HEMOFILIA
Dosen Pembimbing :
Disusun Oleh :
Kelompok 3
FAKULTAS KEPERAWATAN
UNIVERSITAS RIAU
PEKANBARU
2020
DAFTAR ISI
Daftar Isi......................................................................................................................... ii
BAB 1 PENDAHULUAN
BAB 3 PENUTUP
DAFTAR PUSTAKA
ii
DAFTAR GAMBAR
iii
1
BAB I
PENDAHULUAN
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
Klasifikasi
\
7
(Dorland. 2011)
9
Kaskade pembekuan darah klasik diajukan oleh Davie dan Ratnoff pada
tahun 1950an dapat dilihat pada Gambar 1. Kaskade ini menggambarkan
jalur intrinsik dan ekstrinsik pembentukan thrombin.Meskipun memiliki
beberapa kelemahan, kaskade ini masih dipakaiuntuk menerangkan uji
koagulasi yang lazim dipakai dalam praktek sehari-hari.
10
Defisit F VIII dan F IX ini disebabkan oleh mutasi pada gen F8dan F9.
Gen F8 terletak di bagian lengan panjang kromosom X di regioXq28,
sedangkan gen F9 terletak di regio Xq27.2,14 Terdapat lebihdari 2500 jenis
mutasi yang dapat terjadi, namun inversi 22 dari gen F8merupakan mutasi
yang paling banyak ditemukan yaitu sekitar 50% penderita hemofilia A yang
berat. Mutasi gen F8 dan F9 ini diturunkan secara x-linked resesif sehingga
anak laki-laki atau kaum pria dari pihak ibu yang menderita kelainan ini.
Pada sepertiga kasus mutasi spontan dapat terjadi sehingga tidak dijumpai
adanya riwayat keluarga penderita hemofilia pada kasus demikian.
c. Atrofi otot
d. Kontraktur otot
e. Paralisis
f. Perdarahan intracranial
g. Kerusakan saraf
h. Hipertensi
i. Kerusakan ginjal
j. Splenomegali
k. Hepatitis
l. Sirosis
m. Infeksi HIV karena terpajan produk darah yang terkontaminasi
n. Antibody terbentuk sebagai antagonis F VIII dan IX
o. Reaksi tranfusi alergi terhadap produk darah
p. Anemia hemolitik
q. Thrombosis
r. Nyeri kronis
c. Terapi lainnya
1) Pemberian DDAVP (desmopresin) pada pasien dengan hemofili A
ringan sampai sedang. DDAVP meningkatkan pelepasan factor VIII.
2) Pemberian prednisone 0.5-1 mg/kg/bb/hari selama 5-7 hari
mencegah terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi (atrosis) yang
mengganggu aktivitas harian serta menurunkan kualitas hidup pasien
Hemofilia (Aru et al, 2010)
3) Transfusi periodik dari plasma beku segar (PBS)
4) Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM
5) Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan
6) Bidai dan alat orthopedic bagi pasien yang mengalami perdarahan
otak dan sendi (Hadayani, Wiwik, 2008)
Asuhan Keperawatan
a. Pengkajian
1) Biodata Klien
Terjadi pada semua umur biasanya anak laki-laki dan wanita sebagai
carier.
2) Keluhan Utama
a) Perdarahan lama (pada sirkumsisi)
b) Epitaksis
c) Memar, khususnya pada ekstremitas bawah ketika anak mulai
berjalan dan terbentur pada sesuatu.
d) Bengkak yang nyeri, sendi terasa hangat akibat perdarahan
jaringan lunak dan hemoragi pada sendi
e) Pada hemofilia C biasanya perdarahan spontan
f) Perdarahan sistem GI track dan SSP
3) Riwayat Penyakit Sekarang
Apakah klien mengalami salah satu atau beberapa dari keluhan
utama
4) Riwayat Penyakit Dahulu
15
b. Diagnosa Keperawatan
1) Kekurangan volume cairan berhubungan dengan perdarahan terus
menerus
2) Ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan penurunan suplai
darah ditandai dengan dyspnea
3) Nyeri berhubungan dengan inflamasi
4) Gangguan proses keluarga berhubungan dengan hospitalisasi
5) Kegagalan tumbuh kembang berhubungan dengan terganggunya
proses metabolism
6) Intoleransi aktivitas berhubungan dengan penurunan oksigen
7) Resiko kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan kontraktur,
potensial degenerasi sendi
c. Intervensi Keperawatan
1) DX 1 Kekurangan volume cairan berhubungan dengan perdarahan
terus menerus
Tujuan:
setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 2x24 jam diharapkan
klien tidak mengalami dehidrasi atau syok
Kriteria hasil:
a) Mempertahankan urine output sesuai dengan usia dan berat badan,
berat jenis urine normal
b) Intake dan output seimbang, mukosa bibir basah, turgor kulit
normal, dan TTV normal.
