Presentasi Kasus Neonatus Aterm dengan Hipospadia & Susp Undesensus Testis

Arum Puspita Sari 081.0211.169

Subjective
Pada tanggal 10 Juli 2013, pukul 18.40, bayi lahir secara spontan, jenis kelamin laki-laki, apgar score 8/9/10, berat badan 2500 gram, panjang badan 43 cm, lingkar kepala 29 cm, lingkar dada 28 cm, dengan air ketuban jernih, anus (+), cacat (-). Usia di dalam kandungan: 38 mgg. Nama ibu: Ny.Mukayah

Objective
Menangis kuat, gerakan aktif Vital sign : Suhu : 36,1C Nadi : 142 kali/menit RR : 34 kali/menit Kepala: Sianosis (-), ikterik (-), anemis (-), dispneu (-) Caput suksadeneum (-) Cephalhematom (-) Toraks: Simetris, retraksi dinding dada (-) Jantung : bunyi jantung I>II, regular Paru : rhonki (-), wheezing (-) Abdomen : soefl, bising usus (+), hepar/lien tidak teraba, tali pusat segar (+) Ekstremitas : akral hangat, sianosis (-) Genital: Laki-laki , anus (+)

Apgar score

2 2 2 0 01 2

10

 Status lokalis pada alat genitalia laki-laki

Glans penis tampak Prepusium dorsal lebih tebal dibandingkan bag.ventral OUE berada di bagian bawah glans penis Kedua testis belum turun ke dalam skrotum

Genitalia bagian depan

Bagian ventral penis, tampak OUE di perbatasan antara frenulum dan glans penis

Assessment
Neonatus Aterm Susp Hipospadia Anterior Susp Undesensus Testis

Planning
Planning diagnostik
Cek OUE dgn menggunakan sonde secara hati-hati USG Abdomen

Planning terapi:
Injeksi Neo K 0.5 mg Resusitasi ASI/PASI ad libitum Termoregulasi

Planning monitoring:
Keadaan umum Vital sign Urin yang keluar

Follow up (Hari ke-2)

Tanggal
11-72013

S
- Menangis kuat (+) - Gerak aktif (+) - Minum PASI banyak - Muntah (-) - BAB (+), berwarna kehitaman - BAK (+)

O
- Tanda vital: Suhu: 36,5C Nadi: 148 kali/menit RR: 40 kali/menit - Kepala: Sianosis (-), ikterik (-), anemis (-), dispneu (-) Caput suksadeneum (-) Cephalhematom (-) - Toraks: Simetris, retraksi dinding dada (-) Jantung: BJ I>II, regular Paru: rhonki (-), wheezing (-) - Abdomen: Soefl, bising usus (+), tali pusat segar (+) - Ekstremitas: Akral hangat, sianosis (-)

A
- Neonatus aterm -Susp Hipospadia anterior -Susp Undesensus Testis

P
- Planning terapi: * ASI/PASI ad libitum *Termoregulasi - Planning monitoring: *Keadaan umum *Vital sign *Urin yg keluar

 Status Lokalis Genitalia

Glans penis tampak Prepusium dorsal lebih tebal dibandingkan bag.ventral OUE berada di bagian bawah, perbatasan antara frenulum & tepi glans penis Kedua testis belum turun ke dalam skrotum Urin keluar

Follow up (Hari ke-3)

Tanggal
12-72013

S
- Menangis kuat (+) - Gerak aktif (+) - Minum PASI banyak - Muntah (-) - BAB (+), berwarna kecoklatan - BAK (+)

O
- Tanda vital: Suhu: 36,9C Nadi: 132 kali/menit RR: 32 kali/menit - Kepala: Sianosis (-), ikterik (-), anemis (-), dispneu (-) Caput suksadeneum (-) Cephalhematom (-) - Toraks: Simetris, retraksi dinding dada (-) Jantung: BJ I>II, regular Paru: rhonki (-), wheezing (-) - Abdomen: Soefl, bising usus (+), tali pusat segar (+) - Ekstremitas: Akral hangat, sianosis (-)

