ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN HEMOFILIA

Makalah Ini Bertujuan Untuk Pemenuhan Mata Kuliah Keperawatan Anak II

TINGKAT 3A

Anggota Kelompok :

1. Afina Shafa Yulita (18001)

2. Alda Sugita (18002)
3. Puteri Bunga Esta (18050)
4. Rika Rahmawati (18055)
5. Siti Ayu Rizki (18066)
6. Tri Puja Agustina (18073)

AKADEMI KEPERAWATAN HERMINA MANGGALA HUSADA

2021
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kami panjatkan kehadirat Allah yang maha kuasa, atas limpahan nikmat dan karunia-
Nya penulis dapat menyelesaikan makalah tentang “Asuhan Keperawatan Pada Anak Dengan
Hemofilia”. Makalah ini disusun sebagai salah satu tugas mata kuliah Keperawatan Anak II.
Dalam kesempatan ini, kami mengucapkan terimakasih kepada:
1. Ns. Suryani Hartati,M.Kep.,Sp.Kep.Mat, selaku Direktur Akademi Keperawatan Hermina
Manggala Husada.
2. Ns. Ajeng Dwi Retnani, M.Kep, selaku Koordinator mata kuliah Keperawatan Anak II.
3. Ns. Ajeng Dwi Retnani, M.Kep dan Ns. Metha Kemala Rahayu, M.Kep.,Sp.Kep.An,
selaku Dosen mata kuliah Keperawatan Anak II.
Kami menyadari bahwa dalam penyusunan makalah ini jauh dari sempurna, baik dari segi
penyusunan, bahasa, ataupun penulisannya. Oleh karena itu kami mengharapkan kritik yang
membangun, khususnya dari koordinator dan dosen mata kuliah Keperawatan Anak II guna
menjadi acuan dalam bekal pengalaman kami untuk lebih baik di masa yang akan datang.

Jakarta, 11 Maret 2021

Penyusun
DAFTAR ISI
 BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Hemofilia adalah penyakit koagulasi herediter yang diturunkan secara X-linked resesif.
Gangguan terjadi pada jalur intrinsik mekanisme hemostasis heredier, dimana terjadi
defiesiensi dari faktor pembekuan VII dan IX. Biasanya bermanifestasi pada anak laki-
laki namun walaupun jarang, hemofilia pada wanita juga telah ditemukan. Wanita
biasanya bertindak sebagai karier hemofilia.
Darah pada eorang penderita hemofilia tidak dapat emmbeku dengan sendirinya secara
normal. Proses pembekuan darah pada seorang yang menderita hemofilia tidak secepat
dan sebanyak orang normal. Pada penderita hemofilia cenderung membutuhkan waktu
lebih banyak sampai darah berhenti.
Jumlah penderita hemofilia di seluruh dunia diperkirakan mencapai 400.000 orang.
Sekitar 20.000 terjadi di Indonesia. Hemofilia A lebih umum terjadi dibanding hemofilia
B, yaitu sebanyak 80-85% dari seluruh kejadian hemofilia
B. Rumusan Masalah
a. Apa pengertian dari hemofilia?
b. Apa faktor resiko dari hemofilia?
c. Apa etiologi dari hemofilia?
d. Apa saja klasifikasi hemofilia?
e. Apa patofisiologi dari hemofilia?
f. Apa saja manifestasi klinis dari hemofilia?
g. Apa saja pemeriksaan penunjang hemofilia?
h. Apa penatalaksanaan medis dan keperawatan dari hemofilia?
i. Apa saja komplikasi dari hemofilia?
C. Tujuan
 BAB II

