Tabotta dkk.

Wawasan tentang Pencitraan (2020) 11: 111

https://doi.org/10.1186/s13244-020-00909-z
Wawasan tentang Pencitraan

TINJAUAN PENDIDIKAN Akses terbuka

Gambaran pencitraan dan diagnosis

banding penyakit mediastinal difus
non-neoplastik
Flavia Tabotta 1 *, Gilbert R. Ferretti 2, Helmut Prosch 3, Samia Boussouar 4, Anne-Laure Brun 5, Justus E. Roos 6,
Lukas Ebner 7, Igor Letovanec 8, Michel Brauner 9 dan Catherine Beigelman-Aubry 1

Abstrak
Penyakit mediastinum difus non-neoplastik akut atau kronis memiliki beberapa penyebab, derajat keparahan, dan penatalaksanaan
yang luas. Beberapa situasi memerlukan perawatan darurat sementara yang lain tidak membutuhkan perawatan khusus. Meskipun
diagnosis dapat dicurigai pada rontgen dada, hal itu terutama didasarkan pada CT. Pengenalan yang tertunda tidak jarang diamati.
Beberapa temuan mungkin mendorong ahli radiologi untuk mencari cedera atau lesi terkait tertentu. Tinjauan bergambar ini akan
menjelaskan secara berturut-turut berbagai penyebab non-neoplastik dari penyakit mediastinum difus dengan temuan khas dan
perbedaan utamanya.
Pertama, pneumomediastinum yang dapat dipicu oleh pemicu ekstra atau intra-toraks membutuhkan pengetahuan
pasien. ' s sejarah atau kejadian baru-baru ini. Tidak adanya faktor etiologi biasa harus meningkatkan kecurigaan inhalasi
kokain pada individu muda.
Selanjutnya, mediastinitis akut mungkin berhubungan dengan komplikasi pasca operasi, perforasi esofagus, atau
penyebaran infeksi odontogenik atau retrofaring. Diagnosis sebelumnya bukanlah tugas yang mudah pada tahap awal,
karena kesamaan temuan pencitraan dengan yang terlihat normal pasca operasi selama 2 pertama. - 3 minggu.

Akhirnya, mediastinitis fibrosa yang terkait dengan reaksi fibrotik yang berlebihan di mediastinum dengan
gangguan variabel struktur mediastinal, khususnya vaskular dan saluran napas. Diagnosis banding meliputi infiltrasi
tumor dan inflamasi pada mediastinum.

Kata kunci: Penyakit mediastinum difus, Mediastinum, Pneumomediastinum, Mediastinitis akut, Mediastinitis
fibrosa dan mimickers

* Korespondensi: Flavian.Tabotta@chuv.ch
1 Radiodiagnostik dan Radiologi Intervensional, Rumah Sakit Universitas CHUV, Rue

