Akromegali

Definition : Akromegali adalah pertumbuhan berlebihan akibat pelepasan hormon pertumbuhan yang berlebihan. Cause : Pelepasan hormon pertumbuhan berlebihan hampir selalu disebabkan oleh tumor hipofisa jinak (adenoma).

Sign & Symptoms

Pada sebagian besar kasus, pelepasan hormon pertumbuhan yang berlebihan mulai terjadi pada usia 3050 tahun, lama setelah ujung piringan tulang menutup. tulang mengalami kelainan bentuk, bukan memanjang. Gambaran tulang wajah menjadi kasar, tangan dan kakinya membengkak. Penderita memerlukan cincin, sarung tangan, sepatu dan topi yang lebih besar. Perubahan ini terjadi secara perlahan, biasanya bertahun-tahun tidak disadari oleh penderitanya. Rambut badan semakin kasar sejalan dengan menebal dan bertambah gelapnya kulit. Kelenjar sebasea dan kelenjar keringat di dalam kulit membesar, keringat berlebihan dan bau badan yang menyengat

Pertumbuhan berlebih pada tulang rahang (mandibula) rahang menonjol (prognatisme). Tulang rawan pada pita suara bisa menebal suara menjadi dalam dan serak. Lidah membesar dan lebih berkerut-kerut. Tulang rusuk menebal dada berbentuk seperti tong. Sering ditemukan nyeri sendi; setelah beberapa tahun bisa terjadi artritis degeneratif yang melumpuhkan.
Jantung biasanya membesar dan fungsinya sangat terganggu sehingga terjadi gagal jantung. Kadang penderita merasakan gangguan dan kelemahan di tungkai dn lengannya karena jaringan yang membesar menekan persarafan

Saraf yang membawa sinyal dari mata ke otak juga bisa tertekan, gangguan penglihatan, terutama pada lapang pandang sebelah luar. Tumor hipofisa juga bisa menyebabkan sakit kepala hebat. Hampir semua penderita wanita siklus menstruasi yang tidak teratur. Beberapa penderita wanita bahkan menghasilkan air susu meskipun tidak sedang dalam masa menyusui (galaktore) karena terlalu banyaknya hormon pertumbuhan maupun hormon prolaktin. Sepertiga penderita pria menjadi impoten.
Kadang pelepasan hormon pertumbuhan yang berlebihan terjadi pada masa kanak-kanak, pertumbuhan tulang yang berlebihan dan tinggi badan yang abnormal (gigantisme hipofisa). Meskipun tulangnya tumbuh lebih cepat, tetapi tidak terjadi kelainan bentuk. Jaringan lunak di sekitar tulang membengkak dan beberapa saraf bisa membesar. Masa pubertasnya tertunda dan alat kelaminnya tidak tumbuh sempurna.

Diagnose : Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya dan diperkuat oleh tingginya kadar hormon pertumbuhan atau IGFI (insulin-like growth factor I) dalam darah. Jika hasil pemeriksaan darah berada di daerah perbatasan, maka kepada penderita diberikan sejumlah gula untuk melihat apakah kadar hormon pertumbuhannya turun. Pada bukan penderita akromegali, kadar hormon pertumbuhan akan turun setelah pemberian sejumlah gula. Pada penderita akromegali, kadar gula darah dan hormon pertumbuhan tetap tinggi. Rontgen tulang tengkorak bisa menunjukkan penebalan tulang, pembesaran sinus hidung dan pembesaran atau pengikisan sella tursika (struktur bertulang yang mengelilingi hipofisa). Rontgen tangan menunjukkan penebalan tulang dibawah ujung jari tangan dan pembengkakan jaringan di sekitar tulang. Banyak penderita yang memilki kadar gula darah yang tinggi.

