Book Reading

Obstruksi dan Malformasi Ureter

Oleh

Anisa Muliawaty NIM. 1930912320081

Flora Gracia R Siagian NIM. 1930912320124
M. Haris Al Ghipari NIM. 1930912310112

Pembimbing :

Dr. dr. Hery Poerwosusanta, Sp.B., Sp.BA(K), FICS

DEPARTEMEN/KSM ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN ULM/RSUD ULIN
BANJARMASIN
November, 2021
 54 Obstruksi dan Malformasi Ureter
JOEL F. KOENIG dan DOUGLAS E. COPLEN
Hidronefrosis dan malformasi ureter adalah salah satu
anomali yang paling umum pada saluran kemih pada
anak-anak. Banyak dari kondisi ini sekarang terdeteksi
sebelum lahir. Dilatasi saluran kemih terjadi pada 1 dari
100 janin, tetapi uropati yang signifikan hanya
ditemukan pada 1 dari 50 (Gbr. 54.1).1,2
Obstruksi Persimpangan
Ureteropelvik pada Anak
Dengan obstruksi ureteropelvic junction (UPJ), ada
drainase urin yang tidak memadai dari pelvis ginjal,
mengakibatkan distensi hidrostatik pelvis dan kaliks
intrarenal. Kombinasi peningkatan tekanan intrapelvis
dan stasis urin di duktus pengumpul menyebabkan
kerusakan progresif pada ginjal. Perkembangan ginjal
dimulai pada sakral bagian atas, dengan panggul ginjal
menghadap ke anterior. Ginjal bergerak asenden
dikarenakan daerah lumbal dan sakral tumbuh lebih
cepat daripada daerah serviks dan toraks antara 4 dan 8
minggu, atau karena adanya migrasi aktif.Saat ginjal naik,
pelvis renalis berputar ke medial sebesar90°, mengarah
ke konfigurasi normal pelvis renalis yang terletak medial
dari parenkim. Pada fase ini, suplai darah bergeser dari
cabang inferior aorta ke cabang yang lebih cephalad,
dengan arteri renalis terakhir terletak di sekitar.
Secara historis, kejadian obstruksi UPJ telah
diperkirakan 1 dari 5000 kelahiran hidup. Namun, dengan
munculnya ultrasonografi antenatal (US), prevalensi
dilatasi telah ditemukan jauh lebih tinggi. Tinjauan
retrospektif menunjukkan bahwa meskipun insiden
dilatasi yang terdeteksi telah meningkat, jumlah operasi
sebenarnya untuk obstruksi UPJ relatif konstan pada 1
dari 1250 kelahiran.3,4 Obstruksi UPJ lebih sering terjadi
pada anak laki-laki (2:1), dan dua- sepertiga terjadi di sisi
kiri. Dilatasi bilateral terjadi pada 5-10% pasien dan lebih
sering terlihat pada anak-anak yang lebih muda.
Obstruksi bilateral jauh lebih jarang terjadi.5
Gbr 54.1 Ginjal normal biasanya dapat diidentifikasi pada usia 18
minggu pada semua janin. Ginjal yang melebar dapat terlihat pada
usia kehamilan 12-14 minggu. Panah menunjukkan kaliektasis sisi
kiri pada gambar janin koronal.
ETIOLOGI
Selama perkembangan ureter bagian atas, lumen tunas
ureter mengeras, yang diikuti oleh pemanjangan ureter dan
kemudian rekanalisasi.6 Kegagalan rekanalisasi sepenuhnya
dianggap sebagai penyebab sebagian besar obstruksi UPJ
intrinsik. Penyebab lain obstruksi UPJ intrinsik termasuk
katup ureter, polip, dan leiomioma.7
Temuan yang paling umum adalah penyempitan ureter
dengan panjang yang bervariasi yang menghubungkan
pelvis ginjal di atas posisi dependen yang diharapkan.8 Pada
volume rendah, gelombang peristaltik urin melintasi UPJ.
Namun, saat aliran meningkat melebihi ambang batas
tertentu, pelvis ginjal melebar.9 Pelvis yang melebar dapat
membuat ureter semakin tertekuk, meningkatkan tekanan
di panggul. Pada 20-30% pasien, ureter menutupi pembuluh
darah kutub bawah, menghasilkan obstruksi UPJ ekstrinsik.
Pada sebagian besar pasien ini, ada juga penyempitan
intrinsik ureter.10
Evaluasi histologis mengungkapkan penurunan atau tidak
adanya serat otot polos pada UPJ.11 Mikroskop elektron
dapat menunjukkan peningkatan deposisi kolagen antara
serat otot yang kemungkinan besar merupakan respons
terhadap obstruksi yang bertentangan dengan
penyebabnya.12 Fibrosis dan gangguan kontinuitas otot
polos menghalangi transmisi gelombang peristaltik,
sementara inervasi yang rusak juga mungkin berperan.13
Obstruksi UPJ juga dapat bersifat sekunder (yaitu, terkait
dengan patologi ureter lainnya). Ini dapat ditemukan
bersamaan dengan refluks vesikoureteral derajat tinggi
(VUR), setelah ureterostomi kulit, dan setelah dekompresi
saluran kemih yang melebar. VUR telah ditemukan pada
15% pasien dengan obstruksi UPJ (Gbr. 54.2).14,15
MANIFESTASI KLINIS
Sebagian besar dilatasi dan obstruksi ginjal terdeteksi
sebelum lahir. Lebih jarang, terdeteksi karena massa perut,
infeksi saluran kemih (ISK), atau terkait dengan anomali
kongenital lainnya (yaitu, sindrom VACTERL [vertebral, anal,
jantung, trakeoesofageal, ginjal, tungkai]). Pada anak yang
lebih besar, nyeri perut yang tidak jelas, terlokalisasi
dengan buruk, siklik atau akut yang berhubungan dengan
mual sering terjadi (Gbr. 54.3). Beberapa dari anak-anak ini
pada awalnya dilihat oleh ahli gastroenterologi karena
gejalanya. Penyebab obstruksi intermiten tidak jelas, tetapi
fungsi ginjal hampir selalu dipertahankan. Hematuria
setelah trauma ringan atau olahraga berat dapat menjadi
gambaran yang muncul, kemungkinan besar sekunder
akibat ruptur pembuluh darah mukosa pada sistem
pengumpulan yang melebar.
837
838 Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery

DIAGNOSIS
Gbr 54.2 Sistogram ini menunjukkan refluks bilateral yang nyata
pada bayi dengan obstruksi UPJ bilateral (panah hitam)
Ketika diagnosis antenatal obstruksi UPJ dibuat, evaluasi
postpartum awal harus dilakukan pada 10-14 hari
kehidupan untuk menghindari studi negatif palsu yang
dihasilkan dari nefrologi transisional bayi baru lahir.
Dilatasi pelvis ginjal bilateral jarang dikaitkan dengan
obstruksi yang cukup signifikan untuk menyebabkan
oligohidramnion dan memerlukan intervensi antenatal.
US mengkonfirmasi adanya dilatasi pelvis dan calyceal,
dengan penipisan parenkim ginjal yang bervariasi. USG
berguna untuk mengevaluasi ginjal kontralateral,
kandung kemih, dan ureter ipsilateral distal untuk
menghindari kebingungan dengan obstruksi
ureterovesical junction (UVJ), tetapi tidak memberikan
informasi fungsional. Klasifikasi Society for Fetal Urology
(SFU) biasanya telah digunakan untuk menggambarkan
derajat dilatasi (Gbr. 54.4).16 Sistem klasifikasi dilatasi
saluran kemih (UTD) yang lebih baru sangat disukai di
seluruh spesialisasi termasuk kebidanan, radiologi, dan
urologi sebagai cara untuk membakukan terminologi
untuk pencitraan sebelum dan sesudah melahirkan. (Gbr.
54.1).17

A B C
Gambar 53.3 CT scan ini diperoleh untuk evaluasi nyeri perut yang parah. (A) Tampilan aksial menunjukkan pelebaran yang nyata dari
pelvis ginjal kiri (tanda bintang) dengan parenkim ginjal yang diawetkan. (B, C) Terlihat kapal penyeberangan kutub bawah (panah).

A B C

D E
Gbr 53.3 Gambar ultrasonografi neonatus ini berasal dari bayi dengan riwayat pelebaran ginjal yang terdeteksi sebelum lahir. (A) USG ini
normal untuk tujuan perbandingan. Ada piramida ginjal gelap (panah) dan tidak ada dilatasi pelvis ginjal. (B) Gambar ini menunjukkan
dilatasi pelvis ginjal terisolasi (panah) (SFU grade I). (C) Gambar ini menunjukkan pelebaran pelvis ginjal (panah padat) dan kaliks kutub
atas dan bawah (panah putus-putus) (SFU grade II). (D) Dilatasi kalises dan penipisan korteks terlihat (SFU grad e IV). (E) Hidronefrosis
dengan kista perifer (panah) menunjukkan displasia terlihat. Ginjal ini tidak berfungsi pada pemindaian ginjal.
 54 • Obstruksi dan Malformasi Ureter 839