du Bugnon 46, CH-1011 Lausanne, Swiss

Daftar lengkap informasi penulis tersedia di akhir artikel

© Penulis. 2020 Akses terbuka Artikel ini dilisensikan di bawah Lisensi Internasional Creative Commons Attribution 4.0, yang mengizinkan
penggunaan, berbagi, adaptasi, distribusi, dan reproduksi dalam media atau format apa pun, selama Anda memberikan kredit yang sesuai
kepada penulis asli dan sumbernya, memberikan tautan ke lisensi Creative Commons, dan tunjukkan jika ada perubahan. Gambar atau materi
pihak ketiga lainnya dalam artikel ini termasuk dalam lisensi Creative Commons artikel, kecuali dinyatakan lain dalam batas kredit materi
tersebut. Jika materi tidak termasuk dalam lisensi Creative Commons artikel dan penggunaan yang Anda maksudkan tidak diizinkan oleh
peraturan perundang-undangan atau melebihi penggunaan yang diizinkan, Anda perlu mendapatkan izin langsung dari pemegang hak cipta.
Untuk melihat salinan lisensi ini, kunjungi http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/ .
Tabotta dkk. Wawasan tentang Pencitraan (2020) 11: 111
Poin-poin penting
Pneumomediastinum membutuhkan pengecualian
dari cedera trakeobronkial.
Perubahan mediastinal pasca operasi tidak dapat
dibedakan dari mediastinitis akut selama
minggu-minggu pertama setelah operasi.
CT, 18F-FDG PET / CT, dan MRI dengan pembobotan difusi atau
kontras dinamis yang ditingkatkan dapat membantu
mempersempit diagnosis banding dan dapat memandu
pengambilan sampel jaringan.
Latar belakang dan pendekatan teknis
Penyakit mediastinum difus terdiri dari sekelompok entitas
yang heterogen yang ditandai dengan berbagai tingkat
keparahan [ 1 ]. Meskipun penyakit-penyakit ini merupakan
kelainan yang terkenal, diagnosis tidak jarang tertunda
karena presentasi dan gejala klinis yang tidak spesifik dan
terkadang samar, bahkan dalam kondisi yang berpotensi
lebih serius. Pneumomediastinum harus dicurigai jika
terjadi nyeri dada, dispnea, dan emfisema subkutan.
Namun, mediastinitis akut biasanya muncul dengan
demam, nyeri dada pleuritik atau retrosternal, dan
sindrom inflamasi. Pada mediastinitis fibrosa, gejala klinis
utama termasuk dispnea dan sindrom vena cava superior
akibat striktur vaskular eksternal dan stenosis saluran
napas. Evaluasi klinis yang cermat dan korelasi radiologis
sangat penting ketika mendekati patologi mediastinum
difus untuk membedakan infiltrasi mediastinum
neoplastik. Meskipun keterlibatan mediastinum dapat
dicurigai pada radiografi dada, tanda-tanda tersebut dapat
dengan mudah terlewatkan; karenanya CT, dan, pada
pasien tertentu, MRI, harus dilakukan untuk mengevaluasi
kompartemen mediastinum. Pencitraan resolusi tinggi
diperlukan untuk memberikan penilaian rinci tentang
kompartemen mediastinum dan anatomi kompleksnya,
serta anomali terkait. CT, dengan
Gambar 1 Pneumomediastinum atraumatik. Seorang pasien dengan nyeri retrosternal dan interskapular spontan mendadak. Rontgen dada depan ( Sebuah), reformasi oblik koronal
di jendela paru-paru ( b), dan irisan aksial ( c, d) menunjukkan gas yang menguraikan struktur mediastinal, dengan pneumoperikardium (panah oranye masuk Sebuah dan d) muncul
sebagai garis halus paracardiac kiri dalam Sebuah dan emfisema subkutan. Perhatikan lengkungan aorta kanan. Manajemen konservatif membuahkan hasil yang baik
Halaman 2 dari 12
agen kontras yang larut dalam air setelah akuisisi
non-kontras, dapat menunjukkan ruptur esofagus dalam
kasus pneumomediastinum, atau stenosis dalam kasus
mediastinitis kronis. Selanjutnya, akuisisi dengan kontras IV
mungkin bermanfaat pada mediastinitis akut dan kronis - injeksi
bahan kontras secara simultan melalui vena brakialis di kedua
sisi dapat dipertimbangkan - karena ini juga dapat
menggambarkan lingkungan daerah, serta temuan tambahan
lainnya. 18F-FDG PET / CT dan difusi / MRI dengan kontras
dinamis [ 2 ] dapat membantu dalam menilai luasnya penyakit
dan memandu pengambilan sampel jaringan. Fluoroskopi
dapat menjadi bagian dari diagnosis jika diduga terjadi ruptur
esofagus dan / atau jika terjadi gangguan pembuluh darah
sebagai bagian dari prosedur terapeutik.
Cedera atau lesi khusus yang terkait perlu ditentukan
secara sistematis, berdasarkan temuan pencitraan.
Berbagai kondisi non-neoplastik akan dibahas pada bagian
berikut.
Skenario klinis
Pneumomediastinum
Patofisiologi
Pneumomediastinum, didefinisikan sebagai gas bebas yang
terletak di dalam mediastinum, dapat membelah sepanjang
selubung fasia (Gambar. 1 ) untuk membuat emfisema subkutan
serviks dan toraks [ 3 ]. Pneumorrachis, pneumoperitoneum, atau
jarang, retropneumoperitoneum, dan bahkan udara di dalam
dinding esofagus yang meniru diseksi esofagus (Gambar. 2 ), dapat
diamati [ 4 ].
Efek Macklin, atau emfisema interstisial paru, yang bertanggung
jawab atas lebih dari 95% kasus, berhubungan dengan ruptur alveolar
dengan diseksi udara di sepanjang selubung interstisial menuju
mediastinum (Gambar. 1 ), akhirnya mengarah ke pneumomediastinum
[ 5 ]. Efek Macklin, lebih sering daripada gangguan esofagus atau
trakeobronkial, telah dilaporkan pada 39% kasus trauma
pneumomediastinum yang parah dan tumpul. Saya t
Tabotta dkk. Wawasan tentang Pencitraan (2020) 11: 111 Halaman 3 dari 12

Gambar 2 Pneumomediastinum traumatis. Seorang pasien yang mengalami trauma kecepatan tinggi saat bermain ski dengan emfisema subkutan,
pneumotoraks bilateral, dan pneumomediastinum. Perhatikan udara di dalam dinding esofagus yang kemudian menghilang 1 hari kemudian, pada
level pembuluh supra-aorta ( a, b) dan di bawah carina ( c, d) ( panah oranye). Penampilan ini meniru adanya diseksi esofagus intramural yang
mengharuskan perlunya menyingkirkan cedera esofagus, yang terjadi di sini. Bronkoskopi berulang dilakukan karena kebocoran udara yang
terus-menerus melalui tabung drainase kanan menunjukkan fistula bronkial kanan multi-segmental

telah dikaitkan dengan perawatan intensif yang
berkepanjangan secara signifikan, yang mencerminkan
trauma parah [ 3 , 5 ]. Yang penting, identifikasi tidak
mengesampingkan cedera trakeobronkial (Gbr. 2 ), yang harus
dikeluarkan dalam kasus traumatis serta
pneumomediastinum pasca prosedur [ 4 ] (Gambar. 3 ).
Penyebab iatrogenik
Setidaknya setengah dari semua perforasi esofagus
diperkirakan bersifat iatrogenik. Hal ini dapat terjadi akibat
prosedur endoskopi atau pembedahan, serta cedera
termal selama ablasi atrium kiri. Temuan pencitraan khas
termasuk pneumomediastinum, efusi pleura di sebelah kiri
sisi lebih sering daripada di sisi kanan, dan hematoma
mediastinum [ 6 ] dengan ekstravasasi kontras larut air
yang tertelan.
Boerhaave ' sindrom s
Pecah secara spontan, yang dikenal sebagai Boerhaave ' Sindrom
s, terjadi ketika relaksasi kriko-faring yang tidak sempurna
selama muntah menyebabkan peningkatan tiba-tiba pada
tekanan esofagus intraluminal (Gbr. 4 ). Pecah paling
sering terjadi di dinding posterior kiri distal tepat di atas
diafragma. Ini mungkin dicurigai pada foto toraks pada
pasien dengan ruptur esofagus tetapi tidak spesifik untuk
kondisi itu. Ruptur esofagus adalah

