ASUHAN KEPERAWATAN HEMOFILIA PADA

ANAK

Tugas ini dibuat untuk memenuhi mata kuliah Keperawatan Anak II yang dibina
oleh:
Ns. Lilla Maria, S.Kep., M.Kep

Disusun oleh:
Kelompok 1

Nurul Istiqomatul (1614314201034)

Amelia Prameswari Pitaloka (1714314201002)
Ariska Febiandini (1714314201003)
Rohmat Bali Edy (1714314201020)

SEKOLAH TINGGI KESEHATAN MAHARANI MALANG

PROGRAM STUDI S1 ILMU KEPERAWATAN

TAHUN AJARAN 2019/2020

KATA PENGANTAR

Puji syukur kami panjatkan kehadirat Tuhan YME yang telah

melimpahkan rahmat dan hidayah-Nya, sehingga kami dapat menyelesaikan
makalah Asuhan Keperawatan Hemofilia pada Anak. Makalah ini dibuat untuk
memenuhi tugas mata kuliah Keperawatan Anak II.
 Dalam penyusunan makalah ini tentunya tidak terlepas dari bantuan
berbagai pihak, sehingga kami mengucapkan terima kasih atas segala bantuan
yang telah diberikan. Tidak lupa kami mengucapkan terima kasih kepada:
1. Ns. Rahmawati Maulidia, S.Kep., M.Kep. selaku Kaprodi S1 Ilmu
Keperawatan
2. Ns. Lilla Maria, S.Kep ., M.Kep selaku dan dosen pembimbing mata
kuliah Keperawatan Anak II
3. Dan semua pihak yang telah membantu dan membimbing kami dalam
penyusunan makalah ini.
Dalam penyusunan makalah ini kami menyadari sepenuhnya bahwa
makalah ini sangat jauh dari sempurna, untuk itu kami sangat mengharapkan
kritik dan saran yang bersifat membangun guna kesempurnaan makalah ini, dan
dalam pembuatan laporan lainnya.
Akhir kata, semoga makalah ini dapat berguna bagi kita semua.

Malang, 14 Oktober 2019

(Penulis)

i
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR..............................................................................................i

