BAB I PEMBAHASAN 1.

1 LATAR BELAKANG Sistem hematologis terdiri dari jaringanpembentuk darah dan darah sumsum tulang merah! nodus lim"e dan limpa. Anemia adalah kondisi dimana jumlah sel darah merah dan#atau konsentrasi haemoglobin turun di ba$ah normal. Berdasarkan sur%ei kesehatan rumah tangga &SKSRT' ())1! pre%alensi anemia pada balita ) * tahun sekitar +,-! anak usia sekolah dan remaja sekitar (.!*-. Sementara sur%ei di /K0 1akarta ())+ menunjukkan angka pre%alensi anemia pada balita sebesar (.!*-! 2* juta remaja menderita anemia gi3i besi! usia . bulan 4adangan besi itu akan menipis! sehingga diperlukan asupan besi tambahan untuk men4egah kekurangan besi. Anemia dide"inisikan sebagai penurunan %olume eritrosit atau kadar 5b sampai di ba$ah rentang nilai 6ang berlaku untuk orang sehat &Nelson!1777'. Keban6akan anemia pada anak adalah anemia kekurangan 3at besi atau iron de"i4ien46 anemia. 8en6ebabn6a umumn6a adalah pola makan 6ang kurang tepat. Anemia lainn6a adalah anemia karena pendarahan! anemia karena pabrikn6a mengalami gangguan &sumsum tulang tidak memproduksi sel sel darah dengan baik dan pen6ebabn6a berma4am ma4am'! bisa juga anemia karena 6ang bersangkutan menderita suatu pen6akit keganasan seperti kangker! leukemia dll! tapi biasan6a dokter akan tahu karena hati dan limpan6a membesar. Anemia bisa men6ebabkan kerusakan sel otak se4ara permanen lebih berbaha6a dari kerusakan sel sel kulit. Sekali sel sel otak mengalami kerusakan tidak mungkin dikembalikan seperti semula. Karena itu! pada masa amas dan kritis perlu mendapat perhatian.

1.( R9:9SAN :ASALA5 a. Apa 6ang dimaksud dengan pen6akit anemia;

1|Anemia

b. Apa pen6ebab dari anemia; 4. Bagaimana pato"isiologis dari anemia; d. Apa saja mani"estasi klinis dari anemia; e. Bagaimana proses pera$atan pasien anak dengan anemia; 1.2 T919AN a. 9ntuk mengetahui pengertian dari anemia. b. 9ntuk mengetahui pen6ebab dari anemia. 4. 9ntuk memahami pato"isiologis dari anemia. d. 9ntuk mengetahui mani"estasi klinis anemia. e. 9ntuk mengetahui pera$atan pasien anak dengan anemia.

BAB II PEMBAHASAN

2|Anemia

(.1 /E<0N0S0 0stilah anemia mendiskripsikan keadaan penurunan jumlah S/: dan atau hemoglobin diba$ah nilai normal. Sebagai akibat penurunan ini! k$mampuan darah untuk memba$a oksigen menjadi berkurang sehingga ketersediaan oksigen untuk jaringan mengalami penurunan. Anemia merupakan kelainan hematologi4 6ang paling sering di kumpai pada masa ba6i dan kanak kanak. Anemia bukan suatu pen6akit tetapi merupakan suatu indikasi dan mani"estasi proses patologik 6ang mendasarin6a. (.( KLAS0<0KAS0 Anemia diklasi"ikasikan menurut= 1. Etiologi atau "isiologi! 6ang dimani"estasikan dengan deplesi eritrosit dan 5b. (. :or"ologi! 6aitu perubahan khas dalam suatu ukuran bentuk dan $arna S/:. :eskipun klasi"ikasi mor"ologi lebih ber"ungsi lebih berguna dalam kaitann6a dengan e%aluasi laboratorium terhadap anemia! pendekatan etiologi akan memberikan arah bagi peren4anaan asuhan kepera$atan. Sebagai 4ontoh! anemia dengan penurunan konsentrasi 5b dapat disebabkan oleh kekurangan 3at besi dalam diet! dan inter%ensi utaman6a adalah mengembalikan simpanan 3at besi. K>NSEK9ENS0 ANE:0A /e"ek "isiologi dasar 6ang disebabkan oleh anemia adalah penurunan kemampuan darah untuk memba$a oksigen sehingga mengakibatkan penurunan jumlah oksigen 6ang tersedia ke sel sel tubuh.apabila anemia tersebut mun4ul se4ara perlahan! anak biasan6a dapat beradaptasi dengan penurunan kadar 5b. E"ek anemia pada sistem sirkulasi dapat tampak men4olok. Karena %iskositas darah hampir seluruhn6a bergantung pada konsentrasi S/:! hemodelusi 6ang ditimbulkan pada keadaan anemia berat akan menurunkan resistensi peri"er! dengan demikian aka nada lebih ban6ak darah 6ang mengalir kembali ke jantung. 8eningkatan sirkulasi dan turbulensi di dalam jantung dapat menimbulkan bising &murmur'. Karena beban kerja jantung mengalami peningkatan 6ang sangat besar!
3|Anemia

terutama selama pasien melakukan olahraga! mengalami in"eksi atau stress emosional! dapat terjadi gagal jantung &cardiac failure; dekompensasi kordis'. Tampakn6a tubuh anak memiliki kemampuan 6ang luar biasa untuk tetap ber"ungsi dengan 4ukup baik kendati kadar 5b n6a rendah. Gejala sianosis &akibat peningkatan jumlah 5b 6ang tidak mengikat oksigen dalam darah arteri' se4ara tipikal tidak terlihat dengan jelas. Retardasi pertumbuhan! 6ang terjadi karena penurunan metabolism selular dan anoreksia 6ang men6ertai! merupakan keadaan 6ang la3im dijumpai pada anemia berat serta kerap kali disertai dengan keterlambatan maturasi seksual pada anak 6ang lebih besar. E?AL9AS0 /0AGN>ST0K Se4ara umum! kemungkinan adan6a anemia di4urigai dari hasil anamnesis dan pemeriksaan "isik! seperti keluhan kehilangan tenaga! mudah lelah! dan pu4at. Ke4uali pada anemia berat! tanda pertama 6ang menunjukkan keadaan anemia adalah perubahan hasil penghirungan darah lengkap! seperti penurunan jumlah S/:! da penurunan kadar 5b serta hematokrit. :eskipun kadang kadang anemia didiagnosis kedtika kadar 5b berada diba$ah 1) atau 11 g#dl! nilai batasan 6ang sudah disepakati ini kurang tepat bila diterapkan pada semua anak karena kadar 5b normaln6a ber%ariasi sesuai dengan usia anak. 9ji lain 6ang spesi"ik bagi tipe anemia tertentu dapat digunakan untuk menentukan pen6ebab anemia. 9ji &Nilai Rata rata' 1. 5itung sel darah merah &S/:' &+!* *!* juta#mm2' Keterangam#komentar 1umlah S/:#mm2 darah se4ara tidak langsung memperkirakan kandungan 5b dalam (. darah men4erminkan "ungsi sumsum tulang Kadar 5emoglobin &5b' &11!* 1*!* 1umah 5b#dl darah lengkap. Kadar 5b g#dl' dalam darah total terutama bergantung pada jumlah sel darah merah 6ang

4|Anemia

bersirkulasi! kendati bergantung juga pada jumlah 5b di setiap sel darah merah 8ersentase atau volume packed red cells 2. 5ematokrit &5T' &2*- +*-' terhadap whole blood. Se4ara tidak langsung mengukur kadar 5b. Kurang lebih tiga kali kadar 5b +. 0ndeks S/: :@? &mean corpuscular volume) dan :@5 (mean corpuscular hemoglobin) bergantung pada angka S/: 6ang akurat! sedangkan :@5@ tidak bergantung pada angka ini!oleh dapat karena itu! :@5@ Semua seringkali rata dan diandalkan.

indeks bergantung pada ukuran sel rata tidak memperlihatkan S/: per anisositosi&keberagaman indi%idu' a. Mean Corpuscular Volume Rata rata %olume &ukuran' rerata (mean volume) sebuah S/: Nilai :@? din6atakan sebagai kubik &Am2' atau "emtoliter &<L' b. Mean Corpuscular Hemoglobin &:@5' &(* 22 pg#sel' Kuantitas &berat' rata rata atau rerata 5b dalam sebuah S/:. Nilai :@5 din6atakan sebagai pikogram &pg' atau mikromikrogram&AAg' 4. Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration I &:@5@' &212,- 5bBgC#dl S/:' Rata rata konsentrasi 5b dalam S/: tunggal. Nilai :@5@ din6atakan sebagai - 5b &g'#sel atau 5b &g'#dl S/: 9kuran rata rata S/: *. Rentang distribusi %olume S/: :embedakan beberapa tipe anemia
5|Anemia

&:@?' &,, 7*Am2'

mikro

&RB@ %olume didistribusikan $idth! R/D' &12!+-E 1!( -' - retikulosit terhadap S/: .. 5itung eritrosit' retikulosit &)!*- 1!*- 0ndeks produksi S/: 6ang matur oleh sumsum tulang 8enurunan angka retikulosit menunjukan depresi "ungsi sumsum tulang 8eningkatan menunjukkan angka eritrogenesis retikulosit sebagai

respons terhadap stimulus tertentu 1ika angka retikulosit sangat tinggi! mungkin terdapat bentuk S/: 6ang imatur 6ang lain &normoblas! bahkan eritroblas' Se4ara tidak langsung memperkirakan anemia hipokromik Biasan6a meninggi pada pasien pasien anemia hemolitik kronis 1umlah S/8#mm2 darah 1umlah total S/8 kurang begitu penting ,. 5itung sel darah putih &S/8' &+!* 12!* F 1)2 sel#mm2' bila dibandingkan dan dengan hitung jumlah dalam jenisn6a. 0nspeksi G. 5itung jenis S/8 &leukosit' peri"er. penghitungan din6atakan leukosit 6ang terdapat dalam darah Nilain6a persentaseH untuk mendapatkan jumlah absolut dari setiap tipe leukosit! kalikan masing masing jumlah total S/8 Terutama sebagai pertahanan terhadap
6|Anemia

persentasen6a

dengan

in"eksi bakteriH dapat mem"agositosis dan a. Neutro"il &polimor"onuklear' membunuh bakteri. 1umlahn6a bakteri. 1uga dapat mem"agositosis dan membunuh /isebut demikian karena si"atn6a 6ang bisa di$arnai dengan 3at $arna eosin. b. Eosino"il &1- 2-' &)!)* )!(*F1) sel#mm '
2 2

&*+- .(-' &2 *!GF1)2 selmm2' Neutro"il 6ang imatur batang &bands' &2- *-' &)!1* )!+F1) sel#mm '
2 2

meningkat

pada

in"eksi

:eningkat

pada

gangguan

alergi!

pen6akit parasit! neoplasma tertentu dan beberapa pen6akit lain. /inamakan demikian histamin! di6akini aliran karena adan6a dan dalam basophilic stippling 6ang khas.