Gambar 3 Pneumomediastinum terkait dengan cedera tracheo-esophageal. Seorang pasien diresusitasi setelah serangan jantung dengan pneumomediastinum
yang berhubungan dengan cedera trakea dan esofagus. Temuan utama pada rontgen dada ( Sebuah) adalah emfisema subkutan. Sebaliknya, pneumomediastinum
ditunjukkan dengan sempurna pada CT scan aksial ( b)
Tabotta dkk. Wawasan tentang Pencitraan (2020) 11: 111 Halaman 4 dari 12

Gambar 4 Boerhaave ' Sindrom yang berhubungan dengan ruptur esofagus. Sebuah Foto rontgen dada menunjukkan pneumomediastinum dengan emfisema subkutan. b
Naclerio V masuk ke pasien lain. Dalam kasus ini, tanda Naclerio V adalah satu-satunya temuan yang meningkatkan kecurigaan adanya ruptur esofagus (tidak
ditunjukkan) dengan pneumomediastinum fokal dan terbatas. c CT scan aksial pada jendela paru yang menunjukkan pneumomediastinum dengan efusi pleura
bilateral dan konsolidasi alveolar ( d). Kontras yang larut dalam air yodium pada tampilan lateral menunjukkan ekstravasasi di atas diafragma di depan esofagus
(Pasien (a))

Gambar 5 Mediastinitis infeksi. Mediastinitis akut, menurun, dan nekrotikan terkait dengan infeksi orofaringeal yang diobati dengan obat antiinflamasi
nonsteroid dan antibiotik. Latero-faring ( Sebuah) dan median dan mediastinum sisi kanan adalah ( c) hipodens, dengan koleksi perangkat tambahan
pada pemformatan ulang koronal dan efusi pleura bilateral dan atelektasis pasif ( c); efusi pleura dengan peningkatan pleura parietal terkait dengan
empiema bilateral dan efusi perikardial, dan peningkatan perikardial parietal terkait dengan efusi perikardial purulen pada aksial ( b) dan pandangan
koronal ( d)
Tabotta dkk. Wawasan tentang Pencitraan (2020) 11: 111 Halaman 5 dari 12

Gambar 6 Perubahan pasca operasi versus mediastinitis. Kemiripan aspek CT dalam dua kondisi berbeda: penampilan mediastinum pasca operasi normal selama 2 kondisi pertama - 3
minggu setelah operasi Bentall ( Sebuah) dan mediastinitis ( b), keduanya muncul sebagai pelemahan lemak yang meningkat. Selain itu, analisis yang cermat terhadap tulang dan
tulang rawan, yang diperlukan dalam semua kasus mediastinitis akut dengan menggunakan jendela tulang, ditunjukkan dengan baik dalam dua kasus berbeda ini dengan abses
tulang rawan ( c) dan osteitis sternum ( d), masing-masing

ditandai dengan kumpulan udara berbentuk V, dengan satu anggota batas kiri bawah mediastinal lateral, dan ekstremitas lain yang
tubuh V yang dihasilkan oleh gas mediastinal yang menguraikan dihasilkan oleh gas antara pleura parietal dan medial

Gambar 7 Aneurisma pasca-mediastinitis. Aneurisma palsu yang fatal yang menjadi komplikasi mediastinitis setelah prosedur EBUS. EBUS telah dilakukan dalam
konteks dugaan kanker paru stadium IV. CT dengan kontras yang ditingkatkan dilakukan 35 hari setelah EBUS karena pasien mengeluhkan nyeri dada. Gambar CT
aksial berurutan ( Sebuah - c) menunjukkan infiltrasi difus dari lemak mediastinal dengan aneurisma palsu (panah) yang berkembang di sisi kanan lengkung aorta.
Reformasi koronal menunjukkan luas kranio-ekor dari aneurisma palsu (panah) ( d). Terdapat efusi perikardial
Tabel 1 Fibrosing mediastinitis dan diagnosis banding
Skenario klinis DIAGNOSA PERBEDAAN DIAGNOSA

Mediastinitis fibrosing Limfoma Castleman Sarkoidosis

penyakit
Granulomatous Nongranulomatous Erdheim-Chester IgG-4
subtipe subtipe

PENCITRAAN Sinar-X Focal kalsifikasi Pelebaran mediastinal Mediastinal Pelebaran mediastinal

FITUR DARI fitur paratrakeal, Pengisian retrosternal massa Efek massal
SERAT subcarinal atau hilar Pembesaran hilar Perpindahan Hilar
MEDIASTINITIS massa ++ Pelebaran berdekatan limfadenopati
DAN DIFERENSIAL dari mediastinum struktur Nodal dan paru-paru
Tabotta dkk. Wawasan tentang Pencitraan

DIAGNOSA Distorsi dan Pleura ipsilateral kalsifikasi

penghapusan garis efusi Retikulonodular
Reaksi periostal kekeruhan, paru-paru
fibrosis, traksi
bronkiektasis

