KATA PENGANTAR

Segala puji syukur penulis panjatkan kepada Tuhan YME karena atas
berkat dan rahmatNya penulis dapat menyelesaikan tugas makalah Presentasi
Kasus dengan topik Hidrosefalus dan Tumor Otak. Makalah ini disusun untuk
memenuhi salah satu tugas dalam kepaniteraan klinik di stase bedah Rumah Sakit
Angkatan Udara Dr. Esnawan Antriksa, Jakarta. Dalam kesempatan kali ini,
penulis mengucapkan terima kasih kepada berbagai pihak yang telah membantu
dalam penyusunan dan penyelesaian makalah ini, terutama kepada :
1. Dr. Yudi Y.W, SpBS selaku pembimbing dalam presentasi kasus ini
2. Semua dokter dan staf pengajar SMF Bedah Rumah Sakit Angkatan Udara
dr. Esnawan Antaraiksa
3. Rekan-rekan kepaniteraan klinik SMF Bedah Rumah Sakit Angkatan
Udara dr. Esnawan Antaraiksa.
Penulis menyadari dalam pembuatan makalah ini masih banyak terdapat
kekurangan, oleh karena itu segala kritik dan saran yang membangun guna
menyempurnakan makalah ini sangat penulis harapkan.
Demikian yang penulis dapat sampaikan, semoga makalah ini dapat
bermanfaat bagi kita semua dan dapat memuka wawasan serta ilmu pengetahuan
kita.

BAB I
PENDAHULUAN

I.1 Latar Belakang

Hidrosefalus telah dikenal sejak zaman Hippocrates.Saat itu hidrosefalus
dianggap sebagai penyebab epilepsi. Pengobatan hidrosefalus semula dilakukan
dengan mengiris kulit kepala. Baru pada tahun 1879 dilakukan operasi oleh
Hilton.1
Deskripsi tentang hidrosefalus cukup bervariasi. Dari beberapa defenisi
hidrosefalus yang dikenal di buku-buku, maka defenisi oleh Swaiman (1981)
memberikan gambaran yang lengkap bahwa hidrosefalus adalah pembesaran
ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan jumlah cairan serebrospinal (CSS)
yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsinya.
Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. Kondisi
seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam
susunan saraf pusat (SSP). Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak
meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. Kondisi
seperti itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan demikian tidak
diklasifikasikan sebagai hidrosefalus.2,3
Pada setiap tahun lebih dari 17.000 orang di Amerika Serikat diketahui
mempunyai tumor otak. The National Cancer Institute (NCI), menulis buku
tentang tumor otak untuk membantu pasien dan keluarganya dan teman-temannya
untuk mengetahui tentang tumor otak.
Tumor otak adalah sekelompok massa sel-sel otak yang tumbuh abnormal,
diluar kendali. Massa ini dapat bersifat jinak (disebut tumor otak) dan ganas
(disebut kanker). Sebagian besar kanker otak dapat menyebar melalui jaringan
otak, tetapi jarang menyebar ke area lain dari tubuh.

Tumor otak primer hanya 2-3 % dari seluruh jumlah kanker pada orang
dewasa. Kira-kira 18.000 kasus baru pasien tumor otak dan dengan kematian
14.000. Pada anak-anak tumor otak primer kira-kira 25% dari seluruh tumor.
Tumor otak dapat terjadi pada setiap umur, dari penelitian, tumor otak
sering terdapat pada anak-anak 3-12 tahun dan pada dewasa sekitar 40-70 tahun.

BAB II
LAPORAN KASUS
I. ANAMNESIS
Anamnesis dilakukan secara autoanamnesis dengan pasien pada tanggal
April 2016 di bangsal 8 barat RSUD Budhi Asih, Jakarta.

Identitas :
Nama : Ny.S
Jenis kelamin : Perempuan
Usia : 32 tahun
Agama: Islam
Pekerjaan: IRT
Status perkawinan: Menikah
Alamat: Jalan Cipinang Muara 2 no.42 RT 06 RW 03 kecamatan Cipinang

Muara, Jakarta Timur

Pendidikan : SMA
Nomor rekam medis: 01******

Keluhan utama:
Kepala semakin membesar sejak 1 bulan SMRS
Riwayat Penyakit Sekarang:
Kepala semakin lama semakin besar sejak 1 bulan SMRS. OS kurang
bergerak aktif dan lemas sejak 1 bulan SMRS. Os juga sering tidur. OS sering
mengalami demam 1 minggu SMRS dan tidak disertai dengan kejang. OS tidak
mengalami sesak. Buang air besar dan buang air kecil tidak ada kelainan.

Riwayat penyakit dahulu:

Awal mula OS datang ke poli mengeluh demam tinggi setelah vaksin DPT
kemudian diberi obat dan pulang. Setelah usia 7 bulan OS mengalami kejang
selama setengah jam dan kepala membesar, tidak disertai demam dan muntah. OS
di diagnosis mengalami hidrosefalus dan tumor otak kemudian dilakukan operasi

pemasangan VP shunt pada tahun 2013. Setelah operasi, OS sudah jarang kontrol
karena orang tua mengatakan keadaan OS sudah membaik dan terlihat aktif.
Namun 1 bulan SMRS kepala OS terlihat membesar kembali.
OS tidak punya alergi makanan ataupun obat-obatan.
Riwayat penyakit keluarga:
Riwayat keluarga dengan keluhan yang sama juga disangkal. Riwayat penyakit
keluarga hipertensi, diabetes mellitus dan penyakit lainnya disangkal.
Riwayat operasi
OS sebelumnya tidak pernah di operasi

Riwayat kehamilan dan persalinan

Ibu os rutin melakukan ANC (Ante Natal Care) ke dokter. Selama kehamilan
ibu os tidak minum obat-obatan tertentu hanya vitamin saja.

II.

PEMERIKSAAN FISIK
1. Keadaan Umum
Kesan sakit
: Tampak Sakit Sedang
Sikap
: Kooperatif
Kesan Gizi
: Gizi baik
2. Tanda Vital
Tekanan Darah
Nadi
Pernapasan
Suhu
3. Status Generalis
a. Kesadaran
GCS
b. Kulit

: 130/90
: 80 kali/menit
: 20 x/menit
: 36,50C

: E4M5V2 = 11
: Warna sawo matang, tidak ikterik maupun
sianosis
5

c. Kepala
d. Mata

e. Telinga
f. Hidung
g. Mulut
h. Leher
i. Paru
Inspeksi

Palpasi
Perkusi
Auskultasi

: Makrocephali, rambut
hitam distribusi merata
: Konjungtiva anemis (-)/(-), sklera ikterik
(-)/(-), pupil bulat isokhor dengan diameter
3mm / 3mm, reflex cahaya (+)/(+), reflex
cahaya tak langsung (+)/(+)
: Normotia, secret (-)/(-), darah (-)/(-)
: Bentuk normal, tidak ada deviasi septum
: Bentuk normal, mukosa basah dan
berwarna merah muda, stomatitis (-)
: Pembesaran KGB (-)
: Bentuk normal, pergerakan dada saat
bernapas simetris, tidak ada retraksi sela
iga
: Vocal fremitus simteris
: Sonor pada kedua lapang paru
: Suara napas vesikuler di kedua lapang

paru,
wheezing (-)/(-), ronchi (-)/(-)
j. Jantung
Inspeksi
: Ictus cordis tidak terlihat
Palpasi
: Ictus kordis tidak teraba
Perkusi
:
Batas kanan di ICS IV garis parasternalis kanan
Batas kiri di ICS V 2 jari medial garis midklavikularis kiri
Auskultasi
: Bunyi jantung I dan II regular,
murmur (-)/(-), gallop (-)/(-)
k. Abdomen
o Inspeksi
: Bentuk normal, tidak ada kelainan kulit

yang bermakna
Auskultasi
: Bising usus (+)
Perkusi
: Timpani di seluruh region abdomen
Palpasi
: Tidak teraba pembesaran organ,
nyeri tekan (+)

l. Ekstremitas

Atas

Bawah

: Simetris, kuku sianosis (-), akral hangat

CRT < 2 detik
: Simetris, kuku sianosis (-), akral hangat,
CRT < 2 detik

4. Status Neurologis
a.
6

b. Refleks Fisiologis

Refleks

Kanan

Kiri

Biceps

Triceps

Patella

Achilles

c. Refleks Patologis

Refleks

Kanan

Kiri

Babinski

(-)

(-)

Chaddock

(-)

(-)

Gordon

(-)

(-)

Schaeffer

(-)

(-)

Oppenheim

(-)

(-)

Gonda

(-)

(-)

Klonus Achilles

(-)

(-)

Klonus Patella

(-)

(-)

Hoffman-Trommer

(-)

(-)

d. Sistem sensorik
Proprioseptif

: normoesthesi

Eksteroseptif

: normoesthesi

e. Sistem Otonom

III.