4. Baso"il

&)!),*-'

&)!)1*

:engandung serotoninH peningkatan

heparin ke

)!)2)F1)2 sel#mm2'

men6ebabkan

darah

jaringan 6ang 4edera selain men4egah pembekuan darah 6ang berlebihan Berperan dalam pembentukan antibodi dan hipersensiti%itas lambat d. Lim"osit &(*- 22-' &1!* 2!)F1)2 Sel sel "agositik berukuran besar 6ang sel#mm2' e. :onosit &2- ,-' terlibat in"lamasi - neutro"il F jumlah S/8 :enunjukkan kemampuan tubuh untuk 7. Angka neutro"il absolut &absolute menangani in"eksi bakteri neutrophil 4ount! AN@' &I1)))' 1). 5itung Trombosit &1*) +)) 1umlah trombosit#mm2 darah <ragmen sel 6ang dibutuhkan untuk F terjadin6a pembekuan
7|Anemia

dalam

stadium

dini

reaksi

1)2#mm2' 11. Sediaan di$arnai apus darah 6ang

Se4ara %isual memperkirakan jumlah 5b dalam S/: dalam keseluruhan ukuran! telah bentuk serta struktur S/8 Berbagai si"at pe$arnaan pada struktur S/: dapat membuktikan adan6a bentuk bentuk eritrosit 6ang imatur :emperlihatkan keberagaman ukuran dan bentuk S/:= mikrositik! makrositik! poikilositik &beragam bentuk'

Klasi"ikasi Anemia Etiologi#pato"isiologi 1. Kehilangan darah berlebihan= akibat perdarahan&internal atau eksternal' akut atau kronisH sampai simpanann6a digantikan! biasan6a akan terjadi anemia normositik&ukuran normal'! normokromik &$arna normal'! dengan s6arat simpanan 3at besi untuk sintesis hemoglobin &5b' men4ukupi. (. /estruksi &hemolisis eritrosit'= sebagai akibatdari de"ek intrakorpuskular di dalam sel darah merah &mis. Anemia sel sabit' atau "aktor ekstrakorpuskular &:is. Agens in"eksius! 3at kimia! mekanisme imun' 6ang men6ebabkan destruksi dengan ke4epatan 6ang melebihi ke4epatan produksi eritrosit 2. 8enurunan atau gangguan pada produksi eritrosit atau komponenn6a= sebagai akibat dari kegagalan sumsum tulang &6ang disebabkan oleh "aktor "aktor seperti pen6akit neoplastik! iradiasi! 3at 3at kimia! atau pen6akit' atau de"isiensi nutrien esensial &mis. Jat besi' :or"ologi 1. 9kuran= ukuran sel darah merahHmisaln6a! normosit &normal'! mikrosit &lebih ke4il dari ukuran normal' atau makrosit &leboh besar dari ukuran normal' (. Bentuk= S/: 6ang bentukn6a tidak teratur! misaln6a poikilosit &sel darah merah 6ang bentukn6a tidak teratur'! sferosit &sel darah merah 6ang bentukn6a globular' dan drepanosit &sel darah merah 6ang bentukn6a

8|Anemia

sabitHsel sabit' 2. Darna atau si"atn6a terhadap pe$arnaan= men4erminkan konsentrasi hemoglobinHmisaln6a normokromik &jumlah hemoglobin 4ukup atau normal' atau hipokromik &jumlah hemoglobin berkurang' (.2 :ani"estasi klinis anemia :ani"estasi umum 1. Kelemahan otot (. Keadaan mudah letih 2. Sering istirahat +. 8endek na"as *. Kesulitan menghisap susu &pada ba6i' .. Kulit pu4at &$arna pu4at seperti lilin terlihat pada anemia 6ang berat' ,. 8i4a makan tanah! es &4at' pasta :ani"estasi pada sistem sara" pusat 1. Sakit kepala (. 8using 2. 8ening +. 0ritabilitas *. 8roses pikir melambat .. 8enurunan rentang perhatian ,. Apati G. /epresi S6ok &anemia kehilangan darah' 1. 8er"usi peri"er buruk (. Kulit lembap dan dingin 2. Tekanan darah dan tekanan %ena sentral rendah +. <rekuensi jantung meningkat (.+ 8enatalaksanaan Terapeutik

9|Anemia

8enatalaksanaan medis bertujuan membalikkan keadaan anemia dengan mengatasi pen6ebab 6ang mendasarin6a dan memperbaiki setiap de"isiensi darah! komponen darah ataupun substansi dalam darah dibutuhkan agar darah dapat ber"ungsi se4ara normal. Sebagai 4ontoh! darah atau sel darah akan digantikan kembali sesudah terjadi perdarahan! de"isiensi spesi"ik pada anemia gi3i akan digantikan kembali. 8ada pasien 6ang menderita anemia berat! penanganan medis suporti" dapat meliputi terapi oksigen! tirah baring! dan penggantian %olume intra%askuler dengan pemberian 4airan 0?#in"us. 8rognosis anemia bergantung pada tindakan mengoreksi pen6ebabn6a.

Tipe anemia 1. Anemia

Keterangan karena Kehilangan

8enatalaksanaan darah Tidak dibutuhkan terapi

kehilangan darah

seban6ak ()- atau lebih dari %olume darah total dengan tanda tanda %ital normal 8erubahan tanda tanda Trans"usi untuk %ital dengan kehilangan menggantikan darah 6ang 2)- +)- %olume darah hilang. dan tanda tanda s6ok Trans"usi produk sampai tersedia plasma protein preparat atau plasma darah

(. Anemia besi 2. Anemia

de"isiensi 8enurunan produksi S/: Biasan6a

Lihat pembahasan dalam

tidak teks

pada memberikan gejala sampai Trans"usi S/: 6ang sudah kadar 5b kurang dari , dikemas dalam kantung sampai G g#dl (packed red blood cells)

pen6akit ginjal

10 | A n e m i a

8emendekan usia S/: +. Anemia hemolitik S"erositosis Eliptosistosis *. Anemia sel sabit (sickle cell anemia) .. Talasemia 8emendekan usia S/: 8emendekan usia S/:

Splenektomi

Lihat pembahasan dalam teks Lihat pembahasan dalam teks

(.* 8ertimbangan kepera$atan 8engkajian anemia meliputi teknik pemeriksaan dasar 6ang dapat diaplikasikan pada setiap keadaan. 9sia ba6i atau anak dapat memberi petunjuk mengenai pen6akit pen6akit 6ang mungkin merupakan etiologi anemia. Sebagai 4ontoh! anemia de"isiensi besi terjadi lebih sering terjadi pada ba6i 6ang berusia antara . dan 1( bulan dan selama periode lonjakan pertumbuhan pada masa remaja. Latar belakang ras atau etnik merupakan "aktor 6ang signi"ikan. Sebagai 4ontoh! anemia 6ang berkaitan dengan kadar 5b abnormal ditemukan pada pada penduduk dika$asan Asia Tenggara dan orang orang keturunan A"rika serta :editerania. Kelompok 6ang sama ini se4ara genetik memiliki de"isiensi en3im laktase setelah periode masa ba6i. :ereka 6ang menderita de"isiensi laktase tidak memiliki toleransi terhadap laktosa 6ang ada dalam makanan sehingga terjadi iritasi usus dan kehilangan darah kronis. 8enekanan khusus diberikan pada anamnesis ri$a6at pen6akit 6ang 4ermat untuk mengungkapkan setiap in"ormasi 6ang mungkin membantu mengenali pen6ebab anemia. Sebagai 4ontoh! pern6ataan seperti K Ba6i minum susu ban6ak sekaliL merupakan gambaran 6ang a4ap kali dijumpai pada ba6i 6ang menderita anemia de"isiensi besi. Episode diare dapat memi4u toleransi laktosa 6ang bersi"at sementara pada ba6i. 8emeriksaan "eses untuk menemukan darah samar &darah 6ang tidak tampak' (uji hemacult) dapat mengidenti"ikasi perdaraham usus kronis 6ang terjadi karena

11 | A n e m i a

de"isiensi laktase primer atau sekunder. 8enting untuk memahami makna berbagai pemeriksaan darah. Kehilangan darah akibat perdarahan terbuka dapat dimani"estasikan kedalam bentuk s6ok. Mempersiapkan anak dan keluarga untuk pemeriksaan laboratorium. Biasan6a ada beberapa jenis pemeriksaan darah 6ang diprogramkan. Akan tetapi! karena umumn6a pemeriksaan ini dilakukan se4ara berangkai dan tidak sekaligus! anak dapat mengalami penusukan jari tangan atau tumitkaki dan #atau pungsi%ena se4ara berkali kali. Kerap kali petugas laboratorium tidak men6adari trauma psiskis 6ang ditimbulkan oleh penusukan berkali kali pada anak. Kendati demikian! prosedur 6ang in%asi" ini seharusn6a tidak menimbulkan rasa n6eri. Sebagai 4ontoh! pemakaian anestesi lokal EMLA (Eutetic Mixture of Local Anesthetics) se4ara topikal sebelum jarum pungsi ditusukkan dapat mengurangi setiap rasa n6eri. >leh karena itu! pera$at bertanggung ja$abmempersiapkan anak dan keluargan6a dalam menghadapi tes laboratorium dengan = 1. :enjelaskan setiap makna pemeriksaan! terutama alasan mengapa tes tidak dilakukan sekaligus (. :endorong orang tua atau orang dekat 6ang lain untuk mendampingi anak selama pelaksanaan prosedur 2. :embiarkan anak bermain dengan peralatan untuk dimainkan pada bonekan6a dan#atau berpartisipasi dalam prosedur pengambilan darah 6ang sebenarn6a &mis. :engusapkan sendiri ujung jari tangann6a dengan kapas beralkohol'. Anak 6ang lebih besar mungkin dapat menghargai pemberian kesempatan untuk mengamati sel sel darahn6a diba$ah mikroskop atau pada "oto. 8engalaman ini merupakan hal 6ang sangat penting khususn6a bila anak menderita kelainan darah 6ang serius seperti adan6a ke4urigaan terhadap kemungkinan leukimia. 8engalaman men6aksikan sendiri sel sel darahn6a amat penting karena merupakan landasan untuk menerangkan pato"isiologi pen6akitn6a. Aspirasi sumsum tulang bukan merupakan pemeriksaan hematologi 6ang rutin tetapi esensial untuk menegakkan diagnosis pasti pen6akit leukimia! lim"oma! dan jenis anemia tertentu.
12 | A n e m i a

T08 KE8ERADATAN Berikut ini merupakan penjelasan 6ang dianjurkan dalam mengajarkan komponen darah kepada anak= Sel darah merah :emba$a oksigen 6ang dihirup melalui pernapasan dari paru Anda ke seluruh tubuh. Sel darah putih :embantu menjaga agar kuman dalam tubuh tidak men6ebabkan in"eksi. 8latelet &trombosit' Kepinga sel darah berukuran ke4il 6ang membantu menghentikan perdarahanH trombosit membantu tubuh Anda menghentikan perdarahan dengan membentuk bekuan didaerah 6ang terluka. 8lasma Bagian darah 6ang berbentuk 4airanH bagian ini mengandung "aktor pembekuan 6ang membantu perdarahan berhenti.

