Book Reading

Katup Uretra Posterior

Oleh:
Nur Ramadhanti Cindy Levissa - 1930912320038

Muhammad Halil Gibran - 1930912310127

Alicia Fitri Wulandhany - 1930912320076

Nadya Dwi Kurnia – 1930912320134

Adena Riskivia Trinanda - 1930912320055

Pembimbing:
Dr. dr. Hery Poerwosusanta, Sp.B,Sp.BA(K),FICS

DEPARTEMEN/KSM ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN ULM/RSUD ULIN BANJARMASIN
Desember, 2021
 57 Katup Uretra Posterior
JACK S. ELDER dan ELLEN SHAPIRO
Katup uretra posterior (PUVs) adalah penyebab
paling umum dari obstruksi saluran kemih bagian
bawah (LUTO) pada anak laki-laki, dengan insiden 1
dari 5000-8000 kelahiran laki-laki. Meskipun
sebagian besar anak laki-laki dengan PUV didiagnosis
antenatal, sekitar sepertiga akan didiagnosis selama
masa kanak-kanak atau remaja. Setelah didiagnosis
dan dirawat dengan pembedahan, PUV memerlukan
tindak lanjut seumur hidup karena merupakan
penyebab paling umum LUTO yang mengarah ke
penyakit ginjal stadium akhir (ESRD) pada anak-anak.
Embriologi dan Anatomi
Pada usia kehamilan 5-6 minggu (GA), lubang
duktus mesonefrik bermigrasi dari posisi
anterolateral di kloaka ke tuberkel Muller di dinding
posterior sinus urogenital, terjadi bersamaan dengan
pembelahan kloaka. Sisa-sisa duktus mesonefrikus
biasanya tetap berupa lipatan lateral berpasangan
yang kecil yang disebut krista uretra inferior dan
plicae colliculi. Ketika insersi duktus mesonefrikus ke
dalam kloaka terlalu anterior, migrasi normal duktus
terhambat, dan duktus menyatu ke anterior,
menghasilkan tonjolan abnormal, yang menjadi PUV.
Apertur yang lebih kecil di antara selebaran
menyebabkan lebih banyak obstruksi dibandingkan
dengan apertur yang lebih besar dan komponen
anterior yang kurang menonjol.
Tiga jenis PUV yang berbeda telah dijelaskan.
Tipe I adalah membran obstruktif yang menyebar ke
distal dan anterior dari verumontanum menuju uretra
membranosa, menyatu di garis tengah. Sekitar 95%
PUV adalah tipe I, di mana katup dianggap sebagai
struktur membran tunggal dengan bukaan diposisikan
di posterior dekat verumontanum. Tipe III muncul
sebagai diafragma membran dengan bukaan sentral di
verumontanum. Jaringan yang menghalangi juga
disebut sebagai membran uretra posterior obstruktif
kongenital. Diperkirakan bahwa instrumentasi
dengan kateter uretra dapat mengganggu aspek
posterior membran, mengakibatkan munculnya katup
tipe I.
Diagnosis, Penatalaksanaan, dan Hasil Antenatal
Sekitar 10% dari uropati obstruktif yang
didiagnosis secara antenatal disebabkan oleh PUV dan
sekitar dua pertiga didiagnosis secara antenatal. Telah
diketahui selama dua dekade bahwa GA di mana
hidronefrosis terdeteksi mempengaruhi prognosis.
Temuan USG antenatal (US) yang khas termasuk
hidroureteronefrosis bilateral, kandung kemih yang
buncit, dan uretra prostat yang melebar, yang disebut
tanda “lubang kunci”. Kista fokal diskrit di parenkim
ginjal adalah diagnostik displasia ginjal. Megacystis
janin didefinisikan setelah trimester pertama sebagai
dimensi sagital (dalam mm) lebih besar dari GA
(dalam minggu). Volume cairan ketuban (AFV)
bervariasi. Diagnosis lain yang mungkin memiliki
temuan USG antenatal serupa dengan PUV termasuk
sindrom prune-belly, atresia atau stenosis uretra, dan
refluks vesikoureteral bilateral derajat tinggi (VUR).
Diperkirakan bahwa janin dengan LUTO dan
cairan ketuban yang normal atau sedikit berkurang
memiliki prognosis yang lebih baik. Sebuah laporan
yang sangat baru oleh Johnson et al. untuk pusat
Jaringan Terapi Janin Amerika Utara (NAFTNet)
mengevaluasi hasil dan riwayat alami LUTO dengan
AFV normal pada kehamilan tengah. Dari 32 pasien
dengan LUTO dan AFV normal pada 24 minggu, diikuti
di 11 pusat NAFTNet dari Agustus 2007 hingga Mei
2012, 18 (56%) memiliki diagnosis akhir PUV. AFV
normal didefinisikan sebagai indeks cairan ketuban
(AFI) 9 cm. Untuk seluruh kohort, GA saat melahirkan
adalah 37,3 ± 2,8 minggu, dan tingkat kreatinin rata-
rata saat keluar adalah 1,2 ± 0,8 mg/dL. Terapi
penggantian ginjal (RRT) diperlukan pada 32%,
semuanya memiliki kreatinin yang meningkat dan
memerlukan intervensi di awal tahun pertama
kehidupan (usia rata-rata saat memulai RRT, 3,75
bulan; kisaran, 0. 5-11). Oligohidramnion dan/atau
anhidramnion, ketidakmampuan untuk
mengosongkan kandung kemih secara spontan pada
USG prenatal, kista kortikal ginjal, diagnosis PUV, dan
perawatan unit perawatan intensif neonatus yang
rumit dan berkepanjangan adalah temuan yang terkait
dengan perburukan fungsi ginjal (kadar kreatinin
serum 0,51 mg/dL) dan kebutuhan RRT. Analisis
multivariat dari faktor risiko ini menemukan bahwa
perkembangan oligohidramnion dan/atau
anhidramnion dan GA yang lebih muda saat
melahirkan dikaitkan dengan perburukan kadar
kreatinin serum. Sebagai catatan, GA yang lebih muda
saat melahirkan juga memprediksi kebutuhan RRT.
Kehadiran PUV dan perkembangan oligohidramnion
dan/atau anhidramnion dikaitkan dengan kebutuhan
RRT pada analisis multivariat, tetapi tidak mencapai
signifikansi statistik.
Sebaliknya, oligohidramnion yang diamati pada
trimester kedua menunjukkan uropati obstruktif yang
signifikan dan menandakan prognosis yang buruk.
Uropati obstruktif janin diketahui mempengaruhi
perkembangan paru-paru. Produksi urin metanephric
dimulai pada 12 minggu, tetapi kontribusi janin ke
cairan ketuban dimulai setelah 18 minggu. AFV
normal sangat penting untuk percabangan bronkus di
paru-paru, terutama selama fase kanalikuli kritis
antara 16 dan 28 minggu. Oleh karena itu,
oligohidramnion dikaitkan dengan hipoplasia paru
885
dan terhentinya perkembangan paru normal yang
mengakibatkan jumlah atau ukuran segmen
bronkopulmoner atau alveoli yang sangat rendah.
Matsell dkk. menilai temuan prenatal sebagai
prediktor hasil ginjal jangka panjang pada anak laki-
laki dengan PUV.11 Dalam seri mereka, 21% (17/82)
anak laki-laki mengembangkan ESRD. Mereka
menemukan bahwa GA yang lebih muda,
oligohidramnion, kista kortikal ginjal, dan kombinasi
oligohidramnion, kista kortikal, dan ginjal ekogenik
dikaitkan dengan ESRD. Kombinasi dari semua faktor
ini merupakan prediktor independen dari fungsi ginjal
jangka panjang yang buruk.
Pada janin dengan dugaan PUV dan volume
cairan ketuban normal, sonogram janin serial
diperlukan untuk memantau status hidronefrosis dan
AFV. Jika oligohidramnion berkembang, drainase
kandung kemih dapat membantu memulihkan cairan
ketuban dan memungkinkan perkembangan paru
normal. Sebelum intervensi apapun, kariotipe harus
diperoleh untuk mengkonfirmasi jenis kelamin laki-
laki dan untuk mendeteksi kelainan kromosom, yang
terjadi pada sekitar 12%. Fungsi ginjal janin dapat
dinilai dengan elektrolit urin serial dan kadar 2-
mikroglobulin. Normalnya, urin janin hipotonik
(prognosis baik), dengan natrium <100 mEq/L,
klorida <90 mEq/L, osmolalitas <200 mEq/L, dan
kadar 2-mikroglobulin <6 mg/L antara 18 dan 30
minggu GA. Peningkatan elektrolit urin janin dan
kadar 2-mikroglobulin merupakan indikasi disfungsi
ginjal ireversibel.
Pengamatan sebelumnya telah menyarankan
bahwa jika urin janin hipotonik, dan oligohidramnion
hadir, maka intervensi janin untuk mengembalikan
AFV harus dipertimbangkan, dengan tujuan mencegah
hipoplasia paru. Prosedur ini telah dilakukan pada
trimester pertama meskipun sebagian besar janin
didiagnosis dan diobati pada trimester kedua. Masalah
dengan intervensi janin dalam mengelola LUTO adalah
bahwa tidak hanya diagnosis yang tidak definitif tetapi
juga tingkat keparahan obstruksi. sering bervariasi,
dan efek obstruksi tergantung pada GA saat onset dan
apakah displasia ginjal yang dihasilkan atau displasia
kistik adalah unilateral atau bilateral. Namun, secara
teori, pengalihan urin ke dalam cairan amnion dengan
penempatan perkutan vesicoamniotic shunt (VAS)
harus mendekompresi saluran kemih, tetapi itu tidak
memungkinkan kandung kemih untuk berputar. Oleh
karena itu, ketika menasihati calon orang tua, mereka
perlu memahami bahwa bayi mereka yang baru lahir
mungkin memiliki fungsi ginjal atau ESRD yang
terbatas, bahkan jika prosedur drainase berhasil.
Selain itu, VAS dapat memiliki komplikasi hingga 45%
termasuk herniasi omentum atau usus melalui dinding
perut janin. Juga, pirau ini dapat menjadi terhambat
atau tergeser, memerlukan prosedur tambahan yang
meningkatkan morbiditas pada ibu dan janin dengan 5
% kehilangan janin terkait prosedur. Dalam tinjauan
baru-baru ini oleh Kurtz et al., pelepasan shunt
ditemukan sebagai komplikasi teknis yang paling
umum dari intervensi janin untuk LUTO, terjadi pada
sekitar 50%, dan tampaknya terkait dengan Harrison
Fetal Bladder Stent, yang ditemukan memiliki lebih
banyak komplikasi daripada Kateter Kandung Kemih
Roket KCH.
Dalam tinjauan awal 14 janin dengan PUV yang
terbukti dan elektrolit urin janin yang baik menjalani
VAS pada rata-rata GA 22,5 minggu, enam kematian
terjadi sebelum kelahiran aterm. Dari delapan
neonatus yang bertahan hidup, tiga menderita ESRD,
dan lima lainnya mengalami peningkatan kreatinin
serum. Dalam studi yang lebih optimis dari 20 anak
laki-laki dengan LUTO yang dikelola oleh VAS,
kelangsungan hidup 1 tahun secara keseluruhan
adalah 91%. Dalam penelitian ini, berat lahir rata-rata
adalah 2574 g, 40% memiliki fungsi ginjal yang dapat
diterima, 20% memiliki insufisiensi ginjal ringan , dan
30% membutuhkan dialisis. Dari kelompok ini, tujuh
memiliki PUV dan tujuh memiliki sindrom prune-belly
yang tidak memerlukan intervensi janin.
Kurangnya bukti mengenai drainase janin
adalah dorongan untuk penelitian tentang Shunting
Perkutan dalam percobaan Obstruksi Saluran Kemih
Bawah (PLUTO), yang merupakan uji coba terkontrol
acak internasional yang membandingkan efek VAS
versus tanpa intervensi.21 Penelitian ini
mengevaluasi prenatal dan perinatal kematian, fungsi
ginjal, dan variabel lainnya. Studi ditutup lebih awal
karena rekrutmen yang rendah. Dari 16 wanita secara
acak ditugaskan untuk VAS (dengan 1 kematian
intrauterin dan 3 penghentian kehamilan) dan 15
wanita secara acak ditugaskan untuk manajemen
konservatif (1 kematian intrauterin dan 2 penghentian
kehamilan), masing-masing kelompok memiliki 12
kelahiran hidup. Dari 16 kehamilan dalam kelompok
VAS, 8 bertahan selama 28 hari sementara 4 dari 15
kehamilan yang dikelola secara konservatif bertahan
selama 28 hari. Hipoplasia paru adalah penyebab
kematian pada 12 orang yang meninggal pada kedua
kelompok pengobatan. Hanya 2 anak, keduanya dalam
kelompok VAS, yang bertahan hingga 2 tahun dengan
fungsi ginjal normal. Enam janin memiliki 7
komplikasi dalam kelompok VAS termasuk ketuban
pecah spontan dan penyumbatan shunt dan
dislodgement yang menyebabkan kematian janin pada
4. Data ini menunjukkan peningkatan kelangsungan
hidup perinatal dengan intervensi, tetapi tidak ada
perbedaan dalam kejadian ESRD.
Sebuah meta-analisis baru-baru ini
mengevaluasi efektivitas VAS pada 112 janin dengan
LUTO versus 134 janin yang diobati secara
konservatif. Lebih dari 400 abstrak diambil, tetapi
hanya 9 penelitian yang memenuhi syarat untuk
dimasukkan. Meskipun desain penelitian memiliki
heterogenitas, penulis melaporkan peningkatan
kelangsungan hidup perinatal pada kelompok VAS,
tetapi tidak ada perbedaan dalam kelangsungan hidup
pada 6-12 bulan atau pada tahun ke-2 antara
kelompok perlakuan. Tidak ada efek pada fungsi ginjal
antara janin yang menjalani VAS versus manajemen
konservatif.
Sejak kemunculannya di akhir 1990-an,
sistoskopi janin telah terbukti meningkatkan akurasi
diagnosis US prenatal dengan menjelaskan fenotipe