Intervensi:
a) Monitoring tannda-tanda vital
Rasional:
i. Penurunan sirkulasi darah dapat terjadi peningkatan kehilangan
cairan mengakibatkan hipotensi dan takikardi
17
Intervensi:
Intervensi:
Intervensi:
Intervensi:
Intervensi:
BAB 3
PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Hemofilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikatfaktor resesif
yang dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor pembekuanesensial yang
diakibatkan oleh mutasi pada kromosom X (WiwikHandayani, 2008).
Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan
darah yang diturunkan (herediter) secara sex-linkedrecessive pada
kromosom X (Xh). Meskipun hemofilia merupakan penyakit herediter tetapi
sekitar 20-30% pasien tidak memiliki riwayatkeluarga dengan gangguan
pembekuan darah, sehingga diduga terjadimutasi spontan akibat lingkungan
endogen maupun eksogen (Aru et al,2010).
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang
paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan
intermiten. Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII (FVIII) atau
faktor IX (FIX), dikelompokkan sebagai hemofolia A dan hemophilia
B.(Hoffbrand, Pettit, 1993).
Dua jenis utama hemofilia yang secara klinis identik adalah :
a. Hemofilia klasik atau hemofilia A, yang ditemukan adanya defisiensi
atau tidak adanya aktivitas faktor antihemofilia VIII.
b. Penyakit Christmas, atau hemofilia B, yang ditemukan adanya defisiensi
atau tidaknya aktivitas faktor IX. Hemofilia diklasifikasikan sebagai :
1) Berat, dengan kadar aktivitas faktor kurang dari 1 %.
2) Sedang, dengan kadar aktivitas diantara 1% dan 5 %.
3) Ringan, jika 5% atau lebih.
Perdarahan spontan dapat terjadi jika kadar aktivitas faktor kurang dari
1%. Akan tetapi, pada kadar 5% atau lebih, perdarahan umumnya terjadi
berkaitan dengan trauma atau prosedur pembedahan. Pasien dengan
hemofilia harus dikaji dengan teliti akan adanyaperdarahan internal
(abdominal, dada, atau nyeri pinggang, darah dalam urin, usus, atau
23
muntahan), hematom otot, dan perdarahan dalam rongga sendi. Tanda vital
dan hasil pengukuran tekanan hemodinamika harus dipantau untuk melihat
adanya tanda hipovolemia.Semua ekstremitas dan tubuh diperiksa dengan
teliti kalau ada tanda hematom. Semua sendi dikaji akan adanya
pembengkakan, keterbatasan gerak dan nyeri. Pengukuran kebebasan gerak
sendi dilakukan dengan perlahan dan teliti untuk menghindari kerusakan
lebih lanjut.Apabila terjadi nyeri harus segera dihentikan. Pasien ditanya
mengenai adanya keterbatasan aktivitas dan gerakan yang dialami
sebelumnya dan setiap alat bantu yang dipakai seperti bidai, tongkat, atau
kruk
3.2 Saran
a. Bagi mahasiswa/i
Mahasiswa/i dapat menjadikan makalah ini sebagai bahan bacaan dan
pembelajaran tentang Keperawatan Medikal Bedah.
b. Bagi institusi
Kelompok berharap Makalah ini dapat memberikan informasi lebih
lanjut sebagai bahan referensi dan penunjang proses pembelajaran untuk
pengetahuan mengenai Keperawatan Medikal Bedah.
DAFTAR PUSTAKA
Aru et al. 2009. Ilmu Penyakit dalam Jilid II: Edisi V. Jakarta: Interna Publishing
Dorland. 2011. Kamus Saku Kedokteran, Edisi 28. Jakarta : EGC
Hoffard, A.V. 2005. Hematologi: Edisi IV. Jakarta: EGC
Muttaqin, Arif dan Sari, Kumala. 2011. Asuhan Keperawatan Gangguan Sistem
Perkemihan. Jakarta: Salemba Medika