Case Report - Tetralogy of Fallot
Case Report - Tetralogy of Fallot
I.
II.
IDENTITAS
Nama
Nomor CM
Umur
Pendidikan
Alamat
Agama
Suku Bangsa
Status Pernikahan
Status Pekerjaan
Tanggal Masuk
Ruangan
: Nn. NC
: 7152xx
: 17th
: SD
: Banyuresmi
: Islam
: Sunda
: Belum menikah
: Tidak bekerja
: 06/11/2014
: Kecubung
ANAMNESIS
Dilakukan secara: Alloanamnesis dari Nenek Pasien dan autoanamnesis pada
tanggal 11 Agustus 2014
A. Keluhan Utama
Mencret bewarna kehitaman
B. Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang ke IGD RSUD dr. Slamet Garut dengan keluhan mencret
sejak 2 hari yang lalu. Mencret dirasakan berupa cairan disertai ampas
bewarna kehitaman seperti kecap tidak disertai darah segar maupun lendir.
Dalam sehari pasien BAB sebanyak 3x. Nenek pasien mengatakan bahwa
sebelumnya pasien memakan rujak yang sangat pedas. Keluhan disertai rasa
mulas dan panas pada perut. Riwayat meminum jamu-jamuan atau obat
setelan disangkal oleh nenek pasien.
Keluhan demam juga diakui nenek pasien sejak 2 hari yang lalu.
Demam dirasakan terus menerus, namun tidak terlalu tinggi. Adanya batuk,
mimisan, gusi berdarah, nyeri saat BAK disangkal oleh pasien. Pasien
mengaku mual dan nafsu makannya menurun. BAK dalam batas normal.
Pasien juga mengeluh seluruh tubuh terasa gatal-gatal dan muncul
bintik-bintik merah disertai benjolan merah seperti jerawat di seluruh tubuh
sejak 6 hari SMRS. Adanya riwayat alergi makanan, minuman, maupun obat
disangkal oleh nenek pasien.
Nenek pasien mengatakan bahwa pasien memiliki penyakit jantung
bawaan.
III.
Telinga
: t.a.k
Hidung
: t.a.k
Mulut
: sianosis per oral (+)
Tenggorokan
: t.a.k
Leher
: t.a.k
Dada (jantung/paru-paru)
: t.a.k
Abdomen (lambung/usus)
: mual (+), BAB cair bewarna kehitaman
Saluran Kemih (alat kelamin) : t.a.k
Saraf dan Otot
: t.a.k
Ekstremitas
: clubbing finger (+)
PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan Umum
Keadaan Umum
: Pasien tampak sakit sedang
Kesadaran
: Compos Mentis
Tekanan Darah
: 130/100
Nadi
: 80x/menit
Respirasi
: 20x/menit
Suhu
: 36,5oC
Ukuran Antropometrik
Case Report Tetralogy of Fallot| 2
Tinggi Badan
Berat Badan
BMI
Keadaan Gizi
: 145
: 42
: 42/(1,45)2 = 19,97 kg/m2
(normoweight)
: Normal
Kulit
Warna
Jaringan Parut
Pertumbuhan Rambut
Suhu Raba
Keringat Umum
Ikterus
Piigmentasi
Efloresensi
Pembuluh Darah
Lembab/kering
Turgor
Lapisan Lemak
: Sawo matang
: Tidak ada
: Normal
: Afebris
: (-)
: (-)
: (-)
: Papula di seluruh tubuh
: Melebar (-)
: Lembab
: Baik
: Cukup
: Wajar
: Simteris
: Ikal, mengkilat, tidak mudah dicabut
: Teraba
Mata
Kelopak
Konjunctiva
Sklera
Lapangan penglihatan
Gerakan mata
Nistagmus
Enophtalmus
Exophtalmus
Lensa
Visus
Nyeri retroorbital