CT Focal kalsifikasi Menyusupi jaringan lunak, Infiltrasi periaorta meluas Massa menyebar dalam Vena cava superior Soliter atau Limfadenopati
fitur paratrakeal, jarang mengalami kalsifikasi ke perikardium, benar bagian belakang sindroma multisentris Perilymphatic
(2020) 11: 111

subcarinal atau hilar Variabel heterogen sulci koroner dan / atau mediastinum Limfadenopati, infiltratif nodul,
massa ++ peningkatan miokardium atrium kanan termasuk internal massa mediastinum, mikronodul
Vena cava superior Arteri pulmonalis dengan keterlibatan pleura mammae, ketiak arborising paru atas / tengah
sindroma hipertensi dan Penebalan Perikardial, pleura kalsifikasi distribusi, paru-paru
arteri bronkial bundel peribronkovaskular efusi (unilateral) Intens fibros
hipertrofi dan septa interlobular Pengapuran (pasca- homogen
Paru unilateral pengobatan) peningkatan
edema, volume paru Nodul paru, dan pencucian
kerugian, kronis pasca- seperti massa Kelenjar getah bening

obstruktif konsolidasi, Sentrilobular

pneumonitis, menyusup nodul
bronkiektasis

PAK Sinyal T1 heterogen isointense ke otot Iso to

fitur Sinyal T2 variabel hyperintense T1
Peningkatan heterogen pasca injeksi Gadolinium tergantung pada

otot rangka
Arborising
kalsifikasi sebagai
T2 rendah

Peningkatan
pasca-Gadolinium
injeksi
Nilai ADC rendah

KLINIS DAN Klinis Vena cava superior Tidak spesifik Tidak spesifik Riedel ' s + / - Teraba Retensi cairan 50% asimtomatik
PENCITRAAN fitur sindroma tiroiditis limfadenopati Mata kering

FITUR DARI Retroperitoneal +/- Eritema nodosum

EKSTRA-THORACIC fibros Hepatosplenomegali Pembesaran parotis
MANIFESTASI Sclerosing
kolangitis
Autoimun
pankreatitis

Pencitraan + / - retroperitoneal Sakit tulang CNS

Halaman 6 dari 12
 Tabotta dkk. Wawasan tentang Pencitraan (2020) 11: 111 Halaman 7 dari 12

meninggalkan hemidiafragma. Kematian tinggi tanpa

torakotomi cepat [ 6 ].

Lesi trakeobronkial
Sarkoidosis

Lesi trakeobronkial jarang terjadi, terjadi pada 1 hingga

3% pasien dengan trauma tumpul dan 2 hingga 9% pada
mereka yang menderita cedera tembus serviks dan /
atau toraks. Yang pertama menyebabkan lesi pada
trakea intra-toraks dan bronkus batang utama, 80% di
Castleman

antaranya berada hingga 2,5 cm dari karina, paling

penyakit

sering di sisi kanan, dan dianggap kurang terlindungi

oleh struktur mediastinal. Penyebab yang tidak umum
PERBEDAAN DIAGNOSA

termasuk cedera iatrogenik, seperti trauma terkait

intubasi [ 7 ] (Gambar. 3 ).

Kondisi lain
Limfoma

Penyebab lain dari pneumomediastinum termasuk

eksaserbasi akut asma parah, batuk berlebihan,
ketoasidosis diabetik, aktivitas fisik, manuver Valsava,
Retroperitoneal
pseudotumor

atau penyalahgunaan obat inhalasi [ 5 ], serta penyebab

keterlibatan

pankreatitis
Sclerosing
Autoimun

kolangitis

ekstratoraks, seperti patah tulang wajah. Pada individu

tiroiditis
Orbital

Riedel

fibros
IgG-4

muda, tidak adanya faktor etiologi lain seharusnya

meningkatkan kecurigaan penggunaan kokain basa
bebas [ 8 ]. Keadaan langka, seperti sambaran petir atau
Perubahan hipofisik yang berhubungan

insuflasi isi alat pemadam api kimia kering, juga telah

Keterlibatan neurologis fokal

dilaporkan.
Fibrosis retroperitoneal

dengan diabetes insipidus

Mediastinitis akut
Erdheim-Chester

Exophthalmos

Patofisiologi
Sebagian besar kasus mediastinitis akut ditemui setelah
prosedur kardiovaskular atau bedah toraks lainnya.
Faktor risiko mediastinitis pasca sternotomi dapat
dikategorikan ke dalam yang berhubungan dengan
pasien, termasuk usia serta komorbiditas, seperti
Tabel 1 Fibrosing mediastinitis dan diagnosis banding ( Lanjutan)

Nongranulomatous

obesitas, diabetes, riwayat merokok, PPOK, dan gagal

ginjal, dan faktor operasi atau elemen lingkungan (ruang
operasi dan alat kesehatan) [ 9 ]. Penyebab lain biasanya
subtipe

terdiri dari perforasi esofagus atau penyebaran infeksi

fibros

odontogenik atau retrofaring yang berdekatan (Gambar. 5

Mediastinitis fibrosing

). Jarang, mediastinitis dapat terjadi akibat trauma

tembus atau penyebaran infeksi secara hematogen.
Granulomatous
DIAGNOSA

subtipe

Temuan pencitraan
Dalam studi retrospektif yang mencakup 40 penyebab mediastinitis
akut, temuan abnormal yang paling umum ditunjukkan oleh
peningkatan atenuasi lemak dan efusi pleura, diikuti oleh gelembung
fitur

gas bebas di mediastinum, kumpulan cairan mediastinum

terlokalisasi, dehiscence sternal, kelenjar getah bening mediastinum,
efusi perikardial, infiltrat paru, dan fistula pleuromediastinal [ 10 ].
Skenario klinis

Ada sensitivitas dan spesifisitas yang tinggi untuk CT setelah hari

ke-17 pada pasien pasca operasi, dengan hasil diagnostik yang
rendah pada awal pasca operasi.
Tabotta dkk. Wawasan tentang Pencitraan (2020) 11: 111 Halaman 8 dari 12

