TAL ASEMIA

kelompok 1:
1.Alviena putri cantikan
2.Artita
( 19007) mawarni (19014)
3.Dina eriza (19020)
4.Domas a. d.pangestu (19023)
5.Imboki baransano (19033)
6. Intan aulia (19035)
ramadhani
 DEFINIS
I
Thalasemia merupakan suatu sindrom kelainan darah yang
diwariskan (inherited) dan merupakan kelompok penyakit
hemoglobinopati, yaitu kelainan yang disebabkan oleh gangguan
sintesis hemoglobin akibat mutasi di dalam atau dekat gen
globin. Kelainan hemoglobin pada penderita thalasemia akan
menyebabkan eritrosit mudah mengalami destruksi, sehingga
usia sel-sel darah merah menjadi lebih pendek dari normal yaitu
berusia 120 hari (Marnis, Indriati, & Nauli, 2018).
 ETIOLOG
Thalasemia terjadiI akibat ketidakmampuan sumsum tulang
membentuk protein yang dibutuhkan untuk memproduksi
hemoglobin sebagaimana mestinya. Apabila produksi
hemoglobin berkurang atau tidak ada,maka pasokan energi
yang dibutuhkan untuk menjalankan fungsi tubuh tidak dapat
terpenuhi, sehingga fungsi tubuh pun terganggu dan tidak
mampu lagi menjalankan aktivitasnya secara normal. Adapun
etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik (herediter).
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana
terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah
sehingga umur eritrosit menjadi pendek(kurang dari 100 hari).
 KLASIFIKASI
Talasemia Minor Talasemia Mayor Talasemia
Intermedi
Pada talasemia β minor, terdapat sebuah Talasemia mayor adalah penyakit a
gen globin β yang normal dan sebuah gen yang mengancam jiwa. Secara definisi, penderita
abnormal. Elektroforesis hemoglobin (Hb) Talasemia mayor β disebabkan talasemia intermedia tidak
normal, tetapi hemoglobin A2
oleh mutasi titik (kadang-kadang tergantung kepada transfusi.
(hemoglobin radimeter yang tidak
delesi) pada kedua genglobin Splenektomi dapatdilakukan, untuk
diketahui fungsinya) meningkat dari 2%
menjadi 4-6%.
β, menyebabkanterjadinya mengurangi anemia
Pada talasemia α minor, elektroforesis Hb anemia simtomatik pada (Patrick, 2005).
dan kadar HbA2 normal. Dianosis usia 6-12 bulan, seiring
ditegakkan dengan menyingkirkan denganturunnya kadar hemoglobin
talasemia β minor dan defisiensi besi. fetal.
 Tanda Pemeriksaa
dan n
Gejala
Secara umum, tanda dan gejala yang dapat dilihat antara Penunjang
lain: riwayat keluarga dan klinis
 Letargi
Hb, MCV, MCH, hitung
 Pucat
 Kelemahan eritrosit, apus darah;
 Anoreksia tes solubilitas untuk HbS;
 Sesak nafas
 Tebalnya tulang kranial
elektroforesis Hb: kadar
 Pembesaran limpa HbS dan HbA2. (Jack, 2003)
 Menipisnya tulang kartilago
 PATOFISIOLOGI
Hemoglobin paska kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai
alpa dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia ada penurunan
sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul
hemoglobin rantai beta. Konsekuensinya adanya peningkatan
compensatori dalam proses pensintesisan rantai alpa dan
produksi rantai gamma tetap aktif, dan menyebabkan
ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptid yang tidak
seimbang ini sangat tidak stabil, mudah terpisah dan merusak sel
darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk
menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam
jumlah yang banyak, atau setidaknya bone marrow ditekan
dengan terapi transfusi. Kelebihan fe dari penambahan RBCs
dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif,
disimpan dalam berbagai organ (hemosiderosis).
 PENATALAKSANAAN
Pentalaksanaannya dapat dilakukan transfusi sel darah merah (SDM)
sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl. Pemberian sel darah merah sebaiknya
10 – 20 ml/kg berat badan. Pemberian chelating agents (Desferal)
secara intravena atau subkutan. Desferiprone merupakan sediaan dalam
bentuk peroral. Namun manfaatnya lebih rendah dari desferal dan
memberikan bahaya fibrosis hati. Tindakan splenektomi perlu
dipertimbangkan terutama bila ada tanda – tanda hipersplenisme atau
kebutuhan transfusi meningkat atau karena sangat besarnya limpa.
Transplantasi sumsum tulang biasa dilakukan pada thalasemia beta
mayor.
 ASUHAN
KEPERAWAT
AN
Pengkajian
1. Asal keturunan/kewarganegaraan
Thalasemiabanyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah ( mediterania) . Seperti
turki, yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia sendiri, thalassemia cukup banyak dijumpai pada
anak, bahkan merupakan penyakit darah yangpaling banyak diderita.
2. Umur
Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1
tahun. Sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan, biasanya anak baru
datangberobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun.
3. Riwayat kesehatan anak
Anakcenderungmudahterkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi lainnya. Hal ini mudahdimengerti
karena rendahnya Hb yang berfungsisebagai alat transport.
lanjutan...
4. Pertumbuhan dan perkembangan
Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap
tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia jaringan
yang bersifat kronik.
5. Pola makan
Karenaadanya anoreksia, anak sering mengalamisusah makan, sehingga berat badananak sangat rendahdan tidak
sesuai dengan usianya.
6.Pola aktivitas Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak
banyak tidur / istirahat, karena bila beraktivitasseperti anak normal mudah merasa
lelah
7. Riwayat kesehatan keluarga
Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orang tua yang menderita thalassemia.
8. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC)
Selama Masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor risiko thalassemia
9. Data keadaanfisik anak thalassemia yang sering didapatkan
diantaranya adalah: Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah aanak
seusianya yang normal.
Kepala dan bentuk muka
lanjutan...