Treatment :

Untuk menghentikan atau mengurangi produksi hormon pertumbuhan yang berlebihan, maka tumor diangkat atau dihancurkan melalui pembedahan atau terapi penyinaran. Terapi penyinaran menggunakan penyinaran berkekuatan tinggi; terapi ini tidak terlalu menimbulkan trauma dan biasanya tidak mempengaruhi pembentukan hormon hipofisa lainnya. Suntikan okreotid bisa membantu menghalangi pembentukan hormon pertumbuhan. Obat lainnya yang juga membantu adalah bromokriptin

Kelenjar Adrenal Yg Terlalu Aktif

DEFINISI
Kelenjar adrenal bisa menghasilkan terlalu banyak hormon. Penyebabnya bisa merupakan perubahan dalam kelenjar adrenal sendiri atau perangsangan yang berlebihan oleh kelenjar hipofisa. Gejala dan pengobatannya tergantung kepada jenis hormon yang terlalu banyak diproduksi, apakah hormon steroid androgenik, kortikosteroid atau aldosteron.

KELEBIHAN STEROID ANDROGENIK

Kelebihan steroid androgenik (testosteron dan sejenisnya) merupakan suatu keadaan yang menyebabkan virilisasi, dimana terjadi perkembangan ciri kejantanan yang berlebihan, baik pada pria maupun wanita.

Sering terjadi kelebihan androgen yang bersifat ringan, tetapi hanya menyebabkan meningkatnya pertumbuhan rambut (hirsutisme). Virilisasi yang sejati jarang terjadi, hanya sekitar 1-2 kasus pada setiap 100.000 wanita.

Gejala dari virilisasi adalah:

pertumbuhan rambut di wajah dan tubuh kebotakan jerawat suara menjadi lebih berat otot membesar.

Pada wanita, rahim mengkisut, klitoris membesar, payudara mengecil dan siklus menstruasi berhenti. Pria dan wanita bisa mengalami peningkatan gairah seksual.

Diagnosis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya. Suatu pemeriksaan bisa dilakukan untuk menentukan kadar steroid androgenik dalam air kemih. Jika kadarnya tinggi, selanjutnya dilakukan pemeriksaan penekanan deksametason untuk membantu menentukan penyebabnya, apakah suatu kanker, tumor jinak (adenoma) atau pembesaran korteks adrenal (hiperplasia adrenal).
Untuk mendapatkan gambaran mengenai kelenjar adrenal dilakukan pemeriksaan CT scan atau MRI.

Adenoma penghasil androgen dan kanker adrenal biasanya diatasi dengan mengangkat kelenjar adrenal. Pada hiperplasia adrenal diberikan sejumlah kecil kortikosteroid (misalnya deksametason) , yang biasanya akan mengurangi pembentukan steroid androgenik. Tetapi jika dosis yang diberikan terlalu tinggi, obat ini juga bisa menyebabkan sindroma Cushing.

KELEBIHAN KORTIKOSTEROID
kortikosteroid yang berlebihan, akibat kelebihan pembentukan kortikosteroid oleh kelenjar adrenal atau akibat pemberian kortikosteroid yang berlebihan oleh dokter, menyebabkan sindroma Cushing. kelainan pada kelenjar hipofisa (misalnya tumor) bisa pembentukan kortikotropin yang berlebihan (kortikotropin adalah hormon yang mengendalikan kelenjar adrenal).

Karsinoma sel kecil di paru-paru dan tumor lainnya diluar kelenjar hipofisa juga bisa menghasilkan kortikotropin (keadaan ini disebut sindroma kortikotropin ektopik). Sindroma ini merupakan penyebab tersering dari fungsi korteks adrenal yang berlebihan.

Meskipun kadar kortikotropin rendah, kadang kelenjar adrenal menghasilkan sejumlah besar kortikosteroid. Hal ini terjadi jika suatu tumor jinak (adenoma) telah tumbuh di dalam kelenjar adrenal.
Kortikosteroid merubah jumlah dan penyebaran lemak tubuh, penderita sindroma Cushing biasanya memiliki wajah yang lebar dan bulat (moon face). Lemak yang berlebihan ditemukan di seluruh batang tubuh terutama di puncak punggung (buffalo hump, punuk kerbau). Jari-jari tangan, tangan dan kaki biasanya menjadi ramping. Otot kehilangan massanya, sehingga menjadi lemah. Kulit menipis, mudah memar dan jika mengalami luka sukar sembuh

tingginya kadar kortikosteroid tekanan darah, melemahkan tulang (osteoporosis) dan mengurangi perlawanan terhadap infeksi.
Resiko terjadinya batu ginjal dan diabetes meningkat dan bisa terjadi perubahan mental (misalnya depresi dan halusinasi). Penderita wanita biasanya memiliki siklus menstruasi yang tidak teratur. Anak-anak mengalami pertumbuhan yang lambat dan tetap pendek. Pada beberapa penderita, kelenjar adrenal juga menghasilkan sejumlah besar steroid androgenik, sehingga terjadi peningkatan pertumbuhan rambut wajah dan tubuh, kebotakan dan peningkatan gairah seksual.

