MAKALAH

KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK

DENGAN HEMOFILIA

OLEH KELOMPOK 6 TINGKAT 2A :

1. Maryam Tuahuns ( P07120320015 )

2. Saida Yanlua ( P07120320028 )
3. Windy Lestari Wattimena ( P07120320038 )
4. Yuan Gloria Adrianus ( P07120320039 )
5. Iyan Amilati Andi ( P07120318012 )

KEMENTRIAN KESEHATAN RI
POLITEKNIK KESEHATAN KEMENKES MALUKU
PROGRAM STUDI KEPERAWATAN MASOHI
TAHUN AJARAN 2021/2022
 KATA PENGANTAR

Puji syukur bagi Tuhan yang Maha Esa yang telah memberikan kemudahan dalam
menyelesaikan makalah tepat waktu. Tanpa rahmat dan pertolongan-Nya, tidak akan mampu
menyelesaikan makalah ini dengan baik.
Kami mengucapkan syukur kepada Tuhan yang Maha Esa atas limpahan nikmat sehat-
Nya, sehingga makalah Asuhan Keperawatan pada anak dengan kasus Hemofilia dapat
diselesaikan. Penulisan makalah ini adalah untuk memenuhi salah satu tugas mata kuliah
Keperawatan Anak. Kami berharap makalah ini dapat menjadi referensi bagi teman-teman dan
masyarakat. Kami menyadari masih memerlukan penyempurnaan, terutama pada bagian isi.
Untuk itu, kami menerima segala bentuk kritik dan saran demi penyempurnaan makalah ini.

Masohi, Februari 2022

Penyusun
DAFTAR ISI

Contents
KATA PENGANTAR.................................................................................................................................2
DAFTAR ISI...............................................................................................................................................3
BAB I PENDAHULUAN............................................................................................................................4
A. LATAR BELAKANG.........................................................................................................................5
B. RUMUSAN MASALAH....................................................................................................................5
C. TUJUAN PENULISAN.....................................................................................................................5
BAB II KONSEP MEDIS..........................................................................................................................6
1. DEFENISI..........................................................................................................................................6
2. ETIOLOGI..........................................................................................................................................6
3. PATOFISIOLOGI..............................................................................................................................6
4. MANIFESTASI KLINIS....................................................................................................................6
5. PENATALAKSANAAN.....................................................................................................................7
6. KOMPLIKASI....................................................................................................................................7
BAB III KONSEP KEPERAWATAN........................................................................................................8
1. PENGKAJIAN...................................................................................................................................8
2. DIAGNOSA KEPERAWATAN........................................................................................................9
3. INTERVENSI KEPERAWATAN.....................................................................................................9
4. IMPLEMENTASI.............................................................................................................................11
5. EVALUASI.......................................................................................................................................11
BAB IV ASUHAN KEPERAWATAN.....................................................................................................12
A. KASUS SEMU.............................................................................................................................12
B. PENGKAJIAN..............................................................................................................................12
C. PEMERIKSAAN FISIK...........................................................................................................12
D. ANALISA DATA.......................................................................................................................13
E. DIAGNOSA KEPERAWATAN...................................................................................................13
F. INTERVENSI KEPERAWATAN................................................................................................13
G. IMPLEMENTASI KEPERAWATAN......................................................................................14
H. EVALUASI KEPERAWATAN................................................................................................14
BAB V PENUTUP...................................................................................................................................15
A. KESIMPULAN................................................................................................................................15
B. SARAN............................................................................................................................................15
DAFTAR PUSTAKA...............................................................................................................................16
 BAB I PENDAHULUAN

A. LATAR BELAKANG
Menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali
diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 -
1864), pada tahun 1928. Pada abad ke 20, pada dokter terus mencari penyebab timbulnya
hemofilia.. Kemudian pada tahun 1937, dua orang dokter dari Havard, Patek dan Taylor,
menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan suatu
zat yang diambil dari plasma dalam darah. Zat tersebut disebut dengan "anti - hemophilic
globulin". Di tahun 1944, Pavlosky, seorang dokter dari Buenos Aires, Argentina, mengerjakan
suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa darah dari seorang penderita
hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah pada penderita hemofilia lainnya dan
sebaliknya. Ia secara kebetulan telah menemukan dua jenis penderita hemofilia dengan masing
- masing kekurangan zat protein yang berbeda - Faktor VIII dan Faktor IX. Dan hal ini di tahun
1952, menjadikan hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua jenis penyakit yang berbeda.

