PENYAKIT KULIT BERLEPUH

= VESICOBULLOUS
(BLISTERING) DISEASES

BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

FK Universitas YARSI Jakarta
23/05/17 1
 DEFINISI

Penyakit yg ditandai dengan terdapatnya lepuh

(vesikel~ bula) pada kulit

23/05/17 2
 BULA SUPRABASAL

23/05/17 3
 BULA SUBEPIDERMAL

23/05/17 4
 BULA SUBKORNEAL

23/05/17 5
 BULA INTRAEPIDERMAL

23/05/17 6
 LETAK BULA:
1. Bula Epidermal:
Letak pada Epidermis
Dinding / atap tipis mudah pecah
Ada Dua: - Subkorneal : di bawah str korneum
- Suprabasal : di atas str basalis
2. Bula Subepidermal:
Di bawah epidermis
Dinding / atap tebal, tegang tidak mudah pecah,
tahan lebih lama

23/05/17 7
 MEKANISME TERBENTUKNYA BULA:
1. Toksin epidermolisis:
S. aureus toksin str korneum lepas
(bula subkorneal)
2. Invasi virus herpes:
Sel epidermis degenerasi hidropik
(vesikel intra epidermal)

23/05/17 8
3. Reaksi imunologis:
Hipersensitivitas:
Dermatitis kontak edema intersel
(bula intra epidermal)
Autoimun (Autoantibodi):
Sel epidermis substansi semen antar sel larut
epidermis lepas bula intra epidermal
(pemfigus vulgaris)
4. Membrana basalis rusak
Hubungan antar sel basal dan dermis lepas bula
subepidermal (PB, DH, PKT)
5. Proses mekanis
23/05/17 9
 KLASIFIKASI PENYAKIT BULOSA:
1. P.B. AUTOIMUN:
o Pemfigus : vulgaris, vegetans, foliaseus, eritematos
o Pemfigoid bulosa
o Pemfigus sikatrikal
o Dermatitis herpetiformis
o Herpes gestasionis
o Dermatosis IgA linier pada dewasa (LAD)
o Dermatosis bulosa kronik pada anak (CBD)
o Epidermolysis bulosa akuisita (EBA)
23/05/17 10
2. P.B. NON AUTOIMUN:
o Epidermolisis bulosa yang diturunkan
o Pemfigus familial jinak (Penyakit Hailey-Hailey)
o Penyakit akantolitik non familial
3. P.B. LAIN:
o Eritema multiforme
o Nekrolisis epidermal toksik (TEN)
o Porfiria kutanea tarda (PKT)
o Dll

23/05/17 11
 PEMFIGUS
Penyakit berlepuh intraepitelial
Autoimun tehadap protein spesifik pada mbr sel epidermis &
desmosom
Subtipe: - Pemfigus vulgaris
- Pemfigus vegetans
- Pemfigus foliaseus
- Pemfigus eritematosus
BERDASARKAN LETAK BULA:
1. Superfisial:
Pemfigus foliaseus
Pemfigus eritematosa
2. Suprabasal:
Pemfigus vulgaris

23/05/17 Pemfigus vegetans 12
PEMFIGUS VULGARIS:
Paling sering dijumpai
Berat ancam kehidupan
Terutama orang dewasa
dan sama
KLINIS:
Vesikel jernih, dasar kulit non eritem membesar
>1cm bula tipis pecah erosi superfisial
krusta
PREDILEKSI:
Mukosa mulut : lesi dini
Kulit kepala, lipat paha, vulva / mukosa vagina ( )
23/05/17 13
 Lesi kronik progresif
Gatal, nyeri, terutama mulut sulit makan
Erosi tanda khas
Bau tak enak
PEMFIGUS VEGETANS:
Varian pemfigus vulgaris
Lesi primer : plakat erosif, hipertrofik, hiperplastik,
verukosa (benjolan) dengan pustula
Predileksi : daerah intertriginosa (lipatan)
PEMFIGUS FOLIASEUS:
Bula lebih superfisial
Prognosis tidak begitu berat
Lesi terutama di punggung
23/05/17 14
PEMFIGUS ERITEMATOSUS:
Varian pemfigus foliaseus
Gejala ~ seperti Lupus Eritematosus
Predileksi : wajah dan kulit kepala, punggung
bagian atas
DIAGNOSIS:
1. Biopsi : - Definitif letak bula
- Akantolisis
- Spongiosis eosinofilik
2. Tes Tzanck : (+) sel akantolitik
3. Tanda Nikolsky : (+)
4. Imunofluoresensi :
- Direk : IgG
23/05/17 - Indirek : antibodi beredar dalam darah 15
5. Laboratorium : non spesifik :
Lekositosis, eosinofilia, kadar serum protein rendah,
anemi, laju endap darah menurun, kelainan elektrolit
6. Kultur dan tes sensitifitas : bila ada infeksi sekunder