Diagnosis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejalagejalanya dan hasil pemeriksaan darah (untuk mengetahui kadar kortisol). Dalam keadaan normal, pada pagi hari kadar kortisol adalah tinggi dan kemudian menurun. Pada sindroma Cushing, kadar kortisol pada pagi hari sangat tinggi dan sesudahnya tidak menurun. Bisa juga dilakukan pengukuran kadar kortisol dalam air kemih. Pemeriksaan lainnya yang bisa dilakukan untuk memperkuat diagnosis adalah CT scan atau MRI kelenjar hipofisa dan kelenjar adrenal, serta rontgen dada atau CT scan paru-paru.

KELEBIHAN ALDOSTERON

Kelebihan aldosteron (aldosteronisme) merupakan suatu keadaan yang mempengaruhi kadar natrium, kalium, bikarbonat dan klorida dalam darah, yang menyebabkan tekanan darah tinggi, kelemahan dan kadang kelumpuhan perioidik. Aldosteron adalah hormon yang dihasilkan dan dilepaskan oleh kelenjar adrenal, memberikan sinyal kepada ginjal untuk membuang lebih sedikit natrium dan lebih banyak kalium.

Pembentukan aldosteron sebagian diatur oleh kortikotropin pada hipofisa dan sebagian lagi oleh mekanisme kontrol pada ginjal (sistem renin-angiotensin-aldosteron). Renin adalah enzim yang dihasilkan di dalam ginjal dan bertugas mengendalikan pengaktivan hormon angiotensin, yang merangsang pembentukan aldosteron oleh kelenjar adrenal. Hiperaldosteronisme bisa disebabkan oleh suatu tumor (biasanya jinak) pada kelenjar adrenal (suatu keadaan yang disebut sindroma Conn). Kadang hiperaldosteronisme merupakan respon terhadap penyakit tertentu. Misalnya kelenjar adrenal melepaskan sejumlah besar aldosteron jika tekanan darah sangat tinggi atau jika arteri yang membawa darah ke ginjal menyempit. Hiperaldosteronisme bisa menyebabkan rendahnya kadar kalium, sehingga terjadi kelemahan, kesemutan, kejang otot dan kelumpuhan. Sistem saraf bisa tidak berfungsi sebagaimana mestinya.

Beberapa penderita merasakan haus yang berlebihan dan sering berkemih, dan penderita lainnya ada yang mengalami perubahan kepribadian.
Pemeriksaan darah dilakukan untuk mengetahui kadar natrium, kalium dan aldosteron. Pemeriksan EKG bisa menunjukkan adanya kelainan yang disebabkan oleh rendahnya kadar kalium. Untuk mengetahui adanya kanker atau adenoma, dilakukan pemeriksaan CT scan dan MRI atau pembedahan eksplorasi. Jika ditemukan suatu pertumbuhan, biasanya segera diangkatSetelah suatu adenoma diangkat, tekanan darah akan kembali normal dan gejala lainnya menghilang.

Hipoglikemia pada Bayi

DEFINISI Hipoglikemia adalah kadar gula darah (glukosa) yang rendah.

PENYEBAB Hipoglikemia biasanya terjadi jika seorang bayi pada saat dilahirkan memiliki cadangan glukosa yang rendah (yang disimpan dalam bentuk glikogen). Penyebab lainnya adalah: Prematuritas Post-maturitas Kelainan fungsi plasenta (ari-ari) selama bayi berada dalam kandungan

Hipoglikemia juga bisa terjadi pada bayi yang memiliki kadar insulin tinggi. Bayi yang ibunya menderita diabetes seringkali memiliki kadar insulin yang tinggi karena ibunya memiliki kadar gula darah yang tinggi; sejumlah besar gula darah ini melewati plasenta dan sampai ke janin selama masa kehamilan. Akibatnya, janin menghasilkan sejumlah besar insulin. Peningkatan kadar insulin juga ditemukan pada bayi yang menderita penyakit hemolitik berat. Kadar insulin yang tinggi menyebabkan kadar gula darah menurun dengan cepat pada jam-jam pertama kehidupan bayi setelah dilahirkan, dimana aliran gula dari plasenta secara tiba-tiba terhenti.

