BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Kesehatan merupakan sesuatu yang amat penting dalam kehidupan

manusia,agar manusia dapat sehat secara fisik, manusia harus tahu bahwa system
imunlah yang bekerja dalam menangkal semua penyakit yang menyerang tubuh kita.

Di dalam melindungi tubuh kita, system imun memiliki kelainan-kelainan yang ada
baik akibat keturunan ataupun akibat penyakit.Salah satu kelainan tersebut adalah
hemofilia.

B. Rumusan masalah

Berdasarkan latar belakang kami akan membahas masalah penyakit hemophilia guna
untuk memperdalam ilmu pengetahuan mengenai penyakit hemofilia.

C. Tujuan.

a. Tujuan umum

Tujuan umum dari pembuatan makalah ini adalah untuk memberi tahu kepada
pembaca khususnya bagi kalangan perawat agar mengetahui apa itu hemofilia dan apa
saja tindakan yang harus dilakukan.

b. Tujuan khusus

Secara khusus dalam menyusun makalah ini adalah penulis bertujuan untuk
memenuhi tugas dalam mata kuliah system imun yang telah diberikan oleh dosen
pembimbing.
 BAB II

PEMBAHASAN

a) Definisi

Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, terdiri dari 2 kata yaitu haima dan
philia.Haima berarti darah sedangkan philia berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia
adalah suatu penyakit yang diturunkan, dari ibu kepada anaknya pada saat sang anak
tersebut dilahirkan. Darah pada seorang penderita penyakit hemofilia tidak dapat
membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada penderita
penyakit ini tidak secepat orang normal.

Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya
secara normal. Proses pembekuan darah pada penderita hemofilia tidak secepat dan
sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk
proses pembekuan darahnya.

Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu hemofilia A dan hemofilia B. Hemofilia A
dikenal juga dengan nama hemofilia klasik. Jenis inilah yang paling banyak
kekurangan faktor pembekuan darahnya.Faktor pembeku darah yang dimaksud adalah
faktor VII.Hemofilia A umumnya menyerang pria.Wanita pada umumnya hanya
bersifat karier atau pembawa sifat.Wanita yang menderita penyakit hemofilia
dikarenakan ibunya yang karier dan ayahnya yang juga penderita.
Hemofilia B dikenal juga dengan namaChristmas disease yang diambil dari nama
penemunya, Steven Chirstmas asal Kanada. Jenis ini kekurangan faktor IX protein
darah sehingga menyebabkan masalah pada pembekuan darah. Baik hemofili A
ataupun B keduanya adalah penyakit yang jarang ditemukan. Hemofilia A terjadi
sekurang-kurangnya 1 di antara 10.000 orang.Sedangkan hemofilia B lebih jarang
ditemukan, yaitu 1 di antara 50.000 orang.

b) Etiologi

Pada penderita penyakit hemofilia, terdapat gangguan di sistem pembekuan

darahnya.Mereka kekurangan faktor-faktor pembeku darah. Akibatnya, luka yang
seharusnya mengering akan terus-menerus mengeluarkan darah. Atau pada kasus
ringan luka tetap bisa mengering namun membutuhkan waktu yang lama.Kekurangan
faktor-faktor pembeku darah ini lah yang menjadi penyebab hemofilia.
Hemofilia A dan B dapat digolongkan dalam 3 tingkatan yaitu ringan, sedang, dan
berat.

Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami pendarahan. Mereka

mengalaminya hanya dalam situasi tertentu seperti operasi, cabut gigi, atau ketika
mengalami luka yang serius. Wanita hemofila ringan mungkin akan mengalami
pendarahan lebih pada saat menstruasi.

Penderita penyakit hemofilia sedang lebih sering terjadi pendarahan

dibandingkan hemofilia ringan, namun tidak separah hemofilia berat. Pendarahan
kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olahraga yang
berlebihan.

Sedangkan penderita hemofilia berat adalah yang paling parah. Mereka hanya
memiliki kadar faktor VII atau IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam
darahnya. Penderita hemofilia berat dapat mengalami pendarahan beberapa kali dalam
sebulan. Terkadang pendarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.