TINJAUAN TEORI

A. Pengertian
Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan
faktor darah esensial untuk koagulasi (Wong, 2011). Hemofilia adalah gangguan
pembekuan darah akibat kekurangan faktor VII dan IX, faktor tersebut adalah protein
plasma yang merupakan komponen yang sangat dibutuhkan dalam pembekuan darah
yaitu dalam pembentukan bekuan fibrinogen pada daerah trauma. Saat mengalami
hemofilia, perdarahan akan terjadi lebih lama. Kondisi ini merupakan penyakit keturunan
yang lebih sering terjadi pada anak laki-laki yang diturunkan oleh ibunya. Hemofilia A
terjadi, jika seseorang kekuangan Faktor VII dan hemofilia B terjadi jika seseorang
kekurangan faktor IX.
B. Faktor Resiko
Hemofilia merupakan penyakit yang disebabkan oleh kelainan genetik yang diwariskan
dari keluarga. Oleh sebab itu, jika seseorang memiliki anggota keluarga yang mengalami
gangguan penggumpalan darah genetik atau hemofilia maka dirinya beresiko mengalami
penyakit hemofilia.
C. Etiologi
Hemofilia disebabkan oleh mutasi pada gen faktor pembekuan darah, baik faktor VIII
(mutasi F8) maupun faktor IX (mutasi F9) yang terletak pada kromosom X. Pola
penurunan terjadi secara tertaut kromosom X resesif. Gen F8 terletak pada lengan
panjang q28 sementara gen F9 terletak pada lengan panjang q27.1 pada kromosom X.
Sebanyak ⅔ kasus hemofilia diturunkan dari orang tua, sementara ⅓ kasus terjadi akibat
mutasi tanpa ada riwayat keluarga. Pembekuan darah pada manusia melalui proses reaksi
beruntun (kaskade) yang melibatkan faktor koagulasi, termasuk faktor VIII dan faktor IX.
Faktor VIII dan IX mengaktifkan faktor X menjadi faktor Xa yang akan mengubah
protrombin menjadi trombin. Trombin akan mengubah fibrinogen menjadi fibrin yang
berfungsi dalam pembekuan dan penggumpalan darah.
D. Klasifikasi
Berdasarkan penyebabnya, hemofilia terbagi atas dua tipe :
 1. hemofilia A: defisiensi faktor VIII (klasik) akibat mutasi gen F8
2. hemofilia B: defisiensi faktor IX (disebut juga hemofilia B Leyden atau Christmas
disease karena pertama kali ditemukan pada seseorang bernama Steven Christmas)
akibat mutasi pada gen F9, pendarahan berat saat anak tetapi berkurang setelah
pubertas
Klasifikasi hemofilia berdasarkan beratnya penyakit dinilai berdasarkan aktivitas faktor
koagulasi :
 ringan:
- aktivitas 5-40% (> 0.05-0.4 units/mL)
- jarang terjadi pendarahan spontan
- frekuensi pendarahan 1x/tahun hingga 1x/10 tahun
- jarang terdiagnosis
 sedang:
- aktivitas 1-5% (0.01-0.05 units/mL)
- pendarahan akibat trauma minor
- frekuensi pendarahan 1x/bulan hingga 1x/tahun
- terdiagnosis pada usia di bawah 5-6 tahun
 berat:
- aktivitas <1% (< 0.01 units/mL)
- terjadi pendarahan spontan yang mengancam jiwa pada sendi, otot, dan
jaringan lunak
- frekuensi pendarahan 2-5x/bulan
- terdiagnosis di bawah 2 tahun
Penderita hemofilia di seluruh dunia diperkirakan berjumlah 500.000 jiwa,
walaupun data World Federation of Hemophilia (WFH) menunjukkan angka 210.454
orang dari 125 negara. Data Amerika Serikat menunjukkan sebanyak 1/5.000 orang
menderita hemophilia A.5 Hemofilia A empat kali lebih sering ditemukan dibandingkan
hemofilia B. Sementara di Indonesia, WFH memperkirakan terdapat 20.000 penderita,
tetapi yang terdiagnosis hingga saat ini baru berjumlah 2.345 pasien.
E. Patofisiologi
 Gangguan perdarahan herediter dapat timbul pada defisiensi atau gangguan fungsional
pada factor pembekuan plasma yang manapun kecuali factor XII, prekalikrein, dan
kininogen dengan berat molekul tinggi (HMWK). Bila adanya ketiga factor ini walaupun
PTT mamanjang, tidak akan menyebabkan perdarahan klinis gangguan perdarahan yang
sering dijumpai terkait dengan X-resesif. Karena factor XII dan factor IX merupakan
bagian jalur intrinsic adalah normal. Masa perdarahan, yang menilai fungsi trombosit
normal tetapi terjadi perdarahan yang lama karena stabilisasi fibrin yang tidak memadai.
Masa perdarahan yang memanjang, dengan adanya defisiensi factor VIII, merupakan
petunjuk terhadap von willebrend suatu bawaan otosornal dominan yang sama
kejadiannya pada pria dan wanita. Pada penyakit von willebrend terdapat defisiensi factor
VIIIVWF maupun factor VIIIAHG dan gangguan adesi trombosit.