B. RUMUSAN MASALAH
Berdasarkan latar belakang diatas, maka rumusan masalah yang dapat disimpulkan
adalah “Bagaimana konsep medis dan konsep keperawatan pada anak dengan kasus
Hemofilia?”

C. TUJUAN PENULISAN
Tujuan penulisan makalah ini adalah untuk mengetahui bagaimana konsep medis dan konsep
keperawatan pada anak dengan kasus Hemofilia.
 BAB II KONSEP MEDIS

1. DEFENISI
Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan
darah yangditurunkan (herediter) secara sex-linked recessive pada kromosom X (X h ).
Meskipun Hemofilia merupakan penyakit herediter, tetapi sekitar 20% pasien tidak
memilki riwayat keluarga dengan gangguan pembekuan darah, sehingga diduga terjadi
mutasi spontan akibat lingkungan endogen maupun eksogen (lmu Penyakit &alam,
2009).
Hemophilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi
herediter dari factor darah esensial untuk koagulasi (Pedoman klinik keperawatan
pediatric, 2004).
Jadi hemofilia adalah penyakit koagulasi darah yang bersifat herediter diturunkan
oleh gen resesif X-Linked dari pihak ibu, biasanya hanya terdapat pada anak laki-laki
dan wanita carrier akibat kekurangan faktor pembekuan darah.

2. ETIOLOGI
Hemofilia berdasarkan etiologinya di bagi menjadi dua jenis:
1. Hemofilia A
Hemofilia A dikenal juga dengan nama Hemofilia Klasik : karena jenis hemofilia ini
adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah. Kekurangan
faktor VIII protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan
darah.
2. Hemofilia B
Hemofilia B dikenal juga dengan nama Chrismas disease karena ditemukan untuk
pertama kalinya pada seorang bernama Steven Chrismas asal kanada. Hemofilia ini di
sebabkan karena kurangnya faktor pembekuan IX . dapat muncul dengan bentuk yang
sama dengan tipe A.

3. PATOFISIOLOGI
Patofisiologi Hemofilia merupakan kondisi yang ditentukan secara genetik,terangkai
seks resesif dimana terdapat defisiensi faktor VII, yaitu globulin anti hemofilik. Secara
klinik hanya mengenai laki-laki,tetapi wanita dapat bertindak sebagai karier. Walaupun
demikian, secara teoritis memungkinkan bahwa perkawinan dari laki-laki yang hemofilik
dan wanita yang karier dapat memberikan anak, dimana satu dalam empat adalah wanita
hemofilik. Sebelumnya diduga bahwa kombinasi gen ini letal, tetapi dalam beberapa
kasus hemofilia wanita sebenarnya.

4. MANIFESTASI KLINIS
 Sering terjadi perdarahan yang abnormal
 Kebiruan pada kulit
 Perdarahan setelah operasi
  Hematuri spontan
 Perdarahan gastrointestinal
 Perdarahan intracranial
 Jangkauan pergerakan sendi yang terbatas
 Sendi nyeri dan bengkak

5. PENATALAKSANAAN
 Pada tatalaksana umum perlu dihindari trauma. Pada masa bayi, lapisi tempat tidur dan
bermain dengan busa. Awasi anak dengan ketat saat belajar besar, perkenalkan dengan
aktivitas fisik yang tidak beresiko trauma.
 Hindari obat yang memperngaruhi platelet dan dapat mencetuskan perdarahan
sepertiaspirin, dll
 Terapi dilakukan dengan memberikan kriopresipital/konsentral faktor VII dan
memberikan fresh frozen plasma ( FFP ) / konsentrat IX.

6. KOMPLIKASI
Menurut Cecily L. Betz, komplikasi hemofilia adalah :
 Artropati progresif, melumpuhkan
 Kontraktur otot
 Paralis
 Perdarahan intrakranial
 Hipertensi
 Kerusakan ginjal
 Splenomegali
 Hepatitis
 HIV ( karena terpajan produk darah yang terkontaminasi )
 Anemia hemolitik
 Trombosis/ tromboembolisme.
 BAB III KONSEP KEPERAWATAN

1. PENGKAJIAN

1. Biodata klien
Terjadi pada semua umur biasanya anak laki-laki dan wanita sebagai carier.

2. Keluhan Utama •
 Perdarahan lama ( pada sirkumsisi )
 Epitaksis
 Memar, khususnya pada ekstremitas bawah ketika anak mulai berjalan dan terbentur
pada sesuatu.
 Bengkak yang nyeri, sendi terasa hangat akibat perdarahan jaringan lunak dan
hemoragi pada sendi
 Pada hemofilia C biasanya perdarahan spontan
 Perdarahan sistem GI track dan SSP

3. Riwayat penyakit sekarang

apakah klien mengalami salah satu atau beberapa dari keluhan utama.

