ANEMIA HEMOLITIK DAN

KLASIFIKASINYA.

Oleh C2 :
Thya - 102012398
Arditya 102013136
Yolanda - 102014024
Tika 102014070
Deviat 102014135
Yoci 102014148
Glorya 102014185
Lum Gah Meng - 102014252
 SKENARIO 3

Seorang perempuan usia 25 tahun ,datang dengan keluhan

mudah lelah sejak 3 minggu yang lalu dan wajahnya terlihat
aga pucat

Anamnesis
Demam (-), muntah(-), BAK&BAB normal.
Pf :
Mata konjungtiva : Anemis , sklere ikterik, lien
mengalami pembesaran.
 ANAMNESIS PEMERIKSAAN
FISIK

Anamnesis Umum Compos Mentis

Apakah pucat disertai lemas dan TTV
pusing?
Konjungtiva anemis, sklera ikterik
Apakah ada demam?
Lien S2
Disertai pendarahan seperti mimisan,
gusi berdarah, mudah memar?
Nafsu makan? Pola makan?
RPD, RPK
Riwayat pengobatan?
Apakah ada alergi?
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Darah rutin: Bilirubin Indirek MCV: 82 fL

Hb: 9.5 g/dL LDH serum
Urinalisis MCH: 30 pg
Ht: 30%
Urobilinogen feses MCHC: 34%
Leu: 8900/uL Sediaan Darah Tepi
Retikulosit: 6%
Trom: 230.000/uL Coombs test
Darah tepi Normositik

Retikulosit Meningkat Menurun

Pendarahan ada Tidak ada

Uji coombs Postif Negatif Negatif

SST Hiperseluler Hiperseeluler Hiposelu Pendesakan

ler SST
An.
Diagnosis AHA Hemolitik An. Aplastik Leukimia
lainnya Peny. Ginjal

Anemia Def G6PD

Anemia sel sabit
Sferositosis hereditas
 ANEMIA

Berkurangnya konsentrasi Hb, Ht, atau RBC/mm3 akibat

ketidakseimbangan pembentukan dan destruksi Hb

Kadar Hb Hematokrit Jumlah Eritrosit

Pria dewasa 14-17 g/dL 42-53% 4,6-6,2 juta/uL
Wanita Dewasa 12-15 g/dL 38-46% 4,2-5,4 juta/uL
Anak-anak (3 bulan 13 tahun) 10-14,5 g/dL 31-43% 3,8-5,8 juta/uL
 Klasifikasi Anemia

Mikrositik hipokrom Normositik normokrom Makrositik

MCV <80fl MCV 80-95 fl MCV >95 fl
MCH <27pg MCH >26 pg Megaloblastik: defisiensi vitamin B12 atau folat

Defisiensi besi Banyak anemia hemolitik Non-Megaloblastik: alkohol, penyakit hati,

mielodisplasia, anemia aplastik, dll

Talasemia Anemia penyakit kronik (beberapa kasus)

Anemia penyakit kronik (beberapa kasus) Setelah pendarahan akut

Penyakit ginjal
Keracunan timbal Defisiensi campuran
Anemia sideroblastik Kegagalan sumsum tulang, misalnya pasca-
kemoterapi, infiltrasi oleh karsinoma, dll
 ANEMIA HEMOLITIK

RBC survival <120 hari, baik melalui mekanisme corpuscular atau secara
ekstracorpuscular

Klasifikasi
Corpuscular defects
Kelainan membran (hereditary spherocytosis)
Kelainan enzim (defisiensi G6PD)
Kelainan hemoglobin (thallasemia, sickle cell anemia)

Ekstracorpuscular defects (Autoimmune Hemolytic Anemia)

 AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA (AHA)

AHA memendekan umur eritrosit yang merupakan hasil dari antibodi host yang
bereaksi dengan eritrosit
AHA dibagi menjadi:
Warm reacting, memiliki optimalisasi aktivitas pada 37o
Cold reacting, memiliki afinitas baik pada suhu rendah
Terjadi pada semua usia, tetapi kejadian meningkat seiring umur
Klinis: lemas, pucat, ikterik, gejala perlahan ketika onset, splenomegali
Lab: retikulositosis, sferosit, neutrofilia, trombositopenia, sumsum tulang
hiperplasia, coombs test +
Terapi: splenektomi, transfusi RBC, prednison (terapi awal 60-100 mg/d,
tappering off 15-20mg/d dan diterus sampai 2-3 bulan)
 HEREDITARY SPHEROCYTOSIS

75% kasus diturunkan autosomal dominan, 25% oleh karier

Patofisiologi: kelainan genetik membran protein eritrosit (Ankyrin, -
spectrin, band 3, protein 4.2) pelepasan membran lipid, penurunan surface
area dan pembentukan sferosit
Klinis: anemia ringan, sedikit ikterik
Lab: splenomegali, anemia hemolitik kronis, sferosit pada SDT, retikulosit dan
bilirubin N/
Terapi: splenektomi dan pemberian asam folat 1 mg/hari
 DEFISIENSI G6PD

G6PD: mereduksi NADP NADPH (mempertahankan glutation cegah

oksidasi)
Diturunkan dari kromosom sex (X-linked, lebih banyak pada laki-laki)
Oxidative stress denaturasi Hb Heinz bodies Hemolisis
Klinis: acute self-limiting hemolytic anemia, splenomegali, ikterik ringan,
retikulositosis
Terapi: pencegahan eksposur, PRC transfusi (jika Hb < 7g/dL atau Hb uria
dgn Hb < 9.5g/dL), splenektomi
 SICKLE CELL ANEMIA

Kelainan Hb yang sering pada etnis Africa-America (HbS trait 8%)

Mutasi rantai globin beta 6 (6 glu val), diturunkan secara autosomal
resesif
Klinis: anemia sedang-berat, MCV N, retikulositosis, neutropenia, trombosit
N/, LED a, Howel Jolly bodies menandakan kerusakan lien, Hb elektroforesa
Terapi: profilaksi infeksi (penisilin p.o sejak usia 3-4 bulan seumur hidup),
imunisasi lengkap, transfusi PRC, induksi fetal Hb (HbF) > 20% dengan
pemberian hydroxyurea.
Komplikasi: Vaso Oclusive pain Event (VOE), acute chest syndrome, stroke
infark, priapism, splenic sequestration, transient pure red cell aplasia
 ETIOLOGI ANEMIA

Gangguan produksi sel eritrosit Destruksi eritrosit berlebih

Kegagalan sumsum tulang Kelainan Hb

Defisiensi eritropoetin Kelainan membran eritrosit

Gangguan maturasi sitoplasma Kelainan metabolisme eritrosit

Reaksi antibodi
Gangguan maturasi inti
Pendarahan
 KESIMPULAN

Pasien wanita berusia 25 tahun mengalami anemia hemolitik . Hal ini dapat dilihat dari
hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang. Namun karena belum
ada hasil pemeriksaan tersebut yang lengkap, maka terdapat beberapa differential
diagnosis yaitu anemia hemolitik autoimun, anemia defisiensi G6PD, anemia sel sabit,
dan anemia sferositosis herediter untu menentukan diagnosis banding kita bisa lihat
dari pemeriksaan penunjang dan klasifikasi dari anemia hemolitik sendiri. Saat
diagnosisnya tepat, penatalaksanaan dari penyakit tersebut dapat dilakukan dengan
tepat pula sehingga kondisi pasien dapat membaik.
TERIMAKASIH