uretra janin. Sebuah studi kohort retrospektif baru-
baru ini dari 48 janin dengan kariotipe normal yang
menjalani sistoskopi untuk temuan sonografi LUTO
setelah 18 minggu kehamilan di tiga pusat rujukan
tersier dengan tujuan diagnosis dan pengobatan
dalam kasus PUV.25 PUV ditemukan pada 30 janin,
uretra atresia pada 13, dan stenosis uretra pada 5.
Tidak ada yang selamat pada kelompok atresia uretra.
Satu janin dengan stenosis uretra menjalani
pemasangan stent uretra dan bertahan dengan fungsi
ginjal normal pada usia 2 tahun. Dari 48 janin, 17
mengalami terminasi kehamilan, 2 kasus mengalami
kematian janin intrauterin setelah intervensi janin,
dan 11 meninggal selama periode neonatal. Penyebab
LUTO ditentukan pada 18 orang yang selamat dan
pada 17 orang dengan autopsi. Diagnosis pada saat
sistoskopi akurat pada 32/35 (91,4%). Satu kasus
katup yang dicurigai memiliki sindrom
hipoperistaltik-mikrokolon-megacystis, dan kasus
lainnya dengan katup juga memiliki stenosis uretra
distal. Dari 18 orang yang selamat pada 1 tahun, 14
memiliki fungsi ginjal normal. Enam belas orang yang
selamat telah mencapai usia 2 tahun pada akhir
penelitian, dan 16/12 (75%) memiliki fungsi
ginjal yang normal.
Ablasi endoskopi perkutan saat ini sedang
dilakukan di beberapa pusat di Amerika Serikat.
Sebuah meta-analisis pada tahun 2011
menunjukkan keuntungan kelangsungan hidup
perinatal menggunakan ablasi endoskopi
dibandingkan dengan observasi, tetapi tidak ada
peningkatan yang signifikan dalam kelangsungan
hidup dengan ablasi bila dibandingkan dengan VAS.
Martinez dkk. melaporkan sistoskopi janin pada 20
janin (rata-rata GA 18,1 minggu) menggunakan
ablasi laser dioda PUV. Waktu operasi rata-rata
adalah 24 menit. Akses ke uretra diperoleh di
semua kecuali satu, dan dekompresi kandung
kemih dicapai pada 80%. Terminasi kehamilan
dipilih pada 45%, dan 11 melahirkan pada rata-rata
37 minggu. Dari 11 yang hidup pada 15-110 bulan,
73% memiliki fungsi ginjal normal dan 27%
memiliki ESRD dan sedang menunggu transplantasi
ginjal.
Ruano dkk., dalam analisis kasus-kontrol
retrospektif baru-baru ini dari dua pusat, membagi
111 janin menjadi tiga kelompok: vesicoamniotic
shunting, sistoskopi janin/ablasi katup, dan tanpa
intervensi. Pada neonatus dengan diagnosis PUV
postnatal, sistoskopi janin meningkatkan tingkat
kelangsungan hidup 6 bulan dan fungsi ginjal, yang
cenderung normal sementara VAS hanya
mempengaruhi kelangsungan hidup 6 bulan.
Sistoskopi janin dengan ablasi katup
memungkinkan kandung kemih janin berputar dan
mengisi kembali cairan amnion dalam pola
fisiologis. Selain itu, infus amnio yang dibutuhkan
untuk VAS membuat prosedur lebih sulit dan
menempatkan janin pada peningkatan risiko
kelahiran prematur, meskipun VAS kurang
menantang dan kurang invasif dibandingkan ablasi
katup.
886
Komplikasi fulgurasi laser cystoscopic janin
PUV baru- baru ini dilaporkan dari tiga pusat besar.
Dari 40 sistoskopi janin, fulgurasi laser dilakukan
pada 23 dengantingkat kelangsungan hidup 60,9%
(14/23) dan fungsi ginjal normal pada 85,7%.
Fistula termal uretrokutan dan uretrorektal terjadi
pada 17% (4/23) dan dikaitkan dengan jenis,
energi, dan pengaturan daya laser.
Ruano dkk. juga baru-baru ini melaporkan
pengalaman pusat tunggal menggunakan protokol
prenatal standar untuk intervensi janin di LUTO
yang mempertimbangkan kombinasi parameter
prenatal yang berkorelasi dengan GA serta
perkembangan penyakit dalam rahim. Mereka
melakukan studi kohort retrospektif intervensi
janin dengan VAS pada 25 pasien berturut- turut
dengan LUTO (antara 16 dan 34 minggu). Kriteria
ketat mendefinisikan klasifikasi LUTO berdasarkan
biomarker urin janin untuk cedera ginjal, volume
cairan ketuban, dan studi pencitraan untuk menilai
displasia ginjal atau kista kortikal. Intervensi
dipertimbangkan tergantung pada kapasitas
kandung kemih dan tingkat pengisian kandung
kemih setelah vesicocentesis. Intervensi janin
ditawarkan untuk LUTO berat, oligohidramnion/
anhidramnion, dan parameter fungsi ginjal
normal. Berdasarkan pengamatan mereka
terhadap fungsi ginjal janin dan hasil fungsi ginjal,
penulis mengusulkan klasifikasi LUTO berdasarkan
tingkat keparahan penyakit dengan rekomendasi
untuk intervensi berdasarkan tiga tahap
obstruksi. Tahap I termasuk janin berisiko
rendah dengan cairan ketuban normal, "fungsi
ginjal normal" dengan parameter biokimia urin,
dan tidak ada kista/displasia ginjal yang tidak
memerlukan intervensi.
Tahap II termasuk janin berisiko tinggi dengan
temuan sugestif fungsi ginjal diawetkan. Pada
kelompok ini, oligohidramnion setelah 18
minggu GA, ginjal ekogenik tetapi tidak ada kista
kortikal atau displasia, dan biokimia urinari
normal. dianggap mendapat manfaat dari
intervensi dengan VAS untuk mencegah
hipoplasia paru dan gangguan ginjal berat. Tahap
III memiliki oligohidramnion, ginjal ekogenik
dengan atau tanpa kista/displasia kortikal ginjal,
dan kimia urin yang buruk. Dari 25 janin dengan
LUTO, 14/16 memenuhi kriteria stadium II
menjalani VAS pada GA rata-rata pada diagnosis
18,5 + 4,2 minggu. Hasil termasuk kelangsungan
hidup dan status fungsi ginjal pada usia 6 bulan.
Fungsi ginjal normal didefinisikan pada <0,5
mg/dL pada usia 6 bulan. Untuk stadium I, semua
pasien (2/2) pada 6 bulan bertahan dan memiliki
fungsi ginjal normal. Untuk tahap II yang
menjalani intervensi, tingkat kelangsungan hidup
adalah 85,7% (12/14) dan 57,1% (8/14) memiliki
fungsi ginjal normal. Satu janin meninggal 1
minggu setelah pemasangan shunt, dan janin
lainnya meninggal setelah lahir pada usia
kehamilan 27 minggu karena faktor yang
berhubungan dengan prematuritas. Kelangsungan
887
hidup keseluruhan di seluruh kelompok tahap II
adalah 75% (12/16) dengan ESRD berkembang di
33% oleh 6 bulan yang membutuhkan dialisis.
Tahap III memiliki tanda-tanda fungsi ginjal yang
abnormal, dan tidak satu pun dari tujuh pasien
dalam kelompok ini yang ditawarkan intervensi.
Satu kehamilan dihentikan, satu janin bertahan
hidup membutuhkan dialisis, dan sisanya
meninggal segera setelah lahir karena gangguan
pernapasan akibat hipoplasia paru yang parah.
Studi ini menunjukkan bahwa intervensi dengan
VAS pada kelompok janin tertentu dengan LUTO
dan parameter ginjal yang menguntungkan
meningkatkan hasil pascakelahiran. Para penulis
mengaitkan peningkatan kelangsungan hidup
mereka sebesar 85,7% dibandingkan sekitar 65 %
dalam waktu 2 hari setelah diagnosis dan
pemantauan ketat untuk mendeteksi migrasi
shunt atau obstruksi dengan penggantian segera.
Meskipun kemajuan teknologi, intervensi janin
tidak berdampak signifikan pada perkembangan
ESRD. Namun, intervensi perinatal telah
mengurangi kematian perinatal dengan
memperbaiki oligohidramnion pada saat kritis
perkembangan paru-paru antara 16 dan 28
minggu kehamilan.
Presentasi Klinis
Neonatus dengan PUV yang tidak
terdiagnosis sebelum lahir dapat hadir dengan
gejala berkemih yang tertunda atau aliran urin
yang berkurang. Juga, gangguan pernapasan
akibat hipoplasia paru mungkin merupakan
manifestasi utama PUV. Tanda dan gejala
postnatal lainnya termasuk massa perut (49%),
gagal tumbuh (10%), lesu, makan yang buruk,
urosepsis (8%), dan asites urin (7%). Pada
pemeriksaan fisik pada bayi baru lahir, ditemukan
kandung kemih seukuran kenari yang teraba
sekunder dari otot detrusor hipertrofik. Asites
urin dapat menyebabkan distensi abdomen yang
signifikan. Anak laki-laki yang lebih tua dapat
mengalami inkontinensia diurnal yang persisten
atau distensi abdomen.
Evaluasi Radiografi
Hidroureteronefrosis bilateral yang
signifikan dan kandung kemih yang berdinding
tebal terlihat di US. Diferensiasi
kortikomedullary adalah tanda prognostik yang
baik mengenai fungsi ginjal.Gambar 57.1).
Sebaliknya, ginjal echogenic atau kista subkortikal
dan hilangnya diferensiasi corticomedullary adalah
tanda-tanda yang tidak menguntungkan. USG
suprapubik atau perineum dapat menunjukkan
uretra prostat yang melebar, yang patognomonik
untuk PUV. Voiding cystourethrogram (VCUG) adalah
satu-satunya studi radiografi yang secara definitif
menetapkan diagnosis PUV.Gambar 57.2). Katup muncul
sebagai lusensi yang jelas di uretra prostatika distal.
Uretra posterior melebar dan memanjang. Kandung
kemih mengalami trabekula dengan sel-sel dan
divertikuli, dan terlihat hipertrofi leher kandung kemih.
VUR unilateral terjadipada 25% dan VUR bilateral pada
25% bayi dengan PUV.
Skintigrafi nuklir ginjal dengan asam
dimerkaptosuksinat berlabel technetium-99m (99mTc-
DMSA) dilakukan jika studi pencitraan menunjukkan
parenkim tipis atau abnormal di salah satu ginjal pada
US dan/atau VUR derajat tinggi. Penelitian harus ditunda
sampai usia 6-8 minggu untuk memungkinkan
pematangan fungsi ginjal. Penelitian ini efektif dalam
menetapkan fungsi ginjal diferensial dasar. Namun, jika
fungsi ginjal buruk, visualisasi ginjal akan menjadi
kurang optimal. Sebuah alternatif untuk skintigrafi ginjal
adalah dinamis urografi resonansi magnetik yang
ditingkatkan kontras (MRU). Studi ini memberikan
gambar ginjal resolusi tinggi danpenilaian fungsi ginjal
diferensial, tetapi membutuhkan anestesi.
Gambar 57.1 Sonogram ginjal ini menunjukkan ginjal
hidronefrotik dengan sambungan kortikomedullary
utuh (panah) pada bayi dengan katup uretraposterior.
Manajemen Awal
Penatalaksanaan awal neonatus dapat berfokus
tidak hanya pada dekompresi kandung kemih tetapi juga
pada semua derajat distres pernapasan yang mungkin
memerlukan resusitasi paru segera dengan intubasi
endotrakeal dan ventilasi tekanan positif. Jika asites urin
hadir, parasentesis mungkin diperlukan untuk
memperbaiki ketidakseimbangan cairan dan elektrolit
dan/atau meningkatkan ventilasi. Kandung kemih dapat
didekompresi dengan selang makanan Prancis 5 atau 8.
Kateter bisa sulit untuk dilewati karena pelebaran
signifikan dari uretra prostat dan hipertrofi leher
kandung kemih serta obstruksi katup. Kateter sering
cenderung melingkar di uretra prostat, dan kateter ujung
Coudé dapat membantu. US dapat mengkonfirmasi
penempatan kateter di dalam kandung kemih.
Pemasangan kateter urin tidak dianjurkan karena balon
yang mengembang dapat menyumbat lubang ureter
ketika kandung kemih berdinding tebal didekompresi,
dan dapat menyebabkan spasme kandung kemih, yang
selanjutnya menyumbat ureter intramural. Mereka