Mengurangi kebutuhan oksigen jaringan. Karena patologi dasar anemia berupa penurunan kemampuan untun memba$a oksigen! tanggung ja$ab kepera$atan 6ang penting adalah mengkaji tingkat energi anak dan mengurangi kebutuhan energi 6ang berlebihan. Tingkat toleransi anak terhadap berbagai akti%itas dalam kehidupan sehari hari dan bermain harus dikajiH dan pen6esuaian perlu dilakukan agar anak sedapat mungkin mera$at dirin6a sendiri dengan upa6a 6ang $ajar. Selama periode istirahat! pera$at memeriksa tanda tanda %ital dan mengamati perilaku anak untuk menetapkan nilai dasar pengeluaran energi tanpa pengerahan tenaga. Selama periode akti%itas! pera$at mengulangi pemeriksaan dan pengamatan ini untuk membandingkann6a dengan nilai nilai dalam keadaan istirahat. E!ASPA"AAN epera#atan$ Tanda tanda pengarahan tenaga meliputi taikardia! palpitasi! takipnea! dispnea! pendek napas! hiperpnea! sesak napas! sakit kepala! pening! dia"oresis dan perubahan $arna kulit. Anak tampak letih &postur tubuh tampak lemas dan melorotH gerakan lambat dan beratH anak tidak mampu melakukan akti%itas tambahanH pada ba6i terlihat kesulitan untuk mengisap'.

13 | A n e m i a

Berbagai ragam akti%itas perlu diran4ang untuk memperpanjang $aktu istirahat tanpa menimbulkan perasaan jenuh dan terisolasi dalam diri anak. Karena rentang perhatian 6ang pendek! kere$elan! dan kegelisahan la3im terjadi pada anemia dan meningkatkan stres 6ang dibebankan pad tubuh! diperluka peren4anaan akti%itas 6ang tepat seperti mendengarkan musik! men6etel tape re4order! menonton tele%isi! memba4a komik! atau mendengarkan 4erita! meneruskan kegemaran 6ang disukai anak misaln6a mengumpulkan perangko! menggambar atau me$arnai gmbarH bermain halma atau kartu!atau anak dapat diajak kelar ruanga dengan kursi roda atau brankarn6a. :emilih teman sekamar 6ang tepat! seperti anak usia seba6a dengan diagnosis 6ang juga membutuhkan pembatasan akti%itas! merupakan inter%ensi 6ang sangat membantu. 1ika seseorang anak ke4il atau ba6i dira$at dirumah sakit! perlu dipertimbangkan pentingn6a tindakan untuk men4egah pemisahan anak dari orang tuan6a. Anak 6ang terus menangis dan re$el akan memperbesar stres 6ang dibebankan pada tubuh 6ang kemudian akan meningkatkan kebutuhan oksigen. >rang tua memerlukan batuan untuk untuk memahami pentingn6a kehadiran mereka disamping anakn6a! $alaupun anak mungkin tidak terlalu responsi" dibandingkan biasan6a. 8era$at juga harus dapat menjelaskan alasn terjadin6a perubahan mood dalam diri anak dan menerangkan pentingn6a mengi3inkan anak untuk tidak mandiri. Mencegah komplikasi. Anak anak 6an menderita anemia berat sehingga hrus dira$at dirumah sakit mungkin memerlukan oksigen untuk men4egah atau mengurangi hipoksia jaringan. Karena anak anak ini amat rentan terhadap in"eksi! setiap upa6a harus dilakukan untuk men4egah keterpajanan terhadap agens pen6ebab in"eksi. Semua tindakan ke$aspadaan 6ang la3im harus dilakukan untuk men4egah in"eksiH seperti tindakan men4u4i tangan sampai benar benar bersih! memilih kamar 6ang tepat pada area non in"eksi! membatasi pengunjung atau petugas rumah sakit 6ang menderita in"eksi akti%! dan mempertahankan nutrisi 6ang adekuat. 8era$at juga harus mengamati tanda tanda in"eksi! etrutama kenaikan suhu tubuh dan leukositosis. Memberi dukungan kepada keluarga. Lihat Ren4ana Asuhan Kepera$atanH
14 | A n e m i a

Anak Anemia untuk mempelajari berbagai strategi 6ang bersi"at suporti" dan edukati" lainn6a. ANEMIA "E%ISIENSI BESI Anemia akibat asokan 3at besi dari makanan 6ang tidak memadai merupakan masalah gi3i 6ang paling dominan di Amerika Serikat! dan merupakan masalah gangguan mineral 6ang paling sering ditemukan. 5ampir 1.- anak anak berusia . hingga (+ bulan dari keluarga berpenghasilan rendah menderita anemia &<elt dan Lo3o""! 177.H 8ollitt! 177+'. Kendati demikian! pre%alensi tersebut sudah menurun dalam hal ini mungkin terjadi sebagian karena partisipasi keluarga dalam program Domen! 0n"ants! and @hildren &D0@'! 6ang memberikan "ormula diperka6a 3at besi kepada ba6i dalam satu tahun pertama &Lukens! 177*'. Ba6i prematur terutama merupakan kelompok 6ang berisiko karena kurangn6a pasokan 3at besi pada saat janin. Remaja juga menghadapi risiko karena laju pertumbuhann6a 6ang 4epat dikombinasikan dengan kebiasaan makan 6ang buruk. &$' PA()%ISI)L)*I Anemia de"isiensi 3at besi dapat disebabkan karena oleh sejumlah "aktor 6ang mengurangi pasokan 3at besi! mengganggu absorpsin6a! meningkatkan kebutuhan tubuh akan 3at besi atau 6ang mempengaruhi sintesis 5b. :eskipun mani"estasi klinis dan e%aluasi diagnostik de"isiensi 3at besi 4ukup serupa tanpa memerhatikan pen6ebabn6a ! pertimbangan terapetik dan kepera$atann6a bergantung pada pen6ebab spesi"ik terjadin6a di"isiensi 3at besi. 8embahasan berikut ini han6a dibatasi pada anemia de"isiensi 3at besi 6ang terjadi karena kandungan 3at besi 6ang tidak memadai dalam makanan. Selama trimester terakhir kehamilan! 3at besi dipindahkan dari dalam tubuh ibu ke dalam tubuh janin sebagian besar 3at besi disimpan dalam eritrosit janin 6ng bersikulasi sementara sisan6a berada di dalam hati! limpa dan sumsung tulang janin. Biasan6a simpanan 3at besi ini sudah men4ukupi kebutuhan selama * hingga . bulan pertama pada ba6i aterm tetapi pada ba6i prematur atau kembar! simpana tersebut han6a 4ukup ( hingga 2 blan. Apabila makan ba6i tidak ditambahakan 3at besi untuk memenuhi kebutuhann6a dalam masa pertumbuhan setetah terjadi deplesi simpanan
15 | A n e m i a

3at besi di dalam tubuh janin! maka akan terjadilah anemia de"isiensi 3at besi. Anemia "isiologis tidak boleh dibingungkan dengan anemia de"isiensi besi 6ang terjadi karena sebab sebab 3at gi3i. :eskipun keban6akn ba6i 6ang mebderita anemia de"isiensi besi memilii berat badan kurang! ban6ak diantara mereka mempun6ai berat badan berlebih karena minum susu berlebih se4ara berlebihan &6ang dikenal dengan istilah milk +a+ies'. Anak anak ini menjadi anemia karena dua alasan= susu! 6ang merupakan sumber 3at besi 6ang buruk! diberikan hampir tanpa disertai pemberian makanan padat! dan sebagian ba6i 6ang diberi susu sapi mengalami penigkatan kehilangan darah le$at "esesn6a. PENA(ALA SANAAN (E,APE(I Begitu diagnosis anemia de"isiensi dibuat! penatalaksanaan terapetikn6a di"okuskan pada upa6a peningkatan jumlah suplemen 3at besi 6ang diterima anak. Biasan6a upa6a ini dilakukan le$at konsultasi diet dan pemberian suplemen 3at besi per oral. 8ada ba6i 6ang mendapatkan susu "ormula! sumber 3at besi tambahan 6ang paling mudah diperoleh dn paling baik adalah susu "ormual komersial dan bubur sereal 6ang telah diperka6a 3at besi untuk ba6i. Susu "ormula 6ang diperka6a 3at besi memberikan 3at besi dengan jumlah 6ang relati" konstan dan dapat diperkirakaan dan tidak disertai dengan peningkatan insidensi gejala gastrointestinal &G0'! seperti kolik! diare atau konstipasi. Susu sapi segar tidak boleh diberikan pada ba6i berusia kurang dari 1( bulanH tindakan ini perlu dilakukan untuk mengurangi kemungkinan timbuln6a de"isiensi besi akibat perdarahan G0 6ang terjadi karena alergi terhadap protein susu. Biasan6a penambahan makana 6ang ka6a 3at besi ke dalm diet ba6i tidak 4ukup sebagi satu satun6a terapi untuk mengatasi anemia de"isiensi besi! karena 3at besi dalam makana tersebut tidak diabsorpsi dengan baik dan memberikan jumlah 3at besi tambahan 6ang tidak men4ukupi. 1ika sumber 3at besi dalam makanan tidak menggantikan simpanan 6ang ada dalam tubuh! pemberian suplemen 3at besi per oral perlu diprogramkan selama kurang lebih 2 bulan. 8emberian preprat besi "ero 6ang lebih mudah diserap daripada
16 | A n e m i a

besi "eri akan menaikkan kadar 5b. 8emberian asam askorbat &%itamin @' tampakn6 mempermudah pen6erapan 3at besi dan dapat diesepkan selain meresepkan preparat 3at besi itu sendiri. A8AB0LA KA/AR 5b sangat rendah atau ika kadar tersebu tidak berhasil naik setelah terapi oral selama satu bulan! dilakukan se4ar benar. 8emberian 3at besi se4ara parenteral &0? atai 0ntramus4ular B0:C' akan menimbulkan rasa n6eri! mahal hargan6a dan kadag kadang disertai dengan lim"adenopati regional atau reaksi alergi 6ang serius &:iller!177*'. Karena itu! pemberian besi parenteral han6a dilakukan pada anak anak 6ang menderita malabsorpsi 3at besi atau hemoglobinuria kronis. Trans"usi diindikasikan pada keadaan anemia 6ang paling berat dan pada kasus in"eks 6ang serius! dis"ungsi jantung atau keadaan kedaruratan bedah ketika anestesi diperlukan. /igunakan pa4ked RB@ &( sampai 2 44#kgBB'! bukan $hole blood! untuk mengurangi kemungkinan timbuln6a kelebihan muatan#bebab sirkulasi &4ir4ulator6 o%erload'. Terapi oksigen tambahan diberikan jika hipoksi jaringan berat. Prognosis. 8rognosis anak 6ang menderita kelainan ini sangat baik. Akan tetapi! ada beberapa bukti 6ang menunjukkan bah$a anemia de"isiensi besi itu sangat berat sudah berlangsung lama! makan dapat terjadi gangguan kogniti"! perilkau dan motorik &Lo3o"" dkk! ()))'. Pertim+an-an epera#atan

