PENYAKIT KULIT BERLEPUH

DEFINISI
Penyakit kulit yang ditandai dengan adanya lepuh.
Lepuh  vesikel – bula
Vesikel : gelembung isi cairan jernih ( serum ), ø ≤ 5 mm
Bula : gelembung isi cairan (jernih, pus, darah) > 5 mm
Pustul : vesikel berisi pus
Vesikel, bula, pustul pecah  erosi ekskoriasi  krusta
KLASIFIKASI PENY BULOSA
AUTO IMUN - Pemfigus : vulgaris, vegetan, eritemato
sus, foliaseus
- Pemfigoid bulosa
- Dermatitis herpetiformis
- Herpes gestationes
- Chronic bullous disease of childhood
- epidermatitis bulosa
NON AUTOIMUN - Bakteri
- Virus
- Rx Hipersensitivitas
 PEMFIGUS
Definisi
Kumpulan peny kulit autoimun berbula kronik
menyerang kulit dan membrana mukosa
histologik ditandai bula intra epidermal  akibat
akantolisis
imunopatologik  antibodi terhadap komponen
desmosom pada permukaan keratinosit jenis IgG
baik terikat / beredar dlm sirkulasi darah
Bentuk pemfigus
1. P. vulgaris
2. P. eritematosus
3. P foliaseus
4. P. vegetans

Berdasar letak bula

• Bula supra basal : P vulgaris, P vegetans
• Bula str granulosum : P foliaseus , P eritematosus
Persamaan 4 bentuk pemfigus
• Bula kendur pd kulit
• Tanda Nickolsky positif
• Akantolisis selalu positif ( Tes Tzank positif )
Hilangnya kohesi sel-sel epidermis
• Antibodi tipe IgG di serum maupun terikat pd
epidermis
 Pemfigus Vulgaris

• Bentuk paling sering 80% dr semua kasus

•♀=♂
• Usia pertengahan dekade 4-5
• Dapat mengenai anak
• Antigen berupa transmembran glikoprotein Bm 130 kD ter
dapat pada keratinosit
Gejala dan tanda

•Predileksi : - Mukosa dengan epitel skuamosa  mulut,

vulva, servik, konjungtiva, hidung, faring, laring
- Intertrigo (daerah lipatan paha, ketiak, pydara)
- Kulit kepala
•Gejala :
- Rasa nyeri pada kulit yg terkelupas
•Tanda :
-Keadaan umum buruk
- Lesi awal biasanya berupa somatitis aphtaosa.
biasa menetap berblan bulan
-Lesi pada kulit berupa bula kendor  pecah
erosi.
Diagnosis Banding
- Pemfigoid bulosa
- Dermatitis herpetiformis
- Pemfigoid sikatrikal
- Erupsi obat bulosa
Terapi
- Rawat inap pada kasus berat
- Terapi sistemik:
- Steroid : Prednison 1-2mg/kg/ hari diberikan sesuai
irama sirkadian untuk mencegah penekanan
kel adrenal bg korteks. Dosis pg lbh tinggi
 80 – 100mg/hr
- Dosis diturunkan perlahan bila peny telah membaik &
stabil selama 2 minggu.
- Pemberian steroid jangka lama  efek samping
Sehingga bisa diberikan bersama Imunosupresan &
anti inflamasi
Tujuan :
- Mengurangi ES Kortikosteroid
- Mengurangi dosis kortikosteroid
- Imunosupresan:
- Azatioprin : 1-2 mg/ kg BB dosis terbagi
- Siklofosfamid: 50-100 mg /hr
 - Anti inflamasi : Dapson 100 – 300mg / hr
Klorokuin 2 x 200 mg / hr
- Terapi topikal:
- Kompres.
- Silver sulfadiazin  astringen & antiseptik
- Antibiotika

Prognosis
- Tanpa terapi  mortalitas 90 %
- Kematian P. foliaseus jarang
- Dg pengobatan  remisi & relap
p- Sepsis o/k infeksi sekunder
- 50% kematian karena komplikasi terapi:
- perdarahan gastrointestinal
- gangguan elektrolit
 Pemfigus Vegetan

