KONSEP PENYAKIT DAN ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK

DENGAN GANGGUAN SISTEM HEMATOLOGI : HEMOFILIA

MAKALAH

Diajukan untuk memenuhi tugas pada mata kuliah Keperawatan Anak

Dosen pengampu Eva Supriatin, S.Kep.,M.Kep

Kelompok 3

Aldi Yansyah 118051 R Tiara Nadia 118081

Deska Liani N 118057 Salsabilla P P I 118087
Erga Fathur R 118062 Sri Rifayanti 118090
118086 Tuti F Butarbutar 118093
Fauziah Ahmad
4
Mega Yustika S 118073 Yuningsih 118098
Pina Nurhasanah 118079

PROGRAM STUDI D-III KEPERAWATAN

SEKOLAH TINGGI ILMU KEPERAWATAN PPNI JAWA BARAT

BANDUNG

T.A. 2020-2021
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kami panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa karena dengan
rahmat, karunia, serta taufik dan hidayah-Nya kami dapat menyelesaikan makalah
tentang “KONSEP PENYAKIT DAN ASUHAN KEPERAWATAN DENGAN
GANGGUAN SISTEM HEMATOLOGI : HEMOFILIA” ini dengan baik meskipun
banyak kekurangan di dalamnya. Kami juga berterima kasih kepada Eva Supriatin,
S.Kep.,M.Kep selaku dosen mata kuliah Keperawatan Anak yang telah memberikan
tugas ini kepada kami, sehingga kami dapat belajar mempelajari materi yang
diberikan. Kami sangat berharap makalah ini dapat berguna dalam rangka menambah
wawasan serta pengetahuan. Kami juga menyadari sepenuhnya bahwa di dalam
makalah ini terdapat kekurangan dan jauh dari kata sempurna. Oleh sebab itu, Kami
berharap adanya kritik, saran, dan usulan demi perbaikan makalah yang akan kami
buat di masa yang akan datang, mengingat tidak ada sesuatu yang sempurna tanpa
saran yang membangun.

Semoga makalah ini dapat dipahami bagi siapapun yang membacanya. Sekiranya
laporan yang telah disusun ini dapat berguna bagi kami sendiri maupun orang yang
membacanya.

Bandung, 19 Maret 2020

i
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR ..............................................................................i

DAFTAR ISI..............................................................................................ii

BAB 1 PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang.....................................................................................1

1.2 Rumusan Masalah................................................................................1

1.3 Tujuan..................................................................................................2

1.4 Metode Penulisan.................................................................................2

BAB 2 TINJAUAN TEORI

2.1 Gangguan system hemotologi: hemofilia............................................3

A. Pengertian hemofilia .....................................................................3

B. Penyebab hemofilia........................................................................3
C. Gejala hemofilia.............................................................................3
D. Pemeriksaan hemophilia................................................................4
E. Pengobatan hemofilia.....................................................................5
F. Pathway .........................................................................................8

BAB 3 PEMBAHASAN ASKEP

3.1 asuhan keperawatan pada hemofilia ....................................................9