A
- Neonatus aterm -Susp Hipospadia anterior -Susp Undesensus Testis

P
- Planning terapi: * ASI/PASI ad libitum *Termoregulasi - Planning monitoring: *Keadaan umum *Vital sign *Urin yg keluar

 Status Lokalis Genitalia

Glans penis tampak Prepusium dorsal lebih tebal dibandingkan bag.ventral OUE berada di bagian bawah, perbatasan antara frenulum & tepi glans penis Kedua testis belum turun ke dalam skrotum Urin keluar

HIPOSPADIA

Definisi
Hipospadia adalah kelainan kongenital berupa muara uretra yang terletak di sebelah ventral penis dan sebelah proksimal ujung penis. Letak meatus uretra bisa terletak pada glandular hingga perineal.

Epidemiologi
Di Indonesia, berdasarkan data dari BPS thn 2000, rasio hipospadia 1:300-350

Etiologi
Produksi hormon androgen abnormal Perbedaan sensitivitas terhadap hormon androgen pada jaringan yang berhubungan, misalnya tuberkulum genital Hormon estrogen dari lingkungan

Klasifikasi
Anterior
(50%)
Midkorpus Proksimal Penil Glanular Koronal

Tengah (30%)

Posterior (20%)

Penoscrotal Scrotal Perineal

Patofisiologi
Etiologi : - Produksi hormon androgen abn - Perbedaan sensitivitas terhadap hormon androgen pada jaringan yang berhubungan, misalnya tuberkulum genital - Hormon estrogen dari lingkungan Ggn. pertumbuhan uretra di minggu ke-8 smp ke-20 kehamilan Uretra tumbuh dari proksimal menuju ke korona glans penis. Uretra distal akan berjalan kearah proksimal, kemudian bagian proksimal dan distal akan bersatu membentuk kanalisasi di bag. korona Hipospadia

 Prepusium normal terdiri dari kulit dan mulai dari proksimal glans penis dan berkembang secara melingkar (circumferential) meliputi seluruh glans penis. Kegagalan kanalisasi uretra akan menghalangi proses pembentukan prepusium di ventral sehingga terjadilah dorsal hood prepusium.

Gambaran Klinis
Glans penis bentuknya lebih datar dan ada lekukan yang dangkal di bagian bawah penis yang menyerupai meatus uretra eksternus Preputium (kulup) tidak ada di bagian bawah penis, menumpuk di bagian punggung penis OUE terletak dibawah atau didasar penis Adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang mengelilingi meatus dan membentang hingga ke glans penis, teraba lebih keras dari jaringan sekitar Kelengkungan penis kearah ventral Kulit penis bagian bawah sangat tipis Tunika dartos, fascia buch dan korpus spongiosum tidak ada Dapat timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada dasar dari glans penis Jika berkemih, anak harus duduk Sering disertai undescended testis (testis tidak turun ke kantung skrotum) Kadang disertai kelainan kongenital pada ginjal

Diagnosis
Anamnesis
Jika berkemih anak harus duduk

Pemeriksaan Fisik Trias Hipospadia

Muara uretra dapat berada di sepanjang batang penis Terdapat korde, dan Dorsal hood Mikropenis, Undesensus Testis

Pemeriksaan Penunjang
pemeriksaan tambahan - USG dan BNO-IVP mengingat hipospadi sering disertai kelainan pada ginjal.

- Jarang dilakukan

Penatalaksanaan
Penatalaksanaan hipospadia adalah secara operatif. Tujuan fungsional terapi hipospadia adalah :
Kosmetik penis ; sehingga fungsi miksi dan fungsi seksual normal (ereksi lurus dan pancaran ejakulasi kuat)

Penis dapat tumbuh dengan normal Tahapan-tahapan rekonstruksi adalah Melakukan koreksi korde (ortoplasti) Membuat neouretra dari kulit penis (uretroplasti), Membuat glans.

