungan vena
jugularis.

-          Thorax 

I      :    tidak terdapat kelainan kulit, gerakan dada simetris, bentuk dada bulat
datar.tidak terdapat tarikan intra costae.

P     :    vokal frem itus sama kanan dan kiri.

P     :    suara jantung pekak, suara paru sonor.

A    :     suara nafas lapang paru vesikular, tidak terdengar suara nafas tambahan,
suara jantung lup dup S1 S2 tunggal.

-          Abdomen 

I        : tidak terdapat kelainan kulit,  bulat datar.

A       : peristaltik usus + 16 x/mnt.

P       : hepar tidak teraba, tidak terdapat pembesaran Lien

P       : suara abdomen timpani.

-          Ekstremitas 

Atas       : kanan        : pergerakan bebas, akral hangat, tidak ada odem.

                kiri            : pergerakan bebas, akral hangat, tidak ada

odem, terpasang fenflon

Bawah   : kanan        : pergerakan bebas, akral hangat, tidak ada

odem, Nyeri pada lutut, lutut tidak bis ditekuk sejak 2 tahun yang
lalu 

                 kiri           : pergerakan bebas, akral hangat, tidak ada odem

-          Genetalia 

tidak dikaji.
 (3)      Pemeriksaan penunjang

-          Pemeriksaan laboratorium (20 – 08 – 2006)

PT     : 18,9     kontrol 18,5   14-18 detik (perbedaan kontrol=2 detik)

APTT: 32,7 kontrol 32,2       27-39 detik (perbedaan kontrol=2 detik)

    DL:       Hb                   : 8,1 g/dl

                             Hct                  : 37,1 %

                             GDA               : 100%

                             Eritrosit           : 3.400/000

                             Leokosit          : 8600

                             Glukosa acak   : 72 mg/dl        (<120 mg/dl)

                             Urea N                        : 8,2 mg/dl       (10-20 mg/dl)

11)   Terapi (oloeh : dr. Luca.P tanggal: 20, 08, 2006)

(1)      KOATE 3 vial/ hari/ IV

(2)      Diet TKTP nasi 3x sehari

Susu3x 200 cc
2.      ANALISA DATA

Nama   : An “R”                                                                      No. Reg  : 10630470

Umur   : 12 th.                                                                         Ruang     : Anak

NO Tanda dan gejala Penyebab Masalah

1 2 3 4

1. DS :    Ibu klien mengatakan klien nyeri pada kaki Pendarahan Rasa

kanan bagian lutut sejak 1 minggu yang lalu. jaringan sendi nyaman 

DO :     wajah menyeringai menahan nyeri ( nyeri )

P   :                                              Bengkak dan
kencang pada lutut

Q  :                                              Seperti di tusuk-
usuk

R  :                                              Pada daerah lutut

S   :                                              3

T   :                                              Saat berjalan

DS  :    Ibu klien mengatakan klien anaknya malas

beraktivitas

DO  :    klien tampak pincang saat berjalan Rasa nyaman

2.
(nyeri)
Gangguan
mobilittas
fisik 

TGL
NO Dx KEPERAWATAN
DITEMUKAN

3.      DIAGNOSA PERAWAT
Nama   : An “A”                                                                            No. Reg  : 105180040

Umur   : 12 th.                                                                               Ruang     : Menular Anak

TGL
NO Dx KEPERAWATAN
DITEMUKAN

1 2 3

1. Nyeri b/d pendarahan jaringan sendi ditandai dengan: 20-08-2006

DS :    Ibu klien mengatakan klien nyeri pada kaki kanan bagian lutut
sejak 1 minggu yang lalu.

DO :     wajah menyeringai menahan nyeri

P   :                                                                                     Bengkak
dan kencang pada lutut

Q  :                                                                                      Seperti
di tusuk-usuk

R  :                                                                                      Pada
daerah lutut

S   :                                                                                     3

T   :                                                                                     Saat
berjalan
2.

Gangguan mobilitas fisik b/d nyeri

DS  :    Ibu klien mengatakan klien anaknya malas beraktivitas

DO  :    klien tampak pincang saat berjalan

.
4.      INTERVENSI
Nama   : An
“A”                                                                                                                                                       
   No. Reg      : 105180040

Umur   : 12
th.            Ruang                                                                                                                                   
                           : Menular Anak

NO Dx. KEP. TUJUAN INTERVENSI RASIONAL TTD

1 3 4 5 6 7

1. Nyeri b/d Setelah dilakukan -   Jelaskan -   Informasi yang

pendarahan asuhan pada klien adekuat
jaringan keperawatan penyebab meningkatkan
sendi (Dx selama 1x24 jam nyeri dan cara kooperatif klien dan
I) diharapkan nyeri mengatasi. keluarga terhadap
berkurang/ hilang tindakan medis dan
dengan kriteria: keperawatan.