DIAGNOSIS BANDING:
Pemfigoid bulosa
Pemfigoid sikatrikal
Herpes simplek oral
Erupsi obat bulosa

23/05/17 16
 PENGOBATAN:
Rawat Inap : untuk kasus berat
Terapi cairan dan parenteral : untuk lesi mulut yang
berat
Topical :
Kompres : larutan Burrow 1: 40 3 4 x/hr
Antibiotika
Sistemik:
1. Antibiotika : ~ kultur dan tes sensitivitas
2. Kortikosteroid : - paling penting
- pilihan : Prednison
23/05/17 17
 Dosis awal:
Lesi kulit 80-100 mg/hr/dosis terbagi, bila lesi tetap
timbul dosis dinaikkan tiap 4 hari, dapat sampai
200-300 mg/hari
Lesi mulut saja maks 100 mg/hr

Penurunan dosis:
Bila penyakit telah membaik dan stabil selama 2
minggu
3. Imunosupresan :
- Mengurangi e.s. KS
- Mengurangi dosis KS

- Diberikan segera setelah penyakit dapat dikontrol

23/05/17 18
Azatioprin : 1-2 mg/kg BB/hr dosis terbagi
k.i :
- Penyakit ginjal
- Penyakit hepar
- Gangguan hematologik
Siklofosfamid : Bila azatioprin tidak efektif
e.s :
- Sistitis hemoragik
- Fibrosis retroperitoneal
dosis bila penyakit dapat dikontrol & dosis
Prednison 20 mg
23/05/17 19
 PROGNOSIS :

Tanpa terapi mortalitas 90%

Pemfigus foliaseus jarang meninggal
Dengan pengobatan remisi, relaps
Sepsis : o.k. infeksi sekunder
50% meninggal o.k. komplikasi terapi:
- perdarahan gastro intestinal
- gangguan elektrolit

23/05/17 20
 PEMFIGOID BULOSA:
Bula subepidermal tegang tidak mudah pecah
Otoantibodi : anti membrana basalis
Lesi primer : bula tegang, isi jernih, p.u. dasar
tidak eritem
Dapat ditemukan bula hemoragik
Diameter bula : beberapa mm 6 cm
Sembuh tanpa bekas
Lesi tersebar seluruh tubuh
20% kasus disertai lesi oral
pu. asimtomatik, dapat diserta gatal
23/05/17 21
 Tes Tzanck : (-), Akantolisis (-)
Nikolsky : (-)
Imunofluoresen :
- Direk : - IgG btk pita pada taut dermo epidermal
- Komplemen
- Indirek : Antibodi yang beredar dalam darah
TERAPI:
~ Pemfigus vulgaris
Kortikosteroid : dosis < Pemfigus vulgaris Imunosupresan(-)
Dapson : 100-200 mg/hr

PROGNOSIS:
Dapat terjadi remisi permanen
23/05/17 22
 DERMATITIS HERPETIFORMIS:
(=DUHRINGS DISEASE)
Penyakit Autoimun : IgA granuler pd papila dermis
Insiden : tidak diketahui

: = 3 : 2

Timbul : dekade 3

Hubungan dg hipersensitivitas terhadap gluten

(enteropati gluten sensitif)

KLINIS:
o Vesikel 2 5 mm, berkelompok, dasar eritem

o Urtika, erosi, krusta

o Bula jarang
23/05/17 23
o Sembuh hipo / hiperpigmentasi
o Lesi simetris, predileksi :lutut, bokong, punggung atas, siku
o Sangat gatal / kadang seperti terbakar
o DH timbul perlahan / kadang mendadak
o Tanpa terapi penyakit akan lama

