JOURNAL READING

Spontaneous Intracranial Hypotension: Atypical Radiologic Appearances,

Imaging Mimickers, and Clinical Look-Alikes

Disusun Oleh :
Ni Ketut Maharani (2065050121)

KEPANITERAAN KLINIK ILMU RADIOLOGI

RSUD DR. CHASBULLAH ABDULMAJID KOTA BEKASI
PERIODE 31 MEI – 3 JULI 2021
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA
JAKARTA
2021
01
ABSTRAK
Hipotensi intrakranial spontan adalah suatu kondisi yang ditandai dengan
volume cairan serebrospinal yang rendah akibat kebocoran melalui defek
dural. Pasien secara klinis datang dengan sakit kepala ortostatik, tetapi gejala
ini tidak spesifik untuk hipotensi intrakranial spontan. Tanda yang paling
menonjol dari hipotensi intrakranial spontan pada MRI meliputi: “brain sag”
dan diffuse pachymeningeal enhancement. Memahami keadaan klinis dan
pemeriksaan penunjang dari hipotensi intrakranial spontan dengan baik akan
mempermudah dalam mendiagnosis yang lebih cepat dan akurat.
02
PENDAHULUAN
Hipotensi intrakranial spontan (SIH) atau hipovolemia CSF mengacu pada kebocoran
yang muncul secara spontan. SIH diperkirakan mempengaruhi 5 per 100.000 orang
per tahun, dengan dominasi wanita. Diperkirakan timbul ketika stresor mekanis
menyebabkan atau memperburuk kelemahan yang mendasari di spinal dura, yang
dapat diperburuk oleh penyakit jaringan ikat. Osteofit berspikula, diskus hernia, dan
divertikula akar saraf dapat memicu robekan dural kecil yang memungkinkan CSF
bocor keluar dari kantung teka ke ruang ekstradural. Fistula CSF-vena juga dapat
menyebabkan kebocoran ke dalam ruang epidural tanpa adanya robekan dural.
 Temuan radiografi nonspesifik yang
akan dibahas termasuk pengumpulan
cairan subdural bilateral atau hematoma
Banyak pasien datang dengan
dan kondisi dengan penebalan dural.
gejala neurologis yang tidak
Kondisi dengan beberapa fitur
jelas seperti sakit kepala
pencitraan bersama termasuk
nonposisional, kelumpuhan
malformasi Chiari tipe I dan
saraf kranial, gangguan berjalan,
diencephalic-mesencephalic junction
dan disfungsi kognitif.
dysplasia. Diagnosis banding klinis
nonspesifik termasuk sakit kepala
ortostatik, sakit kepala cervicogenic,
dan migrain vestibular dan Sindrom
takikardia ortostatik posdural.
 03
TEMUAN RADIOLOGIS SIH DAN
DIAGNOSIS BANDING
MRI otak dengan dan tanpa peningkatan kontras gadolinium adalah pemeriksaan
pencitraan pilihan awal. Brain sag atau pergeseran tonsil serebelar dan batang otak ke
bawah, adalah temuan klasik. Pons ventral, penipisan ruang subarachnoid termasuk
prepontine dan perichiasmatic, dan penurunan iter (pembukaan superior saluran air otak) di
bawah garis incisural.

Dengan atau tanpa brain sag, banyak pasien akan menunjukkan penebalan dural yang difus
dan halus. Gambaran pencitraan lain termasuk kolaps ventrikel, pembengkakan sinus vena
dural, hematoma atau higroma subdural atraumatik, dan pembesaran hipofisis. Karena
penipisan tangki perichiasmatic dan pembengkakan hipofisis, kiasma optik dapat tampak
langsung menutupi kelenjar pituitari.
Dobrocky dkk, telah mengusulkan
skor- metode untuk menentukan
kemungkinan SIH (rendah,
menengah, atau tinggi) berdasarkan
adanya 6 temuan MRI. Selain itu, MRI tulang belakang juga
siderosis superfisial dapat terjadi di dapat menunjukkan temuan
mana ada perdarahan kronis ke dalam sekunder/pendukung SIH.
kantung teka, biasanya terkait dengan
trauma berulang dari osteofit spikula
atau penonjolan diskus.
 CHIARI TYPE I MALFORMATION

Malformasi Chiari tipe I adalah morfologi abnormal pada craniocervical

junction, secara klasik didefinisikan sebagai penurunan tonsil serebelum
setidaknya 5 mm melalui foramen magnum. SIH dapat disalahartikan
sebagai malformasi tipe I Chiari pada pencitraan karena penampakan
radiologis yang mirip dari penurunan tonsil serebelar.
 SUBDURAL FLUID COLLECTIONS OR
HEMATOMAS

