KATA PENGANTAR

Puji syukur kami panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah memberikan rahmat
dan hidayahnya sehingga kami dapat menyelesaikan makalah yang berjudul “Asuhan
Keperawatan Gastroenteritis” ini dengan sebaik baiknya. Makalah ini disusun guna
memenuhi tugas mata kuliah Sistem Imunitas.
Makalah ini terselesaikan atas bantuan berbagai pihak, oleh karena itu kami
mengucapkan terima kasih kepada :
1. Ns. Dewi Firiani, S.Kep., M.Kep selaku Dosen Sistem Imunitas yang memberikan
motivasi, bimbingan, serta arahan.
2. Teman-teman yang telah membantu penyusunan makalah ini.
Makalah ini masih jauh dari kesempurnaan, oleh karena itu saran dan kritik yang
bersifat membangun sangat kami harapkan.

Tangerang, 25 Maret 2017

Penyusun
 DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL
KATA PENGANTAR ............................................................................... i
DAFTAR ISI............................................................................................... ii
BAB I PENDAHULUAN........................................................................... 3
A. Latar Belakang........................................................................ 3
B.. Rumusan Masalah..................................................................
C. Tujuan Penulisan.....................................................................
D. Manfaat Penulisan..................................................................
BAB II KONSEP TEORI..........................................................................
A. Definisi...................................................................................
B. Klasifikasi...............................................................................
C. Etiologi....................................................................................
D. Patofisiologi............................................................................
E. Tanda & Gejala.......................................................................
F. Komplikasi..............................................................................
G. Pemeriksaan Penunjang..........................................................
H. Penatalaksanaan Medis...........................................................
BAB III TINJAUAN KASUS....................................................................
A. Pengkajian .............................................................................
B. Analisa Data ...........................................................................
C. Diagnosa.................................................................................
D. Intervensi................................................................................
BAB IV PENUTUP....................................................................................
A. Kesimpulan.............................................................................
B. Saran ......................................................................................
DAFTAR PUSTAKA.................................................................................
 BAB I
PNDAHULUAN

A. Latar belakang
Hemofilia merupakan penyakit keturunan dengan manifestasi berupa kelainan
pembekuan darah, yang sudah sejak lama dikenal di berbagai belahan dunia termasuk di
Indonesia. Namun masih menyimpan banyak persoalan khususnya masalah diagnostik
dan besarnya biaya perawatan penderita khususnya pemberian komponen darah sehingga
sangat memberatkan penderita ataupun keluarganya.
Penyakit hemofilia bila ditinjau dari kata demi kata: hemo berarti darah dan filia
berarti suka, hemofilia berarti penyakit suka berdarah. Di daratan Eropa hemofilia ini
sudah dikenal sejak beberapa ratus tahun yang lalu, penderitanya banyak dari keluarga
bangsawan-bangsawan kerajaan di Eropa sedang di Amerika penyakit ini pertama kali
ditemukan sekitar awal tahun 1800 pada seorang anak laki-laki yang diturunkan dari
ibu dengan carier hemofilia. Dugaan adanya penurunan secara genetik hemofilia
pertama kali dikenal pada massa Babylonia, ketika seorang pendeta memberikan izin
untuk dilakukan sirkumsisi (sunatan) pada seorang anak laki-laki dari seorang wanita
yang diketahui merupakan pembawa hemofilia (carier hemofilia), akibatnya terjadi
perdarahan yang berat dan mengakibatkan kematian.
Pada keadaan normal bila seseorang mengalami suatu trauma atau luka pada
pembuluh darah besar atau pembuluh darah halus/kapiler yang ada pada jaringan lunak
maka sistem pembekuan darah/koagulation cascade akan berkerja dengan
mengaktifkan seluruh faktor koagulasi secara beruntun sehingga akhirnya terbentuk
gumpalan darah berupa benang- benang fibrin yang kuat dan akan menutup luka atau
perdarahan, proses ini berlangsung tanpa pernah disadari oleh manusia itu sendiri
dan ini berlangsung selama hidup manusia. Sebaliknya pada penderita hemofilia akibat
terjadinya kekurangan F VIII dan F IX akan menyebabkan pembentukan bekuan
darah memerlukan waktu yang cukup lama dan sering bekuan darah yang terbentuk
tersebut mempunyai sifat yang kurang baik, lembek, dan lunak sehingga tidak efektif
menyumbat pembuluh darah yang mengalami trauma, hal ini dikenal sebagai prinsip dasar
hemostasismofilia.
 Nasib penderita kelainan darah hemofilia di Indonesia masih memprihatinkan.
Dari puluhan ribu penderita yang ada, hanya segelintir saja yang tercatat, terdiagnosis dan
tertangani. Sedangkan sisanya tidak terdiagnosis dan mendapatkan pengobatan yang
sesuai.

