Diterjemahkan dari bahasa Inggris ke bahasa Indonesia - www.onlinedoctranslator.

com

Jurnal Pediatri India (April 2020) 87(4):289–294

https://doi.org/10.1007/s12098-019-03133-w

MENGULAS ARTIKEL

Waktu Intervensi pada Bayi dan Anak dengan Cacat Jantung

Bawaan

Balaji Arvindo1 & Anita Saxena1

Diterima: 4 Oktober 2019 /Diterima: 19 November 2019 /Diterbitkan online: 22 Januari 2020
# Yayasan Dr KC Chaudhuri 2020

Abstrak
Cacat jantung bawaan (PJB) adalah bentuk paling umum dari kelainan lahir. Sekitar seperlima di antaranya kritis yang memerlukan
intervensi sangat dini, contoh klasiknya adalah transposisi arteri besar atau koneksi vena pulmonal anomali total obstruktif. Di sisi lain, lesi
yang relatif lebih ringan dan sederhana, seperti defek septum ventrikel kecil atau stenosis pulmonal ringan, mungkin tidak memerlukan
intervensi sama sekali atau diintervensi jika dianggap perlu. Terlepas dari efek kardiovaskular, beberapa PJK dapat secara signifikan
mempengaruhi pertumbuhan fisik dan perkembangan saraf anak. Setiap jenis PJK memiliki efek hemodinamik yang unik dan intervensi
pada umumnya ditentukan berdasarkan tingkat keparahan dan riwayat alami dari setiap lesi jantung. Beberapa lesi memiliki jendela waktu
"terbatas" di mana mereka mungkin menjadi tidak cocok untuk intervensi apapun. Oleh karena itu sangat penting untuk melakukan
intervensi pada waktu yang tepat untuk mencegah efek yang tidak diinginkan dari PJK dan pada saat yang sama untuk menghindari
intervensi yang tidak perlu.

Kata kunci Cacat jantung bawaan. Cacat jantung bawaan sianotik. Cacat jantung bawaan sianotik

pengantar lesi jantung yang mungkin berlaku untuk anak-anak di negara berpenghasilan
rendah dan menengah.
Cacat jantung bawaan (PJB) adalah kelainan lahir yang paling umum
dengan prevalensi kelahiran secara keseluruhan 0,8% sampai 1,2%, yang
merupakan hampir sepertiga dari semua cacat lahir.1-3]. Dari semua
PJK, hampir setengahnya memerlukan intervensi, baik bedah atau
Klasifikasi Cacat Jantung Bawaan
transkateter, yang waktunya tergantung pada perjalanan alami dan
signifikansi hemodinamik dari lesi.4]. Seperlima dari PJK diberi label
PJK dapat dibagi menjadi sianotik (pirau kiri ke kanan dan
sebagai kritis dan ini memerlukan intervensi pada periode neonatal itu
lesi obstruktif) dan penyakit jantung sianotik (dengan
sendiri [3, 4]. Kemajuan dalam modalitas diagnostik, praktik bedah
peningkatan atau penurunan aliran darah pulmonal dan
jantung dan intervensi transkateter telah menghasilkan hasil yang lebih
hipertensi vena pulmonal). 1 dan 2).
baik untuk sebagian besar PJK. Penekanannya adalah pada intervensi
dini untuk membalikkan kerusakan sekunder akibat beban volume atau
Cacat Jantung Bawaan Asianotik: Shunt Kiri ke
tekanan atau hipoksia pada anak dengan PJK. Namun, di negara-negara
Kanan
dengan sumber daya terbatas seperti India di mana presentasi
terlambat dan komorbiditas umum terjadi, pedoman barat mungkin
Defek Septum Atrium
tidak dapat diterapkan. Disini penulis membahas secara singkat waktu
intervensi pada anak dengan common
Defek septum atrium (ASD) bertanggung jawab atas 15% -20% dari
semua PJK. Anak-anak ini biasanya tidak menunjukkan gejala dan
terdeteksi secara kebetulan karena adanya murmur. ASD diklasifikasikan
berdasarkan lokasi menjadi ASD Ostium sekundum (paling umum), ASD
* Anita Saxena
Ostium primum (sebagai bagian dari defek septum atrio-ventrikular dan
anitasaxena@hotmail.com
akan dibahas kemudian), ASD sinus venosus dan ASD sinus koroner.