Mata dan konjungtiva terlihat pucat

kekuningan Mulut dan bibir
terlihat pucat kehitaman
Dada
Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran jantung yang
disebabkan oleh anemia kronik
Perut
Kelihatanmembuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati (
hepatosplemagali) .Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnyadan BB nya kurang dari
normal.Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anaklain
seusianya.
Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas
Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya pertumbuhan
rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap
adolesense karena adanya anemia kronik.
Kulit
Warnakulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering mendapat transfusi
 DIAGNOSA
KEPERAWAT
AN
1.Intoleransi aktivitas berhubungan
berkurangnya suplaiO2/ Na
dengan
ke jaringan yang
ditandai dengan klien mengeluh lemas dan mudah
lelah ketika beraktifitas.
2.Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan
sirkulasi dan neurologis (anemia) yang ditandai dengan kulit
bersisik kehitaman padabeberapa tempat.
3.Resiko pola nafas tidak efektif berhubungan
dengan hemokromatesis.
4.Resikogangguan tumbuh kembangberhubungan
dengan hipoksia jaringan.
5.Resiko terhadapinfeksi berhubungna dengan
menurunnya imunitas.
 INTERVENS
1. hemodinamik
berhubungan dengan
Intoleransi I
aktivitas
berkurangnya
2. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan
perubahan sirkulasi dan neurologis (anemia) yang
suplai O2/ Na ke jaringan Tujuan NOC : ditandai dengan kulit bersisik kehitaman
mentoleransiaktifitas yang biasa dilakukan padabeberapa tempat.
dan ditunjukkan dengan daya tahan. TujuanNOC : menunjukkan integritas
Intervensi NIC : jaringan yang baik Intervensi NIC :
1.Pantau respon kardiorespiratori pasien 1.Inspeksi adanya kemerahan, pembengkakan,
( misalnya, takikardia, dipsnea, diaforesis, tanda- tanda dehisensi, atau eviserasi pada
pucat, tekanan dan frekuensi respirasi) daerah insisi.
2.Batasi rangsanganlingkungan 2.Lakukan pemijatandisekitar luka untuk
( seperti cahaya dan kebisingan) untuk merangang sirkulasi.
memfasilitasi relaksasi. 3. Ajarkan keluarga tentang tanda kerusakan kulit
3.Ajarkan kepadapasien dan keluarga tentang 4.Gunakan TENS (transcutaneous electrical nerve
teknik perawatan diri yang akan stimulation) untuk peningkatan
meminimalkan konsumsi oksigen. penyembuhan luka.
4. Kolaborasikan dengan ahli terapi okupasi.
 INTERVENS
3. Resikopola nafas tidak efektif I 4. Resiko gangguan tumbuh kembang
berhubungan dengan hemokromatesis. berhubungan dengan hipoksia
TujuanNOC : menunjukkan pola jaringan.
pernapasan efektif Intervensi NIC : Tujuan NOC :
1. Pantau kecepatan, irama, kedalaman mengoptimalkan tumbuh
dan usaha kembang pada anak
respirasi. Intervensi NIC :
2.Posisikan pasien untuk 1. Beri diet tinggi nutrisi yang seimbang
mengoptimalkan pernapasan. 2.Pantau tingga dan berat badan
3. Informasikan kepada keluarga gambarkan pada grafik pertumbuhan
bahwa tidak 3.Dorong aktivitas yang sesuai dengan
boleh merokok diruangan usia klien
4.Rujuk kepadaahli terapi pernapasan 4. Konsultasikan dengan ahli gizi.
untuk memastikan keadekuatan
LANJUTAN...
5. Resikoterhadapinfeksi berhubungna
dengan menurunnya imunitas.
Tujuan NOC : faktor resiko
infeksi akanhilang dengan dibuktikan oleh
keadekuatan status imun pasien Intervensi
NIC :
1. Pantau tanda/gejala infeksi
2. Lakukan pemberian transfusi darah.
3.Ajarka kepadakeluarga tanda/ gejala infeksi
dan kapan harus melaporkan kepusat
kesehatan
4.Konsultasikan kepadadoktertentang
pemberian transfusi darah.
 Kesimpula
n
Istilah talasemia, yang berasal dari kata yunani thalassa dan
memiliki makna “laut”, digunakan pada
sejumlah kelainan darah bawaan yangditandai defisiensi
pada kecepatan produksi rantai globin yangspesifikdalam
Hb( Wong, 2009) . Semua thalasemia memiliki
gejala yang mirip, tetapi beratnya bervariasi.Sebagian
besar penderita mengalami anemia yang ringan. Pada bentuk
yang lebih berat, misalnya beta-thalasemia mayor, bisa terjadi
sakit kuning (jaundice), luka terbuka di kulit (ulkus, borok),
batu empedu dan pembesaran limpa
DAFTAR PUSTAKA
Rejeki, D. S. S., Nurhayati, N., Supriyanto,
S., & Kartikasari,E. (2012). Studi
epidemiologi deskriptif talasemia.
Kesmas: Jurnal Kesehatan Masyarakat
Nasional (National Public Health Journal),
7(3), 139-144.
Liansyah, T. M., & Herdata, H. N. (2018).
Aspek Klinis dan Tatalaksana Thalasemia pada
Anak. Jurnal KedokteranNanggroe
Medika, 1( 1) , 63-69.