Sebanyak 70% hemofilia disebabkan karena faktor genetik.Bahkan sejak masih janin
dalam kandungan seorang anak sudah dapat diprediksi mengalami penyakit hemofilia
atau tidak.Caranya adalah dengan melakukanscreening test.
 Hemophilia disebabkan oleh factor gen atau keturunan. hemofilia A dan B,kedua
gen tersebut terletak pada kromosom X,sehingga termasuk penyakit resesif terkait –
X.oleh karna itu semua anak perempuan dari laki-laki yang menderita
hemophilia adalah karier penyakit , dan anak laki-laki tidak terkena.anak laki-laki
dari perempuan yang kerier memiliki kemungkinan 50% untuk menderita penyakit
hemophilia .dapat terjadi pada wanita homozigot dengan hemophilia( ayah
hemophilia,ibu karier) tetapi keadaan ini sangat jarang terjadi .kira-kira 33% pasien
tidak memiliki riwayat keluarga dan mungkin akibat mutasi spontan
( hoffbrand,pettit,1993)

c) Patofisiologi

Patofisiologinya masih belum jelas tetapi di yakini berkaitan dengan kelainan

kualitativ intrinsic fungsi trombosit ,serta akibat peningkatan masa trombosit. Waktu
pendarahan biasanya memanjang.

d) Tanda dan Gejala Hemofilia

Salah satu tanda yang paling sering muncul dari hemofilia adalah lebam di kulit.
Lebam adalah warna kulit yang kebiruan yang menandakan bahwa ada pendarahan di
bawah kulit. Misalnya tejadi di otot atau sendi. Pada orang normal juga terkadang
mengalami kebiruan di beberapa bagian tubuh seperti itu, tetapi akan menghilang
dalam beberapa hari. Namun jika lebam meliputi area tubuh yang luas, atau disertai
bengkak kemerahan di sekitarnya, maka segera periksa ke dokter. Bisa jadi itu adalah
gejala hemofilia.

Pada pria yang mengalami hemofilia, seringkali tandanya didapat saat ia disunat.
Pendarahan yang terjadi akibat penyunatan akan lama sekali berhenti. Jika hal itu
terjadi, maka orangtua harus waspada terhadap kemungkinan hemofilia.

Hemarthrosis (perdarahan hebat dalam sendi) . Lutut dan pergelangan kaki

merupakan organ yang paling sering terkena. Perdarahan menyebabkan
penggelembungan pada ruang sendi, nyeri yang dan terus menerus. Seiring waktu,
kerusakan sendi terjadi, dan operasi penggantian sendi dapat menjadi diperlukan
untuk mengatasinya.
 Pendarahan dari mulut atau mimisan mungkin terjadi. Perdarahan setelah
prosedur dental adalah umum, dan mengeluarkan darah dari gusi dapat terjadi pada
anak-anak ketika gigi baru tumbuh.

Perdarahan dalam saluran pencernaan dapat menimbulkan darah dalam tinja.

ª Perdarahan dalam saluran kemih dapat mengakibatkan darah dalam

urin(hematuria).

ª Perdarahan intrakranial (perdarahan ke dalam otak atau tengkorak) dapat

menyebabkan gejala seperti mual, muntah, dan / atau kelesuan.

ª Peningkatan perdarahan setelah operasi atau trauma adalah karakteristik dari

hemophilia.

