BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Kita hidup hidup didunia ini pasti tidak terlapas dari apa yang
bernama penyakit atau sesuatu yang membuat diri kita tidak nyaman dan
ingin menghilangkannya secapat mungkin. Penyakit di dunia ini banyak jenis
dan penyebabnya. Ada yang disebabkan oleh bakteri, virus, dan yang lainnya
Ada penyakit yang kurang berbahaya,menengah, sampai mengancam jiwa
kita. Ada yang dapat disembuhkan maupun sulit disembuhkan dan
memerlukan waktu singkat maupun sangat panjang. Tetapi yan jelas  semua
jenis penyakit itu ada yang menyebabkan dan ada obatnya.
Penyakit yang kurang berbahaya seperti: batuk, pilek, pusing, dan
lain-lain. Penyakit yang menengah seperti: patah tulang, ambeyen, demam,
terkilir, dan lain - lain. Sedangkam penyakit yang dapat mengancam jiwa
antara lain: kanker, kegagal fungsi dari berbagai organ vital dalam tubuh
individu, HIV, Antrag, dan lain - lain.
Dalam hal ini kami akan mengksuskan  pada salah satu penyakit yang
cukup terkenal tetapi diderita oleh orang - orang kusus saja yaitu penyakit
hemofilia  atau sukar membekunya sel darah merah karena kekurangan
sejumlah factor pembekuan darah tertentu. Secara umum jenis penyakit
hemofilia merupakan penyakit keturunan. Karena penyakit ini termasuk jenis
penyakit yang terkanal dan cukup unik kami ingin mengetahui lebih lanjut
tentang penyakit yang satu ini.
Penyakit ini bermanifestasi klinis pada laki-laki. Angka kejadian
hemofilia A sekitar 1:10.000 orang dan hemofilia B sekitar 1:25.000-30.000
orang. Belum ada angka mengenai kekerapan di Indonesia saat ini. Kasus
hemofilia A lebih sering dijumpai disbanding kasus hemofilia B, yaitu
berturut-turut mencapai 80-85% dan 10-15% tanpa memandang ras, geografi
dan keadaan sosial ekonomi. Dalam Pengamatan Kujungan Perawatan pasien

1
 hemofilia salah di Rumah Sakit Dr. Moewardi pada periode pengamatan
januari 2017 sampai februari 2018 mengalami peningkatan.
Berdasarkan latar belakang yang kami buat penulis tertarik untuk
membuat makalah guna mendeskripsikan dan menggambarkan “Peningkatan
Perawatan Pasien Hemofilia di Ruang Perawatan ODC Mawar 3 RSUD Dr.
Moewardi” hemofilia.

1.2. Rumusan Masalah

Bagaimana Upaya untuk meningkatkan pelayanan Perawatan pasien
Hemofilia Di rumah sakit Dr. Moewardi Provinsi Jawa tengah?

1.3. Tujuan Penulisan

Memberikan Gambaran tentang Perawatan Hemofilia dan Upaya
untuk meningkatkan pelayanan Perawatan pasien Hemofilia Di rumah sakit
Dr. Moewardi Provinsi Jawa tengah.
1.4. Tujuan Penulisan
penulisan ini di harapkan bermanfaat:
 Bagi Pendidikan Memberikan informasi sebagai masukan untuk
mengembangkan keilmuan dalam kesehatan perawatan Paien
Hemofilia.
 Bagi Rumah Sakit Meningkatkan pelayanan yang berkualitas.

2
 BAB II
PEMBAHASAN

2.1. Definisi
Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata
yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih
sayang.Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya
diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.Darah
pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya
secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia
tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal.
Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan
darahnya.Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan
di bawah kulit; seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka
memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas
yang berat; pembengkakan pada persendian, seperti lulut, pergelangan kaki
atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan
jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti
perdarahan pada otak.
2.1.1. Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :
1. Hemofilia A; yang dikenal juga dengan nama :
 Hemofilia Klasik; karena jenis hemofilia ini adalah yang paling
banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.
 Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan
faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan
masalah pada proses pembekuan darah.
2. Hemofilia B; yang dikenal juga dengan nama :
 Christmas Disease; karena di temukan untuk pertama kalinya
pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada

3
  Hemofilia kekurangan Factor IX; terjadi karena kekurangan
faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan
masalah pada proses pembekuan darah.