DAFTAR ISI...........................................................................................................ii

BAB I PENDAHULUAN.......................................................................................4

1.1 Latar Belakang..........................................................................................4

1.2 Rumusan Masalalah..................................................................................5

1.3 Tujuan........................................................................................................5

BAB II TINJAUAN PUSTAKA............................................................................6

2.1 Anatomi Fisiologi..........................................................................................6

2.2 Definisi...........................................................................................................7

2.3 Klasifikasi Hemofilia.....................................................................................8

2.4 Etiologi...........................................................................................................9

2.6 Patofisiologi..................................................................................................10

2.7 WOC.............................................................................................................12

2.8 Komplikasi..................................................................................................13

2.9 Pemeriksaan Penunjang................................................................................13

2.10 Penatalaksanaan..........................................................................................14

BAB III ASUHAN KEPERAWATAN................................................................15

3.1 Pengkajian....................................................................................................15

3.2 Analisa Data.................................................................................................20

3.3 Prioritas Diagnosa Keperawatan..................................................................21

3.4 Rencana Asuhan Keperawatan.....................................................................22

BAB IV PENUTUP..............................................................................................23

4.1 Kesimpulan...................................................................................................23

4.2 Saran.............................................................................................................23

ii
DAFTAR PUSTAKA.............................................................................................24

iii
 BAB 1
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Bagi anak-anak yang sehat, bermain adalah kegiatan yang paling
menyenangkan bagi mereka, tidak jarang, seorang anak mengalami trauma akibat
terjatuh, tergores, dan terluka yang didapatnya saat sedang bermain. Trauma
tersebut bisa saja sampai mengakibatkan perdarahan. Bila terjadi pendarahan pada
seseorang yang normal dan sehat, misalnya terluka, maka dalam waktu yang tidak
terlalu lama perdarahan tersebut akan berhenti sendiri, apakah itu dengan bantuan
penekanan pada tempat luka ataupun tidak. Untuk mengatasi perdarahan yang
terjadi pada anak tersebut dibutuhkan sistem pembekuan darah yang baik. Disebut
sebagai sistem karena dalam proses pembekuan darah melibatkan banyak faktor
yang saling melengkapi sehingga perdarahan dapat terhenti. Apabila salah satu
dari faktor tersebut mengalami kelainan atau tidak ada pada seorang anak, maka
pembekuan darah menjadi terhambat atau tidak terjadi sama sekali. Keadaan
inilah yang disebut sebagai gangguan pembekuan darah.
Gangguan pembekuan darah pada anak dapat terjadi karena adanya defisiensi
dari faktor-faktor pembekuan darah yang bisa didapat secara congenital atau
bawaan. Salah satu dari gangguan pembekuan darah yang paling berbahaya adalah
hemophilia dan hemophilia adalah satu-satunya penyakit gangguan pembekuan
daran bawaan yang disebabkan karena adanya kelainan pada kromosom sex.1
Oleh karena itu, pasien hemophilia lebih banyak dijumpai pada anak-anak dan
sangat sulit untuk dihindari kemunculannya.
Angka kejadian hemophilia dapat mencapai satu kejadian diantara sepuluh
ribu kelahiran bayi laki-laki hidup. Dan angka ini tidak boleh dianggap remeh.
Selain kasus hemophilia masih sering dijumpai dalam kehidupan sehari-hari, juga
karena manifestasi klinis yang berat yang dapat ditimbulkan oleh penyakit
hemophilia. Namun, hemophilia memiliki prevalensi kejadian yang lebih jarang
daripada von Willebrand Disease (vWD), dimana prevalensi kejadian von
Willebrand Disease adalah 1% dari populasi2. Pada pasien yang mengidap vWD
akan memiliki defisit pada von Willebrand factor yang disekresikan oleh sel
endothelial ke dalam plasma. Fungsi dari von Willebrand factor adalah melakukan

4
 inisiasi penempelam trombosit pada tempat dimana terdapat kerusakan dinding
pembuluh darah.
Hemophilia sendiri dibagi menjadi 3 (tiga), yaitu hemophilia A, hemophilia
B, dan hemophilia C. Namun yang kejadiannya paling sering ditemukan pada
anak adalah hemophilia A dan hemophilia B.

1.2 Rumusan Masalalah

 Apa itu hemofilia?
 Apa saja etiologi dari hemofilia?
 Bagaimana patofisiologi hemofilia?
 Apa saja tanda dan gejala hemofilia?
 Bagaimana penatalaksanaan hemofilia?
 Bagaimana asuhan keperawatan anak dengan hemofilia secara teoritis?
 Bagaimana asuhan keperawatan anak dengan hemofilia?

1.3 Tujuan
1) Tujuan Umum
Mahasiswa mampu memahami anak dengan hemofilia baik secara konsep
dan asuhan keperawatan.
2) Tujuan Khusus
a) Mahasiswa mampu memahami anak dengan hemofilia secara teoritis
mulai dari defenisi hingga penatalaksanaannya.
b) Mahasiswa mampu memahami konsep asuhan keperawatan pada anak
dengan hemofilia.

5
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Fisiologi

Darah adalah jaringan cair yang terdiri atas dua bagian :
a. Plasma darah terdiri atas :
1. Air
2. Protein
3. Mineral
b. sel darah terdiri atas tiga jenis :
 Eritrosit atau sel darah merah
 Leukosit atau sel darah putih
 Trombosit atau butir pembeku

Trombosit atau platelet bukan merupakan sel, melainkan petahan granular sel,
berbentuk piringan dan tidak berinti. Trombosit adalah bagian terkecil dari unsure
seluler sumsung tulang dan sangat penting peranannya dalam hemostastis dan
pembekuan. Trombosit berdiameter 1 sampai 4 Um dan berumur kira-kira
10 hari. Kira-kira sepertiga berada dalam limfa sebagai sumber cadangan dan
sisanya berada dalam sirkulasi, berjumlah antara 150.00 dan 400.000/mm3
Pembekuan darah adalah proses dimana komponen cairan darah di
transformasi material antara 150.000 dan 400.000/mm3.
Pembekuan darah adalah poses dimana komponen cairan darah ditransformasi
menjadi material semi solid yang dinamakan bekuan darah. Bekuan darah
tersusun terutama oleh sel-sel darah yang terperangkap dalam jaring-jaring fibrin.
Fibrin di bentuk oleh protein dalam plasma melalui urutan reaksi yang kompleks.
Berbagai faktorv terlibat dalam tahap-tahap reaksi pembentukan fibrin. Faktor
pembekuan darah di sajikan dalam tabel :