e) manifestasi klinis

Manifestasi klinis meliputi perdarahan jaringan lunak, otot, sendi, terutama

sendi-sendi yang menopang berat badan, disebut hemartrosis (perubahan
sendi).Perdarahan berulang ke dalam sendi menyebabkan degenerasi kartilago
artikularis disertai gejala-gejala artritis.Perdarahan retroperitoneal dan intrakarnial
merupakan keadaan yang mengancam jiwa.Derajat perdarahan berkaitan dengan
banyaknya aktivitas faktor dan beratnya cidera.Perdarahan dapat terjadi segera atau
berjam-jam setelah cedera.Perdarahan karena pembedahan sering terjadi pada semua
pasien hemofilia, dan segala prosedur pembedahan yang diantisipasi memerlukan
penggantian faktor secara agresif sewaktu praoperasi dan pascaoperasi sebanyak lebih
ari 50% tingkat aktivitas

f) Penatalaksanaan

Dimasa lalu, satu-satunya penegannan untuk hemophilia adalah plasma segar beku,
yang harus diberikan dalam jumlah besar sehingga pasien akan mengalami kelebihan
cairan .sekarang sudah tersedia konsentrat factor VIII dan IX di semua bank
darah .konsentrat diberikan apabila pasiien mengalami pendarahan aktiv atau sebagai
upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi atau pembedahan . pasien dan
keluarganya harus diajar cara memberikan konsentrat di rumah, setiap kali ada tanda
pendarahan.beberapa pasien membentuk anti bodi terhadap konsentrat , sehingga
kadar factor tersebut tidak dapat di naikkan. Penangannan masalah ini sangat sulit dan
kadang tidak berhasil.asam aminokaproat adalah penghambat ennzim pibriolitik. Obat
ini dapat memperlambat kelarutan pembekuan darah yang sedang terbentuk dan dapat
digunakan setellah pembedahan mulut pasien dengan hemophilia.dalam rangka
asuhan umum pasien hemophilia tidak boleh diberi suntikan aspirin.upaya kebersihan
mulut sangat penting dalam upaya pencegahan, karena pencabutan gigi akan
membahayakan.bidai dan alat ortopedi lainnya sangat berguna bagi pasien yang
mengalami pendarahan otot atau sendi.

g) Pemeriksaan penunjang

Lakukan pemeriksaan yang berkala secara rutin dan teratur.karna sebagian besar
pasien sekarang dipantau di pusat-pusat pengobatan hemophilia yang ditujukan pada
kebutuhan global para pasien , dan pasien-pasien tersebut memperoleh perawatan
kesehatan komprehensif.kemajuan dalam perawatan preventif,terapi fisik dan
mengajari kebiasaan kesehatan yang baik serta pemberian sendiri konsentrat
factor-faktor yang dilakukan dirumah sanga memajukan kualitas hidup pada populasi
pasien-pasien ini.

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN
A. Pengkajian

1. Biodata Klien

Biasanya lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya memiliki 1
kromosom X. Sedangkan wanita, umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier)

2. Riwayat Penyakit Sekarang

Sering terjadi nyeri pada luka, pembengkakan, perdarahan pada jaringan lunak,
penurunan mobilitas, perdarahan mukosa oral, ekimosis subkutan diatas
tonjolan-tonjolan tulang

3. Riwayat Penyakit Dahulu

Focus primer yang sering terjadi pada hemophilia adalah sering terjadi infeksi
pada daerah luka, dan mungkin terjadi hipotensi akibat perdarahan yang terus
menerus dan apabila sering terjadi perdarahan yang terus-menerus pada daerah
sendi akan mengakibatkan kerusakan sendi, dan sendi yang paling rusak adalah
sendi engsel, seperti patella, pergelangan kaki, siku. Pada sendi engsel
mempunyai sedikit perlindungan terhadap tekanan, akibatnya sering terjadi
perdarahan.Sedangkan pada sendi peluru seperti panggul dan bahu, jarang terjadi
perdarahan karena pada sendi peluru mempunyai perlindungan yang
baik.Apabila terjadi perdarahan, jarang menimbulkan kerusakan sendi.

4. Riwayat Kesehatan Keluarga

Adakah riwayat penyakit hemophilia atau penyakit herediter seperti kekurangan

factor VIII protein dan factor pembekuan IX yang:

 Kurang dari 1% tergolong berat

 Kurang dari 1%-5% tergolong sedang

 Kurang dari 5%-10% tergolong ringan

Keluarga yang tinggal serumah, ataupun penyakit herediter lainnya yang ada
kaitannya dengan penyakit yang diderita klien saat ini.