Miksi

: Miksi spontan

Defekasi

: Spontan

Sekresi keringat

: Baik

PEMERIKSAAN PENUNJANG
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
7

1.

2.

3.

Hematologi
Hb: 11,5 gr/dl (P: 13,2-17,3 ; W: 11,7-15,5)
Leukosit: 12300/mm3 (P: 3.800-10.600 ; W: 3.600-11.000)
Hematokrit: 34% (P: 40-52 ; W: 35-47)
Trombosit: 266000/mm3 (150.000-440.000)
Waktu perdarahan: 230 menit (1-3)
Waktu pembekuan: 5 menit (1-7)
Faal Ginjal
Ureum
: 29 mg/dl (10-50)
Kreatinin
: 0,9 mg/dl (P: 0,9-1,3 ; W: 0,6-1,1)
Diabetes
Glukosa sewaktu
: 96 mg/dl (<120)
CT-Scan Kepala

Hasil pemeriksaan:
- Tampak mass membulat ukuran 65 mm x 55 mm di falx cerebri
-

yang membesar ke sisi kiri mendesak ventrikel lateralis kiri, III.

Lesi berhubungan dengan lesi di falx mid di parietal, diameter 30

mm.
Kalsifikasi kecil-kecil multiple di hemisphere kiri (peri

ventrikel).
Sistem ventrikel melebar (ventrikel lateralis, III melebar).
Pons dan cerebellum baik. Ujung evc di ventrikel lateralis kanan.
Tidak tampak midline shift.

IV.

Defferensiasi gray dan white matter tak terganggu

Kesan:
Hidrocephalus dengan ujung VP shunt di ventrikel lateralis

kanan lebih melebar dibanding CT scan tanggal 18/10/2013.

Mass suspect kistik di falx, lebih membesar.
Kalsifikasi periventrikel. TORCH?

RESUME
Seorang anak laki-laki berusia 3 tahun datang dengan keluhan kepala semakin

lama semakin besar sejak 1 bulan SMRS. OS kurang bergerak aktif dan lemas
sejak 1 bulan SMRS. Os juga sering tidur. OS sering mengalami demam 1
minggu SMRS dan tidak disertai dengan kejang. OS tidak mengalami sesak.
Buang air besar dan buang air kecil tidak ada kelainan.
OS sudah didiagnosis mengalami hidrosefalus dan tumor otak sejak 2 tahun yang lalu
(tahun 2013). Oleh karena itu sudah dilakukan operasi VP shunt pada bulan Juni 2013. Setelah
kontrol pada tahun 2015, kepala dirasakan membesar kembali dan didapatkan
tumor intraventrikel pada pemeriksaan CT scan.

V.

DIAGNOSIS
-

VI.

Diagnosis klinis
Diagnosis topis
Diagnosis etiologi

: Hydrocephalus
: Intraventrikel
: Tumor intraventrikel

ANJURAN PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. MRI kepala
2. Pemeriksaan CSS

VII.

PENATALAKSANAAN
Injeksi Ceftizoksim 2x600mg
Vitamin K K 3x1/2 ampul
Asam tranexamat 2x250mg
Vitamin C 1x200mg

Neurobion 5000 1x1 ampul dalam drip infus

Fenitoin 3x50mg
Ranitidin 2x1/2 ampul
Ondancentron 3x4mg
VIII. PROGNOSIS
Ad vitam

: dubia ad malam

Ad functionam

: dubia ad bonam

Ad sanationam

: dubia ad malam

10

BAB III
TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI
Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan cephalon yang
berarti kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS)
secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi
akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang
subarachnoid.4

Gambar 1. Hidrosefalus
ANATOMI SISTEM VENTRIKEL
Sistem ventrikel otak dan kanalis sentralis
1. Ventrikel lateralis
Ada dua, terletak didalam hemispherii telencephalon. Kedua ventrikel
lateralis berhubungan dengan ventrikel III (ventrikel tertius) melalui
foramen interventrikularis (Monro).5
2. Ventrikel III (Ventrikel Tertius)
Terletak pada diencephalon. Dinding lateralnya dibentuk oleh thalamus
dengan adhesio interthalamica dan hypothalamus. Recessus opticus dan
11

infundibularis menonjol ke anterior, dan recessus suprapinealis dan

recessus pinealis ke arah kaudal. Ventrikel III berhubungan dengan
ventrikel IV melalui suatu lubang kecil, yaitu aquaductus Sylvii
(aquaductus cerebri).
3. Ventrikel IV (Ventrikel Quartus)
Membentuk ruang berbentuk kubah diatas fossa rhomboidea antara
cerebellum dan medulla serta membentang sepanjang recessus lateralis
pada kedua sisi. Masing-masing recessus berakhir pada foramen Luschka,
muara lateral ventrikel IV. Pada
perlekatan vellum medullare anterior terdapat apertura mediana Magendie.
4. Kanalis sentralis medulla oblongata dan medulla spinalis
Saluran sentral korda spinalis: saluran kecil yang memanjang sepanjang
korda spinalis, dilapisi sel-sel ependimal. Diatas, melanjut ke dalam
medula oblongata, dimana ia membuka ke dalam ventrikel IV.5

12

Gambar 2. Anatomi Sistem Ventrikel

LCS dihasilkan oleh pleksus choroideus dan mengalir dari ventriculus
lateralis ke dalam ventriculus tertius, dan dari sini melalui aquaductus sylvii
masuk ke

ventriculus quartus. Di sana cairan ini memasuki spatium liquor

cerebrospinalis externum melalui foramen lateralis dan medialis dari ventriculus

quartus. Cairan meninggalkan system ventricular melalui apertura garis tengah
dan lateral dari ventrikel keempat dan memasuki rongga subarachnoid. Dari sini
cairan mungkin mengalir di atas konveksitas otak ke dalam rongga subarachnoid
spinal. Sejumlah

kecil direabsorpsi (melalui difusi) ke dalam pembuluh-

pembuluh kecil di piamater atau dinding ventricular, dan sisanya berjalan melalui
13

jonjot arachnoid ke dalam vena (dari sinus atau vena-vena) di berbagai daerah
kebanyakan di atas konveksitas superior. Tekanan cairan cerebrospinal minimum
harus ada untuk mempertahankan reabsorpsi. Karena itu, terdapat suatu sirkulasi
cairan

cerebrospinal yang terus menerus di dalam dan sekitar otak dengan

produksi dan reabsorpsi dalam keadaan yang seimbang.5

Gambar 3. Sirkulasi LCS6

PATOFISIOLOGI
CSS dihasilkan oleh plexus choroideus dan mengalir dari ventrikel lateral
ke dalam ventrikel III, dan dari sini melalui aquaductus masuk ke ventrikel IV. Di
sana cairan ini memasuki spatium liquor serebrospinalis externum melalui
foramen lateralis dan medialis dari ventrikel IV. Pengaliran CSS ke dalam
sirkulasi vena sebagian terjadi melalui villi arachnoidea, yang menonjol ke dalam
sinus venosus atau ke dalam lacuna lateralis; dan sebagian lagi pada tempat
keluarnya nervi spinalis, tempat terjadinya peralihan ke dalam plexus venosus

14

yang padat dan ke dalam selubung-selubung saraf (suatu jalan ke circulus

lymphaticus).5
Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-0,5%
volume total per menit dan ada yang menyebut antara 14-38 cc/jam. Sekresi total
CSS dalam 24 jam adalah sekitar 500-600 cc, sedangkan jumlah total CSS adalah
150 cc, berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS
sebanyak 4-5 kali/hari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan
akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa.7
Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi,
absorbsi, dan gangguan sirkulasi CSS.7
PRODUKSI
Meningkat:

