442 | Hiposplenisme, Trauma Limpa, Splenektomi
atas. Risiko utama spelenektomi adalah infeksi, termasuk ri-
siko infeksi yang menghebat mendadak (sepsis atau meningi-
tis). Risiko yang disebut terakhir ini terutama tinggi pada anak
kurang dari 5 tahun pada waktu operasi. Risiko sepsis sedikit
mengurang pada splenektomi yang dilakukan karena trauma,
defek eritrosit, dan sitopenia imun daripada bila ada defisiensi
imun yang telah ada sebelumnya (sindrom Wiskott-Aldrich)
atau blokade retikuloendotelial (penyakit penyimpanan, ane-
mia hemolitika berat).
Bakteri berkapsula seperti Streptococcus pneumoniae (1e-
bih dari 607o kasus), Haentophilus influenzae, Neisseria nteni-
ngitidis, dan Escherichia coli adalah mikroorganisme yang pa-
ling sering terkait dengan sepsis pascasplenektomi. Strepto-
kokus dan stafilokokus ditemukan lebih jarang. Karena limpa
beltanggung jawab untuk menyaring darah dan respons anti-
bodi dini, sepsis (dengan atau tanpa meningitis) dapat berjalan
progresif cepat, membawa kematian dalam 12-24 jam dari
awitan. Penderita yang displenektomi juga berisiko untuk
mengalarni inleksi protozoa seperti malaria dan babesiosis.
Manajemen praoperasi, selama operasi, dan pascaoperasi
dapat menurunkan risiko infeksi pascasplenektomi. Paling
penting adalah memastikan perlunya splenektomi dan, jika
mungkin, menunda operasi sampai penderita umur 5 tahun
atau lebih. Vaksinasi dengan vaksin pneumokokus (dan H. in-
.fluenz.ae dan mungkin meningokokus) sebelum splenektomi
mungkin bermanfaat untuk mengurangi sepsis pascasplenek-
tomi. Pada kasus trauma, reparasi limpa atau splenektomi par-
sial .l.rarus dipertimbangkan dalam upaya untuk mempertahan-
kan fun-esi limpa. Splenektomi parsial atau embolisasi limpa
parsial rnungkin juga rnemadai untuk meringankan beberapa
bentuk anemia hemolitik. Splenosis bedah (mendistribusikan
potongan-potongan kecil limpa di seluruh abdomen) telah di-
S$ Spxsr 9
Sistem Limfatik
Alice Rock . Bruce M.Camitta
Sistem limfatik meliputi limfosit yang beredar, pembuluh limfe, ke-
lenjar limfe, limpa, tonsil, adenoid, plaque Peyeri, dan thimus. Limfe,
suatu ultrafiltrat darah, dikumpulkan oleh kapiler limfe yang ada di se-
mua organ kecuali otak dan iantung. Pengumpulan ini membentuk
pembuluh limfe yang makin besar yang mangalirkan limfe dari seluruh
tubuh. Selama perjalanannya, pembuluh limfe membawa limfe ke
nodus limfatikus. Dalam nodus itu, limfe disaring melalui sinus-sinus di
mana partikel kecil dan organisme infeksius difagositosis, diproses,
1 755
sarankan sebagai satu cara untuk menur.unkan risiko scpsis
pada penderita yang perlu splenektomi karena rrauma. 'Ietapi,
jaringan limpa yang tumbuh seringkali mempunyai lungsi ti-
dak adekuat. Pascasplenektomi, pr.ofilaksis penisilin (atau
amoksisilin) dengan dosis 250 mg dua kali sehar.i (crirr:omisin
untuk penderita alergi-penisilin) harus diberikan. Pcnisilin te-
lah terbukti mengurangi risiko sepsis pneumokokus pada pcn-
derita dengan Hb SS, rerapi kelompok penyakit lain belum
diteliti dengan baik. Jangka waktu yang sesuai untuk prolilak-
sis demikian tidak diketahui. Meskipun risiko tertinggi aclalalr
pada periode segera setelah operasi. laporan-laporan dari kc-
matian yang terjadi beberapa tahun setelah splenektomi rrre-
ngesankan bahwa risiko (dan kebutuhan akan profilaksis)
mungkin seumur hidup. Upaya lain pascaoperasi rneliputi eclu-
kasi penderita dan keluarga, dengan menggunakan ranrai in-
formasi, dan evaluasi segera dan terapi dernam.
Deodhar HA, Marshall RS: Increased risk of sepsis after splencctorny. BMJ
307:1408. 1993.
Eraklis AJ, Filter RM: Splenectomy in childhood: A review of l4l3 cases. J
Pediatr Surg 7:382, 19'72.
Israel DM, Hassal E: Partial splenic embolization in children with hypcrsplen-
isrn. J Pediatr 124:9.5, 1993.
Pearson HA: The born-again spleen. N Engl J Med 298:1373, I978.
Pearson HA: Splenectomy, irs risk and rolc. Hosp Pracr 94:85. i 984
Pearson HA. Spencer RP, Cournelius E: Functional asplenia in sickle ccll ane-
mia. N Engl J Med 281 :923, 1969.
Shapiro ED, Berg AT: The protective efficacy of polyvalent pneurnococcal
polysaccharide vaccine. N Engl J Med 325:1453, 1991.
Shernan R: Perspectivc in management of trauma to the spleen. J Traunra
20: 1, 1 980.
Tchemia G, Gauthier F: Initial assessmcnt of beneficial effect of partial sple-
nectorny in hereditary spherocytosis. Blood 8l:2014. 1993.
dan dipresentasikan sebagai antigen ke limfosit sekitarnya. lni menye-
babkan stimulasi produksi antibodi, respons sel-T, dan sekresi sitokin.
Komposisi limfe dapat bervariasi menurut tempat asal alirannya.
Biasanya limfe jernih tetapi, setelah melewati intestinum, dapat seperti
susu (chylous/khilous) karena adanya lemak. Kadar protein adalah
antara eksudat dan transudat. Kadar protein mungkin meningkat de-
ngan inflamasi atau bila mengalir dari hati atau intestrnum. Limfe juga
mengandung limfosit kecil dalam jumlah yang bervariasi. I
1756 BAGIAN XXI I Penyakit Neuromuskular