1. Riwayat Psikososial
 Adanya masalah nyeri, perdarahan dan resiko infeksi yang dapat menimbulkan
anxietas dan ketegangan pada klien

2. Pola Aktifitas

Klien sering mengalami nyeri dan perdarahan yang memungkinkan dapat

mengganggu pola aktifitas klien. Pola istirahat akan terganggu dengan adanya nyeri
anak sering menangis.

3. Pemeriksaan Fisik

a. Keadaan Umum

Keadaan umum lemeh bahkan kadang sampai terjadi penurunan kesadaran

GCS<15, sebagai tanda-tanda adanya hipotensi dan nyeri

b. Pemeriksaan Sistem Neurologi

 Pada fungsi motorik, pada tempat terjadinya luka biasanya terjadi hematoma
setelah terjadi infeksi

 Pada fungsi sensoris, terjadi penurunan kesadaran akibat hipotensi dan nyeri yang
hebat

8.Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan laboratorium untuk memeriksa kadar factor VIII dan factor IX pada
darah

B. Analisis

1. Adanya keluhan nyeri jaringan pada luka akibat terjadinya hematoma yang
memungkinkan terjadinya infeksi

2. Adanya perubahan tingkat kesadaran, perdarahan yang tidak kunjung berhenti

dan adanya nyeri pada luka yang dapat merangsang system saraf pada otak

3. Perubahan pada tonus otot dan fungsi motorik akibat adanya luka dan hipotensi
dapat menimbulkan suatu kelemahan pada fisik terutama pada tonus otot yang
terluka

C. Diagnosa keperawat
a. Gangguan rasa nyaman nyeri b.d perdarahan dalam jaringan sendi

b. Hipotensi b.d adanya perdarahan

c. Gangguan cairan dan elektrolit b.d perdarahan

d. Gangguan mobilisasi fisik b.d hipotensi

e. Gangguan anxietas b.d kurang pengetahuan

f. Gangguan perfusi jaringan b.d dehidrasi

D. Intervensi Keperawatan

1. Dx 1: Gangguan rasa nyaman nyeri b.d perdarahan dalam jaringan sendi

Tujuan : Klien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau skala nyeri yang
dapat diterima anak.

 Kaji skala nyeri.

 Evaluasi perubahan perilaku dan psikologi anak.

 Rencanakan dan awasi penggunaan analgetik.

 Jika injeksi akan dilakukan, hindari pernyataan “saya akan memberi kamu injeksi
untuk nyeri”.

 Hindari pernyataan seperti “obat ini cukup untuk orang nyeri”.

 Sekarang kamu tidak membutuhkan lebih banyak obat nyeri lagi”.

 Hindari penggunaan placebo saat pengkajian/ penatalaksanaan nyeri.

2. Dx 2: Hipotensi b.d adanya perdarahan

Tujuan : Sedikit atau tidak terjadi perdarahan

a. Sediakan dan atur konsentrat faktor VIII + DDAVP sesuai kebutuhan.

b. Berikan pendidikan kesehatan kepada keluarga untuk pengurusan penggantian

faktor darah di rumah.

c. Lakukan tindakan suportif untuk menghentikan perdarahan

1) Beri tindakan pada area perdarahan 10 – 15 menit.

2) Mobilisasi dan elevasi area hingga diatas ketinggian jantung.

3) Gunakan kompres dingin untuk vasokonstriksi.

3. Dx 3: Gangguan mobilisasi fisik b.d hipotensi

Tujuan : Menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik.

Batasan karakteristik: Klien mengatakan badannya lemas, sesak nafas, respirasi rate
meningkat saat aktivitas, kapile refile lebih 3 - 5 detik, kekuatan otot menurun.

b). Kriteria hasil

Klien tidak lemah, kekuatan otot meningkat, klien dapat melakukan aktivitas
ringan dengan bantuan, TTV saat aktivitas dan istirahat tidak berubah.

c). Rencana tindakan

1). Jelaskan pada klien dan keluarga pentingnya aktivitas seminimal mungkin.

