LAPORAN PENDAHULUAN

ACQUIRED PROTHROMBIN COMPLEX DEFICIENCY (APCD)

OLEH:

FITRI WAHYUNI

201910461011011

PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI NERS

FAKULTAS ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG

2019
 ACQUIRED PROTHROMBIN COMPLEX DEFICIENCY (APCD)

1. Definisi
Perdarahan Defisiensi Vitamin K (PDVK) disebut juga sebagai Haemorrhagic
Disease of the Newborn (HDN) dahulu lebih dikenal dengan Acquired Prothrombin Complex
Deficiency (APCD) adalah terjadinya perdarahan spontan atau perdarahan karena proses lain
seperti pengambilan darah vena atau operasi yang disebabkan karena berkurangnya aktivitas
faktor koagulasi yang tergantung vitamin K (faktor II, VII, IX dan X), sedangkan aktivitas
faktor koagulasi yang tidak bergantung pada vitamin K, kadar fibrinogen dan jumlah
trombosit masih dalam batas normal. Hal ini dibuktikan bahwa kelainan tersebut akan segera
membaik dengan pemberian vitamin K dan setelah sebab koagulopati lain disingkirkan
(Sastroasmoro, 2007)
APCD pada masa bayi adalah keterbatasan koagulopati sekunder untuk mengurangi
pengeluaran vitamin K yang tergantung kepada faktor-faktor hemostatik, 30-60% dari kasus
yang terkait terdapat adanya perdarahan intrakranial. Istilah sindrom Acquired Prothombin
Complex Deficiency (APCD) pada bayi pertama kali diperkenalkan oleh Bhancet pada tahun
1966. APCD terjadi mulai usia 8 hari – 6 bulan, dengan insiden tertinggi usia 3 – 8 minggu.
Academy of Pediatrics juga memberikan batasan pada APCD sebagai suatu penyakit
perdarahan yang terjadi hari-hari pertama kehidupan yang disebabkan oleh kekurangan
vitamin K dan ditandai oleh kekurangan protrombin, prokonvertin dan mungkin juga faktor-
faktor lain (Ismy, 2017)