TABEL 444-1 Penyebab Umum Limfadenopati Menyeluruh

T Ben 443

Abnormalitas P embuluh Limfe

Abnormalitas pembuluh limfe dapat kongenital atau akui-

sita. Gejala dan tanda dapat disebabkan oleh kenaikan massa
laringan limfatik atau karena kebocoran limfe. Limfangektasia
adalah dilatasi limfatik. Limfangektasia paru menyebabkan
distres pernapasan. Keterlibatan limfatik usus menyebabkan
hipoproteinemia dan limfositopenia sekunder karena kehilang-
an limfe ke dalam usls. Limfangioma (higroma kistik) adalah
kebanyakan penderita, riwayat dan pemeriksaan fisik seksama
massa limfatis yang mengalami dilatasi. Beberapa dari lesi ini
juga mempunyai komponen hemangioma. Displasia limfatika memberi kesan diagnosis yang kuat. Evaluasi harus meliputi
penentuan apakah pembengkakan itu suatu limfonodus dan'
dapat menimbulkan masalah multisistem. Ini meliputi limfe-
nodus yang khas. Massa nonlimfoid (iga servikal, kista tiro-
dema, asites khilous, khilotoraks, dan limfangioma tulang,
glosus, sinus atau kista brankial, higroma kistik, struma, tumor
paru, atau lokasi lain. Limfedema disebabkan oleh obstruksi
aliran limfe. Limfedema kongenital dapat dijumpai pada sin-
otot sternomastoideus, neurofibroma) sering terjadi di leher,
kurang sering'di daerah lain. Kelenjar yang terinfeksi akut bia-
drom Turner, sindrom Noonan, dan penyakit Milroy yang di-
sanya nyeri tekan. Mungkin juga ada eritema dan hangat pada
wariskan secara autosom dominan. Limfedema prekoks me-
nyebabllan edema progresif anggota gerak bawah, biasanya
kulit di atasnya. Fluktuasi mengesankan pembentukan abses,
dan nodus tuberkulosis mungkin terancukan. Pada infeksi kro-
wanita umur 10-25 tahun. Limfedema juga dijumpai-dalam
nis, kebanyakan tanda di atas tidak ada. Kelenjar yang me-
kaitannya dengan limfangiektasia usus, malformasi serebro-
ngandung tumor biasanya lunak dan tidak nyeri tekan dan
vaskular, ptosis, kuku distrofia kuning, distikiasis, dan kolesta-
mungkin menyatu atau terfiksasi pada kulit atau bangunan di
sis. Obstruksi akuisita limfatik dapat terjadi karena tumor,
bawahnya.
fibrosis pascaradiasi, filariasis dan jaringan parut pascainfla-
Adenopati menyeluruh (pembesaran lebih dari dua regio
masi. Kerusakan pembuluh limfe utama dapat menyebabkan
pengumpulan cairan limfe di abdomen (asites khilus) dan dada
kelenjar yang tidak berdekatan) disebabkan oleh penyakit
(khilothoraks). Limfangitis adalah inflamasi sistem limfe yang sistemik (Tabel 444-l) dan sering disertai dengan tanda fisik
abnormal di lain fempat. Sebaliknya, adenopati lokal umum-
mengalirkan cairan limfe dari daerah infeksi. Pada pemeriksa-
nya disebabkan oleh infeksi di daerah limfonodi yang terlibat
an, jalur merah nyeri tekan memanjang ke proksimal dari tem-
dan/atau area drainasenya (Tabel 444-2). Limfadenitis regio-
pat infeksi. Nodus regional juga membesar dan nyeri tekan.
Staphylococcus aureus dan streptokokus grup A adalah pato-
nal karena penyebab selain bakteria dapat ditandai dengan
area anatomi yang tidak khas, perjalanan yang panjang, sinus
gen yang paling sering.
yang mendrainase, tidak ada infeksi piogenik sebelumnya, dan
petunjuk yang luar biasa pada anamnesis (cakaran kucing, pe-
majanan tuberkulosis, penyakit kelamin).
Evaluasi dan terapi limfadenopati menurut faktor etiologi

