ASKEP PADA PASIEN

DENGAN HEMOFILIA
 DEFINISI
 Hemofilia merupakan suatu gangguan perdarahan kongenital yang
disebabkan defisiensi faktor VIII (hemofilia A) atau faktor IX (hemofilia B)
akibat mutasi gen F8 dan F9 pada lengan panjang dari kromosom.

 Penyakit ini dijumpai pada anak laki-laki yang mewarisi gen detektif
pada kromosom X pada ibunya.
 ETIOLOGI
1. Disebabkan oleh faktor gen atau keturunan
- Anak perempuan dari laki-laki yang menderita hemophilia adalah
karier hemophilia.
- Anak laki-laki dari perempuan yang karier memiliki kemungkinan
50% menderita hemophilia.

2. 30% akibat mutasi spontan (tidak memiliki riwayat keluarga yang

hemofilia).

3. Mutasi gen (wanita karier hemophilia yang hamil, memiliki kemungkinan

50/50 menurunkan gen tersebut ke bayinya).
 PATOFISIOLOGI
Pada hemofilia, kekurangan atau hilangnya faktor pembekuan darah akan
menyebabkan pendarahan berlangsung terus menerus, akibatnya:

 Pasien dapat mengalami anemia karena darah yang bocor ke jaringan.

 Pasien dapat mengalami pembengkakan karena kumpulan darah
(hematoma).
 Bila perdarahan terjadi pada persendian, akan menyebabkan hambatan
pergerakan.
 Bila pendarahan terjadi karena trauma luar, akan menyebabkan
hipovolemia yang dapat berujung pada syok hingga kematian.
PATHWAY
HEMOFILIA
 KLASIFIKASI
1. Hemofilia A (Hemophilia Klasik), disebabkan oleh kekurangan faktor
koagulasi VIII.

2. Hemofilia B (Chrismast desease), disebabkan oleh kekurangan faktor

koagulasi IX.

3. Hemofilia C (Plasma Tromboplastin Antecedent Deficiency), disebabkan

oleh kekurangan faktor koagulasi XI.
 TINGKATAN PADA HEMOFILIA
a) Berat: dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan,
perdarahan kadang terjadi tanpa sebab.

b) Sedang: lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia

berat, perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu
berat, seperti olahraga yang berlebihan.

c) Ringan: mengalami perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti

operasi, cabut gigi, atau mengalami luka yang serius.
 MANIFESTASI KLINIK
1. Pendarahan pada persendian (pembengkakan dan nyerI pada lutut, siku,
dan pergelangan kaki).
2. Pendarahan didalam kulit (memar) atau pada otot dan jaringan lunak
(hematoma).
3. Pendarahan pada mulut dan gusi (setelah kehilangan gigi).
4. Pendarahan setelah sunat.
5. Pendarahan setelah suntikan (setelah vaksinasi).
6. Pendarahan di kepala bayi (setelah persalinan yang sulit).
7. Darah dalam urin atau tinja.
8. Mimisan yang sering dan sulit dihentikan.
 KOMPLIKASI
1. Perdarahan dengan menurunnya perfusi.
2. Kekakuan sendi akibat perdarahan.
3. Hematuria spontan.
4. Perdarahan gastrointestinal.
5. Peningkatan resiko menderita AIDS akibat transfusi
darah.
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan darah lengkap: trombosit rendah.
2. Prothrombin time (PT): aktivitas faktor i, ii, v, vii, dan x: PT meningkat
(>13) menandakan pembekuan darah yang terhambat.
3. Activated partial thromboplastin time (APTT):
aktivitas faktor viii, ix, xi, dan xii: APTT meningkat (>35) menandakan
pembekuan darah terhambat.
4. Pemeriksaan fibrinogen: nama lain faktor i.
5. Pemeriksaan faktor pembekuan: menemukan faktor pembekuan yang
mengalami gangguan.
 PENATALAKSANAAN
Terapi Suportif:
1. Melakukan pencegahan: menghindari luka atau benturan.
2. Merencanakan suatu tindakan operasi dan mempertahankan kadar
aktivitas faktor pembekuan sekitar 30- 50%.
3. Lakukan Rest, Ice, Compressio, Elevation (RICE) pada lokasi
perdarahan.
4. Kortikosteroid: untuk menghilangkan proses inflamasi.
5. Analgetik: hindari analgetik yang mengganggu agregasi trombosit.
Terapi Pengganti Faktor Pembekuan:
Dengan memberikan F VIII atau F IX baik rekombinan, kosentrat maupun
komponen darah yang mengandung cukup banyak faktor pembekuan,
tujuannya untuk:
 profil aktif atau untuk mengatasi episode perdarahan.

Terapi lainnya:
1. Pemberian DDAVP (desmopresin).
2. Pemberian prednisone 0.5-1 mg/kg/bb/hari selama 5-7 hari.
3. Transfusi periodik dari plasma beku segar (PBS).
4. Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM.
5. Membersihkan mulut.
6. Bidai dan alat orthopedik bagi pasien yang mengalami perdarahan otak
dan sendi.
 KONSEP DASAR ASKEP HEMOFILIA
Pengkajian Keperawatan:
1. Riwayat perdarahan yang tidak sebanding dengan trauma.
2. Riwayat perdarahan spontan.
3. Gangguan perdarahan dalam keluarga.
4. Penyakit penyerta (terutama yang terkait dengan hemophilia,
seperti gangguan inflamasi kronis, penyakit autoimun, hematologi
keganasan, dan reaksi obat).

