ASKEP HEMOFILIA

BY : Kelompok 3
A. Definisi
Hemofilia adalah penyakit berupa kelainan
pembekuan darah akibat defisiensi (kekurangan)
salah salah satu protein yang sangat diperlukan dalam
proses pembekuan darah. Protein ini disebut sebagai
faktor pembekuan darah. Pada hemofilia berat, gejala
dapat terlihat sejak usia sangat dini (kurang dari satu
tahun) di saat anak mulai belajar merangkak atau
berjalan. Pada hemofilia sedang dan ringan,
umumnya gejala terlihat saat dikhitan, gigi tanggal,
atau tindakan operasi.(dr. Heru Noviat Herdata, 2008)
B. Patofisiologi / Pathway
Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang
diturunkan oleh gen resesif X-linked dari pihak ibu.
Factor VIII dan factor IX adalah protein plasma
yang merupakan komponen yang diperlukan untuk
pembekuan darah. Faktor - faktor tersebut
diperlukan untuk pembekuan fibrin pada tempat
pembuluh cedera. Hemofilia berat terjadi bila
konsentrasi factor VIII dan IX plasma antara 1% dan
5% dan hemofilia ringan terjadi bila konsentrasi
plasma antara 5% dan 25% dari kadar normal.
 C.    Etiologi
Hemofilia disebabkan oleh mutasi genetik. Mutasi gen yang
melibatkan kode untuk protein yang penting dalam proses pembekuan
darah. Gejala perdarahan timbul karena pembekuan darah terganggu.
 Proses pembekuan darah melibatkan serangkaian mekanisme yang
kompleks, biasanya melibatkan 13 protein yang berbeda disebut I
dengan XIII dan ditulis dengan angka Romawi. Jika lapisan pembuluh
darah menjadi rusak, trombosit direkrut ke daerah luka untuk
membentuk plug awal. Bahan kimia ini rilis diaktifkan platelet yang
memulai kaskade pembekuan darah, mengaktifkan serangkaian 13
protein yang dikenal sebagai faktor pembekuan. Pada akhirnya,
terbentuk fibrin, protein yang crosslinks dengan dirinya sendiri untuk
membentuk sebuah mesh yang membentuk bekuan darah terakhir.
D.    Manifestasi Klinis
 Perdarahan terjadi pada periode neonatal (karena factor VIII tidak
melewati plasenta)
 Kelainan diketahui setelah tindakan sirkumsisi atau suntikan.
 Pada usia anak-anak sering terjadi memar atau hematom.
 Laserasi kecil (luka di lidah atau bibir)
 Gejala khasnya : hematrosis (perdarahan sendi) yang nyeri dan
menimbulkan keterbatasan gerak.
 Persendian yang bengkak, nyeri atau pembengkakan pada tungkai
atau lengan (terutama lutut atau siku) bila perdarahan terjadi.
 Perdarahan hebat karena luka potong yang kecil.
 Darah dalam urin (kadang-kadang).
E.     Pemeriksaan Diagnostik
 Uji skrinning untuk koagulasi darah.
 Biopsi hati digunakan untuk memperoleh jaringan untuk
pemeriksaan patologi dan kultur.
 Uji fungsi hati digunakan untuk mendeteksi adanya
penyakit hati. Serum Glutamic Pyruvic Transaminase
(SGPT), Serum Glutamic Oxaloacetic Tansaminase
(SGOT), Fosfatase alkali, bilirubin.
 Venogram (menunjukkan sisi actual dari thrombus)
 Ultrasonograph Dopples / Pletismografi (menandakan
aliran darah lambat melalui pembuluh darah.
   F.     Penatalaksaan
 Pada hemofilia A pengobatan dilakukan dengan meningkatkan kadar
factor anti hemofili sehingga perdarahan berhenti. Factor anti
hemofili terdapat di dalam plasma orang sehat tetapi mudah rusak
bila disimpan di dalam  darah sehingga untuk menghentikan
perdarahan pada hemofili A perlu ditranfusikan plasma segar.

 Pada hemofili B perlu ditingkatkan kadar factor IX atau

thromboplastin. Thromboplastin tahan disimpan dalam bank darah
sehingga untuk menolong hemofilia B tidak perlu tranfusi plasma
segar. Bila ada perdarahan dalam sendi harus istirahat di tempat tidur
dan dikompres dengan es. Untuk menghilangkan rasa sakit diberi
aspirin (biasanya 3-5 hari perdarahan dapat dihentikan) lalu diadakan
latihan gerakan sendi bila otot sendi sudah kuat dilatih berjalan.
ASUHAN KEPERAWATAN
 Biodata Klien
 Keluhan Utama

1. Perdarahan lama ( pada sirkumsisi )

2. Epitaksis
3. Memar, khususnya pada ekstremitas bawah ketika anak mulai berjalan
dan terbentur pada sesuatu.
4. Bengkak yang nyeri, sendi terasa hangat akibat perdarahan jaringan
lunak dan hemoragi pada sendi
5. Pada hemofilia C biasanya perdarahan spontan
6. Perdarahan sistem GI track dan SSP
 Riwayat Penyakit Sekarang