Tabel 54.1 Klasifikasi Kriteria Postnatal Dilatasi Saluran pelacak di pelvis ginjal 20 menit setelah pemberian diuretik
Kemih (UTD) (t1/2 >20) merupakan diagnostik obstruksi, meskipun
UTD P1: UTD P2: UTD P3:
penerapan ambang batas ini pada pasien anak masih
Risiko Risiko Risiko diperdebatkan. Hasil positif palsu dapat terjadi bila ginjal
Rendah Sedang Tinggi
neonatus yang imatur gagal berespon terhadap diuretik, bila
Dilatasi Kaliks Tengah Perifer Perifer diuretik diberikan sebelum distensi pelvis ginjal maksimal,
Diameter Renal 10-15 >15 >15
Pelvis (mm) bila pasien mengalami dehidrasi, bila kandung kemih
Ketebalan Normal Normal Abnormal distensi, atau bila pelvis ginjal berdilatasi secara signifikan.
Parenkim
Penampilan Normal Normal Abnormal Magnetic resonance urography (MRU) dapat digunakan
Parenkim pada usia berapa pun. Gambar dengan pembobotan T2 tidak
Ureter Normal Abnormal Abnormal
Kandung Normal Normal Abnormal bergantung pada fungsi ginjal, dan hidronefrosis mudah
Kemih
dideteksi. Gambar anatominya sangat bagus (Gbr. 54.6).
P, setelah melahirkan. Parameter penilaian tertinggi yang
diidentifikasi menentukan skor UTD secara keseluruhan. Dengan Gambar MR yang disempurnakan dengan gadolinium dapat
kata lain, ginjal yang dinyatakan normal dengan pelebaran ureter memberikan informasi mengenai fungsi diferensial jika satu
adalah UDT P2. ginjal secara anatomis dan fungsional normal, dan
menggabungkan data anatomis dan fungsional yang
Kehadiran sambungan kortikomedullary merupakan
terperinci dengan satu penelitian, atau anestesi umum, dan
indikasi fungsi yang dipertahankan.15 Di masa lalu,
waktu belajar yang lama. Kelemahan ini membatasi
profilaksis antibiotik rutin diberikan kepada semua bayi
penggunaannya untuk pelebaran ginjal unilateral yang
dengan dilatasi panggul prenatal, tetapi risiko ISK sangat
terisolasi, tetapi mungkin berguna dalam kasus dengan
kecil tanpa adanya refluks.18 Sebuah cystourethrogram
anatomi yang tidak biasa atau kompleks.24
berkemih (VCUG) juga sebelumnya direkomendasikan
Jarang terjadi ketika pencitraan samar-samar, studi aliran
pada semua pasien yang dievaluasi untuk obstruksi UPJ,
tekanan invasif dapat diindikasikan.25 Tes ini mengasumsikan
karena VUR meningkatkan kemungkinan infeksi akan
bahwa obstruksi menghasilkan pembatasan konstan untuk
terjadi, bahkan pada sistem yang sebagian terhambat.
aliran keluar yang memerlukan tekanan tinggi untuk
Antara 5% dan 30% bayi dengan dilatasi yang terdeteksi
mengangkut urin pada laju aliran yang tinggi. Namun, tidak
sebelum lahir akan mengalami refluks, dan sebagian besar
semua hambatan bersifat konstan. Jika obstruksi intrinsik,
akan sembuh secara spontan tanpa infeksi.15 Anak-anak
ada hubungan linier antara tekanan dan aliran. Namun,
dengan pielektasis terisolasi dan tanpa dilatasi ureter
dalam beberapa kasus, hasilnya mungkin hanya
memiliki insiden refluks yang sangat rendah, dan hasil klinis
mencerminkan respons pelvis ginjal terhadap distensi dan
dari skrining VCUG rendah.19
mungkin positif tanpa adanya obstruksi. Studi-studi ini
Renogram isotop diuretik sangat berguna untuk
memerlukan anestesi umum pada anak-anak dan
mengevaluasi hidronefrosis, fungsi ginjal diferensial, dan
penerapannya terbatas.
drainase ginjal (Gbr. 54.5). Dalam penelitian ini, transit
Urografi retrograde pada saat koreksi operatif sangat
radioisotop yang disuntikkan melalui saluran kemih
membantu jika ada ketidakpastian mengenai lokasi
dipantau oleh kamera gamma. Penyerapan awal (1–2
obstruksi. Ini jarang diperlukan karena evaluasi US yang
menit pertama) dari pelacak menunjukkan fungsi ginjal
dilakukan dengan baik dan studi radionuklida akan
yang terpecah, sedangkan pencucian, ditambah dengan
menyingkirkan obstruksi distal.26 Karena ada risiko dengan
pemberian diuretik, diplot oleh komputer untuk
menggunakan instrumen pada bayi laki-laki uretra dan
mengevaluasi drainase.20-22 Studi ini diperoleh dengan
99m lubang ureter, studi retrograde ini tidak dilakukan secara
Tc-mercaptoacetyltriglycine (99mTc-MAG3), yang
rutin.
pembersihannya terutama melalui tubulus proksimal
sekresi, atau dengan diethylenetriamine pentaacetic acid MANAJEMEN
berlabel technetium-99m (99mTc-DTPA), yang pembersihan Indikasi untuk melakukan intervensi
ginjalnya dilakukan dengan filtrasi glomerulus. 99mTc-MAG3 Obstruksi intermiten dan nyeri mungkin merupakan indikasi
diekskresikan lebih efisien daripada 99mTc-DTPA dan yang paling dapat diandalkan untuk operasi. Fungsi yang
memberikan gambar yang lebih baik, terutama pada berkurang, drainase yang tertunda, perkembangan dilatasi
pasien dengan gangguan fungsi ginjal.21,22 panggul dan kalises pada USG, dan hilangnya fungsi ginjal
Teknik untuk renografi diuretik adalah standar.22 Pasien merupakan indikator potensial dari obstruksi. Pengacakan
harus dihidrasi secara intravena (15 mL/kg) 15 menit untuk operasi dan observasional diperumit oleh keputusan
sulit yang harus dibuat oleh orang tua untuk anak
sebelum injeksi radionuklida. Kateter tetap
asimtomatik.24 Penampilan morfologi pelvis ginjal yang
mempertahankan kandung kemih kosong dan memantau
melebar pada urografi ekskretoris atau USG bukanlah
output urin. Diuretik (1 mg/kg furosemide, hingga 40 mg)
indikasi yang baik untuk operasi karena banyak dari temuan
tidak diberikan sampai aktivitas memuncak di ginjal ini akan sembuh tanpa operasi (lihat Gbr 54.5).19,27,28
hidronefrotik dan pelvis ginjal. Aktivitas pelacak kemudian Hidronefrosis neonatus sering dapat dijelaskan dengan
dipantau selama 30 menit tambahan, dan analisis poliuria fisiologis dan lipatan dan lipatan alami di ureter.
kuantitatif dilakukan. Secara historis, persistensi >50%
840 Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery

Gbr. 54.5 Pemindaian ginjal dalam evaluasi hidronefrosis yang diidentifikasi sebelum lahir. Studi ultrasonografi menunjukkan
kaliektasis difus dan dilatasi panggul yang konsisten dengan obstruksi UPJ. (A) Ginjal kiri yang melebar mengalami penurunan
fungsi. (B) Lasix harus diberikan setelah panggul ginjal benar-benar distensi. Dalam hal ini, tampak ada akumulasi lebih lanjut
(peningkatan jumlah) setelah pemberian Lasix. Observasi dipilih karena pelebaran terutama terjadi di ekstrarenal, ginjal tidak
teraba bahkan setelah pemberian Lasix, dan ada kekhawatiran bahwa waktu drainase mungkin meningkat secara keliru. Satu tahun
kemudian, pelebaran ginjal meningkat secara nyata.
Perdebatan yang sedang berlangsung dalam operasi fungsi ginjal berkurang dengan adanya pola
pengelolaan obstruksi UPJ neonatal berpusat pada definisi obstruktif pada renografi. Meskipun ambang batasnya
obstruksi yang signifikan. Beberapa penulis telah mencoba berubah-ubah, sebagian besar ahli urologi anak percaya
untuk menetapkan kriteria objektif untuk memprediksi bahwa <35-40% fungsi ginjal hidronefrotik memerlukan
kebutuhan intervensi operatif seperti diameter pelvis ginjal, koreksi. Namun, dalam satu penelitian yang mengamati
pengukuran parenkim ginjal, atau fungsi ginjal pasien dengan dilatasi ginjal dan tidak lebih dari 25% fungsi
diferensial,29,30 tetapi keterbatasan yang melekat dalam ginjal total, ditemukan peningkatan hingga >40% dari fungsi
renografi masih meninggalkan pertanyaan dalam penelitian total dalam semua kasus tanpa koreksi operatif.33 Studi
ini, apakah setiap anak yang berkembang ke operasi benar- jangka panjang pada ginjal dengan >40 % fungsi telah
benar membutuhkannya. Renografi diuretik memiliki menunjukkan bahwa kurang dari 15-20% akan memerlukan
keterbatasan pada neonatus, meskipun menggunakan operasi untuk penurunan fungsi, ISK, atau nyeri perut yang
pendekatan "baik" meningkatkan nilainya.22 Waktu paruh tidak dapat dijelaskan.32,34 Beberapa ginjal ini akan
standar 20 menit untuk obstruksi pada neonatus mencampai kembali fungsinya yang hilang.
menyesatkan dalam banyak kasus. Fungsi ginjal diferensial Perhatian dengan pendekatan observasional adalah
atau serapan ginjal individu adalah informasi yang paling bahwa menunda koreksi sampai ada penurunan yang
berguna diperoleh selama renography.27,31,32 Indikasi untuk terukur pada fungsi ginjal tidak optimal. Di masa lalu, stasis

