STENOSIS PYLORIC

By: SGD A 5

PENDAHULUAN

Keadaan hipertrofiotot sirkular pilorus dari spinter pilorik. Terjadi pada 2-4 dari 100 kelahiran bayi Prevalensi laki-laki > 4-5 kali dibandingkan perempuan. lebih sering terjadi pada infant yang diberi susu dengan dot, populasi rural, dan musim panas

ETIOLOGI
Penyebab dari stenosis pylorus ini belum diketahui dengan pasti namun faktor genetic dan pengaruh lingkungan ikut terlibat.

Terdapat faktor-faktor lain seperti faktor hormonal dan neural. Serta Nitrit oksidasi Sintase (NOS) diduga menyebabkan stenosis pylorus

Kecemasan berlebihan pada ibu hamil dapat mencetuskan terjadinya stenosis pylorus pada bayi..

PATOGENESIS
Otot-otot pylorus tersebut mengalami hipertropi. Terjadi penebalan otot 2 kali lipat dari tebal normal. maka akan terjadi penyempitan kanal pylorus oleh kompresi lipatanlipatan longitudinal dari mukosa dan pemanjangan pylorus.

Akibat penyempitan tersebut, maka hanya sejumlah kecil isi lambung yang bisa masuk ke duodenum, selebihnya akan dimuntahkan.

Obstruksi aperture gastric menyebabkan muntah yang nonbilious, hal ini menyebabkan hilangnya asam lambung dan akhirnya menyebabkan hipokloremia

GEJALA KLINIS
Gejala klinis biasanya muncul 2-6 minggu setelah kelahiran. Kasus stenosis pilori jarang muncul pada bayi usia lebih dari 3 bulan.

Muntah Proyektil, muntahan dapat tidak berwarna hijau (nonbilious vomiting)

Dehidrasi dan malnutrisi, penurunan berat badan bahkan marasmus terjadi karena gangguan penyerapan nutrisi

Konstipasi merupakan gejala yang sering muncul karena sedikitnya jumlah cairan yang melalui pilorus menuju usus halus.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Ultrasonografi (USG)

Flouroscopy upper gastro intestinal contrast study

Blood Sampling

Ultrasonografi (USG)
Pada USG akan ditemukan dougnat sign atau target bull eye sign. USG memiliki nilai sensitivitas yang tinggi hingga mencapai 100%.

A.Gambaran transverse dari otot pyloric yang menebal >4 mm ,B. Gambaran Horizontal dari canal pyloric dengan panjang >14 mm

Flouroscopy upper gastro intestinal contrast study

Pemeriksaan Florouscopy UGI Contrast Study akan memberi gambaran garis tepi yang tipis pada kanal pyloric akibat penyempitan kanal (String Sign)
Contrast barium pada lambung menunjukan ada penyempitan pyloric canal pada congenital hypertrophic pyloric stenosis.

PENANGANAN

Resusitasi Cairan
Muntah menyebabkan penurunan konsentrasi sodium, potassium, dan asam hidroklorik.

Pada kondisi ini infant dirawat di rumah sakit dan diberikan terapi penggantian cairan secara intravena dengan memberikan dextrose 5% pada larutan salin 0,45% dengan menambahkan 10 mmol potassium per 500 ml pada 150ml/kg/hari. Keseimbangan cairan perlu diobservasi setiap jam untuk mengetahui dehidrasi dan kebutuhan cairan parenteral

TINDAKAN OPERASI
Prosedur operasi yang dapat dilakukan adalah Pyloromyotomy. Prosedur ini melibatkan pemotongan dari ekstra mukosa longitudinal pada otot pilorik menggunakan metode laparoskopi.

KESIMPULAN
Stenosis pilorik merupakan suatu keadaan hipertrofi atau penebalan otot sirkular pilorus dari spinter pilorik. Gejala klinis dapat berupa muntah proyektil, dehidrasi , dan malnutrisi. Pemeriksaan penunjang dapat berupa Ultrasonografi (USG), flouroscopy upper gastro intestinal contrast study, dan blood sampling. Penanganan pertama dilakukan dengan cara resusitasi cairan yang setelah itu dilanjutkan dengan tindakan operasi berupa Pyloromyotomy.

Reyes Syndrom
By: SGD A 5

PENDAHULUAN
Sindrom Reye (SR) pertama kali dikemukakan oleh Ahli Patologi Australia R. Douglas Reye (1963) SR merupakan penyakit dua-tahap sangat jarang berakibat fatal SR menyerang anak-anak dan remaja ditandai dengan kerusakan pada Hati/hepar dan Otak.

Di A.S puncak sindrom reye tahun 1970-awal 1980.

