EPILEPSI

DEFINISI
Epilepsi adalah manifestasi gangguan fungsi otak dengan berbagai etiologi, namun dengan gejala tunggal yang khas yaitu serangan berkala yang disebabkan lepas- muatan listrik neuron-neuron otak secara berlebihan dan paroksismal.

ETIOLOGI
Ditinjau dari penyebabnya, epilepsi dibagi menjadi 2 golongan yakni (1) epilepsi primer atau epilepsi idiopatik, (2) epilepsi sekunder, yaitu yang diketahui penyebabnya. Penyebab epilepsi antara lain : 1. Idiopatik 2. Kriptogenik 3. Simtomatik

KLASIFIKASI
Klasifikasi ILAE 1981
1. Se nga pa l (foka ra n rsia l) a Se nga pa l sede na (de n ge la motorik, se . ra n rsia rha nga ja nsorik, otonom a u psikis) , ta b. Sera n pa l kompleks nga rsia c. Se nga pa l de n ge lisa sekunde ra n rsia nga nera si r 2. Se nga umum ra n a Abse (p tit m l) . ns e a b. Tonik-klonik (g n m l) ra d a c. Tonik d. Atonik e Mioklonik . 3. Se nga epilepsi ta terkla ra n k sifika n sika a Ke ng neona (n o a l s izu ) . ja tus e n ta e re b. Spa sme infa ntil

Epilepsi Umum

1.

Grand mal (tonik-klonik) Disebut juga bangkitan tonik-klonik atau bangkitan mayor. Suatu aura tipikal dapat

menjadi petanda serangan akan terjadi, seperti perasaan baal, nausea, bau, visual image, irritable, atau suatu kilasan ingatan.

Fase tonik ini berlangsung selama 20-60 detik. Fase klonik berlangsung 40 detik. Setelah fase klonik, penderita terbaring dalam koma, biasa berlangsung kira-kira 1 menit. Setelah itu penderita tertidur, yang lamanya bervariasi, dari beberapa menit sampai 1-3 jam. Ketika terbangun, ia mengeluh sakit kepala dan ada yang tampak terbengong. Kelemahan umum, mual, muntah, pegal di otot, gelisah dan berbagai perubahan tingkah laku merupakan gejala pasca serangan yang sering dijumpai. Serangan grand mal dapat berlangsung singkat (<1 menit), namun dapat berlangsung lama (>1 jam). Frekwensi serangan dapat timbul beberapa kali sehari, 1 kali seminggu, 1 kali setahun, 1 kali beberapa tahun. 2. Petit mal/lena khas (absence) Serangan petit mal berlangsung singkat (5-15 detik). Pada waktu kesadaran hilang untuk beberapa detik, tonus otot-otot skeletal tidak hilang, sehingga penderita tidak jatuh. 3. Epilepsi mioklonik Mioklonus adalah gerakan involunter sekelompok otot skeletal yang timbul sekonyong-konyong dan berlangsung sejenak. Epilepsi mioklonik anak-anak Dikenal juga dengan Lannox-Gastaut Syndrome, Akinetic drop attack, Petit mal myoclonus. Merupakan epilepsi mioklonik yang mulai timbulnya pada umur 2-5 tahun. Pada jenis ini, sewaktu serangan terjadi, penderita tiba-tiba mendadak terjatuh. Didapatkan menghilangnya secara mendadak tenaga otot-otot yang mempertahankan sikap. Epilepsi Parsial Merupakan serangan epileptik yang dibangkitkan akibat lepasan muatan listrik di suatu daerah korteks serebri. Lepas muatan regional ini dapat : Tetap bersifat fokal Menggerakkan daerah yang berdampingan, sehingga lepas muatan meluas Seluruh korteks serebri melepaskan muatan listrik secara menyeluruh.

Pada jenis yang ke-3 ini lepas muatan listrik regional merupakan aura konvulsi umum. Setelah serangan konvulsi fokal berlalu, dapat timbul paralisis yang dikenal sebagai paralisis Todd. Paralisis ini bersifat sementara.

1.

