LAPORAN PENDAHULUAN DAN KONSEP ASUHAN

KEPERAWATAN PADA KASUS HEMAFILIA

DISUSUN OLEH:

Awalia septi aryani

Duwisah putri

Nafisah ulfa

Muhammad akbar

Fakultas Kesehatan
Universitas Samawa
Tahun Ajaran 2019/2020
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadirat Tuhan Yang Maha Esa atas segala rahmatNYA sehingga makalah
ini dapat tersusun hingga selesai . Tidak lupa kami juga mengucapkan banyak terimakasih atas
bantuan dari pihak yang telah berkontribusi dengan memberikan sumbangan baik materi maupun
pikirannya. Dan harapan kami semoga makalah ini dapat menambah pengetahuan dan
pengalaman bagi para pembaca, Untuk ke depannya dapat memperbaiki bentuk maupun
menambah isi makalah agar menjadi lebih baik lagi.
Karena keterbatasan pengetahuan maupun pengalaman kami, Kami yakin masih banyak
kekurangan dalam makalah ini, Oleh karena itu kami sangat mengharapkan saran dan kritik yang
membangun dari pembaca demi kesempurnaan makalah ini.
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR
BAB I: Pendahuluan
a. Latar belakang ................................................................................................... 4
b. Rumusan masalah ............................................................................................. 4
c. Tujuan .............................................................................................................. 4
BAB II: Pembahasan
a. Pengertian Hemofilia ....................................................................................... 5
b. patofisiologi Hemofilia .................................................................................... 5
c. patway Hemofilia ............................................................................................ 6
d.Menifestasi klinis.............................................................................................. 6
e. Penatalaksanaan .............................................................................................. 7
f. Pemeriksaan Penunjang ................................................................................... 7
BAB III Asuhan Keperawatan
a. Pengkajian…………………………………………………………………………..… 8
b. Analisis………………………………..……………………………………………… 9
c. Diagnose keperawatan……………………………………………………………….. 9
d. Intervensi…………………………………………………………………………….. 10
BAB IV: Penutup
a. Kesimpulan ................................................................................................... 11
b. Saran ............................................................................................................ 11
DAFTAR PUSTAKA
 BAB I
PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Hemofilia merupakan penyakit keturunan dengan manifestasi berupa kelainan
pembekuan darah, yang sudah sejak lama dikenal di berbagai belahan dunia termasuk di
Indonesia. Namun masih menyimpan banyak persoalan khususnya masalah diagnostik dan
besarnya biaya perawatan penderita khususnya pemberian komponen darah sehingga sangat
memberatkan penderita ataupun keluarganya.
Penyakit hemofilia bila ditinjau dari kata demi kata: hemo berarti darah dan filia berarti
suka, hemofilia berarti penyakit suka berdarah. Di daratan Eropa hemofilia ini sudah dikenal
sejak beberapa ratus tahun yang lalu, penderitanya banyak dari keluarga bangsawan-bangsawan