-Varian jinak dari p Vulgaris

- Klasifikasi:
- Tipe Neuwmann
Serupa P vulgaris
Usia lebih muda
Khas : bula kendur erosi  vegetasi
- Tipe Hallopeau
Pustul  bersatu vegetasi
-Predileksi : terutama daerah intertrigo
- Terapi : sama p. vulgaris
 Pemfigus Foliaseus

-Orang dewasa 40-50 th

- Tanda klinis: vesikel, bula  pecah eksudatif erosi 
eritem Lebih ringan dr P vulgaris
-Awal Kepala berambut  wajah dada bagian atas mirip
dermatitis seboroik
-Yang khas: Eritema menyeluruh disertai skuama kasar
- Terapi sama dengan P vulgaris dosis lebih kecil
 Pemfigus Eritematosus

-Varian dr P foliaseus
- Tanda : eritem berbatas tegas, skuama dan krusta di wajah
menyerupai kupu-kupu ~ Lupus eritematosus
-Predileksi : wajah , kulit kepala, punggung bagian atas
- Terapi sama dengan P vulgaris dosis lebih kecil
 PEMFIGOID BULOSA

-Tanda klinis
- Bula sub epidermal  dinding tegang shg tidak
mudah pecah
- Cairan jernih / hemorargik
-Gejala klinis
- Keadaan umum baik, pu nya asimtomatik, dpt
disertai gatal, Pada orang tua
-Predileksi:
- Lipat paha, ketiak , lengan bagian fleksor.
- Mulut 20% kasus
-Antigen:
- Protein yang dihasilkan sel basal pada zona
membran basal
-Histopatologis
Bula sub epidermal, Akantolisis (-)
Sel infiltrat terutama eosinofil

-Imunologis
Endapan IgG dan C3 tersusun spt pita di Zona
membran basal
- Tes Tzank (-), Tanda Nickolsky (-)

-Terapi
- Steroid : Prednison 40 – 60 mg/hari
- Kombinasi Tetrasiklin 3x500mg/hr &
Niasinamid 3x500mg/hr
- Dapson : 200 -300 mg / hari

-Prognosis:
- Kematian jarang dibandingkan dengan p. vulgaris
 DERMATITIS HERPETIFORMIS
(Morbus Duhring)

-Gejala klinis:
Sangat gatal Pada anak atau dewasa

-Tanda klinis:
-Vesikel/ bula berkelompok, dinding tegang
-Dasar eritema
- Simetris
-Predileksi:
- Punggung, - daerah ekstensor
- sakrum, - lengan atas
- bokong, - siku & lutut
-Antigen:
- Gluten
- 90% kasus menunjukkan enteropati sensitif terhadap
gluten
-Histopatologi:
- Netrofil di papila dermis  mikroabses neutrofilik
- Bula sub epidermal
- Eosinofil
-Imunopatologis:
- Ig A granular pd papila dermis

-Terapi
- Diit : Hindari gluten : gandum, alkohol
- Topikal : Kortikosteroid krim potensi sedang
- Sistemik: - Dapson 100-300 mg / hari KI def G6PD
ES anemia hemolitik
- Prognosis: Kronik residif
 CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD
(CBDC)

-Penyakit kulit berlepuh autoimun yang terjadi pada anak

-Gejala klinis:
- Mulai usia 4 th
- Ku nya baik, tidak begitu gatal
- Mendadak
-Tanda Klinis:
- Vesikel bula dinding tegang
- Dasar kulit eritem / normal
- Berkelompok
-Predileksi:
- Pantat, ekstensor, Mukosa
-Histopatologi
- Bula sub epidermal berisi netrofil atau eosinofil
- Mikroabses papila dermis
-Imunologi
- Deposit Linier IgA dan C3 sepanjang m basalis
-Terapi
DDS
Kortikosteroid
-Prognosis
Umumnya sembuh sebelum usia akil balik
Bulous Pemfigoid
Bulous Pemfigoid
Pemfigus Vulgaris
Pemfigus Vulgaris
Pemfigus Vulgaris
Dermatitis Herpetiformis
Dermatitis Herpetiformis