Gambar 8 Hipertensi pulmonal pasca-mediastinitis. Stenosis arteri pulmonalis dalam kasus fibrosing mediastinitis dengan hipertensi pulmonal. CT scan dengan
kontras yang ditunjukkan pada dua tingkat berturut-turut ( a, b), dengan massa atenuasi jaringan lunak yang secara difus menginfiltrasi mediastinum dengan
bungkus dan penyempitan arteri pulmonalis (panah). Stenosis arteri pulmonalis kanan diamati dengan sempurna pada tampilan rendering 3D miring ( c) ( panah).
Massa ini tidak memiliki serapan metabolik yang signifikan pada PET / CT 18F-FDG (tidak ditampilkan). Perhatikan juga vena pulmonalis bagian atas yang kaku

periode operasi. Tampilan mediastinum pasca operasi normal
selama 2 operasi pertama - 3 minggu setelah operasi mungkin
meniru mediastinitis (Gbr. 6 ) dan mungkin tidak kembali normal
selama 2 bulan setelah operasi. Kurangnya spesifisitas CT selama
2 minggu pertama
membutuhkan korelasi yang cermat antara temuan klinis dan
radiologis yang membutuhkan CT dengan kontras yang ditingkatkan.
Dalam kasus apapun, analisis yang cermat terhadap tulang rawan
dan tulang diperlukan untuk mendeteksi keterlibatan loko-regional,
seperti abses kartilaginosa atau osteitis fokal (Gbr. 6 ).

Gambar 9 Komplikasi vena pasca mediastinitis. Seorang pasien dengan mediastinitis sklerosis. Selain bungkus arteri pulmonalis, terdapat
penyempitan vena pulmonalis, yang dinilai dengan baik pada irisan CT berturut-turut ( a, b), serta pada reformasi miring (panah oranye) ( c) dan
tampilan 3D (panah biru) ( d). Diagnosis ditunda karena faktor perancu yang berhubungan dengan riwayat emboli paru dengan hipertensi paru dan
tuberkulosis.
Tabotta dkk. Wawasan tentang Pencitraan (2020) 11: 111 Halaman 9 dari 12

Gambar 10 Mediastinitis pasca tuberkulosis. Seorang pasien dengan mediastinitis kronis yang berhubungan dengan gejala sisa setelah tuberkulosis. Aksial ( Sebuah) dan koronal ( b)
CT di jendela mediastinal menunjukkan infiltrasi ke mediastinum dan hila, yang menyebabkan penyempitan vena pulmonalis di sisi kanan. CT scan di tingkat jantung di jendela paru
menunjukkan penebalan garis septum sisi kanan terkait dengan gangguan aliran balik vena (terima kasih kepada Prof. Halimi, Rumah Sakit Georges Pompidou, Prancis)

Komplikasi Subtipe non-granulomatosa

Ruptur lengkung aorta yang fatal (Gbr. 7 ) telah dilaporkan
dalam konteks mediastinitis yang berasal dari beberapa
kondisi, termasuk infeksi odontogenik, menelan benda
asing, injeksi toksin botulinum endoskopik, atau setelah
operasi jantung terbuka [ 11 ].
Fibrosing mediastinitis dan mimickers (Tabel 1 )
Patofisiologi
Fibrosing mediastinitis (FM), juga dikenal sebagai sclerosing
mediastinitis, adalah suatu kondisi yang berkaitan dengan
reaksi imunologi abnormal yang mengakibatkan proliferasi
jaringan fibro-inflamasi di mediastinum dan / atau hila [ 12 ]. Ini
menyebabkan penyempitan vena sistemik yang bervariasi,
arteri dan vena pulmonalis, saluran udara dan / atau
kerongkongan, dengan morbiditas yang terkait dengan lokasi
dan luasnya fibrosis. Pleura, perikardium, dan arteri koroner
juga mungkin terlibat [ 12 ].
Subtipe granulomatosa
Bentuk yang paling umum adalah subtipe fokal atau
granulomatosa dari fibrosing mediastinitis, terutama
karena histoplasmosis (lebih jarang tuberkulosis), dan
kondisi jamur atau inflamasi lainnya, seperti sarkoidosis.
Bentuk ini biasanya bermanifestasi sebagai massa yang
terlokalisasi dan terkalsifikasi di daerah paratrakeal atau
subcarinal mediastinum atau di hila paru, biasanya
bertanggung jawab untuk sindrom vena cava superior.
Diagnosis dapat dibuat berdasarkan temuan pencitraan,
sehingga tidak diperlukan pengambilan sampel jaringan.
Subtipe difus atau non-granulomatosa menyumbang
sekitar 10 hingga 20% kasus mediastinitis fibrosa. Ini
mungkin idiopatik atau dapat berasal dari hubungan
dengan gangguan autoimun, paparan metisergida, atau
paparan radiasi sebelumnya [ 12 ]. Proses fibrosing di lokasi
lain, seperti fibrosis retroperitoneal, juga dapat ditemukan
[ 12 ]. Subtipe ini, yang mempengaruhi beberapa
kompartemen mediastinum dan yang kadang-kadang
didiagnosis setelah penundaan yang cukup lama,
bermanifestasi sebagai jaringan lunak yang disusupi
secara difus, jarang mengalami kalsifikasi, dengan
peningkatan yang heterogen setelah pemberian bahan
kontras secara intravena. Setiap struktur dapat dikelilingi,
dibungkus, dan / atau ditutup. Patut dicatat bahwa
kejadian berurutan diamati dalam pengaturan ini, dengan
keterlibatan utama vena pulmonalis, kemudian arteri
pulmonalis, dan akhirnya saluran udara. Sedangkan
kompresi ekstrinsik arteri dan / atau vena pulmonalis
merupakan penyebab utama hipertensi pulmonal
(Gambar. 8 dan 9 ), oklusi vena pulmonalis yang
berlangsung lama juga dapat menyebabkan hipertensi
arteri pulmonalis sekunder dan kor pulmonal. Selain itu,
kompresi arteri dan vena dapat menyebabkan gambaran
edema paru unilateral (Gambar. 10 ) [ 13 ], dan hemoptisis
dapat terjadi karena hipertrofi arteri sistemik. Berkenaan
dengan keterlibatan jalan napas, trakea dan bronkus
utama, lobar, dan / atau segmental mungkin terlibat dan
ditandai dengan kehilangan volume, pneumonitis pasca
obstruktif kronik, endoluminal lendir colokan, atau