Gbr. Luka pasien Hemofilia

Gbr. Luka pasien Anak Hemofilia

2.1.2. Penyebab Hemofilia

Penyakit hemophilia disebabkan oleh mutasi genetik. Mutasi
tersebut melibatkan gen yang membentuk kode untuk protein yang penting
dalam proses pembekuan darah. Gejala-gejala perdarahan timbul karena
penggumpalan darah terganggu.Proses pembekuan darah melibatkan
serangkaian mekanisme yang kompleks, biasanya melibatkan 13 protein
yang berbeda, secara klasik ditandai dengan kode I sampai XIII dan ditulis
dengan angka Romawi. Jika lapisan pembuluh darah menjadi rusak,
trombosit akan direkrut ke daerah luka untuk membentuk kaitan awal untuk
proses pembekuan darah. trombosit teraktivasi ini melepaskan zat kimia
yang memulai kaskadeproses pembekuan darah, mengaktifkan serangkaian

4
13 protein yang dikenal sebagai faktor pembekuan. Pada akhirnya, terbentuk
fibrin, protein yang mempunyai ikatan silang dengan dirinya sendiri untuk
membentuk jala yang membentuk bekuan darah akhir.
Protein yang terlibat dengan hemophilia A adalah faktor VIII (faktor
8) dan pada hemophilia B adalah faktor IX (faktor 9).Hemofilia A
disebabkan oleh mutasi pada gen faktor VIII, sehingga ada kekurangan
dalam faktor pembekuan ini. Hemofilia B (juga disebut penyakit Christmas)
merupakan hasil dari kekurangan faktor IX karena mutasi gen.Ada juga
sebuah kondisi yang disebut sebagai hemofilia C, yang melibatkan
kekurangan faktor pembekuan XI. Kondisi ini jauh lebih langka daripada
hemofilia A dan B dan biasanya menyebabkan gejala ringan. Hemofilia C
ini juga tidak diwariskan dan mempengaruhi orang-orang dari kedua jenis
kelamin.
Hemofilia A adalah lebih umum daripada hemofilia B. Sekitar 80%
dari orang dengan hemofilia merupakan pengidap hemofilia A. Hemofilia B
terjadi pada sekitar 1 dari setiap 25.000 sampai 30.000 orang. Sebuah
subkelompok orang dengan hemofilia B memiliki apa yang disebut sebagai
Leyden fenotip, yang dicirikan oleh hemofilia parah di masa kecil yang
meningkat saat pubertas.Gangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku
darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada.
Hemofilia A atau B adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan.
Hemofilia A terjadi sekurang – kurangnya 1 di antara 10.000 orang.
Hemofilia B lebih jarang ditemukan, yaitu 1 di antara 50.000 orang.
Hemofilia tidak mengenal ras, perbedaan warna kulit atau suku
bangsa.Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Wanita akan
benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia
dan ibunya adalah pemabawa sifat (carrier). Dan ini sangat jarang terjadi.
Sebagai penyakit yang di turunkan, orang akan terkena hemofilia sejak ia
dilahirkan, akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di
tahun pertama kelahirannya. Hemofilia A dan B dapat di golongkan dalam 3
tingkatan, yaitu :

5
  Berat  Kurang dari 1% dari jumlah normalnya
 Sedang  1% – 5% dari jumlah normalnya
 Ringan  5% – 30% dari jumlah normalnya
 Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor
VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam
darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan.
Kadang – kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang
jelas.
 Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan
dibandingkan hemofilia berat. Perdarahan kadang terjadi akibat
aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga yang berlebihan.
 Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan.
Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu,
seperti operasi, cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Wanita
hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada
saat mengalami menstruasi.
2.2. Tanda dan Gejala Hemofilia
Hemofilia (Hemophilia) adalah suatu penyakit keturunan, yang
artinya ia dapat diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut
dilahirkan. Hemofilia atau Hemophilia dapat bervariasi dalam tingkat
keparahannya, tergantung pada tipe mutasi (kerusakan genetik) yang terjadi.
Derajat gejala tergantung pada kadar faktor pembekuan yang terkena.
Penyakit hemophilia berat didefinisikan sebagai aktivitas faktor <1%, 1%
sampai 5% aktivitas faktor dikatagorikan sebagai penyakit yang sedang, dan
lebih besar dari 5% merupakan aktivitas faktor penyakit ringan. Luas
perdarahan juga tergantung pada keparahan (jumlah aktivitas faktor) dan
adalah serupa pada kedua jenis hemofilia, A dan B.
Pada hemofilia berat (A atau B), perdarahan dimulai pada usia dini
dan mungkin terjadi secara spontan. Orang dengan hemofilia ringan mungkin
hanya akan mengalami perdarahan berlebihan ketika mengalami cedera atau
trauma.