2. Etiologi
Faktor-faktor yang mempengaruhi timbulnya PDVK antara lain ibu yang selama
kehamilan mengkonsumsi obat-obatan yang mengganggu metabolisme vitamin K seperti,
obat antikoagulan oral (warfarin), obat-obat antikonvulsan (fenobarbital, fenitoin,
karbamazepin), obat-obat antituberkulosis (INH, rifampicin), sintesis vitamin K yang kurang
oleh bakteri usus (pemakaian antibiotik, khususnya pada bayi kurang bulan), gangguan fungsi
hati (kolestasis), kurangnya asupan vitamin K dapat terjadi pada bayi yang mendapat ASI
eksklusif, karena ASI memiliki kandungan vitamin K yang rendah yaitu <20 ug/L bila
dibandingkan dengan susu sapi yang memiliki kandungan vitamin K 3 kali lipat lebih banyak
(60 ug/L). Selain itu asupan vitamin K yang kurang juga disebabkan sindrom malabsorpsi
dan diare kronik (Nelson, 2009).
 Etiologi penyakit ini adalah defesiensi vitamin K yang dialami oleh bayi karena: 1)
Rendahnya kadar vitamin K dalam plasma dan cadangan di hati, 2) Rendahnya kadar vitamin
K dalam ASI, Tidak mendapat injeksi vitamin K1 pada saat baru lahir. Kekurangan vitamin
K dapat juga disebabkan oleh penggunaan obat kolestiramin yang efek kerjanya mengikat
garam empedu sehingga akan megurangi absorpsi vitamin K yang memerlukan garam
empedu pada proses absorpsinya. Faktor risiko lain adalah kurangnya sintesis vitamin K oleh
bakteri usus karena pemakaian antibiotika secara berlebihan, gangguan fungsi hati
(kolestasis), malabsorpsi vitamin K akibat kelainan usus maupun akibat diare (Pansatiankul,
2008).
3. Klasifikasi
PDVK dibagi menjadi early, clasiccal dan late berdasarkan pada umur saat kelainan
tersebut bermanifestasi (Suriadi & Yulianni, 2006):
1. Early VKDB (PDVK dini), timbul pada hari pertama kehidupan. Kelainan ini jarang
sekali dan biasanya terjadi pada bayi dari ibu yang mengkonsumsi obat-obatan yang
dapat mengganggu metabolisme vitamin K. Insidens yang dilaporkan atas bayi dari ibu
yang tidak mendapat suplementasi vitamin K adalah antara 6-12%.
2. Classical VKDB (PDVK klasik), timbul pada hari ke 1 sampai 7 setelah lahir dan lebih
sering terjadi pada bayi yang kondisinya tidak optimal pada waktu lahir atau yang
terlambat mendapatkan suplementasi makanan. Insidens dilaporkan bervariasi, antara 0
sampai 0,44% kelahiran. Tidak adanya angka rata-rata kejadian PDVK klasik yang pasti
karena jarang ditemukan kriteria diagnosis yang menyeluruh.
3. Late VKDB (PDVK lambat), timbul pada hari ke 8 sampai 6 bulan setelah lahir,
sebagian besar timbul pada umur 1 sampai 3 bulan. Kira-kira setengah dari pasien ini
mempunyai kelainan hati sebagai penyakit dasar atau kelainan malabsorpsi. Perdarahan
intrakranial yang serius timbul pada 30-50%. Pada bayi berisiko mungkin ditemukan
tanda-tanda penyakit hati atau kolestasis seperti ikterus yang memanjang, warna feses
pucat, dan hepatosplenomegali. Angka rata-rata kejadian PDVK pada bayi yang tidak
mendapatkan profilaksis vitamin K adalah 5-20 per 100.000 kelahiran dengan angka
mortalitas sebesar 30%.
Klasifikasi APCD pada anak berdasarkan etiologi dan onset terjadinya menjadi 4
kelompok yaitu APCD dini, APCD klasik, APCD lambat dan Secondary prothrombin
complex deficiency (Ismy, 2017).
4. Patofisiologi
Vitamin K adalah vitamin yang larut dalam lemak, merupakan suatu naftokuinon
yang berperan dalam modifikasi dan aktivasi beberapa protein yang berperan dalam
pembekuan darah, seperti protrombin atau faktor II, VII, IX, X dan antikoagulan protein C
dan S, serta beberapa protein lain seperti protein Z dan M yang belum banyak diketahui
perannya dalam pembekuan darah (Suriadi & Yulianni, 2006).
Secara fisiologis kadar faktor koagulasi yang bergantung pada vitamin K dalam tali
pusat sekitar 50% dan akan menurun dengan cepat mencapai titik terendah dalam 48-72 jam
setelah kelahiran. Kemudian kadar faktor ini akan bertambah secara perlahan selama
beberapa minggu tetapi tetap berada di bawah kadar orang dewasa. Peningkatan ini
disebabkan oleh absorpsi vitamin K dari makanan (Suriadi & Yulianni, 2006).
Sedangkan bayi baru lahir relatif kekurangan vitamin K karena berbagai alasan, antara
lain simpanan vitamin K yang rendah pada waktu lahir, sedikitnya perpindahan vitamin K
melalui plasenta, rendahnya kadar vitamin K pada ASI dan sterilitas saluran cerna. Tempat
perdarahan utama adalah umbilikus, membran mukosa, saluran cerna, sirkumsisi dan pungsi
vena. Selain itu perdarahan dapat berupa hematoma yang ditemukan pada tempat trauma,
seperti hematoma sefal. Akibat lebih lanjut adalah timbulnya perdarahan intrakranial yang
merupakan penyebab mortalitas atau morbiditas yang menetap (Suriadi & Yulianni, 2006).

