MAKALAH

ASUHAN KEPERAWATAN HEMOFILIA

OLEH:

KELOMPOK 12

YULYANTHI ANTONETA LERO

YANDES PINIS

ZAQUELINO X. BELO

S1 KEPERAWATAN STIKES NUSANTARA KUPANG

2022

i
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadirat Tuhan yang Maha Esa yang telah memberikan kekuatan
dan kesempatan kepada kami, sehingga makalah ini dapat terselesaikan dengan waktu
yang diharapkan walaupun dalam bentuk yang sangat sederhana dimana makalah ini
membahas tentang “ASKEP HEMOFILIA” dan kiranya makalah ini dapat
meningkatkan pengetahuan.

Dengan adanya makalah ini ,mudah-mudahan dapat membantu meningkatkan

minat baca dan belajar teman-teman. Selain itu kami juga berharap semua dapat
mengetahui dan memahami tentang materi ini, karena akan mutu individu kita.

Kami sangat menyadari bahwa dalam pembuatan makalah ini masih sangat
minim, sehingga saran dari dosen pengajar serta kritikan dari semua pihak masih kami
harapkan demi perbaikan makalh ini. Kami ucapkan terima kasih kepada semua pihak
yang telah membantu kami dalam menyelesaikan makalah ini.

Kupang, 31 maret 2022

Penulis

ii
 DAFTAR ISI

BAB 1 PENDAHULUAN .......................................................................................... 1

1.1 Latar Belakang .................................................................................................. 1

1.2 Tujuan .......................................................................................................... 2
1.2.1 Tujuan Umum ................................................................................................... 2
1.2.2 Tujuan Khusus .................................................................................................. 2

BAB 11 TINJAUAN PUSTAKA .............................................................................. 3

2.1 Konsep Dasar Teori .......................................................................................... 3

2.1.1 Pengertian Hemofilia ........................................................................................ 3
2.1.2 Etiologi Hemofilia ............................................................................................ 3
2.1.3 Patofisiologi Hemofilia ..................................................................................... 4
2.1.4 Pathway Hemofilia ........................................................................................... 5
2.1.5 Manifestasi Klinis Hemofilia ............................................................................ 6
2.1.6 Pemeriksaan Penunjang Hemofilia .................................................................... 6
2.1.7 Penatalaksanaan Hemofilia ............................................................................... 7
2.1.8 Pencegahan Hemofilia ...................................................................................... 8
2.1.9 Pendidikan Kesehatan ....................................................................................... 9
2.1.10 Penelitian Terkait Dengan Konsep Penyakit Hemofilia .................................... 9

BAB 111 Konsep Asuhan Keperawatan .................................................................. 11

2.2.1 Pengkajian ...................................................................................................... 11

2.2.2 Diagnosa Keperawatan Bedasarkan ................................................................. 13
2.2.3 Intervensi Keperawatan ................................................................................... 13
2.2.4 Implementasi Keperawatan .............................................................................. 13
2.2.5 Evaluasi Keperawatan ...................................................................................... 14

BAB IV Laporan Kasus ........................................................................................... 15

3.1.1 Pengkajian ...................................................................................................... 15

3.1.2 Diangnosa Keperawatan ................................................................................. 17
3.1.3 Intervensi Keperawatan ................................................................................... 18
3.1.4 Implementasi Keperawatan ............................................................................... 18

iii
3.1.5 Evaluasi Keperawatan ....................................................................................... 18

BAB V PENUTUP .................................................................................................... 20

4.1 Kesimpulan .......................................................................................................... 20

4.2 Saran .................................................................................................................... 20
Daftar Pustaka .......................................................................................................... 21

iv
 BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu
haima yang berarti darah dan philia yang berarti suka; hemofilia berarti penyakit
suka berdarah. Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang
berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologi faktor VIII dan faktor IX dalam
plasma. (David Ovedoff,2000). Gangguan terjadi pada jalur intrinsik mekanisme
hemostasis herediter, dimana terjadi defisiensi atau defek dari faktor pembekuan
VIII (hemofilia A) atau IX (hemofilia B).Biasanya bermanifestasi pada anak laki-
laki namun, walaupun jarang, hemofilia pada wanita juga telah dilaporkan. Wanita
umumnya bertindak sebagai carrier hemofilia.

Jumlah penderita hemofila di seluruh dunia diperkirakan mencapai 400.000

orang. Sekitar 20.000 terdapat di Indonesia. Hemofilia A lebih umum terjadi bila
dibandingkan hemofilia B,yaitu sebanyak 80-85% dari seluruh kejadian
hemofilia.Gejala penyakit ini adalah pendarahan pada sendi, otot dan organ.