6
 Wanita carrier hemofilia dapat juga memiliki derajat variabel aktivitas
faktor, beberapa mungkin memiliki tingkat aktivitas factor yang mendekati
normal dan tidak menunjukkan kecenderungan perdarahan, sementara
beberapa yang lain mungkin memiliki kurang dari 50% sehingga mungkin
mengalami  perdarahan lebih sering daripada perempuan yang bukan carrier.
Pada hemofilia berat, episode perdarahan biasanya dimulai dalam 2
tahun pertama kehidupan. Perdarahan hebat setelah sunat pada laki-laki
kadang-kadang merupakan tanda pertama dari penyakit hemofilia. Gejala bisa
terjadi kemudian pada pasien dengan kondisi penyakit sedang atau ringan.
Perdarahan akibat hemophilia dapat terjadi di bagian manapun di tubuh.
Lokasi umum untuk mengalami perdarahan adalah sendi, otot, dan saluran
pencernaan. Situs yang spesifik dan jenis perdarahannya didiskusikan
dibawah ini.
 Hemarthrosis (perdarahan hebat dalam sendi) adalah karakteristik dari
hemophilia. Lutut dan pergelangan kaki merupakan organ yang paling
sering terkena. Perdarahan menyebabkan penggelembungan pada ruang
sendi, nyeri yang signifikan dan terus menerus. Seiring waktu, kerusakan
sendi terjadi, dan operasi penggantian sendi dapat menjadi diperlukan
untuk mengatasinya.
 Perdarahan ke dalam otot dapat terjadi ditandai dengan pembentukan
hematoma(compartment syndrome).
 Pendarahan dari mulut atau mimisan mungkin terjadi. Perdarahan setelah
prosedur dental adalah umum, dan mengeluarkan darah dari gusi dapat
terjadi pada anak-anak ketika gigi baru tumbuh.
 Perdarahan dalam saluran pencernaan dapat menimbulkan darah dalam
tinja.
 Perdarahan dalam saluran kemih dapat mengakibatkan darah dalam
urin(hematuria).
 Perdarahan intrakranial (perdarahan ke dalam otak atau tengkorak) dapat
menyebabkan gejala seperti mual, muntah, dan / atau kelesuan.

7
  Peningkatan perdarahan setelah operasi atau trauma adalah karakteristik
dari hemophilia.
Jika anda mengalami tanda dan gejala seperti yang telah disebutkan,
serta keluarga anda mempunyai riwayat keturunan Hemofilia (hemophilia),
segera konsultasikan dengan dokter anda.

2.3. Pertolongan Pertama pada Penderita Hemofilia

Ada 4 (empat) cara yang dapat dilakukan sebagai upaya pertolongan
pertama pada pasien hemofilia yang mengalami perdarahan. Lakukan hal ini
sesegera mungkin walaupun penderita akan menerima pengobatan faktor
pembekuan darah.
1. Istirahatkan
Sendi yang mengalami perdarahan diistirahatkan. Letakkan lengan
ataupun kaki yang mengalami perdarahan ke atas bantal. Jangan
menggerakkan persendian yang terluka atau mencoba berjalan dengan
kondisi seperti ini.
2. Kompres air dingin (es)
Letakkan kantung es di atas handuk basah pada bagian yang terluka.
Biarkan selama lima menit. Kemudian, diamkan bagian yang terluka tanpa
es selama 10 menit. Lakukan hal tersebut berulang-ulang dan selama bagian
yang terluka masih terasa panas. Tindakan ini berguna untuk meringankan
rasa sakit sekaligus memperlambat laju perdarahan.
3. Berikan tekanan
Gunakan perban elastis untuk membalut persendian yang terluka.
Tekanan yang tidak terlalu keras dari perban dapat memperlambat laju
perdarahan dan menyokong persendian. Gunakan cara ini pada perdarahan
otot, terutama bila terjadi perdarahan pada syaraf.
4. Tinggikan
Letakkan bagian tubuh yang mengalami perdarahan di tempat yang
lebih tinggi dari posisi jantung. Tindakan ini akan menurunkan tekanan pada
bagian yang terluka sehingga dapat memperlambat laju keluarnya darah.