menemukan bahwa selang makanan 5 French dan 6
kateter French Foley mengalir lebih lambat daripada
Double-J karena area luminal penampangnya yang
berkurang.
Profilaksis amoksisilin atau sefaleksin harus
dimulai. Elektrolit, nitrogen urea darah (BUN), kreatinin,
dan status cairan dipantau dengan cermat. Konsentrasi
kreatinin serum saat lahir mencerminkan fungsi ginjal
ibu dan secara bertahap harus turun menjadi 0,3-0,4
mg/dL bila ada fungsi ginjal yang baik. Namun, bila ada
gangguan fungsi ginjal, kreatinin akan tetap sama atau
meningkat, bahkan setelah dekompresi kandung kemih.
Asidosis metabolik dan hiperkalemia dapat terjadi jika
fungsi ginjalterganggu. Konsultasi dengan ahli nefrologi
pediatrik sangat berharga karena kelainan metabolik
akibat insufisiensi ginjal dan ESRD menyebabkan
kelainan pertumbuhan somatik yang memerlukan
pemantauan jangka panjang.
Gambar 57.2 Kedua cystourethrograms berkemih ini menunjukkan berbagai tingkat obstruksi dari katup uretra
posterior. Dalam kedua studi lokasi katup ditandai dengan panah dan uretra posterior diidentifikasi dengan tanda
bintang. (A) Tidak ada bukti refluks vesikoureteral. (B) Terdapat refluksderajat V bilateral yang masif.
ABLASI KATUP PRIMER
Ablasi katup endoskopi dilakukan setelah
neonatus stabil secara klinis, dan serum kreatinin
telah menurun ke nilai normal atau ke tingkat yang
lebih rendah tanpa menunjukkan perubahan lebih
lanjut. Uretra bayi yang dilumasi dengan baik dapat
diteruskan untuk melebarkan meatus dan kelenjar
uretra secara lembut. Uretra neonatus laki-laki
biasanya menerima 9.5 French endoscope. Dilatasi
uretra yang terlalu agresif dengan menggunakan
endoskopi yang lebih besar dapat menyebabkan
trauma uretra yang dapat menyebabkan
pembentukan striktur, dan hal ini harus dihindari.
Dilatasi yang kuat juga dapat menyebabkan
hipospadia iatrogenik karena pemecahan kelenjar ke
tingkat subkoronal.
Sebuah 8 French atau 9.5 French cystoscope
biasanya digunakan dengan 3 elektroda French
Bugbee yang dimasukkan melalui saluran operasi.
Sebagai alternatif, 9 French resectoscope dapat
digunakan dengan elektroda yang melengkung 180°.
Daun katup harus diiris menggunakan arus
pemotongan rendah pada posisi jam 5 dan 7 (Gbr.
888
57.3). Sayatan pada posisi jam 12, di mana peleburan
daun katup juga dilakukan. Meskipun penggunaan
neodymium:YAG laser ablation telah dilaporkan, teknik
alternatif dapat menggunakan holmium:YAG laser
pada jam 10 dan 2 yang dapat mengakibatkan
komplikasi lebih sedikit daripada ablasi transuretral
menggunakan arus diatermi. Jika terjadi perdarahan
uretra, koagulasi harus dilakukan dengan hati-hati
karena cedera pada uretra atau saluran ejakulasi
dapat terjadi dengan kauter yang terlalu berlebihan.
Setelah ablasi katup, selang makanan pediatrik
dibiarkan selama 1-2 hari.
VCUG dapat dilakukan pada saat rencana
pelepasan pipa makanan. Jika tidak, VCUG dan
USG ginjal harus diperoleh 2-4 minggu setelah VCUG
dapat dilakukan pada saat rencana pelepasan pipa
makanan. Jika tidak, VCUG dan USG ginjal harus
diperoleh 2-4 minggu setelah ablasi untuk
memastikan ablasi katup yang memuaskan serta
menilai saluran kemih bagian atas dan pengosongan
kandung kemih. Selain itu, fungsi ginjal harus dipantau
dengan cermat. Ablasi katup berhasil pada >90%
pasien.
Komplikasi yang paling umum adalah ablasi katup yang
tidak lengkap di mana diperoleh 2-4 minggu setelah
VCUG dapat dilakukan pada saat rencana pelepasan
pipa makanan. Jika tidak, VCUG dan USG ginjal harus
diperoleh 2-4 minggu setelah ablasi untuk
memastikan ablasi katup yang memuaskan serta
menilai saluran kemih bagian atas dan pengosongan
kandung kemih. Selain itu, fungsi ginjal harus dipantau
dengan cermat. Ablasi katup berhasil pada >90%
pasien. Komplikasi yang paling umum adalah ablasi
katup yang tidak lengkap di mana sistoskopi berulang
dan sayatan katup diperlukan. Striktur uretra jarang
terjadi jika endoskopi yang digunakan berukuran kecil
dan kauter dapat dihindari.
PENGALIHAN KEMIH SEMENTARA
Alternatif untuk ablasi katup primer adalah
vesikostomi kutaneus (Gbr. 57.4). Pendekatan ini
cocok untuk neonatus yang kecil atau prematur ketika
889

Gambar 57.3 Di sebelah kiri (A), setelah meregangkan kandung kemih dengan glisin, sistoskopi telah ditarik dengan
hati-hati ke dalam uretra posterior hingga setinggi verumontanum (“veru”). Aliran masuk glisin dimatikan dan
tekanan lembut diberikan pada kandung kemih yang distensi. Daun katup divisualisasikan dan dicatat yang mana
sebagian mengobstruksi. Di sebelah kanan (B), tampilan sistoskopi ini menunjukkan sayatan daun katup kiri pada
posisi jam 5 ventral. Oblique "J" menunjukkan arah elektroda di belakang daun katup tipis.