Bilangan resmi Sinonim Versi Kontemporer

I Fibrinogen I (fibrinogen)
II Protrombin II (protrombin)
III Tromboplastin jaringan III (faktor jaringan)
IV Kalsium IV (kalsium)

6
 V Labil V (faktor labil)
VI PF3 (aktivitas koagulan
trombosit)
VI PF4
VII Faktor stabil VII faktor stabil
VIII AHF (faktor anti
hemofilik)
VIII vWFb (faktor von wille
brand)
VIII Rag (antigen yang
sesuai)
IX Faktor Christmas IX (faktor Christmas)
X Faktor stuart – power X (faktor stuart power)
XI (Antesden) plasmaXI (anteseden plasma
tromboplastin tromboplastin)
XII Faktor Hageman XII HF (faktor Hageman)
XII DK (prekalikrein
fletcher)
XII HMWK (kinikogen
berat molekul tinggi)
XIII faktor stabilisasi fibrin

2.2 Definisi
Hemofilia berasal dari bahas Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu
haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.
Hemofilia adalah suatau penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari
ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan
Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh defisiensi
herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi ( Wong, 2003 ).
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kogenital paling sering dan
serius. Kelainan initerkait dengan defisiensi faktor VII, IX atau XI yang
ditemukan secara genetik ( Nelson, 1999 ).
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang
paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten
( Price & Wilson, 2005 ).

7
 Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak
kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).
Dengan demikian hemofilia adalah penyakit koagulasi terutama
kekurangan factor VII, IX, XI, yang bersifat herediter.

2.3 Klasifikasi Hemofilia

Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :
1. Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama :
a. Hemofilia klasik : karena jenis hemofilia ini adalah yang paling
banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.
b. Hemofilia kekurangan faktor VIII : terjadi karena kekurangan faktor 8
( Faktor VIII ) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada
proses pembekuan darah.

2. Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama :

a. Christmas disease : karena ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang
yang bernama Steven Christmas asal Kanada.
b. Hemofilia kekurangan faktor IX : Terjadi karena kekurangan faktor 9
( Faktor IX ) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada prosese
pembekuan darah.

Klasifikasi Hemofili menurut berat ringannya penyakit:

1. Defisiensi berat

Kadar faktor VIII 0-2% dari normal. Terjadi hemartros dan perdarahan berat
berulang

2. Defisiensi sedang

Kadar faktor VIII 2-5 % dari normal, jarang menyebabkan kelainan ortopedik,
dan jarang terjadi hemartros dan perdarahan spontan

3. Defisiensi ringan

8
 Kadar faktor VIII 5-25 % dari normal. Mungkin tidak terjadi hemartros dan
perdarahan spontan lain, tetapi dapat menyebabkan perdarahan serius bila
terjadi trauma / luka yg tidak berat / proses pembedahan.

4. Subhemofilia

Kadar faktor 25-50% dari normal. Tidak mengakibatkaan perdarahan, kecuali

bila penderita mengalami trauma hebat dan pembedahan yang luas.

2.4 Etiologi
1. Faktor congenital
Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor
pembekuan darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan
pada kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang berlebihan setelah
suatu trauma.
Pengobatan : dengan memberikan plasma normal atau konsetrat faktor yang
kurang atau bila perlu diberikan transfusi darah.
2. Faktor didapat.
Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II ( protombin ) yang terdapat
pada keadaan berikut :
Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor
darah khususnya faktor II mengalami gangguan. Pengobatan : umumnya
dapat sembuh tanpa pengobatan atau dapat diberikan.