Setelah mengalami pendarahan pasien akan mengalami fase akut kemudian

fase kronik. Seseorang yang mengalami pendarahan akan mengalami gangguan
fungsi gerak yang mengakibatkan aktivitas sehari-harinya terganggu, sehingga
produktivitas dan kualitas hidupnya menurun. Disebutkan bahwa lutut dan siku
paling banyak mengalami pendarahan karena sering dipaksa kerja. Cara
penanganan dari setiap fase berbeda-beda dari mulai yang sederhana, yaitu istirahat
yang cukup lama dengan posisi tertentu, melakukan terapi, hingga melakukan
rekreasi/olahraga.

1
1.2 Tujuan
1.2.1 Tujuan Umum
Tujuan umum pembuatan karya tulis ilmiah ini adalah untuk menerapkan
asuhan keperawatan pada pasien dengan himofilia sesuai konsep dan teori yang
didapatkan selama proses pendidikan.

1.2.2 Tujuan Khusus

Setelah melakukan penulisan karya tulis ilmiah ini, penulis diharapkan mampu:

1. Melakukan pengkajian data pada pasien yang menderita hemofilia baik

melalui wawancara,observasi, dan pemeriksaan fisik.
2. Merumuskan diagnosa keperawatan pada pasien hemofilia
3. Membuat rencana tindakan keperawatan pada pasien dengan hemofilia
4. Melaksanakan implementasi keperawatan pada pasien dengan hemofilia
5. Mengevaluasi atas tindakan keperawatan yang telah dilakukan pada pasien
hemofilia

2
 BAB 11

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Konsep Dasar Teori

2.1.1 Pengertian Hemofilia

Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan

defisiensi atau kelainan biologi faktor VIII dan faktor IX dalam plasma. (David
Ovedoff,2000). Gangguan terjadi pada jalur intrinsik mekanisme hemostasis herediter,
dimana terjadi defisiensi atau defek dari faktor pembekuan VIII (hemofilia A) atau IX
(hemofilia B).Biasanya bermanifestasi pada anak laki-laki namun, walaupun jarang,
hemofilia pada wanita juga telah dilaporkan. Wanita umumnya bertindak sebagai
carrier hemofilia. Gangguan koagulasi herediter yang paling sering dijumpai,
bermanifestasi sebagai perdarahan internal.(Nurcahyo, 2007).

2.1.2 Etiologi Hemofilia

Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen-gen faktor VIII(FVIII) atau faktor IX(FIX)
diklasifikasin sebagai hemofilia A atau B kedua gen ini terletak pada kromosom X,
menyebabkan gangguan resesif terkait-X. Oleh karna itu semua anak perempuan dari
anak laki-laki penderita hemofilia adalah carrier penyakit, dan anak laki-laki tidak
terkena, anak laki-laki dari perempuan yang carrier memiliki kemungkinan 50% untuk
menderita penyakit hemofilia (Sylvia A. price). Penderita hemofilia tidak boleh
mendapat suntikan kedalam otot karena bisa menimbulkan luka atau pendarahan,
hemofilia memiliki dua tipe antara lain:

1. Hemofilia A (hemofilia klasik, hemofilia faktor VIII)

Merupakan defisiensi faktor pembekuan herediter yang paling banyak ditemukan.
Prevalensinya adalah sekitar 30-100 tiap sejuta populasi. Pewarisannya berkaitan
dengan jenis kelamin, tetapi hingga 33% pasien tidak mempunyai riwayat dalam
keluarga dan terjadi akibat mutasi spontan.

3
 2. Hemofilia B (penyakit Christmas, hemofilia faktor IX)
merupakan penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan akibat
berkurangnya faktor koagulasi IX. Faktor IX dikode oleh gen yang terletak dekat
gen untuk faktor VIII dekat ujung lengan panjang kromosom X. Kebanyakan kasus
jumlah faktor IX berkurang secara kuantitatif, namun pada sepertiga kasus terdapat
fungsi yang abnormal dari faktor IX melalui pemeriksaan imunoassay. Jumlah
kasus hemofilia defisiensi faktor IX adalah sebanyak sepertujuh dari jumlah kasus
hemofilia defisiensi faktor VIII; namun dilihat secara klinis dan pola penurunannya
identik.