Gambar 57.4 Teknik vesikostomi kulit. (A–C) Sayatan melintang dibuat di tengah-tengah antara umbilikus dan
simfisis pubis. (D, E) Jahitan traksi ditempatkan melalui kandung kemih, dan dimobilisasi secara superior ke kubah
kandung kemih. (F) Detrusor harus difiksasi ke fasia rektus. Kandung kemih dibuka, dan mukosa dijahit ke kulit.
(G) Vesikostomi yang telah selesai harus dikalibrasi ke 24 French.
sistoskopi pediatrik terlalu besar untuk uretra. Juga obat plastik membantu mencegah kontraksi stoma.
disarankan untuk menggunakan pendekatan ini jika Komplikasi termasuk stenosis dan prolaps stoma
terdapat hidroureteronefrosis berat, urinary ascites, dapat terjadi jika dinding anterior kandung kemih
atau VUR derajat tinggi dengan fungsi ginjal yang lebih menonjol daripada kubah kandung kemih. Ablasi
buruk. Dalam kasus ini, drainase saluran kemih bagian katup tidak boleh dilakukan pada saat vesikostomi
atas diperlukan untuk mempertahankan fungsi ginjal karena uretra akan tetap "kering" dan kemungkinan
yang ada. Teknik yang paling populer awalnya dapat terjadi striktur. Vesikostomi memungkinkan
dijelaskan oleh Blocksom dan dipopulerkan oleh kandung kemih untuk tumbuh dan mengalirkan pada
Duckett. Sebuah sayatan melintang kecil dilakukan di tekanan rendah, dan tidak mengurangi kapasitas kandung
tengah antara umbilikus dan simfisis pubis, dan kubah kemih. Neonatus ini harus dipertahankan dengan
kandung kemih dibawa ke kulit. Vesikostomi harus antibiotik profilaksis.
mengkalibrasi 24-26 French untuk menghindari Di masa lalu, setelah pemasangan kateter urin,
stenosis. Pelebaran stoma setiap hari dengan penetes pengalihan proksimal dengan pyelostomy kulit
atau ureterostomi kulit dianjurkan untuk neonatus

dan bayi dengan hidronefrosis berat dan kreatinin
yang terus meningkat. Secara teoritis, pengalihan
proksimal memberikan drainase ginjal yang lebih baik
daripada vesikostomi, terutama dengan obstruksi
ureterovesikal, dan mengoptimalkan potensi fungsi
ginjal dan pertumbuhan somatik. Namun, drainase
proksimal belum terbukti dapat mencegah ESRD
karena ≥85% dari pasien ini mengalami displasia
ginjal. Selain itu, dengan mengalihkan urin dari
kandung kemih, pengisian dan kontraksi kandung
kemih yang teratur tidak terjadi, yang menghasilkan
kandung kemih yang lebih kecil dan kurang
komplians.
Saat ini, pengalihan proksimal dicadangkan
untuk kasus yang jarang terjadi di mana intervensi
bedah primer, ablasi katup, atau vesikostomi, gagal
untuk meningkatkan drainase saluran atas. Bila
diperlukan, metode pengalihan proksimal yang
disukai adalah ureterostomi Sober-en-T di mana
ureter proksimal dibagi dan dieksteriorkan pada
dinding perut (Gbr. 57.5). Ujung proksimal segmen
distal ureter kemudian dianastomosis ke pelvis ginjal.
Keuntungan dari bentuk pengalihan ini adalah
memungkinkan urin mengalir ke kandung kemih,
sehingga mempertahankan siklus kandung kemih,
sambil memberikan drainase saluran atas yang baik.
Dalam sebuah penelitian retrospektif terhadap 36
anak laki-laki yang menjalani ureterostomi Sober
bilateral, durasi rata-rata pengalihan adalah 55 bulan.
Komplians kandung kemih normal yaitu berada di
69%, dan kapasitas kandung kemih normal berada di
80%.
Gambar 57.5 Diagram ini menjelaskan ureterostomi
kutaneous Sober-en-T, yang merupakan metode pilihan
penulis untuk pengalihan proksimal pada pasien dengan katup
uretra posterior. Ureter proksimal dibagi dan dieksteriorkan
pada dinding perut. Ujung proksimal segmen distal ureter
kemudian dianastomosis ke pelvis ginjal.
Ruptur forniks ginjal dengan ekstravasasi urin
dan transudasi ke dalam peritoneum terjadi pada 5-
890
15% neonatus dengan PUV. Beberapa bayi mengalami
urinoma perirenal, sedangkan yang lain memiliki
urinary ascites (Gbr. 57.6). Diferensial fungsi ginjal
dari ginjal dengan urinoma vs urinary ascites tidak
sama. Namun, dengan urinary ascites, kelainan
elektrolit yang signifikan dapat terjadi akibat
reabsorpsi urin, dan gangguan pernapasan juga dapat
terjadi karena distensi abdomen.
Evaluasi ekstravasasi dimulai dengan US, VCUG,
dan skintigrafi ginjal. Fase serapan awal dari
pemindaian ginjal 99mTc-MAG3 sering menunjukkan
ginjal mana yang terlibat. Memasukkan selang
makanan 5 French atau 8 French ke dalam kandung
kemih dapat mendekompresi kandung kemih dan
saluran kemih bagian atas secukupnya untuk
memungkinkan forniks menutup. Drainase perkutan
diperlukan jika ekstravasasi dan kreatinin serum terus
meningkat. Selain itu, gangguan pernapasan, infeksi,
hipertensi, atau kompresi parenkim yang signifikan
juga merupakan indikasi drainase perkutan. Jika
ekstravasasi berlanjut, insersi nefrostomi perkutan
sering memecahkan masalah. Sayangnya, dengan
ekstravasasi forniks, biasanya pelvis ginjal mengalami
dekompresi, sehingga sulit untuk memasukkan tabung
nefrostomi. Dalam kasus-kasus ini, saluran
pembuangan dapat ditempatkan ke dalam urinoma.
Jarang diperlukan eksplorasi terbuka.
TINDAK LANJUT SETELAH INTERVENSI BEDAH
AWAL
Profilaksis antibiotik dilanjutkan sampai
pelebaran saluran atas membaik, yang mungkin
memakan waktu beberapa tahun jika VUR berlanjut.
Sebagian besar bayi mendapat manfaat dari
kombinasi perawatan urologi dan nefrologi sejak lahir.
Masalah klinis yang umum termasuk poliuria yang
signifikan akibat ketidakmampuan ginjal untuk
memekatkan urin, asidosis metabolik (yang dapat
mempengaruhi pertumbuhan tulang/somatik dan
kesehatan secara keseluruhan), insufisiensi ginjal
dengan hipokalsemia dan hiperfosfatemia, dan
hipertensi. Sarhan dkk. menemukan bahwa fungsi
ginjal memprediksi kadar vitamin D dan hormon
paratiroid, sehingga pengobatan harus ditujukan
untuk mengelola penyakit ginjal kronis dan
mengendalikan defisiensi vitamin D dan
hiperparatiroidisme. Jika pasien tetap sehat secara
klinis dengan pertumbuhan somatik yang baik, tindak
lanjut berkala dengan US, pengukuran elektrolit, BUN
dan kreatinin, urinalisis, dan evaluasi tekanan darah
akan memastikan pertumbuhan dan perkembangan
yang memuaskan. Pengobatan dini dengan terapi
antikolinergik (oxybu-tynin) mungkin juga
bermanfaat. Dalam studi nonrandomized bayi dengan
PUV, pengobatan dengan oxybutynin selama 2 tahun
mengakibatkan penurunan yang signifikan dalam
tekanan tinggi berkemih dan peningkatan yang
signifikan dalam kapasitas kandung kemih.
891

Gambar 57.6 Posterior urethral valves dan ascites. (A) Gambar Ultrasound Prenatal menggambarkan perirenal
urinoma di ginjal kanan, yang tidak terjadi hydronephrosis. (B) Gambar Prenatal ultrasound menunjukkan ascites
dan pelebaran pembuluh darah umbilical(panah). (C) Plain radiograph of the abdomen in a neonate with a
distended abdomen from urinary ascites
mg/dL dikaitkan dengan risiko tinggi CRI dan nadir
PROGNOSIS SESUAI TERAPI BEDAH AWAL <0,4 mg/dL adalah risiko rendah. Anak laki-laki
dengan kreatinin nadir antara nilai-nilai ini memiliki
Prognosis untuk fungsi ginjal yang memuaskan risiko menengah. Dalam populasi penelitian mereka,
dapat diprediksi dari beberapa faktor. Konsentrasi dengan menggunakan stratifikasi risiko rendah
kreatinin serum <0,85 mg/dL 1 bulan setelah menengah dan tinggi, masing-masing 5,3%, 28,3%,
pengobatan awal atau pada usia 1 tahun telah dan 100%, mengembangkan CRI.
dikaitkan dengan fungsi ginjal jangka panjang yang Dalam studi terbaru lainnya, Coleman
menguntungkan. Nadir kreatinin didefinisikan sebagai mengusulkan penggunaan kecepatan kreatinin (CV)
kreatinin terendah selama tahun pertama setelah sebagai faktor prognostik penting tambahan. CV
diagnosis telah digunakan sebagai indikator didefinisikan sebagai kemiringan naik atau turunnya
prognostik umum hasil ginjal pada anak laki-laki kreatinin serum selama 5 hari pertama setelah
dengan PUV. Coleman dkk. melaporkan kreatinin dekompresi kandung kemih. Kemiringan garis adalah
nadir pada 96 anak laki-laki dengan rata-rata tindak laju perubahan serum kreatinin mmol/L per hari. Para
lanjut 9,4 tahun. Mereka menemukan bahwa kreatinin penulis meninjau 62 anak laki-laki dengan PUV yang
nadir sangat memprediksi insufisiensi ginjal kronis dinilai selama bulan pertama kehidupan mereka,
(CRI) serta ESRD dengan 30% dan 10% dengan 9,4 tahun masa tindak lanjut. Ketika CV lebih
mengembangkan CRI dan ESRD, masing-masing. besar dari 3 mmol/L per hari (kreatinin meningkat)
Mereka menyimpulkan bahwa kreatinin nadir >0,85 dan kreatinin nadir adalah 0,93 + 0,15 mg/dL, ada