SIRKULASI
Terhambat:

Papilloma

plexus

choroideus

Aquaductus sylvii
Foramen Magendi &
Luscha

ABSORBSI
Menurun:

(Sindrom

Dandy-Walker)
Ventrikel III
Ventrikel IV
Ruang
subarachnoid
disekitar

medulla

Trauma
Subarachnoid

hemorrhage
Gangguan pembentukan

villi arachnoid
Post meningitis
Kadar protein CSS yang
sangat tinggi

oblongata, pons, dan

mesensefalon

KLASIFIKASI
Hidrosefalus dapat diklasifikasikan atas beberapa hal, antara lain:
1. Bedasarkan anatomi / tempat obstruksi CSS
a. Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans
Terjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada
sistem ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS
dalam sistem ventrikel otak), yang kebanyakan disebabkan oleh

15

kongenital: stenosis akuaduktus Sylvius (menyebabkan dilatasi

ventrikel lateralis dan ventrikel III. Ventrikel IV biasanya normal
dalam ukuran dan lokasinya). Yang agak jarang ditemukan sebagai
penyebab hidrosefalus adalah sindrom Dandy-Walker, Atresia
foramen Monro, malformasi vaskuler atau tumor bawaan. Radang
(Eksudat, infeksi meningeal). Perdarahan/trauma (hematoma
subdural). Tumor dalam sistem ventrikel (tumor intraventrikuler,
tumor parasellar, tumor fossa posterior).8
b. Hidrosefalus tipe komunikans
Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan
penyerapan (gangguan di luar sistem ventrikel).
Perdarahan akibat trauma kelahiran

menyebabkan

perlekatan lalu menimbulkan blockade villi arachnoid.

Radang meningeal
Kongenital:
o Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan

pembentukan
o Gangguan pembentukan villi arachnoid
o Papilloma plexus choroideus
2. Bedasarkan etiologi
i. Kongenital
Stenosis akuaduktus serebri
Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh
infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal; stenosis
kongenital sejati adalah sangat jarang. (Toxoplasma/T.gondii,

Rubella/German measles, X-linked hidrosefalus).

Malformasi Dandy Walker
Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan
hidrosefalus. Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa
ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia vermis serebelum.
Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara
dilatasi ventrikel IV dan rongga subarachnoid yang tidak
adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80%
kasusnya biasanya tampak dalam 3 bulan pertama. Kasus
semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya

16

seperti agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis, anomali

okuler, anomali jantung, dan sebagainya.

Malformasi Arnold Chiari
Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu
batang otak dan cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran

normal dan menonjol keluar menuju canalis spinalis

Aneurisma vena Galeni
Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi
secara normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia
beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena Galen mengalir di
atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk kantong

aneurisma. Seringkali menyebabkan hidrosefalus.8

ii. Didapat
Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)
Infeksi oleh bakteri Meningitis , menyebabkan radang pada
selaput (meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus
berkembang ketika jaringan parut dari infeksi meningen
menghambat aliran CSS dalam ruang subarachnoid, yang
melalui akuaduktus pada sistem ventrikel atau mempengaruhi
penyerapan CSS dalam villi arachnoid. Jika saat itu tidak
mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat menyebabkan
kematian dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala
meningitis meliputi demam, sakit kepala, panas tinggi,
kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim,
gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat

diobati dengan antibiotik dosis tinggi.

Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial
Hematoma intraventrikuler
Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan
darah mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan
perubahan neurologis. Kemungkinan hidrosefalus berkembang
disebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan otak

untuk menyerap CSS.

Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)

17

Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 510 tahun. 70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang
disebut fosa posterior. Jenis lain dari tumor otakyang dapat
menyebabkan hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan
kasus yang sering terjadi adalah tumor plexus choroideus
(termasuk papiloma dan carsinoma). Tumor yang berada di
bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran
CSS yang keluar dari ventrikel IV. Pada banyak kasus, cara
terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang berhubungan dengan

tumor adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan.

Abses / granuloma
Kista arachnoid
Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi
cairan. Jika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS
dan dilapisi dengan jaringan pada membran arachnoid. Kista
biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel
otak atau pada ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat
menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan
cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya
ventrikel III. Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf dapat
menghilangkan dinding
kista dan mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada
tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter
dapat memasang shunt
untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan

menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.8

3. Bedasarkan usia
a. Hidrosefalus tipe kongenital / infantile (bayi)
b. Hidrosefalus tipe juvenile / adult (anak-anak/dewasa)
Hidrosefalus Normotensif
Hidrosefalus normotensive adalah kasus dilatasi ventrikel namun tekanan
likuor serebrospinalisnya normal. Diagnostiknya bukanlah merupakan suatu
masalah bila keadaan ini dijumpai pada kasus-kasus paska perdarahan
18

subarachnoid. Namun bila keadaan ini dijumpai tanpa diketahui faktor penyebab
pendahulunya, sulit untuk dibedakan dengan penyakit Alzheimer atau keadaan
lain dimana ada pembesaran ventrikel namun tekanannya normal. Kriteria
diagnostic klinis yang saat ini dibuat sebagai patokan adalah sindrom yang terdiri
dari trias gejala: gangguan berjalan, demensia (melambatnya daya pikir dan
bereaksi) dan inkontinensia urine.8
Sebagian besar hidrosefalus normotensive tidak diketahui sebabnya (disebut
hidrosefalus normotensive idiopatik). Ada beberapa sebutan lain untuk kasuskasus demikian seperti: hidrosefalus okulta, demensia hidrosefalik, hidrosefalus
low pressure, sindrom hakim, sindrom hakim adam, dilatasi ventrikel, dan
abnormalitas berjalan. Yang menjadi permasalahan selain dari diagnostic etiologis
dari kasus-kasus ini adalah kontroversi mengenai tindakan operasi jalan pintas
(shunting) serta prognosisnya. Kasus yang memberikan hasil yang baik secara
umum adalah kasus-kasus dimana ada:8

Gangguan berjalan yang berat (ada korelasi antara dilatasi ventrikel

dengan gangguan berjalan ini)

Kelainan dinamik likuor yang disertai dengan peningkatan resistensi aliran

likuor
Adanya perbaikan klinis setelah dilakukan punksi lumbal
Pada pemeriksaan sken computer menampakkan adanya hipodensitas di

daerah periventrikuler
Sulkus otak masih tampak sempit.

EPIDEMIOLOGI
Insidensi hidrosefalus antara 0,2 - 4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi
hidrosefalus kongenital adalah 0,5 - 1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43%
disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna
insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus
dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan

19

oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat abnormalitas

perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan
kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.9

ETIOLOGI
Hidrosefalus kongenital dapat terjadi akibat infeksi intrauterin oleh
berbagai agen termasuk virus rubella, cytomegalovirus, toxoplasmosis dan sifilis,
yang menimbulkan reaksi radang pada lapisan ependim sistem ventrikel dan
meningen di ruang subaraknoid. Kadang-kadang dapat terjadi penyumbatan jalur
aliran CSS di akuaduktus atau sisterna basalis. Hidrosefalus dapat berkaitan
dengan malformasi kongenital sistem saraf, termasuk stenosis akuaduktus,
mungkin tidak disebabkan oleh infeksi intrauterus asimptomatik. Malformasi
Arnold

chiari

sering

disertai

dengan

hidrosefalus,

spina

bifida

dan

meningomielokel. Pada lesi ini bagian batang otak dan serebellum bergeser ke
arah kaudal ke dalam kanalis spinalis servikalis, dan aliran CSS terganggu pada
fossa posterior. Gangguan lain yang berkaitan dengan hidrosefalus adalah stenosis
akuaduktus terkait, kista araknoidalis dan malformasi congenital multiple akibat
kelainan kromosom. Walaupun jarang tumor kongenital susunan saraf pusat
terutama yang terletak dekat garis tengah, dapat menghambat aliran CSS dan
menimbulkan pembesaran sistem ventrikel.9
Hidrosefalus dapat terjadi akibat infeksi sistem saraf (terutama meningitis
bakterialis tetapi juga infeksi virus, seperti gondongan) dan tumor (terutama
meduloblastoma, astrositoma dan ependinoma di fossa posterior) yang
menganggu aliran CSS. Ruptur aneurisma, malformasi arteriovena, trauma dan
gangguan perdarahan sistemik dapat menimbulkan perdarahan kedalam ruang
subaraknoid dan yang lebih jarang, sistem ventrikel yang menimbulkan respon
peradangan dan akhirnya fibrosis saluran CSS.perdarahan intrakranium pada bayi
prematur dapat menyebabkan hidrosefalus.9