: Normal
: Anemis (-/-)
: Ikterik (-/-)
: Baik
: Baik ke segala arah
: (-)
: (-)
: (-)
: Tidak diperiksa
: Tidak diperiksa
: (-)
Telinga
Tuli
Lubang
Serumen
: (-)
: Normal
: Tidak diperiksa
Case Report Tetralogy of Fallot| 3
Membrane tympani
Cairan
Penyumbatan
Perdarahan
: Tidak diperiksa
: (-/-)
: (-/-)
: (-/-)
Hidung
Septum deviasi
: (-)
Pernafasan cuping hidung : (-/-)
Secret
: (-/-)
Mulut
Bibir
Gigi geligi
Langit-langit
Faring
Lidah
Tonsil
Trismus
Bau pernafasan
: t.a.k
: Caries (-)
: Normal
: t.a.k
: t.a.k
: tidak diperiksa
: (-)
: Biasa
Leher
JVP
Kelenjar tiroid
Kelenjar limfe
Trakea
: tidak diperiksa
: t.a.k
: t.a.k
: deviasi (-)
Thoraks
Pulmo
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
Auskultasi
Cor
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
Auskultasi
Pembuluh darah
Arteri temporalis
Arteri karotis
Arteri brakhialis
: teraba
: teraba
: teraba
Case Report Tetralogy of Fallot| 4
Arteri radialis
Arteri femoris
Arteri poplitea
Arteri tibialis posterior
Abdomen
Inspeksi
Auskultasi
Perkusi
Palpasi
: teraba
: tidak diperiksa
: tidak diperiksa
: tidak diperiksa
Alat Kelamin
Tidak diperiksa
Ekstremitas
Lengan kanan/kiri
Bentuk kuku
: Clubbing finger (+)
Tonus otot
: +/+
Massa
: -/Sendi
: +/+
Gerakan
: +/+
Kekuatan
: 5/5
Tungkai dan kaki kanan/kiri
Luka
: -/Varises
: -/Tonus otot
: +/+
Massa
: -/Sendi
: +/+
Gerakan
: +/+
Kekuatan
: 5/5
Edema
: -/Pemeriksaan Reflex
Tidak dilakukan pemeriksaan
IV.
Pemeriksaan Penunjang
A. Hasil Laboratorium
04 November 2014
Hematologi Darah Rutin
Hemoglobin : 22,8 g/dL
Hematokrit : 67%
Leukosit
: 10.540 /mm3
Trombosit
: 150.000 /mm3
Eritrosit
: 7.56 juta/mm3
Case Report Tetralogy of Fallot| 5
07 November 2014
Hematologi Kimia Klinik
SGOT
: 21 U/L
SGPT
: 35 U/L
Ureum
: 59 mg/dL
Creatinin
: 1.4 mg/dL
Kolesterol Total
: 232 mg/dL
Trigliserida
: 208 mg/dL
Glukosa Darah Puasa : 75 mg/dL
08 November 2014
Hematologi Darah Rutin
Hemoglobin : 23,2 g/dL
Hematokrit : 68%
Leukosit
: 10.440 /mm3
Trombosit
: 147.000 /mm3
Eritrosit
: 7.54 juta/mm3
Hitung Jenis Leukosit
Basofil
:0
Eosinofil
:1
Batang
:0
Netrofil
: 82
Limfosit
: 12
Monosit
:5
Morfologi Darah Tepi
Eritrosit
: Normokrom anisopsikilositosis (target cell, burr cell)
Leukosit
: Jumlah cukup, netrofilia, hipersegmentasi (+)
Trombosit
: Jumlah sedikit kurang, tersebar
Kesan :
Dominan sel target dan burr cel, klinis adakah gangguan fungsi liber
atau renal?
Hb lebih dari normal, klinis? Hemokonsentris? Hipoksia?
Netrofilia hipersegmentasi, klinis? Adakah infeksi bakteri kronis?
Trombositopeni ringan
B. EKG
04 November 2014
C. Thorax PA
07 November 2014
D. Echocardiography
11 November 2014
Case Report Tetralogy of Fallot| 7
V.
