Immunologi Bagian Ilmu Penyakit Dalam FK Undip Definisi Epidemiologi Etiologi Patogenesis Manifestasi klinik Penatalaksanaan Definisi Penyakit autoimun yang menyerang multisistem akibat infeksi streptokokus Betahemolitikus grup A pada faring. Peradangan jantung, kulit dan jaringan ikat Kerusakan katup jantung akibat demam rematik Penyakit jantung rematik PJR terutama katup aorta dan mitral etiologi Streptokokkus Betahemolitikus grup A ( S pyogenes) Gram positif , dinding sel mengandung protein (antigen M, R dan T), karbohidrat dan peptidoglikan Penyebab DR serotip M tipe 1, 3, 5, 6, 18, 24 Protein M merupakan faktor virulensi S pyogenes Patogenesis 3 faktor penting: agen, host dan lingkungan S treptokokkus Betahemolitikus grup A menyerang saluran nafas atas dan melekat di faring Protein M - mampu hambat fagositosis sehingga kuman bertahan 2 minggu hingga terbentuk antibodi - Imunologi mirip struktur protein miokardium, katup jantung, sinovial, kulit, subtalamus, nukleus kaudatus otak dasar respon autoimin Reaktivitas silang protein M dengan aktivasi sel limfosit B dan T Sel limfosit T menghasilkan sitokin dan antibodi spesifik menyerang protein manusia yang mirip streptokokkus Host : genetik ~ HLA DR Lingkungan : kebersihan lingkungan buruk, kepadatan penduduk, antibiotik tidak adekuat Manifestasi klinis/Kriteria diagnosis Jones (1992) Mayor Minor Karditis Klinis : artralgia, Poliartritis demam Eritema marginatum Lab : LED meningkat Korea sydenham CRP postif Nodul subkutan Lekositosis Pemanjangan interval PR pada EKG Kriteria jones sebagai Dasar diagnosis DR Required criteria : evidence ASO/Strep antibodi/Strep grup A kultur tenggorok/anti- deoxyribonuclease B/anti-hyaluronidase Diagnostik : 1 RC + 2 M 1 RC + 1M dan 2m Kriteria WHO th 2002-2003 untuk Diagnosis demam rematik pada peny jantung rematik (revisi kriteria Jones) Kategori Diagnostik Kriteria Demam rematik serangan pertama 2 M atau 1 M dan 2 m +bukti infeksi SGA sebelumnya Demam rematik serangan rekuren 2M atau 1M+2m + bukti infeksi SGA Tanpa PJR sebelumnya DR serangan rekuren dengan PJR 2m + bukti infeksi SGA Korea Sydenham tidak perlu kriteria mayor lainnya atau bukti infeksi SGA PJR (stenosis mitral murni atau kombinasi Tidak perlu kriteria lainnya Insufisiensi mitral dan/gg katup aorta Penatalaksanaan Tirah baring Eradikasi SGA pilihan : Pencegahan primer : Benzatin penicillin G dosis tunggal BB <30kg 600.000-900.000 unit Intramuskular BB>30kg 1.2 juta Unit i.m atau Penisillin V oral 250mg 3-4x/hari selama 10 hari atau Eritromisin 40mg/KgBB/hari dosis terbagi 2-4kali 10 hari Pencegahan sekunder BP G : BB<30kg 600.000 unit 3-4 minggu BB>30kg 1.3juta unit 3-4 minggu Penisillin V oral 250mg/12 jam Eritromisin 250mg/12 jam Sulfadiazin BB<30kg : 0.5g/hari ; BB>30 kg 1g/hari Panduan antiinflamasi Prednison 2mg/kg/hari Aspirin 100mg/kg/hari dibagi 4-6 dosis, setelah minggu ke-2 dosis 60mg/kg/hari