BAB 4 PENUTUP

4.1 Kesimpulan..........................................................................................14

4.2 Saaran...................................................................................................14

DAFTAR PUSTAKA

ii
 BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Hemofilia A atau B adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan.
Hemofilia A terjadi sekurang - kurangnya 1 di antara 10.000 orang. Hemofilia
B lebih jarang ditemukan, yaitu 1 di antara 50.000 orang. Mengutip Ketua
Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia (HMHI), Prof. Djajiman Gatot
memprediksi jumlah penderita hemofilia di Indonesia sudah menembus 20
ribu orang. Angka kejadian hemofilia di negara-negara berkembang memiliki
rasio 1:10.000 (data tahun 2012). Penanganan hemofilia di Indonesia saat ini
telah lebih baik dibandingkan 20 tahun lalu, dimana jumlah pasien dewasa
yang mengidap hemofilia tidak sampai 10 orang. Saat ini jumlah pasien
hemofilia pada golongan dewasa telah meningkat yang mencapai 77 orang.
Anak-anak yang menderita hemofilia bisa tumbuh dewasa secara normal bila
kondisinya dikelola dengan baik melalui pengobatan dan penanganan yang
tepat ditambah dengan dukungan keluarga. Pasien dan keluarga perlu
mendapat pengetahuan yang mendalam agar mereka memahami bagaimana
menghadapi penyakit ini. Hemophilia pada anak dapatterjadi ketika mereka
masih dalam tahap kanak kanak bahkan saat baru di lahirkan. Anak yang
terkena hemophilia tidak dapat menghentikan pendarahan mereka tidak
memiliki faktor pembekuan yang cukup dalam darah. Kondisi ini bisa cukup
serius karena bila tidak segera di obati dapat menyebabkan kematian di usia
dini, akibat pendarahan di otak atau dalam rongga perut.
1.2 Rumusan Masalah
Pada makalah ini terdapat dua rumusan masalah, yaitu sebagai berikut :
a. Bagaimanakah konsep penyakit Hemofilia?
b. Bagaimanakah konsep asuhan keperawatan pada anak dengan
hemofilia?

1
1.3 Tujuan Penulisan
Pada makalah ini terdapat dua tujuan, yaitu sebagai berikut :
1.3.1 Tujuan Umum
Untuk memenuhi tugas pada mata kuliah Keperawatan Anak
dengan judul makalah “Konsep Penyakit Dan Asuhan Keperawatan
Dengan Gangguan Sistem Pernapasan : Pertusis”

1.3.2 Tujuan Khusus

a. Mengetahui konsep penyakit pertusis.
b. Mengetahui konsep asuhan keperawatan pada anak dengan
pertusis.

1.4 Metode Penulisan

a. Studi literatur
Pada tahap ini, dilakukan penelusuran teori-teori yang tepat tentang
konsep penyakit pada pertusis dan konsep asuhan keperawatan pada
anak dengan pertusis. Adapun teori-teori yang ditelusuri, diambil dari
berbagai sumber antara lain dari buku tentang penyakit pertusis,
jurnal, buku, maupun web.

2
 BAB 2

TINJAUAN TEORI

2.1 Gangguan Sistem Hematologi : Hemofilia

A. Pengertian hemofilia
Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan dan dapat
menyerangsiapa saja. Penderita hemofilia terbanyak adalah pria. Wanita akan
mengalamihemofilia jika ayahnya adalah penderita hemofilia dan ibunya
adalahpembawa sifat ( carrier ).Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah
kongenital karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A)
atau faktor IX (HemofiliaB).
B. Penyebab hemofilia
Hemofilia disebabkan oleh mutasi genetik yang menyebabkan darah
kekurangan faktor pembekuan VII dan IX. Kekurangan faktor ini akan
menyebabkan darah sukar membeku dan menyebabkan perdarahan sulit
berhenti.
Mutasi genetik yang terjadi pada hemofilia mempengaruhi kromosom
X. Kelainan pada kromosom X kemudian diturunkan oleh ayah, ibu, atau
kedua orang tua kepada anak. Hemofilia yang bergejala biasanya terjadi pada
laki-laki. Anak perempuan lebih sering menjadi pembawa (carrier) gen
abnormal yang berpotensi untuk diwariskan kepada keturunannya.
C. Gejala hemofilia
Gejala yang mudah dikenali adalah bila terjadi luka yang
menyebabkan sobeknya kulit permukaan tubuh, maka darah akan terus
mengalir dan memerlukan waktu berhari-hari untuk membeku. Bila luka
terjadi di bawah kulit karena terbentur, maka akan timbul memar/ lebam
kebiruan disertai rasa nyeri yang hebat pada bagian tersebut. Perdarahan yang
berulang-ulang pada persendian akan menyebabkan kerusakan pada sendi
sehingga pergerakan jadi terbatas (kaku), selain itu terjadi pula kelemahan
pada otot di sekitar sendi tersebut.