2.5 Manifestasi
 Masa bayi ( untuk diagnosis ).
a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi.
b. Ekimosis sudkutan diatas tonjolan – tonjolan tulang (saat berumur 3 –
4 bulan ).
c. Hematoma besara setelah infeksi.
d. Perdarahan dari mukosa oral.
e. Perdarahan jaringan lunak.

 Episode perdarahan ( selama rentang hidup ).

a. Gejala awal, yaitu nyeri.
b. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas.

9
  Sekuela jangka panjang.
Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf
dan fibrosis otot.

2.6 Patofisiologi
Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada
jaringan yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi
kerena gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di
bahas gangguan pada tahap pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang
merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan
B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan
pembekuan, di awali ketika seseorang berusia ± 3 bulan atau saat – saat akan
mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan,
dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya. Hemofilia juga dapat
menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya adalah ketika
mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran
tempat darah mengalir keseluruh tubuh) → darah keluar dari pembuluh.
Pembuluh darah mengerut/ mengecil → Keping darah (trombosit) akan menutup
luka pada pembuluh→Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu,
mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna→darah tidak
berhenti mengalir keluar pembuluh → perdarahan (normalnya: Faktor-faktor
pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan
menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh).

10
2.7 WOC

Kerusakan darah atau

berkontrak dengan kolagen

XII XII teraktivasi

(HMW Kinogen, prekalikren)

XI XI teraktivasi

Ca++
Hemofilia Tanpa IX IX tidak teraktivasi

Tanpa VIII

Fasfolipid Trombosit

Trombin tidak terbentuk

perdarahan

Jaringan dan sendi Sintesa energi ter

Nyeri Mobilitas tergan

Syok Risiko injuri

Inefektif Koping
Keluarga 11
2.8 Komplikasi
1. Timbulnya inhibitor.
Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai
benda asing yang masuk. Hal ini berarti segera setelah konsetrat faktor
diberikan tubuh akan melawan dan akan menghilangnya. Suatu inhibitor
terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsetrat faktor VIII atau faktor
IX sebagai benda asing dan menghancurkanya. Pada penderita hemofilia
dengan inhibitor terhadap konsetrat faktor, reaksi penolakkan mulai terjadi
segera setelah darah diinfuskan. Ini berarti konsetrat faktor dihancurkan
sebelum ia dapat menghentikan pendarahan.
2. Kerusakan sendi akibat pendarahan berulang.
Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan
berulang didalam dan disekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat
di sebabkan oleh satu kali pendarahan yang berat ( Hemarthrosis ).
3. Infeksi yang ditularkan oleh darah.
Komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh
darah.

2.9 Pemeriksaan Penunjang

1. Uji skining untuk koagulasi darah.
a. Jumlah trombosi ( normal 150.000 – 450.000 per mm3 darah ).
b. Masa protombin ( normal memerlukan waktu 11 – 13 detik ).
c. Masa tromboplastin parsial ( meningkat, mengukut keadekuatan faktor
koagulasi intrinsik ).
d. Fungsional terhadap faktor VII dan IX ( memastikan diagnosis )
e. Masa pembekuan trombin ( normalnya 10 – 13 detik ).
2. Biopsi hati : digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan
patologi dan kultur.
3. Uji fungsi feal hati : digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati
( misalnya, serum glutamic – piruvic trasaminase [ SPGT ], serum glutamic –
oxaloacetic transaminase [ SGOT ], fosfatase alkali, bilirubin ).

12
2.10 Penatalaksanaan
1. Penatalaksanaan Medis.
a. Diberikan infus kriopresipitas yang mengandung 8 sampai 100 unit
faktor VIII setiap kantongnya.
b. Berikan AHF pada awal perdarahan untuk mengontrol Hematosis.
c. Berikan analgetik dan kortikosteroid untuk dapat mengurangi nyeri sendi
dan kemerahan pada hemofilia ringan.
d. Jika dalam darah terdapat antibodi, maka dosis plasma konsenratnya
dinaikan atau diberikan faktor pembekuan yang yang berbeda atau obat –
obatan untuk mengurangi kadar antibodi.

