Polisitemia Vera dan

Thrombocythemia Essensial:
Pembaruan 2013 pada
Diagnosis,Risiko-Stratifikasi, dan
Manajemen

Penyaji :
Nurul Alimah, S.Ked
Pembimbing:
Dr. Rina Kriswiastini, Sp.PD

DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT DALAM

RS PERTAMINA BINTANG AMIN LAMPUNG
BANDAR LAMPUNG
2017
Ikhtisar Penyakit
Polycythemia Vera (PV) dan thrombocythemia esensial (ET)
adalah myeloproliferatif neoplasma (MPN) yang masing-
masing ditandai dengan erythrositosis dan trombositosis.
Tanda yang lainnya termasuk leukositosis, splenomegali,
komplikasi thrombohemorrhagic, gangguan vasomotor,
pruritus dan risiko kecil perkembangan penyakit menjadi
leukemia myeloid akut atau mielofibrosis.
Diagnosis
Hampir semua pasien PV mengalami mutasi
JAK 2 terkadang dikombinasikan dengan nilai
serum normal atau meningkatkan eritropoetin.
Diagnosis ET harus mencakup : trombositosis
reaktif, leukemia myeloid kronis, mielofibrosis
prefibrotic dan RARs-T (anemia refrakter yang
ditandai dengan cincin sideroblas terkait
dengan trombositosis). Sebuah mutasi JAK2
ditemukan dalam 50-70% pasien dengan ET,
mielofibrosis atau RARs-T mampu
membedakan reaktif dari trombositosis klonal.
Stratifikasi Resiko
Dirancang untuk memperkirakan kemungkinan
komplikasi trombosis:
berisiko tinggi didefinisikan :
- usia > 60 tahun
- adanya riwayat trombosis
berisiko rendah didefinisikan :
- tidak adanya kedua dua faktor risiko tersebut.
Data terbaru menganggap JAK2V617F dan faktor
kardiovaskular (CV) sebagai faktor risiko tambahan
untuk trombosis.
Kehadiran dari trombositosis ekstrim (jumlah
trombosit > 1000 x 109/ L) mungkin terkait dengan
von Willebrand Syndrome (AvWS) dan karena itu
risiko dari perdarahan.
Faktor risiko yang rendah untuk
bertahan hidup pada PV dan ET
meliputi :
usia lanjut
leukositosis
riwayat trombosis.
Resiko Adaptasi Terapi
Hidup mendekati normal di ET dan
cukup lama di PV. Risiko bertahan hidup
10 tahun pada leukemia / transformasi
fibrosis adalah <1% / 1% pada ET dan
<3% / 10% pada PV. Sebaliknya, risiko
trombosis melebihi 20%. Oleh karena itu
tujuan utama terapi adalah untuk
mencegah komplikasi
thrombohemorrhagic.
 Pada pasien dengan resiko rendah, ini efektif
dan aman dilakukan dengan penggunaan
aspirin dosis rendah pada PV dan ET dan
phlebotomy (target hematokrit <45%) pada PV.
Pada pasien yang berisiko tinggi, pengobatan
dengan hydroxyurea adalah tambahan
pengobatan yang direkomendasikan, meskipun
tidak dianjurkan pada pasien yang lebih tua
tanpa faktor risiko JAK2V617F atau CV
Terapi dengan busulfan atau interferon-a
biasanya efektif pada orang- orang yang gagal
dengan terapi hydroxyurea. Skrining untuk
signifikansi klinis AvWS dianjurkan sebelum
penggunaan aspirin pada trombositosis yang
ekstrim.
TERIMA KASIH