1 Penutupan spontan jarang terjadi pada anak-anak di atas usia 2 hingga
Departemen Kardiologi, Institut Ilmu Kedokteran Seluruh India,
New Delhi 110029, India 3 tahun dan jika defeknya >8 mm saat lahir [5].
290
Gambar 1 Klasifikasi sederhana
penyakit jantung bawaan.ALCAPA
Anomali asal arteri koroner kiri
dari arteri pulmonalis, AR
regurgitasi aorta,PJK Cacat
jantung bawaan, LVVentrikel kiri,
NONA Stenosis mitral,BAPAK
Regurgitasi mitral
Risiko terkena penyakit oklusi pembuluh darah paru (pulmonary vascular occlusive disease/
PVOD) sangat rendah pada masa kanak-kanak.
Waktu Intervensi Seorang anak tanpa gejala dapat menjalani penutupan
ASD elektif antara usia 2 sampai 4 tahun; penutupan lebih baik ditunda
sampai usia 4 sampai 5 tahun pada kasus defek sinus venosus.
Penutupan dini dapat dipertimbangkan pada bayi bergejala yang
mungkin menunjukkan gagal jantung dan/atau hipertensi arteri
pulmonal (PAH). PAH terlihat pada <10% kasus, namun, seseorang harus
mengesampingkan lesi bersamaan yang menyebabkan PAHmisalnya,
anomali total drainase vena pulmonal, kelainan katup mitral, jendela
aortopulmonary, fistula arteriovenosa sistemik dll. Pada mereka yang
berusia di atas 4 tahun dengan ASD, penutupan dapat dipertimbangkan
pada usia berapa pun, selama ada pirau kiri ke kanan dengan kelebihan
volume jantung kanan dan resistensi pembuluh darah paru (PVR) dalam
kisaran yang dapat dioperasi. Saat ini sejumlah ASD sekundum dapat
dilakukan penutupan transkateter oleh suatu alat, sehingga
menghindari kebutuhan untuk operasi jantung terbuka.
Defek Septum Ventrikel (Terisolasi)
Defek septum ventrikel (VSD) adalah PJK yang paling umum, terlihat
pada 3 sampai 5 per 1000 kelahiran hidup dan 0,3 per 1000 orang
dewasa [6, 7]. Berdasarkan lokasi, VSD diklasifikasikan menjadi
perimembran (paling umum), outlet atau subpulmonary, inlet dan
tipe otot. Penutupan spontan umum terjadi pada VSD otot kecil
hingga sedang, sedangkan defek otot besar, jenis VSD inlet dan
outlet hampir tidak pernah menutup. PAH terkait aliran selalu ada
pada VSD yang besar dan non-restriktif dan perubahan obstruktif
vaskular paru dapat dimulai pada dua tahun pertama kehidupan
hingga 80% dari anak-anak ini [8].
Waktu Intervensi Waktu intervensi tergantung pada
ukuran dan lokasi defek. VSD inlet dan outlet adalah
Indian J Pediatr (April 2020) 87(4):289–294
paling baik ditutup secara elektif pada usia 2-3 tahun, jika defeknya
kecil dan pasien tidak menunjukkan gejala dan tidak ada bukti
regurgitasi aorta (AR). Untuk semua lokasi VSD lainnya, rencana
berikut direkomendasikan.
VSD kecil perlu ditindaklanjuti, dan hanya boleh ditutup jika
pasien pernah mengalami episode endokarditis infektif atau
berkembang menjadi AR, paling sering karena prolaps cusp aorta.
VSD sedang dapat ditutup pada usia 2-5 tahun, jika asimtomatik
dan tidak memiliki bukti PAH. Namun, penutupan dini dianjurkan
pada pasien simtomatik.
VSD besar perlu ditutup lebih awal, sebaiknya pada usia 6 bulan.
Pasien yang datang terlambat dengan PVOD lanjutyaitu, PVR tinggi,
perlu evaluasi di pusat tersier sebelum memutuskan untuk
penutupan bedah.
Pendekatan bedah standar adalah penutupan VSD dengan patch.
