PENYAKIT YANG BERHUBUNGAN DENGAN REAKSI HIPERSENSITIFITAS DAN PENATALAKSANAANNYA PADA ANAK

RUSDI

SUBBAG ALERGI-IMUNOLOGI ILMU KESEHATAN ANAK RSUP DR.M.DJAMIL PADANG

REAKSI HIPERSENSITIFITAS Gell & Coombs

Tipe I : (IgE-mediated) Ia=Anafilaktik, Ib=Anafilatoid Fase cepat dan fase lambat

Tipe II : (Rx sitolitik) Ab (selain IgE) target Ag pd permukaan sel a jaringan Tipe III: Kompleks imun mengendap di p.darah Tipe IV: Diperankan oleh Limfosit T

RH tipe I
Anafilaksis(obat, makanan, dll) Urtikaria Dermatitis atopi Rinitis alergi Asma Alergi makanan Alergi susu sapi Konjungtivitis vernalis

ALERGEN

Fireman P, Slavin RG. Atlas of allergies, 1991

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Darah tepi, eosinofil total Uji tusuk kulit (Skin prick test) IgE Spesifik Eliminasi dan provokasi

TATA LAKSANA
Avoidance Bila anafilaksis emergency: ?? Anti Histamin Kortikosteroid Imunoterapi leukotriene receptor antagonist (zafirlukast) Anti IgE

RH tipe II
Ab mengendap di p.darah Cenderung sistemis Umumnya Ab terhadap Ag diri

Anemia hemolitik autoimun Alergi obat Purpura trombositopenia autoimun Demam reumatik akut

AIHA:Autoimmune Hemolytic Anemia

Kejadian tahunan: 1/100.000 orang

Klasifikasi
Warm reactive ab Cold reactive ab

Primer/idiopatik Sekunder: Kel limpoproliferatif, SLE, Inf mononukleosis, HIV Idiopatik Sekunder: atipikal pneu, inf mn-osis, kel limpoproliperatif

Paroxysmal cold hb-uria Drug induce HA

Sifilis, pasca inf virus

Hapten med, kompleks imun, true AI anti RBC

PATOFISIOLOGI
Prinsip dasar: RH Tipe II atau III Gell &Coombs RH II: Ab sirkulasi Ag (permukaan sel atau jar) Ag+Ab opsonisasi (IgG) + C3b
Makrofag atau Complement atau Killer cell RH III: Ag bebas + Ab bebas sirkulasi Dapat tidak larut (Ab excess) atau larut (Ag ) Deposit tu pd TD tinggi dg turbulence

KLINIS: Mudah lelah Malaise Demam Ikterus Perubahan pada urine Hepatomegali + splenomegali Gejala primer peny dasar: SLE, GNK

LAB Darah tepi: sferositosis, polikromasi, poikilositosis sel ery berinti, Hb Bill indirect serum DAT Coombs: positive menunjukan Ab/Compl pd permukaan erythrocytes ANA, anti-dsDNA, RF, dll

TATALAKSANA 1. Kortikosteroid 2-10 mg/KgBB/hari tu IgG 2. Gamaglob iv: 2g/kgBB. 3. Transfusi darah. 4. Plasmafaresis/transfusi tukar tu: IgM 5. Splenektomi

RH tipe III
Lupus erimatosus sistemik(LES=SLE) Glomerulonefritis post-streptokokus Sindrom Steven-Jonhson Artritis Reumatoid Juvenil Purpura Henoch-Schonlein

ETIOLOGI: ?? Factor: infection, drug, malignancy, hypersensitive, etc PP/ : ?? IgA ( alt pathw ) IgM / IgG (classic pathw)

glctosa bind

Deposit IgA
(pIgA1)

( in skin, renal, small ints)

B cell
( -1,3-galactosiltranf-ase) IL-1, 6, TNF, free radcl-O2, prostanoid, leukotriens, C5b-9, etc Skin, GIT, Renal, Joint, etc

MANAGEMENT Supportive & Symptomtic: hydration, electrolyte, etc Analgesic CS in debate : 50 : 50 Moderate severe abd pain or bleeding General oedema. Combine with: CPA, AZT, Cycsp PROGNOSIS: CRD or CRF: 2-5%

RH tipe IV
Dermatitis kontak Artritis reumatoid DM tergantung insulin (tipe I) Peny inflamasi usus

1. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak (IDAI 2007) 2. Nelson Textbook of Pediatrics. 3. Pediatric Allergy (Ed.Donald Y.M. Leung, Hugh A. Sampson, dkk Mosby) 4. Immunologic Disorders in infant & children (E.Richard Stiehm Saunders ) 5. Textbook of Pediatric Rheumatology (James T.Casidy Elsevier)