2.1.3 Patofisiologi Hemofilia

Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif X-
linked dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang
merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah. Faktor-faktor tersebut
diperlukan untuk pembekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera. Hemofilia berat
terjadi bila konsentrasi faktor VIII dan IX plasma antara 1% dan 5% dan hemofilia
ringan terjadi bila konsentrasi plasma antara 5% dan 25% dari kadar normal.
Manifestasi klinisnya tergantung pada umur anak dan hebatnya defisiensi factor VIII
dan IX. Hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan,timbul spontan atau setelah
trauma yang relatif ringan. Tempat perdarahan paling umum adalah di dalam
persendian lutut,siku,pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha. Otot yang paling
sering terkena adalah heksor lengan bawah,gastroknemius dan iliopsoas. Karena
kemajuan dalam bidang pengobatan, hampir semua pasien hemofilia diperkirakan
dapat hidup normal.

4
2.1.3 Pathway Hemofilia

5
2.1.5 Manifestasi Klinis

1. Terdapat pendarahan jaringan lunak,otot, dan sendi, terutama sendi-sendi yang

menopang berat badan, disebut hematrosis
2. Perdarahan berulang kedalam sendi menyebabkan degenerasi kartilago
artikulasi disertai gejala-gejala atritis
3. Perdarahan timbul secara spontan ataua akibat dari trauma ringan sampai
sedang
4. Dapat timbul pada saat bayi merangkak.
5. Tanda perdarahan : hemartrosis, hematom subkutan/intramuscular, perdarahan
mukosa mulut, perdarahan intracranial,epistaksis, hematuria.
6. Perdarahan berkelanjutan pasca operasi (sirkumsisi, ekstrasi gigi)
7. Hemartrosis sering terjadi di lokasi, sendi lutut, siku, pergelangankaki, bahu,
pergelangan tangan.

2.1.6 Pemeriksaan Penunjang Hemofilia

Dalam pemeriksaan penunjang beberapa hal yang harus diperiksa antara lain:
A. Pemeriksaan PT (partial tromboplstin) dan APPT (Activated Partial
Tromboplastin Time). Bila masa protombin memberi hasil normal dan APPT
memanjang, memberi kesan adanya defisiensi (kurang dari 25%) dari aktifitas
satu atau lebih factor koagulasi plasma(F XII,F XI,F IX,F VIII)
B. Pemeriksaan kadar factor VIII dan IX. Bila APPT pada paisen dengan
perdarahan yang berulang lebih dari 34 detik perlu dilakukan pemeriksaan
assay kuantitatif F XIII dan F IX untuk memastikan diagnose.
C. Uji skrinning untuk koagulasi darah
1. Jumlah thrombosit (normal 150,000-450.000 per mm3 darah)
2. Masa protrombin( normal memerlukan waktu 11-13 detik)
3. Masa thromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan factor
koagulasi intrinsic)
4. Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan sumbatan thrombosit
dalam kapiler)
5. Assys fungsional terhadap factor VIII dan IX (memastikan diagnosis)

6
 6. Masa pembekuan thrombin (normalnya 10-13 detik)

2.1.7 Penatalaksanaan Hemofilia

Penatalaksanaan pasien hemofilia dilakukan dengan beberapa terapi antara lain:
1. Terapi suportif
a. Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan
b. Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar aktivitas
faktor pembekuan sekitar 30-50%
c. Lakukan Rest,Ice,Compressio,Elevation (RICE) pada lokasi perdarahan
untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi.
d. Pemberian Kortikosteroid, untuk menghilangkan proses inflamasi pada
sinovitis akut yang terjadi setelah serangan akut hemartrosis
e. Pemberian Analgetik, diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan nyeri
hebat, hindari analgetik yang mengganggu agregasi trombosit
f. Rehabilitasi medik,sebaiknya dilakukan sedini mungkin secara komprehensif
dan holistic dalam sebuah tim karena keterlambatan pengelolaan akan
menyebabkan kacacatan dan ketidak mampuan baik fisik, okupasi maupun
psikososial dan edukasi. Rehabilitasi medic atritis hemofilia meliputi: latihan
pasif/aktif, terapi dingin dan panas, penggunaan ortosis, terapi psikososial dan
terapi rekreasi serta edukasi.
2. Terapi pangganti faktor pembekuan
Dilakukan dengan memberikan F VIII atau IX baik rekombinan, kosentrat
maupun komponen darah yang mengandung cukup banyak factor pembekuan
tersebut.Hal ini berfungsi untuk profilaktif/untuk mengatasi episode perdarahan.
Jumlah yang diberikan bergantung pada factor yang kurang.
3. Terapi lainnya
a. Pemberian DDAVP (desmopresin) pada pasien dengan hemofilia A ringan
sampai sedang. DDAVP meningkatkan pelepasan factor VIII.
b. Pemberian prednisone 0.5-1 mg/kg/bb/hari selama 5-7 hari mencegah terjadinya
gejala sisa berupa kaku sendi (atrosis) yang mangganggu aktifitas harian serta
menurunkan kualitas hidup pasien hemofilia ( Aru et al,2010)