Tanggung ja$ab Kepera$atan 6ang penting adalah menginstruksikan orang tua untuk memberikan 3at besi. Jat besi peroral harus diberikan sesuia program dengan pemberian ( kali sehari diantara $aktu $aktu makan#men6usu! 6ang merupakan masa ketika asam hidroklorida bebas men4apai pun4akn6a di dalam lambungH hal ini perlu diperhatikan mengingat pen6erapan 3at besi akan lebih ban6ak terjadi di dalam lingkungan traktus G0 atas 6ang asam. Buah atau jus jeruk 6ang diberikan bersama obat 3at besi akan membantu pen6erapann6a. 8emberian 3at besi per oral dalam jumlah adekaut akan membuat "eses
17 | A n e m i a

ber$arna hijau gelap seperti ter. 8er$atan harus memeberi tahu orang tua mengenai perubahan $arna 6ang se4ara normal diperkirakan terjadi dan menan6akan terjadin6a perubahan tersebut pada kunjunga berikutn6a. Tidak adan6a "eses 6ang ber$arna hitam kehijauan dapat menjadi pertanda 6ang menunjukkan burukn6a pemberian 3at besi! baik dari jad$al pemberian maupun dosisn6a. :untah dan#atau diare dapat terjadi terapi pemberian 3at besi. 1ika orang tua melaporkan gejala ini! 3at besi dapat diberikan bersama makan dan dosisn6a dikurangi! kemudian dosis dinaikkna se4ara bernagsur angsur sampai dosis 6ang ditoleransi. Sediaan 3at %esi 4air dapat me$arnai gigi se4ara temporer. 1ika mungki! sediaan tersebut diberikan melalui sedotan atau spuit atau pipet 6ang diletakkan di belakang mulut. :en6ikat gigi sesudah pemberian obat dapat mengurangi perubahan $arna tersebut. 1ika sediaan 3at besi perenteral diprogramkan! maka dekstran 3at besi harus duisuntikkan ke dalam masa otot 6ang besar denga metode J tra4t &lintasan 3ig 3ag'. Tempat suntikan tidak boleh dimasase sesudah pen6untikan untuk mengurangi perubahan $arna atau iritasi kulit. Karena pen6untikan pada satu tempat tidak boleh lebih dari 1 ml! pemberian per 0? perlu dipertimbangkan untuk menghindari pen6untikan multiple. >bser%asi 4ermat diperlukan karena adan6a resiko reaks merugikan! seperti reaksi ana"ilaksis! pada pemberian per 0?. /osis uji direkomendasikan sebelum pemakaian 6ang rutin. "iet$ Tujuan kepera$atan 6ang utama adalah men4egah anemia gi3i le$at pen6uluhan pada keluarga. 8era$at berdiskusi dengan orang tua mengenai pentingn6a penggunaan susu "ormula 6ang diperka6a 3at besi dan pengenalan makanan padat pada usia 6ang tepat. Sumber 3at besi dalam makanan padat 6ang terbaik adalah sereal ba6i 6ang tersedia di pasaran. 8ada a$aln6a mungkin terasa sulit mengajarkan ba6i untuk menerima makanan selain susu. 8rinsip 6ang sama juga berlaku pada saat mengenalkan makanan 6ang baru &lihat Nutrisi! BAB 1)'! khususn6a ketika akan memberi makanan padat sebelum memberi susu. Ba6i 6ang biasa men6usu akan berontak ketika diberi makanan padat! dan orang tua harus diingatkan tentang kemungkinan ini serta perlun6a bertindak tegas tanpa melepaskan
18 | A n e m i a

kendali pada anakn6a. :ungkin dalam hal ini dilakukan peme4ahan masalah 6ang intens baik pada pihak keluarga maupun pera$at untuk mengatasi perla$anan anak. Kesulitan dalam mendorong orang tua agar tidak memberikan susu saja tanpa men6ertakan makanan padat bagi ba6in6a mungkin terjadi ketika kita berupa6a untuk menghilangkan mitos bah$a iar susu merupakan Kmakanan sempurnaL. Ban6ak orang tua beranggapan bah$a susu merupakan makana 6ang terbaik bagi ba6in6a dan men6amakan kenaikan berat badan dengan pandangan Kanak 6ang sehatL dan Kpera$atan ibu 6ang baikL. :ereka tidak merasa perlu memeberikan makanan lain selama anakn6a masih meminum susu. 8era$at dapat juga menegaskan bah$a berat badan berlebih tidak sam dengan kesehtan 6ang baik. 8en6uluhan kepada remaja tentang makanan merupakan masalah 6ang sulit! terutama pada remaja puteri 6ang 4enderung mengikuti diet penurunan berat badan. :enekankan e"ek anemia pada penampakan "isik &pu4at' dan singkat energi &kesulitan mempertahanka akti%itas 6ang populer di uisa remaja' mungkin merupakan upa6a 6ang berguna &lihat bab 11 Gangguan :ineral dan Tabel 1 1 untuk sumber sumber makanan 6ang ka6a 3at besi'. ANEMIA SEL SABI( Anemia sel sabit &si4kle 4ell anemiaH S@A' merupakan salah satu kelompok pen6akit 6ang se4ara kolekti" disebut hemo-lo+inopati. 6aitu hemoglobin A &5bA' orang de$asa 6ang normal digantikan sebagian atau seluruhn6a dengan hemoglobin sabit &5bS' 6ang abnormal. Penyakit sel sabit (sickle celldisease) meliputi semua kelainan herediter 6ang gambaran klinik! hematologik dan patologik berhubungan dengan keberadaan 5bS. Kendati istilah pen6akit sel sabit kadang kadang dipakai untuk men6atakan anemia sel sabit! penggunaan ini tidak benar. 0stilah lain 6ang benar untuk anemia sel sabit adalah SS dan penyakit sel sabit homozigot. Berikut ini merupakan bentuk en6akit sel sabit 6ang paling sering ditemukan di Amerika Serikat. Anemia sel sa+it (sickle cell anemia). bentuk homo3igot pen6akit &5bSS atau SS'
19 | A n e m i a

Pen/akit sel sa+it01 (sickle cell01 disease). %arian hetero3igot pen6akit sel sabit 6ang meliputi 5bS dan 5b@ &S@' Pen/akit sel sa+it hemo-lo+in E (sickle cell0hemo-lo+in E disease). %arian pen6akit sel sabit 6ang menggantikan lisin dengan asam glutamat pada posisi nomor (. dan rantai M &SE' Pen/akit sa+it talasemia (sickle thalasemia disease)$ Suatu bentuk kombinasi antara si"at pemba$a sel sabit dan si"at pemba$a M talasemia &S Mthal' M N menunjukkan masih adan6a kemampuan untuk memperoduksi sejumlah 5bA normal. Mo menunjukkan tidak adan6a kemampuan untuk memproduksi 5bA. /iantara semua pen6akit sel sabit! anemia sel sabit! anemia sel sabit merupakan bentuk 6ang paling sering dijumpai pada orang orang Amerika keturunan A"rika! diikuti oleh pen6kit sel sabit @ dan pen6akit sabit M talasemia. /i Amerika! anemia sel sabit terutama ditemukan pada orang kulit hitam! kadang kadang pada orang 5ispanok &:eksiko'! dan jarang terdapat pada orang kulit putih &khususn6a keturunan :editeranean'. 0nsidensi pen6akit ini ber%ariasi pada berbagai lokasi geogra"ik 6ang berbeda. /i antara orang orang Amerika keturunan A"rika! insidensi si"at sel pemba$a sel sabitn6a adalah sekitar G-. /i A"rika Barat dilaporkan bah$a insidensi tersebut men4apai +)- pada orang orang pribumi kulit hitam. 0nsidensi si"at pemba$a sel sabit 6ang tinggi di A"rika Barat di6akini oleh sebagian pakar sebagai akibat dari proteksi selekti" 6ang dimiliki pemba$a si"at peba$a tersebut terhadap slaah satu tipe pen6kit malaria. Gen 6ang menentukan produksi 5bS terletak pada sebuah autosom dan! jika ada! gen tersebut selalu terdeteksi sehingga merupakan gen dominan. 0ndi%idu hetero3igot 6ang memiliki 5bA normal dan 5bS abnormal dikatakan mempun6ai sifat pem+a#a sel sa+it$ 0ndi%idu 6ang homo3igot memiliki 5bS dominan dan menderita anemia sel sabit. 8ola pe$arisan tersebut pada hakikatn6a berupa pola pe$rais kelainan autosomal resesi" &lihat lampiran B'. oleh karena itu ! jika kedua orang tua memliki si"at pemba$a sel sabit! terdapat (*- kemungkinan bah$a orang tua tersebut akan melahirkan anak 6ang menderita anemia sel sabit. :eskipun de"ek ini diturunkan! biasan6a "enomena pembentukan sel sabit
20 | A n e m i a

baru tidak terlihat sampai akhir masa ba6i karena adan6a hemoglobin 1anin &5b<'. Selama 5b< masih ada! pembentukan sel sabit tidak terjadi karena jumlah 5bS lebih ke4il. Ba6i baru lahir memiliki 5b< seban6ak .)- hingga G)-! tetapi jumlah ini berkurang dengan 4epat dalam satu tahun pertama sehingga anak berisiko mengalai komplikasi 6ang berkaitan dengan sel sabit &Lane! 177.'. Patofisiolo-i Gambaran klinis anemia sel sabit terutama terjadi karean &1' obstruksi 6ang disebabkan oleh sel darah merah 6ang menjadi sel sabit dan &(' peningkatan destruksi sel darah merah &Gbr.(. 1'. Keadaa sel sel berbentuk sabit 6ang kaku 6ang saling terjalin dan terjaring akan menimbulkan obstruksi intermiten dalam mikrosirkulasi sehingga terjadi %ase oklusi. Tidak adan6a aliran darah pada jaringan di sekitarn6a akan mengakibatkan hipoksia lokal 6ang selanjutn6a diikuti dengan iskemia dan in"ark jaringan &kematian sel'. Sebagian komplikasi 6ang terlihat pada anemia sel sabit dapat ditelusuri hingga proses ini dan dampakn6a pada erbagai organ tubuh. E"ek pembentukan sel sabit dan in"ark pada struktur organ tubuh terjadi dengan urutan berikut &lihat juga kinsekuensi pada Kotak (. 2'= 1. Statis dengan pembesaan organ (. 0n"ark dengan iskemia dan destruks 2. 8enggantian jaringan normal dengan jaringan "ibrosa &pembentukan jaringan parut'.