Gbr 54.6 Pada bayi 6 bulan ini, USG menunjukkan ureter melebar di
bawah ginjal, tapi tidak setinggi kandung kemih. Gambar sagital ini
dari MRU tindak lanjut menunjukkan pelebaran yang ditandai dari
proksimal ureter (panah) dan panggul (tanda bintang) karena katup
ureter proksimal.
urin (infeksi, batu, hipertensi, dan nyeri) merupakan
indikasi untuk koreksi operatif. Apakah lebih banyak
penekanan perlu diletakkan pada stasis daripada fungsi
renal masih merupakan pertanyaan yang tidak terjawab.
Pyeloplasty dapat dilakukan dengan aman pada bayi.
Intervensi dini mengurangi jangka waktu pengawasan yang
tidak dapat diperkirakan. Keputusan terapi nonoperatif
memerlukan kooperasi dan ketelitian orangtua untuk
menghindari komplikasi. Telah terapat peningkatan
penggunaan serum atau pemeriksaan biomarker urin non-
invasif untuk menentukan indikasi pembedahan operasi.
Salah satu marker yang dianggap potensial yaitu
Transforming Growth Factor (TGF) β1, Monocyte
chemotactic protein (MCP)-1, endothelin-1, dan
carbohydrate antigen (CA) 19-9 tetapi hal ini masih dalam
penelitian dan belum digunakan secara luas dalam
klinis.35,37
Apabila anak datang dengan keluhan nyeri akut atau
infeksi, disarankan untuk menunggu 1-2 minggu untuk
meredakan inflamasi. Drainase perkutan atau pemasangan
stens untuk sepsis jarang diperlukan saat preoperatif, dan
harus dihindari apabila tidak ada infeksi. Eksplorasi ginjal
dengan fungsi buruk memerlukan pemeriksaan parenkim
ginjal. Apabila pareksim terlihat displastik secara nyata
atau hasil frozen-section menunjukkan displasia,
nefrektomy harus dilakukan. Sayangnya, belum ada tes
yang secara akurat dapat memprediksi penyembuhan
fungsi ginjal, olehkarena itu nefrektomi jarang dilakukan
pada bayi dengan obskruksi UPJ.
Teknis Operasi
Dismembered Pyeloplasty adalah teknik yang
disarankan untuk tatalaksana obstruksi UPJ. Hasil yang
sukses dicapai dengan pembangunan kompleks UPJ
berbentuk corong yang bergantung. Pelvis ginjal dan ureter
atas dimobilisasi, dan ureter dibagi tepat di bawah segmen
yang tersumbat. Itu dispatula pada batas lateralnya melalui
segmen aperistaltik. Kadang-kadang perlu dilakukan
reseksi beberapa pelvis ginjal untuk menghindari obstruksi
pascaoperasi. Jika segmen ini sangat panjang, flap pelvis
54 • Obstruksi dan Malformasi Ureter 841
ginjal dapat dibuat. Teknik Foley YV-plasty dan teknik flap
spiral Culp dirancang untuk menjaga kontinuitas ureter dan
panggul. Teknik ini digunakan pada kasus yang jarang terjadi
seperti malrotasi, anomali fusion atau stenosis segmen yang
panjang.
Anastomosis biasanya dibuat dengan 6-0
polydioxanone atau 6-0 polyglycolic acid. Anastomosis
dimulai pada bagian paling tergantung dari pyeloplasty
dengan penempatan jahitan everting terputus yang tidak
mengikat jaringan dan menyebabkan obstruksi. Setelah
anastomosis ke bagian dependen panggul selesai, sisa ureter
dan panggul dapat didekati dengan jahitan kontinu, berhati-
hati untuk mengairi setiap bekuan dari panggul sebelum
penutupan selesai. Tidak perlu memasukkan kateter secara
distal ke dalam kandung kemih karena studi pra operasi
seharusnya mengecualikan obstruksi distal.
Pieloplasti sering dilakukan tanpa pengalihan, jadi
penting untuk dilakukan dengan sehati-hati mungkin.
Penanganan panggul dan ureter yang berlebihan
meningkatkan edema. Sebuah stent biasanya ditinggalkan
setelah perbaikan laparoskopi. Bahkan jika terjadi kebocoran
anastomosis, hasil yang memuaskan biasanya didapatkan.
Drain Penrose dapat ditinggalkan di dekat anastomosis dan
biasanya dapat diangkat dalam waktu 48 jam. Jika drainase
diperpanjang, anak dapat dipulangkan dengan drainase di
tempatnya. Drainase ginjal jelas diindikasikan pada ginjal
soliter atau ketika pyeloplasties bilateral simultan dilakukan.
Dalam operasi ulang, secara teknis lebih sulit untuk
mencapai anastomosis kedap air dan drainase internal
(stent, nefrostomi atau nefrostent) diindikasikan. Obstruksi
UPJ ekstrinsik yang terkait dengan pembuluh darah kutub
bawah yang menyimpang membutuhkan pembagian ureter
di UPJ dan kinerja pyeloplasty terpotong standar setelah
memindahkan ureter ke posisi yang tidak terhalang. Teknik
ini adalah pendekatan laparoskopi standar dan lebih disukai
daripada transposisi kapal penyeberangan. Dalam kasus
panggul intrarenal atau ketika jaringan parut yang signifikan
ditemukan pada operasi ulang, ureterocalicostomy adalah
teknik yang berguna. Sebagian dari kutub bawah harus
direseksi untuk mencegah striktur pasca operasi. Ureter
dispatulasi dan kemudian dianastomosis ke kaliks yang
terbuka di kutub bawah.
Laparoskopi pyeloplasty telah dilakukan sejak lama dan
umur pasien sangat berpengaruh pada hasil penurunan
nyeri pada pasien. Bagaimanapun, pendekatan terbuka
masih memiliki peran dalam tatalaksana pada bayi dan anak.
Pyeloplast terbuka dapat dilakukan lewat ekstraperitoneal
anterior atau lumbotomy posterior. Pendekatan anterior
melibatkan sayatan melintang dari tepi rektus ke ujung rusuk
842 Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery
Gbr. 54.8 Endopielotomi retrograde. Bayi berusia enam belas bulan dengan hidronefrosis persisten dan fungsi yang dipertahankan,
tetapi tidak ada washout pada pemindaian ginjal 6 bulan setelah menjalani pyeloplasty yang dipotong-potong. (A) Pielogram retrograde
menunjukkan konfigurasi UPJ dengan kontras encer pada pelvis ginjal yang melebar (panah). (B) Kateter balon dilewatkan secara
retrograde dan dipompa. Panah hitam menunjukkan penyempitan (pinggang), dan panah putih menunjukkan pemotongan kawat yang
diposisikan menyamping. (C) Stent indwelling diposisikan setelah endopyelotomy dilakukan. Panah putih menunjukkan ekstravasasi
yang menunjukkan kedalaman sayatan yang sesuai.
ke-12. Retroperitoneum dimasukkan dan UPJ terbuka,
dengan ginjal tertinggal di situ. Pada bayi, ini adalah insisi
yang membelah otot dengan morbiditas rendah.
Pendekatan lumbotomi dorsal juga dapat dengan mudah
dilakukan pada masa bayi dan menyediakan akses
langsung ke UPJ. Ginjal tidak memerlukan mobilisasi, dan
ureter serta pelvis ginjal biasanya dapat dikeluarkan dari
insisi. Dalam kasus bilateral, anak tidak perlu direposisi.
Pendekatan lumbotomi tidak boleh digunakan dengan
ginjal malrotasi atau ginjal yang memiliki panggul
intrarenal. Untuk operasi kedua, ketika pendekatan
terbuka digunakan, pendekatan anterior atau panggul
biasanya lebih disukai daripada teknik lumbotomi
punggung. Namun, laparoskopi dan endopielotomi telah
melihat peningkatan penggunaan dalam pyeloplasty
preoperatif.
Pendekatan endoskopi (endopyelotomy) untuk
obstruksi UPJ dipopulerkan pada 1980-an dan 1990-an
tetapi telah digantikan oleh pendekatan laparoskopi.
Endopielotomi berhasil meredakan obstruksi UPJ primer
pada 70% anak-anak. Karena keberhasilan ini tidak sebaik
pyeloplasty, cara ini, tidak digunakan secara rutin untuk
perbaikan primer. Endopielotomi jelas berperan dalam
obstruksi UPJ rekuren, dengan tingkat keberhasilan >95%.
Tergantung pada usia pasien dan ukuran ureter, ini dapat
dilakukan dengan cara antegrade atau retrograde.
Laparoskopi pyeloplasti pertama yang dilakukan pada
anak dilaporkan pada tahun 1995 oleh Peter dkk. dan
dipublikasikan oleh Tan pada tahun 1999. Laparoskopi
pyeloplasti dilakukan pada anak berumur 2 bulan.
Penggunaan alat robotik pada pembedahan dengan
visualisasi tiga dimensi membuat suturing intrakorporeal
semakin mudah dan presisi. Tingkat kesuksesan
pyeloplasti terbuka, pyeloplasti laparoskopi dan
pyeloplasti robotik relatif sama. Instrumentasi robotik
menambah biaya tetapi dapat mengurangi rawat inap atau
komplikasi kecil pasca operasi menurut beberapa
penulis.55 Manfaat laparoskopi dan bedah robotik
dibandingkan pendekatan terbuka dapat mencakup
penurunan lama rawat inap, penurunan kebutuhan
analgesik, perbaikan kosmetik, dan lebih cepat kembali ke
aktivitas normal, yang kemungkinan memiliki manfaat
yang meningkat seiring bertambahnya usia pasien.
Pieloplasti laparoskopi sebagian besar dilakukan
menggunakan teknik pemotongan Anderson-Hynes. Hal ini
dapat dilakukan baik melalui pendekatan transperitoneal
atau retroperitoneal menggunakan teknik yang sama
setelah akses dan eksposur diperoleh. Dengan pendekatan
transabdominal dan retroperitoneal, anak ditempatkan di
meja operasi dalam posisi panggul atau posisi panggul yang
dimodifikasi.
OBSTRUKSI UPJ DAN GINJAL DUPLEKS
Pada ginjal dupleks, kutub bawah paling sering terkena
karena kutub atas tidak memiliki pelvis ginjal sejati. USG
mungkin tidak dapat diandalkan untuk diagnosis karena sifat
dupleks ginjal mungkin tidak dapat diidentifikasi. Pielogram
atau renogram akan menunjukkan segmen atas kecil yang
tidak terhalang.
Anatomi duplikasi menentukan operasi. Jika ureter tidak
terduplikasi secara sempurna dan segmen ureter kutub
bawah yang panjang ditemukan, maka dapat dilakukan
pyeloplasty terpotong standar. Jika terdapat bifurkasi tinggi
dengan segmen distal pendek, maka ujung pelvis ginjal
dapat dianastomosis ke sisi ureter kutub atas. Teknik yang
tepat dapat ditentukan setelah ginjal dan panggul terbuka.
HASIL PEMBEDAHAN DAN KOMPLIKASI
Hasil koreksi operatif pada obstruksi UPJ relatif berhasil
pada rumah sakit anak. Angka rekurensi obstruksi UPJ <1%
dan rasio nefrektomi yaitu <2%. Komplikasi awal yang paling
sering yaitu drainase yang terlambat melalui anastomosis.
Jika terjadi kebocoran yang signifikan, stent atau tabung
nefrostomi perkutan dapat dimasukkan. Setelah pengalihan
dilakukan, kebocoran biasanya akan berhenti dalam waktu
48 jam. Jaringan parut yang terlambat pada tempat
anastomosis sering terjadi, tetapi jarang terjadi karena
kebocoran.
Pembukaan anastomosis yang tertunda paling sering
terlihat ketika tabung nefrostomi digunakan. Ketika ini
terjadi, kesabaran menjadi penting karena 80% dari ini akan
terbuka dalam waktu 3 bulan. Obstruksi sekunder atau
kegagalan prosedur primer terjadi karena jaringan parut
atau fibrosis, anastomosis nondependen, angulasi ureter
sekunder akibat malrotasi ginjal, atau penyempitan ureter
distal dari anastomosis.
 54 • Obstruksi dan Malformasi Ureter 843

Gambar 54.9 Laparoskopi Anderson-Hynes pyeloplasty. (A) Pandangan transperitoneal dari pembuluh darah yang bersilangan (panah
putih solid) yang menyebabkan obstruksi intermiten pada ureter (panah hitam putus-putus). IVC, vena cava inferior. (B) Persimpangan
ureteropelvic telah ditranseksi dan ureter dispatut (panah), dan stent J ganda telah diposisikan di kandung kemih dan di luar ureter
proksimal. Hal ini dapat dicapai melalui pendekatan retrograde atau antegrade. (C) Anastomosis posterior antara pelvis ginjal dan ureter
sedang dilakukan. (D) Ujung proksimal stent dimasukkan ke dalam pelvis ginjal (panah putih solid). Ureter ditandai dengan panah hitam
putus-putus. (E) Anastomosis anterior sedang dilakukan. (F) Anastomosis yang lengkap terlihat dengan pembuluh darah yang bersilangan
(panah putih, CV) sekarang terletak di posterior pyeloplasty. Sekali lagi, ureter ditandai dengan panah hitam putus-putus.

Biasanya penilaian fungsional dari anastomosis dengan
renografi nuklir diperoleh 2-3 bulan setelah operasi.
Evaluasi lebih lanjut kemudian direkomendasikan 12-24
bulan setelah operasi, dengan masalah yang jarang
terjadi setelah waktu ini tanpa adanya gejala. Baru-baru
ini telah ada langkah untuk mengurangi biaya dan radiasi
yang terkait dengan evaluasi operasi yang memiliki
tingkat keberhasilan >95%. Beberapa penulis telah
melaporkan hasil yang menguntungkan ketika pasien
diikuti dengan US saja dan renografi pasca operasi
dihindari pada pasien tanpa gejala. Namun, manfaat
menghindari radiasi dan sifat invasif renografi harus
seimbang terhadap risiko tidak secara objektif mengukur
fungsi diferensial dan drainase pasca operasi.
Abnormalitas Ureter
Perkembangan ureter dimulai pada usia gestasi
keempat ketika tunas ureter berkembang dari duktus
mesentericus. Tunas memanjang kearah cephal dan
membentuk ureter, pelvis ginjal, kaliks, dan tubulus
pengumpul. Ujung distal duktus mesonefrikus dari tunas
ureter ke traktus vesikoureter disebut duktus ekskretoris
komunis dan memanjang seeprti terompet ke arah vesika
urinasia dan uretra untuk membentuk setengah dari
trigonum. Perlekatan ureter ke duktus mesonefrik beralih
dari lokasi posterior ke anterolateral. Dengan ekspansi
dan penyerapan saluran ekskretoris umum ke dalam
saluran kemih, lubang tunas ureter dan saluran
mesonefros menjadi independen dan menjauh, dan
menetap di kandung kemih dan uretra, masing-masing.
Perubahan jumlah tunas, posisi, dan waktu
perkembangan menghasilkan anomali. VUR dihasilkan
dari dislokasi caudal dari tunas ureter, sedangkan ektopia
dan obstruksi ureter dihasilkan dari perpindahan kranial.
Perkembangan ginjal dan displasia berhubungan dengan
lokasi lubang ureter. (Lihat Bab 53 untuk informasi lebih
lanjut tentang anomali perkembangan ureter dan ginjal.)
DUPLIKASI URETER
Duplikasi adalah anomali ureter yang paling umum.
Kedua belah pihak sama-sama terpengaruh, dan anak
perempuan terkena dua kali lebih sering daripada anak laki-
laki. Insiden otopsi adalah sekitar 1%, tetapi kejadiannya
adalah 2-4% dalam seri klinis yang lebih tua di mana
pyelograms diperoleh untuk gejala urin. Banyak unit
duplikat menunjukkan displasia kongenital (jaringan parut)
dan hidronefrosis. Ada peningkatan insiden infeksi karena
VUR dan obstruksi jauh lebih sering terjadi pada sistem yang
diduplikasi.
Duplikasi ureter sebagian atau seluruhnya terjadi ketika
satu tunas bercabang sebelum waktunya atau ketika dua
tunas ureter masing-masing muncul dari duktus
mesonefrik. Pelvis ginjal bifida adalah tingkat bifurkasi
tertinggi dan terjadi pada 10% populasi. Duplikasi inkomplit
lainnya terjadi melaluui ureter. Ureter inverted-Y adalah
jenis yang paling jarang terjadi. Diasumsikan hal ini terjadi
akibat pemisahan tunas ureter yang menyatu sebelum
memasuki metanefros.
Pada duplikasi komplit, refluks ke bagian ginjal bawah
adalah penyebab paling umum dari penyakit ginjal. Tunas
ureter yang lebih kaudal akhirnya terletak secara lateral dan
kranial di kandung kemih, dan memiliki terowongan
intramural yang lebih pendek. Ureter kutub atas memasuki
kandung kemih berdekatan atau distal ke ureter bawah,
seperti yang didefinisikan oleh hukum Weigert-Meyer.63
Refluks diidentifikasi pada hingga dua pertiga anak dengan
sistem duplikat yang berkembang menjadi infeksi. Refluks
dapat terjadi ke ureter kutub atas jika lubang ureter
langsung berdekatan, atau jika ureter atas terletak distal
setinggi leher kandung kemih tanpa dukungan submukosa.
Perawatan VUR pada ureter yang diduplikasi mengikuti
prinsip yang sama seperti pada sistem tunggal. Perawatan
awal termasuk antibiotik pencegahan dan pemantauan
844 Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery

radiografi. Nilai VUR yang rendah dikaitkan dengan tarif

yang sama resolusi spontan sebagai sistem tunggal.
Ureter distal memiliki suplai vaskular yang sama, jadi
reimplantasi melibatkan mobilisasi dan reimplantasi
selubung umum.65 Jika ditemukan adanya obstruksi UPJ
kutub bawah yang terkait, pyeloureterostomy ujung ke
sisi ipsilateral adalah manajemen yang efektif untuk baik
obstruksi maupun refluks.66 Bahkan jika terdapat
jaringan parut yang signifikan di kutub bawah,
reimplantasi biasanya efektif kecuali ada dilatasi ureter
mayor. Dalam kasus terakhir, nefroureterektomi kutub
bawah mungkin diperlukan.
TRIPLIKASI URETER
Ini adalah salah satu anomali paling langka dari saluran
kemih bagian atas dan hasil dari beberapa tunas ureter
atau percabangan awal. Dalam kebanyakan kasus, ketiga
ureter mengalir ke satu lubang.67 Triplikasi muncul
dengan inkontinensia, infeksi, dan gejala obstruksi, dan
berhubungan dengan ektopia dan ureteroceles.
Kuadruplikasi ureter juga telah dijelaskan.
RETROKAVAL URETER
Ureter retrocaval atau sirkumkaval adalah ureter kanan
yang lewat di belakang vena cava inferior (IVC) (Gbr. 54.12).
Ini hasil dari kesalahan perkembangan dalam pembentukan
IVC. Vena supracardinal (IVC) terletak di bagian dorsal
ureter yang sedang berkembang, sedangkan vena
subcardinal terletak di bagian ventral ureter. Jika vena
subkardinal tetap sebagai IVC, ureter lewat di belakang IVC
dan anterior ke vena iliaka. Jika kedua vena bertahan,
ureter lewat di antara IVC yang terduplikasi.
Gejala berhubungan dengan obstruksi ureter kronis dan
infeksi, dan jarang terjadi pada anak-anak. Penampilan
radiografi tergantung pada tingkat obstruksi. Obstruksi
distal yang lebih umum muncul sebagai "J terbalik" pada
pielogram intravena. Lebih jarang, ureter menyilang
setinggi UPJ. Kedua hal ini dapat dikacaukan dengan
obstruksi UPJ dan harus dicurigai bila terlihat adanya
pielektasis dan dilatasi sepertiga atas ureter.
Perawatan diperlukan hanya jika ada obstruksi atau
gejala yang signifikan. Rekonstruksi pada dasarnya adalah

Gbr. 54.10 Jenis duplikasi. (A) Panggul bifida. (B) ureter "Y". (C) "V" ureter. (D) Duplikasi lengkap dengan berbagai lubang ektopik.

Gbr. 54.11 Duplikasi dan refluks ureter. (A) VCUG ini menunjukkan refluks masif ke kutub bawah ginjal kanan dupleks. Ada juga refluks
ke kedua bagian di sebelah kiri. (B) Pandangan miring lateral menunjukkan bahwa kedua ureter kiri bergabung (panah) tepat di luar
kandung kemih.

ureteroplasty yang dipotong-potong dengan pembagian
ureter dan anastomosis anterior ke IVC. Pilihan lainnya
adalah pembagian dan rekonstruksi IVC, yang lebih
bermasalah. Perbaikan laparoskopi telah berhasil dengan
dan tanpa bantuan robot.
MEGAURETER
Megaureter bukanlah diagnosis tetapi istilah deskriptif
untuk ureter yang melebar. Diameter ureter normal pada
anak jarang >5 mm. Ureter > 7 mm dianggap megaureter.
Gambaran US dari ureter yang melebar dan berkelok-kelok
biasanya mencolok (Gbr. 54.13). Dilatasi pelvis dan jaringan
parut atau penipisan parenkim bergantung pada proses
penyakit primer. Megaureter adalah kelainan saluran kemih
paling umum kedua yang terdeteksi sebelum lahir. Infeksi
dan nyeri perut intermiten dapat menjadi gejala.
Megaureter obstruktif primer paling sering disebabkan
oleh segmen ureter adinamik distal, tetapi katup ureter dan
insersi ureter ektopik juga dapat menyebabkan obstruksi.
Tampak hipertrofi dan hiperplasia otot polos proksimal.
Kateter kaliber normal biasanya akan melewati segmen
distal 3-4 mm, tetapi gelombang peristaltik tidak
mendorong urin melintasi area ini. Peristaltik yang tidak ada
ini bukan akibat kelainan ganglion seperti yang terlihat pada
megakolon. Ureter distal mungkin menunjukkan berbagai
kelainan histologis, tetapi temuan umum adalah gangguan
kontinuitas otot di ureter yang mencegah dorongan urin.
Anomali ini dapat diklasifikasikan sebagai tidak terhalang,
refluks, atau terhalang. Beberapa ureter juga mengalami
refluks dan obstruksi simultan. Pencitraan standar
memungkinkan klasifikasi dan manajemen yang tepat.
Diagnosis megaureter nonobstructed, nonrefluxing adalah
salah satu pengecualian, dan dibuat hanya jika penyebab
sekunder megaureter telah disingkirkan dan
Gbr 54.12 Ureter retrocaval. Pielogram retrograde menunjukkan
pengait-J terbalik pada ureter (panah) saat melewati di belakang
vena cava inferior. Perhatikan bahwa kaliber ureter sama di
proksimal dan distal, yang menunjukkan tidak ada obstruksi.
tes diagnostik tidak menunjukkan obstruksi. Kotak 54.1
54 • Obstruksi dan Malformasi Ureter 845
memberikan contoh klinis dari setiap klasifikasi. Setiap ureter
normal akan melebar jika volume urin melebihi kapasitas
pengosongan. Selain itu, endotoksin bakteri dan infeksi saja
dapat menyebabkan pelebaran yang akan hilang setelah
pengobatan infeksi.
AS hampir selalu membedakan megaureter dari obstruksi
UPJ. Derajat dilatasi ureter distal seringkali jauh lebih jelas
daripada derajat dilatasi pelvis ginjal atau kaliektasis. Sebuah
VCUG harus diperoleh pada semua pasien. Jika refluks
signifikan ditemukan, film drainase tertunda harus diperoleh
untuk menyingkirkan obstruksi simultan dengan segmen
ureter distal kaliber normal. Pada sistem yang sebagian
terhambat, densitas kontras di ureter menurun karena
pengenceran yang berhubungan dengan stasis di ureter (lihat
Gambar 54.13).
Renografi diuretik berguna untuk menilai fungsi dan
drainase. Ureter yang sangat melebar dapat menjadi sumber
stasis yang signifikan, dan penentuan waktu paruh drainase
dapat menjadi sulit. Pemberian diuretik harus ditunda karena
sistemnya sangat luas dan dapat memakan waktu 60-90 menit
untuk terisi. MRU semakin populer, terutama pada pasien
dengan anatomi yang kompleks, karena kemampuannya
untuk memberikan informasi anatomis dan fungsional.
Namun, informasi ini harus dipertimbangkan terhadap
peningkatan biaya dan kebutuhan sedasi atau anestesi umum
pada beberapa anak.
Terapi
Penatalaksanaan nonoperatif didasarkan pada waktu paruh
bersihan dan fungsi ginjal relatif dari ginjal hidronefrotik dan
ginjal kontralateral. Jika observasi dipilih, antibiotik supresif
direkomendasikan dan anak diikuti dengan US serial dan/atau
pemindaian ginjal. Megaureter neonatus dengan obstruksi
yang ditemukan dengan renografi, tetapi dengan fungsi yang
terpelihara, dapat diamati dengan aman. Sebagian besar
ureter ini akan menjadi normal secara radiografi dari waktu ke
waktu. Koreksi operatif untuk penurunan fungsi atau infeksi
berulang hanya diperlukan pada 10-25% pasien pada usia 7
tahun. Bukti obstruksi tertunda setelah normalisasi radiografi
belum terlihat pada anak-anak ini.
Tabel 54.1 Klasifikasi Megaureter
Megaureter refluks
Primer (refluks kongenital)
Sekunder (katup uretra, kandung kemih neurogenik)
Megaureter obstruksi
Primer (segmen adinamis)
Sekunder (obstruksi uretra, massa ekstrinsik, atau tumor)
Megaureter nonrefluks dan tidak terhalang
Primer (idiopatik, segmen adinamik yang tidak signifikan secara
fisiologis)
Sekunder (poliuria, infeksi, dilatasi residual pascaoperasi)
Modifikasi dari Khoury A, Bagli DJ. Reflux and megaureter. In: Wein AJ,
Kavoussi LR, Novick AC, et al., editors. Campbell–Walsh Urology, 9th
ed., Philadelphia: WB Saunders; 2007. p. 3423–3481.
846 Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery

Gbr 54.13 Pasien ini memiliki megaureter kongenital. (A) Gambar ultrasonografi ginjal menunjukkan kaliektasis difus dan penipisan kortikal dengan
ureter kiri yang melebar (tanda bintang). (B) Gambaran ultrasound dari kandung kemih mengkonfirmasikan adanya dilatasi ureter yang nyata yang
berdekatan dengan kandung kemih (BL). Pemindaian MAG-3 dilakukan dan menunjukkan fungsi ginjal yang terpelihara di sisi kiri. (C) Sistouretrogram
yang berkemih menunjukkan refluks ke dalam ureter kiri yang melebar secara nyata (tanda bintang). Perhatikan bahwa zat kontras di ureter
diencerkan (dibandingkan dengan kandung kemih), yang menunjukkan obstruksi parsial di sisi itu.

