ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK

DENGAN KELAINAN KONGENITAL

SISTEM DIGESTIVE :
HIRSCHPRUNG DAN ATRESIA ANI

Wulan Isma Utami

Ema Faturrakhmah
Silvia Angelina
Shafarudin
Fauzi Sundani
Winda Anggraini
 Latar Belakang
■ Kelainan kongenital adalah kelainan pada tubuh yang muncul sejak dari periode konsepsi
sel telur. Pada umumnya bayi dengan kelainan kon-genital dilahirkan dengan berat badan
lahir rendah dan dapat meninggal dalam minggu pertama kehidupannya bila kelainannya
berat.
■ Menurut World Health Organization (WHO), kelainan kongenital adalah suatu keadaan
yang umum. Dengan keberhasilan penanggulangan penyakit akibat infeksi dan gangguan
gizi, masalah yang akan muncul ke permukaan adalah masalah genetik (termasuk di
dalamnya kelainan bawaan). WHO memperkirakan 260.000 kematian (7% dari seluruh
ke-matian neonatus) yang disebabkan oleh kelainan kongenital di tahun 2004. Di negara
maju, 30% dari seluruh penderita yang dirawat di rumah sakit anak terdiri dari penderita
dengan kelainan kongenital dan akibat yang ditimbulkannya. Kelainan kongenital dapat
terjadi pada berbagai sistem tubuh, salah satunya adalah sistem digestive (sistem
pencernaan manu-sia). Beberapa diantaranya hirschprung dan atresia ani.
 Definisi Hirschprung

■ Penyakit hirschsprung merupakan penyakit yang terjadi pada usus, dan paling sering
pada usus besar (colon). Normalnya, otot pada usus secara ritmis akan menekan feses
hingga ke rectum. Pada penyakit hirschsprung, saraf (sel ganglion) yang berfungsi
untuk mengontrol otot pada organ usus tidak ditemukan. Hal ini mengakibatkan feses
tidak dapat terdorong, seperti fungsi fisiologis seharusnya (henna n, 2011).
Klasifikasi

Berdasarkan penunjang segmen yang terken. Penyakit Hirchprung dapat di klasifikasikan

dalam 4 kategori:
■ Penyakit Hirschsprung segmen pendek
■ Penyakit Hirschsprung segmen panjang (
■ Total colonic aganglionosis
■ Kolon Aganglionik Universal
Etiologi

■ Penyakit Hirschsprung terjadi ketika saraf di usus besar tidak terbentuk dengan
sempurna. Saraf ini berfungsi untuk mengontrol pergerakan usus besar. Oleh karena itu,
jika saraf usus besar tidak terbentuk dengan sempurna, usus besar tidak dapat
mendorong feses keluar. Akibatnya, feses akan menumpuk di usus besar.
■ Penyebab masalah pada saraf tersebut belum diketahui secara pasti. Pada beberapa
kasus, penyakit Hirschsprung diduga terkait dengan faktor keturunan atau genetika.
Selain itu, bayi laki-laki juga ditemukan lebih berisiko terhadap penyakit Hirschsprung
dibandingkan bayi perempuan.
Manifestasi Klinis

■ Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam kehidupan

■ Konstipasi kronik terlihat pada bulan pertama kehidupan
dengan terlihat seperti pita
■ Obstruksi usus pada periode neonatal
■ Nyeri abdomen dan distensi
■ Gangguan pertumbuhan
 Patofisiologi
Secara normal, neural crest-derived neuroblast terlihat pada perkembangan esofagus pada
masa gestasi minggu ke-5. Sel ini akan mengalami migrasi ke arah craniocaudal kemudian
memasuki fase perkembangan usus pada usia gestasi minggu ke-5 sampai ke-12 (Amiel, et
al., 2001; Georgeson, et al., 2010).
Terdapat empat jenis kasus Hirschprung’s Disease yang dilaporkan para ahli, yaitu:
■ Total colon aganglionosis (TCA, 3-8% kasus)
■ Total intestinal Hirschsprung’s disease dimana seluruh usus besar terlibat,
■ Ultra short segment Hirschsprung’s disease dimana melibatkan rectum bagian distal, dan
■ Tidak termasuk Hirschsprung’s disease yang merupakan kondisi yang kontroversial
dimana bagian colon yang aganglionosis berada di atas segmen distal yang normal.
 Pemeriksaan Penunjang
■ Anamnesis
■ Pemeriksaan Fisik
■ Pemeriksaan Radiologi
■ Pemeriksaan Anorectal Manometry
■ Biopsy isap yaitu mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap dan mencari sel ganglion
pada daerah submukosa.
■ Biopsy otot rectum yaitu pengambilan otot rectum, dilakukan dibawah narkos. Pemeriksaan bersifat
traumatic.
■ Pemeriksaan aktifitas neropinefrin dari jaringan biopsy usus.
■ Foto abdomen untuk mengetahui adanya penyumbatan kolon.
■ Enema barium untuk mengetahui adanya penyumbatan kolon.
■ Biopsy rectal untuk mengetahui ada atau tidaknya sel ganglion.
Komplikasi