20

Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak
ialah :
1. Kelainan Bawaan (Kongenital)
a. Stenosis akuaduktus Sylvii
b. Spina bifida dan kranium bifida
c. Sindrom Dandy-Walker
d. Kista araknoid dan anomali pembuluh darah
2. Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. Secara patologis terlihat
penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan
daerah lain. Penyebab lain infeksi adalah toxoplasmosis.
3. Neoplasma
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat
aliran CSS. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan
ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma
yang berasal dari serebelum, penyumbatan bagian depan ventrikel III
disebabkan kraniofaringioma.
4. Perdarahan
Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan
fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain
penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.

MANIFESTASI KLINIS
Gejala dan tanda
Gejala klinis bervariasi sesuai dengan umur penderita. Gejala yang paling
umum untuk pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah
pembsaran

abnormal

yang

progresif

dari

ukuran

kepala.

Makrokrania

mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari
dua deviasi standar di atas ukuran normal, atau presentil 98 dari kelompok

21

seusianya. Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intracranial

lainnya yaitu:8
1. Fontanel anterior yang sangat tegang. Biasanya fontanel anterior dalam
keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada
bayi dalam posisi berdiri (tidak menangis)
2. Sutura cranium tampak atau teraba melebar
3. Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol.
Perkusi kepala akan terasa seperti kendi yang rengat (cracked pot sign)
4. Fenomena matahari tenggelam (sunset phenomenon). Tampak kedua bola
mata deviasi ke bawah dan kelopak mata tertarik. Fenomena ini seperti
halnya tanda perinaud, yang ada gangguan pada daerah tektum. Esotropia
akibat parese n.VI, dan kadang ada parese n.III, dapat menyebabkan
penglihatan ganda dan mempunyai risiko bayi menjadi amblyopia.8
Gejala hipertensi intracranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar
dibandingkan dengan bayi. Gejalanya mencakup: nyeri kepala, muntah, gangguan
kesadaran, gangguan okulomotor, dan pada kasus yang telah lanjut ada gejala
gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardia, aritmia respirasi).8
Gejala lainnya yang dapat terjadi adalah: spastisitas yang biasanya
melibatkan ekstremitas inferior (sebagai konsekuensi peregangan traktus
pyramidal sekitar ventrikel lateral yang dilatasi) dan berlanjur sebagai gangguan
berjalan, gangguan endokrin (karena distraksi hipotalamus dan pituitary stalk oleh
dilatasi ventrikel III).8
II.8 PEMERIKSAAN DAN DIAGNOSIS

Gejala klinis
X foto kepala, didapatkan:
o Tulang tipis
o Disproporsi kraniofasial
o Sutura melebar
Dengan prosedur ini dapat diketahui:
a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantile

22

b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult: oleh karena sutura telah

menutup maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya
gambaran kenaikan tekanan intracranial.

Gambar 4. Foto kepala pada pasien anak dengan hidrosefalus11

Transluminasi: penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas,

frontal 2,5 cm, oksipital 1 cm

Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptic melalui punksi ventrikel / punksi
fontanela mayor, menentukan:
o Tekanan
o Jumlah sel meningkat, menunjukan adanya peradangan / infeksi
o Adanya eritrosit menunjukan perdarahan
o Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan

kepekaan antibiotic
Ventrikulografi
Yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau kontras
lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior
langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung
difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar.
Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk memasukkan
kontras dibuatkan lubang dengan bor pada karanium bagian

23

frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit dan mempunyai

resiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT scan,

prosedur ini telah ditinggalkan.8

CT-Scan kepala
o Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya
pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di
atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar.
Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan
densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.
o Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan
dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang
subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.

Gambar 5. CT scan pada pasien hidrosefalus (tampak dilatasi ventrikel)11

USG
Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG
diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. Pendapat
lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata
tidak mempunyai nilai di
dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh
karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara
jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT scan.

24

Gambar 6. Foto USG kepala fetus trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral dari
kedua ventrikel (gambar 1) dan penipisan jaringan otak (gambar 2)11

DIAGNOSIS BANDING

Higroma subdural: penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat

pencairan hematom subdural

Hematom subdural: penimbunan darah di dalam rongga subdural
Emfiema subdural: adanya udara atau gas dalam jaringan subdural
Hidranensefali: sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri,

ruang yang normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS

Tumor otak
Kepala besar
o Megaloensefali: jaringan otak bertambah

25

o Makrosefali: gangguan tulang.7

PENATALAKSANAAN
Pengobatan sebaiknya mencakup terapi spesifik untuk setiap kelainan
yang menyertai dan juga tindakan terhadap hidrosefalus. Hidrosefalus progresif
harus diintervensi. Terapi bedah adalah cara paling efektif untuk mengobati
hidrosefalus.2
Terapi medis yang dirancang untuk menurunkan produksi CSS digunakan
apabila pasien mengalami hidrosefalus yang berkembang lambat dengan sedikit
gejala atau tanda, dan apabila keadaan pasien tidak memungkinkan tindakan
bedah. Obat yang digunakan antara lain asetazolamid, digoksin, furosemid, dan
gliserol. Obat obat ini digunakan untuk periode yang relatif singkat dan belum
terlalu berhasil apabila dibandingkan dengan tindakan bedah.
Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu:
1. Mengurangi produksi CSS.
2. Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat
absorbsi.
3. Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial.
Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi:
1. Penanganan Sementara
Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi
hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid
atau upaya meningkatkan resorbsinya.
2. Penanganan Alternatif (Selain Shunting)
Misalnya: pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A,
reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan
suatu malformasi. Saat ini cara terbaik untuk melakukan perforasi dasar
ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik.
3. Operasi Pemasangan Pintas (Shunting)
Operasi pintas bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor dengan
kavitas drainase. Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah
26

rongga peritoneum. Biasanya cairan serebrospinalis didrainase dari

ventrikel, namun kadang pada hidrosefalus komunikans ada yang didrain
ke rongga subarakhnoid lumbar. Ada dua hal yang perlu diperhatikan pada
periode pasca operasi, yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi
infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang.
Infeksi pada shunt meningatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi
ventrikel dan bahkan kematian.2
1. Terapi medikamentosa
Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi
sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorpsinya.
Obat yang sering digunakan adalah:
Asetasolamid
Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125 mg/hari, dosis ini dapat

ditingkatkan sampai maksimal 1.200 mg/hari

Furosemid
Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi
iv 0,6 mg/kgBB/hari Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu

pasien diprogramkan untuk operasi.8

2. Lumbal pungsi berulang
Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas
hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang akan
terjadi penurunan tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan
absorpsi CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah. Indikasi: umumnya
dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama pada hidrosefalus yang
terjadi setelah perdarahan subarakhnoid, periventricular intraventrikular dan
meningitis TBC. Diindikasikan juga pada hidrosefalus komunikan dimana
shunt tidak bisa dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi herniasi
(impending herniation).8
3. Terapi operasi
Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada
penderita gawat yang menunggu operasi biasanya diberikan: Mannitol per
infus 0,5-2 g/kgBB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.
Third ventrikulostomi / Ventrikel III

27

Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum,

dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari

ventrikel III dapat mengalir keluar.