GEJALA

Banyak bayi yang tidak menunjukkan gejala. Sedangkan bayi yang lainnya bisa menunjukkan gejala berikut: - lesu - tidak kuat menghisap - ototnya kendur - pernafasannya cepat atau terjadi apneu (henti nafas) - kadang timbul kejang. DIAGNOSA Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala, hasil pemeriksaan fisik dan hasil pemeriksaan kadar gula darah. PENGOBATAN Diberikan glukosa, baik melalui mulut maupun melalui infus, tergantung kepada beratnya hipoglikemia

Diabetes mellitus tipe 1

Diabetes mellitus tipe 1 dulu disebut insulin-dependent diabetes (IDDM, "diabetes yang bergantung pada insulin"), atau diabetes anakanak, dicirikan dengan hilangnya sel beta penghasil insulin pada pulau-pulau Langerhans pankreas sehingga terjadi kekurangan insulin pada tubuh. Diabetes tipe ini dapat diderita oleh anak-anak maupun orang dewasa. Sampai saat ini diabetes tipe 1 tidak dapat dicegah. Diet dan olah raga tidak bisa menyembuhkan ataupun mencegah diabetes tipe 1. Kebanyakan penderita diabetes tipe 1 memiliki kesehatan dan berat badan yang baik saat penyakit ini mulai dideritanya. Selain itu, sensitivitas maupun respons tubuh terhadap insulin umumnya normal pada penderita diabetes tipe ini, terutama pada tahap awal. Penyebab terbanyak dari kehilangan sel beta pada diabetes tipe 1 adalah kesalahan reaksi autoimunitas yang menghancurkan sel beta pankreas. Reaksi autoimunitas tersebut dapat dipicu oleh adanya infeksi pada tubuh.

Saat ini, diabetes tipe 1 hanya dapat diobati dengan menggunakan insulin, dengan pengawasan yang teliti terhadap tingkat glukosa darah melalui alat monitor pengujian darah. Pengobatan dasar diabetes tipe 1, bahkan untuk tahap paling awal sekalipun, adalah penggantian insulin. Tanpa insulin, ketosis dan diabetic ketoacidosis bisa menyebabkan koma bahkan bisa mengakibatkan kematian. Penekanan juga diberikan pada penyesuaian gaya hidup (diet dan olahraga). Terlepas dari pemberian injeksi pada umumnya, juga dimungkinkan pemberian insulin melalui pump, yang memungkinkan untuk pemberian masukan insulin 24 jam sehari pada tingkat dosis yang telah ditentukan, juga dimungkinkan pemberian dosis (a bolus) dari insulin yang dibutuhkan pada saat makan. Serta dimungkinkan juga untuk pemberian masukan insulin melalui "inhaled powder".

Perawatan diabetes tipe 1 harus berlanjut terus. Perawatan tidak akan mempengaruhi aktivitas-aktivitas normal apabila kesadaran yang cukup, perawatan yang tepat, dan kedisiplinan dalam pemeriksaan dan pengobatan dijalankan. Tingkat Glukosa rata-rata untuk pasien diabetes tipe 1 harus sedekat mungkin ke angka normal (80-120 mg/dl, 4-6 mmol/l). Beberapa dokter menyarankan sampai ke 140-150 mg/dl (7-7.5 mmol/l) untuk mereka yang bermasalah dengan angka yang lebih rendah. seperti "frequent hypoglycemic events". Angka di atas 200 mg/dl (10 mmol/l) seringkali diikuti dengan rasa tidak nyaman dan buang air kecil yang terlalu sering sehingga menyebabkan dehidrasi. Angka di atas 300 mg/dl (15 mmol/l) biasanya membutuhkan perawatan secepatnya dan dapat mengarah ke ketoasidosis. Tingkat glukosa darah yang rendah, yang disebut hypoglycemia, dapat menyebabkan kejang atau seringnya kehilangan kesadaran.