3
 Gejala akut yang dialami penderita Hemofilia adalah sulit
menghentikan perdarahan, kaku sendi, tubuh membengkak, muncul rasa panas
dan nyeri pascaperdarahan, Sedangkan pada gejala kronis, penderita
mengalami kerusakan jaringan persendian permanen akibat peradangan parah,
perubahan bentuk sendi dan pergeseran sendi, penyusutan otot sekitar sendi
hingga penurunan kemampuan motorik penderita dan gejala lainnya.
Hemofilia dapat membahayakan jiwa penderitanya jika perdarahan terjadi
pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.
1. Apabila terjadi benturan pada tubuh akan mengakibatkan kebiru-biruan
(pendarahan dibawah kulit)
2. Apabila terjadi pendarahan di kulit luar maka pendarahan tidak dapat
berhenti.
3. Pendarahan dalam kulit sering terjadi pada persendian seperti siku tangan,
lutut kaki sehingga mengakibatkan rasa nyeri yang hebat.
D. Pemeriksaan hemofilia
Untuk mendiagnosis hemofilia, dokter akan melakukan tanya jawab
mengenai gejala dan keluhan yang dialami pasien, serta riwayat kesehatan
pasien dan keluarganya.  Setelah itu, dokter akan melakukan pemeriksaan
fisik yang menyeluruh, termasuk melihat memar dan tanda perdarahan pada
bagian tubuh lain, seperti gusi dan sendi.
Untuk memastikan diagnosis hemofilia, dokter akan meminta pasien
untuk melakukan pemeriksaan penunjang, seperti:
1. Tes darah
Tes darah dilakukan untuk mengetahui jumlah sel darah secara
lengkap. Walaupun hemofilia tidak memengaruhi sel darah merah secara
langsung, perdarahan yang berlangsung lama bisanya akan menyebabkan
seseorang mengalami kekurangan sel darah merah dan hemoglobin
(anemia).
Tes darah juga dilakukan untuk mendeteksi fungsi dan kerja faktor
pembekuan darah melalui pemeriksaan PT (prothrombin time), APTT

4
 (activated partial thromboplastin time), dan fibrinogen. Selain itu, dokter
akan melakukan pemeriksaan untuk mengetahui jumlah dan kadar faktor
VII dan IX untuk menentukan drajat keparahan hemofilia.
2. Tes genetic
Jika ada riwayat hemofilia dalam keluarga, tes genetik dapat dilakukan
untuk mendeteksi adanya kelainan genetik yang menyebabkan hemofilia.
Tes ini juga dilakukan untuk mengetahui apakah seseorang merupakan
pembawa atau carrier hemofilia.
Pada masa kehamilan, ibu hamil yang memiliki riwayat hemofilia di
keluarganya  dianjurkan untuk melakukan tes genetik guna mengetahui
risiko hemofilia pada anak. Pemeriksaan yang bisa dilakukan selama
kehamilan meliputi:
a. Chronionic villus sampling (CVS), yaitu pengambilan sampel dari
plasenta untuk melihat apakah janin mengalami hemofilia. Tes ini
biasanya dilakukan pada minggu ke-11 hingga ke-14 masa kehamilan.
b. Amniocentesis, yaitu uji sampel air ketuban yang dilakukan pada
minggu ke-15 hingga ke-20 masa kehamilan.
E. Pengobatan Hemofilia
Pada dasarnya, pengobatan hemofilia ialah mengganti atau menambah
faktor antihemofilia yang kurang. Namun, langkah pertama yang harus
diambil apabila mengalami perdarahan akut adalah melakukan tindakan RICE
(Rest, Ice, Compression, Evaluation) pada lokasi perdarahan untuk
menghentikan atau mengurangi perdarahan. Tindakan tersebut harus
dikerjakan, terutama apabila penderita jauh dari pusat pengobatan, sebelum
pengobatan definitif dapat diberikan.
Karena penderita hemofilia mengalami defisiensi (kekurangan) faktor
pembekuan darah, maka pengobatannya berupa pemberian tambahan faktor
pembekuan darah atau terapi pengganti. Penderita hemofilia A memerlukan
tambahan faktor VIII, sedangkan penderita hemofilia B memerlukan
tambahan faktor IX.