2. Penatalaksanaan Keperawatan.
a. Memperhatikan perawatan gigi agar tidak mengalami pencabutan gigi.
b. Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka.
c. Gunakan alat bantu seperti tongkat bila kaki mengalami perdarahan.
d. Kompreslah bagian tubuh yang terluka dan daerah sekitar dengan es.
e. Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak
bergerak ( immobilisasi ).
f. Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada
dan letakkan diatas benda yang lembut.

13
 BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN

3.1 Pengkajian
A. Biodata klien
Nama: An. “R”, umur: 12 th, jenis kelamin: Laki-laki, agama: Islam, suku/
bangsa: Jawa/ Indonesia, alamat: Desa Ganggang – Balopanggang - Gresik,
tanggal MRS: 18 Agustus 2006 pukul 12.30 WIB, ruang: Anak, no. reg:
10630470, dx medis: Hemofilia A Pro Sirkumsisi

B. Biodata penanggung jawab

Nama: Ny. “S”,umur: 36 th, jenis kelamin: perempuan, pendidikan: SD
(tamat), pekerjaan: -, penghasilan: -, alamat: Desa Ganggang –
Balopanggang - Gresik, agama: Islam, suku/ bangsa: Jawa/ Indonesia,
hubungan dengan klien: Ibu kandung.

C. Keluhan utama
Nyeri.

D. Riwayat penyakit sekarang

Ibu klien mengatakan klien nyeri pada kaki kanan bagian lutut sejak 1 hari
yang lalu. Nyeri dirasakan hilang timbul seperti tertusuk-tusuk, nyeri
bertambah bila dibuat berjalan dan berkurang bila dibuat istirahat

E. Riwayat penyakit dahulu

Ibu klien mengatakan klien sebelumnya belum pernah masuk rumah sakit
saat berumur 5 tahun selama 13 hari karena penyakit yang sama. saat itu
klien habis cabut gigi, perdarahan terus-menerus tidak berhenti. klien di
diagnosa Hemofilia sejak umur 2 tahun.

14
F. Riwayat penyakit keluarga
Ibu klien mengatakan tidak tahu apakah bapaknya menderita hemofilia.
dalam keluarganya tidak ada yang pernah menderita penyakit menular
seperti TBC dan Hepatitis, penyakit menahun seperti Hipertensi dan
Diabetes.

G. Riwayat antenatal, natal, post natal

 Riwayat antenatal
Selama hamil, ibu sehat,periksa ke bidan desa mendapat pil penambah
darah,ibu minum jamu.
 Riwayat natal
Ibu klien mengatakan bahwa klien lahir spontan di tolong bidan,
langsung menangis, umur kehamilan 9 bulan, BB : 3900 gram, PB :
lupa.AS : 8-9.
 Riwayat post natal
Ibu klien mengatakan tidak terjadi perdarahan berlebih, tidak terdapat
tanda-tanda infeksi, tidak sesak dan tidak biru.
 Riwayat tumbang
Sekarang An. “R” berumur 12 th tidak sekolah sejak umur 11,5
tahun(saat kelas V SD), sehari-harinya dia bermain dengan teman-
temannya di sekitar rumahnya.
 Riwayat imunisasi
Ibu klien mengatakan klien mendapatkan imunisasi: BCG 1x, Polio 3x,
DPT 3x, Campak 1x, TT 1x.

H. Riwayat psiko, sosial, spiritual

 Psiko : klien mengatakan tidak takut kalau nanti dikhitan.
 Sosial : selama masuk Rumah Sakit klien ditunggu ibunya.
 Spiritual : klien berkeyakinan dan berdo’a bahwa penyakitnya bisa
disembuhkan.