F. Manifestasi Klinis
- Sering terjadi perdarahan yang abnormal
- Kebiruan pada kulit
- Perdarahan setelah operasi
- Hematuri spontan
- Perdarahan gastrointestinal
- Perdarahan intracranial
- Jangkauan pergerakan sendi (ROM) yang terbatas
- Sendi nyeri dan bengkak
G. Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan PT ( Partial Tramboplstin ) dan APPT (Activated Partial Tramboplstin
Time). Bila masa protombin memberi hasil normal dan APPT memanjang, memberi
kesan adnya defisiensi (kurang dari 25%) dari aktivitas satu atau lebih faktor
koagulasi plasma ( F XII, F XI, F XI, F VIII )
2. Pemeriksaan kadar faktor VIII dan IX. Bila APPT pada pasien dengan perdarahan
yang berulang lebih dari 34 detik perlu dilakukan pemeriksaan assay kuantitatif
terhadap F VIII dan F IX untuk memastikan diagnosa.
3. Uji skrining koagulasi darah :
a. Jurnal trambosit
b. Masa protombin
c. Masa tromboplastin parsial
d. Masa pembekuan thrombin
 e. Assay fungsional faktor VIII dan IX
H. Penatalaksanaan Medis
1. Terapi Suportif
a. Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan
b. Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar
aktifitas faktor pembekuan sekitar 30 – 50 ٪
c. Lakukan Rest, Ice, Compressio, Elevasion ( RICE ) pada lokasi
perdarahan untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi.
d. Kortikosteroid, untuk menghilangkan proses inflamasi pada synovitis akut
yang terjadi setelah serangan akut hermatrosis.
e. Analgetik, diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan nyeri hebat,
hindari analgetik yang mengganggu agregasitrombosit.
f. Rehabilitas medik, sebaiknya dilakukan sedini mungkin secara
komprehensif dan holistic dalam sebuah tim karena keterlambatan
pengolahan akan menyebabkan kecacatan dan ketidakmampuan baik fisik,
okupasi maupun psikolosisal dan edukasi. Rehabilitas medic atritis
hemofilia meliputi : Latihan pasif/aktif, terapi dingin/panas, penggunan
ortisis, terapi psikososial dan terapi rekreasi serta edukasi.
2. Terapi Pengganti Faktor Pembekuan
Dilakukan dengan memberikan F VIII atau F IX baik rekombinan, konsntrat
maupun komponen darah yang mengandung cukup banyak faktor pembekuan
tesebut. Hal ini berfungsi untuk profilaktif/untuk mengatasi episode perdarahan.
Jumlah yang diberikan bergantung pada faktor yang kurang.
3. Terapi lainnya
a. Pemberian DDAVP ( desmonpresin ) pada pasien dengan hemofilian A
ringan sampai sedang. DDAVP meningkatkan pelepasan faktor VIII.
b. Pemberian prednisone 0,5 mg/bb/hari selama 5-7 hari mencegah
terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi (atrosis) yang menggangu
aktivitas harian serta menurunkan kualitas hidup pasien Hemofilia (Aru et
al, 2010)
c. Tranfusi periodik dari plasma beku segar (PBS)
d. Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM
e. Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan Bidai dan alat orthopedic
bagi pasien yang mengalami perdarahan otak dan sendi (Hadayani,
Wiwik, 2008)
I. Penatalaksanaan Keperawatan
- Pada tata laksana umum perlu dihindari trauma. Pada masa bayi lapisin tempat
tidur dan bermain dengan busa. Awasi anak dengan ketat saat belajar berjalan.
 Saat anak semakin besar , perkenalkan dengan aktivitas fisik yang tidak beresiko
trauma
- Hindari obat yang mempengaruhi platelet dan dapat mencetuskan perdarahan
seperti aspirin,dll
- Terapi dilakukan dengan memberikan kriopresipital / konsentral faktor VII dan
memberikan fresh frozen plasma (FFP) / konsentran IX.
J. Komplikasi
Menurut Cecily L.Betz komplikasi hemophilia adalah :
- Artropi progresif , melumpuhkan
- Kontraktur otot
- Perdarahan intracranial
- Hipertensi
- Kerukasakan ginjal
- Splenomegali
- Hepatitis
- HIV ( karena terpajan produk darah yang terkontaminasi )
- Anemi hemolitik
- Thrombosis / tromboembolisme
 BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

Kasus

Seorang anak perempuan, umur 12 tahun, dibawa ke iGD RS dan dilakukan pemeriksaan
oleh dokter didapatkan hasil diagnosa medis Hemofilia. Pasien mengeluh kesakitan di
lututnya. Hasil pemeriksaan menunjukkan nyeri, frekuensi nafas 30x/ menit, frekuensi
nadi 105x/ menit, TD 110/70 mmHg. Suhu 37°C, terdapat memar kebiruan di lutut.
Perawat akan melakukan tindakan perta,a untuk meringankan masalah pasien.