-    Klien -   Penekanan
mengungkapkan bengkak dapat
kembali menekan syaraf
penyebab nyeri sehingga timbul nyeri.
dan cara
mengatasinya. -   Deteksi dini
perkembangan
-    Klien keadaan umum klien
bersedia tidak -   Anjurkan
menekan daerah anak untuk -   Analgesik menekan
yang nyeri. tidak menekan syaraf nyeri.
area bengkak.
-    Klien tidak
menekan daerah
yang nyeri.

-    Klien
mengatakan - melepas faktor VIII
bengkak di lutut -   Pantau ( faktor pembekuan
tidak nyeri lagi. TTV tiap 8 darah)
jam
-    RR: < 24
 x/mnt

-    N : < 94
x/mnt
-   Kolaborasi
dengan tim
medis untuk
pemberian
Analgesik bila
perlu.

- pemberian
desmopresin

1 3 4 5 6 7

2. Gangguan Setelah dilakukan -   Jelaskan -   Informasi adekuat

mobilitas asuhan pada klien meningkatkan
fisik keperawatan penyebab kooperatif klien dan
selama 3x24 jam gangguan keluarga terhadap
(Dx II)
diharapkan mobilitas fisik tindakan medis dan
gangguan mobilitas dan cara keperawatan.
fisik tidak terjadi mencegahnya.
-   Trauma dapat
dengan kriteria:
memicu inflamasi.
-    Klien
mampu
mengungkapkan
kembali
penyebab -   Meminimal-kan
gangguan trauma pada bengkak.
-   Anjurkan
mobilitas fisik
klien untuk
dan cara
melindugi
mencegahnya.
area bengkak
-    Klien dan trauma.
bersedia
melindungi area
bengkaknya. -   Anjurkan -   Mencegah
klien tidur terjadinya gejala sisa
-    Gangguan berupa kaku
dengan posisi
mobilitas fisik
yang nyaman
 dapat dicegah dan tidak sendi(artrosis)
bengkak tidak mengganggu
membesar. bengkaknya.

-   kolaborasi
dengan tim
medis

    Pemberian
prednisone

.      IMPLEMENTASI
Nama   : An “A”                                                                         No. Reg   : 105180040

Umur   : 12 th.                                                                            Ruang      : Menular Anak

TGL/
NO Dx. KEP. IMPLEMENTASI TTD
JAM

1 2 3 4 5
1. Nyeri 20-09-05 Menjelaskan pada klien bahwa nyeri terasa jika
benjolan ditekan dan diatasi dengan menjaganya
(Dx I) 07.45 agar tidak terkena sentuhan.

-  Anak mendengar dan mengangguk.

Menganjurkan anak untuk tidak menekan

 07.50 bengkak.

-    Anak mengatakan “ya” dan akan

berusaha tidak menekannya.

Memantau TTV.

-   N : 100 x/mnt

07.55
-  RR: 20 x/mnt

-  S : 365 0C/ axial

- memberikan desmopresin

1 2 3 4 5

2. Gangguan 08.05 Menjelaskan pada klien terhadap penyebab

mobilitas gangguan mobilitas fisik dan cara mengatasi
fisik 
-  Anak mendengar dan menganggukkan
(Dx II) kepala
 08.10 Menganjurkan anak untuk menjaga bengkak agar
tidak terkena trauma.

-    Anak mengatakan nyaman dengan posisi

terlentang dan kadang-kadang miring.

Menganjurkan anak tidur dalam posisi yang

08.15 nyaman atau terserah pada anak asalkan anak
tidak merasakan sakit pada bengkaknya.

09.00
Memberikan prednisone 35 mg/hari

6. EVALUASI
Nama   : An “A”                                                                    No. Reg        : 105180040

Umur   : 12 th.                                                                       Ruang           : Menular Anak

No. Diagno Hari/ Evalusia

sa Tgl

1. Dx. I 21- S   :      -            Klien bersedia tidak menekan daerah yang nyeri.

08-
Nyeri 2006        -    Klien tidak menekan daerah yang nyeri.
       -    Klien mengatakan bengkak di punggungnya tidak nyeri lagi.
O  :      -  Klien mampu mengungkapkan kembali penyebab nyeri dan cara
mengatasi.
        -  RR    : 90 x/mnt 
       -  Nadi : 100 x/mnt
A  :      Tujuan tercapai.
P   : Hentikan intervensi.