Ringkasan
Perempuan, 17 tahun, mengeluh mencret sejak 2 hari yang lalu, berupa cairan
ampas (+) bewarna kehitaman seperti aspal (+), 3x sehari.
Mulas (+), perut terasa panas (+), demam (+), mual (+), nafsu makan menurun
(+), gatal-gatal di seluruh tubuh (+), disertai bintik-bintik kemerahan, kadang tampak
seperti jerawat (+).
Riwayat penyakit jantung bawaan (+) diketahui sejak berusia 3 bulan.
Pada hasil pemeriksaan didapatkan sebagai berikut :
Case Report Tetralogy of Fallot| 8
Pemeriksaan Umum
Keadaan Umum
Kesadaran
Tekanan Darah
Nadi
Respirasi
Suhu
Pemeriksaan Fisik
Kulit
Efloresensi : Papula di seluruh tubuh
Mata
Kedua mata tidak sejajar, memandang 2 titik yang berbeda
Mulut
Sianosis per oral (+)
Jantung
Perkusi
Auskultasi
Abdomen
Palpasi
: nyeri tekan epigastrium (+)
Ekstremitas
Clubbing finger (+)
VI.
Daftar Masalah
1) Tetralogy Of Fallot
2) Hipertensi Akselerasi
3) Polisitemia Sekunder
4) Diare akut infektif Melena ec?
5) Susp Scabies
VII.
Pengkajian Masalah
1) Tetralogy Of Fallot
berdasarkan :
Dari anamnesis didapatkan bahwa pasien memiliki riwayat penyakit
jantung bawaan diketahui sejak usia 3 bulan. Pasien tampak pucat
dengan jari tangan dan kaki berbentuk seperti tabuh (clubbing finger)
yang menandakan adanya suatu hipoksia yang lama.
Case Report Tetralogy of Fallot| 9
2) Hipertensi Akselerasi
berdasarkan :
Tekanan darah pasien saat pertama kali datang 160/120.
3) Polisitemia Sekunder
berdasarkan :
Hasil pemeriksaan laboratorium darah menunjukkan
peningkatan jumlah hemoglobin dan hematokrit.
adanya
Prognosis
Quo ad vitam
Quo ad functionam
Quo ad sanationam
: ad malam
: ad malam
: ad malam
FOLLOW UP RUANGAN
Tanggal
Subjektif
06/11/14
07/11/14
Objektif
Analisis
KU : SS
KS : CM
T : 160/120 mmHg
N : 72 x/menit
R : 20 x/menit
S : 36,5 C
Mata : Ca -/- SI -/Hidung : pch Mulut : spo Paru : VBS ka=ki,
Wh -/- Rh -/Cor : BJ I-II regular,
murmur(+) gallop(-)
Abdomen : datar
NT(-) BU (+)
Ekstremitas :
Edema -/-.-/akral : hangat
Clubbing finger (+)
KU : SS
KS : CM
T : 140/110 mmHg
N : 80 x/menit
R : 20 x/menit
S : 36,5 C
Mata : Ca -/- SI -/-
Perencanaan
Congenital
Heart Disease
Cyanote Type
(VSD)
Hipertensi
Akselerasi
Polisitemia
Sekunder
Diare Akut
Melena ?
Susp Scabies
TOF
HT Akselerasi
Polisitemia
Sekunder
Diare Akut
Melena ?
Susp Scabies
PD/- R/
Echocardiography tgl
11/11/2014
08/11/14
09/11/14
11/11/14
TOF
HT Akselerasi
Polisitemia
Sekunder
Diare Akut
Melena ?
Susp Scabies
PD/- R/
Echocardiography tgl
11/11/2014
TOF
HT Akselerasi
Polisitemia
Sekunder
Diare Akut
Melena ?
Susp Scabies
PD/- R/
Echocardiography tgl
11/11/2014
TOF
HT Akselerasi
Polisitemia
Sekunder
Diare Akut
Melena ?