Gambar 57.7 Sindrom VURD. Seorang anak usia 7 tahun didiagnoisis posterior urethral valves dan bladder diverticulum.
(A) voiding cystourethro-gram yang menggambarkan dilatasi urethra posterior (asterisk) sekunder valves. (B) Tampak
lateral menunjukkan trabecula bladder dengan diverticulum bladder yang luas (asterisk). (C) Ekskretori urogram
menunjukkan saluran kemih atas normal dan deviasi (panah) kiri distal ureter diverticulum vesica yang luas. Anak tersebut
dilakukan endoskopi valve ablasi, eksisi diverticulum bladder, dan ureteroneocystostomy

risiko yang lebih tinggi untuk berkembang menjadi
CRI. Dalam penelitian ini, 10/16 dengan peningkatan
kreatinin mengembangkan penyakit ginjal kronis
(CKD). Mereka menyimpulkan bahwa CV dan
kreatinin nadir bersama-sama mungkin merupakan
indikator prognostik yang lebih baik daripada
kreatinin nadir saja.
Visualisasi dari diferensiasi corticomedullary
junction pada USG ginjal juga berhubungan dengan
hasil yang baik (lihat Gambar 57.1). Temuan radiologis
ini mungkin tidak ada pada US awal, tetapi dapat
menjadi jelas selama beberapa bulan pertama
kehidupan. Mencapai kontinensia diurnal pada usia 5
tahun menunjukkan bahwa disfungsi kandung kemih
minimal atau tidak ada dan juga merupakan temuan
yang menguntungkan. Fitur prognostik lain yang
dianggap menguntungkan adalah adanya mekanisme
tekanan seperti VUR masif ke ginjal yang tidak
berfungsi (disebut sindrom VURD: katup, refluks
unilateral, displasia), asites urin, atau divertikulum
kandung kemih yang besar. (Gbr. 57.7). Konsepnya
adalah bahwa tekanan intravesikal yang tinggi hilang,
memungkinkan perkembangan ginjal yang lebih
normal. Meskipun penelitian jangka pendek
menunjukkan bahwa mekanisme ini memungkinkan
perkembangan ginjal yang lebih normal, pada usia 8-
10 tahun, hanya 30% anak laki-laki dengan sindrom
VURD yang memiliki kreatinin serum normal. Hoag
dkk. mempelajari 89 pasien, di antaranya 26%
memiliki VURD. Penilaian gangguan ginjal dilakukan
pada 77 bulan untuk kelompok VURD dan 57 bulan
untuk kelompok non VURD. Tidak ada perbedaan yang
signifikan dalam hasil ginjal jangka panjang pada
kedua kelompok. Nadir kreatinin dan usia pasien saat
diagnosis merupakan prediktor penting dari fungsi
ginjal dalam penelitian ini. Dalam penelitian lain,
faktor prognostik paling signifikan untuk
perkembangan CKD di masa depan adalah GFR pada
usia 1 tahun, dan perkembangan proteinuria
menandakan prognosis yang lebih buruk. hanya 30%
anak laki-laki dengan sindrom VURD yang memiliki
kreatinin serum normal. Hoag dkk. mempelajari 89
pasien, di antaranya 26% memiliki VURD. Penilaian
gangguan ginjal dilakukan pada 77 bulan untuk
kelompok VURD dan 57 bulan untuk kelompok non
VURD. Tidak ada perbedaan yang signifikan dalam
hasil ginjal jangka panjang pada kedua kelompok.
Nadir kreatinin dan usia pasien saat diagnosis
merupakan prediktor penting dari fungsi ginjal dalam
penelitian ini. Dalam penelitian lain, faktor prognostik
paling signifikan untuk perkembangan CKD di masa
depan adalah GFR pada usia 1 tahun, dan
perkembangan proteinuria menandakan prognosis
yang lebih buruk. hanya 30% anak laki-laki dengan
sindrom VURD yang memiliki kreatinin serum normal.
Tidak ada perbedaan yang signifikan dalam hasil ginjal
jangka panjang pada kedua kelompok. Nadir kreatinin
dan usia pasien saat diagnosis merupakan prediktor
penting dari fungsi ginjal dalam penelitian ini. Dalam
penelitian lain, faktor prognostik paling signifikan
untuk perkembangan CKD di masa depan adalah GFR
892
pada usia 1 tahun, dan perkembangan proteinuria
menandakan prognosis yang lebih buruk.
Faktor prognostik yang merugikan termasuk
VUR bilateral, persistensi serum kreatinin lebih tinggi
dari 1,0 mg/dL setelah terapi awal, identifikasi kista
ginjal subkapsular kecil (indikasi displasia ginjal),
peningkatan ekogenisitas ginjal, dan hilangnya
diferensiasi kortikomedullary (CMD). Selain itu,
kegagalan untuk mencapai kontinensia diurnal
merupakan indikasi ketidakstabilan kandung kemih
dan detrusor sphincter dyssynergia (DSD), yang dapat
menyebabkan peningkatan tekanan saluran kemih
bagian atas dan penurunan fungsi ginjal secara
bertahap.
Sebuah studi retrospektif pada tahun 2011 dari
260 anak laki-laki dengan PUV dari tahun 1992-2008
menunjukkan faktor risiko untuk berkembang
menjadi ESRD termasuk kreatinin serum nadir >1,0
mg/dL, refluks bilateral grade III atau lebih tinggi saat
diagnosis, infeksi saluran kemih demam berulang
(ISK), dan disfungsi kandung kemih yang parah.
Sekitar 10% dari anak laki-laki ini berkembang
menjadi ESRD pada usia rata-rata 11 tahun (kisaran 5-
16 tahun). Kreatinin serum nadir dan disfungsi
kandung kemih ditemukan sebagai faktor risiko
independen yang memprediksi perkembangan akhir
menjadi ESRD.
Temuan prognostik merugikan lainnya adalah
area parenkim ginjal 0,8 mg/dL pada 1 tahun dan
dengan ginjal ekogenik bilateral pada presentasi.
Faktor prediktif merugikan lainnya termasuk
diagnosis prenatal, usia kehamilan yang lebih muda,
oligohidramnion, kista kortikal ginjal, dan ginjal
ekogenik.
Bilgutay dan rekan mempelajari faktor risiko
untuk perkembangan gagal ginjal.62 Dari 104 anak
laki-laki dengan PUV, 20,2% mengembangkan
setidaknya tahap IIIA CKD, dengan 8,6% berkembang
menjadi ESRD. Nadir kreatinin adalah satu-satunya
faktor risiko independen untuk fungsi ginjal yang
buruk.
Diagnosis Terlambat
Meskipun presentasi akhir PUV telah dianggap
sebagai entitas yang lebih jinak, penelitian selama dua
dekade terakhir telah menunjukkan bahwa ini
mungkin tidak benar. Sebuah studi baru-baru ini
mengevaluasi dampak dari waktu diagnosis pada hasil
jangka panjang pada 52 pasien dengan PUV yang
didiagnosis antara 1994 dan 2008. Tiga puluh
sembilan anak laki-laki didiagnosis pada usia 1 tahun,
dan 13 didiagnosis setelah 1 tahun. Tidak ada
perbedaan statistik antara kelompok dalam tingkat
ESRD pada rata-rata 7,2 tahun setelah ablasi katup.
Pada kelompok diagnosis awal, 10% membutuhkan
transplantasi ginjal, sementara tidak ada pasien pada
kelompok diagnosis akhir yang mengembangkan
ESRD, menunjukkan risiko yang lebih rendah dari
insufisiensi ginjal jangka panjang. Gagal ginjal kronis
(CRF) terjadi pada 52% dengan diagnosis dini yang
memiliki parenkim ginjal yang abnormal sementara
893
CRF berkembang pada 33% pada kelompok diagnosis
akhir yang memiliki ginjal yang tampak normal.
Sebuah tinjauan retrospektif dilakukan pada
141 anak laki-laki dengan PUV yang muncul setelah
lahir. Sebagian besar (90%) pasien lahir setelah tahun
1990 dan didiagnosis pada usia rata-rata 46 bulan.
Gejala yang paling umum adalah ISK (28%) dan
keluhan berkemih (50%). Dalam tindak lanjut jangka
panjang, 12 pasien (9%) memiliki penyakit ginjal
kronis. Lima dari 12 memiliki penyakit kronis pada
presentasi awal tanpa perbaikan setelah pengobatan,
dan 7 dari 12 mengembangkan CKD 5-23 tahun
setelah diagnosis. Perkembangan penyakit dikaitkan
dengan hidronefrosis bilateral, peningkatan
keparahan hidronefrosis, dan VUR bilateral.
Sarhan dkk. melakukan penelitian retrospektif
antara tahun 1990 dan 2010 dari 144 didiagnosis
sebelum lahir dan 171 didiagnosis setelah lahir. Dari
96 (30%) pasien yang mengembangkan CKD, 27
(19%) didiagnosis sebelum lahir dan 69 (40%)
didiagnosis setelah lahir. Tingkat kreatinin serum
nadir dari kelompok-kelompok ini masing-masing
adalah 0,6 dan 0,8 mg/dL, dan rata-rata kreatinin
serum akhir masing-masing adalah 0,9 dan 1,7 mg/dL.
Presentasi akhir yang paling umum adalah retensi urin
pada 92/171 pasien (53%). Studi ini menunjukkan
bahwa skrining dan diagnosis prenatal dapat
mengurangi kejadian CKD pada anak-anak ini.
Penutupan Vesikostomi
Pada anak laki-laki yang membutuhkan
vesikostomi dini, keputusan untuk menutup
vesikostomi harus dibuat dengan hati-hati. Jika ISK
demam dicatat dengan vesicostomy, penutupan
mungkin membantu karena akan mengurangi risiko
kontaminasi bakteri pada saluran kemih. Pada pasien
lain, penutupan harus dilakukan sebelum
transplantasi ginjal. Pada kebanyakan kasus,
penutupan vesikostomi dilakukan setelah saluran
kemih bagian atas stabil dan anak cukup besar untuk
menjalani ablasi katup simultan, umumnya antara usia
1 dan 3 tahun. Sebelum operasi, cystogram
menggunakan kateter Foley, diperkenalkan melalui
vesicostomy dengan balon yang digelembungkan
untuk menghindari kebocoran kontras, dilakukan
untuk menilai apakah ada VUR yang signifikan dan
untuk mengevaluasi penampilan kandung kemih. Jika
VUR signifikan terlihat dan anak cukup muda,
biasanya aman untuk menutup vesikostomi pada saat
ablasi katup dan menunda koreksi refluks VUR sampai
anak lebih besar dan kandung kemih lebih besar. Obat
antikolinergik sangat membantu selama kandung
kemih mengosongkan. Setelah penutupan
vesikostomi, saluran bagian atas harus dipantau untuk
hidronefrosis yang memburuk, pengosongan kandung
kemih yang tidak lengkap, dan perubahan kreatinin
serum yang signifikan.
Refluks Vesikoureteral
Pada presentasi awal PUV, VUR hadir pada
sekitar 50% anak laki-laki. Setengah dari anak laki-laki
ini akan memiliki VUR bilateral dan setengahnya
unilateral. Setelah ablasi katup, hampir semua pasien
akan menunjukkan peningkatan derajat refluks dalam
satu tahun. 25% lainnya akan mengembangkan VUR
spontan. Namun, pada pasien ini, VUR mungkin tidak
sembuh selama 3 tahun setelah pengobatan awal, dan
resolusi VUR derajat tinggi tidak mungkin. Profilaksis
antibiotik dilanjutkan, dan pencitraan saluran atas
berkala dan cystography harus dilakukan. Kerusakan
ginjal tanpa infeksi mungkin merupakan tanda
disfungsi kandung kemih. Evaluasi saluran bawah
dengan videourodinamika adalah penting.
VUR harus dikoreksi jika terjadi infeksi terobosan atau
jika tetap bermutu tinggi. Kemanjuran terapi injeksi
pinggiran kota endoskopik belum terbukti, tetapi
penggunaannya tetap menjadi pilihan. Kebanyakan
ahli urologi pediatrik mahir melakukan reimplantasi
ureter, tetapi reimplantasi ureter yang tebal dan
melebar ke dalam kandung kemih yang abnormal
dapat menjadi tantangan. Tingkat komplikasi 15-30%
telah dilaporkan, paling sering refluks persisten atau
obstruksi ureter. Baru-baru ini, teknik menggunakan
puting manset split ureter distal dengan saluran
ureter panjang di dalam detrusor telah dilakukan
dengan psoas hitch dan/atau
transureteroureterostomi bila diperlukan.
Hidronefrosis membaik pada dua pertiga dari 45
megaureter dalam satu penelitian. Jika ditemukan
VUR derajat tinggi bilateral, transureteroureterostomi
dapat dilakukan bersama dengan reimplant tunggal,
panjang, runcing dan psoas hitch. Namun, jika ureter
tunggal yang ditanamkan kembali menjadi terhambat,
saluran bagian atas dapat memburuk dengan cepat.
Jika terjadi refluks derajat tinggi unilateral ke ginjal
dengan fungsi yang wajar, transureteroureterostomi
ke dalam ureter yang tidak mengalami refluks adalah
pilihan.
Pada anak laki-laki dengan VUR unilateral ke
ginjal displastik, nefrektomi harus dipertimbangkan di
beberapa titik. Ureter harus diangkat kecuali kandung
kemih kecil dan/atau tidak sesuai. Dalam kasus ini,
ureterocystoplasty merupakan pilihan (Gbr. 57.8).
Pasca operasi, ginjal yang tersisa harus dipantau
dengan hati-hati untuk perkembangan hidronefrosis
karena mekanisme "pop-off" tekanan telah
dihilangkan dan mungkin memiliki efek yang
menguntungkan.
Disfungsi Kandung Kemih Setelah Terapi
Awal
Prognosis untuk anak laki-laki dengan PUV
tergantung pada status ginjal dan kandung kemih pada
saat diagnosis, dan metode pengelolaan kandung
kemih saat anak tumbuh. Pada sebanyak 40% pasien
PUV, ESRD atau CRI berkembang, dan sebagian besar
anak laki-laki ini mengalami disfungsi berkemih.
Banyak anak laki-laki dengan PUV memiliki spektrum
kelainan urodinamik yang berubah seiring
bertambahnya usia. Misalnya, dalam sebuah
penelitian terhadap 16 anak laki-laki prapubertas
dengan PUV yang terlihat sebelum usia 1 tahun dan