end-cutaneus secara historis lebih disukai karena

Pengurangan ureter dengan pelestarian suplai darah
ureter dipopulerkan pada awal 1970-an. Segmen
longitudinal ureter dieksisi dan kemudian ditutup dengan
kateter Prancis 10-12. Ketika ureter ditanam kembali dan
dibuat terowongan submukosa, garis jahitan diposisikan
melawan detrusor untuk mengurangi kemungkinan fistula.
Perbaikan awal melibatkan penjahitan seluruh ureter, tetapi
ini ditemukan tidak perlu karena tortuositas dan dilatasi
ureter bagian atas sering hilang setelah meruncingkan
ureter distal. Teknik pelipatan ureter telah dipopulerkan
karena secara teoritis menurunkan risiko cedera iskemik
sambil mencapai penurunan diameter intraluminal yang
diperlukan untuk keberhasilan implantasi ulang. Namun,
peningkatan curah dari teknik pelipatan ini secara teknis
dapat menjadi tantangan pada kandung kemih bayi.
Meskipun diseksi biasanya baik intravesical dan extravesical,
reimplantasi extravesical saja telah dijelaskan dan memiliki
morbiditas yang lebih rendah dalam satu penelitian. Hitch
vesicopsoas adalah tambahan yang berguna yang
membantu mencapai panjang terowongan submukosa yang
lebih panjang tanpa risiko kinking ureter, meskipun
penjahitan eksisi biasanya menghilangkan kebutuhan ini.
Sebuah reimplantasi nonrefluxing nonobstructed dapat
dicapai pada kebanyakan pasien dengan megaureter.
Komplikasi yang diakui termasuk obstruksi persisten, VUR,
dan ekstravasasi urin. Sebagian besar dapat dikelola secara
nonoperatif dengan drainase. Nilai VUR pasca operasi yang
lebih rendah akan sering teratasi.
Bila memungkinkan, rekonstruksi primer lebih disukai,
tetapi pengalihan sementara mungkin bermanfaat pada
neonatus atau bayi yang kemungkinan keberhasilan
reimplantasi ureter besar ke dalam kandung kemih kecil
berkurang. Pengalihan dapat menurunkan diameter ureter
dan kebutuhan untuk menjahit pada saat reimplantasi.
Ureterostomi
pengalihan yang lebih tinggi mungkin memerlukan dua atau
lebih prosedur untuk koreksi. Dalam beberapa tahun
terakhir, ahli bedah juga telah melaporkan keberhasilan
dengan pengalihan internal sementara melalui anastomosis
ujung-ke-sisi refluks ureter ke kandung kemih diikuti
kemudian dengan rekonstruksi definitif. Pendekatan ini
dapat mengurangi beberapa masalah bawaan yang terkait
dengan pengalihan eksternal seperti stenosis stomal dan
pielonefritis.
Dilatasi balon dan stenting telah dijelaskan terutama
pada anak-anak yang lebih tua dengan tingkat
keberhasilan> 90%, meskipun kadang-kadang pelebaran
kedua atau sayatan endoskopi diperlukan untuk mencapai
tingkat keberhasilan akhir ini. Dalam penelitian baru-baru
ini, onset VUR terjadi pada 27% ureter, sepertiganya
sembuh secara spontan pada VCUG lanjutan. Pendekatan
ini mungkin sangat berguna pada anak-anak yang lebih tua
karena penurunan morbiditas yang nyata terkait dengan
pendekatan endoskopik lengkap. Jika terjadi kegagalan
atau refluks yang signifikan secara klinis, teknik terbuka
atau laparoskopi atau robot standar dapat digunakan untuk
melakukan pemasangan ulang yang disesuaikan atau
meruncing.
URETER EKTOPIK
Sebuah ureter ektopik didefinisikan sebagai salah satu
yang tidak mengalir pada trigonum, tetapi masuk di leher
kandung kemih atau lebih kaudal. Secara embriologis, ini
hasil dari penyisipan kranial dari tunas ureter pada duktus
mesonefrik yang memungkinkan migrasi distal dengan
duktus mesonefrik karena diserap ke dalam sinus
urogenital. Insiden ektopik ureter adalah sekitar 1 dalam
2000. Delapan puluh persen dari ureter ektopik dilaporkan
berhubungan dengan sistem ginjal duplikat.

Gbr 54.14 (A) Ektopia ureter pada anak laki-laki. Tempat yang
mungkin berada di atas sfingter eksternal (1–3), atau ke dalam
vesikula seminalis (4, 5), atau anorektal (6). (B) Ektopia ureter
pada seorang gadis mungkin terletak di leher kandung kemih (1),
atau di luar mekanisme kontinensia di uretra (2), atau di
perineum (3). Insersi uterus atau vagina (4-6) juga dapat
menyebabkan inkontinensia. Penyisipan anorektal (7) juga dapat
terjadi.
Karena masalah klinis lebih sering terjadi pada anak
perempuan dengan ektopia, hanya 15% ureter ektopik yang
dilaporkan pada anak laki-laki. Ektopia bilateral pada 20%
pasien. Ureter ektopik tunggal jarang terjadi tetapi lebih
sering terjadi pada anak laki-laki.
Ureter Ektopik pada Anak Perempuan
Perbedaan mendasar antara ektopia ureter pada anak laki-
laki dan perempuan muncul dari insersi ureter distal
mekanisme kontinensia pada anak perempuan (Gbr. 54.14).
Kira-kira sepertiga ureter terbuka setinggi leher kandung
kemih, sepertiga berada di vestibulum di sekitar muara
uretra, dan sisanya bermuara ke dalam vagina, uterus, atau
serviks. Semua insersi ini berada di sepanjang sisa duktus
mesonefrik (duktus Gartner). Lima puluh persen anak
perempuan yang terkena pada awalnya mengalami
inkontinensia urin terus menerus meskipun pola
berkemihnya tampak normal. Jika sistem sangat
hidronefrotik dan berfungsi buruk, kebocoran urin dapat
terjadi hanya pada posisi tegak dan dapat dikacaukan
dengan inkontinensia stres. Keputihan yang berbau busuk
terus-menerus dapat menunjukkan ureter ektopik. Ketika
ureter ektopik hadir di uretra atau leher kandung kemih,
obstruksi dan refluks sering ditemukan.
Diagnosis ureter ektopik bisa langsung atau sulit. Ketika
ujung distal keluar dari vagina, serviks, atau uterus, ginjal
mungkin tidak terlihat pada USG jika bagian ginjal kecil dan
atrofi, dan tidak terkait dengan hidronefrosis. Seringkali
hidronefrosis yang signifikan ditemukan di kutub atas dari
sistem yang diduplikasi, dan gambar AS dapat menunjukkan
ureter ektopik yang melebar di belakang kandung kemih.
Namun, tiang atas mungkin juga merupakan sisa kecil (Gbr.
54.15). Pemindaian asam dimerkaptosuksinat (DMSA)
adalah tes yang baik untuk melokalisasi ginjal ektopik kecil
ketika ginjal ortotopik tidak diidentifikasi pada pencitraan
standar dan ketika ada kecurigaan tinggi ureter ektopik di
vagina, leher
54 • Obstruksi dan Malformasi Ureter 847
rahim, atau rahim. Selama ada beberapa pelebaran, MRU
mungkin merupakan metode yang paling tepat untuk
membuat diagnosis ini. Sebuah VCUG juga harus diperoleh
untuk menyingkirkan refluks okultisme.
Diagnosis dipastikan dengan pemeriksaan fisik,
panendoskopi, dan pielografi retrograde. Mengisi kandung
kemih dengan pewarna yang menodai urin (melalui kateter
atau pada saat sistoskopi) mungkin berperan karena urin di
kandung kemih akan diwarnai, tetapi urin yang mengalir dari
ureter ektopik terlihat sebagai kebocoran yang jelas.
Pemeriksaan teliti pada daerah sekitar meatus uretra dan
vagina akan sering mengungkapkan asimetri atau butiran
cairan yang berasal dari lubang yang dapat diperiksa dan
disuntikkan secara retrograde (lihat Gambar 54.15).
Vaginoskopi dengan memperhatikan aspek lateral superior
vagina juga dapat mengungkapkan lubang ektopik yang besar.
Ureter Ektopik pada Anak Laki-laki
Situs yang paling umum dari insersi ureter ektopik pada
anak laki-laki adalah uretra posterior (40-50%), dan vesikula
seminalis (20-60%), tergantung pada usia saat presentasi.
Gejala pada anak laki-laki mungkin tidak terjadi sampai
aktivitas seksual dimulai dan termasuk prostatitis, vesikulitis
seminalis, atau kista vesikalis seminalis yang terinfeksi yang
menyebabkan nyeri saat buang air besar. Penyisipan genital
menyumbang presentasi umum dengan epididimitis. Dia
mungkin mengalami post-void dribbling sekunder untuk
pengumpulan urin di uretra prostat, tetapi inkontinensia tidak
pernah diucapkan seperti pada wanita.
Ureter ektopik pada anak laki-laki lebih sering mengalami
obstruksi dan hidronefrotik, sehingga USG sering lebih
bermanfaat. Jika situs penyisipan ektopik berada di luar
uretra, jarang diidentifikasi pada endoskopi.
Manajemen
Perawatan operatif tergantung pada parenkim ginjal yang
terkait. Ureter ektopik sistem tunggal yang memasuki sistem
genital biasanya memiliki fungsi ginjal yang buruk, dan
nephroureterectomy adalah tepat. Ligasi laparoskopi
sederhana dari ureter ektopik yang terkait dengan ginjal yang
tidak berfungsi juga telah dijelaskan dengan waktu operasi
yang berkurang dibandingkan dengan nefrektomi, dan dengan
hasil jangka pendek yang baik. Hasil jangka panjang mengenai
masalah seperti hipertensi masih tertunda, dan orang harus
berhati-hati dalam mengadopsi pendekatan ini untuk sistem
yang terinfeksi secara kronis. Ketika ureter ektopik dikaitkan
dengan duplikasi, fungsi di kutub atas biasanya buruk, dan
nephroureterectomy parsial terbuka atau laparoskopi telah
menjadi pendekatan yang paling umum. Ureter distal dapat
dibiarkan terbuka dengan asumsi kurangnya refluks
sebelumnya telah didokumentasikan. Juga,
ureteroureterostomy dapat dilakukan secara proksimal atau
distal juga. Kutub atas yang melebar dialihkan ke sistem kutub
848 Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery
Gbr 54.15 Anak perempuan 3 tahun ini mengalami inkontinensia urin terus menerus meskipun pola berkemihnya normal. Gambar USG ginjal pada
dasarnya normal di kedua sisi tanpa bukti hidronefrosis atau kutub atas echogenic. (A) Kateter ureter telah dimasukkan ke dalam ureter kiri ektopik.
(B) Ureterogram retrograde menunjukkan ureter kiri atas yang sangat kecil dan kelopak kistik kecil (panah) di kutub kiri atas medial ke sistem
pengumpul kutub bawah yang buram melalui lubang di trigonum. Pasien kontinen setelah laparoskopi kiri atas kutub nephroureterectomy parsial.
bawah kaliber normal. Ada kekhawatiran potensial
mengenai perbedaan ukuran ureter dan cedera pada ureter
penerima, tetapi satu seri besar menunjukkan keberhasilan
yang sangat baik dengan tingkat komplikasi
yang sangat rendah. Pendekatan ini menghindari potensi
cedera pada kutub bawah ginjal dan dapat dilakukan secara
laparoskopi atau melalui sayatan inguinal kecil. Obstruksi,
dilatasi, dan inkontinensia biasanya hilang setelah
ureteroureterostomy. Bahkan jika tiang atas tidak berfungsi
dengan baik, seharusnya tidak menyebabkan masalah
jangka panjang yang signifikan. Reimplantasi ureter
selubung umum dapat dilakukan dengan menjahit ureter
dari kutub atas, tetapi peningkatan morbiditas dan tingkat
komplikasi yang terkait dengan pengurangan ureter
membatasi kegunaan pendekatan ini. Pendekatan robotik
dan laparoskopi juga telah dijelaskan untuk reimplantasi
dan rekonstruksi saluran atas.
Tunggul ureter distal jarang menyebabkan masalah pada
ektopia genital. Namun, jika insersi uretra atau leher
kandung kemih dari ureter ektopik dan refluks ke dalam
ureter diidentifikasi sebelum operasi, eksisi tunggul distal
penting, tetapi bisa membosankan. Jika bidang diseksi tetap
berdekatan dengan ureter di belakang kandung kemih,
leher kandung kemih dan sfingter tidak boleh rusak.
Pendekatan transvesikal juga dapat digunakan dan
membantu pemaparan penyisipan uretra. Pada seorang
gadis pascapubertas, akses ke uretra dapat dilakukan secara
transvaginal juga.
Ureter Ektopik Tunggal Bilateral
Ini adalah temuan langka di mana perkembangan
embriologi ureter yang berubah dikaitkan dengan kegagalan
perkembangan leher kandung kemih yang normal. Anomali
genital dan anal sering terjadi. Pada anak perempuan,
ureter masuk ke uretra distal. Mereka biasanya awalnya
terlihat dengan infeksi atau dicatat memiliki kebocoran urin
terus menerus. Kandung kemih biasanya kurang
berkembang karena tidak pernah menyimpan urin. Anak
laki-laki memiliki kandung kemih yang agak lebih besar
karena beberapa urin akan masuk ke dalamnya. Namun,
karena leher kandung kemih tidak terbentuk secara normal,
mereka juga mengalami beberapa derajat inkontinensia
urin.
Anak yang mengalami inkontinensia dengan ureter
ektopik tunggal bilateral menghadirkan tantangan
rekonstruktif utama yang mungkin memerlukan
reimplantasi ureter, rekonstruksi leher kandung kemih,
dan pembesaran kandung kemih jika kapasitas kandung
kemih tidak mencukupi.
Ureterokel
Ureterokel adalah dilatasi kistik dari terminal, ureter
intravesikal yang biasanya memiliki lubang stenotik. Pada
anak-anak, ureterocele paling sering dikaitkan dengan
kutub atas sistem dupleks (80%) dengan lubang ektopik
(60%) di uretra. Pada orang dewasa, mereka biasanya
merupakan bagian dari sistem tunggal yang sepenuhnya
intravesika. Ureteroceles terjadi empat sampai tujuh kali
lebih sering pada anak perempuan dan lebih sering terjadi
pada kulit putih. Ureterokel bilateral ditemukan pada 10%
pasien yang terkena.
Sebuah teori embriologis tunggal tidak menjelaskan
semua ureteroceles. Secara historis, membran Chwalla
persisten di persimpangan saluran Wolffian dan sinus
urogenital diteorikan menyebabkan ureterocele. Lebih
mungkin bahwa ureterocele adalah hasil dari induksi
abnormal dari trigonum dan ureter distal oleh banyak gen
dan faktor pertumbuhan yang penting dalam
pertumbuhan dan perkembangan ginjal dan ureter.
Inspeksi kasar bagian intravesika ureterokel menunjukkan
defisiensi pada otot trigonal pasien dengan ureterokel
yang tidak ada pada ureter ektopik tanpa pembentukan
ureterokel. Teori ini menghasilkan pseudodivertikulum
(erversi ureterokel) dan refluks ke dalam ureter yang
bergeser ke lateral dan tidak didukung dengan baik. Hal
ini selanjutnya didukung oleh pengamatan klinis displasia
multikistik dan tidak adanya hidronefrosis yang
berhubungan dengan ureterokel.
Klasifikasi ureteroceles dapat membingungkan.
Nomenklatur yang direkomendasikan saat ini
mengklasifikasikan ureteroceles sebagai intravesical
(seluruhnya di dalam kandung kemih) atau ektopik