8
2.4. Pengobatan Hemofilia
Hingga beberapa dekade yang lalu, proporsi dari penderita hemofilia
yang meninggal dini disebabkan oleh hemophilia masih cukup besar.
Tragisnya, banyak dari kematian tersebut adalah akibat dari cedera atau
pembedahan pada masa kanak-kanak. Selama empat puluh tahun terakhir,
bidang pengobatan telah begitu maju, sehingga sebagian besar pasien saat ini 
dapat hidup lebih lama dan aktif.
Terobosan utama dalam pengobatan hemofilia terjadi ketika defisiensi
faktor pembekuan darah yang terkait dengan hemofilia dapat diidentifikasi
dan kemudian diganti menggunakan produk yang berasal dari darah manusia.
Pengobatan hemofilia diberikan berdasarkan pada tingkat keparahan
dan untuk pasien dengan hemofilia A atau B melibatkan terapi penggantian
faktor pembekuan. Untuk itu, terdapat dua pendekatan yang dilakukan:
 On demand
memberikan pengobatan untuk menghentikan pendarahan
berkepanjangan ketika perdarahan terjadi. Hal ini lebih sering terjadi pada
penatalaksanaan pasien dengan hemofilia ringan.
 Pengobatan pencegahan (profilaksis)
pendekatan ini menggunakan obat untuk mencegah episode
perdarahan dan komplikasi selanjutnya, seperti kerusakan sendi  atau otot.
Lebih umum digunakan untuk pasien dengan hemofilia sedang atau berat.
2.5. Penatalaksanaan konsentrat faktor pembekuan
            Obat ini disuntikkan ke pembuluh darah, biasanya di bagian belakang
tangan atau lekukan siku. Perawatan awal biasanya diberikan oleh dokter atau
perawat di rumah sakit atau klinik. Kebanyakan orang dewasa dapat belajar
bagaimana melakukan ini sendiri, yang berarti mereka dapat menghentikan
pendarahan cepat dan efektif dimanapun mereka berada. Jika pasien adalah
anak-anak, orang tua/wali atau pengasuh dapat belajar bagaimana
memberikan pengobatan. Sebagian besar pasien anak-anak dapat menerima
sebagian besar pengobatan mereka di rumah.

9
 Jika seorang pasien kesulitan untuk mengakses vena yang cocok, atau
jika perawatan intensif diperlukan, port-a-cath, atau kateter eksternal disebut
Broviac atau garis Hickman bisa dimasukkan melalui pembedahan ke
pembuluh darah, yang memungkinkan terapi penggantian faktor dapat
diberikan, dan darah bisa diambil dengan mudah untuk tes darurat.
Penggunaan kateter tersebut bisa dipersulit oleh infeksi dan penyumbatan dan
harus dilakukan dengan hati-hati.

2.5.1. Merawat pendarahan

Episode perdarahan merupakan komplikasi yang tak terelakkan untuk
pasien dengan hemofilia A dan B, bahkan untuk pasien dengan bentuk ringan.
Yang sering menjadi masalah mendasar adalah pendarahan yang
berkepanjangan, bukan pendarahan yang cepat, sehingga sering tidak menjadi
darurat medis. Jika seseorang dengan hemofilia mengalami salah satu dari
tanda berikut ia harus segera mencari bantuan medis:
 Ada cedera pada leher, mulut, lidah, wajah atau mata.
 Ada pukulan telak di kepala.
 Perdarahan berat atau persisten.
 Ada rasa sakit yang sangat atau pembengkakan di bagian manapun
dari tubuh.
 Sebuah luka terbuka yang memerlukan jahitan.
Sebagian besar bentuk perdarahan lainnya, seperti pendarahan
sendi / otot, cedera kecil dan luka yang tidak memerlukan jahitan, serta
mimisan umumnya dirawat di rumah, tetapi pasien harus selalu
berkonsultasi dengan seorang profesional kesehatan bila ragu. Setiap
pengobatan akan lebih efektif jika dimulai sejak dini.