5
 Saat ini, pemberian faktor VIII dan faktor IX untuk penderita
hemofilia semakin praktis. Faktor VIII atau faktor IX telah dikemas dalam
bentuk konsentrat sehingga mudah untuk disuntikkan dan menunjang home
therapy (terapi mandiri). Perdarahan akan berhenti bila pemberian faktor VIII
atau faktor IX mencapai kadar yang dibutuhkan.
1. Segera obati bila terjadi perdarahan.
Pada umumnya, penderita hemofilia dapat merasakan suatu sensasi
(nyeri atau seperti urat ditarik) di lokasi yang akan mengalami perdarahan.
Dalam keadaan ini, pengobatan dapat segera dilakukan, sehingga akan
menghentikan perdarahan, mengurangi rasa sakit, dan mengurangi risiko
terjadinya kerusakan sendi, otot, maupun organ lain. Makin cepat
perdarahan diobati, makin sedikit faktor VIII atau faktor IX yang
diperlukan untuk menghentikan perdarahan.

2. Bila ragu-ragu, segera obati.

Kadangkala pada penderita hemofilia terjadi gejala yang tidak jelas:
perdarahan atau bukan? Bila ini terjadi, jangan ditunda-tunda, segera
berikan faktor VIII dan faktor IX. Jangan ditunggu sampai gejala klinik
yang lebih jelas timbul, seperti rasa panas, bengkak, dan nyeri.
Sampai saat ini, belum ada terapi yang dapat menyembuhkan
hemofilia, namun dengan pengobatan yang memadai penderita dapat
hidup sehat. Tanpa pengobatan yang memadai, penderita hemofilia —
terutama hemofilia berat — berisiko besar mengalami kecacatan.
Penderita bisa mengalami kemuduran fisik dan kesulitan melakukan
aktivitas sehari-hari, seperti berjalan atau bahkan meninggal dalam usia
sangat muda.   (www.penyakit hemofilia pada anak.com)
Meskipun tidak ada obat untuk hemofilia,bisa di kontrol dengan infus
teratur,faktor pembekuan darah kekurangan yaitu faktor VIII pada
hemofilia A atau faktor IX hemofilia B.faktor pengganti dapat berupa
diisolasi dari serum darah manusia,rekombinan,atau kombinasi dari

6
dua.beberapa penderita hemofilia mengembangkan antibodi (inhibitor)
terhadap faktor-faktor penggantian di berikan kepada mereka,sehingga
jumlah faktor harus di tingkatkan atau produk pengganti non-manusia
harus di berikan seperti faktor VIII babi.jika seorang pasien menjadi
refrakter terhadap faktor pengganti koagulasi  sebagai hasil dari beredar
inhibitor,ini mungkin sebagian di atasi dengan rekombinan faktor VII
manusia,yang terdaftar untuk indikasi di banyak negara. (www.news-
medical.net/../hemofilia treatments)
Disarankan bahwa orang-orang terpengaruh dengan hemofilia
melakukan latihan khusus untuk memperkuat sendi,terutama siku,lutut dan
pergelangan kaki.latihan mencakup unsur-unsur yang meningkatkan
fleksibilitas,nada,dan kekuatan otot,meningkatkan kemampuan mereka
untuk melindungi sendi berdarah merusak.latihan-latihan ini di anjurkan
setelah internal berdarah terjadi dan setiap hari untuk memperkuat otot dan
sendi untuk mencegah masalah pendarahan baru .banyak latihan di
anjurkan termasuk olahraga standar pemanasan dan latihan seperti
peregangan betis,lingkaran mata kaki,fleksions siku,dan set paha
depan.  (WWW.news medical.net/.../hemofilia treatments)
Meskipun bukan pengganti untuk perawatan tradisional,studi ilmiah
awal menunjukan bahwa hipnosis dan self-hypnosis bisa efektif untuk
mengurangi pendarahan dan tingkat keparahan berdarah dan dengan
demikian frekuensi faktor perlakuan.herbal yang dapat memperkuat
pembuluh darah dan bertindak sebagai astringents dapat bermanfaat bagi
pasien dengan hemofilia,namun tidak ada peer-review studi ilmiah untuk
mendukung klaim ini.herbal yang di sarankan meliputi :BILBERY,ekstra
biji anggur,sapu scotch,menyengat jelatang,WITCH HAZEL,dan
YARROW. www.newsmedical.net/.../hemofilia treatments)
Juga kontra indikasi ada dengan kemungkinan tinggi trauma.seperti
sepeda motor dan skaterboard.olahraga populer dengan sangat tingginya
tingkat kontak fisik dan cedera sepertindsepak bola.harus di hindari oleh