(beberapa bagian terletak secara permanen di leher
kandung kemih atau di uretra).
PRESENTASI DAN DIAGNOSIS
Kebanyakan ureterokel diidentifikasi sebelum lahir
meskipun 10-15% masih ada setelah lahir karena infeksi.
Unit ginjal yang mengalami obstruksi mungkin dapat
diraba, tetapi sebagian besar tidak memiliki kelainan
yang tampak secara klinis. Obstruksi saluran keluar
kandung kemih jarang terjadi karena sebagian besar
ureterocele mengalami dekompresi selama berkemih,
tetapi penyebab paling umum dari obstruksi uretra pada
anak perempuan adalah prolaps ureterokel (Gbr. 54.16).
USG abdomen mengungkapkan massa intravesika
kistik yang jelas yang terletak di dalam dinding posterior
kandung kemih (Gbr. 54.17). Hal ini dapat diikuti ke
ureter yang melebar di panggul dan
hidroureteronefrosis kutub atas dalam sistem yang
terduplikasi. Ketebalan dan ekogenisitas parenkim ginjal
sering konsisten dengan displasia dan fungsi yang buruk.
Sebuah VCUG biasanya menunjukkan kutub bawah
ipsilateral atau refluks kontralateral.
Selama sistoskopi, kandung kemih harus diperiksa
ketika sudah penuh dan juga benar-benar kosong karena
ureteroceles kompresibel mungkin tidak terlihat pada
kandung kemih penuh atau mungkin muncul sebagai
divertikulum kandung kemih. Ujung bawah yang
melebar dari ureter atau megaureter ektopik dapat
meninggikan trigonum, menciptakan gambaran
cystoscopic, radiografi, dan US dari ureterocele, yang
disebut pseudoureterokel.
Gbr 54.16 Bayi berusia 2 minggu ini mengalami sepsis dan
ditemukan memiliki ureterokel ektopik prolaps. Ureterocele
diaspirasi dengan kembalinya debris purulen dan menjalani
dekompresi segera. Pemulihan berjalan lancar.
54 • Obstruksi dan Malformasi Ureter 849
TATALAKSANA
Tujuan penatalaksanaan ureterokel meliputi
pengendalian infeksi, pelestarian fungsi ginjal,
perlindungan unit ipsilateral dan kontralateral normal,
dan kontinensia. Ada subset ureteroceles terkait dengan
displasia multikistik, tidak ada hidroureter, dan tidak ada
refluks. Bagian multikistik biasanya berinvolusi, dan
ureterokel jarang menimbulkan gejala dan dapat
diamati. Hingga 10-15% ureterokel yang diidentifikasi
secara prenatal memiliki temuan klinis ini. Neonatus
yang diberikan antibiotik supresif jarang mengalami ISK
demam. Jika hidroureteronefrosis signifikan ditemukan,
diasumsikan bahwa ada obstruksi saluran kemih yang
signifikan dan antibiotik harus dimulai.
Perawatan yang biasa dilakukan pada ureterokel
ektopik dupleks adalah heminefrektomi kutub atas
melalui sayatan sisi terpisah, eksisi ureterokel, dan
reimplantasi ureter kutub bawah ipsilateral melalui
sayatan bawah. Operasi tingkat kandung kemih mungkin
memerlukan perbaikan cacat yang cukup besar di dasar
kandung kemih dan lonjong atau lipatan ureter bagian
bawah. Tingkat distal ureterocele sering dapat dibedah
melalui leher kandung kemih. Eksisi yang tidak lengkap
dapat menyebabkan obstruksi flap uretra. Juga, reseksi
seluruh ureterocele berisiko merusak mekanisme
kontinensia leher kandung kemih. Ahli bedah
berpengalaman melaporkan hasil yang sangat baik
dengan tingkat operasi ulang yang rendah (<10%) dan
tingkat komplikasi yang rendah (<10%). Operasi
rekonstruktif ini mengasumsikan bahwa eksisi ureterokel
merupakan komponen penting dari manajemen. Namun,
karena ureter distal dan defek kandung kemih mungkin
tidak menimbulkan gejala setelah dekompresi, indikasi
mutlak untuk melanjutkan operasi kandung kemih
simultan jarang ada. Pada anak yang lebih besar, ketika
tidak adanya fungsi pada sisi yang terkena (kutub atas
dan bawah), nephroureterectomy adalah pilihan yang
lebih disukai.
Pilihan lain adalah nefroureterektomi parsial kutub
atas yang menghindari rekonstruksi tingkat kandung
kemih dan potensi risikonya. Hampir semua ureter dapat
diangkat baik melalui sayatan panggul atau laparoskopi.
Kebutuhan untuk eksisi dan rekonstruksi tingkat
kandung kemih selanjutnya bervariasi antara 10% dan
60%, dan sebagian besar tergantung pada adanya
refluks. Sebagian besar spesimen nefrektomi parsial
menunjukkan displasia, tetapi beberapa hanya
menunjukkan perubahan inflamasi dan obstruktif. Pada
pasien dengan fungsi yang dipertahankan,
pyeloureterostomy atau ureteroureterostomy (tinggi
atau rendah) dapat dilakukan, bersama dengan
ureterektomi distal dan dekompresi ureterokel.
850 Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery
Gbr 54.17 (A) Gambar USG kandung kemih menunjukkan ureterocele (tanda bintang). (B) Ureterokel tampak sebagai defek pengisian non
opasifikasi (panah) di dasar kandung kemih pada sistogram
Gbr 54.18 (A) Ureterokel intravesika (tanda bintang) ini ditemukan pada sistoskopi. (B) Ureterocele ditusuk (panah hitam) dan didekompresi
menggunakan 3 elektroda Prancis (panah putih).
Insisi ureterokel adalah teknik yang paling tidak invasif
untuk preservasi kutub atas. Secara tradisional elektroda
Bugbee kecil digunakan untuk menorehkan ureterocele
tepat di atas leher kandung kemih (Gbr. 54.18). Sayatan
endoskopi berhasil mendekompresi ureterocele
sebagian besar waktu. Ini adalah prosedur definitif
pada> 90% bayi dengan ureteroceles intravesical.
Namun, pembedahan rekonstruktif berikutnya mungkin
diperlukan pada 50-90% pasien dengan ureterokel
ektopik. Refluks ke dalam bagian ureterocele adalah
indikasi paling umum untuk rekonstruksi pada bayi ini.
Dekompresi sistem sebelumnya membuat rekonstruksi
ini lebih mudah. Untuk sistem yang terinfeksi,
"unroofing" ureterocele dianjurkan sebagai prosedur
drainase awal sebelum operasi definitif karena selalu
menghasilkan refluks. Dalam beberapa tahun terakhir,
penggunaan teknik laser “watering can” telah
mendapatkan popularitas. Dalam satu studi baru-baru
ini, ada tingkat refluks de novo yang lebih rendah dengan
teknik ini (32% vs 67%), dan penurunan kebutuhan untuk
operasi selanjutnya (38% vs 71%) dibandingkan dengan
teknik tusukan lainnya.
Insisi ureterokel mungkin harus menjadi prosedur
awal pada kebanyakan neonatus karena biasanya
terdapat refluks ke bagian kutub bawah (>50%). Bahkan
ketika US menunjukkan sedikit parenkim ginjal di kutub
atas sistem dupleks, sayatan dapat dilakukan. Sistem
dekompresi mungkin tidak memerlukan perawatan lebih
lanjut jika refluks kutub atas iatrogenik tidak
berkembang. Pada anak yang lebih besar, sayatan
adalah pilihan yang lebih disukai ketika parenkim ginjal
yang berfungsi ditemukan, ureterocele adalah
intravesical, atau ginjal
dikeringkan oleh satu sistem.
Ureterokel sistem tunggal lebih sering terlihat pada
anak yang lebih tua dan orang dewasa, dan berhubungan
dengan fungsi yang lebih baik dan lebih sedikit
hidronefrosis daripada yang ditemukan pada ginjal
dupleks. Paling sering, itu adalah temuan insidental yang
tidak memerlukan perawatan. Ureterokel sistem tunggal
yang terdeteksi secara antenatal mungkin tidak
menunjukkan obstruksi yang signifikan pada pemindaian
ginjal pencucian furosemide. Secara klinis, ini berperilaku
seperti megaureter yang tidak terhalang dan dapat diikuti
dengan aman dengan antibiotik pencegahan. Jika
perawatan diperlukan, sayatan endoskopik efektif hampir
sepanjang waktu.
Referensi
1. Dicke JM, Blanco VM, Yan Y, et al. The type and frequency of fetal renal
disorders and management of renal pelvis dilatation. J Ultrasound Med.
2006;25:973–977.
2. Lee RS, Cendron M, Kinnamon DD, et al. Antenatal hydronephrosis as a
predictor of postnatal outcome: a meta-analysis. Pediatrics.
2006;118:586–593.
3. Dicke JM, Blanco VM, Yan Y, et al. The type and frequency of fetal renal
disorders and management of renal pelvis dilatation. J Ultrasound Med.
2006;25:973–977.
4. Lee RS, Cendron M, Kinnamon DD, et al. Antenatal hydronephrosis as a
predictor of postnatal outcome: a meta-analysis. Pediatrics.
2006;118:586–593.
5. Hubert KC, Palmer JS. Current diagnosis and management of fetal
genitourinary abnormalities. Urol Clin North Am. 2007;34:89–101.
6. Capello SA, Kogan BA, Giorgi LJ, et al. Prenatal ultrasound has led to earlier
detection and repair of ureteropelvic junction obstruction. J Urol.
2005;174:1425–1428.
7. Carr M, El-Ghoneimi A. Anomalies and surgery of the ureteropelvic junction
in children. In: Wein A, Kavoussi L, Novick A, eds. Campbell-Walsh Urol. 9th
ed. Philadelphia: WB Saunders; 2007:3359–3382.
8. Ruano-Gil D, Coca-Payeras A, Tejedo-Mateu A. Obstruction and normal
recanalization of the ureter in the human embryo. Its relation to congenital
ureteric obstruction. Eur Urol. 1975;1:287–293.
9. Abrams HJ, Buchbinder MI, Sutton AP. Benign ureteral lesions: rare causes