2.5.2. Menyimpan obat – obatan

Konsentrat faktor biasanya harus disimpan dalam kulkas tapi stabil
pada suhu kamar untuk jangka waktu yang cukup panjang. Obat-obatan

10
 tersebut tidak boleh dibekukan karena hal ini dapat merusak botol atau
jarum suntik. Terkadang obat-obatan tersebut juga mungkin dibawa keluar
untuk perjalanan tapi idealnya harus disimpan dalam tas yang dingin. Baca
petunjuk pada penyimpanan produk. Jika tidak yakin, tanyakan kepada
dokter atau apoteker kesehatan berkualifikasi.
2.6. Hal -Hal Penting yang Harus Diperhatikan Oleh Penderita Hemofilia
1. Obat yang tak boleh diminum oleh penderita hemofilia
Obat-obat tertentu mempengaruhi kerja trombosit yang berfungsi
membentuk sumbat pada pembuluh darah. Karena hemofilia memang
sudah merupakan masalah perdarahan, minum obat ini hanya akan
memperburuk perdarahannya. Penderita hemofilia tidak boleh minum obat
yang mengandung :
 aspirin (ASA) dan obat lain yang mengandung aspirin (Alka-
Seltzer, Anacin, Aspirin, Bufferin,Dristan, Midol, 222)
 obat anti radang non-steroid (indomethacin dan naproxen)
 pengencer darah seperti warfarin atau heparin
 Obat yang mengandung acetaminophen dapat dipakai untuk
demam, sakit kepala dan nyeri.
2. Olah raga bagi penderita hemofilia
Penderita hemofilia sangat perlu melakukan olah raga teratur untuk
menjaga otot dan sendi tetap kuat dan untuk kesehatan tubuhnya.
Mempunyai kondisi fisik yang baik benar – benar dapat mengurangi
jumlah masa perdarahan.
Seorang penderita hemophilia harus menemukan sendiri aktivitas
fisik apa yang dapat dan yang tidak dapat dilakukan oleh dirinya. Banyak
orang dengan hemofilia ringan ikut dalam semua jenis olah raga termasuk
olah raga aktif seperti sepak bola dan olah raga berisiko tinggi seperti ski.
Aktivitas ini dapat menimbulkan perdarahan berat untuk penderita
hemofilia berat.Dokter spesialis di klinik hemofilia dapat memberi nasehat
mengenai risiko berdasarkan penilaian kondisi tiap orang.

11
 Orang dengan hemofilia berat harus mendapat konsentrat untuk
pengobatan prophylacticsebelum ikut berolah raga, demikian juga
beberapa orang dengan hemofilia ringan.Tabel di bawah memberi
informasi tentang aktivitas olah raga untuk para penderita hemofilia.
3. Tanda pengenal bagi penderita hemofilia
Setiap penderita hemofilia harus memakai gelang atau kalung
dengan petanda hemofilia untuk kewaspadaan medis. Hemofilia tidak
popular dan tidak mudah di diagnosa. Jika terjadi kecelakaan gelang
petanda tersebut akan sangat membantu personil medis.
Setiap penderita hemofilia harus mengetahui tentang kondisi
hemofilianya, tahu obat apa yang harus diterimanya dalam keadaan
darurat, dan membawa keterangan tentang dirinya. Ia harus tahu bahwa ia
tidak boleh disuntik ke dalam otot. Ia harus datang ke klinik dengan
teratur. Sebelum bepergian, ia harus mendapat pengobatan, dan mendapat
alamat klinik hemofilia di tempat yang akan dikunjunginya. (The World
Federation of Hemophilia menyediakan buku alamat klnik di semua
Negara di seluruh dunia.)
2.7. Perawatan Kesehatan Penderita Hemofilia
 Perawatan Kesehatan Secara Umum
Yang dibutuhkan oleh seorang penderita hemofilia untuk menjaga
kondisi tubuh yang baik antara lain:
1. Mengkonsumsi makanan/minuman yang sehat dan menjaga berat
tubuh tidak berlebihan. Karena berat berlebih dapat mengakibatkan
perdarahan pada sendi-sendi di bagian kaki (terutama pada kasus
hemofilia berat).
2. Melakukan kegiatan olahraga. Berkaitan dengan olah raga,
perhatikan beberapa hal berikut:
 Olah raga akan membuat kondisi otot yang kuat, sehingga bila
terbentur otot tidak mudah terluka dan perdarahan dapat
dihindari.