2. Dx. II 21- S : -    Klien bersedia melindungi benjolannya dari trauma.

08-
Ganggu 2006        -    Klien mengatakan melindungi bengkak dari trauma.
an
Mobilia O : -    Klien mampu mengungkapkan kembali penyebab gangguan
s fisik
mobilitas fisik dan cara mengatasi.
            -     Benjolan tidak membesar.
A :      Tujuan tercapai, gangguan mobilitas fisik tidak terjadi.
P  :      Pertahankan intervensi sesuai advis dokter.
Dampak terhadap pemenuhan Kebutuhan Dasar Manusia (Dalam Konteks Keluarga)
1. Masalah nutrisi
Kesulitan memantau diet pada anak merupakan masalah yang sering dijumpai, maka
penting bagi keluarga dengan penderita hemofilia untuk membina pola makan yang
baik pada mereka.
Pada penderita hemofilia dapat menyebabkan gangguan nutrient pada sel sehingga
terjadi gangguan pertumbuhan.
2. Aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak pada usianya. Anak banyak tidur dan
istirahat, karena pada saat mereka beraktivitas seperti anak normal pada umumnya
mereka akan cepat merasa lelah, sehingga sehingga orang tua dan keluarga harus pandai
dalam memilih jenis aktivitas yang tidak terlalu berat dilakukan oleh anak seperti terapi
bermain yang tidak membutuhkan energi banyak agar anak tidak merasa jenuh dan
bosan.
3. Interaksi social
Pada anak yang mengalami hemofilia sering mudah lelah sehingga tidak bisa bebas
beraktivitas seperti anak seusianya termasu bermain dengan teman seusianya. Maka
orang tua harus senantiasa menemani dan men menjadi teman untuk memenuhi
kebutuhan interaksi social pada anak dan anak jauh dari sikap rendah diri, putus asa
serta merasa kesepian. Dalam hal ini orang tua menjadi support system untuk selalu ada
mendampingi anak.
4. Dampak psikologis
Secara psikologis , adanya penyakit yang mengancam kehidupan anak adalah satu
kondisi yang menyebabkan stress bagi ibu dan dapat mempengaruhi munculnya
gangguan depresi. Kondisi sakit pada anak tentu menjadi factor penting yang
menstimulus tekanan bagi ibu dan menempatkan itu pada situasi konflik dalam
hidupnya serta meningkatkan resiko terhadap depresi.
Depresi ibu dapat menurunkan rasa tanggung jawab pada anak, keterlibatan dalam
pendiikan serta dalam pemenuhan nutrisi yang tepat pada anak-anaknya. Kondisi anak
dengan hemofilia sangat beresiko menimbulkan stress, depresi dan juga gangguan
Kesehatan pada anggota keluarga, khususnya ibu.
 DAFTAR PUSTAKA

Baradero, Mary, dkk. 2008. Teori Askep Gangguan Kardiovaskuler. Jakarta: Buku Kedokteran EGC.

M. Lawrence Tierney, dkk. 2003. Diagnosis dan Terapi Kedokteran Penyakit Dalam Buku 2. Jakarta: SalembaMedika.

Joyce M. Black & Hawks. 2005. Medical Surgical Nursing . Missouri Elsevier inc.

Price & Wilson. 2005. Patofisiologi Anatomi Buku (1). PenerbitBukuKedokteran EGC: Jakarta.

Budi, Santosa. 2005. Panduan Diagnosa Keperawatan Nanda. Jakarta: Prima Medika.

Wiliams Lippincott. 2003. Clinical Nurse 3 Minute. USA : Wolters Kluwer Company.

www.Purnama87.blogspot.com/2008_0501_archive.hml , diakses tanggal 30 Oktober 2011

www.hemofilia.or.id/koate.php, diakses tanggal 30 Oktober 2011

www.dr-heru-spa.co.cc/wordpress/?tag=koate, diakses tanggal 30 Oktober 2011

www.sigalayan.blogspot.com/2009/.../terapi-koate-harus-tepat.html, diakses tanggal 30 Oktober 2011