Dalam skenario tertentu (misalnya, pada neonatus dengan berat lahir
sangat rendah, sepsis, VSD yang sulit ditutup), paliatif sementara
dengan pulmonary artery banding (PAB) dapat menjadi pilihan.
Defek Septum Atrioventrikular
Defek septum atrioventrikular (AVSD) menyumbang 4%
sampai 5% dari semua PJK.9]. Ini adalah PJK yang paling
umum terlihat pada sindrom Down; terhitung hampir
setengah dari PJK pada populasi ini [10]. AVSD dapat
dianggap sebagai spektrum cacat, mulai dari AVSD lengkap
(bentuk paling parah) hingga bentuk parsial. AVSD lengkap,
ditandai dengan adanya ASD primum, VSD besar dan katup
atrioventrikular (AV) umum, yang mungkin regurgitasi. PAH
selalu ada. AVSD lengkap dapat dikaitkan dengan hipoplasia
salah satu ventrikel (AVSD tidak seimbang).
Waktu Intervensi AVSD lengkap memerlukan perbaikan bedah
dini, sebaiknya sebelum usia 3 bulan. AVSD yang memiliki
Indian J Pediatr (April 2020) 87(4):289–294
tidak ada atau komponen VSD kecil (AVSD parsial dan AVSD menengah)
dan tidak ada atau PAH ringan dapat dioperasikan secara elektif pada
usia 2 hingga 3 tahun. Intervensi dini mungkin diperlukan jika
berhubungan dengan regurgitasi katup AV yang lebih dari sedang.
Pasien dengan sindrom Down diketahui mengembangkan PVOD
ireversibel sejak usia 6 bulan dan perlu diintervensi lebih awal.11]. AVSD
yang tidak seimbang tidak dapat menerima perbaikan total dua ventrikel
dan memerlukan PAB dini untuk melindungi pembuluh darah paru
untuk paliasi univentrikular di masa depan.
Patent Ductus Arteriosus
Patent ductus arteriosus (PDA) merupakan 5% sampai 10% dari semua PJK
pada bayi cukup bulan.9]. PDA besar memiliki PAH parah dan dapat
mengembangkan PVOD ireversibel pada masa bayi.
Waktu Intervensi Penutupan dini pada usia 3 bulan
direkomendasikan untuk anak-anak bergejala dengan PDA besar.8].
Namun, anak-anak dengan PDA sedang dan tanpa gagal jantung
dapat diintervensi secara elektif sebelum usia satu tahun dan
mereka dengan PDA kecil dapat menjalani penutupan antara usia
12 dan 18 bulan. Penutupan tidak disarankan di PDA senyap.
Penutupan perangkat lebih disukai daripada ligasi bedah, kecuali
pada bayi kecil.
Neonatus prematur memiliki insiden PDA yang lebih tinggi,
menghasilkan morbiditas yang signifikan. Semua neonatus prematur
yang bergejala memerlukan pengobatan. Terapi medis dengan obat-
obatan seperti Indometasin dan Parasetamol harus dicoba terlebih
dahulu. Ligasi bedah harus dipertimbangkan pada anak-anak prematur
dengan PDA yang signifikan secara hemodinamik yang telah gagal
terapi medis.
Jendela aortopulmonal adalah lesi yang serupa secara hemodinamik,
tetapi biasanya besar dan berhubungan dengan PAH berat. Ini membutuhkan
intervensi yang sangat dini (pada usia 3 bulan).
Cacat Jantung Bawaan Asianotik: Lesi
Obstruktif
Stenosis aorta
Stenosis aorta (AS) dapat terjadi pada tingkat katup (paling umum),
subvalvar atau supravalvar. AS valvular biasanya berhubungan dengan
morfologi katup aorta yang abnormal, seperti katup bikuspid atau
unikuspid. Katup aorta bikuspid adalah malformasi jantung yang paling
umum, terlihat pada 1% populasi umum, namun stenosis yang
signifikan hanya terlihat pada 0,2 hingga 0,4/1000 kelahiran hidup [9].