7
 orang-orang dengan hemofilia.aktif olaharaga lain seperti  sepak
bola,basEball,dan basket juga memiliki tingkat cedera yang tinggi,tetapi
memiliki lebih sedikit kontak secara keseluruhan dan harus di lakukan
hati-hati dan hanya dalam konsultasi dengan dokter.
(www..news-medical.net/.../hemofilia treatments)

F. Pathway

8
 BAB 3

PEMBAHASAN

ASUHAN KEPERAWATAN DENGAN HEMOFILIA

1.    Pengkajian

1. Biodata Klien
  Terjadi pada semua umur biasanya anak laki-laki dan wanita sebagai carier.
2. Keluhan Utama
– Perdarahan lama ( pada sirkumsisi )
– Epitaksis
– Memar, khususnya pada ekstremitas bawah ketika anak mulai berjalan dan
terbentur pada sesuatu.
– Bengkak yang nyeri, sendi terasa hangat akibat perdarahan jaringan lunak
dan hemoragi pada sendi
– Pada hemofilia C biasanya perdarahan spontan
– Perdarahan sistem GI track dan SSP
3. Riwayat Penyakit Sekarang

            Apakah klien mengalami salah satu atau beberapa dari keluhan utama
4. Riwayat Penyakit Dahulu
            Apakah dulu klien mengalami perdarahan yang tidak henti-hentinya
            serta apakah klien mempunyai penyakit menular atau menurun seperti
            DERMATITIS, Hipertensi, TBC.
5. Riwayat Penyakit Keluraga
            Keluarga klien ada yang menderita hemofili pada laki-laki atau carrier
            pada wanita.
6. Kaji Tingkat Pertumbuhan Anak
            Pertumbuhan dan perkembangan anak tidak terlewati dengan sempurna.
7. ADL (Activity Daily Life)

9
 1) Pola Nutrisi
            Anoreksia, menghindari anak tidak terlewati dengan sempurna
2) Pola Eliminasi
            Hematuria, feses hitam
3) Pola personal hygiene
            Kurangnya kemampuan untuk melakukan aktivitas perawatan dini.
4) Pola aktivitas
            Kelemahan dan adanya pengawasan ketat dalam beraktivitas
5) Pola istirahat tidur terganggu arena nyeri
            Kebutuhan untuk tidur terganggu karena nyeri.
ANALISA DATA
Data Etiologi Masalah
Ds: agen pencedera Nyeri
Keluarga klien fsiologis:
mengatakan klien keterbatasan sendi
sering meringis seperti sekunder akibat
nyeri hemartosis
Do :
-tampak meringis
-frekuensi nadi
meningkat

Ds : keterbatasan gerak Gangguan mobilitas

Keluarga klien sendi sekunder akibat fisik
mengatakan anaknya hemartosis perdarahan
sulit menggerakan pada sendi
ekstermitas dan
meringis ketika di
gerakan
Do :

10
Kekuatan otot
menurun
Rentang gerak rom
menurun

2.    Diagnosa Keperawatan

1. Nyeri berhubungan dengan sendi dan keterbatasan sendi sekunder

akibat hemartosis
2. Gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan keterbatasan gerak sendi
sekunder akibat hemartosis perdarahan pada sendi.