5. Manifestasi klinis
Manifestasi klinis yang sering ditemukan adalah perdarahan, pucat dan hepatomegali
ringan. Perdarahan dapat terjadi spontan atau akibat trauma, terutama trauma lahir. Pada
kebanyakan kasus perdarahan terjadi di kulit, mata, hidung dan saluran cerna. Perdarahan
kulit sering berupa purpura, ekimosis atau perdarahan melalui bekas tusukan jarum suntik
(Hidayat, 2006).
Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi tersering (63%), 80-100% berupa
perdarahan subdural dan subaraknoid. Pada perdarahan intrakranial didapatkan gejala
peningkatan tekanan intrakranial (TIK) bahkan kadang-kadang tidak menunjukkan gejala
ataupun tanda. Pada sebagian besar kasus (60%) didapatkan sakit kepala, muntah, anak
menjadi cengeng, ubun-ubun besar membonjol, pucat dan kejang. Kejang yang terjadi dapat
bersifat fokal atau umum. Gejala lain yang dapat ditemukan adalah fotofobia, edema papil,
penurunan kesadaran, perubahan tekanan nadi, pupil anisokor serta kelainan neurologis fokal
(Hidayat, 2006).

6. Pemeriksaan penunjang
Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
penunjang. Penurunan kompleks protombin (faktor II, VII, IX, X) ditandai oleh pemanjangan
masa pembekuan, masa protrombin dan masa tromboplastin parsial. Masa perdarahan, jumlah
leukosit dan trombosit biasanya normal. Kebanyakan kasus disertai anemia normokromik
normositik (Markum, 2010).
Pemeriksaan yang lebih spesifik yaitu pemeriksaan dekarboksilasi kompleks
protrombin (protein induced by vitamin K absence = PIVKA-II), pengukuran kadar vitamin
K1 plasma atau pengukuran areptilase time yang menggunakan bisa ular Echis
crinatum.12,15-16 Pemeriksaan tersebut saat ini belum dapat dilakukan di Indonesia.
Perdarahan intrakranial dapat terlihat jelas dengan pemeriksaan USG kepala, CT-Scan, atau
MRI. Pemeriksaan ini selain untuk diagnostik, juga digunakan untuk menentukan prognosis
(Markum, 2010).
7. Penatalaksanaan Medis
Hampir semua negara di dunia merekomendasikan pemberian profilaksis vitamin K1
pada bayi baru lahir. Di Australia profilaksis dengan mengguna-kan Konakion® 1 mg, IM
dosis tunggal sudah diperkenalkan sejak awal tahun 1970-an. Tindakan tersebut mula-mula
diberikan kepada bayi sakit, yaitu bayi kurang bulan, atau yang mengalami asfiksia perinatal,
dan akhirnya menjadi rutin untuk semua bayi baru lahir. Pada tahun 2000, National Health
and Medical Research Council (NHMRC) Australia menyusun rekomendasi pemberian
profilaksis vitamin K pada bayi baru lahir (Antonius, 2009).
Dalam rekomendasi tersebut dinyatakan bahwa semua bayi baru lahir harus
mendapatkan profilaksis vitamin K1; bayi baru lahir yang bugar seharusnya menerima
vitamin K baik secara IM 1 mg, dosis tunggal pada waktu lahir atau 3 kali dosis oral, masing-
masing 2 mg yang diberikan pada waktu lahir, umur 3-5 hari dan umur 4-6 minggu. Orang
tua harus mendapat informasi pada saat antenatal tentang pentingnya pemberian profilaksis
vitamin K; dan setiap rumah sakit harus memiliki protokol tertulis yang jelas tentang
pemberian profilaksis vitamin K pada bayi baru lahir. Efikasi yang tinggi, toksisitas dan
harga yang rendah, cara pemberian dan penyimpanan yang sederhana menjadikan profilaksis
vitamin K secara oral memungkinkan untuk dilakukan di negara berkembang (Antonius,
2009).
Pemberian vitamin K profilaksis oral 2 mg untuk bayi baru lahir bugar dan 0,5–1 mg