B. Rumusan Masalah
1. Apakah yang dimaksud dengan hemofilia?
2. Bagaimanakah konsep teori hemofilia?
3. Bagaimanakah konsep proses keperawatan pada hemofilia?

C. Tujuan Penulisan
1. Tujuan Umum
Menjelaskan konsep dan proses keperawatan pada hemofilia
2. Tujuan Khusus
a. Mahasiswa memahami apa itu hemofilia
b. Mahasiswa mengetahui penyebab hemofilia
c. Mahasiswa mengetahui patofisiologi hemofilia
d. Mahasiswa mengetahui tanda dan gejala hemofilia
e. Mahasiswa mengetahui komplikasi hemofilia
f. Mahasiswa mengetahui pemeriksaan dan penatalaksanaan hemofilia
g. Mahasiswa mampu memahami proses keperawatan pada hemophilia

D. Manfaat Penulisan
1. Mahasiswa memahami konsep dan proses keperawatan pada klien dengan penyakit
hemofilia sehingga menunjang pembelajaran mata kuliah sistem imunitas.
2. Mahasiswa mengetahui proses keperawatan yang benar sehingga dapat menjadi bekal
dalam persiapan praktek di rumah sakit.
 BAB II
KONSEP TEORI

A. Definisi
Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter
dan faktor darah esensial untuk koagulasi ( Wong, 2003 ).
Hemofilia merupakan penyakit pembekuan darah kongenital yang disebabkan
karena kekurangan faktor pembekuan darah,yaitu faktor VIII dan faktor IX. Faktor VIII
dan faktor IX adalah merupakan protein plasma yang merupakan komponen yang
diperlukan untuk pembekuan darah,faktor – faktor tersebut diperlukan untuk
pembentukan bekuan fibrin pada daerah trauma.(Hidayat, 2006 ).
Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan
defisiensi atau kelainan biologik faktor VIII dan (antihemophilic globulin) dan faktor IX
dalam plasma (David Ovedoff, Kapita Selekta Kedokteran).
Hemophilia merupakan suatu gangguan yang bersifat herediter yang ditandai
dengan kegagalan atau keterlambatan pembekuan darah. Penyakit ini disebabkan oleh
protein darah yang diperlukan dalam proses pembekuan tidak aktif (Hemophilia
Foundation of Washington, 2002).
Hemophilia adalah penyakit koagulasi darah congenital karena kekurangan faktor
pembekuan VIII atau faktor IX.
Hemophilia adalah penyakit atau gangguan pembekuan darah yang diturunkan
melalui kromosom X.
Hemophilia merupakan kelainan genetic pada darah yang disebabkan adanya
kekurangan faktor pembekuan darah.

B. Klasifikasi
Hemofilia terbagi atas 2 jenis, yaitu :
1. Hemofilia A
‐ Dikenal juga dengan nama hemophilia klasik : karena jenis hemofilia ini adalah
yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.
 ‐ Hemofilia kekurangan Factor VIII : terjadi karena kekurangan Factor VIII protein
pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
‐ Penyakit ini banyak dijumpai pada anak laki-laki yang mewarisi gen defektif
pada kromosom X dari ibunya. Ibu biasanya bersifat heterozigot dan tidak
memperlihatkan gejala. Akan tetapi 25% kasus terjadi akibat mutasi baru pada
kromosom X.