Manifestasi

linis

:ani"estasi Klinis anemia sel sabit memiliki intensitas dan "rekuensi 6ang sangat ber%ariasi. Gejala pen6akit paling akut 6ang terjadi selama periode eksaserbasi dinamakan krisis. Ada beberapa tipe krisis 6ang bersi"at episodik= %ase oklusi"! sekuestrasi splenik! akut! aplastik! hiperhemolitik! 4edera serebro%askular &stroke'! chest s ndrome! dan in"eksi. Krisis dapat terjadi se4ara tunggal atau

21 | A n e m i a

bersamaan dengan satu atau lebih krisis lain. Episoden6a dapat berupa krisis vasooklusif 6nag lebih baik dinamakan Kepisode n6eriL! ditandani dengan iskemia dan rasa n6eri di bagian distal oklusiH krisis sekuestras, penumpukan darah dalam hati dan limpa dengn penurunan %olume drah dan s6okH krisis

K>TAK (. 2 :AN0<ESTAS0 KL0N0S ANE:0A SEL SAB0T 9:9: Kemungkinan retardasi pertumbuhan Anemia kronis &5b . hingga 7 gr#dl' Kemugkinan terjadi perlambatan maturasi seksual Kerentanan 6ang men4olok terhadap sepsis. KR0S0S ?AS> >KL9S0< N6eri di daerah 6ang terkait :ani"estasi akibat iskemia pada daerah 6ang terkait= Ekstremitas pembengkakan 6ang n6eri pada tangan dan kaki &daktilitis sel sabit atau Khand"foot"s ndromeL'! n6rei persendian Abdomen n6eri hebat 6ang men6erupai keadaan bedah akut Serebrum stroke! gangguan penglihatan /ada gejala 6ang men6erupai pneumonia! episode pen6akit paru 6ang berkepanjangan 5ati ikterus obstrukti"! koma hepatikum Ginjal hematuria Genital priapisme &ereksi penis 6ang terus menerus dan terasa n6eri' KR0S0S SEK9ESTRAS0 8enimbunan sejumlah besar darah= 5epatomegali
22 | A n e m i a

Splenomegali Kolaps sirkulasi E<EK <EN>:ENA ?AS> >KSL9S0< KR>N0S 1antung kardiomegali! murmur#bising sistolik 8aru paru perubahan "ungsi paru! kerentana terhadap in"eksi! insu"isiensi pulmonal Ginjal ketidak mampuan untuk memekatkan urine! gagal ginjal progresi"! enuresis 5ati hepatomegali! sirosi! kolestasis intrahepatik Limpa splenomegali! kerentanan terhadap in"eksi! penurunan "ungsi pada akti"itas limpa 6ang berlanjut hingga terjadin6aautosplenektomi. :ata abnormalitas intraokuler dengan gangguan penglihatan! kadang kadang ablasio &pemisahan' retina 6ang progresi" dan kebutaan Ekstremitas de"ormitas skeletal! terutama lordosis dan ki"osis! ulkus kronis pada tumgkai! kerentanan terhadap osteomielitis Sistem sara" pusat hemiparesis! serangan kejang &akut! bukan kronis' plastik, berkurangn6a produksi sel darah merah sehingga terjadi anemia 6ang men4olokH atau krisis hiperhemolitik! merupakan episode meningkatn6a laju destruksi sel darah merah 6ang ditandai oleh anemia! ikterus dan retikulositosis. Komplikasi ini a4ap kali menimbulkan kesan adan6a kondisi pen6erta lain! seperti pen6akit akibat %irus atau de"isiensi glukosa . "os"at dehidroginase &G.8/'! 6ang juga sering dijumpai di antara orang Amerika keturunan A"rika. Komplikasi serius lainn6a adalah chest syndrome, 6ang gejala klinisn6a serupa dengan pneumonia. Sindrom ini disertai dengan gejala n6eri dada! demam! batuk mirip pneumonia dan anemia. !edera cerebrovaskuler (!" , stroke) merupakan komplikasi 6ang mendadak dan berat! seringkali tanpa disertai pen6akit lainn6a. Sel 6ang berbentuk sabit akan men6ekat pembuluh darah besar di otka sehingga terjadi in"ark serebri! 6ang men6ebabkan berbagai derajat gangguan neurologi. Serangan @?A berulang menimbulkan ketusakan otak 6ang lebih parah se4ara progresi"! 6ang terjadi pada +,- hingga 72- anak 6ang sudah pernah mengalami satu kali stroke &8egelo$ dkk! 177*'.
23 | A n e m i a

E2aluasi "ia-nostik Skrining adan6a anemia sel sabit pada ba6i baru lahir merupakan pemeriksaan $ajib 6ang harus dilaksanakan disebagian besar negara bagian AS sehingga ba6i ba6i 6ang menderita pen6akit ini dapat diidenti"ikasi sebelum gejalan6a mun4ul. 8ada saat ba6i lahir! ba6i memiliki 5b< hingga G)-!6ang tidak memba$a de"ek tersebut. /alam bulan bulan pertama kehidupan! ba6i mulai memproduksi sel darah merah dengan 5bA dan 5bS jika genn6a ada. 8ada saat ini! ba6i akan menunjukkan gejala. Karena kadar 5bS rendah pada saat lahir maka diperlukan pemeriksaan elektro"oresis 5b atau tes lain 6ang mengukur konsentrasi 5b. /iagnosis dini &sebelum ba6i berusia 2 bulan' memungkinkan dimulain6a tindakan inter%ensi 6ang tepat untuk meminimalkan komplikasi. Keluarga diajar untuk memberikan antibiotik pro"ilaksis dan dididik agar mampu mengidenti"ikasi tanda tanda a$al in"eksi agar mereka dapat men4ari terapi medis dengan 4epat. 1ika sel anemia sel sabit tidak terdiagnosis pada a$al masa ba6i! gejalan6a 4enderung akan mun4ul pada masa todler dan prasekolah. Kadang kadang anemia sel sabit didiagnosis pertama kali pada saat krisis 6ang terjadi setelah anak menderita in"eksi pernapasan atau pen4ernaan 6ang akut. 8emeriksaan hematologi 6ang rutin harus dilaksanakan untuk menge%aluasi anemia. Beberapa uji spesi"ik dapat mendeteksi keberadaan 5b 6ang abnormal pada hetero3igot dan#atau homo3igot. 9ntuk tujuan skrinning! kerapnkali dilakukan uji sickle-#urbidity ($iklede%)! karena pemeriksaan ini dapat dilakukan pada darah 6ang diperoleh dengan menusuk ujung jari tangan dan akan memberikan hasil 6ang akurat dalam 2 menit. :eski demikian! jika hasil ujin6a positi"! pemeriksaan elektro"oresis 5b tetap diperlukan untuk membedakan antara anak anak 6ang memiliki si"at pemba$a dengan anak anak 6ang menderita pen6akit tersebut. #lektroforesis Hemoglobin &K"inger printingL protein' merupakan pemeriksaan 6ang akurat! 4epat dan spesi"ik untuk mendeteksi homo3igot dan hetero3igot pen6akit selain untuk menentukan presentase berbagai tipe 5b. Penatalaksanaan (erapeutik
24 | A n e m i a

Terapi bertujuan &1' men4egah keadaan 6ang meningkatkan "enomena pembentukan sel sabit &sickling phenomena'! 6ang bertanggung ja$ab atas terjadin6a sekuele patologik! dan &(' mengatasi kondisi kedaruratan medis pada krisis sel sabit. 8en4egahan terdiri atas upa6a mempertahankan modilusi. Keberhasilan mengimplementasikan tujuan ini lebih sering bergantung pada inter%ensi kepera$atan dibandingkan terapi medis. Riset ini dilakukan untuk men6elidiki hodroksiurea dan eritropoeitin! 6ang dapat meningkatkan kadar 5b janin dan pada akhirn6a mengurangi komplikasi &@hara4he dkk! 177.H @lester dan ?i4hinsk6! 177.H 1a6abose dkk! 177.H Dare! Steinberg! dan Kinne6! 177*'. Bidang riset 6ang memberi harapan adalah penggunaan transplantasi sumsum tulang sebagai terapi 6ang mungkin bisa men6embuhkan pen6akit sel sabit &Dalters dkk! 177.'. <aktor "aktor 6ang membatasi meliputi pasien 6ang tepat &Bra6 dkk! 177+' dan ketersediaan donor 6ang sesuai &:ent3er dkk! 177+'. Teknologi ini telah menimbulkan ban6ak masalah etika sehubungan dengan akses ke pasien dan ketersediaan terapi &8latt dan Guinans! 177.'. Biasan6a penatalaksanaan medis terhadap krisis sel sabit merupakan tindakan suporti" dan simtomatik. Tujuan utaman6a adalah memberi &1' kesemapatan tirah baring untuk meminimalkan pengeluaran energ6 dan pemakaian oksigenH &(' 5idrasi melalui terapi oral dan 0?H &2' penggantian elektrolit! karena hipoksia mengakibatkan asidosis metabolik! 6ang juga akan meningkatkan pemebentukan sel sabitH &+' analgesi4 untuk mengatasi n6eri 6ang hebat akibat %aso oklusiH &*' trans"usi darah untuk mengatasi anemia dan mengurangi %iskositas darah 6ang mengalami pembentukan sel sabitH dan &.' antibiotik untuk mengobati setiap in"eksi 6ang terjadi. 8emberian %aksin pneumokokus dan meningokokus telah direkomendasikan bagi anak anak 6ang menderita pen6akit ini karena mereka rentan mengalami in"eksi akibat asplenia "ungsional. /engan semakin besarn6a kemungkinan terapi trans"use pada pasien anemia sel sabit! %aksin hepatitis B direkomendasikan bagi anak anak ini 6ang belum pernah memperolehn6a sebagai bagian dari jad$al imunisasi rutin mereka. Terapi pro"ilaksis penisilin per oral juga direkomendasikan bagi ba6i berusia ( bulan. &Si4kle @ell /isease Guideline 8anel! 1772'
25 | A n e m i a