■ 0bstruksi usus
■ Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit
■ Konstipasi
■ Entrokolitis
■ Struktur anal dan inkontinensia (post operasi)
■ Sepsis
■ Defisiensi gizi
Penatalaksanaan

■ Tanpa penegakan diagnosis dini dan penatalaksanaan yang tepat, maka kondisi penderita
Hirschsprung’s disease akan berkembang kearah komplikasi yang serius seperti
enterokolitis akut atau toxic megacolon (Ekenze, et al., 2011). Setelah Hirschsprung’s
disease terdiagnosa, pembedahan merupakan terapi definitif utama (Kessmann, 2006;
Sharp, et al., 2013).
■ Tujuan di-lakukannya pembedahan adalah mereseksi bagian abnormal usus (aganglionic)
dan menganastomis bagian usus yang normal dengan rectum tanpa mempengaruhi
kontinensia (Moore, 2010; Ekenze, et al., 2011). Sebelum dilakukan pembedahan,
penderita harus mendapatkan beberapa tindakan, antara lain pemberian cairan dan
elektrolit, antibiotik serta irigasi menggunakan salin hangat melalui rektal secara berkala
untuk mengurangi tekanan intraabdomen (dekompresi usus) dan mencegah enterokolitis
(Wang, et al., 2009; Moore, 2010).
Konsep Asuhan Keperawatan

1. Pengkajian
a. Identitas
b. Riwayat kesehatan
c. Pemeriksaan fisik
Diagnosa Keperawatan
SDKI
Risiko Konstipasi
Definisi : berisiko mengalami
penurunan frekuensi normal
defekasi disertai kesulitan dan
pengeluara feses tidak lengkap
Risiko
Ketidakseimbangan Cairan
Tubuh
Definisi : berisiko mengalami
penurunan, peningkatan atau
percepatan perpindahan cairan
dari intravaskuler, interstisial
atau intraselular
SLKI
Eliminasi Fekal
Definisi : proses defekasi
normal yang disertai dengan
pengeluaran feses mudah dan
konsistensi, frekuensi serta
bentuk feses normal.
Keseimbangan Cairan
Definisi : Ekuilibrium antara
volume cairan di ruang
intraselular dan ekstraselular
tubuh.
SIKI
Manajemen Eliminasi Fekal
Definisi :
Mengidentifikasi dna mengelola
gangguan pola eliminasi fekal'
Pemantauan Cairan
Definisi : Mengumpulkan dan
menganalisis data terkait
pengaturan keseimbangan cairan
lanjutan
SDKI
Defisit Nutrisi
Definisi : Asupan nutrisi tidak
cukup untuk memenuhi
kebutuhan metabolisme.
SLKI
Status Nutrisi
Definisi : Keadekuatan asupan
nutrisi untuk memenuhi
kebutuhan metabolisme
SIKI
Manajemen Nutrisi
Definisi : Mengidentifikasi dan
mengelola asupan nutrisi yang
seimbang.
Implementasi

■ Implementasi yang dimaksud merupakan pengolahan dari perwujudan rencana tindakan

yang meliputi kegiatan, yaitu: validasi, recana keperawatan, mendokumentasikan
rencana keperawatan, memberikan asuhan keperawatan dalam menyimpulkan data serta
melaksanakan advis (saran atau nasehat) dokter dan ketentuan rumah sakit.
Evaluasi
■ Merupakan tahap akhir dari suatu proses keperawatan yang merupakan perbandingan
yang sistematis dan terencana kesehatan pasien dengan tujuan yang telah ditetapkan
dilakukan dengan cara melibat pasien dan sesama tenaga kerja.
Atresia Ani