kerajaan di Eropa sedang di Amerika penyakit ini pertama kali ditemukan sekitar awal tahun
1800 pada seorang anak laki-laki yang diturunkan dari ibu dengan carier hemofilia.
Dugaan adanya penurunan secara genetik hemofilia pertama kali dikenal pada massa
Babylonia, ketika seorang pendeta memberikan izin untuk dilakukan sirkumsisi (sunatan) pada
seorang anak laki-laki dari seorang wanita yang diketahui merupakan pembawa hemofilia (carier
hemofilia), akibatnya terjadi perdarahan yang berat dan mengakibatkan kematian.
Pada keadaan normal bila seseorang mengalami suatu trauma atau luka pada pembuluh
darah besar atau pembuluh darah halus/kapiler yang ada pada jaringan lunak maka sistem
pembekuan darah/koagulation cascade akan berkerja dengan mengaktifkan seluruh faktor
koagulasi secara beruntun sehingga akhirnya terbentuk gumpalan darah berupa benang- benang
fibrin yang kuat dan akan menutup luka atau perdarahan, proses ini berlangsung 4 tanpa pernah
disadari oleh manusia itu sendiri dan ini berlangsung selama hidup manusia. Sebaliknya pada
penderit
 BAB II
KONSEP PENYAKIT HEMOFILIA
A. Definisi
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering
dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten. Hemofilia disebabkan oleh
mutasi gen faktor VIII (FVIII) atau faktor IX (FIX), dikelompokkan  sebagai hemofolia A dan
hemofiliaB. Kedua gen tersebut terletak pada kromosom X, sehingga termasuk penyakit resesif
terkait-X (Ginsberg,2008).
Oleh karena itu, semua anak perempuan dari laki-laki yang menderita hemofilia adalah
karier penyakit, dan anak laki-laki tidak terkena.Anak laki-laki dari perempuan yang karier
memiliki kemungkinan 50% untuk menderita penyakit hemofilia.Dapat terjadi wanita homozigot
dengan hemofilia (ayah hemofilia, ibu karier), tetapi keadaan ini sangat jarang terjadi.Kira-kira
33% pasien tidak memiliki riwayat keluarga dan mungkin akibat mutasi spontan (Hoffbrand,
Pettit, 1993).
Dua jenis utama hemofilia yang secara klinis identik adalah :
1. Hemofilia klasik atau hemofilia A, yang ditemukan adanya defisiensi atau tidak adanya
aktivitas faktor antihemofilia VIII.
2. Penyakit Christmas, atau hemofilia B, yang ditemukan adanya defisiensi atau tidaknya
aktivitas faktor IX.
Hemofilia diklasifikasikan sebagai :
a. Berat, dengan kadar aktivitas faktor kurang dari 1 %.
b. Sedang, dengan kadar aktivitas diantara 1% dan 5 %.
c. Ringan, jika 5% atau lebih.
Perdarahan spontan dapat terjadi jika kadar aktivitas faktor kurang dari 1%. Akan tetapi,
pada kadar 5% atau lebih, perdarahan umumnya terjadi berkaitan dengan trauma atau prosedur
pembedahan.
B. Patofisiologi
Patofisiologinya masih  belum jelas tetapi di yakini berkaitan dengan kelainan kualitativ
intrinsic fungsi trombosit ,serta akibat peningkatan masa trombosit. Waktu pendarahan biasanya
memanjang.
DNA X
 Mutasi Y Kekurangan Faktor VIII dan IX Apabila mengalami Trauma (tajam, tumpul)
Pembuluh darah mengkerut Kekurangan jumlah faktor pembeku darah Benang Fibrin penutup
luka tidak terbentuk sempurna darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh  perdarahan lama
Perdarahan pd sendi dan otot Kelumpuhan.Gangguan Perfusi Jaringan Resiko Injuri Kerusakan
Mobilitas Fisik Kekurangan Cairan Nyeri
C. PATWAY HEMOFILIA