Rasional : dengan penjelasan adekuat akan terjadi transfer pendidikan, cenderung

klien mengalami stres yang lebih kecil, dan akan lebih kooperatif dalam proses
perawatan.

2). Bantu keperluan klien selama belum mampu

Rasional : bantuan yang diberikan bertujuan untuk mengurangi resiko cedera dan
memelihara fleksibilitas tulang dan otot.

3}. Siapkan klien dengan ide untuk penghematan energi : duduk saat melakukan
aktivitas, misal : mandi, makan dan sebagainya dan istirahat setelah aktivitas

Rasional : pemakaian energi berlebih dicegah dengan pengaturan aktivitas dan

memberikan jarak waktu yang cukup untuk pulih diantara waktu istirahat.

4). Secara bertahap tingkatkan aktivitas harian klien peningkatan toleransi.

Rasional : peningkatan secara bertahap aktivitas memerlukan kekuatan otot dan

sendi.
5). Pertahankan terapi oksigen tambahan sesuai kebutuhan.

Rasional : oksigen tambahan meningkatkan kadar oksigen yang bersirkulasi dan

memperbaiki toleransi aktivitas.

6). Berikan dukungan emosional dan semangat

Rasional : rasa takut dalam kesulitan bernafas dapat menghambat peningkatan

aktivitas.

7). Setelah aktivitas kaji tensi, nadi, respirasi rate dan suhu tubuh

Rasional : intoleransi terhadap aktivitas dapat dikaji dengan mengevaluasi

jantung, sirkulasi dan status pernafasan.

4. Dx 4: Gangguan cairan dan elektrolit

Tujuan: Kebutuhan cairan dan elektrolit terpenuhi

a. Kaji input atau pemasukan cairan pada klien

b. Kaji output cairan pada klien

c. Pasang infuse dan kaji dalam 1x24 jam

d. Kaji kebutuhan klien untuk memenejemen asupan cairan

e. Anjurkan klien untuk banyak minum

f. Evaluasi setiap perubahan kebutuhan cairan pada klien

5. Gangguan anxietas b.d kurangnya pengetahuan

Tujuan: mengurangi/menghilangkan rasa anxietas

a. Beri Health Education (HE) kepada keluarga mengenai penyakit yang diderita
dan efeknya

b. Beri support kepada keluarga dan klien

c. Kaji kembali pengetahuan setelah diberi HE

d. Demonstrasi cara alternative mengurangi gejala dari hemophilia

6. Gangguan perfusi jaringan b.d dehidrasi

Tujuan: Mengurangi/menghilangkan perfusi jaringan

a. Beri penjelasan klien dan keluarga penyebab rasa dingin pada daerah
perifer.

b. Observasi ada tidaknya kualitas nadi perifer dan bandingkan dengan nadi
normal

c. Observasi pengisian kapiler, warna kulit dan kehangatan akral

d. Observasi tanda-tanda vital

e. Kendorkan pakaian dan lepaskan perhiasan yang ada pada tungkai dan
lengan yang mendapat suplai darah.

Kolaborasi dengan tim medis dalam pemberian cairan parenteral infus

Diagnose Keperawatan

Berdasarkan pada data pengkajian, diagnose keperawatan utama mencakup yang

berikut :

Nyeri berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang

ditimbulkkannya

Gangguan pemeliharan kesehatan berhubungan dengan kebutuhan praktek

kesehatan pencegahan berkelanjutan

Koping tidak efektif berhubungan dengan kondisi kronis dan pengaruhnya

terhadap gaya hidup.