Waktu Intervensi AS berat (gradien puncak sistolik >60 atau gradien
rata-rata >40 mmHg dengan echo) harus dikurangi dengan
pelebaran balon katup aorta (AVBD) bahkan pada anak-anak tanpa
gejala. Anak-anak bergejala (mengeluh intoleransi latihan, angina)
dan mereka dengan perubahan segmen ST pada elektrokardiogram
mungkin perlu diintervensi pada gradien yang lebih rendah.
291
Neonatus dengan AS kritis, dan mereka yang datang dengan
disfungsi ventrikel membutuhkan AVBD mendesak bahkan jika
gradiennya rendah dengan ekokardiografi. Prostaglandin E1 dapat
digunakan pada neonatus untuk stabilisasi medis awal.
AS subvalvular paling sering disebabkan oleh membran
subaortik diskrit dan pembedahan diindikasikan untuk pasien
dengan gradien puncak. ≥50 mmHg atau mereka dengan
regurgitasi aorta lebih dari ringan.
Supravalvar AS sering dikaitkan dengan sindrom Williams
dan indikasi untuk operasi sama dengan untuk AS katup.
Stenosis Paru
Mirip dengan AS, obstruksi dapat terjadi pada tingkat katup (paling
umum), supravalvar atau subvalvar. PS terisolasi merupakan 8% -10%
dari semua PJK [6]. PS katup kritis muncul sebagai sirkulasi tergantung
duktus pada neonatus atau dengan gagal jantung sekunder akibat
disfungsi ventrikel kanan pada bayi atau anak yang lebih tua.
Waktu intervensi Intervensi segera dengan pelebaran balon
(PVBD) diperlukan terlepas dari gradien, untuk neonatus yang
bergantung pada duktus dengan PS atau dengan adanya
disfungsi ventrikel kanan. Anak tanpa gejala dapat menjalani
PVBD jika gradien puncak lebih dari 64 mmHg pada
ekokardiografi Doppler.
Untuk PS subvalvar atau supravalvar, pembedahan adalah mode
intervensi yang lebih disukai, seperti pada PS katup yang memiliki
katup paru yang tebal dan displastik (seperti yang dapat dilihat
pada sindrom Noonan). Stenosis arteri pulmonalis perifer
memerlukan intervensi jika tekanan sistolik ventrikel kanan lebih
tinggi dari setengah tekanan ventrikel sistemik atau terdapat
perbedaan >20% pada perfusi paru pada pemeriksaan perfusi
radionuklida.
Koarktasio Aorta
Koarktasio aorta (COA) terlihat pada 6% hingga 8% dari semua PJK
dan lebih sering terjadi pada pria. Ini mungkin terkait dengan PJK
lain dan secara signifikan dapat mengubah gambaran klinis dan
pengelolaan cacat itu. Jadi penting untuk mencari koarktasio pada
semua PJK, terutama pada pasien dengan katup aorta bikuspid,
VSD, PDA, dan transposisi arteri besar (TGA). Neonatus dengan COA
dapat datang dengan syok setelah PDA menutup. Umumnya, bayi
datang dengan gagal jantung sedangkan anak-anak yang lebih tua
dan orang dewasa datang dengan hipertensi ekstremitas atas.
Waktu Intervensi Mereka yang mengalami gagal jantung atau
disfungsi ventrikel kiri membutuhkan intervensi segera. Intervensi
dini juga diperlukan untuk pasien dengan hipertensi berat. Anak-
anak tanpa gejala tanpa hipertensi dapat diintervensi sekitar usia 1
sampai 2 tahun.
292
Pembedahan adalah cara pengobatan yang lebih disukai pada bayi dengan
koarktasio natif. Padahal, dilatasi balon mungkin merupakan pilihan yang masuk
akal pada bayi dengan risiko bedah yang lebih tinggi dan pada mereka yang
mengalami rekoarktasi setelah operasi. Hipertensi residual dan kemungkinan
koarktasio ulang mengharuskan tindak lanjut seumur hidup untuk pasien ini.
Lengkungan aorta yang terputus merupakan bentuk ekstrim dari
koarktasio dan biasanya berhubungan dengan kelainan jantung lainnya.
Ini adalah lesi tergantung duktus, sering muncul pada masa bayi dan
membutuhkan manajemen bedah segera.