D. manifestasi klinis
Manifestasi klinis meliputi perdarahan  jaringan lunak, otot, sendi, terutama sendi-sendi
yang menopang berat badan, disebut hemartrosis (perubahan sendi).Perdarahan berulang ke
dalam sendi menyebabkan degenerasi kartilago artikularis disertai gejala-gejala
artritis.Perdarahan retroperitoneal dan intrakarnial merupakan keadaan yang mengancam jiwa.
 Derajat perdarahan berkaitan dengan banyaknya aktivitas faktor dan beratnya
cidera.Perdarahan dapat terjadi segera atau berjam-jam setelah cedera.Perdarahan karena
pembedahan sering terjadi pada semua pasien hemofilia, dan segala prosedur pembedahan yang
diantisipasi memerlukan penggantian faktor secara agresif sewaktu praoperasi dan pascaoperasi
sebanyak lebih ari 50% tingkat aktivitas
F.      Penatalaksanaan
 Dimasa lalu, satu-satunya penegannan untuk hemophilia adalah plasma segar beku, yang
harus diberikan dalam jumlah besar sehingga pasien akan mengalami kelebihan cairan .sekarang
sudah tersedia konsentrat factor VIII dan IX di semua bank darah . konsentrat diberikan apabila
pasiien mengalami pendarahan aktiv atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi
atau pembedahan . pasien dan keluarganya harus diajar cara memberikan konsentrat di rumah,
setiap kali ada tanda pendarahan.
beberapa pasien membentuk anti bodi terhadap konsentrat , sehingga kadar factor
tersebut tidak dapat di naikkan. Penangannan masalah ini sangat sulit dan kadang tidak
berhasil.asam aminokaproat adalah penghambat ennzim pibriolitik. Obat ini dapat
memperlambat kelarutan pembekuan darah yang sedang terbentuk dan dapat digunakan setellah
pembedahan mulut pasien dengan hemophilia.dalam rangka asuhan umum pasien hemophilia
tidak boleh diberi suntikan aspirin.upaya kebersihan mulut sangat penting dalam upaya
pencegahan, karena pencabutan gigi akan membahayakan.bidai dan alat ortopedi lainnya sangat
berguna bagi pasien yang mengalami pendarahan otot atau sendi.
G.    Pemeriksaan penunjang
Lakukan pemeriksaan yang berkala secara rutin dan teratur.karna sebagian besar pasien
sekarang dipantau  di pusat-pusat pengobatan hemophilia yang ditujukan pada kebutuhan global
para pasien , dan pasien-pasien tersebut memperoleh perawatan kesehatan komprehensif.
kemajuan dalam perawatan preventif,terapi fisik dan mengajari kebiasaan kesehatan yang baik
serta pemberian sendiri konsentrat factor-faktor yang dilakukan dirumah sanga memajukan
kualitas hidup pada populasi pasien-pasien ini.
 BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN
A.  Pengkajian
1. Biodata Klien
Biasanya lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya memiliki 1
kromosom X. Sedangkan wanita, umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier)
2. Riwayat Penyakit Sekarang
Sering terjadi nyeri pada luka, pembengkakan, perdarahan pada jaringan lunak,
penurunan  mobilitas, perdarahan mukosa oral, ekimosis subkutan diatas tonjolan-
tonjolan tulang
3. Riwayat Penyakit Dahulu
Focus primer yang sering terjadi pada hemophilia adalah sering terjadi infeksi
pada daerah  luka, dan mungkin terjadi hipotensi akibat perdarahan yang terus menerus
dan apabila sering terjadi perdarahan yang terus-menerus pada daerah sendi akan
mengakibatkan kerusakan sendi, dan sendi yang paling rusak adalah sendi engsel, seperti
patella, pergelangan kaki, siku. Pada sendi engsel mempunyai sedikit perlindungan
terhadap tekanan, akibatnya sering terjadi perdarahan.
Sedangkan pada sendi peluru seperti panggul dan bahu, jarang terjadi perdarahan
karena pada sendi peluru mempunyai perlindungan yang baik. Apabila terjadi
perdarahan, jarang menimbulkan kerusakan sendi.
4. Riwayat Kesehatan Keluarga
Adakah riwayat penyakit hemophilia atau penyakit herediter seperti kekurangan
factor VIII protein dan factor pembekuan IX yang:
a. Kurang dari 1% tergolong berat
b. Kurang dari 1%-5% tergolong sedang
c. Kurang dari 5%-10% tergolong ringan
Keluarga yang tinggal serumah, ataupun penyakit herediter lainnya yang ada
kaitannya dengan penyakit yang diderita klien saat ini.
5. Riwayat Psikososial
Adanya masalah nyeri, perdarahan dan resiko infeksi yang dapat menimbulkan
anxietas dan ketegangan pada klien
 6. Pola Aktifitas
Klien sering mengalami nyeri dan perdarahan yang memungkinkan dapat
mengganggu pola aktifitas klien. Pola istirahat akan terganggu dengan adanya nyeri anak