7
 c. Trasfusi periodik dari plasma beku segar (PBS)
d. Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM
e. Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan
f. Bidai dan alat orthopedic bagi pasien yang mengalami perdarahan otak dan sendi
(Hadayani, Wiwik,2008)

2.1.8 Pencegahan Hemofilia

Penyakit hemofilia muncul karna faktor keturunan, hingga saat ini tak ada cara
untuk mencengahnya. Bila dalam garis keturunan keluarga ada riwayat hemofilia,
sebaiknya dilakukan tes untuk mengetahui apakah ada gen yang terbawa. Pemeriksaan
juga diperlukan untuk berkonsultasi mengenai langkah ke depan, termasuk rencana
memiliki anak, karena adanya faktor hemofillia.

Orang dengan hemofilia hanya bisa melakukan pencegahan terhadap risiko

perdarahan yang mungkin terjadi saat beraktivitas. Jika mengidap hemofilia, anda
harus menyiapkan langkah antisipasi terhadap resiko perdarahan, antara lain dengan
mengenali gejala perdarahan. Dengan demikian, anda bisa bersiap ketika menghadapi
risiko tersebut.

Langkah pencegahan yang utama adalah terhadap kemungkinan perdarahan

akibat luka atau cedera, terutama bagi penderita penyakit hemofilia sedang dan ringan.
Tips yang bisa dianjurkan meliputi:

1. Hindari penggunaan perabot yang berisiko menimbulkan luka, seperti keset yang
licin atau mejea dengan ujung lancip.
2. Selalu pastikan lantai tidak licin, terutama dikamar mandi.
3. Lampu penerangan harus baik agar mata bisa melihat dengan jelas.
4. Singkirkan furnitur yang tidak perlu agar lebih leluasa bergerak didalam ru mah
5. Gunakan pengaman yang perlu ketika beraktifitas di luar rumah.
6. Tetap berolahraga, tapi hanya yang ringan.

8
 2.1.9 Pedidikan Kesehatan

Edukasi dan promosi kesehatan pada hemofilia sangat penting karena penyakit ini
membutuhkan pengelolaan seumur hidup. Pasien dengan hemofilia herediter perlu
mendapatkan konseling agar mengetahui risiko keturunannya menderita penyakit yang
sama, serta pada wanita perlu mengetahui kemungkinan dirinya sebagai karier.

Terapi profilaksis dapat menurunkan risiko komplikasi secara signifikan. Terapi

profilaksis diberikan 2-3 kali seminggu, dan kepatuhan terhadap pengobatan akan
meningkatkan kualitas hidup pasien secara bermakna.

2.1.10 Penelitian terkait dengan konsep penyakit hemofilia

Hemofilia A atau B adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan. Hemofilia A

terjadi sekurang - kurangnya 1 di antara 10.000 orang. Hemofilia B lebih jarang
ditemukan, yaitu 1 di antara 50.000 orang

Hemofilia tidak mengenal ras, perbedaan warna kulit atau suku bangsa. Hemofilia
paling banyak diderita hanya pada pria. Wanita akan benar-benar mengalami
hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pembawa sifat
(carrier). Dan ini sangat jarang terjadi. Sebagai penyakit yang diturunkan, orang akan
terkena hemofilia sejak ia dilahirkan.

Mengutip Ketua Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia (HMHI), Prof.

Djajiman Gatot memprediksi Jumlah penderita hemofilia di Indonesia sudah
menembus 20.000 ribu orang dan jumlah penderita hemofila di seluruh dunia
diperkirakan mencapai 400.000 ribu orang. Hemofilia A lebih umum terjadi bila
dibandingkan hemofilia B,yaitu sebanyak 80-85% dari seluruh kejadian hemofilia.
Angka kejadian hemofilia di negara-negara berkembang memiliki rasio 1:10.000
(data tahun 2012). Kemungkinan penderita hemofilia telah meninggal sebelum
terdiagnosis. Misalnya, ketika seseorang sunat atau pendarahan terus-menerus saat
operasi lalu meninggal.