2. Hemophilia B
‐ Dikenal juga dengan nama Christmas Disease: karena di temukan untuk pertama
kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada.
‐ Hemofilia kekurangan Factor IX: terjadi karena kekurangan Factor IX protein
pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

Ada 3 tingkatan hemofilia berdasarkan klasifikasi kadar faktor VIII dan IX dalam darah :
1. Berat : 1% dari jumlah normal
2. Sedang : 1% - 5% dari jumlah normal
3. Ringan : 5% - 30% dari jumlah normal

C. Etiologi
1. Faktor Kongenital
Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor
pembekuan darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit
atau perdarahan spontan atau perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma.
2. Faktor Didapat
Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II (protrombin) yang terdapat pada
keadaan berikut:
a. Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah
khususnya faktor II mengalami gangguan.
 b. Defisiensi vitamin K, hal ini dapat terjadi pada penderita ikterus obstruktif,
fistula biliaris, absorbsi vitamin K dari usus yang tidak sempurna atau karena
gangguan pertumbuhan bakteri usus.
c. Beberapa penyakit seperti sirosis hati, uremia, sindrom nefrotik dan lain-lain
d. Terdapatnya zat antikoagulansia (dikumarol, heparin) yang bersifat antagonistik
terhadap protrombin.
e. Disseminated intravascular coagulation (DIC).

Hemofilia berdasarkan etiologinya di bagi menjadi dua jenis :

1. Hemophilia A : Kekurangan faktor VIII (Anti Hemofilik Factor/AHF)
2. Hemofilia B : Kekurangan faktor IX (Plasma Tromboplastin)

D. Patofisiologi
Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan yang
letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada
tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap
pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme
pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada
hemofilia, dikarenakan adanya gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang berusia ±
3 bulan atau saat – saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat
cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya.
Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal.
Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh
darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh) → darah keluar dari
pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil → Keping darah (trombosit) akan
menutup luka pada pembuluh→Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu,
mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna→darah tidak berhenti
mengalir keluar pembuluh → perdarahan (normalnya: Faktor-faktor pembeku darah
bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga
darah berhenti mengalir keluar pembuluh).
Pathway
Lampiran 1 (mekanisme pembekuan darah instrinsik)
 Lampiran 2 (pathway hemofilia)

E. Tanda & Gejala

1. Masa Bayi (untuk diagnosis)
a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi
b. Ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan)
c. Hematoma besar setelah infeksi
d. Perdarahan dari mukosa oral.
e. Perdarahan Jaringan Lunak
2. Episode Perdarahan (selama rentang hidup)
a. Gejala awal : nyeri
 b. Setelah nyeri : bengkak, hangat dan penurunan mobilitas)
3. Sekuela Jangka Panjang
Perdarahan berkepanjangan dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis
otot.

F. Komplikasi
1. Artropati progresif, melumpuhkan
2. Kontrakfur otot
3. Paralisis
4. Perdarahan intra cranial
5. Hipertensi
6. Kerusakan ginjal
7. Splenomegali
8. Hepatitis
9. AIDS (HIV) karena terpajan produk darah yang terkontaminasi.
10. Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap faktor VIII dan IX
11. Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah
12. Anemia hemolitik
13. Trombosis atau tromboembolisme

G. Pemeriksaan Penunjang
1. Uji skrining untuk koagulasi darah
a. Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per mm3 darah)
b. Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)
c. Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi
intrinsik)
d. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnosis)
e. Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik)
2. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk
pemeriksaan patologi dan kultur.
 3. Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit
hati    (misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase [SPGT], serum glutamic-
oxaloacetic transaminase [SGOT], fosfatase alkali, bilirubin).