Operasi pintas / Shunting
o Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya
sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi
hidrosefalus tekanan normal.
o Internal
CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.
Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna
Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.
Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus
Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum
Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum
Lumbo peritoneal shunt: CSS dialirkan dari Resessus Spinalis
Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan
jarum Touhy secara perkutan.8

PROGNOSIS
Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa, gangguan
neurologis serta kecerdasan. Dari kelompok yang tidak diterapi, 50-70% akan
meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang, atau oleh
karena aspirasi pneumonia. Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus)
sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal. Pada kelompok yang
dioperasi, angka kematian adalah 7%. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai
fungsi normal dan sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan. Adalah penting
sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok
multidisipliner. Prognosis hidrosefalus dipengaruhi oleh tindakan pencegahan

28

yang diupayakan, faktor resiko, komplikasi, progresifitas dan tindakan operatif

yang dikerjakan. 11
Prognosis ini juga tergantung pada penyebab dilatasi ventrikel dan bukan
pada ukuran mantel korteks pada saat dilakukan operasi. Anak dengan
hidrosefalus

meningkat

resikonya

untuk

berbagai

ketidakmampuan

perkembangan. Rata-rata quosien intelegensi berkurang dibandingkan dengan

populasi umum, terutama untuk kemampuan tugas sebagai kebalikan dari
kemampuan verbal. Kebanyakan anak menderita kelainan dalam fungsi memori.
Masalah visual adalah lazim, termasuk strabismus, kelainan visuospasial, defek
lapangan penglihatan, dan atrofi optik dengan pengurangan ketajaman akibat
kenaikan tekanan intrakranial.Bangkitan visual yang kemungkinan tersembunyi
tertunda dan memerlukan beberapa waktu untuk sembuh pasca koreksi
hidrosefalus. Meskipun sebagian anak hidrosefalus menyenangkan dan bersikap
tenang, ada anak yang mememperlihatkan perilaku agresif dan melanggar.Adalah
penting sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan
kelompok multidisipliner.11

Tumor Otak
Tumor otak merupakan pertumbuhan jaringan abnormal yang berasal dari
sel-sel otak atau dari struktur di sekelilingnya. Sama seperti tumor lainnya tumor
otak dapat dibagi menjadi tumor otak jinak (benigna) dan ganas (maligna). Tumor
otak benigna adalah pertumbuhan jaringan abnormal di dalam otak, tetapi tidak
ganas. Tumor otak maligna adalah kanker di dalam otak yang berpotensi
menyusup dan menghancurkan jaringan di sebelahnya atau yang telah menyebar
(metastase) ke otak dari bagian tubuh lainnya melalui aliran darah. Tumor otak
primer bermula dan terbentuk di dalam otak. Tumor tersebut mungkin tumbuh dan

29

terbentuk di suatu tempat yang kecil atau ia dapat meluas ke daerah-daerah sekitar
yang berdekatan.12
Pada dewasa, 80-85 persen terjadi supratentorial. Tumor terbanyak adalah
glioma, metastase dan meningioma. Pada

anak-anak 60 persen terjadi

infratentorial. Tumor intrakranial sering diuraikan sebagai 'jinak' dan 'ganas',

namun istilah ini tidak dapat langsung dibandingkan dengan tumor yang terjadi
ekstrakranial. Tumor intrakranial jinak mempunyai efek merusak karena ia
berkembang di dalam rongga tengkorak yang berdinding kaku. Astrositoma jinak
bisa

menginfiltrasi jaringan otak secara luas hingga mencegah untuk

pengangkatan total, atau mengisi daerah neurologis yang kritis yang bahkan
mencegah pengangkatan parsial sekalipun. Tumor intrakranial ganas berarti
pertumbuhan yang cepat, diferensiasi yang buruk, selularitas yang bertambah,
mitosis, nekrosis dan proliferasi vaskuler. Namun metastasis kedaerah
ekstrakranial jarang terjadi.12
Tumor intrakranial dapat mengarah kepada gangguan fungsi serebral
secara umum dan menunjukkan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial.
Karena itu, dapat terjadi perubahan personalitas, penurunan intelektual, labilitas
emosi, kejang, sakit kepala, mual dan malaise. Jika tekanan meningkat di dalam
ruangan kranial tertentu, jaringan otak dapat mengalami herniasi ke dalam
ruangan dengan tekanan rendah. Tumor intrakranial dapat mengarah kepada
defisit fokal tergantung pada lokasinya.13
Lesi lobus frontal
Tumor pada lobus frontalis seringkali mengarah kepada penurunan
progresif intelektual, perlambatan aktivitas mental, gangguan personalitas
dan refleks grasping kontralateral. Mereka mungkin mengarah kepada
afasia ekspresif jika melibatkan bahagian posterior daripada gyrus frontalis
inferior sinistra. Anosmia dapat terjadi karena tekanan pada saraf
olfaktorius. Lesi presentral dapat mengakibatkan kejang motorik fokal
atau defisit piramidalis kontralateral.13
Lesi lobus Temporalis

30

Tumor pada daerah ini dapat mengakibatkan kejang dengan halusinasi

penciuman dan gustatorik, fenomena motorik dan gangguan kesadaran
eksternal tanpa penurunan kesadaran. Lesi lobus temporalis dapat
mengarah kepada depersonalisasi, gangguan emosi, gangguan sikap,
sensasi deja vu atau jamais vu, mikropsia atau makropsia (objek kelihatan
lebih kecil atau lebih besar daripada seharusnya), gangguan lapang
pandang (crossed upper quadrantanopia) dan ilusi auditorik atau
halusinasi auditorik. Lesi bagian kiri dapat mengakibatkan dysnomia dan
receptive aphasia, dan lesi pada bagian kanan menganggu persepsi pada
nada dan melodi.13
Lesi lobus parietalis
Tumor pada lokasi

ini

dapat

mengakibatkan

gangguan

sensasi

kontralateral dan dapat mengakibatkan kejang sensorik, penurunan

sensorik atau kombinasi keduanya. Penurunan sensorik bersifat kortikal
dan mengakibatkan sensibilitas dan diskriminasi taktil, sehingga mengarah
kepada gangguan sensorik tekstur, ukuran, berat dan bentuk. Objek yang
diletakkan kepada tangan tidak dapat dikenali (astereognosis) lesi lobus
parietalis yang luas dapat menghasilkan hyperpathia kontralateral dan
sindroma thalamus. Penglibatan radiasi optik dapat mengarah kepada
gangguan lapang homonim kontralateral yang kadang terdiri hanya lower
quadrantanopia. Lesi pada girus angularis sinistra mengakibatkan
sindroma Gerstmann (kombinasi aleksia, agrafia, akalkulia, konfusi kanankiri, dan agnosia jari), manakala penglibatan girus submarginalis sinistra
mengakibatkan apraksia ideational. Anosognosia (denial, neglect or
rejection of a paralyzed limb) sering terlihat pada pasien dengan hemisfera
lesi non dominan (kanan). Constructional apraxia dan dressing apraxia
dapat juga terjadi pada lesi bagian kanan.13
Lesi lobus oksipitalis
Tumor pada lobus oksipital secara karakteristiknya menghasilkan crossed
homonymous hemianopia atau gangguan lapang pandang parsial. Dengan
lesi sisi kiri atau bilateral, dapat terjadi agnosia visual untuk objek dan
warna, sedangkan lesi iritatif pada kedua sisi dapat mengakibatkan