Susp Scabies
PD/- R/
Echocardiography hari
ini pukul 12.30
12/11/14
TOF
HT Akselerasi
Polisitemia
Sekunder
Diare Akut
Melena ?
Susp Scabies
PD/
PT/ -IVFD RL 15tpm
-Farsix 1x1 amp (iv)
-Ranitidin 2x1amp (iv)
-KSR 1x600mg (po)
-Amlodipin 0-0-5mg
(po)
-Captopril 3x25mg (po)
-Spironolacton 1x25mg
(po)
-Concor 2, 5mg 1x
-Rawat jalan (BLPL)
-Kontrol ke poli dalam
dan poli jantung
PERMASALAHAN
1. Apakah diagnosis pada pasien ini sudah tepat ?
Tetralogy of Fallot
Definisi
Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan
yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari
bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan
syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai
konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :
a) Ventricular septal defect (VSD), defect antara sekat pada kedua ventrikel
dengan ukuran yang paling sedikit sama dengan lubang aorta.
b) Stenosis pulmonal, terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang
keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal
dan menimbulkan penyempitan. Stenosis yang terjadi mengakibatkan darah
tertahan sulit memasuki arteri pulmonal sehingga tekanan di sisi kanan jantung
meningkat melebihi tekanan di sisi kiri jantung. Kondisi ini menyebabkan
Case Report Tetralogy of Fallot| 13
darah dari ventrikel kanan memasuki ventrikel kiri melalui VSD sesuai dengan
perbedaan tekanan yang ada.
c) Aorta overriding, terjadinya perubahan posisi, aorta lebih bergeser ke kanan
dari tempat yang seharusnya, sehingga menimpa ventrikel kanan dan terjadi
hubungan dengan defek septum (VSD).
d) Hipertrofi ventrikel kanan, penebalan otot di ventrikel kanan karena
peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal.
Gambar 1.
Jantung Normal vs Jantung TOF
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui
secara pasti, diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor-faktor tersebut
antara lain :
1) Faktor endogen
a) Berbagai jenis penyakit genetic
Kelainan kromosom (down syndrom, DiGeorge sindrom). Sebuah studi dari
Portugal melaporkan bahwa metilen tetrahydrofolate reductase (MTHFR)
polimorfisme gen dapat dianggap sebagai gen kerentanan untuk tetralogi
Fallot. Analisis sitogenetika dapat menunjukkan penghapusan segmen
kromosom 22q11 pita (DiGeorge wilayah kritis). Ablasi sel-sel pial neural
telah terbukti mereproduksi malformasi conotruncal.
minum
obat-obatan
tanpa
resep
dokter
(thalidomide,
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang
terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus
penyebab adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab
harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan
kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai
Patofisiologi
Karena adanya VSD yang besar dan
stenosis pulmonal maka akan terjadi
perubahan
hemodinamik.
Stenosis
darah yang berasal dari vena cava superior dan inferior seluruhnya akan tertampung
dalam ventrikel kanan. Kemudian masuk ke aorta tanpa membebani ventrikel kiri,
sehingga timbul hipertrofi ventrikel kanan sedangkan ventrikel kiri relatif kecil.
VSD tersebut menyebabkan terjadinya shunt kanan ke kiri sehingga timbul sianosis.
Stenosis pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi menurun sehingga
terjadi hipoksemia yang dikompensasi dengan polisitemia.
Sebagian besar anak dengan TOF memperlihatkan berbagai tingkat sianosis,
yang dapat dikenal sebagai blue spell atau tet spell atau blue babies. Sianosis
terjadi akibat adanya penurunan aliran darah pulmonal serta tercampurnya darah
teroksigenasi dan tidak teroksigenasi karena adanya aliran darah dari ventrikel kanan
ke kiri melalui VSD. Darah yang sudah tercampur ini dialirkan ke sirkulasi sistemik
sampai ke perifer. Akibat yang terjadi dari mekanisme ini adalah hyperpnea (nafas
cepat dan dalam), irritable, dan diaphoresis bahkan dapat kehilangan kesadaran.
