JUDUL

LAPORAN PENDAHULUAN DAN ASKEP TENTANG PENYAKIT HEMOPHILIA

DISUSUN OLEH :

MARKUS WULLA MALE (2019610059)

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS TRIBHUWANA TUNGGADEWI

MALANG

2020
 KATA PENGANTAR

Puji Tuhan atas berkat dan nikmat yang telah Tuhan berikan. Segala puji kamiserukan
kepada Tuhan, sehingga penulis dapat menyelesaikan makalah dengan judul“ASKEP ANAK
DENGAN HEMOFILI Dalam penyusunannya, penulis memperolehbantuan dari berbagai
pihak, karena itu penulis mengucapkan terima kasih sebesar-besarnya yang telah bekerjasama
dalam menyelesaikan makalah ini. Terutama kepadadosen pembimbing kami yang banyak
memberikan masukan dan bantuan dalammenyelesaikan makalah ini. Dari sinilah semua
kesuksesan ini berawal, semoga semuaini bisa menuntun kami pada langkah yang baik.
Meskipun penulis berharap isi makalahini bebas dari kesalahan dan kekurangan, namun selalu
ada yang kurang. Oleh karenaitu, penulis mengharapkan kritik dan saran yang membangun
agar makalah ini dapatlebih baik lagi. Dan kami sangat berharap, makalah ini dapat
bermanfaat.
 DAFTAR ISI

COVER

KATA PENGANTAR

DAFTAR ISI

BAB 1 LAPORAN PENDAHULUAN

1.1.Defenisi
1.2.Etiologi
1.3.Klasifikasi
1.4.Patofisiologi
1.5.Komplikasi
1.6.Pemeriksaan Diagnostik
1.7.Penatalaksanaan
1.8.Konsep Teori

BAB II ASKEP KASUS HEMOFILI

2.1.Tinjuan kasus

2.2. Analisa data

2.3. Diagnosa keperawatan

2.4. Pelaksanaan tindakan keperawatan /implementasi

2.5. Evaluasi

BAB III PENUTUP

KESIMPULAN DAN PENUTUP

 BAB 1

LAPORAN PENDAHULUAN HEMOFILIA

1.1.Defenisi

Hemofilia adalah kelainan koagulasi darah bawaan yang paling sering dan serius,
berhubungan dengan defisiensi faktor VII, IX atau XI. Biasanya hanya terdapat pada pada
anak laki-laki, terpaut kromosom X dan bersifat resesif.

1.2.Etiologi

Kekurangan factr koagulasi yang diturunkan wanita carries ke anak pria dalam gen X
terangkai resesif.

a. Penyebab Hemofilia A
Hemofilia A menyerang laki-laki. Dalam plasma orang normal terdapat factor anti
hemofili / factor VIII. Bila tidak mempunyai anti hemofili → hemofili penyakit ini ada
hubungannya dengan keturunan
b. Penyebab Hemofilia Plasmanya kekurangan thromboplastik atau kekurangan factor IX.
Penyakit ini disebut penyakit Christmas.

1.3.Klasifikasi

a. Hemofilia A
Merupakan hemofili klasil terjadi karena defisiensi factor VIII.
b. Hemofilia B
Terjadi karena defisiensi factor IX. Faktor IX diproduksi hati dan merupakan salah
satu factor pembekuan dependen vitamin K.
1.4.Patofisiologi

Keadaan ini adalah penyakit congenital yang diturunka oleh gen resesif X-linked dari
pihak ibu. Factor VIII dan factor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang
diperlukan untuk pembekuan darah. Fakto-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan
untuk pembekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera.

Hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma
yang relatif ringan. Tempat perdarahan paling umum adalah di dalam persendian lutut, siku,
pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha. Otot yang paling sering terkena adalah heksor
lengan bawah, gastroknemius dan iliopsoas.Karena kemajuan dalam bidang pengobatan,
hampir semua pasien hemofilia diperkirakan dapat hidup normal.