IM untuk bayi tidak bugar (not doing well) telah dilakukan secara rutin di Thailand sejak
1988 dan pemberiannya diwajibkan di seluruh Thailand pada tahun 1994-1998. Vitamin K
yang digunakan untuk profilaksis adalah vitamin K1. Cara pemberian dapat dilakukan baik
secara IM ataupun oral. Intramuskular, dengan dosis 1 mg pada seluruh bayi baru lahir.
Pemberian dengan dosis tunggal diberikan pada waktu bayi baru lahir (Antonius, 2009).
Pemberian vitamin K profilaksis IM menunjukkan insidens PDVK lambat lebih kecil
dibandingkan dengan cara pemberian oral. Konsensus berbagai organisasi profesi di Selandia
baru (dokter anak, dokter umum, dokter kebidanan, bidan dan perawat) merekomendasikan
bahwa semua bayi seharusnya mendapat profilaksis vitamin K. Cara pemberian yang
direkomendasikan adalah secara IM 1 mg (bagi bayi prematur = 0,5 mg) diberikan pada
waktu lahir. Jika orang tua tidak setuju dengan pemberian secara IM, maka bayi diberikan
vitamin K oral 2 mg yang diberikan 3 kali yaitu pada waktu baru lahir, umur 3-5 hari dan 4-6
minggu (Antonius, 2009).
8. Masalah Keperawatan dan Data yang Perlu Dikaji
Pengkajian (Lia, 2009)
1) Biodata Klien
Terjadi pada semua umur biasanya anak laki-laki dan anak perempuan.
2) Keluhan Utama
a) Perdarahan lama (pada sirkumsisi)
b) Epitaksis
c) Memar, khususnya pada ekstremitas bawah ketika anak mulai berjalan dan
terbentur pada sesuatu.
d) Bengkak yang nyeri, sendi terasa hangat akibat perdarahan jaringan lunak
dan hemoragi pada sendi
e) Pada hemofilia C biasanya perdarahan spontan
f) Perdarahan sistem GI track dan SSP
3) Riwayat Penyakit Sekarang
Apakah klien mengalami salah satu atau beberapa dari keluhan utama
4) Riwayat Penyakit Dahulu
Apakah dulu klien mengalami perdarahan yang tidak henti-hentinya serta
apakah klien mempunyai penyakit menular atau menurun seperti
Dermatitis, Hipertensi, TBC.
5) Riwayat Penyakit Keluraga
Keluarga klien ada yang menderita hemofili pada laki-laki atau carrier pada
wanita.
6) Kaji Tingkat Pertumbuhan Anak
Pertumbuhan dan perkembangan anak tidak terlewati dengan sempurna.
7) ADL (Activity Daily Life)
a) Pola Nutrisi
Anoreksia, menghindari anak tidak terlewati dengan sempurna
b) Pola Eliminasi
Hematuria, feses hitam
c) Pola personal hygiene
Kurangnya kemampuan untuk melakukan aktivitas perawatan dini.
d) Pola aktivitas
Kelemahan dan adanya pengawasan ketat dalam beraktivitas
e) Pola istirahat tidur terganggu arena nyeri
 Kebutuhan untuk tidur terganggu karena nyeri.
8) Pemeriksaan fisik
a) Keadaan umum: kelemahan
b) BB: menurun
c) Wajah: Wajah mengekspresikan nyeri
d) Mulut: Mukosa mulut kering, perdarahan mukosa mulut
e) Hidung: epitaksis
f) Thorak/ dada:
- Adanya tarikan intercostanalis danbagaimana suara paru
- Suara jantung pekak
- Adanya kardiomegali
g) Abdomen adanya hepatomegali
h) Anus dan genetalia:
- Eliminasi urin menurun
- Eliminasi alvi feses hitam
i) Ekstremitas
Hemartrosis memar khususnya pada ekstremitas bawah
9) Pemeriksaan Penunjang (labolatorium)
a) Uji Skrinning untuk koagulasi darah
- Masa pembekuan memanjang (waktu pembekuan nrmal adalah 5 sampai 10
menit)
- Jumlah trombosit (normal)
- Uji pembangkitan tromboplastin (dapat menemukan pembentukan yang tidak
efisien dari tromboplastin akibat kekurangan F VIII)
b) Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk
pemeriksaan patologi dan kultur. Uji fungsi hati (kadang-kadang) digunakan
untuk mendeteksi adanya penyakit hati.