A. Pengkajian
a. Identitas klien
 Nama : an. X
 Umur : 12 tahun
 Jenis kelamin : perempuan
 Suku bangsa : jawa
 Dx medis : hemofilia
b. Identitas penanggung jawab :
 Nama : ny. A
 Umur : 35 tahun
 Pendidikan : SMA
 Pekerjaan : IRT
 Hubungan dengan klien : ibu kandung dari an. X
c. Keluhan Utama
a) Perdarahan lama (pada sirkumsisi)
b) Epitaksis
c) Memar, khususnya pada ekstremitas bawah ketika anak mulai berjalan dan
terbentur pada sesuatu.
 d) Bengkak yang nyeri, sendi terasa hangat akibat perdarahan jaringan lunak dan
hemoragi pada sendi
e) Pada hemofilia C biasanya perdarahan spontan
f) Perdarahan sistem GI track dan SSP
d. Riwayat Penyakit Sekarang
Apakah klien mengalami salah satu atau beberapa dari keluhan utama
e. Riwayat Penyakit Dahulu
Apakah dulu klien mengalami perdarahan yang tidak henti-hentinya serta apakah klien
mempunyai penyakit menular atau menurun.
f. Riwayat Penyakit Keluarga
Keluarga klien ada yang menderita hemofili pada laki-laki atau carrier pada wanita.
g. Kaji Tingkat Pertumbuhan Anak
Pertumbuhan dan perkembangan anak tidak terlewati dengan sempurna
h. ADL (Activity Daily Life)
a) Pola Nutrisi : anoreksia, menghindari anak tidak terlewati dengan sempurna
b) Pola Eliminasi : hematuria, feses hitam
c) Pola personal hygiene : kurangnya kemampuan untuk melakukan aktivitas
perawatan dini.
d) Pola aktivitas : kelemahan dan adanya pengawasan ketat dalam beraktivitas
e) Pola istirahat : tidur terganggu karena nyeri
i. Pemeriksaan
Pemeriksaan fisik:
a) Keadaan umum: kelemahan
b) Berat Badan: menurun
c) Wajah : wajah mengekspresikan nyeri
d) Mulut : mukosa mulut kering, perdarahan mukosa mulut
e) Hidung : epitaksis
f) Thorak/ dada : adanya tarikan intercostanalis dan bagaimana suara paru
g) Suara jantung pekak
h) Adanya kardiomegali
i) Abdomen adanya hepatomegaly
j) Anus dan genetalia
k) Eliminasi urin menurun
l) Eliminasi alvi feses hitam
m) Ekstremitas: hemartrosis memar khususnya pada ekstremitas bawah

B. Diagnosa keperawatan
C. Intervensi Keperawatan
D. Evaluasi Keperawatan
 BAB IV

PENUTUP

A. Kesimpulan
B. Saran
Penulis tentunya menyadari jika makalah diatas masih terdapat banyak kesalahan dan
jauh dari kesempurnaan. Penulis akan memperbaiki makalah tersebut dengan
berpedoman pada banyak sumber serta kritik yang membangun dari para pembaca
 DAFTAR PUSTAKA

Susanti, Endra. 2016. Dasar-dasar Patofisiologi. Yogyakarta: Penerbit Kyta

Suriadi. 2011. Asuhan Keperawatan pada Anak. Jakarta: Perpustakaan Nasional RI

Tim Pokja SDKI DPP PPNI. 2017. Standar Diagnosis Keperawatan Indonesia: Definisi dan
Indikator Diagnostik. Jakarta: DPP PPNI

Tim Poka SIKI DPP PPNI. 2018. Standar Intervensi Keperawatan Indonesia: Definisi dan
Tindakan Keperawatan. Jakarta: DPP PPNI