4. Riwayat penyakit dahulu

Apakah dulu klien mengalami perdarahan yang tidak henti-hentinya serta apakah klien
mempunyai penyakit menular atau menurun seperti Dermatitis, Hipertensi, TBC.

5. Riwayat penyakit keluarga

Apakah keluarga klien ada yang menderita hemofili pada laki-laki atau carrier pada wanita.

6. Kaji tingkat pertumbuhan anak

Pengkajian dan perkembangan anak tidak terlewati dengan sempurna

7. ADL (Activity Daily Life)

 Pola nutrisi
Anoreksia, menghindari anak tidak terlewati dengan sempurna
 Pola Eliminasi
Hematuria, feses hitam
 Pola personal hygiene
Kurangnya kemampuan anak untuk melakukan aktivitas perawatan dini.
 Pola aktivitas
Kelemahan dan adanya pengawasan ketat dalam beraktifitas
 Pola istirahat tidur terganggu karena nyeri
Kebutuhan anak untuk tidur terganggu karena nyeri.

8. Pemeriksaan fisik:
 Keadaan umum: anak merasa lemah
 Berat Badan : menurun
  Wajah : wajah anak mengekspresikan nyeri
 Mulut : mukosa mulut kering, perdarahan mukosa mulut
 Hidung : epitaksis
 Thorak/ dada : adanya tarikan interkostanalis dan bagaimana suara paru
 Suara jantung pekak
 Adanya kardiomegali
 Abdomen adanya hepatomegali
 Eliminasi urin menurun
 Eliminasi alvi feses hitam
 Ekstremitas: hemartrosis memar khususnya pada ekstremitas bawah

2. DIAGNOSA KEPERAWATAN
 Kekurangan volume cairan berhubungan dengan perdarahan terus menerus
 Ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan penurunan suplai darah ditandai
dengan dispnea
 Nyeri berhubungan dengan inflamasi
 Resiko kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan kontraktur, potensial degenerasi
sendi

3. INTERVENSI KEPERAWATAN
 Diagnosa keperawatan : Kekurangan volume cairan berhubungan dengan perdarahan
terus menerus
 

Tujuan: setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 2x24  jam diharapkan klien
tidak mengalami dehidrasi atau syok
Kriteria hasil:
Mempertahankan urine output sesuai dengan usia dan berat badan, berat jenis urine
normal
Intake dan output seimbang, mukosa bibir basah, turgor kulit normal, dan TTV normal.
Intervensi : Rasional:
1.      Monitoring tanda-tanda vital 1.      Penurunan sirkulasi darah dapat terjadi
peningkatan kehilangan cairan
mengakibatkan hipotensi dan takikardi
2.      Instruksikan dan pantau anak 2. Sikat gigi berbulu keras dapat
berkaitan dengan perawatan gigi yaitu menyebabkan perdarahan mukosa mulut.
menggunakan sikat gigi berbulu anak
3.      Kolaborasi pemberian produk 3. Pemberian plasma untuk
plasma sesuai indikasi mempertahankan homeostatis
  Diagnosa Keperawatan : ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan penurunan
suplai darah ditandai dengan dispnea.

Tujuan: Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 2 X 24 jam diharapkan

fungsi pernafasan adekuat
Kriteria hasil:
Menunjukkan pola nafas efektif dengan frekuensi dan kedalaman dalam rentang normal
Intervensi : Rasional :
1.      Kaji frekuensi dan irama napas, 1.      Frekuensi yang makin cepat,
suara paru dan waktu timbulnya sesak. menunjukkan semakin tingginya volume
darah irama pernapasan yang dangkal,
sesak yang timbul saat aktifitas paru

2.      Susun jadwal bermain dan istirahat 2. Mengurangi tingkat O2 yang diambil oleh
bersama orang tua paru untuk mengurangi aktifitasnya sehingga
resiko iritasi paru menurun.

3.      Beri posisi semifowler pada saat 3. Mengurangi tekanan yang dilakukan oleh
anak berbaring otot diafragma terhadap paru sehingga paru
dapat mengembang secara baik.