Aneka Lesi PJK Asianotik
Anomali Asal Arteri Koroner Kiri dari Arteri Paru
(ALCAPA)
Ini adalah anomali koroner kongenital paling umum yang
muncul pada bayi. ALCAPA muncul dengan gagal jantung
sekunder akibat iskemia/infark miokard dan disfungsi
ventrikel kiri. Pola EKG cukup patognomonik menunjukkan
pola infark dengan gelombang q di sadapan I, aVL dan V5,
V6. Anomali ini membutuhkan koreksi bedah segera.
Cacat Jantung Bawaan Sianosis
Berbeda dengan PJK sianotik, semua PJK sianotik memerlukan intervensi,
sebagian besar dengan perbaikan bedah. PJK sianotik dapat diklasifikasikan
secara luas seperti yang ditunjukkan pada Gambar.2. Sebagai aturan umum,
pasien dengan PJK sianotik dengan peningkatan aliran darah pulmonal dan
hipertensi vena pulmonal datang lebih awal, memiliki prognosis yang lebih
buruk tanpa intervensi dibandingkan dengan mereka dengan stenosis
pulmonal.
Gambar 2. Klasifikasi penyakit jantung bawaan sianotik. ASD Defek septum
atrium, AVSD Defek septum atrioventrikular, ccTGA Transposisi arteri besar
yang dikoreksi secara kongenital, DORV Ventrikel kanan outlet ganda, HLH
Jantung kiri hipoplastik, PA Arteri pulmonalis, PAH paru-paru
Indian J Pediatr (April 2020) 87(4):289–294
Tetralogi Fallot
Tetralogy of Fallot (TOF) merupakan PJK sianotik tersering dengan
prevalensi 0,4/1000 kelahiran hidup. Tingkat keparahan sianosis
tergantung pada tingkat keparahan obstruksi saluran keluar
ventrikel kanan. Dengan meningkatnya obstruksi aliran darah paru,
pirau kanan ke kiri meningkat melintasi VSD besar, sehingga
meningkatkan sianosis. Bayi dan anak kecil dapat mengalami
serangan sianosis (khusus untuk fisiologi ini), gangguan ini kadang-
kadang dapat mengancam jiwa. Anemia, dehidrasi, takikardia, atau
menangis berlebihan, dapat mencetuskan sianosis. Pada pasien ini,
hemoglobin harus dipertahankan pada tingkat yang lebih tinggi,
sebaiknya >14 g/dL. Terapi propranolol (1-4 mg/kg/hari dalam 2
sampai 3 dosis terbagi) menurunkan frekuensi serangan [12].
Waktu Intervensi Anak-anak dengan refraktori spells, dan mereka
dengan sianosis dalam membutuhkan intervensi segera, baik
dalam bentuk perbaikan bedah total atau shunt arteri pulmonalis
sistemik paliatif tergantung pada anatomi dan pengalaman pusat
bedah. Pasien yang stabil harus menjalani perbaikan total antara
usia 6 sampai 12 bulan.
VSD dengan atresia pulmonal adalah bentuk ekstrim dari TOF di
mana aliran darah pulmonal dipertahankan, baik oleh PDA atau
oleh kolateral aorto-pulmonal. Karena koreksi defek ini
memerlukan penempatan saluran antara ventrikel kanan dan arteri
pulmonalis, pembedahan definitif sebaiknya ditunda sampai usia 3
sampai 4 tahun. Untuk sementara, anak-anak ini dapat dipaliasi
dengan shunt aorto-pulmonal atau stenting PDA jika mereka
mengalami sianosis yang signifikan.
Transposisi Arteri Besar
Transposisi arteri besar (TGA) adalah PJK serius, terdiri dari
5% dari semua PJK.13]. Bayi-bayi ini hadir dengan sangat
hipertensi arteri, PDA Duktus arteriosus paten, PS Stenosis
paru, TAPVC Koneksi vena pulmonal anomali total, TGA
Transposisi arteri besar, VSD Defek septum ventrikel
Indian J Pediatr (April 2020) 87(4):289–294
timbulnya sianosis dini, biasanya dalam beberapa hari pertama kehidupan.