Gambar 11 Mediastinitis terkait IgG4. Seorang pasien dengan fibrosing mediastinitis sebagai manifestasi mediastinum yang tidak biasa dari penyakit terkait IgG4.
Tiga irisan aksial yang berurutan ( Sebuah - c) menunjukkan infiltrasi difus mediastinum dengan agunan karena oklusi vena sistemik
Tabotta dkk. Wawasan tentang Pencitraan (2020) 11: 111 Halaman 10 dari 12

Gambar 12 Penyakit Erdheim-Chester. Pola khas penyakit Erdheim-Chester dengan infiltrasi sulkus arteri koroner kanan ( Sebuah) dan perikardium,
dinilai dengan baik pada reformasi sagital ( b). Selain keterlibatan mediastinum / perikardial yang membungkus arteri pulmonalis kanan, perhatikan
penebalan paravertebral kanan pada irisan aksial ( a, c). Keterlibatan ginjal dengan infiltrasi sinus juga diamati ( d)

bronkiektasis [ 12 ]. Meskipun biopsi bedah lebih tepat, Penyakit terkait IgG-4

peran biopsi jaringan inti yang dipandu CT perkutan harus Fibrosing mediastinitis telah dilaporkan sebagai
ditekankan. manifestasi mediastinal terkait IgG4 yang tidak biasa

Gambar 13 Hodgkin ' limfoma. Keterlibatan mediastinum difus ditunjukkan dengan baik pada koronal ( Sebuah) dan dua irisan aksial yang berurutan ( a, b). Ada
keterlibatan perikardial yang berdekatan ( c), dengan peningkatan aktivitas metabolik pada 18F-FDG PET-CT ( d) ( panah). Perhatikan juga aktivitas metabolik yang
meningkat dari vertebra D11, yang mencurigakan untuk keterlibatan tulang (mata panah), resolusi parsial dari efusi pleura kiri setelah drainase, serta efusi pleura
kanan yang baru.
Tabotta dkk. Wawasan tentang Pencitraan (2020) 11: 111 Halaman 11 dari 12

Gambar 14 Timoma. Dua kasus infiltrasi difus mediastinum dari penyebab yang berbeda. Yang pertama berhubungan dengan fibrosing mediastinitis ( Sebuah),
sementara yang lain berhubungan dengan kekambuhan dari thymoma stadium IVA yang terbukti secara histologis ( b), sangat metabolik pada PET / CT ( c). Tidak ada gangguan
yang dapat dibedakan secara morfologis

penyakit (Gambar. 11 ) [ 14 ]. Diagnosis memerlukan Perbedaan diagnosa

evaluasi komprehensif untuk manifestasi penyakit lainnya,
termasuk Riedel ' tiroiditis, fibrosis retroperitoneal,
kolangitis sklerosis, atau pankreatitis autoimun [ 12 ], yang
mungkin mendahului dan / atau menyarankan diagnosis.
Perbaikan dengan terapi kortikosteroid telah dijelaskan
dalam pengaturan ini berbeda dengan berbagai bentuk
mediastinitis fibrosa lainnya.
Penyakit Erdheim-Chester
Selain penyakit IgG4, beberapa kelainan, seperti penyakit
Erdheim-Chester, harus dicurigai jika terjadi keterlibatan
multisistemik. Bentuk histiositosis non-Langerhans yang
jarang, tidak diwariskan, biasanya dengan mutasi BRAF,
ditandai dengan infiltrasi xanthomatous dari jaringan yang
terlibat dengan histiosit berbusa yang dikelilingi oleh
fibrosis, dan muncul dengan manifestasi sistemik yang
heterogen. Infiltrasi peri-aorta umum yang meluas ke
perikardium, sulkus koroner kanan, dan / atau miokardium
atrium kanan dengan keterlibatan pleura dapat mengarah
ke entitas yang jarang ini. Selanjutnya, keterlibatan tulang,
ginjal, dan retroperitoneal (Gambar. 12 ) [ 15 ] telah diamati. kompleksitas histologis dari berbagai entitas ini, pengambilan
CT berpagar jantung diperlukan untuk mendeteksi
keterlibatan koroner.
Diagnosis banding radiologis dari mediastinitis fibrosing
difus sangat luas (Gbr. 14 ) [ 16 ] dan termasuk limfoma
(Gbr. 13 ) [ 11 ], kanker paru primer, metastasis, penyakit
Castleman, dan jarang, sarkoidosis atipikal atau
granulomatosis dengan poliangiitis. Gangguan jinak,
seperti amiloidosis atau limfangiomatosis, juga dapat
menyusup secara difus ke dalam mediastinum (Gambar. 15 )
[ 17 ]. Yang terakhir mempengaruhi saluran limfatik dari
mediastinum ke pleura, dengan penebalan terkait dari
bundel peribronkovaskular paru dan septa interlobular,
yang mencerminkan distribusi limfatik. Gangguan infeksi,
seperti aktinomikosis, aspergillosis, zygomycosis,
coccidioidomycosis, nocardiosis, infeksi mikobakteri, atau
sifilis, juga harus disingkirkan.
Pekerjaan diagnostik
Selain CT dan 18F-FDG PET / CT, difusi dan urutan MRI dinamis
yang ditingkatkan kontras mungkin berguna untuk
memastikan penilaian penyakit yang menyeluruh, terutama
tingkat kardiovaskularnya. Selain itu, urutan ini mungkin
menunjukkan area optimal untuk biopsi (Gbr. 14 ) [ 18 ]. Karena
sampel sitologi dengan aspirasi jarum halus harus dihindari
dan pengambilan sampel biopsi bedah sering dilakukan.