DIAGNOSIS:
Biopsi : - bula subepidermal
Lekosit p.m.n
IF : IgA granuler pada dermis bagian atas
Serologis eosinofilia
Radiologik : kelainan di usus halus

23/05/17 24
DIAGNOSIS BANDING:
Pemfigoid bulosa
Herpes gestasiones
Skabies
Reaksi obat
DKA
TERAPI:
Diit : Hindari gluten : gandum, alkohol
Topikal : Kortikosteroid krim potensi sedang
Sistemik : - Dapson 200 mg/hr
- Bila tidak terbentuk lesi baru dosis bertahap
23/05/17 25
 HERPES GESTASIONES:
Penyakit otoimun berlepuh yang jarang dijumpai
Khas : Autoantibodi terhadap T.D.E
Pada kehamilan / keganasan trofoblasti
Swasirna
Ada hub dg mola hidatidosa / koriokarsinoma
Tidak menular
Tidak ada hub dg herpes simplek/zoster
Patofisiologi belum jelas

23/05/17 26
 Gambaran Klinis:
Lesi awal papula / plakat / urtika
Sangat gatal
Vesikel bula tegang, pecah krusta
Ukuran lesi beberapa mm cm
Lesi mulai dari abdomen tu umbilikus meluas seluruh
tubuh & ekstremitas, wajah, telapak tangan & kaki
P.u. membrana mukosa tak terlibat
Timbul pada trimester 2 / 3
Dapat sehari sebelum persalinan
Lesi urtikaria dapat menetap selama beberapa bulan
Lesi pada bayi (-)
23/05/17 27
DIAGNOSIS:
Biopsi:
Epidermis terbelah
Eosinofil pada lepuh
~ Pemfigoid bulosa
IF :
Direk : IgG dan C3 pada taut dermo epidermal
Indirek : (+) pada beberapa kasus
DIAGNOSIS BANDING:
Pemfigoid bulosa
Eritema multiforme
Dermatitis herpetiformis
PUPPP (Pruritic Urticaria Papule and Plaques of Pregnancy)
23/05/17 28
TERAPI:
Ringan:
KS topikal potensi sedang, oles 4 6 x/hr

Antihistamin peroral

Berat:
Prednison 40 mg/hr/oral

P.u. dapat atasi penyakit dengan cepat, kemudian

diturunkan sampai 10 20 mg/hr

Plasmaferesis : bila tidak berespon pada KS

Pengobatan terhadap bayi baru lahir : Tidak perlu, karena

lesi transien
23/05/17 29
 PROGNOSIS

Sebagian besar kasus sembuh beberapa minggu

setelah persalinan
Eksaserbasi:
- Periode menstruasi
- Penggunaan kontrasepai oral
- Kehamilan berikut

23/05/17 30
CBDC = CHRONIC BULLOUS DERMATOSIS
OF CHILDHOOD
Jarang dijumpai
Pada masa bayi dan anak ( < 5 tahun)
IgA linier pada taut dermo epidermal
Patogenesis belum diketahui
P.u. didahului infeksi saluran nafas atas
KLINIS:
Vesikel berkelompok
Gatal (+) / (-), kadang hebat
Sembuh : hipo / hiperpigmentasi
Predileksi : perioral, genital
50% kasus : lesi mulut
23/05/17 31
DIAGNOSIS:
Biopsi : ~ DH
IF direk : IgA linier pada taut dermo epidermal
IF indirek : otoantibodi anti mbr basalis (80% kasus)

DIAGNOSIS BANDING:
Varisela
Impetigo
Pemfigoid bulosa
Eritema multiforme

23/05/17 32
TERAPI:
~ DH
Dapson
Sulfapiridin
KS sistemik : sedikit memberi keuntungan

23/05/17 33
 PEMFIGUS VULGARIS

23/05/17 34
 PEMFIGUS ERITEMATOSUS

23/05/17 35
 PEMFIGOID BULOSA

23/05/17 36
 CHRONIC BULLOUS DERMATOSIS OF
CHILDHOOD

23/05/17 37
 TERIMA KASIH

CC, Des
2007
23/05/17 38