sering menangis.
7.Pemeriksaan Fisik
a. Keadaan Umum
Keadaan umum lemeh bahkan kadang sampai terjadi penurunan kesadaran
GCS<15, sebagai tanda-tanda adanya hipotensi dan nyeri
b. Pemeriksaan Sistem Neurologi
1)    Pada fungsi motorik, pada tempat terjadinya luka biasanya terjadi hematoma setelah
terjadi infeksi
2)    Pada fungsi sensoris, terjadi penurunan kesadaran akibat hipotensi dan nyeri yang
hebat
8. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan laboratorium untuk memeriksa kadar factor VIII dan factor IX pada darah
B.   Analisis
1.Adanya keluhan nyeri jaringan pada luka akibat terjadinya hematoma yang memungkinkan
terjadinya infeksi
2. Adanya perubahan tingkat kesadaran, perdarahan yang tidak kunjung berhenti dan adanya
nyeri pada luka yang dapat merangsang system saraf pada otak
3. Perubahan pada tonus otot dan fungsi motorik akibat adanya luka dan hipotensi dapat
menimbulkan suatu kelemahan pada fisik terutama pada tonus otot yang terluka.
C.  Diagnosa keperawatan
1. Gangguan rasa nyaman nyeri b.d perdarahan dalam jaringan sendi
2. Hipotensi b.d adanya perdarahan
3. Gangguan cairan dan elektrolit b.d perdarahan
4. Gangguan mobilisasi fisik b.d hipotensi
5. Gangguan anxietas b.d kurang pengetahuan
6. Gangguan perfusi jaringan b.d dehidrasi
D.  Intervensi Keperawatan
1. Dx 1: Gangguan rasa nyaman nyeri b.d perdarahan dalam jaringan sendi
Tujuan : Klien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau skala nyeri yang dapat
diterima anak.
a.Kaji skala nyeri.
b.Evaluasi perubahan perilaku dan psikologi anak.
c.Rencanakan dan awasi penggunaan analgetik.
d.Jika injeksi akan dilakukan, hindari pernyataan “saya akan memberi kamu injeksi untuk
nyeri”.
e. Hindari pernyataan seperti “obat ini cukup untuk orang nyeri”.
f.Sekarang kamu tidak membutuhkan lebih banyak obat nyeri lagi”.
g.Hindari penggunaan placebo saat pengkajian/ penatalaksanaan nyeri.
2. Dx 2: Hipotensi b.d adanya perdarahan
Tujuan : Sedikit atau tidak terjadi perdarahan
a. Sediakan dan atur konsentrat faktor VIII + DDAVP sesuai kebutuhan.
b. Berikan pendidikan kesehatan kepada keluarga untuk pengurusan penggantian faktor
darah di rumah.
c. Lakukan tindakan suportif untuk menghentikan perdarahan
1) Beri tindakan pada area perdarahan 10 – 15 menit.
2)Mobilisasi dan elevasi area hingga diatas ketinggian jantung.
3) Gunakan kompres dingin untuk vasokonstriksi
3. Dx 3: Gangguan mobilisasi fisik b.d hipotensi
a).Tujuan : Menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik.
Batasan karakteristik: Klien mengatakan badannya lemas, sesak nafas, respirasi rate
meningkat saat aktivitas, kapile refile lebih 3 - 5 detik, kekuatan otot menurun.
b). Kriteria hasil
Klien tidak lemah, kekuatan otot meningkat, klien dapat melakukan aktivitas ringan
dengan bantuan, TTV saat aktivitas dan istirahat tidak berubah. c).Rencana tindakan
1). Jelaskan pada klien dan keluarga pentingnya aktivitas seminimal mungkin.
Rasional : dengan penjelasan adekuat akan terjadi transfer pendidikan, cenderung klien
mengalami stres yang lebih kecil, dan akan lebih kooperatif dalam proses perawatan.
 2). Bantu keperluan klien selama belum mampu
Rasional : bantuan yang diberikan bertujuan untuk mengurangi resiko cedera dan
memelihara fleksibilitas tulang dan otot.
3). Siapkan klien dengan ide untuk penghematan energi : duduk saat melakukan aktivitas,
misal : mandi, makan dan sebagainya dan istirahat setelah aktivitas
Rasional : pemakaian energi berlebih dicegah dengan pengaturan aktivitas dan
memberikan jarak waktu yang cukup untuk pulih diantara waktu istirahat.
4). Secara bertahap tingkatkan aktivitas harian klien peningkatan toleransi.
      Rasional : peningkatan secara bertahap aktivitas memerlukan kekuatan otot dan sendi.
5). Pertahankan terapi oksigen tambahan sesuai kebutuhan.
Rasional : oksigen tambahan meningkatkan kadar oksigen yang bersirkulasi dan
memperbaiki toleransi aktivitas.
6). Berikan dukungan emosional dan semangat
      Rasional : rasa takut dalam kesulitan bernafas dapat menghambat peningkatan aktivitas.
7). Setelah aktivitas kaji tensi, nadi, respirasi rate dan suhu tubuh
Rasional : intoleransi terhadap aktivitas dapat dikaji dengan mengevaluasi jantung,
sirkulasi dan status pernafasan.
4. Dx 4: Gangguan cairan dan elektrolit
Tujuan: Kebutuhan cairan dan elektrolit terpenuhi