9. Diagnosa Keperawatan
Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul sebagai berikut:
1) Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan cairan aktif (perdarahan
dalam tubuh)
2) Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera biologis
3) Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan
4) Resiko cidera dengan faktor resiko penurunan kesadaran
 10. Rencana tindakan keperawatan
No Diagnosa Tujuan (NOC) Intervensi (NIC) Rasional
1. Kekurangan volume Setelah dilakukan tindakan 1. Kaji BB, penyakit yang mendasari, dan 1. Informasi disediakan untuk
cairan b.d kehilangan keperawatan 2x24 jam prosedur bedah yang dijalani. menjelaskan penggantian
cairan aktif diharapkan volume cairan 2. Monitor tanda kehilangan cairan pada cairan.
klien kembali seimbang. pasien. 2. Memperlihatkan tingkat
Kriteria Hasil: 3. Monitor cairan yang masuk dan keluar. kehilangan cairan pada klien.
- Tekanan darah, nadi, suhu 4. Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang 3. Untuk mengetahui
tubuh dalam batas normal. diprograrmkan keseimbangan cairan tubuh
- Tidak ada tanda-tanda 4. Mencegah terjadinya dehidrasi
dehidrasi, elastisitas
turgor kulit baik,
membrane mukosa
lembab, tidak ada ras haus
yang berlebihan.
2. Nyeri akut b.d agen cedera Setelah dilakukan tindakan 1. Lakukan pengkajian nyeri secara 1. Langkah pertama dalam
biologis keperawatan selama 3x 60 komprehensif termasuk lokasi, pengkajian nyeri untuk
menit pasien menunjukkan karakteristik, durasi, frekuensi, kualitas menentukan jika klien tidak
penurunan nyeri, dibuktikan dan symbol presipitasi dapat mendiskripsikan nyerinya
dengan kriteria hasil: 2. Observasi reaksi nonverbal dari sendiri. Tanyakan kepada klien
- Tanda vital dalam rentang ketidaknyamanan tentang intensitas nyerinya
normal 3. Kontrol lingkungan yang dapat kemudian memilih symbol yang
- Tidak mengalami mempengaruhi nyeri seperti suhu ruangan, sesuai dengan tingkatan
gangguan tidur dan tampak pencahayaan dan kebisingan nyerinya.
tenang 4. Tingkatkan istirahat 2. Reaksi nonverbal dari pasien
5. Monitor vital sign sebelum dan sesudah seringkali mengungkapkan nyeri
pemberian analgesik pertama kali yang tidak bias disampaikan
6. Kolaborasi: Berikan analgetik untuk secara langsung.
mengurangi nyeri 3. Lingkungan yang tidak kondusif
juga merupakan faktor yang
memperparah rasa nyeri yang
dirasakan .
4. Dengan beristirahat perasaan
nyeri yang dialami pasienakan
lebih bias diminimalkan.
5. Dengan memonitor vital sign
sebelum dan sesudah pemberian
analgesik dapat diketahui
seberapa efektif analgesik bisa
mengurangi rasa nyeri pasien.
Karena nyeri yang meningkat
dicerminkan oleh perubahan
vital sign di luar batas normal.
6. Penatalaksanaan secara medis
3. Intoleransi aktivitas b.d Setelah dilakukan tindakan
kelemahan keperawatan selama 3x24 jam,
diharapkan pasien mampu
melakukan aktivitas dengan
kriteria Hasil :
 Kekuatan otot pasien
dalam rentang normal
 Pemeriksaan TTV dalam
batas normal
 Pasien menyatakan siap
melakukan aktivitas
 Pasien tidak menyatakan
adanya kelelahan
1. Lakukan kolaborasi degan fisioterapi
berkenaan dengan therapi aktivitas di
planninng dan mengawasi program
kegiatan, secara tepat.
2. Kaji kesanggupan dan keterbatasan
pasiendalam meningkatkan frekuensi dan
jarak kegiatan.
3. Membantu memilih aktifitas yang sesuai
dengan fisik, kejiwaan, dan kemampuan
sosial.
4. Membantu pasienmembuat jadwal
kegiatan.
5. Berikan kegiatan pengganti bila
pasienmendapatpembatasan energi atau
pergerakan.
6. Tentukan penyebab ketidaktoleransi
aktivitas
7. Kaji aktivitas yang mampu dilakukan oleh
pasien. Mobilisasi pasien sedini mungkin.
8. Monitor kemampuan aktivitas pasien.
1. Therapi aktivitas terbukti cepat
membantu pasien untuk
mengembalikan level kekuatan
aktivitas pasien.
2. Mengetahui level kelelahan
pasien.
3. Aktivitias yang tepat dimulai
dari aktivitas yang ringan dan
bertahap.
4. Jadwal teratur diharapkan
mampu meningkatkan toleransi
aktivitas pasien.
5. Kegiatan pengganti ditujukan
agar pasien memiliki alternatif
kegiatan dan tidak hanya berada
di tempat tidur.
6. Untuk menentukan tindakan
keperawatan yang tepat.
7. Mencegah terjadinya gangguan
sirkulasi dan juga respirasi
kepada pasien yang sering bed
rest.