Jika tidak diobati, hampir 90% meninggal sebelum ulang tahun pertama
mereka [14]. Pada sebagian besar (70%) kasus, ASD dan/atau PDA kecil
memungkinkan pencampuran darah agar bayi dapat bertahan hidup (TGA
sederhana). Dalam kasus yang tersisa, TGA dikaitkan dengan VSD besar
dengan atau tanpa stenosis pulmonal. Stabilisasi medis awal dimungkinkan
dengan infus prostaglandin E1 (PGE1) (untuk menjaga PDA tetap terbuka).
Septostomi atrium balon diperlukan pada kasus dengan ASD restriktif dan
hipoksia, terutama jika pembedahan dini tidak memungkinkan (karena sepsis,
infeksi saluran pernapasan).dll.) [15].
Waktu Intervensi Operasi yang ideal untuk pasien TGA adalah operasi
sakelar arteri (ASO), di mana arteri besar dialihkan dan terhubung ke
ventrikel masing-masing. Namun, ASO perlu dilakukan sebelum massa
dan tekanan ventrikel kiri (LV) mengalami regresi (sekunder akibat
penurunan fisiologis tekanan arteri pulmonalis). ASO paling baik
dilakukan pada 3-4 minggu kehidupan, tetapi dapat ditunda hingga 6-8
minggu pada mereka dengan VSD nonrestriktif, karena VSD besar tidak
memungkinkan ventrikel kiri mengalami regresi. Pembedahan dini
dapat dipertimbangkan pada bayi yang tetap hipoksemia, memiliki
koarktasio aorta terkait atau memiliki hipertensi pulmonal persisten
pada neonatus.
Mereka yang hadir lebih dari 6 bulan memerlukan evaluasi terperinci
sebelum pengambilan keputusan, karena anak-anak ini diketahui
mengembangkan PVOD ireversibel sejak dini.
TGA yang terkait dengan stenosis pulmonal yang signifikan mungkin
memerlukan paliatif dengan pirau sistemik ke pulmonal pada awalnya
sebelum melakukan operasi definitif.
Ventrikel Kanan Outlet Ganda
Ventrikel kanan outlet ganda (DORV) memiliki spektrum presentasi
yang bervariasi, terutama ditentukan oleh lokasi VSD.
Waktu Intervensi Waktu dan jenis intervensi
tergantung pada lokasi VSD dan lesi terkait.
& DORV dengan VSD subaortik (arteri besar sering
terkait mally)
- Tanpa PS: Penutupan VSD pada usia 6 bulan
- Dengan PS: Waktu intervensi mirip dengan TOF
& DORV dengan VSD subpulmonal (arteri besar sering
salah posisi)
- Tanpa PS: ASO dengan penutupan VSD sebelum 6 minggu
- Dengan PS: Koreksi setelah usia 4-6 bulan, paliatif
sementara dengan pirau aortopulmonal, jika sianosis
dalam
Kadang-kadang VSD tidak dapat dirutekan, baik ke aorta
atau arteri pulmonalis (VSD non-komitmen), DORV tersebut
293
sulit untuk dikoreksi dan mengikuti jalur perbaikan ventrikel tunggal
(dijelaskan di bawah).
Ventrikel Tunggal
Jantung univentrikular atau ventrikel tunggal mencakup berbagai
macam lesi di mana perbaikan dua ventrikel tidak mungkin dilakukan.
Hal ini dapat disebabkan oleh adanya satu ventrikel, bukan dua, atau
karena anatomi yang sangat kompleks yang menghalangi perbaikan
dua ventrikel.
Waktu Intervensi Tujuan manajemen pada pasien ini adalah
untuk mencapai total cavo-pulmonary connection (TCPC) di
mana seluruh aliran balik vena sistemik dialihkan ke sirkulasi
paru, tanpa ruang pompa di antaranya. Ini dilakukan secara
bertahap: awalnya pada usia 6-12 bulan, vena cava superior
dianastomosis ke arteri pulmonalis (Glenn shunt). Kemudian
pada usia 4 sampai 5 tahun, darah vena cava inferior juga
dialihkan ke arteri pulmonalis (lengkap Fontan). Sirkulasi yang
tidak fisiologis ini meskipun meredakan sianosis, tetapi hanya
dapat bekerja jika tekanan arteri pulmonalis dan PVR normal.
Waktu intervensi pada ventrikel tunggal juga ditentukan oleh
adanya dan beratnya stenosis pulmonal dan usia saat terjadi.