1.5.komplikasi
a) Atropati progresif, melumpuhkan.
b) b.Kontraktur otot.
c) Paralisis.
d) Perdarahan intrakranial.
e) Hipertensi
f) Kerusakan ginjal.
g) gSplenomegali.
h) .Hepatitis.
i) HIV (karena terpajan produk darah yang terkontaminasi).
j) Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap factor VIII dan IX.
k) Reaksi tranfusi alergi terhadap produk darah.
l) Anemia hematolik
m) Thrombosis atau thromboembolisme

1.6.Pemeriksaan Diagnostik
a. Perubahan proteksi berhubungan dengan resiko perdarahan sekunder terhadap
defisiensi factor pembekuan.
b. Resiko terhadap kerusakan integritas kulit dan kerusakan integritas jaringan
berhubungan dengan perubahan sirkulasi darah jaringan sekunder terhadap
perdarahan
c. Nyeri berhubungan dengan hematosis (sendi bengkak
d. Resiko tinggi terhadap cedera berhubungan dengan factor : perdarahan faktor
kontrol sekunder terhadap hemophilia.
1.7.Penatalaksanaan

Penatalaksanaan secara umumperlu dihindari trauma, pada masa bayi lapisi tempat
tidur dan bermain dengan busa. Awasi anak dengan ketat saat belajar berjalan. Saat anak
semakin besar perkenalkan denga aktivitas fisik yang tidak beresiko trauma. Hindari obat yang
mempengaruhi fungsi platelet dan dapat mencetuskan perdarahan (seperti : aspirin). Therapy
pengganti dilakukan dengan memberikan kriopresipitat atau konsentrat factor VIII melalui
infus

1.8. Konsep Teori

1) Pengkajian
a) TTV
 Nadi
 Pernafasan
b) Tampilan Umum
 Tanda-tanda gagal jantung kongesti
 Gelisah
c) Kulit
 Warna pucat, ikterus
 Petekia
 Memar / hematom
 Perdarahan dari membran mukosa / dari luar suntikan / pungsi vena.
d) Abdomen
 Pembesaran hati
 Pembesaran limpa
e) Kaji anak terhadap perilaku verbal dan non verbal yang mengindikasikan nyeri.
f) Kaji tempat tempat terkait untuk menilai luasnya perdarahan dan luasnya
kerusakan sensori, saraf dan motoris.
g) Kaji kemampuan anak untuk melakukan aktivitas perawatan diri (missal :
menyikat gigi).
h) Kaji tingkat perkembangan anak.
i) Kaji kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangan dan kemampuan
penatalaksanaan program pengobatan di rumah.
j) Tanyakan riwayat keluarga mSengenai kelaina perdarahan.
k) Tanyakan perdarahan yang tak biasanya.
l) Pemeriksaan fisik selama periode eksaserbasi :
 - Pembentukan hematoma (subkutan / intramuskular)
- Neuropati perifer.
- Hemorragi intrakranial : sakit kepala, gangguan penglihatan, perubahan tingkat
kesadaran, peningkatan TD, nadi lemah, ketidaksamaan pupil.
- sHemrthrosis : perdarahan pada sendi sHematuria sEpistaksis.
k) kaji kemampuan pasien dan keluarga tentang kondisi dan tindakan.
l) Kaji dampak kondisi pada gaya hidup baru.