31

halusinasi visual yang tidak berbentuk. Penglibatan lobus oksipitalis

bilateral mengakibatkan kebutaan kortikal di mana masih terdapat respons
pupil. Dapat juga terjadi penurunan persepsi warna, prosopagnosia
(ketidakmampuan

untuk

mengidentifikasi

wajah),

simultagnosia

(ketidakmampuan untuk mentafsir dan mengintergrasi suasana komposit)

dan Balint syndrome (gangguan untuk melirik mata kepada satu titik,
walaupun tidak terjadi gangguan pergerakan dan refleks mata).13
Lesi pada batang otak dan cerebellum.
Lesi pada batang otak memberi dampak paresis saraf kranial, ataksia,
inkoordinasi, nistagmus, dan defisit piramidalis dan sensoris pada tungkai
di satu atau kedua sisi. Tumor batang otak intrinsik, seperti glioma,
cenderung untuk menghasilkan peningkatan tekanan intrakranial pada
perjalanan penyakit lanjut. Tumor cerebellar menghasilkan ataksia yang
jelas pada tungkai jika vermis cerebelli terlibat dan gangguan appendikular
ipsilateral (ataxia, incoordination dan hypotonia tungkai jika hemisfer
cerebellum terlibat.13 Umumnya didapat gangguan berjalan dan gejala
TTIK akan cepat terjadi disertai dengan papil udem. Nyeri kepala khas
didaerah oksipital yang menjalar keleher dan spasme dari otot-otot
servikal.14
Lesi di ventrikel ke III
Tumor biasanya bertangkai

sehingga

pada

pergerakan

kepala

menimbulkan obstruksi dari cairan serebrospinal dan terjadi peninggian

tekanan intrakranial mendadak, pasien tiba-tiba nyeri kepala, penglihatan
kabur, dan penurunan kesadaran.14
Lesi di cerebello pontin angle
Tersering berasal dari N VIII yaitu acustic neurinoma. Dapat dibedakan
dengan tumor jenis lain karena gejala awalnya berupa gangguan fungsi
pendengaran. Gejala lain timbul bila tumor telah membesar dan keluar dari
daerah pontin angle.14
Lesi hipotalamus
Menyebabkan gejala TTIK akibat oklusi dari foramen Monroe. Gangguan
fungsi hipotalamus menyebabkan gejala: gangguan perkembangan seksual

32

pada anak-anak, amenorrhoe,dwarfism, gangguan cairan dan elektrolit,

bangkitan.14
Lesi fossa posterior
Diketemukan gangguan berjalan, nyeri kepala dan muntah disertai dengan
nystacmus, biasanya merupakan gejala awal dari medulloblastoma.14
Tanda lokalisir palsu
Tumor dapat mengarah kepada tanda neurologis selain daripada tekanan
direk atau infiltrasi, selanjutnya mengrah kepada lokalisir klinis yang
salah. Tanda lokalisir ini termasuk paresis saraf kranial III dan VI dan
respons plantar ekstensor bilateral yang dihasilkan oleh sindroma herniasi
dan respons plantar ekstensor yang terjadi ipsilateral terhadap tumor
hemisfera sebagai hasil daripada tekanan di pedunkulus cerebri
bertentangan dengan tentorium.13
Tumor otak dapat dibagi berdasarkan patologi dan letak dari tumor
tersebut, tetapi secara klinis pembagian menurut letak tumor adalah yang
terpenting karena akan memberikan gejala fokal sesuai dengan letak tumor di
samping gejala umum yang biasanya tidak spesifik. Di bawah ini adalah
klasifikasi tumor otak berdasarkan gambaran histopatologis:14

33

Sedangkan klasifikasi berdasarkan prediksi dan topografi dapat dilihat pada tabel
berikut:14

Klasifikasi menurut lokasi:

Tumor intrakranial terbagi atas:
1. Tumor Supratentorial
2. Tumor Infratentorial
Tumor Supratentorial14
A. Tumor Hemisfer Serebral
Lobus frontal
Lobus parietal
Lobus temporal
Lobus oksipital
Ekstrinsik: Meningioma, kista (dermoid, epidermoid, arakhnoid)
Intrinsik : Astrositoma, glioblastoma, oligodendroglioma, ganglioglioma,
limfoma
Metastasis
B. Tumor hemisfer bagian dalam( Deep Hemispheric Tumors)
- Tumor ventrikel lateral
- Tumor sentrum ovale (centrum ovale tumors)
- Tumor basal ganglia

34

C. Tumor garis tengah hemisfer (Midline Hemispheric Tumors)

- Tumor korpus kalosum
- Tumor sella tursika: Adenoma pituitary, kraniofaringioma, meningioma,
glioma saraf optik, kista episermoid/dermoid
- Tumor ventrikel III: Kista koloid, papiloma pleksus khoroid,
ependimoma,

germinoma,

teratoma,

meningioma,

pineositoma/

pineoblastoma, astrositoma
- Tumor pineal: Ependimoma, germinoma, teratoma, meningioma,
pineositoma/ pineoblastoma, astrositoma
Tumor infratentorial14
A. Tumor garis tengah
- Tumor ventrikel IV: Kista koloid, papiloma pleksus khoroid,
ependimoma,

germinoma,

teratoma,

meningioma,

pineositoma/

pineoblastoma, astrositoma
- Tumor vermis
B. Tumor serebellum
C. Tumor batang otak
D. Tumor ekstra parenkim
- Tumor cerebellopontine angle
- Tumor ganglion gaseri
- Tumor basis kranii: Karsinoma nasofaringeal, boleh berakibat karena
sinus atau telinga, meningitis karsinomatosa, khordoma, tumor
glomus jugulare, osteoma (mukosel)
- Tumor klivus
Jenis tumor berdasarkan sel yang membentuknya:
1. Astrosit
Astrositoma adalah tumor otak primer yang paling sering terjadi.
Gambaran histologis memungkinkan pemisahan ke dalam empat tingkat
tergantung tingkat keganasan. Penderajatan ini ketepatannya terbatas dan
35

hanya menunjukkan gambaran contoh biopsi dan tidak selalu mewakili

tumor keseluruhan. Jenis paling ganas, astrositoma anaplastik (derajat
IV), terjadi paling sering dan menginfiltrasi jaringan sekitarnya secara
luas. Astrositoma derajat rendah yang lebih jarang terjadi, antaranya jenis
pilositik (juvenil) dan fibriler, protoplasmik

dan gemistositik. 12

Astrositoma terbagi menjadi 4 grade yaitu:15

o Astrositoma Pilositik: astrositoma grade 1 ini biasanya hanya
berada di tempat pertama kali bertumbuh dan tidak menyebar.
Tumor ini dianggap yang paling jinak dari semua astrositoma.
o Astrositoma difus: astrositoma grade 2 ini cenderung berkembang
ke jaringan sekitar dan berkembang relatif lambat.
o Astrositoma anaplastik: Astrositoma ini merupakan astrositoma
grade 3. Tumor langka ini memerlukan penanganan yang lebih
agresif dari astrositoma pilositik.
o Astrositoma grade 4: sering juga disebut glioblastoma multiform.
Ada 2 tipe dari tumor ini, yaitu primer dan sekunder. Tumor primer
adalah bentuk yang paling sering dari tumor ini dan sangat agresif.
Tumor sekunder adalah tumor yang berasal dari grade dibawahnya
yang berkembang menjadi tumor grade 4.
2. Oligodendrosit
Oligodendroglioma: Biasanya tumbuh lambat, tumor berbatas tegas.
Variannya antara lain bentuk anaplastik (ganas) dan 'campuran'
astrositoma oligodendroglioma.12 Tumor ini dapat muncul di mana saja di
bagian hemisfer otak, namun lobus frontal dan temporal adalah lokasi
tersering. Tumor ini biasanya berisi deposit mineral, radah, atau kista.15
3. Sel ependimal dan pleksus khoroid
Ependimoma: Terjadi dimana saja sepanjang sistem ventrikuler dan kanal
spinal, namun terutama terjadi pada ventrikel keempat dan kauda ekuina.

36

Ia menginfiltrasi jaringan sekitarnya dan mungkin menyebar melalui jalur

CSS.12
Tumor ini terbagi menjadi 4 jenis yaitu:15
o Subependymoma: tumor yang berkembang lambat. Biasa terdapat
dekat ventrikel.
o Myxopapilary ependymoma: tumor yang berkembang lambat.
Biasanya terdapat di bagian bawah dari spinal column.
o Ependymoma: bentuk paling umum dari tumor ini. Biasa terdapat
di sepanjang, di dalam, atau di sebelah ventrikel.
o Anaplastic ependymoma: Tumor yang berkembang cepat. Biasanya
terdapat di otak pada orang dewasa dan fossa posterior pada anakanak.
Papiloma pleksus khoroid: Tumor yang jarang dan terkadang sebagai
penyebab hidrosefalus akibat produksi CSS berlebihan. Biasanya jinak,
namun terkadang dalam bentuk ganas.12 Tumor ini muncul dari pleksus
khoroideus.15
4. Sel saraf
Ganglioglioma/Gangliositoma/Neuroblastoma: Tumor jarang berisi sel
ganglion dan neuron abnormal.12 Tumor ini biasanya terletak di lobus
temporal dan ventrikel 3. Dapat muncul juga di tulang belakang.15
5. Sel pineal
Pineositoma/Pineoblastoma: Tumor yang sangat jarang. Yang disebut
terakhir kurang berdiferensiasi dengan baik dan memperlihatkan
pertumbuhan yang lebih ganas.12
Terdapat tiga tipe dari tumor pineal yaitu:15
o Pineositoma: tumor grade 2 yang berkembang lambat
o Pineoblastoma: Tumor grade 4 yang lebih agresif dan ganas. Selain
grade 4, tumor ini juga memiliki bentuk grade 3 intermediet.
37

o Tumor pineal campuran: berisi berbagai macam kombinasi sel.