12
  Bimbingan seorang fisio-terapis atau pelatih olah raga yang
memahami hemofilia akan sangat bermanfaat.
3. Bersikap bijaksana dalam memilih jenis olah raga; olah raga yang
beresiko adu fisik seperti sepak bola atau gulat sebaiknya dihindari.
Olah raga yang sangat di anjurkan adalah renang.
4. Bimbingan seorang fisio-terapis dari klinik rehabilitasi medis
diperlukan pula dalam kegiatan melatih otot pasca perdarahan.
5. Rajin merawat gigi dan gusi dan melakukan pemeriksaan kesehatan
gisi dan gusi secara berkala atau rutin, paling tidak setengah tahun
sekali, ke klinik gigi.
6. Mengikuti program imunisasi. Catatan bagi petugas medis adalah
suntikan imunisasi harus dilakukan dibawah kulit (Subkutan) dan
tidak ke dalam otot, diikuti penekanan lubang bekas suntikan paling
sedikit 5 menit.
7. Menghindari penggunaan Aspirin, karena aspirin dapat
meningkatkan perdarahan. Penderita hemofilia dianjurkan jangan
sembarang mengkonsumsi obat-obatan. Langkah terbaik adalah
mengkonsultasikan lebih dulu kepada dokter.
8. Memberi informasi kepada pihak-pihak tertentu mengenai kondisi
hemofilia yang ada, misalnya kepada pihak sekolah, dokter dimana
penderita berobat, dan teman-teman di lingkungan terdekat secara
bijaksana.
9. Memberi lingkungan hidup yang mendukung bagi tumbuhnya
kepribadian yang sehat agar dapat optimis dan berprestasi bersama
hemofilia.
 Perawatan Kesehatan Khusus
Perawatan kesehatan khusus diberikan ketika penderita hemofilia
mengalami luka atau perdarahan. Perdarahan dapat terjadi di bagian dalam
dan luar tubuh. Perdarahan di bagian dalam tubuh umumnya sulit atau
tidak terlihat mata. Pada kondisi ini diperlukan kewaspadaan dan

13
 pertolongan segera. Kewaspadaan juga diperlukan karena perdarahan
dapat terjadi tanpa sebab yang jelas.
Kewaspadaan lainnya yang harus dilakukan apabila terjadi
benturan keras pada kepala penderita. Penderita hendaknya segera dibawa
kerumah sakit terdekat untuk dapat dirawat secara khusus dan seksama
oleh dokter. Karena perdarahan yang terjadi pada kepala dapat berakibat
buruk bahkan hingga sampai pada keadaan yang mematikan.
 Pertolongan Pertama
Pertolongan pertama dapat dilakukan, sebelum penderita dapat
dibawa ke rumah sakit. Terkadang pertolongan pertama dapat
menghentikan perdarahan. Pengamatan dan kewaspadaan terhadap kondisi
perdarahan harus dilakukan di bawah bimbingan seorang dokter ahli darah
(hematolog).Pertolongan pertama pada saat terjadi luka kecil atau lecet
maupun memar biru dikuli adalah:
1. Membersihkan luka kecil yang terbuka terlebih dahulu dengan
menggunakan alkohol.
2. Memberi tekanan dalam waktu lama pada luka tersebut. Tekanan
diberikan dengan menggunakan bantal kapas berbungkus kain
kassa/perban. Penekanan dilakukan baik dengan jari tangan atau
perban elastis.
3. Memberi kompres es/dingin pada luka. Kompres es/dingin dapat
berupa handuk basah terbungkus plastik yang telah disimpan di lemari
pendingin. Kompres es/dingin dilakukan dengan melindungi kulit
lebih dulu dengan selapis kain, yang berguna untuk menghindari
kerusakan kulit.