Epilepsi fokal (epilepsi Jackson)/Epilepsi parsial sederhana Merupakan epilepsi dengan manifestasi sederhana/dasar yaitu adanya gerakan otot yang tonik-klonik, perasaan pokok, gangguan bicara. Adapun gejala-gejala yang sering dijumpai ialah : Motorik Sensorik Autonom

2. Epilepsi psikomotor (epilepsi lobus temporalis)/Epilepsi parsial kompleks Adapun gejala kompleks yang dimaksud ialah : Halusinasi Ilusi, yang dinamakan de javu, jamais vu, deja/jamais entendu. Gejala-gejala ini dikenal sebagai dreamy stage Perasaan curiga, rage Automatisme Epilepsi yang tidak terklarifikasi 1. Epilepsi Neonatal Ialah konvulsi pada neonatus yang secara berkala bangkit sampai bayi berusia 30 hari. Serangan pada neonatus tidak mudah dikenal, sebab sifatnya ringan dan mudah dianggap sebagai kejadian biasa. 2. Spasmus Infantile Ialah fleksi spastik anggota gerak dan badan yang timbul sebagai serangan pada bayi yang berusia antara 4-9 tahun dengan pola EEG hiparitmia. Ditandai dengan serangan berbentuk gerak kejut dari otot-otot badan dan anggota gerak yang berlangsung singkat.

Klasifikasi ILAE 1989 untuk sindrom epilepsy 1. Berkaitan dengan lokasi kelainan (localized related) Idiopatik Epilepsi benigna dengan gelombang paku di daerah sentrotemporal (childhood epilepsy with centrotemporal spikes)

Epilepsi benigna dengan gelombang paroksismal pada daerah oksipital Epilepsi membaca primer (primary reading epilepsy) Epilepsi parsial kontinua yang kronik pada anak-anak (sindrom Kojenikow) Sindrom dengan bangkitan yang dipresipitasi oleh suatu rangsangan (kurang tidur, alkohol, obat-obatan, hiperventilasi, epilepsi refleks, stimulasi fungsi kortikal tinggi, membaca)

Simtomatik

umur -

Epilepsi lobus temporal Epilepsi lobus frontal Epilepsi lobus parietal Epilepsi lobus oksipital

Kriptogenik

2. Epilepsi umum dan berbagai sindrom epilepsi berurutan sesuai dengan peningkatan Idiopatik (primer) Kejang neonatus familial benigna Kejang neonatus benigna Kejang epilepsi mioklonik pada bayi Epilepsi lena pada anak Epilepsi lena pada remaja Epilepsi mioklonik pada remaja Epilepsi dengan bangkitan tonik-klonik pada saat terjaga

Epilepsi umum idiopatik lain yang tidak termasuk di atas Epilepsi tonik-klonik yang dipresipitasi dengan aktivasi tertentu Sindrom West (spasme infantil dan spasme salam) Sindrom Lennox-Gastaut Epilepsi mioklonik astatik Epilepsi lena mioklonik Etiologi non spesifik a. Ensefalopati mioklonik dini b. Ensefalopati infantil dini dengan burst supression

Kriptogenik atau simtomatik berurutan sesuai dengan peningkatan usia

Simtomatik

c.

Epilepsi simtomatik umum lainnya yang tidak termasuk di atas

Etiologi spesifik a. Bangkitan epilepsi sebagai komplikasi penyakit lain

3. Epilepsi dan sindrom yang tak dapat ditentukan fokal atau umum Bangkitan umum dan fokal 4. Sindrom khusus Bangkitan yang berkaitan dengan situasi tertentu Kejang demam Bangkitan kejang/status epileptikus yang timbul hanya sekali (isolated) Bangkitan neonatal Epilepsi mioklonik berat pada bayi Epilepsi dengan gelombang paku (spike wave) kontinyu selama selama tidur dalam Epilepsi afasia yang didapat (Sindrom Landau-Kleffner) Epilepsi yang tidak terklasifikasikan selain yang di atas

Tanpa gambaran tegas fokal atau umum

Bangkitan yang hanya terjadi bila terdapat kejadian metabolik akut, atau toksis, alkohol, obat-obatan, eklamsia, hiperglikemi non ketotik Bangkitan berkaitan dengan pencetus spesifik (epilepsi reflektorik)