4. Resiko cidera dengan faktor Setelah dilakukan tindakan
resiko penurunan kesadaran keperawatan selama 3x 24 jam
klien tidak mengalami injury
dengan kriterian hasil:
 Klien terbebas dari cedera
 Klien mampu menjelaskan
cara untuk mencegah cedera
 Mampu memodifikasi gaya
hidup untuk mencegah
injury
Keterangan :
b.d = berhubungan dengan
8. Pengkajian dilakukan agar bisa
menentukan perencanaan yang
tepat. Mobilisasi dilakukan
sedini mungkin mencegah
terjadinya kekakuan otot dan
atropi otot.
 Sediakan lingkungan yang aman untuk 1. Lingkungan yang aman
pasien meminimalkan terjadinya cedera
 Identifikasi kebutuhan keamanan pasien, 2. Mengetahui kebutuhan dan
sesuai dengan kondisi fisik dan fungsi kondisi klien
kognitif pasien dan riwayat penyakit 3. Mencegah terjadinya cedera
terdahulu pasien 4. Mengurangi resiko terjadinya
 Menghindarkan lingkungan yang berbahaya cedera yang datang dari luar
 Membatasi pengunjung 5. Mengontrol dan menjaga klien
 Menganjurkan keluarga untuk menemani
pasien.
 DAFTAR PUSTAKA

Antonius, Pudjadi H. Hegar B. (2009). Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia.
Jakarta: Badan Penerbit Idai.

Hidayat, Aaa. (2006). Pengantar Ilmu Keperawatan Anak I. Salemba

Ismy, Jufitriani. (2017). Dua Kasus Acquired Prothrombin Complex Deficiency Dengan
Perdarahan Intrakranial : Laporan Kasus. Jurnal Kedokteran Syiah Kuala Issn: 1412-
1026 Volume 17, Number 3, E-Issn: 2550 0112 Pages: 174-178
Https://Doi.Org/10.24815/Jks.V17i3.9068

Lia A. Http://Bidanlia.Blogspot.Com/2009/05/Perdarahan-Akibat-Defisiensi-Vitamin-
K.Html. Diunduh Pada Tanggal 11 Mei 2014.

Markum, Ah. (2010). Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak. Jilid I. Jakarta : Fkui.
Media. Jakarta

Nelson. (2009). Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: Egc.

Pansatiankul B, Jitapunkul. (2008). Risk Factors Of Acquired Prothrombin Complex Deficiency

Syndrome: A Case Control Study. J Med Assoc Thai. 9: 1-3

Sastroasmoro, S. (2007). Buku Panduan Pelayanan Medis Departemen Ilmu Kesehatan Anak :
Perdarahan Akibat Defisiensi Vitamin K. Jakarta. 279-281

Suriadi Dan Yulianni, Rita. (2006). Asuhan Keperawatan Pada Anak. Jakarta: Cv. Sagung
Seto.