9
 Penanganan hemofilia di Indonesia saat ini telah lebih baik dibandingkan 20
tahun lalu, dimana jumlah pasien dewasa yang mengidap hemofilia tidak sampai 10
orang. Saat ini jumlah pasien hemofilia pada golongan dewasa telah meningkat yang
mencapai 77 orang. Anak-anak yang menderita hemofilia bisa tumbuh dewasa secara
normal bila kondisinya dikelola dengan baik melalui pengobatan dan penanganan
yang tepat ditambah dengan dukungan keluarga. Pasien dan keluarga perlu mendapat
pengetahuan yang mendalam agar mereka memahami bagaimana menghadapi
penyakit ini. Di Indonesia, satu-satunya asuransi yang menanggung biaya perawatan
hemofilia adalah Jaminan Kesehatan Nasional yang dikelola Badan Penyelenggara
Jaminan Sosial.

10
 BAB 111

KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

2.2.1 Pengkajian

Pengkajian keperawatan menurut brunner&sunddart, 2002 yaitu berfokus pada

gejala dan factor-factor pencetusnya khususnya penyalahgunaan alcohol dalam waktu
yang lama. Selain itu yang harus dikaji antara lain:

1. Identitas Klien, meliputi : nama, umur, jenis kelamin (biasanya pada anak laki-laki
dan wanita sebagai carier), agama, suku/bangsa, alamat, tgl. MRS, dan penanggung
jawab.
2. Riwayat Kesehatan
a. Keluhan utama
Nyeri pada sendi, adanya oedem pada sendi, sendi terasa
hangat,akibatperdarahan jaringan lunakdan hemoragi padasendi.
b. Riwayat penyakit sekarang
Klien mengatakan nyeri pada kaki. Nyeri dirasakan hilang timbul seperti
tertusuk-tusuk dan nyeri bertambah saat berjalan dan berkurang bila dibuat
istirahat. Pasien mengeluh terjadi perdarahan lama, epitaksis,bengkak yang nyeri,
perdarahan spontan, perdarahan system GItrack.
c. Riwayat penyakit dahulu
Tanyakan apakah klien pernah mengalami perdarahan yang tidak henti
hentinya serta apakah klien mempunyai penyakit menular atau menurun seperti,
hipertensi, TBC.
d. Riwayat penyakit keluarga
Biasanya Keluarga klien ada yang menderita hemofili pada laki-laki atau
carrier pada wanita.
3. Pemeriksaan Fisik
a. Keadaanumum :lemah
b. Kesadaran :composmentis
c. Tanda-tandavital
- Suhu :normal (36,5oC –37,5oC)
- Nadi :takikardi(>110x/menit)

11
 - RR :normal/meningkat(>28x/menit)
- TD :normal(120/80mmHg)

d. Head to toe
- Mulut : mukosa mulut kering,perdarahan mukosa mulut
- Hidung :epitaksis
- Wajah :wajah mengekspresikan nyeri
- Rambut :hitam,tidak ada ketombe,distribusi merata
- Mata :gangguan penglihatan,ketidak samaan pupil
- Mulut :mukosa
- Thorak/dada:
o Jantung
 Inspeksi :adanya tarikan intercostanalis
 Palpasi :adanya pembesaran jantung(kardiomegali)
 Perkusi : suara jantung pekak paru sonor.
 Auskultasi:tidakadaBJtambahan.
o Abdomen:
 Inspeksi :adanya distensi abdomen
 Palpasi :terdapat hepatomegali
 Perkusi :timpani
 Auskultasi :bising usus meningkat
- Anus dan genetalia : hematuria, eliminasi urin menurun, feses berwarna
hitam
- Ekstremitas :hemartrosis memar khususnya pada ekstremitas bawah
e. Activity Daily Life (ADL)
- Pola Nutrisi :Anoreksia

- Pola Eliminasi :Hematuria,feseshitam

- Polapersonal hygiene:Kurangnya kemampuan untuk melakukan aktivitas

perawatan dini.
- Pola aktivitas :Kelemahan dana dan pengawasan ketat dalam beraktivitas

12
 - Pola istirahat tidur:Kebutuhan untuk tidur terganggu karena nyeri.

2.2.2 Diagnosa Keperawatan

1. Nyeri berhubungan dengan reflek spasme otot sekunder.
2. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan volume cairan yang
aktif akibat perdarahan.
3. Gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan kerusakan musculoskeletal akibat
perdarahan.

