Tatalaksana Pedoman Hiperbilirubinemia pada Bayi Baru Lahir

Rinawati Rohsiswatmo Divisi Neonatologi FKUI-RSCM

Definisi

Hiperbilirubinemia: peningkatan total bilirubin serum >5 mg/dL; yang ditandai dengan kuning atau jaundice di kulit, konjungtiva, dan mukosa akibat penumpukan bilirubin indirek. Insidens pada NCB: 60% Insidens pada NKB: >60%

Pediatrics 2004;114;297-316
2

Tujuan

Jaundice umumnya tidak berbahaya, tetapi karena toksisitas bilirubin yang potensial merusak sel-sel neuron, maka diperlukan pemantauan. Pedoman hiperbilirubinemia: Menurunkan insidens hiperbilirubinemia berat dan ensefalopati bilirubin (undertreatment) Untuk mengurangi risiko yang tidak diinginkan seperti kecemasan ibu, produksi ASI berkurang, dan biaya atau terapi yang tidak diperlukan (overtreatment)

Mengapa bayi mengalami ikterus pada minggu pertama kehidupan?

Meningkatnya produksi bilirubin Turnover sel darah merah yang lebih tinggi Penurunan usia sel darah merah Menurunnya ekskresi bilirubin Penurunan uptake dalam hati Penurunan konyugasi oleh hati Peningkatan sirkulasi bilirubin enterohepatik Ekskresi bilirubin membaik setelah 1 minggu
4

Ikterus Fisiologis
14 12 10 8 S.Bili mg/dl 6 4 2 0 HARI 1 HARI 3 HARI 5 HARI 7

ikterus fisiologis

Perhatikan riwayat penyakit ikterus fisiologis pada bayi cukup bulan Awitan terjadi setelah 24 jam Memuncak pada 3 sampai 5 hari Menurun setelah 7 hari. Bayi cukup bulan memiliki rerata kadar bilirubin serum puncak 5-6 mg/dl. Selalu pertimbangkan usia bayi dan kadar bilirubin
6

Ikterus pada Bayi Prematur

Awitan terjadi lebih dini Puncak lebih lambat Kadar puncak lebih tinggi Memerlukan lebih banyak waktu untuk menghilang sampai dengan 2 minggu Kadar apa yang dianggap seperti fisiologis?

Kadar Bilirubin Serum pada Bayi Cukup Bulan dan Prematur

16 14 12 10 8 6 4 2 0 hari 1 hari 2 hari 3 hari 4 hari 5 hari 6 hari 7
8

Cukup bulan normal Prematur

Ikterus Non Fisiologis

Awitan terjadi sebelum usia 24 jam Tingkat kenaikan > 0,5 mg/dl/jam Tingkat cutoff Lihat grafik Ikterus bertahan > 8 hari pada bayi cukup bulan > 14 hari pada bayi prematur Tanda penyakit lain

Hiperbilirubinemia Fisiologis vs Non-fisiologis

20 18 16 14 12 10 8 6 4 2 0 hari 1 hari 2 hari 3 hari 4 hari 5 hari 6 hari 7
10

fisiologis non- fisiologis

Metabolisme Bilirubin
HEME + Globin
BILIVERDIN

CO

HATI UCB
BILIRUBIN

Alb

Bilirubin terkonyugasi

Bilirubin bebas/ tidak terkonyugasi 11

Hiperbilirubinemia Penyebab Produksi Berlebihan (Hemolisis)

Hematoma darah ekstravaskuler, memar Ketidaksesuaian golongan darah fetomaternal

Ibu Rh neg / bayi Rh pos Ibu golongan darah O/ bayi A atau B Defisiensi G-6-PD Sferositosis herediter

Kelainan sel darah merah intrinsik

Polisitemia
12

Hiperbilirubinemia Penyebab Kekurangan Sekresi (Undersecretion)

Prematuritas Hipotiroidisme Bayi dari ibu penderita diabetes Defisiensi enzim konyugasi uridin difosfat glukuronil transferase herediter Kelainan metabolisme lain

13

Hiperbilirubinemia Penyebab Disekresi, Tetapi Diabsorbsi Kembali dari Lambung

SIRKULASI ENTEROHEPATIK Penurunan asupan enteral Stenosis pilorik Atresia/stenosis usus Ileus mekonium Sumbatan/plug mekonium Penyakit Hirschsprung
14