MANIFESTASI KLINIK
Manifestasi klinik yang terjadi hampir sama dengan manifestasi klinik pada
congestif heart failure. Pada saat lahir, biasanya sianosis tidak langsung terlihat,
tetapi dengan meningkatnya hipertrofi dari ventrikel dan pertumbuhan pasien,
sianosis terjadi kemudian dalam 1 tahun kehidupan.
Case Report Tetralogy of Fallot| 16
tahun
kehidupan. Onset biasanya spontan dan tak terduga. Penurunan aliran darah
paru yang berkepanjangan dapat menyebabkan hipoksia sistemik berat dan
asidosis metabolik.
b. Hiperpnea
Nafas cepat dan dalam terjadi akibat hipoksemia yang terjadi karena
penurunan aliran darah pulmonal. Penderita TOF dapat bermain aktif dalam
waktu yang singkat tetapi kemudian duduk atau berbaring akibat merasa sesak.
Sikap yang khas dilakukan anak-anak adalah posisi berjongkok untuk
menghilangkan dyspnea yang disebabkan oleh aktivitas fisik, anak biasanya
dapat melanjutkan aktivitas fisik dalam beberapa menit kemudian.
c. Pertumbuhan dan perkembangan bayi atau anak terhambat
Hipoksemia yang terjadi pada pasien dengan TOF yang belum dilakukan
treatment, menyebabkan terhambatnya pertumbuhan dan perkembangan anak
akibat kurangnya suplai oksigen ke berbagai organ tubuh. Pubertas juga
mungkin tertunda pada pasien yang tidak menjalani operasi.
d. Clubbing finger
Clubbing finger merupakan reaksi kompensasi perifer tubuh dengan dilatasi
dan engorgement kapiler lokal terhadap kebutuhan oksigen. Fenomena ini
terjadi pada anak dengan sianosis berat dan dalam waktu yang lama.
Gambar 2.
Clubbing finger
e. Polisitemia
Polisitemia adalah peningkatan kadar hemoglobin dalam darah yang
merupakan reaksi tubuh terhadap kebutuhan oksigen. Ginjal melepas
eritropoeitin yang menstimulasi pelepasan sel darah merah sebagai usaha
memenuhi kebutuhan oksigen dalam darah. Gejala ini selalu disertai dengan
peningkatan hematokrit.
DIFFERENSIAL DIAGNOSA
1) Defek Septum Ventrikel
Defek Septum Ventrikel (DSV) merupakan penyakit jantung bawaan (PJB)
yang paling sering ditemukan, sekitar 30% dari semua jenis PJB. Pada sebagian
kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonates, karena
pada minggu-minggu pertama bising yang bermakna biasanya belum terdengar
Case Report Tetralogy of Fallot| 17
karena resistensi vascular paru masih tinggi dan akan menurun setelah 8-10
minggu. Pada DSV kecil hanya terjadi pirai kiri ke kanan yang minimal sehingga
tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berarti. Pada defek sedang dan besar
terjadi pirai yang bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.
2) Duktus Arteriosus Persisten
Duktus Arteriosus Persisten (DAP) adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka
setelah bayi lahir. Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh PJB. DAP sering
dijumpai pada bayi premature, insidensinya bertambah dengan berkurangnya
masa gestasi. Sebagian besar DAP menghubungkan aorta dengan a.pulmonalis
kiri. Pada bayi baru lahir, duktus arteriosus yang semula mengalirkan darah dari
a.pulmonalis ke aorta akan berfungsi sebaliknya karena resistensi vaskular paru
menurun denagn tajam dan secara normal mulai menutup. Maka, dalam beberapa
jam secara fungsional tidak terdapat arus darah dari aorta ke a.pulmonalis. Bila
duktus tetap terbuka, terjadi keseimbangan antara aorta dan a.pulmonalis, dengan
semakin berkurangnya resistensi vascular paru maka pirai dari aorta kea rah
a.pulmonalis (kiri ke kanan) makin meningkat.