PATOFISIOLOGI
Mutasi pada gen-gen tertentu telah dikaitkan pada beberapa tipe epilepsi. Beberapa gen yang mengkode sub-unit protein kanal-kanal ion yang diperantarai voltase dan ligand (voltage-gated dan ligand-gated ion channels) dikaitkan dengan bentuk-bentuk serangan umum dan sindrom kejang infantil. Beberapa kanal ion diperantarai ligand dihubungkan dengan tipe-tipe epilepsi frontal dan umum. Mutasi berkaitan epilepsi pada gen yang tidak berhubungan dengan kanal ion juga telah diidentifikasi. Salah satu temuan menarik pada hewan percobaan ialah bahwa perangsangan listrik tingkat rendah yang berulang pada beberapa tempat di otak dapat menyebabkan peningkatan suseptibilitas pada epilepsi secara permanen. Dengan kata lain, terjadinya penurunan ambang kejang secara permanen. Fenomena ini dikenal sebagai kindling (dianalogikan seperti membakar ranting-ranting kecil untuk membuat api besar), ditemukan oleh Dr. Graham Goddard tahun 1967. Perangsangan kimiawi juga dapat mencetuskan kejang; pemaparan berulang terhadap beberapa jenis pestisida dapat mencetuskan kejang baik pada hewan maupun manusia. Mekanisme yang diusulkan untuk hal ini dinamakan eksitotoksisitas (excitotoxicity). Peran kindling dan eksitotoksisitas pada epilepsi masih panas diperdebatkan. Secara umum diketahui bahwa dasar serangan epilepsi ialah gangguan fungsi neuron-neuron otak dan transmisi sinaps. Aktivitas listrik neuron tergantung pada adanya potensial membran sel yang tergantung pada permeabilitas selektif membran terhadap ionion K, Ca, Na dan Cl. Di ekstrasel konsentrasi K+ tinggi sedangkan Ca2+, Na+ dan Clrendah, demikian sebaliknya di intrasel. Perbedaan konsentrasi inilah yang menimbulkan potensial membran. Membran sel normalnya dalam keadaan polarisasi yang dipertahankan oleh adanya proses metabolik aktif (pompa Na) yang mengeluarkan Ca dan Na dari dalam sel. Arsitektur neuron dengan ujung terminal yang berhubungan dengan dendrit dan badan neuron-neuron lain membentuk sinaps sehingga dapat mengubah potensial membran neuron yang berdekatan melalui perantaraan neurotransmiter. Neurotransmiter yang

memudahkan depolarisasi yakni neurotransmiter eksitasi antara lain glutamat, aspartat dan ACh, sedangkan neurotransmiter yang menimbulkan hiperpolarisasi atau neurotransmiter inhibisi antara lain gamma-amino butiric acid (GABA) dan glisin. Bila kedua jenis neurotransmiter dalam keadaan seimbang dalam fungsi maupun konsentrasi, akan timbul potensial aksi yang fisiologis pada keadaan tertentu yang membutuhkan transmisi sinaps. Berbagai proses patologik yang dapat mengubah fungsi normal membran neuron dapat mengakibatkan gangguan permeabilitas sehingga mudah dilampaui ion Ca2+ dan Na+ dari ruangan ekstra ke intrasel. Influks Ca2+ akan mencetuskan letupan depolarisasi membran dan lepas muatan listrik yang berlebihan, tidak teratur dan tak terkendali. Lepas muatan listrik yang demikian oleh sejumlah besar neuron merupakan dasar dari serangan epilepsi. Sifat khas epilepsi yaitu setelah beberapa saat serangan berhenti akibat pengaruh inhibisi. Diduga inhibisi ini adalah pengaruh neuron-neuron sekitar fokus epileptik.