GANGGUAN OBSTRUKTIF : Hiperbilirubinemia Direk

Kolestasis Atresia biliaris Kista koledokus Bilirubin direk > 2 mg/dL Waktu timbul Warna tinja Warna urine
15

#
# #

HiperbilirubinemiaPenyebab Campuran Berbagai Sebab

Sepsis bakterial Infeksi intra uterus: TORCH Asfiksia

16

Hiperbilirubinemia Diagnosis

Riwayat Pemeriksaan fisis: Usia kehamilan Aktivitas/pemberian minum Kadar ikterus pucat hepatosplenomegali memar, cephalhematoma
17

Ikterus yang berkembang secara cepat pada hari ke-1

Kemungkinan besar Rhesus, ABO, atau penyakit hemolitik lain Sferositosis Kemungkinan yang lebih jarang Infeksi kongenital Defisiensi G-6-P-D

18

Ikterus yang berkembang secara cepat setelah usia 48 jam

Kemungkinan besar Infeksi Defisiensi G-6-P-D Kemungkinan yang lebih jarang Rh, ABO, sferositosis

19

Hiperbilirubinemia- Diagnosis
Uji Laboratorium Kadar bilirubin: total dan direk Golongan darah ibu dan tipe Rh-nya Golongan darah bayi dan tipeRh-nya Uji Coomb direk pada bayi Hemoglobin Sediaan apus darah Hitung retikulosit

20

Tatalaksana

Hidrasi Pemberian asupan Fototerapi Transfusi tukar

21

Pedoman Hiperbilirubinemia pada Bayi Usia Gestasi 34 minggu

Pediatrics 2005;115;824-5

22

Panduan untuk Terapi Sinar pada Bayi dengan Usia Gestasi 35 Minggu atau Lebih

American Academy of Pediatrics, Juli 2004

23

 panduan untuk terapi sinar pada bayi dengan usia kehamilan 35 minggu atau lebih

Gunakan bilirubin total. Faktor risiko: penyakit hemolitik isoimun, defisiensi G6PD, asfiksia, letargi, instabilitas suhu, sepsis, asidosis, atau albumin <3,0 g/dL (jika diperiksa). Pada bayi sehat UG 35-37 6/7 minggu dapat menggunakan kadar bilirubin serum total (BST) untuk intervensi pada garis risiko menengah. Dapat dipilih untuk intervensi pada kadar BST lebih rendah untuk bayi UG sekitar 35 minggu dan kadar BST yang lebih tinggi pada UG sekitar 37 6/7 minggu. Dapat dipertimbangkan untuk menggunakan fototerapi konvensional di rumah sakit atau di rumah bila kadar BST 2-3 mg/dL (35-50 mmol/L) di bawah grafik tersebut tetapi fototerapi di rumah tidak dapat dilakukan pada bayi dengan faktor risiko.

24

Pedoman Terapi Hiperbilirubinemia

Fototerapi
24 jam 25-48 jam 49-72 jam >72 jam 10-12 (7-10) 12-15 (10-12) 15-18 (12-15) 18-20 (12-15)

Transfusi Tukar
20 (18) 20-25 (20) 25-30 (>20) 25-30 (>20

Kadar bilirubin dalam mg/dL Angka dalam kurung merupakan kadar bilirubin untuk bayi dengan faktor risiko
Pediatrics 1994;94;558-565-5
25

Faktor Risiko
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Riwayat keluarga jaundice atau hemolisis Bayi hampir cukup bulan (34-38 minggu) Polisitemia Perdarahaninternal atau eksternal ABO inkompatibilitas Hemolisis postnatal Rh inkompatibilitas Peningkatan kadar bilirubin G6PD deficiency Peningkatan produksi bilirubin Hipoksemia, Asidosis, sepsis, hipoalbunemia
26

Pediatrics 2005;115;824-5

Penilaian klinis untuk beratnya ikterus

Laju sefalokaudal Wajah: 5 mg/dl (kurang lebih) Dada atas: 10 mg/dl (kurang lebih) Abdomen dan paha atas: 15 mg/dl (kurang lebih) Telapak kaki: 20 mg/dl (kurang lebih) Pemeriksaan secara visual mungkin membuat kita kurang tepat memahami situasi
27

Bilirubinometer Transkutan
Berguna sebagai alat penapisan Pengukuran TcB cukup akurat pada sebagian besar bayi dengan TSB < 15mg/ dL. Tidak bergantung pada usia, ras, dan berat badan Tidak akurat setelah fototerapi

28

FOTOTERAPI
BUKAN SINAR UV!