■ Atresia ani atau anus imperporata adalah malfpormasi congenital dimana

rectum tidak mempunyai lubang keluar (Wong, 2004). Atresia ani atau
anus imperforata disebut sebagai malformasi anorektal, adalah suatu
kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna,
termasuk Agenesis ani, Agenesis rekti dan Atresia rekti. Malformasi
anorektal (MAR) merupakan malformasi septum urorektal secara parsial
atau komplet akibat perkembangan abnormal hindgut, allantois dan
duktus Mulleri. Malformasi anorektal merupakan spektrum penyakit
yang luas melibatkan anus dan rektum serta traktus urinarius dan
genitalia.
Klasifikasi

Klasifikasi atresia ani ada 4 yaitu:

■ Anal stenosis adalah terjadinya penyempitan daerah anus sehingga feses tidak dapat
keluar.
■ Membranosus atresia adalah terdapat membran pada anus.
■ Anal agenesis adalah memiliki anus tetapi ada daging diantara rectum dengan anus.
■ Rectal atresia adalah tidak memiliki rektum.
Etiologi

■ Penyebab sebenarnya dari atresia ani ini belum di ketahui pasti, namun ada sumber
yang mengatakan bahwa kelainan bawaan anus di sebabkan oleh:
■ Karena kegagalan pembentukan septum urorektal secara komplit karena gangguan
pertumbuhan, fusi, atau pembentukan anus dari tonjolan embrionik.
■ Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan dubur, sehingga bayi lahir tanpa lubang
anus.
■ Gangguan organogenesis dalam kandungan penyebab atresia ani, karena ada kegagalan
pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 minggu atau 3 bulan.
■ Kelainan bawaan,
Manifestasi Klinis

■ Manifestasi klinis yang terjadi pada atresia ani adalah kegagalan lewatnya mekonium
setelah bayi lahir, tidak ada atau stenosis kanal rektal, adanya membran anal dan fistula
eksternal pada perineum (Suriadi, 2001).
■ Atresia ani sangat bervariasi, mulai dari atresia ani letak rendah dimana rektum berada
pada lokasi yang normal tapi terlalu sempit sehingga feses bayi tidak dapat melaluinya,
malformasi anorektal intermedia dimana ujung darirektum dekat ke uretra dan
malformasi anorektal letak tinggi dimana anus sama sekali tidak ada (Departement of
Surgery University of Michigan, 2009).
Patofisiologi

■ Kelainan ini terjadi karena kegagalan pembentukan septum urorektal secara komplit
karena gangguan pertumbuhan, fusi atau pembentukan anus dari tonjolan embrionik,
sehingga anus dan rektum berkembang dari embrionik bagian belakang. Ujung ekor dari
bagian belakang berkembang menjadi kloaka yang merupakan bakal genitourinari dan
stuktur anorektal. Terjadi stenosis anal karena adanya penyempitan pada kanal
anorektal. Terjadi atresia anal karena tidak ada kelengkapan dan perkembangan struktur
kolon antara 7-10 minggu dalam perkembangan fetal. Kegagalan migrasi dapat juga
karena kegagalan dalam agenesis sakral dan abnormalitalitas pada uretra dan vagina.
Tidak ada pembukaan usus besar yang keluar melalui anus sehingga menyebabkan fekal
tidak dapat dikeluarkan sehingga intestinal mengalami obstruktif. Putusnya saluran
pencernaan dari atas daera dubur, sehingga bayi baru lahir tanpa lubang anus.
Pemeriksaan Penunjang

■ Pemeriksaan radiologis
■ Sinar X terhadap abdomen
■ Ultrasound terhadap abdomen
■ CT Scan Digunakan untuk menentukan lesi.
■ Pyelografi intra vena
■ Pemeriksaan fisik rectum
■ Rontgenogram abdomen dan pelvis
 Komplikasi
Infeksi jangka pendek
■ Infeksi saluran kemih yang berkepanjangan.
■ Obstruksi intestinal
■ Kerusakan uretra akibat prosedur pembedahan.
Komplikasi jangka panjang :
■ Eversi mukosa anal.
■ Stenosis akibat kontraksi jaringan parut dari anastomosis.
■ Impaksi dan konstipasi akibat terjadi dilatasi sigmoid.
■ Masalah atau kelambatan yang berhubungan dengan toilet training.
■ Inkontinensia akibat stenosis anal atau impaksi.
■ Fistula kambuh karena tegangan di area pembedahan dan infeksi.
Penatalaksanaan