Terapi oksigen jangka pendek berman"aat jika anak memiliki gejala sulit bernapas. 5ipoksia berat harus di4egah karena keadaan ini menimbulkan pembentukan sel sabit sistemik masi" 6ang berakibat "atal. :eskipun dapat men4egah pembentukan sel sabiit &proses sickling' 6ang lebih bna6ak! biasan6a terapi oksigen tidak e"ekti" untuk membalikkan proses sickling! Karena oksigen tidak mampu menjangkau eritrosit berbentuk sabit 6ang saling terjalin &@hio4a. 177.' di dalam pembuluh darah 6ang tersumbat. Selain itu! pemberian oksigen 6ang lama dapat menekan sumsum tulang 6ang selanjutn6a akan memperberat anemis &Khour6 dan Grimsle6! 177*'. Trans"usi tukar &e$change transfusion' 6ang mengurangi jumlah sel sabit 6ang bersirkulasi dan memperlambat lingkaran setan keadaan hupoksia! thrombosis! iskemia jaringan dan 4ederaOtelah member hasil 6ang baik. Terkadang prosedur ini diajukan sebagai lemungkinan teknik pre%enti". Akan tetapi! trans"use 6ang berulang men6ebabkan resiko penularan in"eksi %irus! hiper%iskositas! reaksi trans"use! aloimnusasi dan hemosiderosis &Lane! 177.'. Begitu terjadi @?A! trans"use darah biasan6a diberikan setiap + hingga * minggu sekali untuk membantu men4egah serangan stroke berulang. 9ntuk mengurangi kelebihan muatan sat besi! terapi kelasi subkutan dirumah dapat dimulai. 8ada anak anak dengan sekuestrasi splenik rekuren 6ang mengan4am ji$a! splenektomi mungkin merupakan tindakan 6ang men6elamatkan ji$a. Akan tetapi! biasan6a limpa akan mengalami atro"i sendiri melalui perubahan "ibroti4 6ang progresi" &asplenia fun-sional'! maka tindakan splenektomi 6ang rutin tidak direkomendasikan karena terdapat risiko in"eksi 6ang sangat besar. Setiap prosedur 6ang memerlukan anestesi telah meningkatkan risiko pada anak anak ini. Priapisme (ereksi kontinu) yang nyeri dapat diatasi dengan melakukan aspirasi korpora karne%osa. Komplikasi ini terutama sering terjadi pada keadaan krisis %aso oklusi". 8ermasalahan 6ang paling sering dijumpai pada pasien penderita anemia sel sabit adalah nyeri vaso-oklusif . si"at kronis dari rasa n6eri ini dapat memebri pengaruh 6ang sangat besar bagi perkembangan anak. 8endekatan mutidisiplin
26 | A n e m i a

merupakan 4ara terbaik unutk penatalaksanaann6a.apabila rasa n6eri 6ang dilaporkan bersi"at ringan hingga sedang! terapi a$al 6ang diberikan adalah ibupro"en atau asetamino"en. 1ika obat obatan ini tidak e"ekti" pada pemberian tunggal &bukan kombinasi'! dapat ditambahkan kodein. Takaran dosis kedua obat tersebut disesuaikan &dititrasi' hingga men4apai kadar terapeutik. >pioid seperti mor"in! oksikodon! hidromor"on &dilaudid'! dan metadon 6ang bersi"at immediate"release atau sustained" release dapat diberikan sepanjang $aktu (+jam. Terapi 8@A &patient"controlled analgesia' telah digunakan dengan hasil memuaskan dalam penatalaksanaan n6eri 6ang berkaitan dengan sel sabit. 8@A akan mendorong peran dan tanggung ja$ab pasien sendiri dalam menatalaksana rasa n6erin6a dan memberikan "leksibilitas dalam menangani rasa n6eri 6ang intensitasn6a mungkin berubah ubah sepanjang $aktu. 8emberian metilprednisolon per 0? dalam dosis tinggi telah mengurangi durasi rasa n6eri 6ang hebat pada anak anak &Gri""in! :4lintire! dan Bu4hanan! 177+'. Prognosis. 8rognosisn6a beragam. /alam sebagian besar $aktu 6ang dile$ati! anak 6ang menderita anemia sel sabit tidak menunnjukkan gejala dan daoat turut serta dalam akti%itas normal tanpa keterbatasan. Biasan6a resiko 6ang lebih besar dijumpai pada anak anak 6ang berusia kurang dari lima tahun! dan ma6oritas kematian pada anak anak ini disebabkan oleh in"eksi 6ang hebat dan ban6ak. Sebagai akibatn6a! anemia sel sabit merupakan pen6akit kroni dengan hasil akhir 6ang berpotensi terminal. 0ndi%idu 6ang kadar 5b< n6a lebih tinggi lebih 4enderung mengalami lebih sedikit komplikasi dibandingkan dengan indi%idu 6ang kadar 5b< n6a lebih rendah &Gribbons! Jahr! dan >pas! 177*H Lane!177.'. Kini sedang dilakukan riset untuk men6elidiki hidroksiurea dan eritropeotin 6ang dapat meningkatkan konsentrasi haemoglobin "etal dan pada akhirn6a akan mengurangi komplikasi &1a6abose dkk! 177.'. :aturasi "isik dan seksual akan mengalami keterlambatan pada remaja 6ang mengalami anemia sel sabit. :eskipun pasien 6ang berusia de$asa dapat men4apai tinggi! berat badana! dan "ungsi seksual 6ang normal! namun ketrelambatan itu dapat bmenimbulkan permasalahan pada remaja &Gribbons! Jahr! dan >pas! 177*'.
27 | A n e m i a

Transplantasi sumsum tulang member harapan kesembuhan sebagian anak! $alaupun mortalitas 6ang terkait dengan prosedur tersebut signi"kan &8latt dan guinan! 177.H Daletrs dkk! 177.'. 8ERT0:BANGAN KE8ERADATAN Mendidik keluarga dan anak. 8endidikan keluarga dimulai dengan memberikan penjelasan tentang oen6akit dan konsekuensin6a. Sesudah pen6ampaian penjelasan ini! masalah paling penting 6ang perlu diajarkan kepada keluarga adalah &1' men4ari inter%ensi dini untuk mengatasi permasalahan! seperti demam dengan suhu 2G!*P @ atau lebihH &(' memberi penisilin sesuai programH &2' mengenali tanda dan gejala sekukestrasi splenik serta masalah pernapasan 6ang dapat menimbulkan hipoksiaH dan &+' memperlakukan anak se4ara normal. 8era$at harus memberi tahu keluarga bah$a anak mereka normal tetapi dapat jatuh sakit melalui 4ara 4ara 6ang tidak men6ebabkan sakit pada anak lain. 8era$at harus menekankan pentingn6a hidrasi 6ang memadai untuk men4egah pembentukan sel sabit &sickling' dan memperlambat siklus statis trombosis iskemia pada saat kritis. Tidak 4ukup han6a menasehati orangtua untuk Kmemaksa pemberian 4airanL atau Kmendorong anakn6a agar mau minumL. :ereka memerlukan instruksi spesi"ik mnegenai berapa gelas atau botol 4airan 6ang diperlukan dalam sehari. Ban6ak jenis makanan 6ang juga merupakan sumber 4airan! terutama seperti sup! es krim! serbat! agar agaran dan pudding. Mengenali komplikasi yang lain. 8era$at juga harus mengetahui tanda tanda chest s ndrome dan @?A! keduan6a merupakan komplikasi 6ang berpotensi "atal. Laporkan tanda tanda berikut dengan segera= 3$ Sindrom dada (chest syndrome) N6eri dada hebat 6ang terkadang men6ebar hingga ke abdomen.

28 | A n e m i a

 /emam dengan suhu men4apai 2G!GP @ atau lebih Batuk 6ang sangat kongesti" /ispnea! takipnea Retraksi 8enurunan saturasi oksigen &$ 1edera sere+ro2askular (14A. stroke) Kedutan atau sentakan pada $ajah! tungkai atau lengan Serangan kejang 8erilaku 6ang abnormal dan aneh Ketidakmampuan menggerakkan lengan dan#atau tungkai Berjalan terhu6ung hu6ung atau tidak stabil Bi4ara pelo atau gagap Kelemahan pada tangan! kaki atau tungkai 8erubahan penglihatan Sakit kepala hebat dan tidak bisa diredakan :untah muntah hebat Mendukung keluarga. Keluarga pasien perlu diberikan kesempatan unutk membi4arakan perasaan mereka mengenai kemungkinan penularan pen6akit kronis dan "atal ini kepada anak anak mereka. Karen prognosis pada anak 6ang menderita

29 | A n e m i a

anemia

sel

sabit

sudah

dipublikasikan

se4ara

luas!

ban6ak

orangtua

mengekspresikan ketakutan mereka terhadap kematian anakn6a. Karena tidak ada satu 4arapun untuk meramalkan anak mana 6ang akan memiliki perjalanan pen6akit 6ang baik! maka asuhan kepera$atan bagi keluarga ini harus sama dengan asuhan kepera$atan. BAB III AS5HAN EPE,A!A(AN

Anemia adalah kondisi dimana jumlah sel darah merah dan atau konsentrasi hemoglobin turun diba$ah normal. 6$3 Pen-ka7ian Lakukan pengkajian "isik /apatkan ri$a6at kesehaatan! termasuk ri$a6at diet 4ermat untuk mengidenti"ikasi adan6a e""isiensi! bukti pi4a makan tanah! es! pasta! obser%asi adan6a mani"estasi animea. Manifestasi umum Kelemahan otot! mudah lelah! sering beristirahat! na"as pendek! proses menghisap 6ang buruk &ba6i'kulit pu4at! pu4at lilin terlihatbpada anemia berat! pi4a Manifestasi s/stem saraf pusat Sakit! kepala! pusing! kunang kunang! peka rangsangan proses berpikir lambat! penurunan lapann pandang! apatis! depresi S6ok &anemia kehilangan darah' 8er"usi peri"er buruk! kulit lembab dan buruk! tekanan darah rendah dan tekanan %ena sentral! peningkatan "rekuensi jantuung. Bantu dnegan tes diagnosti4 analisa elemen darah 6$& "ia-nosa &iagnosa kepera'atan ( ansietas)takut berhubungan dengan prosedur diagnostic ) transfuse

30 | A n e m i a

Sasaran pasien &keluarga' 1=pasien &keluarga' mendapatlan pengetahuan tentang gangguan tesdiagnostik! dan pengobatan. 0nter%ensi kepera$atan# rasional 1. Siapkan anak untuk tes untuk menghilangkan ansietas%rasa takut (. Tetap bersama anak selama tes dan memulai trans"use untuk memberikan dukungan dan observasi pada kemungkinan komplikasi 2. 1elaskan ujian pemberian komponen darah untuk meningkatkan pemahaman terhadap gangguan! tes diagnostic! dan pengobatan& 5asil 6ang diharapkan = 1. Anak dan keluarga menunjukan ansietas 6ang minimal (. Anak dankeluarga menunjukan pemahaman tentang gangguan! tes diagnosti4! dan pengobatan.