Panjang gelombang cahaya 450 sampai 460 nm Gelombang sinar biru: 425 sampai 475 nm Gelombang sinar putih: 380 sampai 700 nm Spectral Irradiance: 30 W/cm2 /nm

29

Fototerapi Intensif

Sumber cahaya: cahaya alami siang hari, cahaya putih, cahaya biru, neon fluoresen biru khusus, lampu halogen tungten, selimut serabut optik, dioda yang memancarkan cahaya galium nitrida. Jarak dari cahaya:cahaya fluoresen harus berada sedekat mungkin (sampai 10 cm dari bayi), sinar halogen dapat menyebabkan panas berlebihan Daerah permukaan: maksimal, lepas semua pakaian kecuali popok, popok juga dapat dilepas. Mata ditutup. Berkala versus kontinyu Hidrasi

30

Komplikasi fototerapi
Komplikasi bermakna jarang sekali terjadi Pemisahan ibu dengan bayi Peningkatan insensible water loss dan dehidrasi pada bayi prematur Bronze-baby syndrome (bayi dengan ikterus kolestatik)

31

Penurunan bilirubin serum yang bagaimana yang diharapkan terjadi dengan fototerapi?

Kecepatan penurunan bergantung pada efektivitas fototerapi dan penyebab yang mendasari ikterus. Dengan fototerapi intensif, penurunan awal dapat mencapai 0,5 sampai 1,0 mg/dl/jam pada 4 sampai 8 jam pertama, kemudian menjadi lebih lambat. Dengan fototerapi standard, penurunan yang diharapkan adalah 6% sampai 20% dari kadar bilirubin awal pada 24 jam pertama.
32

Kapan fototerapi harus dihentikan?

Bergantung kepada: usia bayi penyebab hiperbilirubinemia

33

Panduan untuk Transfusi Tukar pada Bayi dengan Usia Gestasi 35 Minggu atau Lebih

American Academy of Pediatrics, Juli 2004

34

panduan untuk transfusi tukar pada bayi dengan usia gestasi 35 minggu atau lebih

Garis putus-putus pada 24 jam pertama menunjukkan hal yang tidak pasti karena rentang gejala klinis dan respon terhadap fototerapi yang lebar Transfusi tukar harus segera dilakukan jika bayi memperlihatkan tanda-tanda ensefalopati bilirubin akut (hipertoni, arching, retrocollis, opistotonus, demam, tangis melengking) atau jika BST 5 mg/dL di atas garis batas transfusi tukar. Faktor risiko: penyakit hemolitik isoimun, defisiensi G6PD, asfiksia, letargi yang signifikan, instabilitas suhu, sepsis, asidosis. Ukur albumin serum dan hitung rasio bilirubin/albumin (B/A). Gunakan bilirubin total. Jika bayi sehat dan UG 35-37 6/7 minggu (risiko menengah) dapat menggunakan kadar BST untuk transfusi tukar berdasarkan UG aktual.

American Academy of Pediatrics, Juli 2004

35

Transfusi Tukar
Volume Ganda Transfusi Tukar 2 X 85 mL/ kg

Partially packed Red Blood Cells

Produk sisa

36

Transfusi Tukar - Komplikasi

Gagal jantung
Hipoglikemia metabolik, hiperkalemia, hipokalsemia, toksisitas sitrat Emboli udara Trombositopenia Sepsis bakteri Penyakit virus yang ditularkan melalui transfusi Enterokolitis nekrotikans Trombosis vena portal
37

Angka kematian/gejala sisa menetap 1-12%

Fototerapi dan Transfusi Tukar pada BBLSR (Cashore WJ, Clin Pediatr 2000)

???
Memulai fototerapi (mg/ dl) 5- 8 6 - 10 8 - 10 10 - 12 Berat (g) 500 - 750 750 - 1000 1000 - 1250 1250 1500 Pertimbangkan transfusi tukar (mg/ dl) 12- 15 > 15 15 - 18 17 - 20

38

Breastmilk jaundice
25 20 15 10 5 0 day 4 day 8 day 12 hari 16 hari 20 hari 24 normal B.M. jaundice BMJ- stop BM

39

Terima kasih

40