H. Penatalaksanaan Medis
Pengobatan yang diberikan untuk mengganti factor VIII atau faktot IX yang tidak
ada pada hemofilia A diberikan infus kriopresipitas yang mengandung 8 sampai 100 unit
faktor VIII setiap kantongnya. Karena waktu paruh faktor VIII adalah 12 jam sampai
pendarahan berhenti dan keadaan menjadi stabil. Pada defisiensi faktor IX memiliki
waktu paruh 24 jam, maka diberikan terapi pengganti dengan menggunakan plasma atau
konsentrat factor IX yang diberikan setiap hari sampai perdarahan berhenti.
Penghambat antibody yang ditunjukkan untuk melawan faktor pembekuan tertentu
timbul pada 5% sampai 10% penderita defisiensi faktor VIII dan lebih jarang pada faktor
IX infase selanjutnya dari faktor tersebut membentuk anti bodi lebih banyak. Agen-agen
imunosupresif, plasma resesif untuk membuang inhibitor dan kompleks protombin yang
memotong faktor VIII dan faktor IX yang terdapat dalam plasma beku segar. Produk
sintetik yang baru yaitu: DDAVP (1-deamino 8-Dargirin vasopressin) sudah tersedia
untuk menangani penderita hemofilia sedang. Pemberiannya secara intravena (IV), dapat
merangsang aktivitas faktor VIII sebanyak tiga kali sampai enam kali lipat. Karena
DDAVP merupakan produk sintetik maka resiko transmisi virus yang merugikan dapat
terhindari.
Hematosis bisa dikontrol jika klien diberi AHF pada awal perdarahan.
Immobilisasi sendi dan udara dingin (seperti kantong es yang mengelilingi sendi) bisa
memberi pertolongan. Jika terjadi nyeri maka sangat penting untuk mengakspirasi darah
dan sendi. Ketika perdarahan berhenti dan kemerahan mulai menghilang klien harus aktif
dalam melakukan gerakan tanpa berat badan untuk mencegah komplikasi seperti
deformitas dan atrofi otot.
Prognosis untuk seorang yang menderita hemofilia semakin bertambah baik
ketika ditemukannya AHF. 50% dari penderita hemofilia meninggal sebelum mencapai
umur 5 tahun. Pada saat ini kejadian kematian jarang terjadi setelah trauma minor. Infusi
di rumah menggunakan AHF meyakinkan pengobatan bahwa manifestasi pertama dari
perdarahan dan komplikasi diatasi. Program training dengan panduan yang ketat. Ketika
panduan ini diikuti dengan baik seseorang yang menderita hemofili akan sangat jarang
berkunjung ke ruang imergensi.
Analgesik dan kortikosteroid dapat mengurangi nyeri sendi dan kemerahan pada
hemofilia ringan pengguna hemopresin intra vena mungkin tidak diperlukan untuk AHF. 
sistem pembekuan darah yang sifatnya hanya sementara, sehingga tidak perlu dilakukan
transfusi. Biasanya pengobatan meliputi transfuse untuk menggantikan kekurangan faktor
pembekuan.  Faktor-faktor ini ditemukan di dalam plasma dan dalam jumlah yang lebih
besar ditemukan dalam plasma konsentrat.
Beberapa penderita membentuk antibodi terhadap faktor VIII dan faktor IX yang
ditransfusikan, sehingga transfusi menjadi tidak efektif.Jika di dalam darah contoh
terdapat antibodi, maka dosis plasma konsentratnya dinaikkan atau diberikan faktor
pembekuan yang berbeda atau diberikan obat-obatan untuk mengurangi kadar antibodi.
Kandungan :
 Kriopresipitas: fresh frozen plasma
 8-100 unit antihemophilic globulin
 Faktor VIII : 2332 asam amino
 AHF : fresh frozen plasma
 BAB III
TINJAUAN KASUS

