HEMOFILIA

KELOMPOK : 5
ALISYA HUMAIRA
IZA HUMAIRAH
MUHAMMAD HARITS
PUTRI BALQIS
ULLIA MAGHFIRAH
Hemofilia adalah kelainan genetik pada darah
yang disebabkan adanya kekurangan faktor
pembekuan darah.
ETIOLOGI

1. Faktor kogenital
Bersifat resesif autosomal herediter, kelainan timbul akibat sintesisi faktor
pembekuan darah menurun. Gejala timbul perdarahan yang berlebihan
setelah suatu trauma atau timbul kebiruan.
2. Faktor didapat biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor
dua (protombin) yang terdapat pada keadaan berikut:
a. Neonatus.
b. Difisiensi vitamin K.
C. Beberapa penyakit seperti sirosis hati, uremia sindromnefrotik.
d. Terdapatnya zat anti koagulasi yang bersifat antagonistic,terhadap
protombin.
e. Disseminated intrafaskuler koogulasi (DIC)
PATOFISIOLOGI

Gangguan perdarahan herediter dapat timbul pada

defisiensi atau gangguan fungsional pada faktor
pembekuan plasma yang manapun kecuali faktor XII,
Prekalikrein , dan kininogen dengan berat molekul tinngi
(HMWK).
Bila adanya ketiga faktor ini walaupun PTT memanjang ,
tidak akan menyebabkan perdarahan klinis gangguan
perdarahan yang sering dijumpai terkait dengan X-
resesif. Karena faktor XII dan faktor IX merupakan
bagian jalur intrinsic adalah normal.
MANIFESTASI KLINIK

1. Perdarahan hebat setelah suatu trauma ringan

2. Hematom pada jaringan lunak
3. Hemartosis dan kontraktur sendi
4. Hematuria
5. Perdarahan serebral
6. Terjadinya perdarahan dapat menyebabkan
takikardi,takipnea, dan hipotensi.
komplikasi

1. Perdarahan dengan menurunnya perfusi.

2. Kekakuan sendi akibat perdarahan.
3. Hematuria spontan.
4. Perdarahan gastrointestinal.
Pada tahun terakhir ini, ditemukan bahwa
pasien dengan menderita hemofilia mempunyai
resiko AIDS akibat transfuse darah dan
komponen darah yang pernah diterima.
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Uji laboratorium dan diagnostic
1. Uji skrining untuk koagulasi darah
a. Jumlah trombosit (normal)
b. Masa protombia (normal)
c. Masa tromboplastin parsial (meningkat: mengukur keadekuatan
factor koagulasi intrinsic)
d. Assays fungsional terhadap faCTOR VIII dan IX (memastikan
diagnosis)
e. Masa pembekuan thrombin
2. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan
untuk pemeriksaan patologi dan kultur
3. Uji fungsi hati (kadang-kadang)digunakan untuk mendeteksi
penyakit hati.
PENATALAKSANAAN
1. Supportive
a. Menghindari luka
b. Merencanakan suatu kehendak operasi
c. RICE (Rest Ice compression Evaluation).
d. Pemberian kartiko steroid
e. Pemberian analgetik
f. Rehabilitasi medic
2. Terapi gen
3. Pemberian factor VIII/IX dalam bentuk rekombinan konsentrat maupun
komponen darah
4. Terapi gen
5. Level transpilantation
6. Pemberian vitamin K
7. Pemberian rekombinan factor VIII
8. Pada pembedahan (dengan dosis kg/BB)
PENGKAJIAN
 Aktivitas
Gejala : kelelahan,malaise,ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas
Tanda: kelemahan otot
 Sirkulasi
Gejala : palpitasi
Tanda : kulit dan membrane mukosa pucat, deficit saraf serebral/tanda
perdarahan serebral
 Nutrisi
Gejala : anoreksia, penurunan BB
 Nyeri
Gejala : Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
Tanda : perilaku berhati-hati, gelisah, rewel
DIAGNOSA

1. Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan

kekakuan yang ditimbulkannya.
2. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan
pertahanan sekunder akibat hemofilia ditandai dengan
seringnya terjadi cedera
3. Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang
berhubungan dengan kesulitan beradaptasi pada kondisi
kronis
Intervensi

1. - Kolaborasi pemberian analgetik oral non opioid

- Motivasi klien untuk bergerak perlahan
- Lakukan relaksasi dengan menyuruh klien
beredam air hangat
2. - awasi setiap gerakan yang memungkinkan
terjadinya cidera.
- anjurkan pada orang tua untuk segera membawa
anak ke RS jika terjadi injuri.
- jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari
cidera.
3. - biarkan klien dan keluarga mengungkapkan
perasaan.
- Tekankan perlunya untuk mendorong partisipasi
pada perkembangan aktivitas normal yang tidak
akan menyebabkan cidera fisik.
- lakukan pendekatan secara tenang dan beri
dorongan untuk bertanya serta berikan informasi
yang dibutuhkan dengan bahasa yang jelas.
Tujuan dan kriteria hasil

1. Tujuan :setelah dilakukan tindakan keperawatan

nyeri akan berkurang.
Kriteria hasil : peningkatan kemampuan
bertoleransi dengan gerakan sendi.
2. Tujuan : setelah dilakukan tindakan
keperawatan tidak terjadi gangguan konsep diri.
Kriteria hasil : klien mampu mengungkapkan
rencana untuk keterbatasan ke dalam gaya
hidup baru.
THANK YOU