&iagnose * ( intoleransi aktivitas berhubungan dnegna kelemahan umum, penurunan pengiriman oksigen ke jaringan Sasaran pasien ! pasien mendapat istirahat 6ang adekuat 0nter%ensi kepera$atan # rasional 1. >bser%asi adan6a tanda kerja "isik &takikardi! palpitasi! takipnea! dispnea! na"as pandak! hiperpnea! sesak na"as! pusing! kunang kunang! berkeringat! dan perubahan $arna kulit' dan keletihan &lemas! lemah! postur lo6o! gerakan lambat dan tegang! tidak dapat mentoleransi akti%itas tambahan' untuk merencanakan istirahat ang tepat (. Antisipasi dan bantu dalam akti%itas kehidupan sehari hari 6ang mungkin diluar batas toleransi anak untuk mencegah kelelahan 2. Beri akti%itas bermain pengalihan! meningkatkan istirahat ang tenang tetapi mencegah kebosanan dan menarik diri

31 | A n e m i a

+. 8ilih teman sekamar 6ang sesuai dengan usia dan dengan minat 6ang sama 6ang memerlukan akti%itas terbatas untuk mendorong kepatuhan pada kebutuhan istirahat *. Ren4anakan akti%itas kepera$atan untuk memberikan istirahat ang cukup .. Bantu pada akti%itas 6ang memerlukan kerja "isik 5asil 6ang diharapkan 1. Anak bermain dan istirahat dengan tenang dan melakukan akti%itas 6ang sesuai dengan kemampuan. (. Anak tidak menunjukkan tanda tanda akti%itas "isik atau keletihan. SASARAN 8AS0EN (= 8asien menunjukkan pernapasan normal. 0NTER?ENS0 KE8ERADATAN# RAS0>NAL 1. 8ertahankan posisi "o$ler tinggi untuk pertukaran udara ang optimal& (. Beri oksigen suplemen untuk meningkatan oksigen ke jaringan& 2. 9kur tanda %ital selama periode istirahat untuk menentukan nilai dasar perbandingan selama periode aktivitas& 5AS0L QANG /05ARA8KAN 8asien bernapas dengan mudah! "rekuensi dan kedalaman pernapasan normal &lihat bagian dalam sampul depan'. SASARAN 8AS0EN 2= 8asien mengalami stress emosional minimal. 0NTER?ENS0 KE8ERADATAN#'()I*+(, 1. Antisipasi peka rangsang anak! rentang perhatian 6ang sempit! dan kerela$an dengan membantu anak dalam akti%itas bukan menunggu dimintai bantuan. (. /orong orant tua untuk tetap bersama anak untuk meminimalkan stress karena perpisahan&

32 | A n e m i a

2. Berikan tindakan ken6amanan &mis! dot! menimang! musik' untuk meminimalkan stress& +. /orong anak untuk mengekspresikan perasaan untuk meminimalkan ansietas% rasa takut& *. Lihat juga Ren4ana Asuhan Kepera$atan= Anak di Rumah Sakit. 5AS0L QANG /05ARA8KAN (nak tetap tenang& SASARAN 8AS0EN += 8asien menerima elemen darah 6ang tepat. 0NTER?ENS0 KE8ERADATAN#'()I*+(, 1. Berikan darah!sel darah merah! trombosit sesuai ketentuan. (. Berikan "aktor pertumbuhan 5aematopoietik! sesuai dengan ketentuan untuk merangsang pembentukan sel darah putih& 5AS0L QANG /05ARA8KAN Anak menerima elemen darah 6ang tepat tanpa masalah. &iagnosa +epera'atan ,( Perubahan -utrisi( kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan ketidakadekuatan masukan besi yang dilaporkan (kurang dari .& )/ kurang pengetahuan mengenai makanan yang diperkaya dengan besi. SASARAN 8AS0EN 1= 8asien mendapat suplai besi adekuat. 0NTER?ENS0 KE8ERADATAN# '()I*+(, Berikan konseling diet pada pemberi pera$atan! khususn6a mengenai hal hal berikut ini= 1. Sumber besi dari makanan &mis! daging! legume! ka4ang! gandum! sereal ba6i 6ang diperka6a dengan besi dan sereal kering' untuk memastikan bahwa anak mendapat suplai besi ang adekuat&

33 | A n e m i a

(. Beri susu pada ba6i sebagai makanan suplemen setelah makanan padat diberikan karena terlalu ban ak minum susu akan menurunkan masukan makanan padat ang mengandung besi 2. Ajarkan anak 6ang lebih besar tentang pentingn6a besi 6ang adekuat dalam diet untuk mendorong kepatuhan& 5AS0L QANG /05ARA8KAN Anak sedikitn6a mendapatkan kebutuhan besi minimum harian. SASARAN 8AS0EN (= 8asien mengkomsumsi suplemen besi. 0NTER?ENS0 KE8ERADATAN# '()I*+(, Berikan preparat besi sesuai ketetntuan. 0nstruksikan keluarga mengenai pemberian preparat besi oral 6ang tepat= 1. Berikan dalam dosis terbagi &uraikan' untuk absorpsi maksimum (. Berikan diantara $aktu makan untuk meningkatkan absorpsi pada traktus gastrointestinal bagian atas& 2. Berikan dengan jus buah atau preparat multi%itamin karena vitamin C memudahkan absorpsi besi& +. 1angan memberikann6a bersama susu atau antasida karena bahan ini akan menurunkan absorpsi besi& *. Berikan preparat 4air dengan pipet! spuit! atau sedotan untuk menghindari kontak dengan gigi dan kemungkinan pewarnaan& .. Kaji karakteristik "eses karena dosis adekuat besi oral akan mengubah feses menjadi berwarna hijau gelap&

5AS0L QANG /05ARA8KAN

34 | A n e m i a

1. Keluarga menghubungkan ri$a6at diet 6ang memperjelas kepatuhan anak terhadap anjuran ini. (. Anak diberikan suplemen besi 6ang dibuktikan dengan "eses 6ang ber$arna hijau! seperti ter. 2. Anak meminum obat dengan tepat. +. Lihat juga Ren4ana Asuhan Kepera$atan= keluarga dengan Anak Sakit atau /i 5ospitalisasi.

35 | A n e m i a

AS5HAN

EPE,A!A(AN 5N(5 ANA 8AN* MEN"APA( (,ANS%5SI "A,AH TAN/A#GE1ALA :engigil Gemetar /emam sepanjang jalur %ena :ual atau muntah Sensasi sesak didada 9rin kemerahan atau hitam Sakit kepala N6eri panggul ginjal KEDAS8A/AAN#TANGG9NG KE8ERADATAN 8eriksa identitas pasien 0denti"ikasi jenis dan golongan darah donor dan resipien sebelum trans"usi dimulai! lain. Trans"usikan darah sse4ara perlahan selama 1* () menit dan atau a$aln6a 1#* %olume darahH tetap tinggal bersama pasien. 5entikan trans"usi dengan segera pada kejadian tanda atau gejala! pertahankan jalur Simpan darah donor untuk pen4o4okkan silang ulang dengan darah pasien. 8antau adan6a bukti bukti s6ok. 8asang kateter urin dan pantau keluaran urin setiap jam. Kirimkan semple darah dan urin pasien ke
36 | A n e m i a

K>:8L0KAS0 REAKS0 SEGERA 'eaksi Hemolitik Tipe 6ang paling parah! tapi jarang. Ketidak4o4okan darah Ketidak4o4okan trans"use multiple.

1ADAB

N6eri pada area tusukan jarum dan periksa bersama pera$at atau praktisi 6ang

Tanda progresi" s6ok dan atau gagal intra%ena pasien! dan beritahu praktisi.

laboratorium hemoglobin intra%askular'

untuk

diperiksa

adan6a hemolisis

&menunjukkan

>bser%asi adan6a tanda tanda hemoragi 6ang mengakibatkan diseminata 4oagulation B/0@C' /ukung terapi medis untuk menghadapi s6ok ulang. /apat .eaksi &emam Antibodi leukosit atau trombosit Antibodi protein plasma /emam :enggigil S/: diberikan 6ang asetomino"en untuk koagulasi intra%askuler intra%as4ular &disseminated

pro"ilaksis. kurang leukosit 4enderung kurang reaksi 5entikan trans"usi dengan segeraH laporkan pada praktisi untuk e%aluasi. Berikan antihistamin untuk pro"ilaksis pada

.eaksi alergi

9rtikaria

anak dengan ke4enderungan reaksi alergi 5entikan trans"usi dengan segera

37 | A n e m i a

Resipien bereaksi terhadap alergen Kemerahan pada $ajah

dalam darah donor

:engi Asmatik Edema laring

Berikan epine"rin untuk mengi atau reaksi anti"ilatik Trans"usikan darah se4ara perlahan

0verload sirkulasi jumlah ke4il sekalipun' Kelebihan sekalipun' jumlah darah

N6eri prekordial 'ales 6ang Sianosis ?ena leher distensi

@egah overload dengan menggunakan S/: kemasan atau memberikan jumlah darah 6ang sudah terbagi Gunakan pompa in"us untuk mengatur dan mempertahankan ke4epatan aliran 5entikan trans"usi dengan segera bila terdapat tanda tanda kelebihan beban Tempatkan anak pada posisi duduk tegak dengan kaki tergantung untuk meningkatkan tahanan %ena

Trans"usi terlalu 4epat &bahkan dalam /ispnea

ditrans"usikan &bahkan jika lambat Batuk kering

Normalisasikan tekanan sebelum $adah 1mboli udara duba$ah tekanan. Kesulitan bernapas 6ang tiba tiba Ketakutan dikosongkan ketika mengin"uskan darah diba$ah tekanan Bersihkan selang dari udara dengan /apat terjadi bila darah ditrans"usikan N6eri tajam didada

38 | A n e m i a

mengaspirasi udara 6ang terlihat di selang dengan spuit! dibagian 6ang paling dekat dengan konektor QH putuskan sambungan selang dan biarkan darah mengalir sampai udara keluar han6a bila konektor Q tidak tersedia Biarkan darah menghangat di suhu ruangan 2ipotermia :enggigil Suhu rendah <rekuensi jantung tidak teratur Kemungkinan henti jantung &kurang dari 1 jam' Gunakan penghangat darah mekanis 6ang dii3inkan atau koil penghangat elektrik untuk menghangatkan darah dengan 4epatH jangan pernah menggunakan o%en microwave 9kur suhu bila pasien mengeluh menggigilH bila subnormal! hentikan trans"usi Gunakan S/: washed atau darah segar bila 3angguan elektrolit 5iperkalemia &pada trans"usi masi" atau pada pasien dengan masalah ginjal' :ual! muntah Kelemahan otot 8aralisis "laksid 8arestesia ekstremitas
39 | A n e m i a

pasien berisiko

Bradikardi Ketakutan 5enti jantung /arah diuji untuk adan6a antibodi terhadap ,eaksi Lam+at Penularan infeksi 5epatitis Human Immunodefeciens Virus &50?' :alaria Si"ilis Bakteri atau ?irus Lain lain Tanda tanda in"eksi &mis! ikterik' 50?! %irus hepatitis @! dan antigen inti antigen permukaan hepatits B Reaksi toksik= demam tinggi! sakit hepatitis BH selain itu! darah juga diuji untu kepala hebat atau n6eri substernal! adan6a muntah# diare hipotensi! kemerahan $ajah menetap! &5BsAg' dan alanin aminotrans"erase &ALT'! dan tes serologi dilakukan untuk si"ilisH unit positi" dirusakH indi%idu 6ang berisiko memba$a %irus tertentu ditangguhkan dari pendonoran Laporkan adan6a tanda tanda in"eksi dan! bila terjadi selama trans"usi! hentikan trans"usi dengan segera! kirimkan sampel untuk kultur dan tes sensiti%itas! dan beri tahu dokter

40 | A n e m i a

loimunisasi &8embentukan antibodi'

Gunakan jumlah donor 6ang terbatas >bser%asi dengan 4ermat adan6a tamda 8eningkatan resiko hemolitik! demam! tanda reaksi