Kasus
Doni, anak berusia 7 tahun sering mengalami memar yang besar dan meluas serta
perdarahan ke dalam otot, sendi, dan jaringan lunak meskipun hanya akibat trauma kecil.
Doni sering  merasakan nyeri pada sendi sebelum tampak adanya pembengkakan dan
keterbatasan gerak. Ibunya mengatakan kadangkala buang air kecil Doni ada darah, dan
pernah suatu kali ketika mencabut gigi (awalnya goyah , kemudian Ibunya langsung
mencabut mumpung gigi susu ), saat itu terjadilah perdarahan yang lumayan hebat. Doni
sebelumnnya sering di rawat dan mendapatkan transfusi darah. Kesadarannya compos
mentis, tidak mau makan , penurunan berat badan 9 kg. Perilakunya tampak berhati – hati ,
gelisah, dan rewel.   

A. Pengkajian
1. Identitas Pasien
Nama klien                        : An.Ayang Alia
Umur                                 : 7 Tahun
Diagnosa Medik                : Hemofilia
Tanggal Masuk                  : 07/12/2011
Alamat                              : Jl. Jaya  RT 007/06 No 60J Mekarsari, Cimanggis Depok
Suku                                  : Batak
Agama                               : Islam
Pekerjaan                           : -
Status Perkawinan             : Belum menikah
Status Pendidikan             : SD
2. Riwayat Penyakit
a. Keluhan Utama
Klien mengeluh nyeri pada sendi, memar yang besar, dan emluas dan
perdarahan ke dalam otot, sendi, dan jaringan lunak.
b. Riwayat Penyakit Sekarang
Riwayat kesehatan menunjukkan terjadinya memar yang besar, dan
emluas dan perdarahan ke dalam otot, sendi, dan jaringan lunak.
c. Riwayat Penyakit Terdahulu
Klien mengatakan sudah sering di rawat di rumah sakit dan mendapatkan
transfuse darah.
d. Riwayat Kesehatan Keluarga
Menurut pengakuan keluarga, dalam keluarganya tidak ada yang
mengalami penyakit yang sedang di derita pasien.
e. Keluhan waktu di data
Pada saat dilakukan pengkajian pada tanggal 7 Desember 2016 ditemukan
memar yang besar, dan meluas dan perdarahan ke dalam otot, sendi, dan jaringan
lunak.

3. Pemeriksaan fisik
a. Aktivitas
Gejala : Kelelahan, malaise, ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas
Tanda : Kelemahan otot
b. Sirkulasi
Gejala : Palpitasi
Tanda : Kulit dan membrane mukosa pucat, deficit saraf serebral/tanda
perdarahan serebral
c. Eliminasi
Gejala : Hematuria
d. Integritas ego
Gejala : Perasaan tak ada harapan, tak berdaya
Tanda : Depresi menarik diri, ansietas
 e. Nutrisi
Gejala : anoreksia, penurunan BB,
f. Nyeri
Gejala : Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
Tanda : Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel
g. Kemanan
Gejala : Riwayat trauma ringan, perdarahan spontan
Tanda : Hematoma

B. Analisa data

No                         Data Focus Problem Etiologi

1DS Nyeri akut (00132) Agens cedera fisik
        Pasien mengatakan sering mengalami (mis., abses,
memar yang besar dan meluas dan amputasi, luka bakar,
perdarahan dalam otot, sendi, dan terpotong,
jaringan lunak. mengangkat berat,
        Pasien mengatakan sering merasakan prosedur bedah,
nyeri pada sendi trauma, olahraga
        Ibu klien mengatakan An. Alia berlebihan)
kadangkala pada saat buang air kecil ada
darah

DO
       P : Saat BAK

Q : Nyeri seperti tertekan

R : Pada sendi
S:8
T : Sering
Pasien tampak perdarahan dalam otot dan
sendi
2. DS Hambatan mobilitas
fisik (00085)
        
3.
DS Kekurangan volume Kehilangan cairan
         cairan (00027) aktif

C. Diagnosa
D. Intervensi