Gambar 15 Limfangiomatosis paru. Seorang pasien dengan limfangiomatosis paru difus. Infiltrasi yang mungkin tidak dapat dibedakan dari penyakit
mediastinum jaringan lunak yang menyebar dinilai dengan baik pada koronal ( Sebuah) dan aksial ( b) mengiris. Perhatikan keterlibatan pleura kanan
terkait ( Sebuah - c), dengan penebalan bundel peribronkovaskular paru dan septa interlobular (panah masuk c) yang mencerminkan distribusi limfatik
Tabotta dkk. Wawasan tentang Pencitraan (2020) 11: 111
diperlukan untuk memastikan bahan yang cukup untuk
analisis histologis rinci, pewarnaan imunohistokimia, analisis
molekuler, dan kultur [ 11 ], jika diperlukan (Gbr. 15 ) [ 12 ].
Dalam semua kasus, analisis sistematis dari vena dan arteri
pulmonalis, serta pohon trakeobronkial dan esofagus, disarankan
saat menghadapi kepadatan jaringan lunak infiltratif di dalam
mediastinum. Ini dapat membantu untuk menyarankan diagnosis
mediastinitis kronis dan, dengan demikian, menghindari
keterlambatan pengenalan kondisi ini. Pendekatan seperti itu
harus dikombinasikan dengan analisis keseluruhan dari
retroperitoneum, hati, tiroid, dan pankreas.
Kesimpulan
Kesimpulannya, penyakit mediastinal difus non-ganas muncul
dengan berbagai karakteristik, tergantung pada mekanisme
yang terlibat. Diagnosis banding memerlukan pendekatan
sistematis yang mencakup pasien ' Riwayat dan kebiasaan,
tidak termasuk cedera trakeobronkial atau esofagus pada
kondisi akut, dan memerlukan pemeriksaan histologis yang
cermat dan tepat pada infiltrasi jaringan mediastinum difus.
Singkatan
18F-FDG: 2-Deoksi-2- [18F] fluorodeoksiglukosa; PPOK: Penyakit paru obstruktif
kronik; CT: Tomografi terkomputasi; FM: Mediastinitis fibrosis; PET / CT: Positron
emission tomography / computed tomography
Ucapan Terima Kasih
Terima kasih kepada Pr Halimi, Rumah Sakit Georges Pompidou, Prancis, karena telah memberi kami
Gambar. 10 .
Penulis ' kontribusi
1. Penjamin integritas seluruh studi: CB dan FT. 2. Mempelajari konsep dan
desain: CB dan FT. 3. Penelitian pustaka: CB, FT, GF, HP, SB, A-LB, JR, LE, IG,
dan MB. 4. Studi klinis: NA. 5. Studi eksperimental / analisis data: NA.
6. Analisis statistik: NA. 7. Penyusunan Naskah: CB dan FT. 8. Pengeditan
naskah: GF, HP, SB, A-LB, JR, LE, IG, dan MB. Penulis membaca dan
menyetujui naskah akhir.
Pendanaan
Penelitian ini tidak menerima hibah khusus dari lembaga pendanaan di
sektor publik, komersial, atau nirlaba.
Ketersediaan data dan bahan
Semua data yang dihasilkan atau dianalisis selama studi ini dimasukkan dalam artikel
yang diterbitkan ini.
Persetujuan etika dan persetujuan untuk berpartisipasi
Kebutuhan akan persetujuan komite etik dicabut.
Persetujuan untuk berpartisipasi tidak berlaku.
Persetujuan untuk publikasi
Gambar dari makalah ini sepenuhnya dianonimkan, yaitu, individu tidak dapat diidentifikasi,
dan tidak ada persetujuan resmi yang diberikan.
Minat yang bersaing
Beigelman-Aubry melaporkan biaya pribadi dari Astra Zeneca, biaya pribadi dari
Gilead, dan biaya pribadi dari Boehringer Ingelheim, di luar pekerjaan yang
dikirimkan.
Ferretti melaporkan biaya pribadi dari Roche SAS, biaya pribadi dari Boehringer, biaya
pribadi dari perawatan medis General Electric, biaya pribadi dari BMS, dukungan
non-keuangan dari Guerbet, biaya pribadi dari Astra Zeneca, dan biaya pribadi dari
MSD, di luar yang diserahkan kerja. Penulis lain tidak memiliki apa-apa untuk
diungkapkan.
Halaman 12 dari 12
Detail penulis
1 Radiodiagnostik dan Radiologi Intervensional, Rumah Sakit Universitas CHUV, Rue
du Bugnon 46, CH-1011 Lausanne, Swiss. 2 Departemen Radiologi Diagnostik dan
Intervensional, Rumah Sakit Universitas Grenoble Alpes, Universitas Grenoble
Alpes, 38043 Grenoble cedex, Prancis. 3 Department of Biomedical Imaging and
Image-Guided Therapy, Medical University of Vienna, Währinger Gürtel 18-20, 1090
Wina, Austria. 4 Departemen Radiologi Rumah Sakit Pitié Salpetrière, 47-83