DIAGNOSIS
Anamnesis
a. Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor
endogen dan eksogen yang mempengaruhi).
b. Riwayat keluarga : apakah saudara dekatnya ada yang terkena blue babies, lahir
dalam keadaan meninggal karena penyakit jantung congenital dan ditanyakan
apakah terdapat anggota keluarga yang lain mengalami penyakit jantung, seperti
hipertensi, arterosklerosis, stroke, PJB, aritmia, dll.
c. Riwayat anak : biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhan
karena sulit untuk makan (ketika makan terasa sesak) sehingga asupan kalorinya
sangat sedikit. Saat beraktifitas mengalami dispneu atau takipneu (karena
inadekuat
O2
ke
jaringan).
Ortopneu
biasanya
diakibatkan
kongesti
1) Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik, bayi tampak biru
setelah tumbuh.
2) Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.
3) Skoliosis (ke arah kanan)
4) Serangan sianotik mendadak (blue spells/ cyanotic spells/ paroxysmal
hiperpnea, hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas kusmaul, lemas, kejang,
sinkop bahkan sampai koma dan kematian.
5) Anak akan sering squatting (jongkok), setelah berjalan beberapa lama anak akan
berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.
6) Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar
tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan
b. Palpasi
Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri
c. Auskultasi
Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras di daerah pulmonal
yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi. Bising ini
adalah bising stenosis pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel. Darah dari
ventrikel kanan yang menuju ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi
karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama. Pada serangan
anoksia bising menghilang (aliran darah ke paru sangatsedikit/tidak ada)
1) Bunyi jantung I keras (penutupan trikuspid yang kuat).
2) Bunyi jantung II terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah
Pemeriksaan Penunjang
Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk memperlihatkan
terjadinya tetralogy of fallot adalah:
a. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin (Hb) dan hematokrit (Ht) akibat
saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18
gr/dl dan hematokrit antara 50-65%. Nilai analisa gas darah menunjukkan
peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial
oksigen (PO2) dan penurunan pH. Pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah
mungkin menderita defisiensi besi.
b. Radiologis
Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada
pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat
sehingga seperti sepatu.
c. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula
hipertrofi ventrikel kanan.
d. Ekokardiografi
Memperlihatkan adanya VSD, obstruksi dan penurunan aliran darah pulmonal,
overiding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan serta penurunan ukuran arteri
pulmonalis.
e. Kateterisasi
Dilakukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui mengidentifikasi
secara lengkap lokasi struktur anatomi dan kelainannya. Mendeteksi adanya
penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan
tekanan pulmonalis normal atau rendah.
PENATALAKSANAAN
Penanganan tetralogy of fallot yang efektif bertujuan untuk mencegah dan
mengatasi komplikasi yang terjadi, mengatasi blue spell dan manajemen palliative
atau koreksi pembedahan.
a. Prosedur penanganan blue spell dilakukan tergantung pada frekuensi dan
tingkat keparahan serangan hipersianosis, yaitu:
1) Penempatan bayi di perut dalam posisi lutut-dada (knee-chest position)
yaitu menempelkan lutut ke arah dada sambil memastikan bahwa pakaian
bayi tidak ketat atau posisi jongkok pada anak yang sudah bisa berjalan
untuk meningkatkan tahanan vaskuler sistemik sehingga aliran darah dari
ventrikel kanan ke kiri berkurang.
2) Pemberian oksigen
Meskipun peningkatan oksigen inspirasi tidak akan menurunkan sianosis
yang disebabkan oleh shunting intracardiac, dengan usaha diatas diharapkan
hiperpnea dapat berkurang, dan anak menjadi tenang.