& Ventrikel tunggal tanpa stenosis pulmonal: Pita arteri
pulmonalis pada usia 4 hingga 6 minggu (sebaiknya sebelum 3
bulan) diikuti oleh TCPC bertahap.
& Dengan stenosis pulmonal: pirau sistemik ke arteri untuk bayi
berusia kurang dari 5 bulan dengan sianosis signifikan. Mereka
yang menyajikan lebih dari 5 bulan dapat langsung menggunakan
TCPC bertahap.
Sambungan Vena Paru Anomali Total (TAPVC)
Ini adalah jenis lesi campuran, ditandai dengan drainase
semua vena pulmonalis ke sisi vena sistemik.
Berdasarkan lokasi drainase cacat dapat diklasifikasikan
menjadi empat jenis [16], jenis suprakardiak (45%–50%),
jantung (15%–20%), infrakardiak (26%–28%) dan
campuran (5%–8%).
Obstruksi pada drainase vena pulmonal dapat terjadi pada
semua tipe, tetapi paling sering terjadi pada tipe infrakardiak.
Adanya obstruksi dikaitkan dengan penurunan yang signifikan
dalam kelangsungan hidup.17]. TAPVC yang terhambat muncul
segera setelah lahir, biasanya dalam 12 jam, dengan sianosis dan
distres pernapasan. Radiografi dada sering menunjukkan pola
ground-glass tanpa atau minimal kardiomegali. Ini dapat
dikacaukan dengan penyakit membran hialin.
TAPVC obstruktif membutuhkan pembedahan segera. Ini
adalah satu-satunya PJK yang infus PGE1 dapat memperburuk
kondisi klinis, dan merupakan kontraindikasi. Non-obstruktif
294
TAPVC harus dikoreksi sedini mungkin, bahkan jika
tanpa gejala.
Truncus Arteriosus yang persisten
Lesi ini ditandai oleh aliran keluar tunggal dari kedua ventrikel yang
menimbulkan sirkulasi sistemik, pulmonal dan koroner. Kehadiran
VSD adalah wajib. PJK ini membawa angka kematian yang sangat
tinggi pada pasien yang tidak diobati: 65% pada 6 bulan dan 90%
pada 1 tahun [18]. Perbaikan bedah dini harus dilakukan, sebaiknya
pada usia 6 minggu terlepas dari gejala.
Anomali Ebstein
Ini adalah PJK langka yang ditandai dengan perpindahan apikal
selebaran trikuspid septum, mengakibatkan regurgitasi trikuspid
tekanan rendah. Presentasi klinis adalah bimodal, baik pada periode
neonatal atau selama masa remaja. Neonatus datang dengan sianosis
dan gagal jantung dan mungkin memerlukan stabilisasi dengan PGE1
dan diuretik. Kebanyakan neonatus membaik saat resistensi pembuluh
darah paru turun, pembedahan dianggap hanya pada mereka yang
tidak membaik. Anak yang lebih besar biasanya stabil dan indikasi untuk
pembedahan (perbaikan katup trikuspid) termasuk adanya gejala,
sianosis, kardiomegali progresif, fungsi ventrikel kanan yang memburuk,
emboli paradoksikal atau aritmia refrakter, yang tidak dapat dilakukan
ablasi kateter.
Kesimpulan
Waktu intervensi pada PJK tergantung pada riwayat alami lesi
dan risiko serta hasil intervensi yang tersedia. Adalah penting
bahwa dokter praktik/dokter anak memiliki pengetahuan yang
baik tentang riwayat alami lesi dan pilihan manajemen yang
tersedia. Diagnosis yang tepat dan intervensi tepat waktu
mencegah sebagian besar efek yang tidak diinginkan dari PJK
pada pertumbuhan, perkembangan saraf, fungsi ventrikel,
pembuluh darah paru dan aritmia, sehingga meminimalkan
morbiditas dan mortalitas pada anak-anak ini.
Kontribusi Penulis BA melakukan tinjauan literatur dan menulis draft naskah.
AS membimbing BA dan menyelesaikan naskah. AS adalah penjamin untuk
makalah ini.
Kepatuhan dengan Standar Etika
Konflik kepentingan Tidak ada.