DIAGNOSA DAN INTERVENSI KEPERAWATAN

1. Perubahan proteksi berhubungan dengan resiko perdarahan sekunder terhadap

defisiensi factor pembekuan.
 Tujuan / Hasil yang diperkirakan :
Pasien bebas dari perdarahan ditandai dengan TD systole ≥ 90 mmHg. RR :
12-20 x / menit, sejresi and ekskresi negatif terhadap darah.
 Intervensi :
1. Pantau TTV terhadap tanda perdarahan termasuk hipotensi.
2. Pantau pasien terhadap adanya perdarahan (sendi bengkak, nyeri
abdomen, hematuria, hematemesis, melena dan epitaksis)
3. Jika perdarahan terjadi elevasikan area yang sakit jika mungkin dan beri
kompres dingin dan tekanan lembut pada sisi tersebut.
4. Bila diindikasikan lakukan tindakan untuk meminimalkan resiko
perdarahan akibat trauma.
5. Anjurkan pasien untuk menggunakan pencukur listrik dan sikat gigi
berbulu halus.
6. Beri factor pembekuan sesuai program
7. Ajarkan pasien pentingnya tindak lanjut medis dan tranfusi factor reguler
seumur hidup
2. Resiko terhadap kerusakan integritas kulit dan kerusakan integritas jaringan
berhubungan dengan perubahan sirkulasi darah jaringan sekunder terhadap perdarahan.
 Tujuan :
Kulit dan jaringan pasien tetap utuh dan tidak menunjukan memar dan
bengkak.
  Intervensi :
a. Inspeksi kulit pasien sedikitnya 4 jam, waspadai memar, area tertekan dan bengkak.
b. Berikan es atau tekanan di atas sisis perdarahan intradermal untuk meningkatkan
vasokontriksi.
c. Tangani pasien dengan perlahan untuk meminimlkan resiko trauma jaringan.
d. Bantu pasien untuk melekukan latihan rentang gerak setiap hari untuk meningkatkan
mobilitas sendi dan perfusi ke jaringan.
e. Bantu pasien ambulasi jika ditoleransi untuk meningkatkan sirkulasi ke jaringan.
3. Nyeri berhubungan dengan hematosis (sendi bengkak)
 Tujuan :
Nyeri berkurang / hilang.
 Intervensi :
1. Pantau pasien terhadap ketidak nyamanan sendi (skala nyeri ?)
2. Pasang bebar atau alat penyokong lain pada sendi, imobilisasikan sendi
pada sedikit fleksi.
3. Elevasikan atau tempatkan bantal di bawah sendi yang sakit untuk
meningkatkan kenyamanan.
4. Berikan analgesik sesuai program.
5. Bantu pasien dalam ambulasi sesuai kebutuhan.
6. Resiko tinggi terhadap cedera berhubungan dengan factor : perdarahan
faktor kontrol sekunder terhadap hemofilia.
4. Resiko tinggi terhadap cedera berhubungan dengan factor : perdarahan faktor kontrol
sekunder terhadap hemofilia.
 Tujuan :
Mobilitas sendi normal, tidak ada memar, tidak ada defisit neurologis
permanen.
 Intervensi:
1. Untuk cedera kepala :
a. Pantau status neurologis terdeteksi, misalnya : sakit kepala, mual, muntah, ketidaktepatan
afek, kerusakan memori, perubahan tingkat kesadaran
b. Beri factor pembekuan yang ditentukan dan elevasi keefektifannya.
c. Pertahankan tirah baring pada posisi semi fowler atau fowler
2. Untuk hemartrosis :
a. Pantau status neurovaskuler dari ekstremitas yang sakit.
b. Beri tahu dokter bila pembengkakan sendi berlanjut, atau nutrisi menetap atau kebas dan
kesemutan terjadi pada saat tindakan telah dimulai selama 24 jam.
c. Pertahankan tirah baring pada sendi yang sakit ditinggikan.
d. Beri kompres es sesuai pesanan.
e. Berikan factor pembekuan yang diresepkan dan dievaluasi keefektifannya.
f. Mulai latihan rentang gerak gerak pasif bila pembengkakan telah berkurang.
g. Beri alat Bantu untuk ambulasi.
h. Barikan analgesik yang diresepkan untuk mengontrol nyeri sendi dan evaluasi keefektifan.
 BAB II

ASUHAN KEPERAWATAN PADA KASUS HEMOFILI

2.1. Tinjauan Kasus

Seorang anak perempuan bernama D usia 5 tahun datang ke klinik dengan memar dan
perdarahan pada ekstremitas bawah akibat terjatuh dari sepeda yangdinaikinya, luka yang
dialami adalah luka robek sepanjang 2 cm, perdarahan tidakberhenti >5 menit, frekuensi napas
30 x/menit, suhu 36 C, nadi 80 x/menit, saatdilakukan pengkajian anak memiliki riwayat
penyakit hemofili.

2.2. Analisa Data

No DATA KEMUNGKINANAN MASALAH

PENYEBAB
1 Hemoragi Resiko tinggi cidera

2 DS : Luka Perdarahan dalam Jaringan Nyeri

1. Anak bert
eriak “sakit, bu,sakit”.

.DO :
1. Anak tampak menangisdan
memegang area lukadikakinya.
2.Skala nyeri 5
2.3. Diagnosa Keperawatan

No TGL/JAM DIAGNOSA PARAF

KEPERAWATAN
1 Senin Resiko tinggi cidera
06-11-2017 berhubungan dengan hemoragi

Sondang
Senin Nyeri berhubungan dengan
2 06-11-2017 lukaperdarahan dalam jaringan
ditandaidengan anak tampak
menangis danmemegangi area
luka dikakinya, skalanyeri 5,
anak berteriak “sakit, bu,
sakit”. Sondang
2.4. Pelaksanaan Tindakan Keperawatan/Implementasi

NO TGL/JAM TINDAKAN KEPERAWATAN PARAF

DX
1 Senin 1. Memberikan tekanan pada kaki yang luka.
06-11-2017 2. Memberikan kompres dingin.
10:00 WIB - Tampak perdarahan minimum.
3. Memberikan cairan NaCl 500 Ml 0,9 % 20
12:00 WIB tetes per menit.
4. Memantau suhu : 36o, nadi : 76 x/menit, RR :
26 x/menit.