of hydronephrosis in children. Urology. 1977;9:517–520.
10. Stephens FD. Ureterovascular hydronephrosis and the “aberrant” renal
vessels. J Urol. 1982;128:984–987.
11. Koff SA, Hayden LJ, Cirulli C, et al. Pathophysiology of ureteropelvic
junction obstruction: experimental and clinical observations. J Urol.
1986;136:336–338.
12. Starr NT, Maizels M, Chou P, et al. Microanatomy and morphometry of
the hydronephrotic “obstructed” renal pelvis in asymptomatic infants. J
Urol. 1992;148:519–524.
13. Hanna MK, Jeffs RD, Sturgess JM, et al. Ureteral structure and
ultrastructure. Part II. Congenital ureteropelvic junction obstruction and
primary obstructive megaureter. J Urol. 1976;116:725–730.
14. Djurhuus JC, Nerstrom B, Gyrd-Hansen N, et al. Experimental
hydronephrosis. An electrophysiologic investigation before and after
release of obstruction. Acta Chir Scand Suppl. 1976;472:17–28.
15. Wang Y, Puri P, Hassan J, et al. Abnormal innervation and altered nerve
growth factor messenger ribonucleic acid expression in ureteropelvic
junction obstruction. J Urol. 1995;154:679–683.
16. Hollowell JG, Altman HG, Snyder HM, et al. Coexisting ureteropelvic
junction obstruction and vesicoureteral reflux: diagnostic and
therapeutic implications. J Urol. 1989;142:490–501.
17. Coplen DE, Austin PF, Yan Y, et al. Correlation of prenatal and postnatal
ultrasound findings with the incidence of vesicoureteral reflux in children
with fetal renal pelvic dilatation. J Urol. 2008;180:1631–1634.
18. Nguyen HT, Herndon CDA, Cooper C, et al. The Society for Fetal Urology
consensus statement on the evaluation and management of antenatal
hydronephrosis. J Pediatr Urol. 2010;6:212–231.
19. Nguyen HT, Benson CB, Bromley B, et al. Multidisciplinary consensus on
the classification of prenatal and postnatal urinary tract dilation (UTD
classification system). J Pediatr Urol. 2014;10:982–998.
20. Islek A, Güven AG, Koyun M, et al. Probability of urinary tract infection in
infants with ureteropelvic junction obstruction: is antibacterial
prophylaxis really needed? Pediatr Nephrol. 2011;26:1837–1841.
21. Zee RS, Herndon CDA, Cooper CS, et al. Time to resolution: a prospective
evaluation from the society for fetal urology hydronephrosis registry. J
Pediatr Urol. 2017;13:316.e1–316.e5.
22. Heyman S, Duckett JW. The extraction factor: an estimate of single kidney
function in children during routine radionuclide renography with 99m-
technetium diethylenetriaminepentaacetic acid. J Urol. 1988;140:780–
783.
23. Chung S, Majd M, Rushton HG, et al. Diuretic renography in the evaluation
of neonatal hydronephrosis: is it reliable? J Urol. 1993;150:765–768.
24. Conway JJ. “Well-tempered” diuresis renography: its historical
development, physiological and technical pitfalls, and standardized
technique protocol. Semin Nucl Med. 1992;22:74–84.
25. Grattan-Smith JD, Little SB, Jones RA. MR urography evaluation of
obstructive uropathy. Pediatr Radiol. 2008;38:49–69.
26. Chua ME, Ming JM, Farhat WA. Magnetic resonance urography in the
pediatric population: a clinical perspective. Pediatr Radiol. 2016;46:791–
795.
27. Veenboer PW, de Jong TPVM. Antegrade pressure measurement as a
diagnostic tool in modern pediatric urology. World J Urol. 2011;29:737–
741.
28. Rushton HG, Salem Y, Belman AB, et al. Pediatric pyeloplasty: is routine
retrograde pyelography necessary? J Urol. 1994;152:604–606.
29. Ulman I, Jayanthi VR, Koff S. The long-term followup of newborns with
severe unilateral hydronephrosis initially treated nonoperatively. J Urol.
2000;164:1101–1105.
30. Ross SS, Kardos S, Krill A, et al. Observation of infants with SFU Grades 3-
4 hydronephrosis: worsening drainage with serial diuresis renography
indicates surgical intervention and helps prevent loss of renal function. J
Pediatr Urol. 2011;7:266–271.
31. Arora S, Yadav P, Kumar M, et al. Predictors for the need of surgery in
antenatally detected hydronephrosis due to UPJ obstruction—A
prospective multivariate analysis. J Pediatr Urol. 2015;11:248.e1–248.e5.
32. Kelley JC, White JT, Goetz JT, et al. Sonographic renal parenchymal
measurements for the evaluation and management of ureteropelvic
junction obstruction in children. Front Pediatr. 2016;4:42.
33. Palmer LS, Maizels M, Cartwright PC, et al. Surgery versus observation for
managing obstructive grade 3 to 4 unilateral hydronephrosis: a report
from the Society for Fetal Urology. J Urol. 1998;159:222–228.
34. Yiee J, Wilcox D. Management of fetal hydronephrosis. Pediatr Nephrol.
2008;23:347–353.
35. Ulman I, Jayanthi VR, Koff SA. The long-term followup of newborns with
severe unilateral hydronephrosis initially treated nonoperatively. J Urol.
2000;164:1101–1105.
36. Cartwright PC, Duckett JW, Keating MA, et al. Managing apparent
ureteropelvic junction obstruction in the newborn. J Urol.
1992;148:1224–1228.
37. Atar A, Oktar T, Kucukgergin C, et al. The roles of serum and urinary
carbohydrate antigen 19-9 in the management of patients with antenatal
hydronephrosis. J Pediatr Urol. 2015;11:133.e1–133.e5.
38. Gawłowska-Marciniak A, Niedzielski JK. Evaluation of TGF-β1,
CCL5/RANTES and sFas/Apo-1 urine concentration in children with
ureteropelvic junction obstruction. Arch Med Sci. 2013;9:888–894.
54 • Obstruksi dan Malformasi Ureter 851
39. Lee RS. Biomarkers for pediatric urological disease. Curr Opin Urol.
2009;19:397–401.
40. Foley FEB. A new plastic operation for stricture at the uretero-pelvic
junction. Report of 20 operations. J Urol 2002. 1937;167:1075–1096.
41. Culp OS, DeWeerd JH. A pelvic flap operation for certain types of
ureteropelvic obstruction; preliminary report. Proc Staff Meet Mayo Clin.
1951;26:483–488.
42. Austin PF, Cain MP, Rink RC. Nephrostomy tube drainage with pyeloplasty:
is it necessarily a bad choice? J Urol. 2000;163:1528–1530.
43. Casale P, Mucksavage P, Resnick M, et al. Robotic ureterocalicostomy in
the pediatric population. J Urol. 2008;180:2643–2648.
44. Tanaka ST, Grantham J, Thomas JC, et al. A comparison of open vs.
Laparoscopic pediatric pyeloplasty using the pediatric health information
system database-do benefits of laparoscopic approach recede at younger
ages. J Urol. 2008;180:1479–1485.
45. Duckett JW, Gibbons MD, Cromie WJ. An anterior extraperitoneal muscle-
splitting approach for pediatric renal surgery. J Urol. 1980;123:79–80.
46. Orland SM, Snyder HM, Duckett JW. The dorsal lumbotomy incision in
pediatric urological surgery. J Urol. 1987;138:963–966.
47. Lindgren BW, Hagerty J, Meyer T, et al. Robot-assisted laparoscopic
preoperative repair for failed pyeloplasty in children: a safe and highly
effective treatment option. J Urol. 2012;188:932–937.
48. Davis TD, Burns AS, Corbett ST, et al. Reoperative robotic pyeloplasty in
children. J Pediatr Urol. 2016;12:394.e1–394.e7.
49. Nakada SY, Johnson M. Ureteropelvic junction obstruction. Retrograde
endopyelotomy. Urol Clin North Am. 2000;27:677–684.
50. Streem SB. Percutaneous endopyelotomy. Urol Clin North A. 2000;27:685–
693.
51. Kim EH, Tanagho YS, Traxel EJ, et al. Endopyelotomy for pediatric
ureteropelvic junction obstruction: a review of our 25-year experience. J
Urol. 2012;188:1628–1633.
52. Peters CA, Schlussel RN, Retik AB. Pediatric laparoscopic dismembered
pyeloplasty. J Urol. 1995;153:1962–1965.
53. Tan HL. Laparoscopic Anderson-Hynes dismembered pyeloplasty in
children. J Urol. 1999;162:1045–1048.
54. Cascio S, Tien A, Chee W, et al. Laparoscopic dismembered pyeloplasty in
children younger than 2 years. J Urol. 2007;177:335–338.
55. Minnillo BJ, Cruz JAS, Sayao RH, et al. Long-term experience and outcomes
of robotic assisted laparoscopic pyeloplasty in children and young adults. J
Urol. 2011;185:1455–1460.
56. Lam PN, Wong C, Mulholland TL, et al. Pediatric laparoscopic pyeloplasty:
4-year experience. J Endourol. 2007;21:1467–1472.
57. Silay MS, Spinoit AF, Undre S, et al. Global minimally invasive pyeloplasty
study in children: results from the pediatric urology expert group of the
european association of urology young academic urologists working party.
J Pediatr Urol. 2016;12:229.e1–229.e7.
58. Ossandon F, Androulakakis P, Ransley PG. Surgical problems in
pelvioureteral junction obstruction of the lower moiety in incomplete
duplex systems. J Urol. 1981;125:871–872.
59. van den Hoek J, de Jong A, Scheepe J, et al. Prolonged follow-up after
paediatric pyeloplasty: are repeat scans necessary? BJU Int.
2007;100:1150–1152.
60. Cost NG, Prieto JC, Wilcox DT. Screening ultrasound in follow-up after
pediatric pyeloplasty. Urology. 2010;76:175–179.
61. Rickard M, Braga LH, Oliveria JP, et al. Percent improvement in renal pelvis
antero-posterior diameter (PI-APD): prospective validation and further
exploration of cut-off values that predict success after pediatric pyeloplasty
supporting safe monitoring with ultrasound alone. J Pediatr Urol.
2016;12:228.e1–228.e6.
62. Mackie GG, Awang H, Stephens FD. The ureteric orifice: the embryologic
key to radiologic status of duplex kidneys. J Pediatr Surg. 1975;10:473–481.
63. Schlussel R, Retik AB. Chapter 58, Ectopic ureter, ureterocele, and other
anomalies of the ureter. In: Weizer A, Kavoussi LR, Novick A, eds. Campbell-
Walsh Urol. 9th ed. Philadelphia: WB Saunders; 2009:3383–3387.
64. Klauber GT, Reid EC. Inverted Y reduplication of the ureter. J Urol.
1972;107:362–364.
65. Meyer R. Normal and abnormal development of the ureter in the human
embryo; A mechanistic consideration. Anat Rec. 1946;96:355–371.
66. Fehrenbaker LG, Kelalis PP, Stickler GB. Vesicoureteral reflux and ureteral
duplication in children. J Urol. 1972;107:862–864.
67. Barrett DM, Malek RS, Kelalis PP. Problems and solutions in surgical
treatment of 100 consecutive ureteral duplications in children. J Urol.
1975;114:126–130.
68. Shelfo SW, Keller MS, Weiss RM. Ipsilateral pyeloureterostomy for
managing lower pole reflux with associated ureteropelvic junction
obstruction in duplex systems. J Urol. 1997;157:1420–1422.