VI. DIAGNOSIS
ANAMNESIS

Mengenai bangkitan kejang yang timbul perlu diketahui mengenai pola serangan, keadaan sebelum, selama dan sesudah serangan, lama serangan, frekuensi serangan, waktu serangan terjadi atau keadaan yang dapat memprovokasi atau menimbulkan serangan. Perlu diusahakan agar diperoleh gambaran lengakp mengenai pola serangan, agar dapat diketahui fokus serta klasifikasinya. Ditanyakan apakah ada gejala prodromal, aura, keadaan selama serangan (dimana atau bagaimana kejang mulai, bagaimana perjalanannya) dan keadaan sesudah kejang (parase Todd, nyeri kepala, segera sadar, mengacau, keadaan menurun). Ditanyakan pula lama (duration) masing-masing keadaan tersebut, waktu serangan (pagi, siang, malam, waktu mau tidur, sedang tidur, mau bangun, sedang bangun). Apakah ada rangsang tertentu yang dapat menimbulkan (provokasi) serangan, misalnya melihat televisi, bernafas dalam, lapar, letih, menstruasi, obat-obat tertentu dan sebagainya. Riwayat keluarga. Ditanyakan apakah ada anggota keluarga yang menderita kejang, penyakit saraf dan penyakit lainnya. Hal ini misalnya perlu untuk mencari adanya faktor hereditas. Riwayat masa lalu (past history). Ditanyakan mengenai keadaan ibu waktu hamil (riwayat kehamilan), misalnya penyakit yang dideritanya, perdarahan pervaginam, obat yang dimakan. Secara teliti ditanyakan pula mengenai riwayat kelahiran penderita, apakah lekuk kepala, letak sungsang mudah atau sukar, apakah digunakan cunam atau vakum ekstraksi atau sectio caeseria, apakah terdapat perdarahan anterpertum, ketuban pecah dini, asfiksia. Penyakit apa saja yang pernah diderita (trauma kapatis, radang selaput otak atau radang otak, ikterus, reaksi terhadap imunisasi, kejang demam). Bagaimana perkembangan (milestones) kecakapan mental dan motorik. PEMERIKSAAN JASMANI Pemeriksaan yang meliputi pemeriksaan secara pediatris dan neurologis. Diperiksa keadaan umum, tanda-tanda vital, kepala, jantung, paru, perut, hati dan limpa, anggota gerak dan sebagainya. Pemeriksaan neurologis kesadaran, kecakapan, motorik dan mental, tingkah laku, berbagai gejala proses intrakranium, fundus okuli, penglihatan, pendengaran, saraf otak lain, sistem motorik (kelumpuhan, trofik, tonus, gerakan tidak terkendali, koordinasi, ataksia), sistem sensorik (parastesia, hipotesia, anestesia), refleks fisiologis dan patologis.

PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Pemeriksaan elektroensefalografi (EEG) Indikasi pemeriksaan EEG : Membantu menegakkan diagnosis epilepsi Menentukan prognosis pada kasus tertentu Pertimbangan dalam penghentian OAE Membantu dalam menentukan letak fokus Bila ada perubahan bentuk bangkitan (berbeda dengan bangkitan

sebelumnya) Pada gelombang patologik teridiri dari 5 jenis, yaitu:

a.

Gelombang runcing (spike) yaitu gelombang yang meruncing dan terlalu

cepat (kurang dari 20 mil per detik). Sering ia muncul secara polifasik, yaitu dengan defleksi ke atas dan ke bawah secara berselingan.

b. Gelombang tajam (sharp wave), yaitu gelombang yang meruncing tetapi ia

berlalu lebih lama dari 60 milidetik. Juga gelombang tajam timbul secara polifasik.

c.

Gelombang runcing lambat (spike wave) ialah kompleks yang terdiri dari

gelombang yang runcing yang langsung disusul oleh gelombang lambat. Kompleks tersebut muncul dengan frekuensi 3 spd, secara teratur, sinkron bilateral dan hilang timbul secara tiba-tiba.

d. Gelombang

runcing multipel, ialah ledakan dari sejumlah gelombang

runcing yang bangkit sekali atau berkali-kali dan biasanya disusul oleh gelombang lambat.

e.

Hipsaritmia, ialah komplek yang terdiri dari gelombang lambat yang

bervolatasi tinggi dan iramanya tidak teratur dimana terbaur gelombang runcing dan tajam.

2. Pemeriksaan pencitraan otak (brain imaging) Indikasi : Semua kasus bangkitan pertama yang diduga ada kelainan struktural Adanya perubahan bentuk bangkitan Terdapat defisit neurologik fokal Epilepsi dengan bangkitan parsial Bangkitan pertama di atas usia 25 tahun Untuk persiapan tindakan pembedahan Pemeriksaan darah. Dilakukan pemeriksaan darah tepi rutin. Pemeriksaan lain sesuai dengan indikasi (misal kadar gula dalam darah, elektrolit). Pemeriksaan cairan serebrospinalis (bila perlu untuk mengetahui tekanan, warna, kejernihan, berdarah, xantroxom, jumlah sel, hitung jenis sel, kadar protein, gula, NaCl dan pemeriksaan lain atas indikasi.