Apakah klien mengalami salah satu atau beberapa dari keluhan utama
 Riwayat Penyakit Dahulu
Apakah dulu klien mengalami perdarahan yang tidak henti-hentinya serta apakah
klien mempunyai penyakit menular atau menurun seperti Dermatitis, Hipertensi,
TBC.
 Riwayat Penyakit Keluarga
Keluarga klien ada yang menderita hemofili pada laki-laki atau carrier pada wanita.
 Kaji Tingkat Pertumbuhan Anak
Pertumbuhan dan perkembangan anak tidak terlewati dengan sempurna.
 ADL (Activity Daily Life)
1. Pola Nutrisi : anoreksia, menghindari anak tidak terlewati dengan sempurna
2. Pola Eliminasi : hematuria, feses hitam
3. Pola personal hygiene : kurangnya kemampuan untuk melakukan aktivitas
perawatan dini.
4. Pola aktivitas : kelemahan dan adanya pengawasan ketat dalam beraktivitas
5. Pola istirahat : tidur terganggu karena nyeri
 Pemeriksaan
1. Pemeriksaan fisik
2. Pemeriksaan Penunjang ( labolatorium )
 Uji Skrinning untuk koagulasi darah
 Biopsi hati ( kadang-kadang ) digunakan untuk
memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan
kultur
 Uji fungsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk
mendeteksi adanya penyakit hati
B.    Diagnosa Keperawatan

1. Resiko kekurangan volume cairan berhubungan mekanisme

pembekuan darah yang tidak normal.
2. Risiko injuri berhubungan dengan perdarahan.
3. Kurang pengetahuan berhubungan dengan informasi
inadekuat.
4. Resiko kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan
keterbatasan gerak sendi sekunder akibat hemartosis
perdarahan pada sendi.
5. Perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak
menderita penyakit serius.
 Diagnosa : Resiko kekurangan volume cairan berhubungan
dengan mekanisme pembekuan darah yang tidak normal.

 Tujuan (NOC) :
 Keseimbangan cairan
 Hidrasi
 Status nutrisi : masukan makanan dan minuman
 Kriteria Hasil :
 Mempertahankan urine output sesuai dengan usia dan berat badan, berat jenis urine
normal
 Tekanan darah, nadi, suhu tubuh dalam batas normal.
 Tidak ada tanda-tanda dehidrasi, elastisitas turgor kulit baik, membran mukosa
lembab, tidak ada rasa haus yang berlebihan.
 Intervesi (NIC) :
 Monitoring tannda-tanda vital
 Penurunan sirkulasi darah dapat terjadi peningkatan kehilangan cairan
mengakibatkan hipotensi dan takikardi
 Instruksikan dan pantau anak berkaitan dengan perawatan gigi yaitu menggunakan
sikat gigi berbulu anak
 Diagnosa : Risiko injuri berhubungan dengan
perdarahan.

 Tujuan (NOC) :
 menurunkan resiko injuri
 Kriteria Hasil :
 Klien terbebas dari cidera
 Klien mampu menjelaskan cara atau metode untuk mencegah injuri/cidera
 Mampu memodifikasi gaya hidup untuk mencegah injuri
 Menggunakan fasilitas kesehatan yang ada
 Intervesi (NIC) : 
 Ciptakan lingkungan yang aman seperti menyingkirkan benda-benda tajam,
memberikan bantalan pada sisi keranjang bayi untuk yang tidak aktif
 Anak yang aktif memiliki resiko cidera yang tinggi apabila tidak diawasi
 Tekankan bahwa olahraga kontak fisik dilarang
 Kontak fisik dapat menyebabkan perdarahan
 Diagnosa : Nyeri yang berhubungan dengan
perdarahan dan pembengkakan
 Tujuan (NOC) : 
 Pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau skala nyeri yang
dapat diterima anak.
 Kriteria Hasil : 
 Anak tidak menunjukkan tanda-tanda nyeri yang ditandai oleh ekspresi wajah
relaks, ekspresi rasa nyaman, mampu tertidur, dan tidak ada kebutuhan obat
anlgesik.
 Intervesi :
 Kaji tingkat nyeri anak
 untuk mengendalikan rasa nyeri, dan untuk memantau status perdarahan anak
karena nyeri yang konsisten atau meningkat, dapat mengindikasikan
perdarahan berlanjut.  
 Anjurkan untuk tidak menggunakan obat yang dijual bebas seperti aspirin.
 Aspirin dapat mengganggu pH dan dapat membuat perdarahan mudah terjadi
 Ajarkan keluarga atau anak tentang apa itu hemofilia & tanda serta gejalanya
Dx: Diagnosa resiko tinggi kerusakan mobilitas fisik
berhubungan dengan keterbatasan gerak sendi sekunder
akibat hemartosis

 Hasil yang diharapkan : Menurunkan resiko kerusakan mobilitas

fisik
 Kriteria Hasil :
 Tanda vital tetap normal.
 Peningkatan rentang gerak sendi
 tidak ada tanda inflamasi

 Intervesi :
 Ajarkan untuk melakukan latihan rentang gerak aktif pada anggota
gerak yang sehat
 Meningkatkan kepercayaan diri pada klien.
 Lakukan latihan rentang gerak pasif pada anggota gerak yang sakit.
 Melatih persendian dan menurunkan resiko perlukaan.
Dx : Perubahan proses keluarga
berhubungan dengan anak menderita
penyakit serius.
 Tujuan : Klien dapat menerima support adekuat
 Kriteria Hasil :
 Keluarga tidak mengalami penurunan koping keluarga
 Normalisasi keluarga yang memuaskan
 Kesejahteraan emosi pemberi asuhan
 Intervensi :
 Gali perasaan orang tua dan anggota keluarga tentang kondisi
kronis dan dampaknya pada  gaya hidup mereka.
 Rujuk pada konseling genetik untuk identifikasi kerier hemofilia
dan beberapa kemungkinan yang lain.
 Rujuk kepada agen atau organisasi bagi penderita hemofilia.
Evaluasi Keperawatan
1. Nyeri berkurang
2. Melakukan upaya pencegahan berdarah
3. Mampu menghadapi kondisi kronis dan
perubahangayahidup.
4. Tidak mengalami komplikasi.
THANK YOU 
MALU BERTANYA SESAT DI JALAN
INI DI KELAS BUKAN DIJALAN. JADI GA
USAH NANYA xixixi