6. Sel berdiferensiasi buruk dan sel embrionik
Glioblastoma multiforme: Tumor sangat ganas. Dengan tidak adanya
diferensiasi sel, mencegah identifikasi jaringan asal.
Medulloblastoma: Tumor ganas anak-anak berasal dari vermis serebellar.
Kelompok kecil sel yang terkumpul padat membentuk roset sekeliling
akson yang rusak. Mungkin menyebar melalui jalur cerebrospinal.12
Tumor ini selalu mengenai cerebellum dan biasanya tidak menyebar keluar
otak dan sumsum tulang belakang. Bentuk-bentuk medulloblastoma antara
lain:15
o
o
o
o
o
o
o

Classic medullablastoma
Desmoplastic nodular medulloblastoma
Large cell/anaplastic medulloblastoma
Medulloblastoma dengan diferensiasi neuronal
Medulloblastoma dengan diferensiasi glial
Medullomyoblastoma
Melanotic medulloblastoma

7. Meningen
Meningioma: Berasal dari granulasi arakhnoid, biasanya sangat dekat
dengan sinus venosa namun juga

ditemukan di atas konveksitas

hemisferik. Tumor lebih bersifat menekan daripada menginvasi otak

sekitarnya. Ia juga terjadi pada orbita dan tulang belakang. Kebanyakan
jinak (walau cenderung menginvasi tulang berdekatan) namun beberapa
mengalami perubahan sarkomatosa. Secara histologis memperlihatkan
whorls jaringan fibrosa serta sel kumparan. Tampak badan psammoma
dan kalsifikasi. Histologis terdiri jenis sinsitial, transisional, fibroblastik,
dan angioblastik.12
8. Sel Selubung Saraf
Tumor intrakranial sel selubung saraf yang biasanya mengenai saraf
akustik, dan terkadang saraf trigeminal.12
38

Neurinoma (sin. shwannoma, neurilemmoma): Tumor tumbuh lambat,

non invasif, terletak erat pada sisi saraf asalnya. Histologis terdiri dari
Antoni jenis A; kelompok padat sel yang dangkal atau berbentuk
lingkaran ('whorl'), berkelompok atau membentuk pallisade, dan Antoni
jenis B; jaringan kelompok sel stelata yang berhubungan secara
renggang.12
Neurofibroma: Tumor difusa, meluas keseluruh saraf, melalui
serabut saraf lewat. Tumor ini

mana

berhubungan dengan sindroma von

Recklinghausen dan mempunyai kecenderungan yang besar menjadi ganas

dibanding neurinoma.12
9. Pembuluh Darah
Hemangioblastoma: Terjadi di dalam parenkhima serebellar atau cord
spinal. 1926, Lindau

menguraikan sindroma yang berkaitan dengan

hemangioblastoma serebeler dan atau spinal dengan tumor serupa pada

retina (penyakit von Hippel) serta lesi sistik dipankreas dan ginjal.12
Hemangiopericytoma: Tumor ini adalah tumor grade 3 atau 3 yang langka.
Tumor ini sepertinya berdiferensiasi dari sel yang mengelilingi pembuluh
darah di meninges. Tumor ini tidak menginvasi otak, namun dapat tumbuh
kembali dan menyebar ke area laih tubuh dalam waktu lama.15
Hemangioma biasa ditemukan pada fossa posterior, namun dapat muncul
juga di hemisfer cerebri, sumsum tulang belakang dan retina.15

10. Sel Germinal

Germinoma: tumor sel sferoid primitif sejenis seminoma testis.
Teratoma: Tumor mengandung campuran jaringan berdiferensiasi baik;
dermis, otot, tulang.

39

Keduanya adalah tumor jarang pada regio pineal (yang tidak berasal dari
sel pineal).
11. Tumor Karena Gangguan Perkembangan
Kraniofaringioma:

Asal dari sisa sel epitel bukal dan terletak dalam

hubungan yang erat dengan tangkai pituitari. Biasanya non-noduler

dengan

daerah

kistik

berisi

cairan

kehijauan

serta

material

kholesteatomatosa.12
Kista epidermoid/dermoid: Tumor kistik jarang, berasal dari sisa sel yang
akan membentuk epidermis/dermis.12
Kista koloid: Tumor sistik berasal dari sisa

embriologis pada atap

ventrikel ketiga.12
Kista subarachnoid: tumor yang berisi cairan yang muncul di rongga
subarachnoid baik pada anak maupun dewasa.15
12. Kelenjar Pituitari Anterior
Adenoma pituitari: Tumor jinak, biasanya mengsekresikan jumlah yang
berlebihan dari hormon prolaktin, pertumbuhan dan adrenokortikotropik.
Adenokarsinoma: Tumor ganas yang terkadang terjadi pada pituitari.12
13. Ekstensi Lokal Dari Tumor Berdekatan
Khordoma: Tumor jarang, berasal dari sisa sel notokhord. Mungkin
terjadi di mana saja dari sfenoid hingga koksiks, namun tersering di
daerah basi-oksipital dan sakrokoksigeal, menginvasi dan menghancurkan
tulang sekitarnya.
Tumor glomus jugulare (sin. khemodektoma): Tumor vaskuler berasal dari
jaringan glomus jugulare yang terletak baik pada bulbus vena jugular
internal atau pada mukosa telinga tengah. Tumor menginvasi tulang
petrosa dan bisa meluas kefossa posteior atau leher.
40

Tumor lokal lainnya: Antara lain khondroma, khondrosarkoma, dan

silindroma.
Limfoma Maligna Primer (sin. mikrogliomatosis): Terbentuk sekitar
pembuluh darah parenkhimal. Bisa soliter atau

multifokal. Sebagian

pasien kelainannya mengenai ekstrakranial; yang mana yang merupakan

fokus primer (intra atau ekstrakranial) tetap belum diketahui.12
Gambaran klinis beberapa tumor otak primer dapat dilihat pada tabel 1.
Tabel 1. Jenis-jenis tumor otak primer
Tumor
Glioblastoma

Gambaran Klinis
Keluhan nonspesifik dan peningkatan tekanan intrakranial. Sejalan

multiformis
Astrocytoma

perkembangannya, akan menghasilkan defisit fokal.

Gambaran mirip glioblastoma multiformis tetapi lebih lambat,
sering setelah beberapa tahun. Cerebellar astrocytoma dapat

Medulloblastoma

memiliki gambaran yang lebih jinak

Sering terlihat pada anak. Seringkali timbul daripada dasar
ventrikel keempat dan mengarah kepada peningkatan intrakranial

Ependymoma

selanjutnya menghasilkan tanda cerebellar dan batang otak.

Glioma yang timbul daripada ependyma ventrikel, terutama pada
ventrikel IV, membawa kepada gejala awal peningkatan tekanan

Oligodendroglima

intrakranial.
Berkembang lambat. Seringkali timbul daripada hemisfera serebral

Brainstem glioma

pada dewasa. Kalsifikasi dapat terlihat

Timbul saat usia muda dengan palsy saraf kranial dan kemudian
gejala tract sign pada tungkai. Tanda peningkatan tekanan timbul

Cerebellar

lambat
Datang dengan dysequilibrium, ataksia tungkai, dan tanda

hemangioblastoma

peningkatan tekanan intrakranial. Dapat berhubungan dengan lesi

vaskular spinal dan retinal, polyctythemia, dan renal cell

Pineal tumor

carcinoma
Digambarkan dengan peningkatan tekanan intrakranial, kadang
dengan impaired upward gaze (Parinaud syndrome) dan gangguan

41

Craniopharyngioma

lesi batang otak

Berasal daripada sisa Rathke pouch di atas sella, menekan optic
chiasm. Dapat hadir pada semua usia tetapi seringkali pada usia

Acoustic neurinoma

muda dengan disfungsi endokrin dan gangguan lapang bitemporal

Gangguan pendengaran ipsilateral. Dapat melibatkan tinnitus, sakit

Meningioma

kepala, vertigo, kelemahan/kesemutan wajah dan long tract sign.