2.2.3 Intervensi
a. Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang
ditimbulkannya.
tujuan:setelah dilakukan tindakan keperawatan nyeri akan berkuranng
kriteria hasil:Peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi intervensi
menurut nic &noc.
b. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat
hemophilia ditandai dengan seringnya terjadi cidera.
kriteria hasil: Injuri dan komplikasi dapat dihindari atau tidak terjadi
c. Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan
beradaptasi pada kondisi kronis
tujuan: Setelah dilakukan tindakan keperawatan tidak terjadi gangguan konsep diri
kriteria hasil: klien mampu mengungkapkan rencana untuk memasukkan
keterbatasan kedalam gaya hidup baru.

2.2.4 Implementasi
 Memantau intake dan output cairan
 Memantau tanda-tanda infeksi pada klien
 Memantau skala nyeri
 Memberikan kompres hangat/dingin
 Mengajarkan teknik distraksi relaksasi
 Mencuci tangan sebelum dan sesudah melakukan tndakan kepada klien

13
  Memberikan klien tempat yang aman dan nyaman
 Memberikan transfusi darah
 Memberikan HE kepada keluarga
 Memberikan antimikroba sesuai instruksi dokter
 Memberikan analgesik sesuai instruksi dokter

2.2.5 Evaluasi
a) Nyeri berkurang
- Melaporkan berkurangnya nyeri setelah menelan analgetik
- Memperlihatkan peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi
- Mempergunakan alat bantu (bila perlu) untuk menguragi nyeri.
b) Melakukan upaya mencegah perdarahan
- Menghindari trauma fisik, merubah lingkungan rumah untuk meningkatkan
pengamanan
- Mematuhi janji dengan profesional layanan kesehatan
- Mematuhi janji menjalani pemeriksaan laboratorium
- Menghindari olahraga kontrak
- Menghindari aspirin atau obat yang mengandung aspirin
- Memakai gelang penanda
c) Mampu menghadapi kondisi kronis dan perubahan gaya hidup
- Mengidentifikasi aspek positif kehidupan
- Melibatkan anggota keluarga dalam membuat keputusan mengenai masa depan dan
perubahan gaya hidup yang harus dilakukan.
- Berusaha mandiri
- Menyusun rencana khusus untuk kelanjutan asuhan keperawatan
d) Tidak mengalami komplikasi
- Tanda vital dan tekanan hemodinamika tetap normal
- Hasil pemeriksaan laboratorium tetap dalam batas normal
- Tidak mengalami perdarahan aktif

14
 BAB 1V

LAPORAN KASUS

3.1.1 Pengkajian

1. Identitas pasien
Pengkajian dilakukan tanggal 23 mei 2018 di ruang kelimutu RSUD umbu rara
mehang dengan data-data sebagai berikut, nama:Tn mina., tanggal lahir: 23 mei
1976, umur : 42 tahun, jenis kelamin :laki-laki, tgl MRS: 22 mei 2018,tanggal
pengkajian : 23 mei 2018, pekerjaan: petani.
2. Identitas penanggung jawab
Nama: Ny. Mina., jenis kelamin: perempuan, alamat: desa kuta, kec. Kanatang,
NTT, pekerjaan: PNS, hubungan dengan klien : anak kandung.
3. Riwayat kesehatan
a. Keluhan utama
Berak hitam dan muntah darah
b. Riwayat kesehatan sebelum sakit
Pasien sering mengalami perdarahan sejak usia 5 tahun terutama setelah
terbentur atau terjatuh.
c. Riwayat penyakit sekarang
1) Keluhan saat masuk rumah sakit
Berak hitam, muntah darah dan nyeri uluhati
2) Keluhan saat dikaji
Berak hitam dan muntah darah sejak 13 hari sebelum masuk rumah sakit,
Muntah darah kehitaman seperti kopi ,frekuensi 3-4 kali dan volume
seperempat gelas tiap kali muntah. Disertai nyeri uluhati yang telah lama
diderita sebelum timbul keluhan berak hitam.
d. Riwayat penyakit sebelumnya
Pasien perna dirawat selama 10 hari di rumah sakit swasta dan telah
menerima transfusi darah sebanyak 15 kantung. Terdapat riwayat minum
obat-obatan anti nyeri karena keluhan nyeri sendi lutut. Pasien sering

15
 mengalami perdarahan sejak usia 5 tahun terutama setelah terbentur atau
terjatuh.