2.8. Kerangka Konseptual

14
2.9. Pasien Hemofilia Di Rumah Sakit Dr. Moewardi
Salah satu penyakit yang membutuhkan biaya yang tinggi dan
membutuhkan rentang waktu pengobatan yang panjang serta secara
komplikasi dapat membahayakan jiwa adalah hemofilia. Hemofilia
merupakan penyakit kelainan pendarahan yang diturunkan, yaitu ketika
pasien mengalami pendarahan maka akan sulit untuk dihentikan. Frekuensi
angka kejadian hemofilia adalah sekitar 1 berbanding 10.000 angka kelahiran,
dimana angka kejadian hemofilia A lebih banyak daripada hemofilia B, yaitu
sekitar 80-85% dari total populasihemofilia (Srivastava dkk., 2013). Menurut
Ketua Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia jumlah penderita hemofilia
di Indonesia telah mencapai dua puluh ribu

15
 orang, dengan rasio angka kejadian hemofilia 1:10.000 pada tahun
2012. Ada kemungkinan pasien telah meninggal sebelum terdiagnosis (Pusat
Data dan Informasi Kementerian Kesehatan Republik Indonesia, 2015).
Rumah Sakit Dr. Moewardi memiliki fasilitas pelayanan perawatan
untuk pasien hemofilia. Perawatan dilakukan di Bangsal ODC Mawar 3.dan
jumlah pasien Hemofilia di RSUD Dr. Moewardi terus mengalamai
peningkatan. Hal ini disebabkan oleh beberapa faktor :
1. Kemudahan pelayanan pasien hemofilia dengan akses fast track.
2. Ketersedian stock Obat Hemofilia yang mencukupi.
3. Tempat rujukan rumah sakit lain karena RSUD Dr. Moewardi
kategori RS tipe A.
4. Pasien datang dari wilayah jawa tengah dan sebagian jawa timur.
2.9.1. Data Peningkatan Jumlah Pasien Hemofilia.
Berikut ini adalah data jumlah kunjungan pasien Hemofilia selama
bulan januari tahun 2017 sampai februari 2018. Dari data menunjukkan
pasien hemophilia mengalami peningkatan.
Tahun 2017 2018
BULAN J F M A M J J A S O N D J F
Hemofili A 133 103 143 153 139 132 135 143 124 143 130 137 145 124 1
Hemofili B 9 10 20 15 24 15 10 23 22 18 15 18 25 13
Inhibitor 0 0 0 6 0 0 2 0 0 1 2 0 1 2
Jumlah 142 113 163 174 163 147 147 166 146 162 147 155 171 139 1
Pasien dari:
Poli Interna 66 50 76 70 68 71 61 70 70 74 66 71 66 55
Poli Anak 76 63 87 97 95 76 86 96 70 88 81 84 105 84
Jumlah 142 113 163 167 163 147 147 166 140 162 147 155 171 139 1
Sumber : Data kunjungan Pasien Hemofilia di ODC Mawar 3.

2.9.2. Identifikasi Permasalahan Dari Data Jumlah Pasien Hemofilia.

Meningkatnya jumlah kunjungan pasien Hemofilia seharusnya juga
di imbangi dengan peningkatan kualitas mutu dari perawatan itu sendiri.
Berikut permasalahan yang sering terjadi :
1. Kurangnya tenaga SDM Perawat yang mempunyai kopetensi dalam
perawatan pasien hemofilia.

16
 2. Ruang perawatan yang belum atau kurang memadai.
3. Peralatan pengoplosan obat hemofilia yang masih kurang.
4. Pemberian terapi kadang tidak sesuai dengan perintah dokter atau
SPO.
2.10. Upaya Peningkatan Pelayanan Pasien Hemofilia
Berdasarkan pengkajian dari beberapa data sekunder dan kondisi di
lapangan, maka penulis mengidentifikasi Upaya yang harus di perhatikan
dalam upaya peningkatan Pelayanan yaitu :
1. Memberikan gambaran alur perawatan pasien hemofilia di RSUD
Dr. Mowaerdi dengan pembuatan Leaflet atau informasi dari Web.
Moewardi.
2. Perbaikan Sarana dan Prasarana Ruang perawatan dan alat-alat
pengoplos obat yang digunakan untuk perawtan pasien hemofilia.
3. Pentingnya peran promkes dalam melakukan promosi.
4. Kemudahan dan akses pelayanan yang mudah.