Pemeriksaan Fisik:
1. Kaji pembengkakan sendi dan kemampuan untuk menggerakkan
anggota tubuh yang terkena.
2. Kaji adanya keterbatasan ROM, kontraktur, dan perubahan tulang
pada sendi saat perdarahan telah berhenti.
 DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Nyeri akut berhubungan dengan cedera traumatis pada otot.
2. Gangguan cedera fisik berhubungan dengan rasa sakit dan
ketidaknyamanan dengan timbulnya episode perdarahan.
3. Koping keluarga yang dikompromikan berhubungan dengan informasi
atau pemahaman yang salah dan tidak memadai.
4. Resiko perdarahan berhubungan dengan penurunan konsentrasi
faktor pembekuan yang beredar dalam darah (faktor VIII dan faktor IX).
5. Risiko cedera berhubungan dengan penurunan faktor pembekuan
(VIII atau IX).
 TINJAUAN KASUS
PENGKAJIAN KEPERAWATAN
A. Data Demografi:
1. Nama Klien : An. N
2. Umur : 9 Tahun.
3. Jenis Kelamin : Laki-laki.
4. Diagnosa Medik : Hemofilia.
5. Tanggal Masuk : 07 - 12 - 2020.
6. Suku : Batak.
7. Agama : Islam.
8. Pekerjaan : Pelajar.
9. Status Pendidikan : Sekolah Dasar.
B. Riwayat Penyakit:
1. Keluhan : Nyeri pada kaki kanan.
2. Riwayat penyakit sekarang: Ibu klien mengatakan klien nyeri pada kaki
kanan bagian lutut sejak 1 hari yang lalu, nyeri dirasakan hilang timbul
seperti tertusuk-tusuk, bertambah pada saat berjalan dan berkurang
pada saat istirahat.
3. Riwayat penyakit dahulu: Ibu klien mengatakan klien sebelumnya
pernah masuk rumah sakit saat berumur 5 tahun perdarahan terus-
menerus akibat cabut gigi. Klien di diagnosa Hemofilia sejak umur
2 tahun.
4. Riwayat kesehatan keluarga: Ibu klien mengatakan tidak tahu apakah
bapaknya menderita hemofilia. Dalam keluarganya tidak ada yang
pernah menderita penyakit menular seperti TBC atau hepatitis, dan
penyakit menahun seperti hipertensi atau diabetes.
C. Keluhan saat didata:
Saat dilakukan pengkajian tanggal 7 Desember 2020, klien mengatakan
nyeri pada kaki kanannya.

D. Pemeriksaan Fisik:
▪ Aktivitas (Gejala: kelelahan, malaise, ketidakmampuan untuk melakukan
aktivitas), (Tanda: kelemahan otot).
▪ Sirkulasi (Gejala: palpitasi), (Tanda: kulit dan membran mukosa pucat,
defisit saraf serebral atau tanda perdarahan serebral).
▪ Eliminasi (Gejala: hematuria).
▪ Integritas ego (Gejala: perasaan tak ada harapan, tidak berdaya,
(Tanda: depresi menarik diri, ansietas).
▪ Nutrisi (Gejala: anoreksia, penurunan berat badan).
▪ Nyeri (Gejala: nyeri tulang, nyeri sendi, nyeri tekan sentral, kram otot),
(Tanda: perilaku berhati-hati, gelisah, rewel).
▪ Keamanan (Gejala: riwayat trauma ringan, perdarahan spontan),
(Tanda: hematoma).
 DATA FOKUS
Data Subyektif
1. Klien mengatakan nyeri pada sendi
dan seperti ditusuk-tusuk pada kaki
kanannya, nyerinya hilang timbul, nyeri
bertambah saat berjalan dan berkurang
saat istirahat. Klien mengatakan skala
nyeri 5-6.
2. Klien mengatakan tidak nafsu makan.
3. Klien mengatakan cemas terhadap
penyakitnya.
4. Ibu klien mengatakan An. N kadangkala
pada saat buang air kecil ada darah, An. N
pernah mengalami perdarahan hebat pada
saat giginya di cabut dan An. N diagnosa
Hemofilia sejak umur 2 tahun.
Data Obyektif
1. TTV (TD: 100/70 mmHg - N: 96x/menit -
S: 36,6 c - RR : 26x/menit.
2. Kesadaran klien compos mentis.
3. Vas 5 (wong baker).
4. Klien tampak perdarahan pada
otot dan sendi.
5. Klien tampak tidak nafsu makan,
porsi makan klien habis ½ porsi.
6. Klien tampak lemas dan tidak berdaya.
7. Berat badan klien turun dari 29-20 kg,
IMT: 11,49.
8. Klien tampak cemas dan rewel.
9. Perilaku klien tampak berhati-hati.
TERIMA
KASIH