e. Riwayat kesehatan keluarga

saudara kandung laki-laki penderita mengalami keluhan perdarahan
yang sama dan telah meninggal dunia saat usia anak-anak.

f. Genogram keluarga

LakiNor Meni
mal nggal
Wanitanormal Meninggal

Riwayatperdara
K han
a
s
u
4. Pemeriksaan Fisik s

Pada pemeriksaan fisik penderita tampak lemah dengan kesadaran

composmentis, tekanan darah 80mmHg / palpasi setelah dilakukan pemberian 1
liter cairan tensi terangkat menjadi 100/70mmHg, frekuensi nadi 120kali/menit
lemah, respirasi 24kali/menit dan temperatur axilla36,70 C. Mata tampak
anemis, tidak ada ikterus. JVP :PR + 0cmH20, tidak ada pembesaran kelenjar.
Bibir tampak pucat, pada lidah tidak didapat kanatropipapil. Inspeksi thorak
tidak didapatkan spider nevi. Batas-batas jantung normal, bunyi jantung
pertama dan kedua tunggal, teratur, tidak ada suara tambahan. Pemeriksaan
paru normal. Suara nafas dasar vesicular dan tidak didapatkan suara nafas

16
 tambahan. Pemeriksaan abdomen tidak ditemukan distensi abdomen, kolateral,
asites dan caputmeduse. Bising usus normal. Hati dan limpa tidak membesar.
Traubespace timpani, Tidak dijumpai adanya defencemuscular dan nyeri tekan
epigastrial. Ekstremitas teraba hangat, odema pada kedua tungkai
inferior.Tampak hematom pada lengan atas kiri dengan diameter 5 cm.
Pemeriksaan rectal toucher didapatkan tonus sphincter ani normal, mucosa
licin , tidak ada massa dan terdapat melena.

5. Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan penunjang laboratorium darah lengkap menunjukkan: leukosit
10,9K/uL (normal:4,5-11 K/uL), hemoglobin 1,7 gr/dl (normal:13.5-
18.0gr/dl), hematokrit14,3% (normal:40-54%), MCV82,4 fl (normal: 80-94 fl),
MCH 28,7 pg (normal: 27-32 pg), trombosit 66 K/ul (normal: 150-440 K/uL).
Hasil pemeriksaan faal hemostasis : waktu perdarahan (Duke) :2,0menit
(normal:1-3menit), waktu pembekuan (Lee & White) : 14,0 menit (normal: 5-
15menit), waktu protrombin (PT) : 21 detik (normal: 12-18 detik), APTT : 96
detik (normal: 22.6-35 detik).AST 27 mg/dl (normal: 14-50mg/dl), ALT 33
mg/dl (normal:11-64mg/dl), bilirubin total 0,6mg/dl (normal:0,0-1,0mg/dl),
bilirubin direk 0,1mg/dl (normal: 0,0-0,3 mg/dl), cholesterol 26 mg/dl
(normal:110-200 mg/dl), albumin 0,8 mg/dl (normal 4.0-5.7mg/dl).
Pemeriksaan faktor VIII dan IX tidak dikerjakan karena tidak ada fasilitas
pemeriksaan.

3.1.2 Diagnosa keperawatan

Dari data pengkajian disimpulkan penderita dengan syok hipovolemik et causa

perdarahan akut,observasi hematemesis melena et causa suspek ulkus peptikum di
diagnosa banding dengan gastritis erosif,dengan kondisi anemia berat ec
perdarahan akut dan observasi trombosit openiec konsumtif, suspek hemofilia dan
observasi hipoalbumin. Dilakukan kumbah lambung dengan hasil
stolsel,selanjutnya setelah loading cairan dan syok teratasi, direncanakan
pemberian terapi krioprisipitat loading dose 15 unit,namun persediaan yang ada
hanya 5 unit kriopresipitat. Transfusi Packed Red Cell sampai dengan kadar Hb

17
 >10g/dl, injeksi asam traneksamat 3 x 500 mg, injeksi ranitidin 2x200mg, antasida
3xCI, serta sukralfat 3xCI.

3.1.3 Intervensi keperawatan

Intervensi atau rencana keperawatan adalah sebagai suatu dokumen tulisan yang
berisi tentang cara menyelesaikan masalah, tujuan, intervensi (NOC & NIC 2013).
Perencanan tindakan keperawatan pada kasus ini di dasarkan pada tujuan intervensi
pada: Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang
ditimbulkannya Tujuan:Setelah dilakukan tindakan keperawatan nyeri akan berkuranng
Kriteria Hasil:Peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi Resiko
tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat hemophilia
ditandai dengan seringnya terjadi cidera. Kriteria hasil: Injuri dan komplikasi dapat
dihindari atau tidak terjadi Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang
berhubungan dengan kesulitan beradaptasi pada kondisi kronis Tujuan: Setelah
dilakukan tindakan keperawatan tidak terjadi gangguan konsep diri Kriteria hasil: klien
mampu mengungkapkan rencana untuk memasukkan keterbatasan kedalam gaya hidup
baru.