Terjadi pada pasien 6ang mendapat dan reaksi alergis trans"usi multipel >bser%asi adan6a anemia pas4atrans"usi dan .eaksi hemolitik lambat penurunan /estruksi S/: dan demam * 1) hari trans"usi setelah trans"usi man"aat dari keberhasilan

41 | A n e m i a

,EN1ANA AS5HAN

EPE,A!A(AN

Anak "en-an Pen/akit Sel Sa+it Anemia sel sabit adalah gangguan herediter dimana hemoglobin orang de$asa normal &5emoglobin A B5b AC sebagian atau seluruhn6a diagntikan oleh hemoglobin sabit abnormal B5b SC! 6ang men6ebabkan pen6impangan dan kekakuan sel darah merah dalam kondisi penurunan tegangan oksigen'. PEN* A9IAN Lakukan pengkajian "isik. /apatkan ri$a6at kesehatan! terutama 6ang berkaitan dengan bukti krisis sabit dan ri$a6at pen6akit pada anggota keluarga. >bser%asi adan6a mani"estasi pen6akit sel sabit= 5mum Retardasi pertumbuhan Anemia kronis &5b .!* sampai G g#dl' 8erlambatan maturasi seksual Kerentanan 6ang n6ata terhadap sepsis risis 4aso0oklusif N6eri di area 6ang sakit :ani"estasi berhubungan dengan iskemia pada area 6ang sakit= Ekstremitas = bengkak dan n6eri pada tangan dan kaki &daktilitis sel sabit! atau Ksindrom tangan kakiL'! sendi n6eri Abdomen Serebrum /ada = n6eri berat men6erupai kondisi bedah akut = stroke! gangguan penglihatan = gejala men6erupai pneumonia! episode pen6akit paru 6ang berlarut larut 5ati = ikterik obstrukti"! koma hepatik

42 | A n e m i a

Ginjal risis sekuestrasi

= hematuria

8enumpukan darah dalam jumlah ban6ak 5epatomegali Splenomegali Kolaps sirkulasi Efek dari %enomena 4aso0)klusif 1antung 8aru ronis

= kardiomegali! murmur sistolik. = perubahan "ungsi paru! kerentanan terhadap in"eksi! insu"isiensi paru.

Ginjal

= ketidakmampuan memekatkan urin! gagal ginjal progresi"! enuresis.

Genital 5ati Limpa

= preapisme &n6eri! ereksi penis konstan' = hepatomegali! sirosis! kolestasis intrahepatik = splenomegali! kerentanan terhadap in"eksi! penurunan "ungsi pada akti%itas splenik 6ang berkembang menjadi

autosplenektomi :ata = abnormalitas intraokuler dengan gangguan %isual! kadang pelepasan retina progresi" dan kebutaan. Ekstremitas = de"ormitas skelet! khususn6a lordosis dan ki"osis! ulkus kaki kronis! rentan terhadap osteomielitis salmonela. SS8 = hemiparesis! kejang

Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujuan mis! tes turbiditas sabit &si4kledeF'! elektro"oresis hemoglobin. >bser%asi adan6a bukti bukti komplikasi &krisis' &4 3-0$ +1P1. 5 # - 6( .isiko tinggi cedera berhubungan dengan

43 | A n e m i a

hemoglobin abnormal, penurunan oksigen ambien, dehidrasi. SASA,AN PASIEN 3: pasien mempertahankan oksigenasi jaringan 6ang adekuat 0NTER?ENS0 KE8ERADATAN# '()I*+(, 1. 1elaskan tindakan untuk meminimalkan komplikasi6ang berhubungan dengan akti%itas "isik dan stres emosional untuk menghindari tambahan kebutuhan oksigen jaringan& (. @egah in"eksi 2. 5indari lingkungan 6ang rendah oksigen. 5AS0L QANG /05ARA8KAN Anak menghindari situasi 6ang menurunkan oksigenasi jaringn. SASARAN 8AS0EN (= pasien mempertahankan hidrasi 6ang adekuat. 0NTER?ENS0 KE8ERADATAN#'()I*+(, 1. 5itung masukan 4airan harian 6ang direkomendasikan &1*) ml#kg' dan kebutuhan dasar 4airan anak pada jumlah minimun (uraikan)! untuk menjamin hidrasi adekuat& (. Tingkatkan masukan 4airan di atas kebutuhan minimun selama akti%itas "isik# stres emosional dan selama krisis untuk mengkompensasi tambahan kebutuhan cairan & 2. Berikan pada orangtua instruksi tertulis mengenai jumlah spesi"ik 4airan 6ang dibutuhkan untuk mendorong kepatuhan& +. /orong anak untuk minum untuk mendorong kepatuhan&

44 | A n e m i a

*. Ajarkan pada keluarga mengenai tanda tanda dehidrasi untuk menghindari keterlambatan terapi dehidrasi& Ren4ana Asuhan Kepera$atan Anak dengan Gangguan 4airan dan elektrolit Tekankan pentingn6a menghindari panas 6ang berlebihan sebagai pen ebab kehilangan cairan& 5AS0L QANG /05ARA8KAN Anak meminum jumlah 4airan 6ang adekuat dan tidak menunjukkan adan6a tanda tanda dehidrasi. SASARAN 2= pasien 0NTER?ENS0 KE8ERADATAN# '()I*+(, 1. Tekankan pentingan6a nutrisi adekuatH imunisasi ruin! termasuk %aksin

pneumokokal dan meningokokal! perlindungan dari sumber in"eksi 6ang tidak diketahuiH dan seringn6a penga$asan kesehatan. (. Laporkan dengna segera adan6a tanda tanda in"eksi pada praktisi untuk menghindari keterlambatan pengobatan& 2. Tingkatkan kepatuhan terhadap terapi antibiotik baik untuk pencegahan dan pengobatan infeksi& 5AS0L QANG /05ARA8KAN Anak tetap bebas dari in"eksi. SASARAN 8AS0EN += 8asien mengalami penurunan resiko berkaitan denga prosedur bedah. 0NTER?ENS0 KE8ERADATAN# '()I*+(, 1. 1elaskan alasan pemberian trans"usi darah praoperasi diberikan untuk meningkatkan konsentrasi H- (

45 | A n e m i a

(. 1aga agar anak tetap terhidrasi dengan baik untuk mencegah sickling& 2. Kurangi rasa takut melalui persiapan 6ang tepat karena ansietas meningkatkan kebutuhan oksigen& +. Berikan obat n6eri untuk mempertahankan rasa n aman anak dan mengurangi respon stres& *. 5indari akti%itas 6ang tidak perlu untuk menghindari tambahan kebutuhan oksigen& .. Tingkatkan h6giene paru pas4aoperasi untuk mencegah infeksi& ,. Gunakan latihan rentang gerak pasi" untuk meningkatkan sirkulasi& G. Berikan oksigen! bila ditentuka. untuk menjenuhkan hemoglobin& 7. 8antau adan6a bukti bukti in"eksi untuk menghindari keterlambatan

pengobatan& 5AS0L QANG /05ARA8KAN Anak menjalani prosedur pembedahan tanpa krisis.

&iagnosa +epera'atan *( nyeri berhubungan dengan anoreksia jaringan (krisi vaso-oklusif) SASA,AN PASIEN 3: pasien tidak mengalami n6eri atau n6eri menurun sampai tingkat 6ang dapat diterima anak. 0NTER?ENS0 KE8ERADATAN# '()I*+(, 1. Ren4anakan jad$al obat pen4egahan! bukan sesuai kebutuhan untuk mencegah n eri&

46 | A n e m i a

(. Kenali bah$a berma4am ma4am analgesik! termasuk oploid! serta penjad$alan obat mungkin perlu di4oba untuk mencapai penghilangan n eri memuaskan& 2. 5indari pemberian meperidin &/emerol' karena penigkatan resiko kejang akibat normeperidin& +. Qakinkan pasien dan keluarga bah$a analgesik! teramsuk oploid! diindikasikan se4ara medis dan bah$a dosis tinggi mungkin diperlukan &anak anak jarang 6ang menjadi teradiksi' karena penderitaan ang tidak berguna dapat ang

disebabkan oleh rasa takut mereka ang tidak jelas& *. Berikan pemanasan pada area 6ang sakit karena dapat menghilangkan n eri& .. 5indari penggunaan kompres dingin karena hal ini akan meningkatkan sickling dan vasokontriksi& 5AS0L QANG /05ARA8KAN Anak tidak mengalami n6eri atau n6eri minimal.

&iagnosa +epera'atan ,( perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak yang menderita penyakit yang berpotensi mengancam kehidupan. SASA,AN PASIEN ( EL5A,*A) 3: 8asien &Keluarga' mendapatkan pendidikan mengenai pen6akit. 0NTER?ENS0 KE8ERADATAN# '()I*+(, 1. Ajari kelurga dan anak 6ang lebih besar tanda tanda de"ek dasar dan tindakann6a untuk meminimalkan komplikasi sickling&

47 | A n e m i a

(. Tekankan pentingn6a mengin"ormasikan personel kesehatan tentang pen6akit anak untuk memastikan pengobatan ang segera dan tepat (mis! untuk n eri) 2. 1elaskan tanda tanda terjadin6a krisis! khusun6a demam! pu4at! distress pernapasan! dan n6eri untuk menghindari keterlambatan pengobatan& +. Beri tahu si"at dasar penularan dan rujuk pada pela6anan konseling genetik untuk keluarga membuat keputusan reproduktif berdasarkan informasi& *. Ajari orangtua untuk menjadi ad%okat bagi anak mereka sendiri untuk memastikan perawatan ang terbaik& 5AS0L QANG /05ARA8KAN Anak dan keluarga menunjukkan pemahaman tentang pen6akit! etiologi! dan terapin6a. SASARAN 8AS0EN &KEL9ARGA' (= 8asien &keluarga' menerima dukungan 6ang adekuat. 0NTER?ENS0 KE8ERADATAN# '()I*+(, 1. Rujuk pada organisasi organisasi dan lembaga lembaga khusus! agar mendapatkan dukungan ang terus"menerus& (. Rujuk anak pada klinik sel sabit komprehensi" untuk perawatan ang terus" menerus& 2. Sadar akan kebutuhan keluarga bila pen6akit ini men6erang dua orang atau lebih anggota keluarga. 5AS0L QANG /05ARA8KAN 1. Keluarga mendapatkan man"aat dari pela6anan komunitas (. Anak mendapatkan pera$atan 6ang terus menerus dari "asilitas 6ang tepat.
48 | A n e m i a

BAB I4 PEN5(5P ;$3 esimpulan 0stilah anemia mendiskripsikan keadaan penurunan jumlah S/: dan atau hemoglobin diba$ah nilai normal. Sebagai akibat penurunan ini!
49 | A n e m i a

k$mampuan darah untuk memba$a oksigen menjadi berkurang sehingga ketersediaan oksigen untuk jaringan mengalami penurunan. ;$& Saran /engan adan6a makalah ini diharapkan pen6usun dan pemba4a mengetahui anemia dan dapat menerapkan asuhan kepera$atan pada anak dengan anemia dengan baik.

50 | A n e m i a