3) Suntikan morfin secara subkutan dengan dosis tidak lebih dari 0,2 mg/kg.
4) Koreksi natrium bikarbonat melalui intravena dengan cepat diperlukan
jika sianosis luar biasa parah sehingga terjadi asidosis metabolik atau jika
anak menunjukkan kurangnya respon terhadap terapi sebelumnya (PO2
arteri kurang dari 40 mm Hg).
5) Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut
jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml
cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan
belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
Case Report Tetralogy of Fallot| 20
6) Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja
meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sebagai sedative.
7) Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam
penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat
meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru diharapkan
bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh
juga dapat meningkat.
8) Pengukuran pH darah secara berulang dilakukan karena kemungkinan
terjadi kekambuhan asidosis dapat berlangsung cepat sedangkan pemulihan
dari sianosis biasanya cepat sekali jika pH telah kembali normal.
b. Tetralogi of fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi. Tujuan utama
pembedahan adalah untuk mengembalikan aliran darah ke paru-paru sehingga
dapat menurunkan hipoksia. Operasi direkomendasikan pada usia 1 tahun keatas
guna mencegah komplikasi kembali saat dewasa nantinya
Manajemen bedah:
1) Blalock-Taussig (BT procedure), yaitu menghubungkan arteri subklavia ke
arteri pulmonal dengan shunt. Teknik ini memungkinkan aliran darah dari
arteri subklavia ke arteri pulmonal yang dapat meningkatkan aliran darah
total ke pulmonal sehingga meningkatkan saturasi oksigen.
KOMPLIKASI
Komplikasi yang mungkin terjadi pada anak dengan tetralogy of fallot adalah:
a. Infeksi pulmonal
b. Gagal jantung
c. Emboli serebri
d. Subacute bacterial endocarditis
e. Abses serebri
f. Kerusakan otak akibat hypoxia
2. Apakah pengelolaan pada pasien ini sudah benar ?
Pasien ini mendapatkan terapi:
hipertensi dengan gangguan jantung seperti gagal jantung atau pasca serangan
jantung.
3. Bagaimana prognosis pada pasien ini ?
DAFTAR PUSTAKA
1. Akhyar H Nasution. Tetralogy Of Fallot. Majalah Kedokteran Nusantara 2008;41(1): 4853.
Case Report Tetralogy of Fallot| 25
2. Sjamsuhidayat R. CS. Tetralogi Fallot. Dalam : Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta : EGC,
2000; 587 590
3. Haslan R.H. Tetralogi Fallot. Dalam Nelson Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15 volume 2.
Jakarta: EGC, 2000 ; 726 729.
4. Mansjoer Arif Cs. Tetralogy Fallot. Dalam: Kapita Selekta Jilid II. Jakarta: EGC, 2000;
451 -452.
5. Harissons Principles of Internal Medicine 17Th edition. Disorders of The Heart :
Tetralogy of Fallot. Mc Graw Hill. 2008.
6. Singh
VN.
Tetralogy
of
Fallot:
Surgical
Prespective.
2008.
Available
on:
http://emedicine.medscape.com/article/904652
7. Panggabean MM, Harun S. Penyakit Jantung Bawaan. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam.
Jakarta : Balai Penerbit FKUI. 2007
8. Yayan
Akhyar
Israr.
Tetralogy
Fallot.
2010.
Available
on:
http://yayanakhyar.files.wordpress.com/2010/01/files_of_drsmed_tetralogi_fallot2.pdf
9. American
Hearth
Association.
Tetralogy
Fallot.
2009.
Available
on:
https://www.heart.org/idc/groups/heartpublic/@wcm/@hcm/documents/downloadable/ucm_307672.pdf
10. Anonim.
Tetralogy
Fallot.
2010.
Available
on:
https://pedclerk.bsd.uchicago.edu/sites/pedclerk.uchicago.edu/files/uploads/Tetralogy
%20of%20Fallot.pdf