INTERVENSI (berdasar buku SDKI,SLKI,SIKI)

Diagnosa Tujuan dan Intervensi

Kriteria Hasil
Nyeri Setelah dilakukan Manajemen nyeri :
intervensi Observasi
keperawatan selama – Identifikasi lokasi,
2x24 jam maka karakteristik,durasi,frekuensi
nyeri menurun kualitas dan intensitas nyeri
dengan kriteria – Identifikasi skala nyeri
hasil: – Identifikasi respons non
- Keluhan nyeri verbal
menurun (3-4) – Identifikasi faktor yang
- Meringis memperberat dan
menurun (3-5) memperingan nyeri
- Kesulitan tidur – Identifikasi pengetahuan dan
menurun(3-4) keyakinan tentang nyeri
- Frekuensi – Identifikasi pengaruh nyeri
nadimembaik pada kualitas hidup

11
 (3-5) Terapeutik
– berikan teknis non
farmakologi
– control lingkungan yang
memberat rasa nyeri
– fasilitasi istirahat tidur
– pertimbangkan jenis dan
sumber nyeri dalam
pemeliharaan strategi
meredakan nyeri
Edukasi
- jelaskan penyebab dan
pemicu nyeri
- jelaskan strategi meredakan
nyeri
- jelaskan monitor nyeri
secara mandiri
- jelaskan teknis non
farmakologi
kolaborasi
- kolaborasi pemberian
analgetik,jika perlu
Gangguan Setelah dilakukan Dukungan mobilisasi :
mobilitas intervensi Observasi
fisik keperawatan selama - identifikasi adanya nyeri
2x24 jam atau keluhan fisik
maka,mobilitas fisik - identifikasi toleransi fisik
meningkat dengan melakukan pergerakan
kriteria hasil: - monitor kondisi umum
- pergerakan selama melakukan

12
 ekstermitas mobilisasi
kekuatan otot terapeutik
rentang gerak - fasilitasi melakukan
meningkat (3-5) pergerakan , jika perlu
- kaku sendi - libatkan keluargqa untuk
menurun (3-4) membantu pasien
- kelemahan fisik edukasi
menurun (3-4) - jelaskan prosedur dan tujuan
mobilisasi
- anjurkan melakukan
mobilisasi dini
- ‘ajarkan mobilisasi
sederhana

BAB 4

PENUTUP

4.1 Kesimpulan

hemophilia merupakan penyakit yang diturunkan dan dapat

menyerangsiapa saja. disebabkan oleh mutasi genetik yang menyebabkan darah
kekurangan faktor pembekuan VII dan IX, bila terjadi luka yang menyebabkan
sobeknya kulit permukaan tubuh, maka darah akan terus mengalir dan
memerlukan waktu berhari-hari untuk membeku.

4.2 Saran

Sebagai perawat diharapkan mampu untuk melakukan asuhan

keperawatan pada hemophilia,dan harus mempu berperan sebagai pendidik

13
 dalam melakukan edukasi mengenai pentingnya imunisasi yang berguna jika
dilakukan sesuai program dan mampu memberikan edukasi terhadap orang tua
tentang penyakit secara lengkap dan jelas terutama mengenaia gejala dan
pencegahan.

DAFTAR PUSTAKA

Ngastiyah (1997). Perawatan Anak Sakit. EGC. Jakarta

dr. Merry Dame. 2020. Hemofilia.
URL:https://www.alodokter.com/hemofilia#:~:text=Penyebab
%20Hemofilia&text=Kelainan%20pada%20kromosom%20X
%20kemudian,berpotensi%20untuk%20diwariskan%20kepada%20keturunannya.
[diakses tanggal 20 Maret 2020]

URL:https://www.academia.edu/28612232/ASUHAN_KEPERAWATAN_PADA_ANAK_DENG
AN_HEMOFILIA [ diakses pada 20 maret 2020]

Angka kejadian hemophilia. 2015. Pusdatin .kemenkes

14
URL :https://pusdatin.kemkes.go.id/pdf.php?id=15042000001 [ diakases pada 20 maret
2020]

15