a. Kaji input atau pemasukan cairan pada klien
b. Kaji output cairan pada klien
c. Pasang infuse dan kaji dalam 1x24 jam
d. Kaji kebutuhan klien untuk memenejemen asupan cairan
e. Anjurkan klien untuk banyak minum
f. Evaluasi setiap perubahan kebutuhan cairan pada klien.
5. Gangguan anxietas b.d kurangnya pengetahuan
Tujuan: mengurangi/menghilangkan rasa anxietas
a. Beri Health Education (HE) kepada keluarga mengenai penyakit yang diderita dan
efeknya
b.Beri support kepada keluarga dan klien
c.Kaji kembali pengetahuan setelah diberi HE
 d.Demonstrasi cara alternative mengurangi gejala dari hemophilia
6. Gangguan perfusi jaringan b.d dehidrasi
1.Tujuan: Mengurangi/menghilangkan perfusi jaringan
a.Beri penjelasan klien dan keluarga penyebab rasa dingin pada daerah perifer.
b.Observasi ada tidaknya kualitas nadi perifer dan bandingkan dengan nadi normal
c.Observasi pengisian kapiler, warna kulit dan kehangatan akral
d.Observasi tanda-tanda vita
e.Kendorkan pakaian dan lepaskan perhiasan yang ada pada tungkai dan lengan yang
mendapat suplai darah.
f.Kolaborasi dengan tim medis dalam pemberian cairan parenteral infuse.
2. Melkukan upaya pencengahan perdarahan
a.Menghindari trauma fisik
b.Merubah lingkungan rumah untuk meninngkatkan pengamanan
c.Mematuhi perjanjian dengan professional layanan kesehatan
d.Mematuhi janji menjalani pemeriksaan laboratorium
e.Menghidari olaraga kontak
f.Menghindari aspirin atau obat yang mengandung aspirin
g.Memakai gelang penanda
3.Mampu menghadapi kondisi kronis dan perubahan gaya hidup
a.Mengidentifikasi aspek positif kehidupan
b.Melibatkan anggota keluarga dalam membuat keputusan mengenai masa depan dan
perubahan gaya hidup yang harus dilakukan
c.Berusaha mandiri
d.Menyusun rencana khusus untuk kelanjutan asuhan kesehatan
4.Tidak mengalami komplikasi
a.Tanda vital dan tekanan hemodinamika tetap normal
b.Hasil pemeriksaan laboraturium tetap dalam batas normal.
c.Tidak engalami perdarahan aktif.
 BAB IV
PENUTUP
A.Kesimpulan
Dari asuhan keperawatan yang kami buat maka dapat kami simpulkan :
            Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering
dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten. Hemofilia disebabkan oleh
mutasi gen faktor VIII (FVIII) atau faktor IX (FIX), dikelompokkan  sebagai hemofolia A dan
hemophilia B.(Hoffbrand, Pettit, 1993).
Dua jenis utama hemofilia yang secara klinis identik adalah :
1.Hemofilia klasik atau hemofilia A, yang ditemukan adanya defisiensi atau tidak adanya
aktivitas faktor antihemofilia VIII.
2.Penyakit Christmas, atau hemofilia B, yang ditemukan adanya defisiensi atau tidaknya
aktivitas faktor IX. Hemofilia diklasifikasikan sebagai :
a. Berat, dengan kadar aktivitas faktor kurang dari 1 %.
b.Sedang, dengan kadar aktivitas diantara 1% dan 5 %.
c.Ringan, jika 5% atau lebih.
Perdarahan spontan dapat terjadi jika kadar aktivitas faktor kurang dari 1%. Akan tetapi,
pada kadar 5% atau lebih, perdarahan umumnya terjadi berkaitan dengan trauma atau prosedur
pembedahan.Pasien dengan hemofilia harus dikaji dengan teliti akan adanyaperdarahan internal
(abdominal, dada, atau nyeri pinggang, darah dalam urin, usus, atau muntahan), hematom otot,
dan perdarahan dalam rongga sendi.
Tanda vital dan hasil pengukuran tekanan hemodinamika harus dipantau untuk melihat
adanya tanda hipovolemia.Semua ekstremitas dan tubuh diperiksa dengan teliti kalau ada tanda
hematom. Semua sendi dikaji akan adanya pembengkakan, keterbatasan gerak dan nyeri.
Pengukuran kebebasan gerak sendi dilakukan dengan perlahan dan teliti untuk menghindari
kerusakan lebih lanjut.Apabila terjadi nyeri harus segera dihentikan.
B.Saran
Hemofilia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat di cegah maka untuk penderita
hemophilia kami sarankaan agar tetap sabar dan berusaha untuk pengobatan rutin. Dan
berusahasa agar menjaga kesehatan dan mencegah dampak dari hemophilia.                    
 DAFTAR  PUSTAKA

Keperawatan medical bedah untuk akademi keperawatan ( MA 320 ),

sapto harwono & fitri H susanto

Buku ajar keperawatan Medikal bedah brunner & suddarth edisi 8,vol. 1,Suzanne C. smeltzer
Rencana asuhan keperawatan medical bedahvol.1 s.d. vol.II.babara engram
Pedoman penggunaan buku ajar  keperawatan medical bedah brunner & suddart edisi 8,boyer

Buku saku prosedur keperawatan medical bedah,elly nurochmah & ratna s.sudarsono