 American Academy of Pediatrics merekomendasikan usia 612 bulan sebagai usia ideal untuk pelaksanaan operasi hipospadia. Faktor- faktor yang perlu dipertimbangkan dalam menentukan waktu operasi hipospadia antara lain agar tidak mengganggu kegiatan belajar, risiko tindakan anestesi, ukuran penis, dan efek psikologis tindakan operasi.

Teknik pembedahan
Komplikasi Pembedahan : - Fistula -Stenosis meatus - Striktur - Divertikula

UNDESENSUS TESTIS

Definisi
Kriptorkismus murni suatu keadaan dimana setelah usia satu tahun, satu atau dua testis tidak berada di dalam kantong skrotum, tetapi berada di salah satu tempat sepanjang jalur penurunan testis yang normal. Testis ektopik Bila di luar jalur normal Pseudokriptorkismus atau testis retraktil Testis terletak di jalur normal tetapi tidak di dalam skrotum dan dapat didorong masuk ke skrotum serta naik lagi bila dilepaskan

Epidemiologi
Insiden 1 : 20.000 bayi neonatus Insiden pada bayi prematur (21%), bayi aterm (4,3%).

Etiologi
Abnormalitas gubernakulum testis
Defek intrinsik testis

Defisiensi stimulasi hormonal/endokrin

Testis di dalam abdomen Suhu di rongga abdomen 100C lebih tinggi daripada suhu di dalam skrotum Kerusakan sel-sel epitel germinal testis

Akibat lain yang ditimbulkan dari letak testis yang tidak berada di skrotum adalah : - Mudah terpuntir (torsio), - Mudah terkena trauma, dan - Lebih mudah mengalami degenerasi maligna

Klasifikasi
Etiopatogenesis
Mekanis/ anatomik

Lokasi
Supraskrotal (40%)

Endokrin/ hormonal

Intrakanalikular (20%)

Disgenetik (kelainan interseks multipel)

Intraabdominal (10%)

Herediter/ genetik

Terobstruksi (30%)

Gambaran Lokasi Undesensus Testis

Faktor Risiko
BBLR (< 2500mg) Ibu yang terpapar estrogen selama trimester pertama Kelahiran ganda (kembar 2, kembar3) Lahir prematur ( umur kehamilan < 37 minggu) Berat janin yang dibawah umur kehamilan Mempunyai ayah atau saudara dengan riwayat UDT

Diagnosis
Anamnesis
Anak : ortu menemukan testis (-) dlm skrotum Dewasa : infertilitas, ada benjolan di perut bagian bawah, nyeri testis

Pemeriksaan Fisik
Penentuan lokasi testis Penentuan apakah testis palpable

Pemeriksaan Penunjang
Tes HCG USG Abdomen MRI Laparoskopi

Diagnosis Banding
Testis retraktil Anorkismus Testis atrofi

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan
Testis yang tidak berada di skrotum harus diturunkan ke tempatnya (Medikamentosa/ Pembedahan) Jika dibiarkan, testis tidak dapat turun sendiri setelah usia 1 tahun sedangkan setelah 2 tahun terjadi kerusakan testis yang cukup bermakna, maka saat yang tepat untuk melakukan terapi adalah pada usia 1 tahun.

Medikamentosa
Hormonal Terapi dapat segera dimulai setelah usia 9 bulan
Human chorio gonadotropic hormone (HCG) Luteinizing-hormone-releasing-hormone (LHRH) Kombinasi LHRH dengan HCG

Operatif
Tujuan operasi pada kriptorkismus adalah :
Mempertahankan fertilitas Mencegah timbulnya degenerasi maligna Mengurangi resiko cidera khususnya bila testis terletak di tuberkulum pubik Mencegah kemungkinan terjadinya torsio testis Melakukan koreksi hernia Psikologis

Operasi yang dikerjakan adalah orkidopeksi yaitu meletakkan testis ke dalam skrotum dengan melakukan fiksasi pada kantong sub dartos.