E.Evaluasi
Hasil yang di harapkan

1. Nyeri berkurang

a. Melaporkan berkurangnya nyeri setelah menelan analgetik

b. Memperlihatkan peninggkatan kemampuan bertoleh ransi dengan gerakkan

sendi

c. Mempergunakan alat bantu { bila perlu} untuk mengurangi nyeri

2. Melkukan upaya pencengahan perdarahan

a. Menghindari trauma fisik

b. Merubah lingkungan rumah untuk meninngkatkan pengamanan

c. Mematuhi perjanjian dengan professional layanan kesehatan

d. Mematuhi janji menjalani pemeriksaan laboratorium

e. Menghidari olaraga kontak

f. Menghindari aspirin atau obat yang mengandung aspirin

g. Memakai gelang penanda

3. Mampu menghadapi kondisi kronis dan perubahan gaya hidup

a. Mengidentifikasi aspek positif kehidupan

b. Melibatkan anggota keluarga dalam membuat keputusan mengenai masa depan

dan perubahan gaya hidup yang harus dilakukan

c. Berusaha mandiri

d. Menyusun rencana khusus untuk kelanjutan asuhan kesehatan

4. Tidak mengalami komplikasi

a. Tanda vital dan tekanan hemodinamika tetap normal

b. Hasil pemeriksaan laboraturium tetap dalam batas normal.

c. Tidak engalami perdarahan aktif.

BAB IV

PENUTUP

A.Kesimpulan

Dari asuhan keperawatan yang kami buat maka dapat kami simpulkan :

Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling

sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten. Hemofilia
disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII (FVIII) atau faktor IX (FIX),
dikelompokkan sebagai hemofolia A dan hemophilia B.

(Hoffbrand, Pettit, 1993).

Dua jenis utama hemofilia yang secara klinis identik adalah :

1.Hemofilia klasik atau hemofilia A, yang ditemukan adanya defisiensi atau tidak
adanya aktivitas faktor antihemofilia VIII.

2.Penyakit Christmas, atau hemofilia B, yang ditemukan adanya defisiensi atau

tidaknya aktivitas faktor IX. Hemofilia diklasifikasikan sebagai :

· Berat, dengan kadar aktivitas faktor kurang dari 1 %.

· Sedang, dengan kadar aktivitas diantara 1% dan 5 %.

· Ringan, jika 5% atau lebih.

Perdarahan spontan dapat terjadi jika kadar aktivitas faktor kurang dari 1%. Akan
tetapi, pada kadar 5% atau lebih, perdarahan umumnya terjadi berkaitan dengan
trauma atau prosedur pembedahan.

Pasien dengan hemofilia harus dikaji dengan teliti akan adanyaperdarahan internal
(abdominal, dada, atau nyeri pinggang, darah dalam urin, usus, atau muntahan),
hematom otot, dan perdarahan dalam rongga sendi. Tanda vital dan hasil pengukuran
tekanan hemodinamika harus dipantau untuk melihat adanya tanda
hipovolemia.Semua ekstremitas dan tubuh diperiksa dengan teliti kalau ada tanda
hematom. Semua sendi dikaji akan adanya pembengkakan, keterbatasan gerak dan
nyeri. Pengukuran kebebasan gerak sendi dilakukan dengan perlahan dan teliti untuk
menghindari kerusakan lebih lanjut.Apabila terjadi nyeri harus segera dihentikan.
Pasien ditanya mengenai adanya keterbatasan aktivitas dan gerakan yang dialami
sebelumnya dan setiap alat bantu yang dipakai seperti bidai, tongkat, atau kruk.

B.Saran

Hemofilia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat di cegah maka untuk
penderita hemophilia kami sarankaan agar tetap sabar dan berusaha untuk pengobatan
rutin.Dan berusahasa agar menjaga kesehatan dan mencegah dampak dari
hemophilia.
DAFTAR PUSTAKA

Keperawatan medical bedah untuk akademi keperawatan ( MA 320 ), sapto

harwono& fitri H susanto

Buku ajar keperawatan Medikal bedah brunner & suddarth edisi 8,vol. 1,Suzanne C.
smeltzer

Rencana asuhan keperawatan medical bedahvol.1 s.d. vol.II.babara engram

Pedoman penggunaan buku ajar keperawatan medical bedah brunner & suddart edisi
8,boyer

Buku saku prosedur keperawatan medical bedah,elly nurochmah & ratna s.sudarsono