3.1.4 Implementasi keperawatan

Implementasi keperawatan adalah pengelolaan dan perwujudan dari rencana

kepererawatan yang telah disusun pada tahap perencanaan.

3.1.5 Evaluasi

Pada hari pertama perawatan, hematemesis teratasi, namun penderita masih

melena, terapi kriopresipitat dilanjutkan 5 unit dengan tetap melanjutkan pemberian
terapi injeksilain. Keluhan perdarahan penderita membaik pada hari ketiga
perawatan. Diberikan transfusi albumin 2 kolf untuk atasi hipo albuminemia,
setelah pemberian transfusial bumin kadar albumin menjadi 2,0 g/dL. Dilanjutkan
dengan pemeriksaan USG abdomen dan EGD. Hasil pemeriksaan EGD
menunjukkan gastritis erosifcorpus dan antrum, sedangkan hasil USG
menggambarkan intensitas hepar yang heterogen tanpa ada abnormalitas pada

18
gallbladder, lien, atau pun ginjal. Kesan:ChronicLiverDisease.
Pada hari keenam perawatan,obat-obatan injeksi dihentikan dan dilanjutkan
dengan pemberian per oral, hingga hari ke empat belas keadaan penderita membaik,
dan penderita dipulangkan pada hari kelima belas perawatan.

19
 BAB V

PENUTUP

4.1 Kesimpulan

Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter

dan faktor darah esensial untuk koagulasi ( Wong, 2003).

Klasifikasi dari hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu hemofilia A dan hemofilia B.
klasifikasi hemofilia menurut berat ringannya penyakit dapat dibedakan menjadi 3 yaitu
defisiensi berat, defisiensi sedang, dan defisiensi ringan.

Penyebab dari hemofilia adalah adalah mutasi genetik yang didapat (acquired) atau
diturunkan (herediter), hemofilia A disebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII dan
hemofilia B disebabkan kurangnya factor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic
Antecendent).

Manifestasi dari hemofilia diantaranya adalah perdarahan hebat setelah suatu

trauma ringan, hematom pada jaringan lunak, hematrosis (perdarahan sendi) dan
kontraktur sendi, hematuria, perdarahan serebral, terjadinya perdarahan dapat
menyebabkan takhikardia, takipnea dan hipotensi.

Pemeriksaan diagnostik yang dapat digunakan untuk mendiagnosis atau mengetahui

mengenai hemofilia adalah uji skrining untuk koagulasi darah, biopsi hati (kadang-
kadang), dan uji fungsi faal hati (kadang-kadang).

Penatalaksanaan yang dilakukan pada klien dengan hemofilia adalah terapi

supportif, penggantian factor pembekuan, terapi gen, pemberian vitamin K,
menghindari aspirin, heparin, pemberian rekombinan factor VIII dan pada pembedahan
( dengan dosis kg/BB)

4.2 Saran

Untuk mengetahui seseorang yang menderita hemofilia/tidak, sebaiknya dilakukan

pemeriksaan laboratorium dan pemeriksaan penunjang.

20
 DAFTAR PUSTAKA

Betz, C. L., & Sowden, L. A. (2009). In Buku Saku Keperawatan Pediatri Edisi 5.
Jakarta: EGC.
Engram, B. (1998). Hemofilia. In Rencana Asuhan Keperawatan Medikal Bedah Volume
2 (p. 413). Jakarta: EGC.

Handayani,W.,&Haribowo,A.S.(2008).In Asuhan Keperawatan Pada Klien Dengan

Gangguan Sistem Hematologi (p.119). Jakarta: Salemba Medika.

Ngastiyah.(2005). In Perawatan Anak Sakit. Jakarta: EGC.

Price, S. A., & Wilson, L. M.(1994). Pembekuan. In Patofisiologi Konsep Klinis Proses-
Proses Penyakit Edisi 4 (pp. 272-273). Jakarta: EGC.

Wong, D. L.(2003). Anak Dengan Hemofilia. In Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik

(p. 544). Jakarta: EGC.

21