3. Pemeriksan laboratorium

DIAGNOSIS BANDING
1. Pada neonatus dan bayi 2. Pada anak Breath holding spells Syncope Migren Bangkitan psikogenik/konversi Prolonged QT syndrome Night tremor Tics Hypercyanotic attack (pada tetralogi fallot) Jittering Apneic spell

3. Pada dewasa Syncope, dapat sebagai vasovagal attack, syncope kardiogenik, syncope hipovolemik, syncope hipotensi dan syncope saat miksi (micturition syncope) Vertigo Transient global amnesia Narkolepsi Bangkitan panik, psikogenik Sindrom menier Tics

PENATALAKSANAAN
Tujuan utama terapi epilepsi adalah tercapainya kualitas hidup optimal untuk pasien, sesuai dengan perjalanan penyakit epilepsi dan disabilitas fisik maupun mental yang dimilikinya. Untuk tercapainya tujuan tadi diperlukan beberapa upaya, antara lain menghentikan bangkitan, mengurangi frekuensi bangkitan, mencegah timbulnya efek samping, menurunkan angka kesakitan dan kematian, mencegah timbulnya efek samping OAE. OBAT JENIS EPILEPSI DOSIS

Barbiturat Fenobarbital (Luminal) Pirimidon (Mysoline) Hidantoin Fenitoin (Dilantin) Mefenitoin (Mesantoin) Iminostilben Karbamazepin (Tegretol)

Epelepsi tonik-klonik Status epileptikus Epilepsi parsial parsial kompleks)

Dws:2-5mg/KgBB(1x/hari) Ank:3-6mg/KgBB/hari (terutama 10-20 mg/KgBB/hari

Epilepsi tonik-klonik Epilepsi parsial fokal Epilepsi parsial kompleks Epilepsi parsial/fokal Epilepsi tonik-klonik

4-10mg/KgBB/hr(1-2x/hari)

Dws : 200-800 mg/hari Ank : 100-400 mg/hari

Epilepsi parsial kompleks Dws :5-10mg,max 30mg (IV) dapat diberikan pada anak- Ank :10-30 mg/KgBB/hari anak (2-4x/hari)

PROGNOSIS
Pasien epilepsi yang berobat teratur, 1/3 akan bebas serangan paling sedikit 2 tahun, dan bila lebih dari 5 tahun sesudah serangan terakhir obat dihentikan, pasien tidak mengalami epilepsi lagi, dikatakan telah mengalami remisi. Diperkirakan 30% pasien tidak akan mengalami remisi meskipun minum obat dengan teratur. Sesudah remisi kemungkinan munculnya seranga ulang paling sering didapat pada epilepsi tonik-klonik dan epilepsi parsial kompleks. Demikian pula lebih mudah mengalami relaps sesudah remisi.

STATUS EPILEPTIKUS
Status epileptikus adalah aktivitas kejang yang berlangsung terus-menerus lebih dari 30 menit tanpa pulihnya kesadaran. Status mengancam adalah serangan yang kedua yang terjadi dalam waktu 30 menit tanpa pulihnya kesadaran di antara serangan. Penatalaksanaan 1. Lima menit pertama

 Pastikan diagnosis dengan observasi aktivitas serangan atau satu serangan berikutnya. Beri oksigen lewat kanul nasal atau masker, atau posisi kepala dan jalan nafas, intubasi bila perlu bantuan ventilasi. Tanda-tanda vital dan EKG, koreksi bila ada kelainan Pasang jalur intravena dengan NaCl 0,9%, periksa gula darah, kimia darah, hematologi dan kadar OAE (bila ada fasilitas dan biaya). 2. Menit ke-6 hingga ke-9 Jika hipoglikemia/gula darah tidak diperiksa, berikan 50 ml glukosa 50% bolus intravena (pada anak : 2 ml/kgBB/glukosa 25% disertai 100 mg tiamin intravena. 3. Menit ke-10 hingga ke-20 Pada dewasa berikan 0,2 mg/kgBB/diazepam dengan kecepatan 5 mg/menit samapai harus diikuti dengan dosis rumat fenitoin. 4. Menit ke-20 hingga ke-60 Berikan fenitoin 20 mg/kgBB dengan kecepatan < 50 mg/kgBB permenit pada anak: monitor EKG dan tekanan darah selama pemberian. 5. Setelah 60 menit Jika status berkelanjutan setelah fenitoin 20 mg/kg maka berikan fenitoin tambahan 5 mg/kg sampai maksimum 30 mg/kg. Jika status menetap, anastesia, anastesia umum dengan bantuan pentabarbiatal, midazolam propofol.