■ Pembuatan kolostomi
■ PSARP (Posterio Sagital Ano Rectal Plasty)
■ Tutup kolostomi
Konsep Asuhan Keperawatan

Pengkajian
■ Identitas
■ Riwayat kesehatan
■ Pola fungsi kesehatan
■ Pemeriksaan fisik
DIAGNOSA
SDKI
Konstipasi
Definisi : Penurunan defekasi
normal yang disertai pengeluaran
feses sulit dan tidak tuntas serta
feses kering dan banyak.
Gangguan Rasa Nyaman
Definisi : Perasaan kurang senang,
lega, dan sempurna dalam dimensi
fisik, psikospiritual, lingkungan,
dan social
SLKI
Elimanasi Fekal Definisi : Proses
defekasi normal yang disertai
dengan pengeluaran feses mudah
dan konsistensi. Frekuensi serta
bentuk feses normal.
Status Kenyamanan
Definisi: Keseluruhan rasa
nyaman dan aman secara fisik,
psikologis, spiritual, social,
budaya, dan lungkungan.
SIKI
Manajemen Eliminasi Fekal
Definisi : mengidentifikasi dan
mengelola gangguan pola
eliminasi fekal.
Manajemen Nyeri
Definisi: Mengindentifikasi dan
mengelola pengalaman sendorik
atau emosional yang berkaitan
dengan kerusakan jaringan atau
fungsional dengan onset
mendadak atau lambat dan
berintessitas ringan hingga berat
dan konstan.
 SDKI SLKI SIKI
Risiko Infeksi Tingkat Infeksi Pencegahan Infeksi
Definisi: Berisiko mengalami Definisi: Derajat infeksi Definisi: Mengidentifikasi dan
peningkatan terserang organism berdasarkan obesrvasi atau menurunkan risiko terserang
penyakit. sumber informasi organisme patogenik.
IMPLEMENTASI
Implementasi yang dimaksud merupakan pengolahan dari perwujudan rencana tindakan
yang meliputi kegiatan, yaitu: validasi, recana keperawatan, mendokumentasikan rencana
keperawatan, memberikan asuhan keperawatan dalam menyimpulkan data serta
melaksanakan advis (saran atau nasehat) dokter dan ketentuan rumah sakit.
EVALUASI
Merupakan tahap akhir dari suatu proses keperawa-tan yang merupakan perbandingan yang
sistematis dan terencana kesehatan pasien dengan tujuan yang telah ditetapkan dilakukan
dengan cara melibat pasien dan sesama tenaga kerja.
 KESIMPULAN
■ Penyakit hirschprung merupakan penyakit yang terjadi pada usus, dan paling sering pada
usus besar. Pada penyakit hirschprung saraf (sel ganglion) yang berfungsi untuk mengontrol
otot pada organ usus tidak ditemukan. Hal ini mengakibatkan feses tidak dapat terdorong
seperti fungsi fisiologis seharusnya. Angka kejadian penyakit hirschprung, sekitar 1 di antara
4400 sampai 7000 kelahiran hidup, dengan rata-rata 1:5000 kelahiran hidup. Dengan
mayoritas penderita ada-lah laki-laki dibandingkan wanita dengan perbandingan 4:1.
■ Atresia ani atau anus imperporata adalah malformasi congenital dimana rectum tidak
mempunyai lubang keluar. Sebagian besar prognosis atresia ani biasanya baik bila di dukung
perawatan yang tepat dan juga tergantung kelainan letak anatomi saat lahir. Atresia ani
paling sering terjadi pada bayi yang baru lahir. Jumlah pasien dengan kasus atresia ani pada
laki-laki lebih banyak ditemukan dari pada pasien perempuan. Dari 20 % -75 % bayi yang
menderita atresia ani juga menderita anomali lain. Kejadian tersering pada laki-laki dan
perempuan adalah anus imper-forata dengan fistula antara usus distal uretra pada laki-laki
dan vestibu-lum vagina pada perempuan.
TERIMA KASIH