BAB III
PENUTUP

3.1. Kesimpulan

17
 Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang
paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten.
Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII (F VIII) atau faktor IX (F
IX), dikelompokkan sebagai hemofolia A dan hemofilia B. Kedua gen
tersebut terletak pada kromosom X, sehingga termasuk penyakit resesif
terkait-X,
Pada penderita hemofilia dimana terjadi defisit F VIII atau F IX maka
pembentukan bekuan darah terlambat dan tidak stabil. Oleh karena itu
penderita hemofilia tidak berdarah lebih cepat, hanya perdarahan sulit
berhenti. Pada perdarahan dalam ruang tertutup seperti dalam sendi, proses
perdarahan terhenti akibat efek tamponade. Namun pada luka yang terbuka
dimana efek tamponade tidak ada, perdarahan masif dapat terjadi. Bekuan
darah yang terbentuk tidak kuat dan perdarahan ulang dapat terjadi akibat
proses fibrinolisis alami atau trauma ringan.
Meningkatnya Jumlah Pasien Hemofilia dikarenakan hanya Di RSUD
Dr. Moewardi yang memberikan pelayanan pasien Hemofila. Pasien
Hemofilia Berasal dari beberapa daerah di Jawa Tengah dan Jawa Timur.
Serta kemudahan dan pelayanan yang diberikan memuaskan menjadikan
pasien selelu bertambah.

3.2. Saran
 Bagi Rumah Sakit
1. Tingkatkan kopetensi SDM perawat dalam hal perawatan pasien
Hemofilia.

18
 2. Perbaikan Sarana dan Prasarana Poli dan Ruang perawatan ODC
untuk lebih dekat guna memepermudah perawatan pasien hemophilia.
 Bagi Pasien
1. Sebaiknya Mengkonsumsi makanan sehat dengan gizi seimbang.
2. Rutin berolahraga, tetapi pilih oleh raga yang bermanfaat untuk
kekuatan otot seperti berenang.
3. Kontrol rutin.

DAFTAR PUSTAKA

Aru et al. 2009. Ilmu Penyakit dalam Jilid II: Edisi V. Jakarta: Interna Publishing

19
Hoffard, A.V. 2005. Hematologi: Edisi IV. Jakarta: EGC
I Made Bakta. 2006. Hematologi Klinik Ringkas. Jakarta: EGC
Betz, Cecily L.. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik E/3. Jakarta: Penerbit
Buku Kedokteran EGC
Dorland’s Ilustrated Medical Dictionary, 29/E. 2002. Jakarta: Penerbit Buku
Kedokteran EGC
Handayani, Wiwik. 2008. Buku Ajar Asuhan Keperawatan pada Klien dengan
Gangguan Sistem Hematologi. Jakarta: Salemba Medika
Sudoyo, dkk. 2007. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Jilid 2 Edisi 4. Jakarta :
Departemen Ilmu Penyakit dalam Fakultas Kedokteran, Universitas
Indonesia
Muscari, Mary E.. 2005. Panduan Belajar: Keperawatan Pediatrik, E/3. Jakarta:
Penerbit Buku Kedokteran EGC
Corwin, Elizabeth J. 2008. Buku Saku Patofisiologi, Ed. 3. Jakarta: EGC.
World federation of Hemophilia, Canada.2005.
Brunner & Suddarth. 2001. Buku Ajar Keperawatan Medikal-Bedah, Ed.8.
Jakarta: EGC.
Doenges, E Marilynn, dkk. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan pedoman untuk
perencanaan dan pendokumentasian perawatan pasien. Jakarta: EGC.
Nur Arif Amin Huda, Kusuma Hardhi. 2013. Aplikasi Asuhan Keperawatan
Berdasarkan Diagnosa Medis dan NANDA NIC NOC.Yogyakarta : Media
Action Publishing.
Muttaqin, Arif. 2012. Buku Ajar Asuhan Keperawatan Klien dengan Gangguan
Sistem Kardiovaskuler dan Hematologi. Jakarta: Salemba Medika.

20