PATOGENESIS
Pathogensis dari syndroma reye masih belum jelas, namun diperkirakan terdapat adanya disfungsi mitokondria. Salisilat dan senyawa salisilat lainnya, diduga mengganggu fungsi respirasi, merusak formasi ATP mitokondria dan merusak fungsi ion kalsium pada bagian dalam membran mitokondria

Aspirin mengganggu secara langsung melalui pelepasan fosfori oksidatif, peningkatan CoA kedalam mitokondria untuk oksidasi

Gambaran Klinis
Tanda dan gejala dari sindrom Reye meliputi muntah berkepanjangan, dengan atau tanpa dehidrasi yang signifikan, hepatomegali pada 50% kasus, jaundice yang minimal atau tidak adanya jaundice, dan kelesuan yang merupakan progresi terjadinya ensefalopati, obtundasi, koma, kejang, dan kelumpuhan

Ada sumber yang menyebutkan bahwa antiemetik menyamarkan gejala awal, dan menyebutkan pula bahwa antiemetik dapat mempengaruhi lebih lanjut perkembangan terhadap penyakit ini.

Stadium yang digunakan oleh CDC dalam klasifikasi sindrom reye adalah sebagai berikut:

Peringatan, riwayat/anamnesis dan temuan laboratorium yang abnormal konsisten dengan sindrom Reye, dan tidak ada manifestasi klin Muntah, mengantuk, dan lesu Gelisah, mudah marah, menggebu, disorientasi, delirium, takikardia, hiperventilasi, pupil melebar dengan respon yang lamban, hiperrefleksi, tanda Babinski positif, dan respon yang tepat terhadap rangsangan yang berbahaya

Obtundasi, koma, decorticate rigidity, dan respon yang tidak tepat terhadap rangsangan yang berbahaya Koma yang lebih dalam, decelebrate rigidity, pupil terfiksasi dan melebar, hilangnya refleks okulovestibular, dan tatapan diskonjugasi dengan stimulasi kalor. Kejang, flaccid paralysis, tidak adanya deep tendon reflexes (DTR), tidak ada respon pupil, dan henti pernapasan

Pasien yang tidak dapat diklasifikasikan karena mereka telah diobati dengan kurare atau obat lain yang dapat mengubah tingkat kesadaran

Kriteria diagnosis sindrom Reye menurut CDC:

Enselopati non-inflamasi akut dengan tingkat kesadaran yang berubah

Disfungsi hati dengan biopsi hati menunjukkan metamorfosis lemak tanpa peradangan atau nekrosis atau lebih besar dari 3 kali lipat peningkatan aminotransferase (ALT), aspartat aminotransferase (AST), atau tingkat amonia Tidak adanya kejelasan untuk edema otak atau kelainan hati
Cairan cerebrospinal (CSF) dengan hitung sel darah putih (WBC) dari 8 sel / uL atau lebih sedikit (biasanya limfosit) Biopsi otak dengan temuan edema serebral tanpa peradangan atau nekrosis

Pemeriksaan Penunjang
Spinal Tap (Pungsi Lumbal)
Mengidentifikasi penyakit lain dengan tanda dan gejala yang hampir sama dengan sindrom Reye Mengidentifikasi atau mengenyampingkan kondisi lain yang mungkin mempengaruhi hati Penyebab lain perubahan prilaku atau kewaspadaan yang menuru

Biopsi hati

CT scan atau MRI Kepala

Treatment

Panduan Penanganan untuk Reyes Syndrome

Stage 0 1 2 Penanganan 10% dextrosa dalam larutan elektrolit Observasi 10% dextrosa dalam larutan elektrolit Observasi Intubasi elektif 20% dextrosa IV dalam larutan elektrolit Central line placement Elevasi tempat tidur Membutuhkan intubasi Monitor tekanan intrakranial 20% dextrosa IV dalam larutan elektrolit Sama dengan stage 3

4,5

Simpulan Sindrom Reye ini biasanya hanya menyerang anak-anak

dan remaja. Dimana penyakit ini, dapat menyerang seluruh organ, tetapi yang paling fatal menyerang hati dan otak. Patogenesis dari Sindroma Reye masih belum jelas, tetapi diperkirakan melibatkan disfungsi dari mitokondria. Tanda dan gejala dari sindrom Reye meliputi muntah berkepanjangan, kelesuan, obtundasi, koma, kejang, dan kelumpuhan, khususnya pasien afebris. Pada stage awal biasanya pasien diberikan vitamin K 1 mg IV. Pada pasien dengan stage lanjut diberikan sedasi barbiturat dan monitor tekanan intrakranial.

Terima Kasih