69. Kohri K, Nagai N, Kaneko S, et al. Bilateral trifid ureters associated with
fused kidney, ureterovesical stenosis, left cryptorchidism andangioma of
the bladder. J Urol. 1978;120:249–250.
70. Zaontz MR, Maizels M. Type I ureteral triplication: an extension of the
Weigert-Meyer law. J Urol. 1985;134:949–950.
71. Finkel LI, Watts FB, Corbett DP. Ureteral triplication with a ureterocele.
Pediatr Radiol. 1983;13:346–348.
72. Soderdahl DW, Shiraki IW, Schamber DT. Bilateral ureteral quadruplication.
852 Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery
J Urol. 1976;116:255–256.
73. Considine J. Retrocaval ureter. A review of the literature with a report on
two new cases followed for fifteen years and two years respectively. Br J
Urol. 1966;38:412–423.
74. Hollinshead W. Anatomy for Surgeons. 3rd ed. Philadelphia: Harper and
Row; 1982.
75. Zhang XD, Hou SK, Zhu JH, et al. Diagnosis and treatment of retrocaval
ureter. Eur Urol. 1990;18:207–210.
76. Castillo OA, Cabrera W, Aleman E, et al. Pieloplastia laparoscópica:
técnica y resultados en 80 procedimientos consecutivos. Actas Urológicas
Españolas. 2014;38:103–108.
77. Smith KM, Shrivastava D, Ravish IR, et al. Robot-assisted laparoscopic
ureteroureterostomy for proximal ureteral obstructions in children. J
Pediatr Urol. 2009;5:475–479.
78. Hellström M, Hjälmås K, Jacobsson B, et al. Normal ureteral diameter in
infancy and childhood. Acta Radiol Diagn (Stockh). 1985;26:433–439.
79. Khoury AE, Bagli DJ. Reflux and megaureter. In: Kavoussi LR, Novick A,
Partin A, eds. Campbell-Walsh Urol. 9th ed. Philadelphia: WB Saunders;
2007:3423–3481.
80. Leibowitz S, Bodian M. A study of the vesical ganglia in children and the
relationship to the megaureter megacystis syndrome and Hirschsprung’s
disease. J Clin Pathol. 1963;16:342–350.
81. Tanagho EA. Embryologic basis for lower ureteral anomalies: a
hypothesis. Urology. 1976;7:451–464.
82. Boyd SD, Raz S, Ehrlich RM. Diabetes insipidus and nonobstructive dilation
of urinary tract. Urology. 1980;16:266–269.
83. Kass EJ, Silver TM, Konnak JW, et al. The urographic findings in acute
pyelonephritis: non-obstructive hydronephrosis. J Urol. 1976;116:544–
546.
84. Mollard P, Foray P, De Godoy JL, et al. Management of primary
obstructive megaureter without reflux in neonates. Eur Urol.
1993;24:505–510.
85. Cozzi F, Madonna L, Maggi E, et al. Management of primary megaureter
in infancy. J Pediatr Surg. 1993;28:1031–1033.
86. Keating MA, Escala J, Snyder HM, et al. Changing concepts in
management of primary obstructive megaureter. J Urol. 1989;142:636–
640.
87. Baskin LS, Zderic SA, Snyder HM, et al. Primary dilated megaureter: long-
term followup. J Urol. 1994;152:618–621.
88. Hendren WH. Operative repair of megaureter in children. J Urol.
1969;101:491–507.
89. Hendren WH. Commentary: surgery of megaureter. In: Whitehead D,
Leiter E, eds. Curr Oper Urol. Philadelphia: Harper and Row; 1984:473–
482.
90. Fretz PC, Austin JC, Cooper CS, et al. Long-term outcome analysis of Starr
plication for primary obstructive megaureters. J Urol. 2004;172:703–705.
91. Perdzyński W, Kaliciński ZH. Long-term results after megaureter folding in
children. J Pediatr Surg. 1996;31:1211–1217.
92. McLorie GA, Jayanthi VR, Kinahan TJ, et al. A modified extravesical
technique for megaureter repair. Br J Urol. 1994;74:715–719.
93. Peters CA, Mandell J, Lebowitz RL, et al. Congenital obstructed
megaureters in early infancy: diagnosis and treatment. J Urol.
1989;142:641–645.
94. Lee S, Akbal C, Kaefer M. Refluxing ureteral reimplant as temporary
treatment of obstructive megaureter in neonate and infant. J Urol.
95. Kaefer M, Misseri R, Frank E, et al. Refluxing ureteral reimplantation: a
logical method for managing neonatal UVJ obstruction. J Pediatr Urol.
2014;10:824–830.
96. Christman MS, Kasturi S, Lambert SM, et al. Endoscopic management and
the role of double stenting for primary obstructive megaureters. J Urol.
2012;187:1018–1022.
97. García-Aparicio L, Rodo J, Krauel L, et al. High pressure balloon dilation of
the ureterovesical junction -- First line approach to treat primary
obstructive megaureter? J Urol. 2012;187:1834–1838.
98. Capozza N, Torino G, Nappo S, et al. Primary obstructive megaureter in
infants: our experience with endoscopic balloon dilation and cutting
balloon ureterotomy. J Endourol. 2015;29:1–5.
99. Bujons A, Saldaña L, Caffaratti J, et al. Can endoscopic balloon dilation for
primary obstructive megaureter be effective in a long-term follow-up? J
Pediatr Urol. 2015;11:37.e1–37.e6.
100. García-Aparicio L, Blázquez-Gómez E, de Haro I, et al. Postoperative
vesicoureteral reflux after high-pressure balloon dilation of the
ureterovesical junction in primary obstructive megaureter. Incidence,
management and predisposing factors. World J Urol. 2015;33:2103–
2106.
101. Schulman CC. [Ectopic implantations of the ureter]. Acta Urol Belg.
1972;40:201–478.
102. Johnston JH, Davenport TJ. The single ectopic ureter. Br J Urol.
1969;41:428–433.
103. Kreissl MC, Lorenz R, Ohnheiser G, et al. Dystopic dysplastic kidney with
ectopic ureter: improved localization by fusion of MR urography and
(99m)Tc-DMSA SPECT datasets. Pediatr Radiol. 2008;38:241–244.
104. Wyly JB, Lebowitz RL. Refluxing urethral ectopic ureters: recognition by
the cyclic voiding cystourethrogram. AJR Am J Roentgenol.
1984;142:1263–1267.
105. Berrocal T, López-Pereira P, Arjonilla A, et al. Anomalies of the distal ureter,
bladder, and urethra in children: embryologic, radiologic, and pathologic
features. Radiographics. 2002;22:1139–1164.
106. Lashley DB, McAleer IM, Kaplan GW. Ipsilateral ureteroureterostomy for
the treatment of vesicoureteral reflux or obstruction associated with
complete ureteral duplication. J Urol. 2001;165:552–554.
107. Plaire JC, Pope JC, Kropp BP, et al. Management of ectopic ureters:
experience with the upper tract approach. J Urol. 1997;158:1245–1247.
108. Romao RLP, Figueroa V, Pippi Salle JL, et al. Laparoscopic ureteral ligation
(clipping): a novel, simple procedure for pediatric urinary incontinence due
to ectopic ureters associated with non-functioning upper pole renal
moieties. J Pediatr Urol. 2014;10:1089–1094.
109. Prieto J, Ziada A, Baker L, et al. Ureteroureterostomy via inguinal incision
for ectopic ureters and ureteroceles without ipsilateral lower pole reflux. J
Urol. 2009;181:1844–1850.
110. Storm DW, Modi A, Jayanthi VR. Laparoscopic ipsilateral
ureteroureterostomy in the management of ureteral ectopia in infants and
children. J Pediatr Urol. 2011;7:529–533.
111. McLeod DJ, Alpert SA, Ural Z, et al. Ureteroureterostomy irrespective of
ureteral size or upper pole function: a single center experience. J Pediatr
Urol. 2014;10:616–619.
112. Bansal D, Cost NG, Bean CM, et al. Infant robot-assisted laparoscopic upper
urinary tract reconstructive surgery. J Pediatr Urol. 2014;10:869–874.
113. Arlen AM, Broderick KM, Travers C, et al. Outcomes of complex robot-
assisted extravesical ureteral reimplantation in the pediatric population. J
Pediatr Urol. 2016;12:169.e1–169.e6.
114. Noseworthy J, Persky L. Spectrum of bilateral ureteral ectopia. Urology.
1982;19:489–494.
115. Chwalla R. The process of formation of cystic dilations of the vesical end of
the ureter and of diverticula at the ureteral ostium. Urol Cutan Rev.
1927;31:499.
116. Coplen DE, Austin PF. Outcome analysis of prenatally detected
ureteroceles associated with multicystic dysplasia. J Urol. 2004;172:1637–
1639.
117. Glassberg KI, Braren V, Duckett JW, et al. Suggested terminology for duplex
systems, ectopic ureters and ureteroceles. J Urol. 1984;132:1153–1154.
118. Caldamone AA, Snyder HM, Duckett JW. Ureteroceles in children: follow-
up of management with upper tract approach. J Urol. 1984;131:1130–
1132.
119. Cooper CS, Passerini-Glazel G, Hutcheson JC, et al. Long-term followup of
endoscopic incision of ureteroceles: intravesical versus extravesical. J Urol.
2000;164:1097–1100.
120. Husmann DA, Ewalt DH, Glenski WJ, et al. Ureterocele associated with
ureteral duplication and a nonfunctioning upper pole segment:
management by partial nephroureterectomy alone. J Urol. 1995;154:723–
726.
121. en S, Beasley SW, Ahmed S, et al. Renal function and vesicoureteric reflux
in children with ureteroceles. Pediatr Surg Int. 1992;7:192–194.
122. Sumfest JM, Burns MW, Mitchell ME. Pseudoureterocele: potential for
misdiagnosis of an ectopic ureter as a ureterocele. Br J Urol. 1995;75:401–
405.
123. Coplen DE, Barthold JS. Controversies in the management of ectopic
ureteroceles. Urology. 2000;56:665–668.
124. Scherz HC, Kaplan GW, Packer MG, et al. Ectopic ureteroceles: surgical
management with preservation of continence -- Review of 60 cases. J Urol.
1989;142:538–541.
125. Shekarriz B, Upadhyay J, Fleming P, et al. Long-term outcome based on the
initial surgical approach to ureterocele. J Urol. 1999;162:1072–1076.
126. Rickwood AM, Reiner I, Jones M, et al. Current management of duplex-
system ureteroceles: experience with 41 patients. Br J Urol. 1992;70:196–
200.
127. Tank ES. Experience with endoscopic incision and open unroofing of
ureteroceles. J Urol. 1986;136:241–242.
128. Hagg MJ, Mourachov PV, Snyder HM, et al. The modern endoscopic
approach to ureterocele. J Urol. 2000;163:940–943.
129. Husmann D, Strand B, Ewalt D, et al. Management of ectopic ureterocele
associated with renal duplication: a comparison of partial nephrectomy
and endoscopic decompression. J Urol. 1999;162:1406–1409.
130. Monfort G, Guys JM, Coquet M, et al. Surgical management of duplex
ureteroceles. J Pediatr Surg. 1992;27:634–638.
131. Snyder HM, Johnston JH. Orthotopic ureteroceles in children. J Urol.
1978;119:543–546.
132. Haddad J, Meenakshi-Sundaram B, Rademaker N, et al. “Watering can”
ureterocele puncture technique leads to decreased rates of de novo
vesicoureteral reflux and subsequent surgery with durable results. Urology.
2017:1–5. 2005;173:1357–1360.