diamati dari usia 4-14 tahun, aktivitas kandung kemih
awal yang berlebihan diamati. Seiring waktu,
bagaimanapun, overaktivitas meningkat dan kapasitas
kandung kemih meningkat. Remaja laki-laki memiliki
kandung kemih berkapasitas tinggi dengan
kontraktilitas rendah dan pengosongan yang tidak
lengkap. Kelompok lain telah melaporkan temuan
serupa.
Kelainan kandung kemih terlihat pada anak
laki-laki dengan PUV dimanifestasikan sebagai
inkontinensia dan / atau hidronefrosis persisten. Anak
laki-laki dengan kelainan urodinamik yang signifikan
kemungkinan besar akan mengalami gangguan fungsi
ginjal yang parah. Penyebab disfungsi kandung kemih
tidak sepenuhnya dipahami, tetapi bukti
eksperimental menunjukkan bahwa obstruksi uretra
janin menyebabkan perubahan ireversibel pada sel
otot polos kandung kemih dan menghasilkan deposisi
kolagen tipe III di dinding kandung kemih. Dalam studi
janin dengan PUV, peningkatan lebih dari dua kali lipat
dalam ketebalan dinding kandung kemih ditunjukkan
bila dibandingkan dengan kontrol yang tidak
terpengaruh.
Sebanyak 50% anak laki-laki dengan PUV mengalami
inkontinensia siang hari yang berkelanjutan hingga
akhir masa kanak-kanak. Abnormalitas urodinamik
yang signifikan (55%) dapat menetap setelah
obstruksi saluran keluar kandung kemih hilang.
Beberapa penyebab potensial untuk inkontinensia
urin diketahui pada anak laki-laki dengan PUV dan
termasuk yang berikut:
1. Kelainan detrusor seperti (a) kandung kemih
yang terlalu aktif akibat kontraksi detrusor
tanpa hambatan, (b) inkontinensia overflow, (c)
kepatuhan yang buruk, dan (d) kegagalan
miogenik
2. Pembuangan tekanan tinggi sekunder akibat
ablasi katup yang tidak lengkap
3. Diskoordinasi sfingter detrusor di mana otot
sfingter gagal berelaksasi selama kontraksi
kandung kemih dan pengosongan yang tidak
lengkap
4. Poliuria sekunder akibat defek konsentrasi
akibat uropati obstruktif jangka panjang yang
menyebabkan kerusakan tubulus ginjal
5. Kandung kemih katup, yang merupakan
kandung kemih dengan kepatuhan yang buruk
akibat fibrosis sekunder akibat obstruksi lama.
Keadaan klinis ini dapat menyebabkan
obstruksi ureter sekunder dengan perburukan
hidronefrosis jika tekanan kandung kemih >35
cmH2O (Tabel 57.1).
Akibatnya, terapi jangka panjang untuk anak laki-laki
dengan PUV termasuk pengelolaan kandung kemih
termasuk drainase semalam serta perhatian pada
fungsi ginjal
Jalkanen dkk. melaporkan penelitian terbaru
pada anak laki-laki dengan PUV yang tidak menerima
atau sedikit obat antikolinergik. Mereka meneliti
894
faktor-faktor yang dapat mempengaruhi
perkembangan kontinensia siang dan malam hari.
Anak laki-laki dengan PUV mencapai kontinensia
siang hari dan malam hari lebih lambat dari kontrol
usia dan jenis kelamin yang cocok. Selain itu,
peningkatan kreatinin serum pada usia 5 tahun dan
diagnosis prenatal secara signifikan terkait dengan
keterlambatan perkembangan kontinensia. Lihat Bab
56 untuk informasi lebih lanjut tentang pengelolaan
disfungsi kandung kemih.
Risiko Jangka Panjang Penyakit Ginjal
Tahap Akhir
Heikkilä dkk. dari Finlandia melaporkan hasil
pada 193/200 laki-laki dengan PUV 1953-2003,86
Dengan usia rata-rata 31 tahun (kisaran 6-69 tahun),
22,8% (44/193) telah berkembang menjadi ESRD.
Risiko seumur hidup ESRD dalam kelompok ini adalah
28,5%. Waktu untuk berkembang menjadi ESRD
berkorelasi dengan nilai kreatinin serum terendah
selama tahun pertama pascaoperasi. Dari 44 pasien
yang berkembang menjadi ESRD, 30 (68%)
berkembang menjadi ESRD sebelum usia 17 tahun.
Pada saat laporan, 59 (31%) pasien berusia lebih dari
34 tahun dan tidak memiliki ESRD. Peningkatan risiko
ESRD dikaitkan dengan presentasi awal,
pneumotoraks, VUR bilateral, dan ISK berulang
setelah ablasi katup. Tidak ada pasien yang
berkembang menjadi ESRD setelah usia pertengahan
30-an. Dengan perawatan neonatal yang lebih baik
dan manajemen CKD pada bayi baru lahir,
kemungkinan risiko ESRD akan menurun.
Transplantasi Ginjal
Menurut laporan dari CRI registry of the North
American Pediatric Renal Trials and Collaborative
Studies database, 11.186 pasien anak menjalani
transplantasi ginjal pada tahun 2014 di Amerika
Serikat dan 15,3% memiliki riwayat uropati obstruktif
kongenital. Dalam banyak kasus, gangguan fungsi
ginjal dapat distabilkan selama masa kanak-kanak.
Namun, selama masa remaja, mungkin ada cadangan
ginjal yang tidak mencukupi, dan dialisis atau
transplantasi ginjal menjadi perlu. Studi retrospektif
pada anak laki-laki dengan PUV yang menjalani
transplantasi ginjal menunjukkan bahwa kandung
kemih katup mungkin memiliki efek merugikan pada
kelangsungan hidup cangkok. Jika fungsi kandung
kemih ditangani sebelum transplantasi ginjal,
penelitian terbaru menunjukkan tidak ada perbedaan
dalam kelangsungan hidup cangkok atau kadar
kreatinin serum antara anak laki-laki dengan PUV dan
anak-anak dengan penyebab gagal ginjal
nonobstruktif. Hasil ini mungkin mencerminkan
pengobatan yang lebih efektif dari kandung kemih
katup baru-baru ini.
Telah dipostulasikan bahwa infeksi saluran
kemih berulang dalam menghadapi imunosupresi
akan berdampak negatif pada fungsi cangkok dan
kelangsungan hidup. Lopez Pereira dkk. mempelajari
36 pasien dengan riwayat PUV yang menjalani
895
Gambar 57.8 Teknik ureterocystoplasty. (A) Ginjal dan ureter kiri yang tidak berfungsi terbuka. (B) Setelah ginjal
kiri diangkat, ureter dispatula ke medial. (C) Ureter kiri dilipat menjadi "U" dan dijahit ke kandung kemih yang
terbuka.
transplantasi ginjal, 12 di antaranya telah menjalani
augmentasi cystoplasty, dan semuanya menggunakan
rejimen imunosupresif yang sama. Meskipun kejadian
infeksi saluran kemih secara signifikan lebih tinggi
pada kelompok augmented, kelangsungan hidup
cangkok 10 tahun adalah 100% pada kelompok
augmented dan 84,8% pada kontrol, menunjukkan
bahwa augmentasi cystoplasty tidak mempengaruhi
kelangsungan hidup cangkok secara negatif.
Fungsi Seksual Dewasa dan Kesuburan
Beberapa penelitian jangka panjang telah
mengevaluasi status reproduksi pria yang lahir
dengan PUV. Secara teoritis, fungsi prostat mungkin
terpengaruh karena peningkatan tekanan uretra
selama perkembangan embrio dan disfungsi berkemih
yang sedang berlangsung. Selain itu, beberapa anak
laki-laki dengan PUV mengalami refluks ke dalam
vesikula seminalis dan saluran ejakulasi serta riwayat
kriptorkismus, yang mungkin berkontribusi terhadap
gangguan kesuburan. Dalam laporan terbaru lainnya
dari Finlandia, fungsi seksual dinilai menggunakan
Indeks Internasional Fungsi Ereksi. Ada 67 pria
dengan PUV dan 102 kontrol dengan usia yang sama
dengan usia rata-rata 38 tahun pada kedua kelompok.
Bertambahnya usia adalah satu-satunya faktor risiko
untuk mengembangkan disfungsi ereksi. Hanya 1 dari
61 (2%) pria yang aktif secara seksual tidak bisa
ejakulasi. Dalam seri ini, tidak ada peningkatan
masalah ejakulasi pada pria yang telah menjalani
ablasi PUV dan sayatan leher kandung kemih, yang
biasa dilakukan beberapa dekade lalu. Hampir
setengah dari laki-laki memiliki anak dan empat dari
tujuh dengan transplantasi ginjal memiliki anak.
Angka paternitas serupa dengan populasi Finlandia
pada umumnya. Delapan (12%) pria telah berusaha
untuk menjadi ayah dari anak-anak tanpa hasil.
Dalam studi Finlandia lainnya, 68 pria dengan
PUV dan 272 kontrol dengan usia rata-rata 38,5 tahun
menanggapi Skor Gejala Prostat Denmark. Prevalensi