Hematoma subdural adalah suatu kondisi yang secara tidak proporsional

mempengaruhi pasien usia lanjut dan sering dikaitkan dengan trauma
kepala ringan. Vena penghubung cenderung robek pada populasi ini
karena mereka melintasi ruang subarachnoid, karena atrofi parenkim otak.
Antikoagulasi merupakan faktor dalam 5%- 20% pasien dengan hematoma
subdural kronis.
 CONDITIONS WITH DURAL
THICKENING

Temuan radiologis utama SIH adalah penebalan dan peningkatan dural, yang
biasanya difus dan non-nodular. Beberapa kondisi langka dapat memiliki penampilan
yang serupa pada pencitraan MR. Pachymeningitis hipertrofik dapat memiliki
etiologi spesifik atau idiopatik. Penyakit terkait imunoglobulin 4 (IgG4), penyebab
pachymeningitis yang diketahui, adalah kondisi fibroinflamasi yang disebabkan oleh
infiltrasi sel limfoplasmacytic ke dalam jaringan dan fibrosis.
 04
GEJALA KLINIS DIAGNOSIS
BANDING SIH
 POTS

POTS mungkin merupakan penyebab sakit kepala nonleak paling umum yang dipicu
atau diperburuk dengan postur tegak. Setidaknya 25% pasien dengan POTS melaporkan
sakit kepala, dan menurut definisi, semua memiliki gejala ortostatik yang memburuk.
POTS adalah sindrom yang beragam karena berbagai etiologi.
HIPOTENSI ORTOSTATIK
Hipotensi ortostatik, yang dapat disebabkan oleh kegagalan otonom, efek obat,
atau hipovolemia serius tetapi bukan kebocoran CSF tulang belakang, adalah
penyebab lain yang cukup umum dari sakit kepala ortostatik.

Gejala lain yang dari hipotensi ortostatik termasuk tinitus, pendengaran

terdistorsi, kelelahan, dan sakit kepala yang memburuk dengan manuver
Valsava. Serupa dengan POTS, pengukuran tanda vital ortostatik harus
membedakan pasien dengan hipotensi ortostatik dari mereka yang diduga
mengalami kebocoran CSF tulang belakang.
 05
CSF LEAK PRESENTING AS A DIFFERENT
DISORDER
CEREBRAL VENOUS SINUS THROMBOSIS

Ketika volume CSF intrakranial menurun, kompensasi oleh kompartemen

arteri dan vena harus terjadi. Karena vena jauh lebih mudah diregangkan
daripada arteri, pembengkakan vena sering terjadi. Darah mengalir lebih
lambat melalui vena berdiameter lebih besar, dan stasis ini meningkatkan
koagulabilitas. Lebih jauh lagi, karakteristik brain sag dari SIH dapat
menimbulkan ketegangan pada saluran keluar vena, sehingga memperburuk
ekspansi vena.
 DEMENSIA
FRONTOTEMPORAL
Demensia frontotemporal varian
perilaku ditandai dengan atrofi
yang tidak proporsional dari
lobus frontal dan temporal dan
secara klasik memiliki onset usia
dini (lebih muda dari 60 tahun).
TUMOR HIPOFISIS ATAU
APOPLEXY
Ketika volume CSF intrakranial
menurun pada SIH, pembesaran
kompensasi dari sistem vena serebral
termasuk vena hipofisis. Dengan
demikian, banyak pasien dengan SIH
mengalami pembengkakan hipofisis
dan diafragma sellae melengkung ke
atas. Temuan ini dapat menyebabkan
kesalahan diagnosis sebagai adenoma
hipofisis yang tidak berfungsi
 SIDEROSIS SUPERFISIAL (SS)

Siderosis superfisial (SS) adalah diagnosis radiologis atau patologis

deposisi hemosiderin di leptomeninges. Sekitar setengah dari kasus
dikaitkan dengan perdarahan subarachnoid kronis idiopatik, dan
setengah lainnya memiliki penyebab yang diketahui seperti trauma,
tumor, atau malformasi arteriovenosa.

Patogenesis SS terkait dengan traksi serebelum dan/atau vena

vermian di dasar tengkorak, yang menyebabkan perdarahan mikro
dan deposisi hemosiderin.
 KESIMPULAN
Hipotensi intrakranial spontan disebabkan oleh berbagai jenis defek pada dura
spinalis dan ekstravasasi CSF. Pasien secara klasik datang dengan nyeri kepala
ortostatik, tekanan pembukaan CSF rendah atau normal pada pungsi lumbal, dan
penurunan otak dengan peningkatan pachymeningeal difus pada pencitraan MR.
Banyak temuan radiologis dan klinis dapat meniru temuan kalsik ini, dan
sebaliknya, perubahan sekunder dari SIH dapat menimbulkan gejala yang meniru
kondisi lain. Karena SIH adalah kondisi yang dapat disembuhkan, penting bagi
dokter untuk mengenali presentasi nonklasiknya dan terbiasa dengan diagnosis
banding dari temuan radiologis dan klinisnya.
TERIMA
KASIH