Boulevard de l ' Hôpital, 75013 Paris, Prancis. 5 Departemen Radiologi, Rumah Sakit
Cochin, Universitas Paris Descartes, 27 Rue du Faubourg Saint-Jacques, 75014
Paris, Prancis. 6 Radiologie und Nuklearmedizin, Luzerner Kantonsspital,
Spitalstrasse 6000, Luzern 16, Swiss. 7 Departemen Diagnostik, Radiologi Intervensi
dan Pediatri, Rumah Sakit Inselspital Bern University, University of Bern,
Freiburgstrasse 18, 3010 Bern, Swiss.
8 Institut Patologi, Rumah Sakit Universitas CHUV, Rue du Bugnon 25, CH-1011
Lausanne, Swiss. 9 Service de Radiologie, Hôpital Avicenne, 125 route de
Stalingrad, 93000 Bobigny, Prancis.
Diterima: 2 Juni 2020 Diterima: 3 September 2020
Referensi
1. Katabathina VS, Restrepo CS, Martinez-Jimenez S, Riascos RF (2011) Keadaan
darurat mediastinum nonvaskular, nontraumatik pada orang dewasa: tinjauan
komprehensif dari temuan pencitraan. Radiografi 31 (4): 1141 - 1160 Raptis CA,
2. McWilliams SR, Ratkowski KL, Broncano J, Green DB, Bhalla S (2018) Pencitraan MR
mediastinal dan pleura: pendekatan praktis untuk praktik sehari-hari. Radiografi 38
(1): 37 - 55
3. Wintermark M, Schnyder P (2001) Efek Macklin: etiologi yang sering terjadi untuk
pneumomediastinum pada trauma dada tumpul yang parah. Dada 120 (2): 543 - 547
4. Monu NC, Murphy BL (2013) Diseksi esofagus intramural terkait dengan perforasi
esofagus. RI Med J 96 (7): 44 - 46
5. Chassagnon G, Favelle O, Derogis V, Cottier JP (2015) Pneumomediastinum
spontan akibat efek Macklin: less is more. Intern Darurat Med 10 (6): 759 - 761
6. Marini T, Desai A, Kaorth-Joslin K, Wandtke J, Hobbs SK (2017) Pencitraan
esofagus: di luar kanker. Insights Imaging 8 (3): 365 - 376
7. Saad R Jr, Goncalves R, Neto VC, dkk. (2017) Cedera trakeobronkial pada trauma
dada: pengalaman 17 tahun. Rev Col Bras Cir 44 (2): 194 - 201
8. de Almeida RR, de Souza LS, Mancano AD dkk. (2014) Temuan tomografi
terkomputasi beresolusi tinggi dari penyakit paru yang diinduksi kokain:
tinjauan mutakhir. Paru 192 (2): 225 - 233
9. Goh SSC (2017) Post-sternotomy mediastinitis di era modern. J Card Surg
32 (9): 556 - 566
10. Exarhos DN, Malagari K, Tsatalou EG et al (2005) Mediastinitis akut: spektrum
temuan computed tomography. Eur Radiol 15 (8): 1569 - 1574 Mezzetto L, Veralldi,
11. GF, Engelberger S, Giovannacci L, Van den Berg J, Rosso R (2016) Perbaikan
endovaskular yang berhasil dari tukak aorta yang menembus di aortitis bakterial.
Ann Vasc Surg 35: 205 e13 - 205 e17
12. Garrana SH, Buckley JR, Rosado-de-Christenson ML, Martine-Jiménez S, Muñoz
P, Borsa JJ (2019) Pencitraan multimodalitas dari mediastinitis fibrosing fokal
dan difus. Radiografi 39 (3): 651 - 667
13. Panagopoulos N, Leivaditis V, Kraniotis P, Ravazoula P, Koletsis E, Dougenis
D (2019) Mediastinitis sklerosis menyebabkan edema paru unilateral akibat
kompresi atrium kiri dan vena paru. Laporan kasus dan tinjauan pustaka.
Braz J Cardiovasc Surg 34 (1): 85 - 92
14. Ryu JH, Sekiguchi H, Yi ES (2012) Manifestasi paru penyakit sklerosis terkait
imunoglobulin G4. Eur Respir J 39 (1): 180 - 186 Brun AL, Touitou-Gottenburg
15. D, Haroche J dkk. (2010) penyakit Erdheim-Chester: temuan CT tentang
keterlibatan toraks. Eur Radiol 20 (11): 2579 - 2587 Juanpere S, Cañete N,
16. Ortuño P, Martinez S, Sanchez G, Bernado L (2013) Pendekatan diagnostik
untuk massa mediastinal. Pencitraan Wawasan 4 (1): 29 - 52 Yekeler E, Dursun
17. M, Yildirim A, Tunaci M (2005) Limfangiomatosis paru difus: temuan
pencitraan. Diagnosis Interv Radiol 11 (1): 31 - 34 Broncano J,
18. Alvarado-Benavides AM, Bhalla S, Álvarez-Kindelan A, Raptis CA, Luna A
(2019) Peran pencitraan resonansi magnetik tingkat lanjut dalam penilaian
keganasan mediastinum. Dunia J Radiol 11 (3): 27 - 45
Penerbit ' s Catatan
Springer Nature tetap netral sehubungan dengan klaim yurisdiksi dalam peta
yang dipublikasikan dan afiliasi kelembagaan.