gejala saluran kemih bagian bawah (LUTS), termasuk
keragu-raguan ringan, aliran lemah, pengosongan
kandung kemih yang tidak lengkap, dan mengejan,
meningkat sekitar dua kali lipat pada pria PUV bila
dibandingkan dengan kontrol. Sebagian besar
kelompok studi melaporkan sedikit atau tidak ada
LUTS. Jarang, pyospermia dan jumlah sperma
berkurang dicatat pada pria dengan riwayat PUV dan
LUTS parah. Azoospermia jarang terjadi, tetapi ketika
diamati, biasanya dikaitkan dengan CRF. Studi lain
dari 16 pria yang dirawat karena PUV pada masa bayi
melaporkan bahwa fungsi seksual dan gejala
berkemih adalah normal, dan analisis air mani mereka
memadai untuk kesuburan.
Referensi:
1. Malin G, Tonks A, Morris R, et al. Congenital lower
urinary tract obstruction: a population-based
epidemiological study. BJOG. 2012;119:1455–1464.
2. Penna FJ, Elder JS. CKD and bladder problems in
children. Adv Chronic Kidney Dis. 2011;18:362–369.
3. Krishnan A, de Souza A, Konijeti R, et al. The anatomy
and embryology of posterior urethral valves. J Urol.
2006;175:1214–1220.
4. Dewan PA, Zappala PG, Ransley PG, et al. Endoscopic
reappraisal of the morphology of congenital
obstruction of the posterior urethra. Br J Urol.
1992;70:439–444.
5. Hutton KA, Thomas DF, Arthur RJ, et al. Prenatally
detected posterior urethral valves: is gestational age at
detection a predictor of outcome? J Urol.
1994;152:698–701.
6. Elder JS. Management of antenatal hydronephrosis. In:
Puri P, ed. Newborn Surgery. 3rd ed. London: Hodder-
Arnold; 2011:856– 871.
7. Taghavi K, Sharpe C, Stringer MD. Fetal megacystis: a
systematic review. J Pediatr Urol. 2017;13:7–15.
8. Bernardes LS, Salomon R, Aksnes G, et al. Ultrasound
evaluation of prognosis in fetuses with posterior
urethral valves. J Ped Surg. 2011;46:1412–1418.
9. Johnson MP, Danzer E, Koh J, et al. North American
Fetal Therapy Network (NAFTNet). Natural history of
fetal lower urinary tract obstruction with normal
amniotic fluid volume at initial diagnosis. Fetal Diagn
Ther. 2017. https://doi.org/10.1159/000478011.
Epub ahead of print.
10. Farrugia MK. Fetal bladder outlet obstruction:
embryopathology, in utero intervention and outcome.
J Pediatr Urol. 2016;12:296–303.
11. Matsell DG, Yu S, Morrison SJ. Antenatal determinants
of long-term kidney outcome in boys with posterior
urethral valves. Fetal Diagn Ther. 2016;39:214–221
12. Elder JS, Duckett JW, Snyder HM. Intervention for fetal
obstructive uropathy: has it been effective? Lancet.
1987;2:1007–1010.
13. Ruano R, Sananes N, Wilson C, et al. Fetal lower
urinary tract obstruction – a proposal of standardized
multidisciplinary prenatal management based on
disease severity. Ultrasound Obstet Gynecol.
2016;48:476–482.
14. Johnson MP, Corsi P, Bradfield W, et al. Sequential
urinalysis improves evaluation of fetal renal function
in obstructive uropathy. Am J Obstet Gynecol.
1995;173:59–65.
15. Kim SK, Won HS, Shim JY, et al. Successful
vesicoamniotic shunting of posterior urethral valves in
896
the first trimester of pregnancy. Ultrasound Obstet
Gynecol. 2005;26:666–668.
16. Chevalier RL, Thornhill BA, Forbes MS, et al.
Mechanisms of renal injury and progression of renal
disease in congenital obstructive nephropathy. Pediatr
Nephrol. 2010;25(25):687–697.
17. Farrugia MK, Woolf AS. Congenital urinary bladder
outlet obstruction. Fetal Matern Med Rev. 2010;21:55–
73.
18. Kurtz MP1, Koh CJ, Jamail GA, et al. Factors associated
with fetal shunt dislodgement in lower urinary tract
obstruction. Prenat Diagn. 2016;36:720–725.
19. Holmes N, Harrison MR, Baskin LS. Fetal surgery for
posterior urethral valves: long-term postnatal
outcomes. Pediatrics. 2001;108:E7.
20. Biard JM, Johnson MP, Carr MC, et al. Long-term
outcomes in children treated by prenatal
vesicoamniotic shunting for lower urinary tract
obstruction. Obstet Gynecol. 2005;106:503–508.
21. Morris RK, Malin GL, Quinlan-Jones E, et al.
Percutaneous vesicoamniotic shunting versus
conservative management for fetal lower urinary tract
obstruction (PLUTO): a randomised trial. Lancet.
2013;382:1496–1506.
22. Farrugia MK, Braun MC, Peters CA, et al. Report on The
Society for Fetal Urology panel discussion on the
selection criteria and intervention for fetal bladder
outlet obstruction. J Pediatr Urol. 2017;pii: S1477-
5131:30112-2.
23. Nassr AA, Shazly SAM, Abdelmagied AM, et al.
Effectiveness of vesicoamniotic shunt in fetuses with
congenital lower urinary tract obstruction: an updated
systematic review and meta-analysis. Ultrasound
Obstet Gynecol. 2017;49:696–703.
24. Ruano R, Sananes N, Sangi-Haghpeykar H, et al. Fetal
intervention for severe lower urinary tract
obstruction: a multicenter case-control study
comparing fetal cystoscopy with vesicoamniotic
shunting. Ultrasound Obstet Gynecol. 2015;45:452–
458.
25. Sananes N, Cruz-Martinez R, Favre R, et al. Two-year
outcomes after diagnostic and therapeutic fetal
cystoscopy for lower urinary tract obstruction. Prenat
Diagn. 2016;36:297–303.
26. Quintero RA, Shukla AR, Homsy YL, et al. Successful in-
utero endoscopic ablation of posterior urethral valves:
a new dimension in fetal urology. Urology.
2000;55:774.
27. Clifton MS, Harrison MR, Ball R, et al. Fetoscopic
transuterine release of posterior urethral valves: a new
technique. Fetal Diagn Ther. 2008;23:89–94.
28. Morris RK, Kilby MD. Long-term renal and
neurodevelopmental outcome in infants with LUTO,
with and without fetal intervention. Early Hum Dev.
2011;87:607–610.
29. Martinez JM, Masoller N, Devlieger R, et al. Laser
ablation of posterior urethral valves by fetal
cystoscopy. Fetal Diagn Ther. 2015;37:267– 273.
30. Ruano R, Sananes N, Sangi-Haghpeykar H, et al. Fetal
intervention for severe lower urinary tract
obstruction: a multicenter case–control study
comparing fetal cystoscopy with vesicoamniotic
shunting. Ultrasound Obstet Gynecol. 2015;45:452–
458.
31. Sananes N, Favre R, Koh C, et al. Urological fistulas
after fetal cystoscopic laser ablation of posterior
urethral valves: surgical technical aspects. Ultrasound
Obstet Gynecol. 2015;45:183e9.
897
32. Ruano R, Safdar A, Au J, et al. Defining and predicting
‘intrauterine fetal renal failure’ in congenital lower
urinary tract obstruction. Pediatr Nephrol.
2016;31:605–612.
33. Shapiro E, Elder JS. Complications of surgery for
posterior urethral valves. In: Taneja SS, Shah O, eds.
Complications of Urologic Surgery. 5th ed.
Philadelphia: WB Saunders; 2017. In press.
34. McMann LP, Kirsch AJ, Scherz HC, et al. Magnetic
resonance urography in the evaluation of prenatally
diagnosed hydronephrosis and renal dysgenesis. J
Urol. 2006;176:1786–1792.
35. Penna FJ, Bowlin P, Alyami F, et al. Novel strategy for
temporary decompression of the lower urinary tract in
neonates using a ureteral stent. J Urol. 2015;194:1086–
1090.Koff SA. Estimating bladder capacity in children.
Urology.1983;21:248.
36. Sarhan O, El-Ghoneimi A, Hafez A. Surgical
complications of posterior urethral valve ablation: 20
years experience. 2010;45:2222–2226.
37. Bhatnagar V, Agarwala S, Lal R, et al. Fulguration of
posterior urethral valves using the Nd:YAG laser.
Pediatr Surg Int. 2000;16:69–71.
38. Mandal S, Goel A, Kumar M, et al. Use of holmium:YAG
laser in posterior urethral valves: another method of
fulguration. J Pediatr Urol. 2013;9:1092–1097.
39. Duckett JW. Cutaneous vesicostomy in childhood: the
Blocksom technique. Urol Clin North Am. 1974;1:485–
495.
40. Krueger RP, Hardy BE, Churchill BM. Growth in boys
with posterior urethral valves: Primary valve resection
vs. upper tract diversion. Urol Clin North Am.
1980;7:265–272.
41. Tietjen DN, Gloor JM, Husmann DA. Proximal urinary
diversion in the management of posterior urethral
valves: is it necessary? J Urol. 1997;158:1008–1010.
42. Close CE, Carr MC, Burns MW, et al. Lower urinary tract
changes after early valve ablation in neonates and
infants: is early diversion warranted? J Urol.
1997;157:984–988.
43. Liard A, Seguier-Liqszyc E, Mitrofanoff P. Temporary
high diversion for posterior urethral valves. J Urol.
2000;164:145–148.
44. Ghanem MA, Nijman RJ. Long-term followup of
bilateral high (sober) urinary diversion in patients
with posterior urethral valves and its effect on bladder
function. J Urol. 2005;173:1721– 1724.
45. Patil KK, Wilcox DT, Samuel M, et al. Management of
urinary extravasation in 18 boys with posterior
urethral valves. J Urol. 2003;169:1508–1511.
46. Heikkilä J, Taskinen S, Rintala R. Urinomas associated
with posterior urethral valves. J Urol. 2008;180:1476–
1478.
47. Sarhan O, Nakshabbandi Z, Alghanbar M, et al.
Posterior urethral valves: metabolic consequences in a
cohort of patients. J Pediatr Urol. 2015;11:216.e1–e6.
48. Casey JT, Hagerty JA, Maizels M, et al. Early
administration of oxybutynin improves bladder
function and clinical outcomes in newborns with
posterior urethral valves. J Urol. 2012;188:1516–1520.
49. Smith GH, Canning DA, Schulman SL, et al. The long-
term outcome of posterior urethral valves treated with
primary valve ablation and observation. J Urol.
1996;155:1730–1734.
50. Coleman R, King T, Nicoara CD, et al. Nadir creatinine
in posterior urethral valves; How high is high enough?
J Pediatr Urol. 2015;11:356e1–356e5.
51. Coleman R R, King T, Nicoara CD, et al. Combined
creatinine velocity and nadir creatinine: a reliable
predictor of renal outcome in neonatally diagnosed
posterior urethral valves. J Pediatr Urol. 2015;11:214.
e1–e3.
52. Hulbert WC, Rosenberg HK, Cartwright PC, et al. The
predictive value of ultrasonography in evaluation of
infants with posterior urethral valves. J Urol.
1992;148:122–124.
53. Parkhouse HF, Barratt TM, Dillon MJ, et al. Long-term
outcome of boys with posterior urethral valves. Br J
Urol. 1988;16:59–62.
54. Kaefer M, Keating MA, Adams MC, et al. Posterior
urethral valves, pressure pop offs and bladder
function. J Urol. 1995;154:708–711.
55. Cuckow PM, Dinneen MD, Risdon RA, et al. Long-term
renal function in the posterior urethral valves,
unilateral reflux and renal dysplasia syndrome. J Urol.
1997;158:1004–1007.
56. Hoag NA, MacNeily AE, Abdi H, et al. VURD syndrome--
does it really preserve long-term renal function? J Urol.
2014;191:1523–1526.
57. DeFoor W, Clark C, Jackson E, et al. Risk factors for end
stage renal disease in children with posterior urethral
valves. J Urol. 2008;180:1705–1708.
58. Duel BP, Mogbo K, Barthold JS, et al. Prognostic value
of initial renal ultrasound in patients with posterior
urethral valves. J Urol. 1998;160:1198–1200.
59. Ansari MS, Surdas R, Farai S, et al. Renal function
reserve in children with posterior urethral valve- a
novel test to predict long-term outcome. J Urol.
2011;185:2329–2333.
60. Pulido JE, Furth SL, Zderic SA, et al. Renal parenchymal
area and risk of ESRD in boys with posterior urethral
valves. Clin J Am Soc Nephrol. 2014;9:499–505.
61. Odeh R, Noone D, Bowlin PR, et al. Predicting risk of
chronic kidney disease in infants and young children at
diagnosis of posterior urethral valves: initial
ultrasound kidney characteristics and validation of
parenchymal area as forecasters of renal reserve. J
Urol. 2016;196:862–868Goellner M, Ziegler EE, Fomon
SJ. Urination during the first three years of life. Nephon.
1981;28:174–178.
62. Bilgutay AN, Roth DR, Gonzales ET, et al. Posterior
urethral valves: risk factors for progression to renal
failure. J Pediatr Urol. 2016;12:179.
63. Bomalaski MD, Anema JG, Coplen DE, et al. Delayed
presentation of posterior urethral valves: a not so
benign condition. J Urol. 1999;162:2130–2132.
64. Kibar Y, Ashley RA, Roth CC, et al. Timing of posterior
urethral valve diagnosis and its impact on clinical
outcome. J Ped Urol. 2011;7:538–542.
65. Engel DL, Pope JC, Adams MC, et al. Risk factors
associated with chronic kidney disease in patient with
posterior urethral valves without prenatal
hydronephrosis. J Urol. 2011;185:2502–2508.
66. Sarhan OM, Holmy TE, Alotay AA, et al. Did antenatal
diagnosis protect against chronic kidney disease in
patients with posterior urethral valves? A multicenter
study. Urology. 2013;82:1405–1409.
67. Priti K, Rao KL, Menon P, et al. Posterior urethral
valves: incidence and progress of vesicoureteric reflux
after primary fulguration. Pediatr Surg Int.
2004;20:136–139.
68. Hassan JM, Pope JC, Brock JW, et al. Vesicoureteral
reflux in patients with posterior urethral valves. J Urol.
2003;170:1677–1680.
69. Tourchi A, Kajbafzadeh AM, Aryan Z, et al. The
management of vesicoureteral reflux in the setting of
posterior urethral valve with emphasis on bladder