Indian J Pediatr (April 2020) 87(4):289–294
Referensi
1. Hoffman JI. Beban global penyakit jantung bawaan.
Cardiovasc J Afr. 2013;24:141–5.
2. Bernier PL, Stefanescu A, Samoukovic G, Tchervenkov CI. Tantangan
penyakit jantung bawaan di seluruh dunia: fakta epidemiologi dan
demografi. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu.
2010;13:26–34.
3. Saxena A, Mehta A, Sharma M, dkk. Prevalensi kelahiran penyakit
jantung bawaan: studi observasional cross-sectional dari India
Utara. Ann Pediatr Cardiol. 2016;9:205.
4. Rao PS. Konsensus tentang waktu intervensi untuk penyakit jantung
bawaan umum: bagian I - cacat jantung asianotik. India J Pediatr.
2013;80:32–8.
5. Radzik D, Davignon A, van Doesburg N, Fournier A, Marchand T, Ducharme
G. Faktor prediktif untuk penutupan spontan defek septum atrium yang
didiagnosis dalam 3 bulan pertama kehidupan. J Am Coll Kardiol. 1993;
22:851–3.
6. Hoffman JIE, Kaplan S. Kejadian penyakit jantung bawaan. J Am
Coll Kardiol. 2002;39:1890–900.
7. Tikanoja T. Pengaruh perkembangan teknis terhadap kejadian nyata
penyakit jantung bawaan. Kardiol Pediatri. 1995; 16:100–1.
8. Wood P. Sindrom Eisenmenger atau hipertensi pulmonal dengan
pirau sentral terbalik. Sdr Med J. 1958; 2:755–62.
9. Lumut AJ, Adams FH, Allen HD, dkk. Penyakit Jantung Lumut dan
Adams pada Bayi, Anak-anak, dan Remaja: Termasuk Janin dan
Dewasa Muda. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2016.
10. Freeman SB, Taft LF, Dooley KJ, dkk. Studi berbasis populasi
cacat jantung bawaan pada sindrom down. Am J Med Genet.
1998;80:213–7.
11. Frescura C, Thiene G, Franceschini E, Talenti E, Mazzucco A. Penyakit
pembuluh darah paru pada bayi dengan defek septum
atrioventrikular lengkap. Int J Cardiol. 1987;15:91-103.
12. Ponce FE, Williams LC, Webb HM, Riopel DA, Hohn AR. Paliasi
propranolol dari tetralogi fallot: pengalaman dengan pengobatan
obat jangka panjang pada pasien anak. Pediatri. 1973;52:100– 8.
13. Ferencz C, Rubin JD, McCarter RJ, dkk. Penyakit jantung bawaan:
prevalensi saat lahir hidup: studi bayi Baltimore-Washington. NS
J. Epidemi. 1985;121:31–6.
14. Liebman J, Cullum L, Belloc NB. Sejarah alam transposisi arteri
besar. Anatomi dan karakteristik kelahiran dan kematian.
Sirkulasi. 1969;40:237–62.
15. Sarris GE, Balmer C, Bonou P, dkk. Pedoman klinis untuk pengelolaan
pasien dengan transposisi arteri besar dengan septum ventrikel
utuh. Eur J Kardiotoraks Bedah. 2017;51:e1–32.
16. Craig JM, Sayang RC, Rothney WB. Drainase vena pulmonalis total ke
sisi kanan jantung; laporan dari 17 kasus otopsi yang tidak terkait
dengan anomali kardiovaskular utama lainnya. Investigasi Lab.
1957; 6:44–64.
17. Seale AN, Uemura H, Webber SA, dkk. Koneksi vena paru
anomali total: morfologi dan hasil dari studi berbasis
populasi internasional. Sirkulasi. 2010;122:2718–26.
18. FreedomRM, Mikailian H, Williams WG, Yoo SJ. Sejarah alami dan
modifikasi penyakit jantung bawaan. Elmsford, NY: Blackwell
Pub./Futura; 2004.
Catatan Penerbit Springer Nature tetap netral sehubungan dengan
klaim yurisdiksi dalam peta yang diterbitkan dan afiliasi institusional.
Indian Journal of Pediatrics adalah hak cipta Springer, 2020. Semua Hak Dilindungi Undang-Undang.