Berasal daripada dura mater atau araknoid, menekan dibandingkan
menguasai

struktur

neural

berdekatan.

Meningkat

dengan

berlanjutnya usia. Ukuran beragam. Gejala tergantung daerah

tumor. Seringkali jinak dan dapat tereteksi dengan CT-Scan, dapat
Primary

cerebral

lymphoma

membawa kepada kalsifikasi dan erosi tulang

Berhubungan dengan AIDS dan gangguan immunodefisiensi.
Gambaran termasuk gangguan defisit fokal atau dengan gangguan
kognitif dan kesadaran. Mungkin tidak dapat dibedakan dengan
cerebral toxoplasmosis

Imaging

MRI dengan gadolinium enhancement adalah metode yang sering dipakai untuk
mendeteksi lesi dan mendefinisikan lokasi, ukuran, dan bentuk; sampai pada
kelainan anatomis yang terjadi; dan derajat edema serebral atau kelainan massa
yang berhubungan. CT-Scanning dengan penggunaan radiokontras dapat
dilakukan namun kurang membantu daripada MRI untuk lesi yang kecil atau
tumor pada posterior fossa..13
Ateriography dapat menunjukkan peregangan dan salah letak pembuluh darah
serebral normal dengan tumor dan kehadiran vaskularitas tumor. Kehadiran massa
avaskular adalah penemuan nonspesifik yang dapat disebabkan oleh tumor,
hematoma, abses, atau space-occupying lesion lainnya. Dalam pasien dengan
tahap hormon normal dan massa intrasellar, angiography diperlukan untuk
membedakan antara adenoma pituitari dan aneurisma arteri.13

42

Laboratorium dan Pemeriksaan Lainnya

Electroencephalogram memberikan informasi penunjang mengenai fungsi

serebral dan dapat menunjukkan gangguan fokal akibat neoplasma atau kelainan
difus lain yang mengambarkan status mental. Punksi lumbal jarang diperlukan;
penemuan tidak bersifat diagnostik; dan dapat beresiko sindroma herniasi.13

Pengobatan

Pengobatan tergantung pada tipe dan tempat tumor dan kondisi pasien. Beberapa
tumor jinak, terutama meningioma ditemukan secara kebetulan sewaktu brain
imaging untuk tujuan lain. Untuk tumor simptomatik, pembuangan bedah secara
lengkap dapat dilakukan jika tumor bersifat ekstra-aksial atau ia tidak berada di
daerah otak yang penting atau tak dapat dijangkau. Pembedahan juga dapat
menunjang diagnosis dan dapat membantu dalam menurunkan tekanan
intrakranial dan melegakan simptom walaupun neoplasma tidak dapat diangkat
seluruhnya. Defisit klinis kadang disebabkan oleh hidrosefalus obstruktif, di mana
prosedur simple surgical shunting memberikan perbaikan yang signifikan. Pada
pasien dengan glioma ganas, terapi radiasi meningkatkan nilai median tingkat
survival, tidak peduli berapa operasi sebelumnya, kombinasi dengan kemoterapi
memberikan hasil lebih baik. Indikasi untuk terapi radiasi dalam pengobatan
pasien dengan neoplasma intrakranial primer lain tergantung dari tipe dan
aksesibilitas tumor. Temozolomide adalah obat kemoterapi oral dan intravena
untuk glioma, dan terdapat kecenderungan penggunaan antibodi monoklonal
sebagai komponen terapi. Kortikosteroid dapat membantu dalam menurunkan
edema serebral dan seringkali diberikan sebelum pembedahan. Herniasi diobati
dengan deksametason intravena (10-20 mg bolus diikuti 4 mg setiap jam) dan
manitol intravena (20% diberikan dalam dosis 1.5 g/kgBB dalam 30 menit).
Antikonvulsan seringkali diberikan dalam dosis standar tetapi tidak diindikasikan
untuk profilaksis pada pasien tanpa riwayat kejang. Gangguan neurokognitif
jangka lama dapat memberikan komplikas pada terapi radiasi. Untuk pasien

43

dengan penyakit yang memburuk dengan berjalannya pengobatan, terapi paliatif

penting digunakan.13
BAB IV
KESIMPULAN

Hidrosefalus merupakan suatu keadaan dimana terjadi ketidakseimbangan

antara produksi dan absorpsi dari CSS. Hidrosefalus dapat diklasifikasikan
berdasarkan anatomi/tempat obstruksi CSS, etiologinya, dan usia penderitanya.
Diagnosa hidrosefalus selain berdasrkan gejala klinis juga diperlukan pemeriksaan
khusus. Penentuan terapi hidrosefalus berdasarkan ada tidaknya fasilitas.

44

DAFTAR PUSTAKA
1. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. dalam:
Harsono, Editor. Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada
University Press; 2005. Hal. 209-16
2. Bonnemann CG, Golden JA. Developmental Structural Disorders. In:
Goetz CG, Editor. Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania:
Saunders; 2003.p.553
3. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology. In: Zitelli BJ, Davis HW,
Editor.Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York: Blackwell
Science; 2000.p.562-86
4. Sjamsuhidajat R. Buku ajar ilmu bedah, edisi ketiga, Sistem saraf
hidrosefalus. Jakarta: EGC;2012.p.935-936
5. Kahle, Leonhardt, Platzer. Atlas berwarna & teks anatomi manusia jilid 3,
edisi 6, sistem saraf dan alat-alat sensoris. Hipokrates;2010.p.262-271
6. Collins P. Embryology and Developmental. In: Bannister LH, Berry MM,
Collins P, Dyson M, Julian ED, Ferguson MWJ, Editors. Grays Anatomy:
The Anatomical Basis of Medicine and Surgery. 38th Ed. Unted States of
America: Person Professional Limited; 1995.p.1202-18
7. Sri M, Sunaka N, Kari K. Tinjauan pustaka hidrosefalus. Departemen ilmu
bedah saraf FK UNUD RSU Sanglah. Dexa Media;2006.p.40-48
8. Satyanegara. Hidrosefalus. Dalam: Satyanegara, Hasan R Y, Abubakar S,
Maulanan A J, et al. Ilmu bedah saraf edisi IV. Jakarta:
Gramedia;2013.p345-57
9. Porth CM, Gaspard KJ. Alterations in Brain Function. In: Essentials of
Pathophysiology. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2004.p
667-71
10. Diunduh dari https://www.google.co.id/search?
q=sunset+phenomenon&safe=off&source=lnms&tbm=isch&sa=X&ei=m
LKdU7buNpaWuATs8YDADA&ved=0CAYQ_AUoAQ&biw=1366&bih
=643 pada tanggal 27 November 2015
11. Rubin, E. Hydrocephalus. In: Essential Pathology. 3rd Ed. Philadelphia:
Lippincott Williams dan Wilkins;2001.p.728-9

45

12. Windarofah

D.

Space

Occupying

Lesion.

Diunduh

http://www.scribd.com/doc/55338514/Space-Occupying-Lession,

dari
27

November 2015
13. Papadakis MA, McPhee SJ, Rabow MW. 2015 Current medical diagnosis
and treatment. United States of America: The McGraw-Hill Companies;
2015.p.980-4.
14. Japardi I. Tumor otak. Diakses pada tanggal 27 November 2015. Diunduh
dari http://library.usu.ac.id/download/fk/bedah-iskandar%20japardi11.pdf
15. Types of tumors. Diakses pada tanggal 27 November 2015 Diunduh dari
www.abta.org/brain-tumor-information/types-of-tumors/
16. Brust JCM, editor. Current medical diagnosis & treatment neurology. 2 nd
ed. United States of America: The McGraw-Hill Companies; 2012.p.1612,180-3,187-8

46