I Bae 444
Limfadenopati
Kebanyakan kelenjar limfe tidak dapat diraba pada neona-
tus. Dengan berbagai pajanan antigenik, jaringan limfoid me-
ningkat volumenya sehingga kelenjar servikal, aksilar, dan
inguinal sering dapat diraba pada masa anak. Ini dipandang ti-
dak membesar sampai diameternya melebihi 1 cm untuk ke-
lenjar servikal atau aksilar dan 1,5 cm untuk kelenjar inguinal.
Kelenjar limfe lain biasanya tidak dapat diraba atau divisua-
lisasikan dengan prosedur radiologi biasa.
Pembesaran kelenjar limfe disebabkan oleh proliferasi ele-
men limfoid normal atau infiltrasi sel ganas atau fagosit. Pada
yang paling mungkin seperti, yang ditemukan pada anamnesis
dan pemeriksaan fisik. Banyak penderita mempunyai infeksi
virus dan tidak memerlukan intervensi. Jika infeksi bakteria
dicurigai, terapi antibiotika yang mencakup paling sedikit
Streptokokus dan stafilokokus terindikasi. Drainage bedah di-
perlukan jika terbentuk abses. Ukuran limfonodi yang terlibat
harus dicatat sebelum terapi. Kegagalan untuk mengurangi
ukuran dalam 10-14 hari mengesankan perlunya pemeriksaan
lebih lanjut. Pada sebagian kecil kasus, penyebab limfadeno-
pati pada awalnya tidak terbukti, dan evaluasi lebih lanjut da-
pat meliputi pemeriksaan darah lengkap dengan hitung jenis;
titer virus Epstein-B arr, sitomegalov irus, Toks o p las ma, peny a-
kit cakaran-kucing, dan penyakit hubungan seksual; antistrep-
tolisin O atau uji serologik anti-DNA-ase; uji kulit tuber-
kulosis; dan radiograf dada. Konsultasi dengan ahli infeksi
atau onkologi mungkin membantu. Biopsi harus dipertimbang-
kan jika ada demam menetap atau tidak dapat diterangkan, be-
 444 . Limfadenopati 1757

TABEL 444-2 Area Aliran Kelenjar Regional rat badan turun, keringat malam, kelenjar limfe keras, fiksasi
kelenjar pada jaringan sekitar, adenopati supraklavikular, atau
mediastinum. Biopsi mungkin juga terindikasi jika ada pe-
ningkatan ukuran di atas garis dasar dalam 2 minggu, tidak
adanya penurunan ukuran dalam 4-6 minggu, tidak regresi
mencapai "normal" dalam 8-12 minggu, atau timbulnya gejala
atau tanda baru.

Bedros AA, Mann JP: Lymphadenopathy in children. Adv Pediatr 28:341,

1981.
Hilliard RI, McKenobey JBJ, Phillips MJ: Congenital abnormalities of the
lymphatic system: A new clinical classification. Pediatris 86:988, 1990.
Knight PJ, Mulne AF, Vasay LE: When is lymph node biopsy indicated in
children with enlarged peripheral nodes? Pediatrics 69:391, 1982.