function and renal outcome: a single center cohort
study. Urology. 2014;83:199–205.
70. Warshaw BL, Hymes LC, Trulock TS, et al. Prognostic
features in infants with obstructive uropathy due to
posterior urethral valves. J Urol. 1985;133:240–243.
71. El-Sherbiny MT, Hafez AT, Ghoneim MA, et al.
Ureteroneocystostomy in children with posterior
urethral valves: indications and outcome. J Urol.
2002;168:1836–1840.
72. Friedman AA, Hanna MK. Split-cuff nipple technique of
ureteral reimplantation in children with thick-walled
bladder due to posterior urethral valves. Urology.
2015;85:199–204.
73. Holmdahl G, Sillén U, Hanson E, et al. Bladder
dysfunction in boys with posterior urethral valves
before and after puberty. J Urol. 1996;155:694–698.
74. De Gennaro M, Capitanucci ML, Mosiello G, et al. The
changing urodynamic pattern from infancy to
adolescence in boys with posterior urethral valves. Br
J Urol. 2000;85:1104–1108.
75. Emir H, Eroglu E, Tekant G, et al. Urodynamic findings
of posterior urethral valve patients. Eur J Pediatr Surg.
2002;12:38–41.
76. Ghanem MA, Wolffenbuttel KP, de Vylder A, et al. Long
term bladder dysfunction and renal function in boys
with posterior urethral valves based on urodynamic
findings. J Urol. 2004;171:2409– 2412.
77. Karim OM, Cendron M, Mostwin JL, et al.
Developmental alterations in the fetal lamb bladder
subjected to partial urethral obstruction inutero. J Urol.
1993;150:1060–1063.
78. Feedman AL, Qureshi F, Shapiro E, et al. Smooth muscle
development in the obstructed fetal bladder. Urology.
1997;49:104–107.
79. Hennus PM, van der Heijden GJ, Bosch JL, et al. A
systematic review on renal and bladder dysfunction
after endoscopic treatment of infravesical obstruction
in boys. PLoS One. 2012;7:e44663.
80. Close CE. The valve bladder. In: Gillenwater JY,
Grayhack JT, Howards SS, eds. Adult and Pediatric
Urology. 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams &
Wilkins; 2002:2311–2318.
81. Glassberg KL. The valve bladder syndrome: 20 years
later. J Urol. 2001;166:1406–1414.
82. Capitanucci M, Marciano A, Zaccara A, et al. Long-term
bladder function follow-up in boys with posterior
898
urethral valves: comparison of noninvasive vs invasive
urodynamic studies. J Urol. 2012;188:953– 957.
83. Koff SA, Mutabagani KH, Jayanthi VR. The valve bladder
syndrome: pathophysiology and treatment with
nocturnal bladder emptying. J Urol. 2002;167:291–
297.
84. Montane B, Abitbol C, Seeherunvong W, et al. Beneficial
effects of continuous overnight catheter drainage in
children with polyuric renal failure. BJU Int.
2003;92:447–451.
85. Jalkanen J, Heikkilä J, Kyrklund K, et al. Controlled
outcomes for achievement of urinary continence
among boys treated for posterior urethral valves. J
Urol. 2016;196:213–218.
86. Heikkilä J, Holmberg C, Kyllonen L, et al. Long-term
risk of end stage renal disease in patients with
posterior urethral valves. J Urol. 2011;186:2392–2396.
87. NAPRTCS. 2014 Annual Report. Rockville, MD: EMMES;
2014. https:/
/web.emmes.com/study/ped/announce.htm
88. Reinberg Y, Gonzalez R, Fryd D. The outcome of renal
transplantation on children with posterior urethral
valves. J Urol. 1988;140:1491–1493.
89. Fine MS, Smith KM, Shrivastava D, et al. Posterior
urethral valve treatments and outcomes in children
receiving kidney transplants. J Urol. 2011;185:2507–
2511.
90. Kamal MM, El-Hefnawy AS, Soliman S, et al. Impact of
posterior urethral valves on pediatric renal
transplantation: a single-center comparative study of
297 cases. Pediatr Transplant. 2011;15:482–497.
91. Lopez Pereira P, Ortiz R, Espinosa L, et al. Does bladder
augmentation negatively affect renal transplant
outcome in posterior urethral valve patients? J Pediatr
Urol. 2014;10:892–897.
92. Taskinen S, Heikkilä J, Santtila P, et al. Posterior
urethral valves and adult sexual function. BJU Int.
2012;110:E392–E396.
93. Tikkinen KA, Heikkilä J, Rintala RJ, et al. Lower urinary
tract symptoms in adults treated for posterior urethral
valves in childhood: matched cohort study. J Urol.
2011;186:660–666.
94. Lopez Pereira R, Miguel M, Martinez Urrutia MJ, et al.
Long-term bladder function, fertility and sexual
function in patients with posterior urethral valves
treated in infancy. J Pediatr Urol. 2013;9:38–41.