Sondang

NO TGL/JAM TINDAKAN KEPERAWATAN PARAF

DX
2 Melibatkan orang tua dalam setiap tindakan dan
Senin dalam pemilihan strategi.
06-11-2017 Menggunakan strategi umum yaitu memberikan
10:00 WIB boneka kesayangan anak D dan membiarkan anak
melakukan segala sesuatu pada boneka.
Lakukan strategi nonfarmakologis untuk
membantu anak mengatasi nyeri.
Menggunakan teknik distraksi yaitu minta anak
10:10 1IB meniup gelembung untuk meniup jauh rasa sakit.
Menggunakan strategi yang dikenal anak atau
menggambarkan beberapa strategi dan biarkan
anak memilih salah satunya.
Karena anak suka mendengar humor,
11:00 WIB menceritakan cerita lucu atau lawakan pada anak.
Sondang
 Kolaborasi :
12:00 WIB 4.Memberikan analgesik dari dokter asetamonifen
1x40 mg, Or dan ketorolac 1x15 mg, IV. sondang

2.5. Evaluasi

MASALAH TGL/JAM CATATAN PARAF

KEPERAWATAN PERKEMBANGAN
Senin S:
06-11-2017 Ibu mengatakan sepertinya
perdarahan sedikit
berkurang.
O:
Tampak perdarahan
minimum.
Resiko Tinggi Cidera Suhu : 36o, nadi : 76
x/menit, RR : 26 x/menit.
A:
Masalah resiko tinggi
cidera teratasi sebagian.

P:
Intervensi dilanjutkan. Sondang
Senin S:
06-11-2017 Ibu mengatakan anak D
tampak lebih tenang dan
tidak terlalu rebut daripada
saat mau dibawa ke RS.
O:
Anak tampak sedikit
Nyeri tenang, tetapi masih
memegangi daerah luka
dikaki.
A:
Masalah nyeri teratasi.

P:
Hentikan intervensi. Sondang
 BAB III
PENUTUP

KESIMPULAN

Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh definisi herediter dan
faktor darah esensial untuk koagulasi (Wong,2003).Hemofilia terbagi atas dua
jenis,yaitu:Hemofrilia A dan Hemofilia B Etiologi hemofilia adalah Faktor congenital faktor
didapat.
Manuisfestasi klinis perdarahan beerkepanjangan setelah sirkumsisi.Ekimosis sudkutan
diatas tonjolan –tonjolan tulang (saat bereumur 3-4 bulan).Hematoma besara setelah
infeksi.perdearahan dari mukosa oral.perdarahan jaringan lunak.Gejalah awal,yaitu
nyeri.setelah nyeri,yaitu bengkak,hangat dan penurunan mobilitas.
Sekuela jangka panjang.perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyevbabkan
kompresi saraf dan fibrosis otot.Komplikasi hemiphilia timbulnya inhibitor kerusakan sendi
akibat perdarahan berulang infeksi yang ditularkan oleh darah.Pemeriksaan penunjang uji
sdkining untukn koagulasi darah biopsi hati uji fungsi feal hati.
 DAFTAR PUSTAKA

-Engram Barbara 1998. ASUHAN KEPERAWATAN MEDIKAL BEDAH VOL. 2, Buku

Kedokteran EGC. Jakarta.
- L. Betz Ceciely, A. Sowden Linda. 2002. BUKU SAKU KEPERAWATAN
PEDIATRI, Buku Kedokteran EGC. Jakarta.
- KAPITA SELEKTA Edisi 3 Jilid 2, 2000. Media Aesculapius. Fakultas Kedokteran
UI. Jakarta.
- H. Winter Griffith M. D. 1994. BUKU PINTAR KESEHATAN 769 GEJALA 520
PENYAKIT 160 PENGOBATAN, Arcan.
- PENYAKIT & PENANGGULANGANNYA, PT. Gramedia. Jakarta.
- Swearing. 2000. KEPERAWATAN MEDIKAL BEDAH EDISI 2. Buku Kedokteran
EGC. Jakarta.