4.      Kolaborasi pemantauan Analisa 4. Hasil AGD yang terlalu bisa

Gas Darah (AGD) mengidentifikasikan turunnya asupan
oksigen ke jaringan

 Diagnosa Keperawatan : Nyeri berhubungan dengan inflamasi

Tujuan: Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 2 X 24 jam diharapkan nyeri
akan berkurang
Kriteria hasil:
1.      - Nyeri pada klien berkurang
2.     -  Klien tidak kesakitan lagi
Intervensi: Rasional:
1.     1. Berikan teknik distraksi (bernyanyi, 1.     1. Agar membantu mengurangi rasa
menonton televisi) dan relaksasi (ganti alat sakit.
temun : seprai)
2.      2. Motivasi klien untuk bergerak perlahan 2. Dengan bergerak perlahan
diharapkan dapat mencegah stress
pada sendi yang terkena.

3.     3. Berikan analgetik sesuai prosedur 3. Dengan memberi analgetik dapat

/instruksi dokter mengurangi rasa nyeri.
4. IMPLEMENTASI
Selama tahap implementasi perawat melaksanakan rencana asuhan
Keperawatan.Instruksi keperawatan diimplementasikan untuk membantu klien memenuhi
kriteria hasil. Dalam implementasi terdapat tiga komponen tahap implementasi, yaitu: tindakan
keperawatan mandiri, tindakan keperawatan kolaboratif, dan dokumentasi tindakan
keperawatan dan respons klien terhadap asuhan keperawatan (Allen, 1998).

5. EVALUASI
evaluasi adalah tahap akhir dari proses keperawatan yang merupakan perbandingan
hasil-hasil yang diamati dengan kriteria hasil yang dibuat pada tahap perencanaan. Evaluasi
dilakukan secara berkesinambungan dengan melibatkan klien dan tenaga kesehatan
lainnyasecara umum, evaluasi ditujukan untuk melihat dan menilai kemampuan klien dalam
mencapai tujuan, menentukan apakah tujuan keperawatan telah tercapai atau belum, mengkaji
penyebab jika tujuan asuhan keperawatan belum tercapai.Evaluasi terbagi menjadi dua jenis
yaitu evaluasi formatif dan evaluasi sumatif. Evaluasi formatif berfokus pada aktivitas proses
keperawatan dan hasil tindakan keperawatan, dirumuskan dengan empat komponen yang
dikenal dengan istilah SOAP, subyektif(data berupa keluhan klien), objektif (data hasil
pemeriksaan), analisis data (pembandingan data dengan teori), perencanaan. Sedangkan
evaluasi sumatif adalah evaluasi yang dilakukan setelah semua aktivitas proses keperawatan
selesai dilakukan (Asmadi, 2008).
 BAB IV ASUHAN KEPERAWATAN

A. KASUS SEMU
Seorang anak perempuan bernama D usia 5 tahun dating ke klinik dengan memar dan
perdarahan pada ekstremitas bawah akibat terjatuh dar sepeda yang dinaikinya, luka yang
dialami adalah luka robek sepanjang 2cm, perdarahan tidak berhenti lebih dari 5 menit,
frekuensi nafas 30x/menit, suhu 360 C, nadi 80x/menit saat dilakukan pengkajian anak memiliki
riwayat penyakit hemofilia

B. PENGKAJIAN
Anamnesa :
a. Identitas
Nama : Anak D
Usia : 5 tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
b. Keluhan utama : Pasien mengalami memar dan perdarahan pada ekstremitas bawah
akibat jatuh
c. Riwayat penyakit sekarang : pasien mengalami luka robek sepanjang 2cm dan
perdarahan tidak berhenti lebih 5 menit
d. Penyakit dahulu : tidak ada riwayat penyakit dahulu
e. Riwayat penyakit keluarga : tidak ada riwayat penyakit keluarga
f. Riwayat psikososial : tidak ada riwayat

C. PEMERIKSAAN FISIK
TTV
RR : 30x/menit
Suhu : 360C
Nadi : 80x/menit

Ekstremitas
Kaki : memar, luka robek 2cm, perdarahan lebih dari 5 menit
 D. ANALISA DATA
Data Etiologi Masalah keperawatan
DS: Hemoragi Resiko cidera
Ibu pasien mengatkan
pendarahan padaluka
robekan
DO:
Kaki pasien mengalami
pendarahan >5 menit pada
daeerah luka robekan
DS: Luka perdarahan pada Nyeri akut
Anak berteriak: “´sakit, Bu, dalam jaringan
sakit’’
DO:
 Anak tampak
menangis dan
memegang area luka
di kakinya
 Skala nyeri 5

E. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Resiko cidera (Hemoragi) yang berhubungan dengan penyakit
2. Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan

F. INTERVENSI KEPERAWATAN

DIAGNOSA TUJUAN INTERVENSI

KEPERAWATAN
1. Resiko cidera Setelah dilakukan perawatan Pencegahan pendarahan
(Hemoragi) yang 2x24 jam diharapkan resiko Observasi :
berhubungan dengan cidera pasien dengan  Monitor tanda dan gejala
penyakit ekspektasi : Menurun pendarahan
 Monitor nilai
Kriteria hasil : hematokrit/hemoglobin
1. kejadian cidera menurun sebelum dan sesudah
 2. luka/lecet menurun kehilangan darah
ketegangan otot menurun  Monitor tanda-tanda vital
3. perdarahan menurun ortostatik
4. gangguan mobilisasi menurun  Monitor koagulasi
5. gangguan kognitif menurun Terapeutik :
 Pertahankan bed rest
selama perdarahan
 Batasi tindakan infasif, jika
perlu
 Hindari pengukuran suhu
tubuh rectal
 Gunakan kasur pencegah
dekubitus
Edukasi :
 Jelaskan tanda dan gejala
perdarahan
 Anjurkan menghindari aspirin
atau antikoagulan
Kolaborasi :
 Kolaborasi pemberian obat
pengontrol perdarahan
2. Nyeri yang Setelah dilakukan tindakan Observasi :
berhubungan dengan keperawatan 2x24 jam  Identifikasi lokasi, durasi,
perdarahan dan diharapkan nyeri pasien dengan frekuensi, kualitas, intensitas
pembengkakan Ekspetasi : Menurun nyeri
 Identifikasi skala nyeri
Kriteria hasil :  Identifikasi faktor yang
1. ketegangan otot menurun memperberat dan
2. ekspresi wajah kesakitan memperingan yeri
menurun Terapeutik :
3. iritabilitas menurun  Berikan teknik
nonfarmakologi untuk
mengurangi rasa nyeri
dengan kompres hangat dan
terapi pijat
 Control lingkngan yang
memperberat dan
memperingan nyeri
Edukasi :
 Jelaskan penyebab, periode,
dan pemicu nyeri
 Jelaskan strategi meredakan
nyeri
 Ajarkan teknik
nonfarmakologis untuk
mengurangi rasa nyeri
 G. IMPLEMENTASI KEPERAWATAN
Implementasi disesuaikan dengan intervensi yang telah ditentukan

H. EVALUASI KEPERAWATAN
Evaluasi disesuaikan dengan implementasi yang telah ditentukan

BAB V PENUTUP

A. KESIMPULAN
Hemofilia adalah penyakit berupa kelainan pembekuan darah akibat defisiensi
(kekurangan) salah salah satu protein yang sangat diperlukan dalam proses pembekuan darah.
Protein ini disebut sebagai faktor pembekuan darah. Pada hemofilia berat, gejala dapat terlihat
sejak usia sangat dini (kurang dari satu tahun) di saat anak mulai belajar merangkak atau
berjalan. Pada hemofilia sedang dan ringan, umumnya gejala terlihat saat dikhitan, gigi tanggal,
atau tindakan operasi.
Hemofilia disebabkan oleh mutasi genetik. Mutasi gen yang melibatkan kode untuk
protein yang penting dalam proses pembekuan darah. Gejala perdarahan timbul karena
pembekuan darah terganggu.
Penatalaksanaan secara umum perlu dihindari trauma, pada masa bayi lapisi tempat
tidur dan bermain dengan busa. Awasi anak dengan ketat saat belajar berjalan. Saat anak
semakin besar perkenalkan denga aktivitas fisik yang tidak beresiko trauma. Hindari obat yang
mempengaruhi fungsi platelet dan dapat mencetuskan perdarahan (seperti: aspirin).

B. SARAN
Hemophilia merupakan penyakit yang menyerang fungsi koagulasi tubuh. Ketika sistem
koagulasi terganggu maka proses perdarahan sulit untuk dihentikan dimana akan menimbulkan
dampak pada proses tumbuh kembang anak. Sebagai orang tua seharusnya mengetahui
bagaimana pencegahan-pencegahan agar tidak terjadi mutasi genetic yang nantinya akan
mengakibatkan anak lahir dengan gangguan faktor bekuan. Selain itu juga, orang tua harus
bisa siap untuk melakukan tindakan penanganan dan perawatan pada anak dengan kasus
hemophilia.
 DAFTAR PUSTAKA

 https://www.academia.edu/28612232/
ASUHAN_KEPERAWATAN_PADA_ANAK_DENGAN_HEMOFILIA
 https://pdfcoffee.com/kel-3-askep-hemofilia-pada-anak-pdf-free.html
 http://elladwiern.blogspot.com/2016/12/askep-hemofilia-pada-anak.html
 https://www.ilmulengkap.xyz/2013/02/askep-anak-dengan-hemofilia.html