15
 I. ADL ( Activity daily life )
ADL Sebelum MRS Saat MRS
Pola nutrisi klien makan 3x sehari klien makan 3x sehari
habis 1 piring sedang diet nasi TKTP habis ¾
dengan komposisi nasi, porsi dengan komposisi
lauk, sayur, dan minum nasi, lauk, sayur dan
air putih + 8 gelas. pepaya dan minum air
putih aqua + 1500 ml/hr
minum susu 3x 200 cc
/hr.
Pola aktivitas klien dirumah tinggal klien istirahat di tempat
bersama ibunya kadang- tidur, kadang-kadang
kadang bermain disekitar duduk, turun dari tempat
rumah dengan tidur hanya saat BAB/
pengawasan.ibunya takut BAK. jalan
klien terluka waktu pincang.sebagian
bermain. kebutuhannya dibantui
bunya
Pola istirahat tidur klien tidur pukul 21.00- klien tidur pukul 22.00-
05.00 dan tidur siang + 2 05.00 dan tidur siang + 1
jam pukul 13.00-15.00. jam pukul 11.00-12.00.
Pola eliminasi klien BAK + 4x /hari, klien BAK + 4x
jernih, bau khas dan BAB /hari, + 1200 cc,warna
1x sehari dengan kuning jernih, bau khas
konsistensi lembek, dan BAB 2 hari sekali
warna kuning tengguli, dengan konsistensi
bau khas. lembek, sedikit, warna
kuning tengguli, bau
khas.
Pola personal hygiene klien dimandi 3x sehari klien mandi 2x sehari
menggunakan sabun pagi dan sore,
mandi dan sikat gigi, menggunakan sabun
memekai shampoo 3 hari mandi dan sikat gigi,

16
 sekali, ganti baju 1x ganti baju sore hari.
sehari sore hari setelah
mandi.

J. Pemeriksaan Fisik

1. Pemeriksaan keadaan umum

Kesadaran: compos mentis, GCS: 4-5-6, TD : 110/60 mmHg, nadi: 96 x/mnt,
RR: 20 x/mnt, suhu : 37 0C/ axila, BB sebelum sakit: 40 kg.
2. Pemeriksaan Fisik
- Kepala
 Rambut : hitam, tidak ada ketombe, distribusi merata, tidak rontok.
 Wajah : simetris, tidak ada finger print maupun kelainan kulit,
menyeringai menahan nyeri.
 Mata : konjungtiva merah muda,sklera putih, terdapat gambaran
halus pembuluh darah.
 Hidung : pernafasan spontan, tidak ada polip maupun sekret.
 Mulut : bibir lembab, tidak ada stomatitis, tidak ada carries.
 Telinga : bersih tidak terdapat serumen.
- Leher
Tidak terdapat pembesaran kelenjar limfe, kelenjar tiroid maupun
bendungan vena jugularis.
- Thorax
I : tidak terdapat kelainan kulit, gerakan dada simetris, bentuk dada bulat
datar.tidak terdapat tarikan intra costae.
P : vokal fremitus sama kanan dan kiri.
P : suara jantung pekak, suara paru sonor.
A : suara nafas lapang paru vesikular, tidak terdengar suara nafas tambahan,
suara jantung lup dup S1 S2 tunggal.

- Abdomen
I : tidak terdapat kelainan kulit, bulat datar.
A : peristaltik usus + 16 x/mnt.
P : hepar tidak teraba, tidak terdapat pembesaran Lien
P : suara abdomen timpani.

17
 - Ekstremitas
Atas : kanan: pergerakan bebas, akral hangat, tidak ada odem.
kiri : pergerakan bebas, akral hangat, tidak ada odem, terpasang fenflon
Bawah: kanan: pergerakan bebas, akral hangat, tidak ada odem, Nyeri pada lutut,
lutut tidak bisa ditekuk sejak 2 tahun yang lalu
kiri : pergerakan bebas, akral hangat, tidak ada odem

- Genetalia
tidak dikaji.

K. Pemeriksaan penunjang
- Pemeriksaan laboratorium (18 – 08 – 2018)
PT : 11,4 kontrol 11,9 14-18 detik (perbedaan kontrol=2 detik)
APTT: 31,3 kontrol 32,5 27-39 detik (perbedaan kontrol=2 detik)
- Pemeriksaan laboratorium (21 – 08 – 2018)
DL: Hb : 14,4 g/dl
Hct : 37,1 %
Plt : 3,3 x 103 /µL
WBC : 5,9 x 103 /µL
RBC : 4,95 x 106 /µL

- Pemeriksaan laboratorium (22 – 08 – 2018)

PT : 18,9 kontrol 18,5 14-18 detik (perbedaan kontrol=2 detik)
APTT: 32,7 kontrol 32,2 27-39 detik (perbedaan kontrol=2 detik)
DL: Hb : 13,9 g/dl
Hct : 37,1 %
GDA : 100%
Eritrosit : 3.400/000
Leokosit : 8600
Glukosa acak : 72 mg/dl (<120 mg/dl)
Urea N : 8,2 mg/dl (10-20 mg/dl)

18
- Pemeriksaan laboratorium (24 – 08 – 2018)
HB : 14,0 g/dl
Leokosit : 8600

L. Terapi (oleh : dr. Luca.P tanggal: 20, 08, 2018)

 KOATE 3 vial/ hari/ IV
 Diet TKTP nasi 3x sehari
 Susu3x 200 cc

3.2 Analisa Data

NO ANALISA DATA ETIOLOGI MASALAH

1. DS: Hemofilia Nyeri

P : Hemofilia

Q : tertusuk – tusuk Muskuloskeletal

R : ekstermitas bawah

S:- Hemartrosis

T : hilang timbul

DO : Inflamasi

 Eksterimtas bawah
kanan: Nyeri pada Nyeri
lutut, lutut tidak bisa
ditekuk sejak 2 tahun
yang lalu
 Wajah tampak
menahan nyeri
 Kesadaran: compos
mentis, GCS: 4-5-6,
TD : 110/60 mmHg,
nadi: 96 x/mnt, RR:
20 x/mnt, suhu :

19
 37 0C/ axila,
2. DS : Hemofilia Hambatan Mobilitas
Ibu klien mengatakan klien fisik

nyeri pada kaki kanan

Muskuloskeletal
bagian lutut

DO : Hemartrosis

 Nyeri pada lutut, lutut

tidak bisa ditekuk Kontraktur
sejak 2 tahun yang
lalu
 Aktivitas klien sat Hambatan Mobilitas
fisik
dirumah sakit
sebagian dibantu oleh
ibunya

3.3 Prioritas Diagnosa Keperawatan

1. Nyeri b/d proses inflamasi

2. Hambatan mobilitas fisik b/d kontraktur

20
3.4 Rencana Asuhan Keperawatan

21
 BAB IV
PENUTUP

4.1 Kesimpulan
Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh defisiensi
herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi ( Wong, 2003 ). Hemofilia
terbagi atas dua jenis, yaitu : Hemofilia A dan Hemifilia B Etiologi Hemofilia
adalah Faktor congenital Faktor didapat.
Manifestasi klinis Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi.Ekimosis
sudkutan diatas tonjolan – tonjolan tulang (saat berumur 3 – 4 bulan ).Hematoma
besara setelah infeksi. Perdarahan dari mukosa oral. Perdarahan jaringan lunak.
Gejala awal, yaitu nyeri. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan
mobilitas. Sekuela jangka panjang. Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat
menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.
Komplikasi hemophilia Tinbulnya inhibitor Kerusakan sendi akibat
pendarahan berulang Infeksi yang ditularkan oleh darah. Pemeriksaan Penunjang
Uji skining untuk koagulasi darah Biopsi hati Uji fungsi feal hati

4.2 Saran
Hendaknya para tenaga kesehatan khususnya perawat dapat mengerti maupun
memahami tentang penyakit hemofilia sehingga selain mampu untuk melakukan
tindakan keperawatan kepada pasien, juga mampu mengerti mengenai asuhan
keperawatan pada anak dengan hemofilia.

22
 DAFTAR PUSTAKA

Arif M, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Edisi III, Jilid 2, Media Aesculapius,
FKUI, Jakarta.
Brunner dkk, 2002, Keperawatan Medikal Bedah, EGC Kedokteran, Jakarta.
Mary E.Muscari. 2005. Panduan Belajar Keperawatan Pediatrik Edisi 3. Jakarta :
EGC.
Huda, Amin dkk. 2015. Aplikasi Asuhan Keperawatan Berdasarkan Diagnosa
Medis & NANDA NIC-NOC Jilid 1. Yogyakarta : Mediaction.
Wong, L Donna. 2004. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik Edisi 4. Jakarta :
EGC.

23